急性無力肢體麻痺 ( Acute Flaccid Paralysis , AFP )

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1 52 疫 情 報 導 急 性 無 力 肢 體 麻 痺 ( Acute Flaccid Paralysis, AFP ) 一 定 義 任 何 急 性 發 生 肢 體 軟 弱 無 力 麻 痺 之 症 狀 及 在 檢 體 診 斷 之 前, 請 醫 師 向 衛 生 單 位 以 急 性 無 力 肢 體 麻 痺 症 (Acute Flaccid Paralysis, 簡 稱 AFP, 包 括 15 歲 以 下 的 Guillain-Barre syndrome) 報 告

2 疫 情 報 導 53 二 常 見 發 生 無 力 症 狀 之 疾 病 ( 見 表 一 ) l 小 兒 麻 痺 症 (Poliomyelitis ) : Poliovirus, coxsackievirus, echovirus 等 enterovirus group 是 小 的 RNA 病 毒, 棲 息 在 人 類 腸 道 內, 好 侵 犯 神 經 系 統 且 可 破 壞 脊 髓 及 腦 幹 的 運 動 神 經 元 其 中 Poliovirus 造 成 的 傷 害 最 嚴 重, 而 coxsackievirus 及 echovirus 較 常 引 起 無 菌 性 腦 膜 炎, 但 有 時 也 可 能 引 起 急 性 無 力 肢 體 麻 痺, 與 典 型 的 小 兒 麻 痺 症 不 易 區 分 一 般 小 兒 麻 痺 症 大 多 會 有 1-2 天 的 發 燒 疲 倦 胃 腸 症 狀, 以 後 有 一 短 暫 的 好 轉, 然 後 再 度 發 燒, 且 伴 有 頭 痛 嘔 吐 及 腦 膜 刺 激 症 狀, 四 肢 或 脊 椎 可 能 有 酸 痛 感, 腳 或 手 軟 弱 無 力 很 快 隨 之 而 來 而 此 種 肌 無 力, 一 般 為 非 對 稱 性 一 手 或 一 腳 比 其 它 肢 體 來 得 嚴 重 有 時 會 有 延 髓 麻 痺 (Bulbar polio ) 發 生, 此 時 便 有 生 命 危 險 偶 有 抽 痙 急 性 小 腦 運 動 失 調 顏 面 神 經 麻 痺 及 橫 斷 性 脊 髓 炎 (Transverse myelitis ) 之 產 生 診 斷 需 靠 臨 床 懷 疑, 及 從 鼻 咽 或 糞 便 中 分 離 出 的 病 毒 腦 脊 髓 液 初 期 可 以 有 50 到 200 / mm 3 之 中 性 球, 一 週 後 以 淋 巴 球 為 主 二 三 週 後 淋 巴 球 就 降 下 來 脊 髓 液 中 蛋 白 質 增 加, 且 可 持 續 幾 個 月 小 兒 麻 痺 症 因 為 以 侵 犯 運 動 神 經 元 為 主, 所 以 較 不 會 有 感 覺 異 常, 雖 然 初 期 可 有 酸 痛 感, 但 受 嚴 重 影 響 之 部 份, 其 深 部 肌 腱 反 射 會 喪 失 預 後 與 侵 犯 之 運 動 神 經 元 是 否 廣 泛 有 直 接 關 係, 如 果 肌 肉 只 是 部 份 無 力, 則 較 有 機 會 恢 復, 反 之 如 侵 犯 廣 泛, 且 疾 病 進 行 中, 有 持 續 其 他 肌 肉 群 受 到 影 響, 則 完 全 恢 復 之 機 會 就 非 常 渺 茫 2 急 性 散 在 性 腦 脊 髓 炎 (Acute Disseminated Encephalomyelitis ), 腦 脊 髓 炎 有 腦 脊 髓 症 狀, 也 有 腦 部 症 狀 此 病 可 能 是 病 毒 感 染 後 或 疫 苗 接 種 後 之 免 疫 反 應 引 起 的 脫 髓 鞘 疾 症 (Demyelinated disorder ), 其 發 病 前 之 病 毒 感 染 以 呼 吸 道 感 染 或 皮 疹 為 最 常 見, 但 有 時 候 無 法 確 定 地 找 到 先 前 之 感 染, 且 因 學 齡 兒 童 每 年 可 能 有 四 到 六 次 之 病 毒 感 染, 所 以 其 因 果 關 係 仍 不 甚 清 楚 臨 床 症 狀 為 發 燒 虛 弱 嗜 睡 頭 痛 嘔 吐 躁 動 四 肢 麻 痺 運 動 失 調 腦 神 經 功 能 失 常 昏 迷 抽 筋 呼 吸 失 調 數 週 內 可 能 慢 慢 恢 復, 但 也 可 能 會 留 下 永 久 性 神 經 缺 損, 如 視 神 經 之 功 能 失 常 障 礙 錐 體 系 統 失 調, 腦 功 能 失 常 等, 死 亡 常 發 生 在 發 病 一 週 內 診 斷 上 由 磁 核 共 振 掃 描 (MRI ) 可 看 出 小 的 脫 髓 鞘 病 變, 腦 脊 髓 液 有 輕 微 之 白 血 球 增 加, 其 中 蛋 白 質 維 持 正 常 或 有 些 微 上 升, 糖 份 正 常, 病 理 上 常 在 白 質 部 份 發 現 許 多 小 病 灶, 不 過 灰 質 也 會 受 到 破 壞, 治 療 上 可 嚐 試 Corticosteroid

3 54 疫 情 報 導 3 Guillain-Barre Syndrome ( GBS ) : 又 名 Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropa - thy ( AIDP ) 急 性 發 作 產 生 週 邊 神 經 及 腦 神 經 之 功 能 失 調, 發 病 前 五 天 至 三 週 內 常 有 感 染 之 現 象 ( 約 65 %), 很 快 地 便 發 生 上 行 性 對 稱 性 肌 體 麻 痺 無 力 深 部 肌 腱 反 射 消 失 顏 面 雙 邊 麻 痺 口 咽 部 及 呼 吸 麻 痺, 且 喪 失 手 腳 之 感 覺 功 能 疾 病 持 續 幾 天 到 幾 週, 而 於 數 週 中 達 到 高 峰 之 後 便 慢 慢 恢 復, 早 期 使 用 血 漿 過 濾 法 (plasmapheresis ) 以 加 速 病 程 之 恢 復 致 病 因 素 目 前 仍 不 甚 明 白 病 理 上 可 發 現 神 經 內 之 淋 巴 球 浸 潤 水 腫 及 節 狀 脫 髓 鞘 化 (segmental demylination ) 一 般 近 端 神 經 根 比 遠 端 神 經 較 易 受 到 波 及, 除 了 脫 髓 鞘 化 外, 軸 突 變 性 (axonal degone - ration ) 也 可 能 產 生 AIDP 有 時 進 行 過 速, 而 需 呼 吸 器 來 幫 病 人 渡 過 急 性 期 自 律 神 經 系 可 能 也 會 受 到 影 響, 如 視 線 模 糊 腹 絞 痛 姿 勢 性 低 血 壓, 大 小 便 失 禁 目 前 文 獻 最 年 輕 的 病 例 為 4 個 半 月 大 的 嬰 兒 需 要 呼 吸 器 者 或 三 週 之 高 峰 期 後 沒 有 恢 復 現 象 的 病 人, 一 般 預 後 較 差 大 致 上 自 動 恢 復 的 機 會 很 高, 所 以 治 療 原 則 為 支 持 療 法,Prednisolon 用 於 兒 童 之 功 效 仍 有 存 疑 診 斷 上 可 用 電 生 理 檢 查 來 幫 忙 ( 鑑 別 診 斷 見 表 二 ) 4 肌 肉 及 神 經 肌 肉 交 連 疾 病 (Disorders of Muscle and Neuromuscular Junction ) : 急 性 無 力 肢 體 麻 痺 可 有 很 多 不 同 原 因, 如 acute myositis botulism tick paralysis periodic paralysis myasthenia gravis 急 性 感 染 性 肌 炎 常 於 兒 童 患 有 感 冒 或 呼 吸 道 感 染 後 產 生 前 期 呼 吸 道 症 狀 持 續 約 1 ~7 天, 然 後 便 有 嚴 重 對 稱 性 肌 肉 疼 痛 及 無 力, 且 可 在 24 小 時 內 引 起 患 者 之 行 動 不 便, 近 端 肌 肉 群 比 遠 端 肌 肉 群 稍 嚴 重 些, 肌 肉 一 碰 就 痛, 深 部 肌 腱 反 射 不 會 消 失 診 斷 上 可 抽 血 驗 ereatinine kinase 一 般 可 能 會 有 10 倍 上 升 病 程 很 快 自 然 痊 癒, 一 般 只 要 臥 床 休 息 2 ~ 7 天 便 可, 等 疼 痛 感 消 失, 病 人 便 完 全 恢 復 botulism 是 因 Clostridium botulism 菌 產 生 毒 素 而 阻 礙 神 經 肌 肉 交 接 處 acetylcholin 之 釋 放, 有 嬰 兒 型 及 普 通 型 嬰 兒 型 之 botulism 是 特 定 於 2 週 到 26 週 大 的 小 孩, 發 生 原 因 可 以 歸 因 於 蜂 蜜 或 cornsyrup, 其 他 污 染 的 來 源 則 無 法 確 定 ; 嬰 兒 前 期 病 狀 為 便 秘 及 胃 口 不 好,4 ~5 天 後 進 行 至 腦 幹 症 狀 及 骨 骼 肌 之 無 力, 並 喪 失 深 部 肌 腱 反 射 ; 病 兒 全 身 低 張 力 眼 瞼 下 垂 吞 嚥 困 難 哭 聲 微 弱 瞳 孔 擴 大 不 過 仍 有 些 輕 微 對 光 有 反 應 經 過

4 疫 情 報 導 55 2 ~ 6 週 後, 自 動 痊 癒, 而 完 全 恢 復 後 只 有 5 % 之 嬰 兒 患 者 會 有 再 發 的 機 會, 診 斷 與 Gulnain -Barre 症 候 群 不 易 區 分 而 與 嬰 兒 型 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (spinal muscular atrophy ) 鑑 別 在 於 早 期 的 顏 面 咽 喉 無 力 眼 瞼 下 垂 瞳 孔 擴 大 及 便 秘 重 症 肌 無 力 的 嬰 兒 則 不 會 有 擴 大 的 瞳 孔, 消 失 的 深 部 肌 腱 反 射 或 便 秘 嬰 兒 型 之 botulism 可 由 電 子 生 理 檢 查 來 幫 助 診 斷, 確 定 診 斷 則 需 由 糞 便 中 分 離 出 致 病 菌 及 其 產 生 之 外 毒 素 抗 生 素 對 疾 病 沒 有 幫 助, 支 持 療 法 及 呼 吸 治 療 才 是 根 本 之 道 普 通 型 之 botulism 也 會 因 誤 食 污 染 的 食 物 而 發 生, 病 人 會 有 視 線 模 糊 複 視 頭 暈 發 聲 及 吞 嚥 困 難, 常 在 誤 食 12 至 36 小 時 內, 產 生 以 上 之 症 狀, 有 些 病 人 會 有 無 力 麻 痺 深 部 肌 腱 反 射 不 一 定 消 失, 病 人 有 眼 肌 麻 痺, 但 瞳 孔 光 反 射 仍 可 存 在, 治 療 如 嬰 兒 型 guanidine 在 成 人 上 曾 被 使 用 過, 因 其 能 增 進 acetylcholine 之 釋 放 Tick paralysis 是 因 為 壁 蝨 寄 生 且 雌 性 壁 蝨 叮 咬 時 放 出 神 經 毒 素 而 產 生, 其 臨 床 症 狀 似 GBS, 叮 咬 後 5 ~ 6 天, 病 童 會 有 行 動 困 難, 對 稱 性 上 升 性 無 力 麻 痺, 深 部 肌 腱 反 射 消 失, 而 不 會 有 感 覺 喪 失, 只 要 去 掉 壁 蝨 便 可 恢 復 正 常 周 期 性 麻 痺 (Periodic paralysis ) : 又 可 分 為 低 血 鉀 型 正 常 血 鉀 型 高 血 鉀 型 三 類, 大 多 為 家 族 遺 傳, 少 數 病 例 來 自 鉀 離 子 流 失 導 致 的 次 發 性 低 血 鉀 型, 及 來 自 腎 或 腎 上 腺 功 能 不 足 引 起 之 次 發 性 高 血 鉀 型 家 族 性 低 血 鉀 間 歇 性 癱 瘓 病 例 60 % 於 16 歲 以 前 發 作 運 動 後 大 量 飲 食 中 含 高 碳 水 化 合 物 心 理 生 理 之 壓 力 喝 酒 及 寒 冷 均 有 可 能 誘 發 症 狀 產 生, 發 作 時 血 鉀 可 降 到 1. 5 mmol / L, 且 心 電 圖 也 有 所 變 化, 大 多 持 續 6 到 12 小 時 之 後 便 很 快 恢 復, 如 連 續 發 作 則 可 能 會 留 下 肌 無 力 後 遺 症 家 族 性 高 血 鉀 型 周 期 性 麻 痺 由 運 動 後 之 休 息 低 碳 水 化 合 物 飲 食 或 寒 冷 而 誘 發 初 期 發 作 時 問 短 暫, 漸 漸 地 後 來 的 發 作 或 可 持 續 數 天, 可 能 會 有 肌 肉 疼 痛,CK 酵 素 上 昇, 且 血 鉀 會 高 於 基 準 線, 有 時 病 人 會 有 my - otonia 現 象 家 族 性 正 常 鉀 型 間 歇 性 癱 瘓 可 因 運 動 後 之 休 息 喝 酒 過 量 攝 取 鉀 而 誘 發 以 上 三 種 周 期 性 麻 痺 均 可 能 為 自 體 顯 性 遺 傳 重 症 肌 無 力 (Myasthenia gravis ) : 主 要 症 狀 為 易 疲 勞, 運 動 可 誘 發 無 力 症 的 進 行, 早 上 下 午 會 有 顯 著 差 異 症 狀 可 自 輕 微 之 眼 瞼 下 垂 至 嚴 重 的 呼 吸 困 難

5 56 疫 情 報 導 5 外 傷 : 顱 部 脊 髓 受 傷 可 有 不 同 程 度 之 肌 無 力 及 意 識 變 化 有 時 受 傷 之 後 可 能 會 有 抽 筋 現 象 產 生 6 腫 瘤 : 一 般 較 不 會 引 起 急 性 無 力 肢 體 麻 痺, 且 因 其 侵 犯 部 位 之 不 同 而 影 響 到 不 同 部 分 之 神 經 功 能, 例 如 小 腦 症 腦 壓 增 加 症 半 邊 無 力 視 力 視 野 異 常 各 別 腦 神 經 功 能 異 常 上 運 動 神 經 元 異 常 症 狀, 或 大 小 便 失 禁 下 肢 麻 痺 等 脊 髓 症 狀, 少 部 份 病 例 有 抽 筋 現 象 7 關 節 炎 : 一 般 造 成 的 肢 體 行 動 上 之 困 難 包 括 各 別 肌 肉 群 之 力 量 意 識 狀 態, 運 動 及 感 覺 神 經 功 能, 但 是 深 部 肌 腱 反 射 不 會 受 到 影 響 除 了 特 定 關 節 之 疼 痛 紅 腫 灼 燒 感 外, 嚴 重 的 關 節 炎 會 造 成 病 人 行 動 不 良 但 與 其 他 急 性 無 力 肢 體 麻 痺 應 不 會 太 難 區 分 8 半 邊 癱 瘓 (hemiplegia ) : 急 性 半 邊 癱 瘓 不 外 乎 血 管 性 病 變 或 癲 癇 原 因 造 成, 其 他 少 見 的 有 交 替 性 半 邊 麻 痺 (alternating hemiplegia ) 氣 喘 性 肌 病 變 (asthmatic amyo - trophy ) 糖 尿 病 低 血 糖 川 崎 病 偏 癱 型 偏 頭 痛 外 傷 腫 瘤 等 兒 童 也 有 可 能 有 中 風 的 情 形, 而 兒 童 腦 血 管 病 有 許 多 不 同 的 可 能 原 因, 如 1. 動 靜 脈 畸 型 (AVM ), 2. 癌 症 相 關 之 藥 物 轉 移 或 特 定 之 D. I. C.3. 頸 部 動 脈 病 變 如 外 傷 頭 部 感 染 fibromuscula : dysplasia,4. 心 臟 病 相 關 原 因, 5.moyamoya disease,6. mitochondrial encephalopathy, Lactic acidosis and stroke ( MELAS), 7. 血 管 性 病 變, 如 hypersensitivity vasculities, 川 崎 病, SLB, Takayasu disease,8. 不 明 原 因 的 梗 塞,9. Hypercoagulable status 或 其 他 如 hemolytic uremic syndrome, homocystinuria, lipoprotein disorders 等 後 遺 症 視 病 因 及 侵 犯 部 位 而 定 大 致 病 人 會 有 一 些 殘 餘 的 半 邊 無 力 學 習 障 礙 智 障 語 言 障 礙 視 野 缺 損 等 不 同 程 度 的 後 遺 症 9 注 射 : 注 射 併 發 症 :1. 動 脈 注 射 造 成 動 脈 阻 塞 2. 感 染 3. 坐 骨 神 經 傷 害 4. 局 部 萎 縮 5. 股 四 頭 肌 之 攣 縮 (contracture) 尤 其 在 多 次 注 射 後 6. 注 射 鈣 引 起 皮 下 鈣 沈 積 7.lipodystrophy 其 中 以 坐 骨 神 經 傷 害 最 受 關 心 坐 骨 神 經 傷 害 一 般 應 只 與 直 接 機 械 性 傷 害 較 有 關, 其 表 現 有 麻 痺 症 垂 足, 下 肢 感 覺 及 運 動 功 能 都 可 能 受 到 影 響, 大 多 數 會 有 永 久 後 遺 症

6 疫 情 報 導 Todd paralysis : 抽 筋 後 的 暫 時 性 麻 痺 常 發 生 在 兒 童 時 期, 持 續 常 為 數 分 鐘 至 數 小 時 偶 而 會 持 續 幾 天 11 先 天 性 脊 柱 裂 (spina bifida ) ' 5 % 的 人 會 有 隱 性 裂 脊 柱 (spina binda occulta ) 但 幾 乎 都 是 沒 症 狀 的, 常 發 生 在 第 五 腰 椎 及 第 一 薦 椎 部 份, 但 偶 會 併 發 脊 髓 異 常 則 稱 為 occult spina dysraphism 在 皮 膚 或 軟 部 組 織 常 有 線 索 加 dermal sinus 或 dimple, skin tag, tuft of hair 或 port -wine stain 而 脊 柱 內 可 能 有 纖 維 帶 及 沾 粘, 脂 肪 瘤,dermoid 或 epidermoid cyst 等, 而 且 可 能 形 成 tethered cord 或 diastematomyelia 症 狀 為 停 止 性 或 進 行 性 下 肢 無 力 感 覺 喪 失 行 走 困 難 腳 變 形 及 膀 胱 肛 門 括 約 肌 功 能 失 常 另 一 種 spina bifida cystica 患 者 90 % 於 胸 腰 部 會 有 囊 泡 突 出, 新 生 兒 的 spina bifida cystica % 為 meningocele ( 不 含 神 經 成 份 ) 其 餘 為 myelomeningocele, 此 種 突 出 部 份 的 底 較 寬 且 表 皮 化 較 差, 常 滲 出 CSF 及 血 清 症 狀 為 下 肢 軟 弱 無 力, 神 經 性 膀 胱 及 體 感 覺 喪 失 15 % 新 生 兒 患 者 臨 床 上 合 併 水 腦, 不 易 診 斷, 但 如 以 超 音 波 診 斷 可 高 達 60 % 根 據 英 國 報 告, 積 極 治 療 的 myelomeningoeele 只 有 2 % 完 全 無 後 遺 症,80 % 會 有 嚴 重 後 遺 症 12 橫 截 性 脊 髓 炎 (Transverse myelitis ) : 常 為 感 染 後 腦 脊 髓 炎 (post inrectious encephalomyelitis ) 之 一 部 份 不 過 有 時 僅 有 脊 髓 症 狀 的 表 現, 即 橫 截 性 脊 髓 炎 其 症 狀 為 突 發 的 肢 體 無 力 感 覺 喪 失 及 括 約 肌 失 調, 感 覺 喪 失 可 定 出 sensory level, 容 易 發 生 部 位 為 上 及 中 胸 部, 有 些 病 人 可 能 與 黴 漿 菌 感 染 有 關 CSF 可 能 維 持 正 常, 白 血 球 數 目 (cell count ) 及 蛋 白 質 可 能 增 加 預 後 一 般 良 好, 有 些 病 人 反 覆 發 作, 此 時 則 必 需 考 慮 多 發 性 硬 化 症 (multiple sclerosis 或 De - vic diseaese) 之 可 能 性 三 結 語 造 成 兒 童 急 性 無 力 肢 體 麻 痺 的 病 因 很 多, 我 們 必 須 小 心 求 證 患 者 病 史, 詳 細 檢 查, 除 中 樞 神 經 系 統 的 全 盤 考 量, 並 且 檢 測 體 感 覺, 體 運 動 功 能 之 波 及 程 度, 甚 至 括 約 肌 之 功 能 也 應 詢 問 檢 查 此 外, 應 考 慮 做 更 進 一 步 之 實 驗 室 檢 查, 電 生 理 檢 查, 病 毒 培 養, 腦 脊 髓 液 檢 查, 神 經 影 像 檢 查 等 來 確 定 診 斷, 然 後 對 症 下 藥 撰 稿 者 : 曾 兆 麟 ( 省 立 台 北 醫 院 小 兒 科 )

7 58 疫 情 報 導 表 一 常 見 發 生 急 性 無 力 肢 體 麻 痺 之 症 狀 Todd 無 力 症 主 要 在 抽 筋 後 才 產 生 表 二 小 兒 麻 痺 症 GBS 及 腦 脊 髓 臨 床 表 徵 比 較

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