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妈报厍
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1 疾病名食管平滑肌瘤英文名 leiomyoma of esophagus 缩写别名 ICD 号 D13.0 概述食管平滑肌瘤 (leiomyoma of esophagus) 是起源于食管平滑肌的良性肿瘤, 发生部位多见于食管中段, 其次为下段, 颈段罕见临床上大多数病变发生在壁间, 其余可在腔内, 外膜下及少数呈弥漫型, 使食管肌层呈广泛瘤样增生流行病学食管平滑肌瘤的体积一般都比较小, 病人常常无临床症状其实际发病率目前仍不清楚, 绝大多数作者认为, 食管平滑肌瘤的发病率应高于文献统计数字食管平滑肌瘤多见于男性, 男女之比为 1.9 1~3 1, 好发年龄 20~60 岁, 平均约 38.6 岁, 显然比食管癌的发病年龄小在女性病人中 50~59 岁年龄组的食管平滑肌瘤的发病率有上升趋势本病的发生率报道的数字不一, 文献报道发生率占全部食管良性肿瘤的 52%~80%, 尸检材料每 63~18800 例发现 1 例, 较合理的判断为 1/1100 平滑肌瘤与食管癌之比平均为 (162/10174)( 从 1 701~ ) 根据 1669 例综合资料统计, 食管平滑肌瘤位于上段食管者少, 占 9.3%(156 例 ), 中段食管较多, 达 35.4%(590 例 ), 下段食管最多, 占 53.7%(896 例 ), 还有 1.6%(27 例 ) 为散在多发病因食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚, 发生于食管固有肌层, 也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织对食管微小平滑肌瘤的研究显示约 74% 平滑肌瘤起源于内环行肌,18% 起源于黏膜下肌层,8% 起源于外纵行肌肿瘤呈膨胀性向腔内外生长,97% 肿瘤为壁内生长,2% 向纵隔生长,1% 肿瘤突入食管腔, 带蒂如息肉起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长, 因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突

入腔内, 甚至呈息肉状起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长, 有时被误认为纵隔肿物发病机制食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见, 中段次之, 上段少见国内报告以食管中段多见, 下段次之, 上段少见肿瘤数目绝大多数为单发, 少数为多发, 多发的数目不定, 二至十几个不等由于病程长短不同, 大小差别很大, 有人报告最大直径 28cm, 最小直径 1cm, 但 85% 肿瘤直径

2 入腔内, 甚至呈息肉状起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长, 有时被误认为纵隔肿物发病机制食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见, 中段次之, 上段少见国内报告以食管中段多见, 下段次之, 上段少见肿瘤数目绝大多数为单发, 少数为多发, 多发的数目不定, 二至十几个不等由于病程长短不同, 大小差别很大, 有人报告最大直径 28cm, 最小直径 1cm, 但 85% 肿瘤直径 <4cm 重量最小 0.25g, 文献报告最重者达 5000g 肿瘤大体形状不一, 多呈圆形或椭圆形者, 约占全部病例的 60%, 不规则 ( 生姜形 )( 图 1) 占 10%, 马蹄形占 8%, 其他不规则形如螺旋形哑铃形条索形结节状或分叶状, 或环绕食管 ( 图 2) 肿瘤表面光滑, 有完整纤维包膜, 质地坚韧, 易与食管黏膜分离食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束, 血管稀少, 呈灰白色 ( 图 3), 或带黄色, 切面有时可见灶性出血液化或钙化等镜下可见束状编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束, 细胞呈长梭形, 分化良好, 胞浆丰富, 嗜酸性, 边界清楚胞核呈梭形, 无异型核分裂象 ( 图 4) 部分纤维呈黏液样或玻璃样变性, 少数可见钙质沉积与消化道其他部位的平滑肌瘤不同, 食管平滑肌瘤恶变的很少, 有报告恶变率约为 0.24%~3.3%

临床表现发病年龄多见于 20~60 岁, 男性多于女性 2~3 倍在婴幼儿中未见有报道, 但任何年龄均可累及由于大部分瘤体积较小, 生长缓慢, 一般病人的病史较长, 平均超过 1 年约半数病人无自觉症状, 常因其他原因照胸片或胃肠道造影时发现常见症状有吞咽困难, 见于 45%~56% 的病例中, 与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生, 程度较轻一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重, 约

4 临床表现发病年龄多见于 20~60 岁, 男性多于女性 2~3 倍在婴幼儿中未见有报道, 但任何年龄均可累及由于大部分瘤体积较小, 生长缓慢, 一般病人的病史较长, 平均超过 1 年约半数病人无自觉症状, 常因其他原因照胸片或胃肠道造影时发现常见症状有吞咽困难, 见于 45%~56% 的病例中, 与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生, 程度较轻一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重, 约 1/3 病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感, 大多数患者已有多年的病史另有 1/3 病人有反酸嗳气食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱少数病例的肿瘤可增大, 甚至压迫气道而发生呼吸道症状症状一般与肿瘤大小部位及外形有一定关系但是也有报告肿瘤已有 6cm 甚至 15cm 长的病例, 并无症状 ; 反之,1.5cm 长的肿瘤却有吞咽困难 1972 年和 1980 年, Ullal 和 Kaymakcalan 各报道 1 例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人, 手术切除肿瘤后, 肥大性骨关节病表现很快消退 Flavell 报道 1 例以反复呕血为主要症状的病人并发症

5 肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死, 可合并食管裂孔疝食管憩室甚至引起食管穿孔, 也有肿瘤引起窒息猝死的报告食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状, 造成漏诊实验室检查食管拉网细胞学检查对本病诊断并无直接意义, 主要用来与食管癌相鉴别其他辅助检查 1.X 线诊断 (1) 胸部 X 线平片 :8%~18% 报告可见肿瘤阴影, 约 1.8% 的病例肌瘤影中可见钙化斑肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤, 国内报告 60% 可见软组织阴影 (2) 食管钡餐造影 : 食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一其 X 线表现取决于肿瘤大小形态和生长方式腔内充盈缺损是常见的 X 线表现, 缺损多呈半月形且边界清晰充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角, 其表面黏膜完整 ( 图 5), 病变处黏膜皱襞消失呈涂抹征或仅余少数粗纹, 食管腔可高度扩张, 但钡剂通过顺利病变旁食管柔软, 蠕动正常

6 钡剂抵达肿瘤上缘时通过缓慢, 少量存留的钡剂勾画出肿瘤上下两极, 表现为半圆形垂直于食管长轴的杯形征 ( 图 6)

7 由于肿瘤撑开展平表面覆盖的黏膜, 该处附着薄层钡剂, 是为瀑布或涂抹征 ( 图 7) 钡柱为瘤体的充盈缺损所分流, 但食管近端不扩张, 通过亦无障碍较大的平滑肌瘤体, 尤其近贲门部者, 可使食管成扁平状而显得狭窄但在另一角度, 食管可以增宽, 位于食管胃联合部的平滑肌瘤, 可使管腔变形及成角 ( 图 8)

随着瘤体的增大,X 线可出现以下征象 : 1 外压征 : 肿瘤呈膨胀性均匀生长, 有完整包膜, 对食管产生一半圆形压迫, 局部向腔内凸起, 食管局部显示半圆形或弧形充盈缺损, 即外压性切迹肿物 2 锐角征环形征及涂抹征 : 由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度, 钡剂通过时先充盈上段瘤体, 并与食管壁夹角形成一锐角肿瘤越大, 形成此角愈清楚, 钡剂沿肿瘤两侧向下分流,

8 随着瘤体的增大,X 线可出现以下征象 : 1 外压征 : 肿瘤呈膨胀性均匀生长, 有完整包膜, 对食管产生一半圆形压迫, 局部向腔内凸起, 食管局部显示半圆形或弧形充盈缺损, 即外压性切迹肿物 2 锐角征环形征及涂抹征 : 由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度, 钡剂通过时先充盈上段瘤体, 并与食管壁夹角形成一锐角肿瘤越大, 形成此角愈清楚, 钡剂沿肿瘤两侧向下分流, 构成肿瘤上下缘与两侧钡剂影浓, 而肿瘤凸出部影淡, 亦即涂抹征 3 肿瘤呈膨胀性生长,X 线显示食管壁局部纺锤样改变, 将食管壁展平拉宽, 食管腔相对狭窄, 而钡剂通过顺利, 梗阻不明显 4 由于肿瘤一般不侵透黏膜, 不形成溃疡, 故黏膜较光滑完整一般 1cm 以下壁内肿瘤不易被发现多数食管平滑肌瘤经 X 线检查可明确诊断, 钡餐检查的另一个目的是发现其他合并症, 如食管憩室及食管裂孔疝据报道, 并有食管裂孔疝的发病率较高但以下情况容易误诊 :1 瘤体较小, 尤其是小于 1cm 者 ;2 食管造影显示食管黏膜充盈缺损 ;3 食管黏膜无破坏的食管癌 ;4 合并食管或贲门疾患掩盖

9 了平滑肌瘤的影像特征临床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的 X 线影像患者, 应进一步行其他检查, 以明确诊断 2. 内镜诊断食管镜检查也是诊断本病的主要手段, 可以明确肿瘤的部位大小形状和数目纤维光学内镜可见凸入腔内的圆形椭圆形或不整形肿物, 表面黏膜光滑完整, 色泽正常, 在吞咽动作时可见肿物有轻微的上下移动肿物周围的食管柔软, 运动正常肿瘤大时食管腔呈偏心性狭窄, 但管壁不僵硬, 内镜仍可通过无阻力因为平滑肌瘤质地坚硬, 疑为平滑肌瘤时, 不应该取活检, 以免引起局部黏膜下组织炎症或感染, 还可发生肿瘤与肿物组织粘连, 使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损, 增加并发症的机会除非伴有局部黏膜糜烂炎症而难确诊外, 一般不主张在瘤体表面正常黏膜上活检 3.CT 或 MRI 检查本病经 X 线食管造影及食管镜检查多可明确诊断, 但有少数病例, 尤其是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤血管压迹或畸形混淆 CT 检查有助于鉴别诊断及明确病变性质应以 CT 检查可通过测定衰变系数证实其组织类型, 显示肿瘤与主动脉的关系, 明确肿瘤的大小和范围, 有助于鉴别平滑肌瘤与以黏膜下生长为主的食管癌, 还可显示肿瘤与主动脉的关系, 避免不必要的动脉造影 CT 扫描磁共振影像检查 ( 图 9,10)

10 4. 食管镜内超声探测超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声, 偶呈无回声病变, 少数患者有不均质回声和不规则的边缘表面为超声扫描正常表现的黏膜其通常发生在中层, 偶也可在第 2 层见到少数患者有固有肌层增厚平滑肌瘤可压迫, 但不侵犯到周围组织 ( 图 11) 伴有不均质回声, 边缘不清晰或不规则的黏膜下肿瘤多考虑为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤可发现壁间异常及附近淋巴结的影像有助于鉴别食管恶性肿瘤食管静脉曲张食管黏膜下肿瘤和后纵隔肿瘤

11 诊断临床症状是发现本病的线索, 不能以此确诊, 食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管 X 线钡餐造影检查和内镜检查临床体征及其他检查对诊断无帮助鉴别诊断 1. 食管恶性肿瘤多发性平滑肌瘤或不规则形的肿块环抱食管, 致管腔凹凸不平, 黏膜显示不清而与食管癌难以鉴别食管癌可见管壁僵硬, 充盈缺损不规则黏膜破坏及龛影等黏膜肿瘤的特征有的腔内型食管癌或癌肉瘤可以与平滑肌瘤相似, 但仔细观察可见黏膜不整, 而且腔外无软组织块影 2. 纵隔肿瘤 X 线造影检查可见纵隔肿瘤引起的是外压性改变, 管壁处充盈缺损较浅, 切线位肿物与管壁间的钡影成钝角, 食管两壁常同时向一侧偏移气管分叉下淋巴结肿大常压迫食管中段前壁, 引起处压性改变, 3. 其他疾病有时结核性淋巴结炎可侵入部分食管壁产生与平滑肌瘤相似的改变位于食管下段的肿瘤须与左心房压迹相区别治疗虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢, 但以后可以发生症状, 故除极小的肿瘤直径在 1~2cm 以下者无任何症状或病人又老弱心肺功能低下等身体条件不适手术者外, 一经诊断均宜手术治疗手术效果满意, 术后复发罕见手

12 术方法与难易程度可根据肿瘤部位大小形状黏膜固定胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定手术主要为黏膜外肿瘤摘除术切口根据肿瘤部位而定如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部, 可经颈部切口摘除 ; 上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口 ; 中下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口切开食管肌层后, 由于肿瘤有包膜, 故剥离很容易, 但是应小心避免破损食管黏膜, 尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的沟或谷底的黏膜褶时肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损, 可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测如有破损应妥善修补, 若肌肉缺损面在 3~4cm 以下者, 可用附近纵隔胸膜缝合加固, 超过此范围者可根据情况用大网膜带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固当肿瘤体积大, 挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时, 剥除有困难, 或包绕食管全周 ( 通常发生于食管贲门交界部 ), 且有表浅溃疡时, 或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时, 或在剥除术中黏膜破损过多, 无法满意修复时, 或合并食管癌时, 均可行食管部分切除和食管胃吻合术摘除术比较安全, 手术死亡率 1%~2% 术后尚未见复发的报道, 切除术死亡率 2.6%~10% 对诊断明确的食管平滑肌瘤, 也可经电视胸腔镜摘除据认为良性平滑肌瘤大小在 5cm 5cm 5cm 左右者均可经电视胸腔镜摘除术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损, 同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤术后病人恢复快预后食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并发症很少, 术后随访无复发报道有大组病例的报道平滑肌瘤摘除术的死亡率在 1% 以下, 行食管部分切除者在 2.6%~10% 若有术中黏膜破损未发觉或修复不妥者, 术后可发生食管胸膜瘘瘘口不大者可保守治疗, 瘘口大者需再次开胸手术修补摘除术后, 由于食管壁受到损伤及食管周围瘢痕挛缩, 后期可发生食管瘢痕狭窄或食管憩室影响进食的食管狭窄可予扩张治疗预防目前尚无相关资料

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Ê³¹ÜÆ½»¬¼¡Áö 疾病名食管平滑肌瘤英文名 leiomyoma of esophagus 缩写别名 ICD 号 D13.0 概述食管平滑肌瘤 (leiomyoma of esophagus) 是起源于食管平滑肌的良性肿瘤, 发生部位多见于食管中段, 其次为下段, 颈段罕见临床上大多数病变发生在壁间, 其余可在腔内, 外膜下及少数呈弥漫型, 使食管肌层呈广泛瘤样增生流行病学食管平滑肌瘤的体积一般都比较小,