第 18 卷第 1 期 2009 年 2 月 mmol/l( 正常值 9 0~70 45 mmol/l), NH4 + /TA1 38 血液检查血常规 Hb92g/L,MCV88 7fl,MCH 28 8 pg, 白细胞 /L, 中性粒细胞 64%, 淋巴细胞 1

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1 94 JNephrolDialyTransplant Vol.18 No.1 Feb.2009 临床集锦耳后包块色素膜炎双肾钙化和血清肌酐升高解放军肾脏病研究所学术委员会关键词结节病肉芽肿高钙血症肾结石病例摘要病史患者女性,55 岁, 因发现双耳后包块 5 130/90~100mmHg, 脂肪肝病史 7 年个人史 : 从事护理工作 8 年, 否认硅铍锆和石蜡等无机和有机物质接触史年, 红眼 3 年, 血清肌酐 (SCr) 升高 6 月, 于入院患者 5 年前发现双侧耳垂后皮下包块, 大小约家族史 : 父患前列腺癌去世, 母因高血压病死于脑溢血,1 哥 2 姐和 1 弟均患有高血压病 2cm 1cm, 表面光滑, 触之无压痛, 未予重视,2 年体格检查体温 37 0, 脉搏 80 次 /min, 血压前曾服中药汤剂 ( 具体不详 ) 近 1 年 2005 年 3 月中旬出现眼结膜充血, 无眼部疼痛, 诊断为双眼色 106/80mmHg, 呼吸 16 次 /min,bmi22 3kg/m 2 神清, 营养中等, 皮肤巩膜无黄染, 结膜无充血, 双素膜炎, 口服泼尼松 (35mg/d 2 周 ),1 周后眼疾眼泪膜破裂时间均为 2s, 滤纸试验 ( 左眼 3mm, 右缓解, 泼尼松逐渐减量共服 8 周 2005 年 12 月眼眼 2mm), 虹膜纹理清双侧耳垂后触及大小约 2 疾再次出现, 口服泼尼松 (40mg/d 2 周 ), 并渐减 cm 1cm 包块, 表面光滑, 全身其他部位浅表淋巴量共计 9 周服泼尼松期间自觉双侧耳垂后包块缩小, 停泼尼松后包块逐渐恢复至原来大小 2006 年 7 月发生剧烈腰痛伴下腹疼痛, 无放射痛,B 超示右肾结石伴肾盂积水, 服排石颗粒 10 余包 ( 每包 20g) 后复查 B 超右肾结石及肾盂积水消失同时患者鼻腔有少量脓性分泌物溢出, 诊断为副鼻结未触及颈静脉无怒张, 两肺呼吸音清心率 80 次 /min, 律齐, 未闻及病理性杂音腹平软, 肝脾肋下未及双下肢无水肿, 四肢关节无畸形, 无肿胀压痛, 活动自如, 四肢肌力肌张力正常双侧膝反射正常,Babinski 征 (-) 实验室检查窦炎入院前半年 (2008 年 4 月 ) 体检发现 SCr 升尿液检查 24h 尿量 2200~3400ml, 尿蛋白高 [2 19mg/dl(193 6μmol/L)], 曾因副鼻窦炎 1 17g/24h, 尿蛋白电泳分子质量 (Mr)>70kD 蛋行副鼻窦粘膜活检, 病理诊断慢性肉芽肿伴息白占 13 4%,Mr60~70kD 蛋白占 18 4%,Mr<60 肉, 肉芽肿中心无坏死, 抗酸染色阴性 8 月 29 日 kd 蛋白占 68 2% 尿 NAG31 2U/g Cr, 尿视黄醇复查 SCr194 5μmol/L, 尿蛋白 1+,B 超示右肾中结合蛋白 (RBP)18 7mg/L, 尿溶菌酶 36 67mg/L 下盏内见数个强回声光团 10 月转入我院 ( 正常值 <1 0 mg/l), 禁饮 13h 尿渗量 251 患者口干 3 年, 否认眼干咯血和哮喘, 近 3 年 mosm/kg H 2 O( 正常值 >800mOsm/Kg H 2 O) 尿干咳无痰, 冬季明显 2 年来体重下降约 15kg, 近沉渣镜检正常 24h 尿糖定量 2800mg( 正常 <500 期活动后气促病程中无水肿肉眼血尿, 无不规则 mg),24h 尿氨基酸定量 121mg 24h 尿钾 39 3 发热皮疹关节痛腹泻黑便脱发口腔溃疡 mmol/l,24h 尿钙 11 9mmol/L 尿酸化 :ph 6 4 过去史 : 夜尿增多 8 年,6 岁行扁桃体切除术 ( 同时测血 ph7 359),HCO mmol/L( 正常值 11 岁行阑尾切除术 1988 年发现双眼视物重影, 测 6 47~27 72mmol/L), 可滴定酸 (TA)8 0mmol/L 血压 130/110mmHg, 服降压药后血压控制在 120~ ( 正常值 7 27~38 17mmol/L),NH mmol/L [ 作者单位 ] 南京军区南京总医院 ( 南京,210002) ( 正常值 6 47~27 72mmol/L), 净酸排泄 (NAC)

2 第 18 卷第 1 期 2009 年 2 月 mmol/l( 正常值 9 0~70 45 mmol/l), NH4 + /TA1 38 血液检查血常规 Hb92g/L,MCV88 7fl,MCH 28 8 pg, 白细胞 /L, 中性粒细胞 64%, 淋巴细胞 18%, 嗜酸细胞计数 320/μl, 血小板 /L 血液生化胱抑素 C(CysC)3 8mg/L,BUN 9 35mmol/L,SCr211 3μmol/L,UA395μmol/L, Alb39 3g/L,Glo33 7g/L,ALT8U/L,AST14 U/L, 碱性磷酸酶直接胆红素间接胆红素三酰甘油和总胆固醇均在正常范围,K mmol/L, Na mmol/L,Cl mmol/L,TCO mmol/l,ca mmol/L,P mmol/L 空腹血糖 4 92 mmol/l, 餐后 2h 血糖 9 0 mmol/l, HbA1c5 5% 内分泌功能检查甲状腺功能正常, 甲状旁腺激素 (PTH)0 7pmol/L( 正常值 1 3~9 3pmol/L) 立卧位肾素血管紧张素和醛固酮水平均在正常范围免疫学检查 IgG16 6g/L,IgA3 32g/L,IgM 0 781g/L,IgE<20IU/ml, 抗 O (ASO) RF 和 CPR 均在正常范围, 血沉 43mm/h,C31 02g/L,C g/L 血 κ 链 13 0g/L, 血 λ 链 7 85g/L 外周血淋巴细胞亚群 CD3311/μl,CD4201/μl,CD8 103/μl,CD2043/μl,Treg10/μl ANA1 16 阳性, SSA Scl 70 阳性,C 型抗中性粒细胞胞浆抗体 (c ANCA)1 10 阳性蛋白酶 3(PR3) ANCA U/ml( 正常值 <20U/ml), 抗内皮细胞抗体 (AECA)1 20 阳性,A dsdna 抗磷脂抗体 (ACL) P ANCA 及髓过氧化物酶 (MPO) ANCA 阴性血气分析 PaO 2 71mmhg,pH 7 359,HCO mmol/L,PaCO mmhg,BE 5mmol/L, 游离 Ca1 69mmol/L 其他传染病四项阴性, 乙肝二对半 HBsAb 阳性, 余阴性血清肿瘤标志物 AFP CEA 铁蛋白均阴性抗结核抗体阴性,PPD 皮试阴性辅助检查双肾 B 超左肾 :123mm 51mm 58mm, 右肾 :123mm 53mm 58mm, 皮质厚度不清, 回声正常, 双肾见数个强回声光团, 左肾较大的约 10 mm, 右肾较大的约 6mm, 伴后声影胸部影像学 X 光片示两下肺呈网状改变, 主动脉结见弧形钙化影 CT 示两肺弥漫性分布的粟粒样结节影, 右肺中叶内侧段可见一类圆形结节影, 直径约 0 5cm, 边缘欠光滑, 见毛刺 ( 图 1), 两肺支气管壁增厚, 呈囊状扩张, 见多发印戒征 ( 图 2) 颈部血管前间隙气管前间隙肺门见多发肿大淋巴结 ( 图 3) 图 1 右肺中叶可见一类圆形结节影, 直径约 0 5cm, 边缘欠光滑, 可见毛刺 ( ); 图 2 两肺支气管壁增厚, 呈囊状扩张, 可见多发印戒征 ( ); 图 3 颈部血管前间隙气管前间隙肺门可见多发肿大淋巴结 ( ) 腹部 CT 双肾多发斑点状高密度影, 腹膜后未见肿大淋巴结影超声 (1) 心脏 : 左心室舒张功能减低 ;(2) 甲状腺 : 左叶内见两个椭圆形低回声团块, 较大的约 6 mm 4mm, 考虑腺瘤 ;(3) 甲状旁腺未见异常 (4) 腮腺 : 双侧均见均匀分布的管状无回声, 考虑腮腺内管状扩张 ;(5) 耳后包块 : 见多个椭圆形低回声, 较大的约 7mm 3mm( 右侧 ) 6mm 4mm( 左侧 ) 其他肺通气功能和心电图检查基本正常肾脏病理光镜 10 个肾小球中 8 个球性废弃, 废弃球囊内见新月体残迹余肾小球未见明显增生性改变

3 ９６ＪＮｐｈｏＤｉａｙｔａｐａｔＶｏ１８Ｎｏ１Ｆｂ２９ＰＡＳＭＭａｏ阴性肾小管间质重度慢性病变大侵及管壁断裂未见血管壁坏死与炎细胞浸润量小管毁损代之灶性聚集的多核巨细胞所形成肉免疫荧光Ｆｉｂｉ染色新月体阳性芽肿样改变图４图５间质浸润细胞弥漫分布免疫组织化学肾间质ＣＤ４６４４个ｍｍ２ＣＤ８以单个核细胞为主见浆细胞及嗜酸性粒细胞纤维５８个ｍｍ２ＣＤ６８增殖性细胞核抗原ＰＣＮＡ阳化小动脉数量减少未毁损小动脉壁亦被性细胞和Ｐ５３阳性细胞弥漫浸润图６图４肾小球球性废弃废弃球囊内有的可见新月体残迹ＰＡＳ４图５大量肾小管毁损肾间质多核巨细胞所形成肉芽肿Ｍａｏ三色４图６肾间质肉芽肿病变内弥漫呈巢状聚集的ＣＤ６８阳性细胞ＩＨ４电镜肾小球基膜膜上内皮下及系膜区未见电子致密物沉积肾间质结晶形成诊断分析１７５结核和Ｗ肉芽肿分别仅占７５和５１因此本例重点需与以下疾病鉴别结节病患者临床存在肺部影像学异常Ｘ片示两下肺呈网状改变ＣＴ示两肺弥漫性分布的结节中年女性病程５年其临床特征归纳为以下几影且见肺门多个淋巴结肿大副鼻窦粘膜与肾组织方面１严重肾小管间质损害贫血低钾血症近非坏死性肉芽肿患者同时合并高球蛋白血症眼端与远端肾小管功能障碍肾性尿糖尿ＲＢＰ和色素膜炎多发性肾结石与肾钙质沉着起病缓慢尿溶菌酶明显升高尿蛋白电泳显示小分子蛋白尿对糖皮质激素敏感均符合结节病的特征但结节占６８２远端肾小管酸化功能异常和肾小管浓病是排他性诊断ｃＡＮＣＡＰＲ３ＡＮＣＡ阳性在结节缩功能障碍２肾外多系统损害 ① 双肺结节样病也罕见故需排除其他疾病引起的肉芽肿性病变病灶 ②眼色素膜炎反复发作 ③ 高钙血症 ④ 全身多发性淋巴结肿大３免疫学异常多种自身抗双阳性结合上呼吸道肺和肾影像学检查肺部为体包括ＡＮＡＳＳＡＳｃ７ｃＡＮＣＡＰＲ３ＡＮＣＡ和结节样病变废弃肾小球内见新月体痕迹应除外ＡＥＣＡ阳性４糖皮质激素治疗有效Ｗ肉芽肿但Ｗ肉芽肿肾损害临床血Ｗ肉芽肿血清ｃＡＮＣＡ和ＰＲ３ＡＮＣＡ入院后肾活检证实此例患者肾组织学主要病理尿突出肾脏病变以肾小球和肾间质血管主除需要改变为肾间质肉芽肿样病变结合患者副鼻窦粘膜糖皮质激素治疗外必须同时应用细胞毒药物本例病理检查亦未证实抗酸染色阴性提示患者为系统临床无血尿肾活检病变主要在间质尽管部分肾小性肉芽性疾病球可见纤维性新月体残迹但不能否认间质病变肉芽肿性疾病主要分五类１感染结核麻对肾小球的影响单纯从肉芽肿病变性质分析风真菌感染等２系统性血管炎包括ＷＷ肉芽肿病变大小不均一常伴坏死和血管肉芽肿ＣｈｕＳｔｕ综合征等３药物或毒物磺炎症性病变而本例肉芽肿病变非常均一无坏死和胺类青霉素喹诺酮类抗生素和非类固醇类止痛血管炎另外患者存在多发性淋巴结肿大和高钙剂铍和硅中毒等４结节病５其他间质性肾血症单纯激素治疗敏感因此目前系统性炎眼色素膜炎综合征等在引起肾肉芽肿疾病中以Ｗ肉芽肿证据不足但因ｃＰＲ３ＡＮＣＡ阳性结节病最为常见占５其次为药物占局部病变如鼻窦是否与Ｗ肉芽肿有关是

4 第 18 卷第 1 期 2009 年 2 月 97 否发展为系统性 Wegener 肉芽肿, 尚需随访多发性淋巴结肿大与高钙血症也不好用 Wegener 肉芽肿治疗及随访诊断明确后选用泼尼松 (30mg/d) 雷公藤多苷 (60mg/d) 阿伦磷酸钠 (10mg/d) 联合缬沙坦硝苯地平控释放片鲑降钙素鼻喷剂促红细胞生成素和大黄制剂治疗, 随访 1 月时血红蛋白血清肌酐血钙恢复正常, 尿蛋白转阴, 随访 2 月时血球清蛋白恢复正常, 随访 3 月时复查双肾开始恢复正常 ( 表 1) 眼和眼眶 + ++ 表 1 随访过程中患者主要实验室检查指标变化关节 + ++ 指标治疗前 1 月 2 月 3 月心脏 + + 血红蛋白 (g/l) 注 :+: 25%;++:26~50%;+++51% ~75%;++++: 血清球蛋白 (g/l) % ~100% 血清肌酐 (μmol/l) 血钙 (mmol/l) 尿蛋白 (g/24h) 讨论本例患者临床表现为多系统损害, 累及眼上呼吸道肺肾和淋巴结, 肾脏病变临床突出表现为肾小管功能损害, 病理改变为间质性肉芽肿与肾组织解释 Churg Strus 综合征也引起肉芽肿形成, 但此钙质沉积, 但延迟 5 年方明确诊断除临床与病理改变符合典型结节病外, 但上呼吸道受累 c ANCA 例患者临床上无哮喘和嗜酸细胞增多症 ; 肾组织病理改变为多核巨细胞形成肉芽肿样, 而无嗜酸细胞浸润, 因此 Churg Strus 综合征也可排除和 PR3 ANCA 阳性在 Wegener 肉芽肿更为常见本文就此三方面展开讨论, 旨在进一步认识结节病与 Wegener 肉芽肿的关系结节病肾损害机制与提高感染患者无长期发热等感染性疾病的临床征结节病的诊断水平象, 肉芽肿不伴坏死抗酸染色阴性, 糖皮质激素治结节病与 Wegener 肉芽肿的关系结节病和疗有效, 外周血白细胞计数与 C 反应蛋白正常, 故 Wegener 肉芽肿在临床上有许多类似之处 :(1) 均可感染性疾病可以排除介导组织肉芽肿病变 ;(1) 均易影响肺肾皮肤其他患者无铍和硅接触史, 未长期服用可以眼, 仅累及的频率不同 ( 表 2) [2] ( 细胞免疫在疾介导肉芽肿形成的药物, 药物和毒物引起肉芽肿病变缺乏证据间质性肾炎眼色素膜炎综合征可以表现为眼色素膜炎与肾间质肉芽肿, 对激素治疗敏感, 但该病无肺部结节样病变淋巴结肿大及副鼻窦粘膜肉芽肿形成最后诊断结节病 ( 累及肾肺眼副鼻窦 ) 慢性肾功能不全 ( 中期 ) 双肾钙化伴结石病的发生发展中起重要作用在同一个体可以同时 [3] 或先后出现二种疾病,Kwong 等报道 1 例女性患者, 临床表现为迅速进展的肾和肺功能衰竭尸检证实新月体性肾炎和肉芽肿性血管炎, 但同时存在双侧肺门淋巴结肿大与肉芽肿性间质性肾炎 Ahuja [4] 等发现 1 例男性患者首先出现 Wegener 肉芽肿, 经泼尼松联合环磷酰胺治疗缓解, 数月后患者出现典型的结节病, 作者推测机体针对外来刺激因素引起相似的免疫应答反应, 宿主的免疫应答反应差异决定患者是出现结节病还是 Wegener 肉芽肿其他学者也有类似的报道 [2,6] 表 2 结节病与 Wegener 肉芽肿常见的累及部位部位结节病 Wegener 肉芽肿上呼吸道肺皮肤神经系统 + + 二者区别在于 :(1) 结节病一般起病隐匿良性病死率低, 对糖皮质激素反应好 Wegener 肉芽肿往往起病急病情进展快对单纯糖皮质激素治疗效果差, 需要同时联合细胞毒药物 [2] ;(2)Wegener 肉芽肿肺部病变主要表现为咯血咳痰胸闷, 影像学特征为肺泡渗出肺部结节固定浸润灶或空洞

5 98 JNephrolDialyTransplant Vol.18 No.1 Feb.2009 结节病主要表现为肺部通气功能障碍, 弥漫性肺间质病变伴双侧肺门淋巴结肿大 ;(3)Wegener 肉芽肿肾脏损害, 临床主要表现为急进性肾炎综合征, 病理改变以大量新月体形成袢坏死为特征, 间质性肉芽肿病变罕见 [5], 而结节病肾脏病变主要为肉芽肿性间质性肾炎和肾钙质沉积 ;(4)Wegener 肉芽肿病变坏死性肉芽肿伴血管炎, 肉芽肿大小不一, 境界欠清, 而结节病的肉芽肿大小均一, 境界清楚, 通常不伴坏死 (5) 实验室检查二者也有所差异 ( 表 3) [2,6] 表 3 结节病与 Wegener 肉芽肿常见的实验室检查差异项目结节病 Wegener 肉芽肿血红蛋白常正常活动性者常降低, 尤其合并肺咯血白细胞若合并脾亢时可降低 50% 升高, 以中性粒细胞为主尿液检查常正常血尿 ( 肉眼或镜下 ) 蛋白尿血清肌酐可以升高肾炎时常升高类风湿因子常阴性活动性者,40% ~50% 可升高血钙 25% 可升高正常血清血管紧活动性者升高常无改变张素转换酶 ANCA 阳性率很低阳性率高结节病与 Wegener 肉芽肿既有差别, 也有共同之处, 可以同时或先后合并存在, 或与其它胶元血管病并存早年曾有不同文献报道, 儿童患者可以出现血管炎和全身结节病样病变 [7,8] 我们曾报道 1 例男性患者, 在明确诊断系统性红斑狼疮 4 年后出现肺部结节样变, 肺活检证实为结节病, 对糖皮质激素治疗有效 [9] 此例患者结节病诊断虽然明确, 但患者后续是否出现典型的 Wegener 肉芽肿临床表现与病理改变还有待于随访观察肉芽肿性间质性肾炎导致的肾功能衰竭与肾小球病本例患者延迟诊断的原因结节病不常见, 亚变发生率更低 [15] 结节病可通过多种机制如州地区结节病发生率更低, 日本的年发病率为 1~2 高钙血症肉芽肿性间质性肾炎等介导肾脏损害, 因例 /10 万人, 肾脏损害更为罕见 [10] 国内孙继萍等而结节病肾脏损害的临床表现与病理改变也各异对 67 例结节病患者的分析无一例出现肾脏损害 [11] 典型的结节病表现为多脏器损害, 但也有文献报道可以存在肾脏局限性结节病 [12,13] 由于结节病发生率低, 临床表现多种多样, 因此早期常常误诊与漏诊孙继萍等对 67 例结节病患者的分析显示发病至确诊时间为半个月至 3 年 [11] 尽管本例结节病患者临床表现和病理改变均比较典型, 病程中也在外院接受副鼻窦粘膜活检, 病理改变为肉芽肿形成伴息肉, 但临床诊断延误了 5 年分析其原因有二 :(1) 只注意临床表象, 而不深挖其后的原因患者首次就诊时表现为双眼色素膜炎, 糖皮质激素治疗有效, 同时双耳后包块缩小, 高度提示为自身免疫性疾病, 遗憾的是未作进一步检查此时若能行耳后包块组织活检就有机会尽早明确诊断 ; 后续病程中突出表现为反复发作的双肾结石, 这一现象提醒医生应当对其原因作进一步的检查, 若能早期发现反复发作肾结石后面的高钙血症, 再对高钙血症的基础疾病进行探索, 也有机会第二次尽早明确诊断 (2) 仅满足于组织形态学改变, 而不注意寻找其基础疾病的性质患者于 2008 年 5 月曾在外院接受副鼻窦粘膜活检, 病理改变为肉芽肿形成伴息肉, 其实临床上多种疾病可以介导肉芽肿病变, 若当时对肉芽肿病变进行诊断与鉴别诊断, 也有机会第三次尽早明确诊断结合本例患者的临床病理特征和文献资料, 当患者临床出现近端远端肾小管损害和 ( 或 ) 泌尿道多发性结石时, 要注意排除结节病病史中注意寻有无硅铍锆石蜡等无机物和有机物暴露史 ; 有无结核分支杆菌或真菌感染的基础疾病和素质 ; 体格检查注意有无淋巴结肿大皮肤斑块 ; 辅助检查注意有无高钙血症肺部结节影淋巴结肿大等 ; 若在明显的肾小管间质损伤和 ( 或 ) 泌尿道多发性结石同时出现高钙血症眼色素膜炎肺部结节病变多发性淋巴结肿大等表现时, 要高度考虑结节病, 尽早行组织活检和全面的实验室检查, 明确诊断结节病致肾脏损害文献报道结节病累及肾脏的发生率 1% ~20%, 在肾脏受累的结节病患者中, 肉芽肿性间质性肾炎的发生率仅占 15% ~40% [14], 主要表现为以下几个方面 :(1) 钙代谢紊乱 : 临床表现为高尿钙高钙血症以及由此介导的近端和远端肾小管功能损害肾结石和钙盐在肾组织沉积 (2) 肾间质病变 : 肉芽肿性间质性肾炎和肾间质纤维化 (3) 肾小球病变 : 可以表现为膜性病变增殖性病变和局灶节段性肾小球硬化等, 但较罕见 (4) 腹膜后淋巴结肿大和 ( 或 ) 腹膜后纤维化介导的梗阻性肾病 Ponce 新近报道 1 例黑人女性患者,

6 第 18 卷第 1 期 2009 年 2 月 99 临床表现为高钙血症腹痛肾功能衰竭, 病理改变为肉芽肿性间质性肾炎和肾小球膜性病变 [13] 本例患者肾脏损害突出表现为多发性肾结石伴钙化近端和远端肾小管损害, 病理改变为肉芽肿性间质性肾炎伴肾间质纤维化伴钙盐在肾间质沉积, 表明肾脏损害由肉芽肿病变与高钙血症共同介导的从临床治疗反应看, 患者采用激素治疗后尿蛋白转阴, 肾功能正常, 表明免疫性肉芽肿性病变是本例患者肾损害的主要机制小结 : 结节病发生率低, 结节病肾损害发生率更低, 易漏诊与误诊,2007 年新英格兰杂志有一篇较为详细的综述, 在此之前 10 年未见这一疾病的较为深入的综述, 但是在引起肾肉芽肿病变的疾病中却占 50%, 对于肾肉芽肿疾病均应排除结节病 [1,15] 参考文献 WorldAsociationofSarcoidosisandOtherGranulomatousDisorders (WASOG)adoptedbytheATSBoardofDirectorsandbytheERS ExecutiveCommitee,February1999.Am JRespirCritCareMed, 1999,160: FordeAm,FeigheryC,JacksonJ.Anti monocytecytpplasmicanti bodiesingranulomatousdisease.clinimmunolimmunopathol,1996, 81: Granulomatousvasculitis.N EnglJMed,1982,306(22): GrosKR,MalersonPN,CulhamG,etal.Vasculopathywithrenal arterystenosisinachildwithsarcoidosis.jpediatr,1986,108: 解放军肾脏病研究所学术委员会. 系统性红斑狼疮持续高热伴两肺弥漫结节状病变.,2006,15: PietinalhoA,HiragaY,HosodaY,etal.Thefrequencyofsarcoido sisinfinlandandhokkaido,japan:acomparativeepidemiological study.sarcoidosis,1995,12: 孙继萍, 方向群, 陈良安. 结节病 67 例临床分析. 中华老年多器官疾病杂志,2008,7: JavaudN,BelenfantX,StirnemannJ,etal.Renalgranulomatoses: aretrospectivestudyof40casesandreviewoftheliterature.medicine 12 陈惠萍, 李世军. 结节病肾损害., 2006,15: (Baltimore),2007,86(3): PonceC,GujralJS.Renalfailureandhypercalcemiaasinitialmani 2 DeRemeeRA.SarcoidosisandWegenergranulomatosis:acompara festationsofextrapulmonarysarcoidosis.southmedj,2004,97(6): tiveanalysis.sarcoidosis,1994,11: ShintakuM,MaseK,OhtsukiH,etal.Generalizedsarcoidlike granulomaswithsystemicagitis,crescenticglomerulonephritisand pulmonaryhemorhage.archpathollabmed,1989,113: BerlinerAR,HaasM,ChoiMJ.Sarcoidosis:thenephrologist'sper spective.amjkidneydis,2006,48: IannuziMC,RybickiBA,TeirsteinAS.Sarcoidosis.NEnglJMed, 2007,357: AhujaTS,MatanaJ,ValderamaE,etal.Wegener'sgranulomatosis folowedbydevelopmentofsarcoidosis.amjkidneydis,1996,28: ( 王金泉刘正钊整理 ) [ 收稿日期 ] Statementonsarcoidosis.JointStatementoftheAmericanThoracic Society(ATS),theEuropeanRespiratorySociety(ERS)andthe ( 本文编辑丁大洪 )

第 17 卷第 5 期 2008 年 10 月 495 表 1 入院前的病情变化 2006 年 5 月 2006 年 6 月 2006 年 7 月 2006 年 9 月 2007 年 4 月 2007 年 8 月 2008 年 2 月 WBC( 10 9 /L) 13 6 8 85

第 17 卷第 5 期 2008 年 10 月 495 表 1 入院前的病情变化 2006 年 5 月 2006 年 6 月 2006 年 7 月 2006 年 9 月 2007 年 4 月 2007 年 8 月 2008 年 2 月 WBC( 10 9 /L) 13 6 8 85 494 临床集锦发热急进性炎伴嗜酸性细胞增多症解放军脏病研究所学术委员会关键词哮喘脏功能不病全嗜酸与性细胞增多症 ANCA 析移植杂志新月体型炎 I 型, 诊断微型多动脉炎予病史摘要现病史患者女性,62 岁, 因发热尿检异常静脉

第 18 卷第 1 期 2009 年 2 月 mmol/l( 正常值 9 0~70 45 mmol/l), NH4 + /TA1 38 血液检查 血常规 Hb92g/L,MCV88 7fl,MCH 28 8 pg, 白细胞 /L, 中性粒细胞 64%, 淋巴细胞 1

第 18 卷第 1 期 2009 年 2 月 mmol/l( 正常值 9 0~70 45 mmol/l), NH4 + /TA1 38 血液检查血常规 Hb92g/L,MCV88 7fl,MCH 28 8 pg, 白细胞 /L, 中性粒细胞 64%, 淋巴细胞 1