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- 煜 沈
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1 Biochemical genetic disorders
2 Garrod(1899) 提 出 先 天 性 代 谢 差 错 (inborn errors of metabolism) 的 概 念 A. E. Garrod Beatrice Bateson
3 Pauling(1949) 提 出 分 子 病 (molecular disease) 的 概 念 遗 传 方 式 大 多 数 为 AR, 少 数 为 XR, 极 少 数 为 AD
4 一 珠 蛋 白 生 成 障 碍 综 合 征 二 血 浆 蛋 白 病 三 酶 蛋 白 病 四 受 体 蛋 白 病 五 膜 转 运 载 体 蛋 白 病
5 一 珠 蛋 白 生 成 障 碍 综 合 征 ( 一 ) 正 常 人 体 血 红 蛋 白 的 结 构 和 遗 传 控 制 1 血 红 蛋 白 分 子 结 构 及 其 类 型 2 α 珠 蛋 白 基 因 和 β 珠 蛋 白 基 因 的 结 构 3 珠 蛋 白 肽 链 的 发 育 演 变
6 1 血 红 蛋 白 分 子 结 构 及 其 类 型 正 常 Hb 的 组 成 是 一 种 结 合 蛋 白 : 血 红 素 + 珠 蛋 白 (Heme) (globin) 每 个 Hb 单 体 是 由 一 条 珠 蛋 白 肽 链 和 一 个 血 红 素 组 成 的 4 个 Hb 单 体 一 个 球 形 四 聚 体
7 血 红 素 Hb 单 体 三 级 结 构
8 Hb (Hemoglobin)=α 2 ( 非 α) 2
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10 2 α β 珠 蛋 白 基 因 的 结 构 珠 蛋 白 基 因 特 点 : 排 列 紧 密, 有 共 同 起 源, 含 有 假 基 因 16p13 11p15
11 3 珠 蛋 白 肽 链 的 发 育 演 变
12 ( 妊 娠 8 周 内 ) 98% 2%
13 ⑴ 胚 胎 早 期 先 合 成 ζ 和 ε Hb GowerⅠ(ζ 2 ε 2 ) 同 时 或 稍 后 合 成 α 和 γ Hb GowerⅡ (α 2 ε 2 ) Hb Portland (ζ 2 γ 2 ) ⑵ 12 周 时 ζ 和 ε 逐 渐 消 失,γ 链 迅 速 增 加, β 开 始 合 成,HbF 为 主 (α 2 γ 2 ) ⑶ 妊 娠 末 期 和 出 生 不 久, γ 链 迅 速 降 低, β 链 迅 速 增 加,HbA(α 2 β 2 )97~98%; HbA2 (α 2 δ 2 )2~3%
14 ( 二 ) 血 红 蛋 白 的 异 常 1 血 红 蛋 白 结 构 变 异 型 (1) 血 红 蛋 白 结 构 变 异 的 机 制 1 单 个 碱 基 变 换 : 可 表 现 为 置 换 或 颠 换 如 : HbG Chinese (α 20/30 谷 谷 胺 ) HbA α 链 20 位 密 码 子 HbG Chinese α 链 20 位 密 码 子 GAA(GAG) CAA(CAG) 又 如 :HbS (β 6 谷 缬 ) HbA β 链 第 6 位 密 码 子 HbS β 链 第 6 位 密 码 子 GAA(GAG) GUA(GUG)
15 终 止 密 码 突 变 (the mutation of terminator codon) 如 Hb Constant Spring 简 称 Hb CS, 它 的 α 基 因 的 的 第 142 位 终 止 密 码 发 生 了 突 变 终 止 密 码 谷 氨 酰 胺 密 码 UAA(142) CAA 直 到 173 位 才 出 现 下 一 个 终 止 密 码, α 链 延 长 到 172 个 氨 基 酸
16 2 密 码 子 缺 失 或 插 入 (codon deletion/insertion) 如 : Hb Leidon β 6 谷 0 Hb Lyon β 17 赖 0,18 缬 0 Hb Grady α 插 入 谷 苯 丙 苏
17 3 移 码 突 变 (frame-shift mutation) 插 入 或 缺 失 的 碱 基 不 是 3 的 倍 数, 造 成 突 变 部 位 以 后 的 密 码 子 均 要 发 生 改 变, 导 致 移 码 突 变 如 :Hb Tak 的 β 基 因 第 密 码 子 之 间 插 入 AC 终 止 密 码 苏 氨 酸 CAC 插 入 AC UAA CAC--ACU--AA...
18 4 融 合 基 因 ( 联 接 基 因 )(fusing gene) 二 种 非 同 源 基 因 的 部 分 片 段 拼 接, 称 为 融 合 基 因
19 血 红 蛋 白 变 异 体 功 能 的 改 变 溶 解 度 降 低 不 稳 定 血 红 蛋 白 O 2 的 亲 和 力 增 高 O 2 的 亲 和 力 降 低 Hb S Hb Bristol β 67 缬 天 Hb Bristol β 67 缬 天 Hb Zurich β 67 组 精 形 成 高 铁 血 红 蛋 白 Hb M Boston α 58 组 酪 合 成 速 率 降 低 Hb CS
20 (2) 血 红 蛋 白 结 构 变 异 的 遗 传 效 应 和 临 床 表 现 1 主 要 临 床 症 状 : 溶 血 性 贫 血 紫 绀 红 细 胞 代 偿 性 增 多
21 2 病 例 : a) 镰 形 细 胞 贫 血 (sickle cell anemia) 即 HbS 病 发 病 原 理 : β 6 谷 缬 ααβ s β s Hb S/S 正 常 :CCT-GAG-GAG Hb S : CCT-GTG-GAG
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23 HbS 因 亲 水 性 谷 氨 酸 被 疏 水 性 缬 氨 酸 取 代, 使 其 在 脱 氧 情 况 下, 溶 解 度 比 正 常 HbA 下 降 5 倍, 于 是 在 氧 张 力 低 的 毛 细 血 管 区 形 成 管 状 结 构 和 凝 胶 化, 导 致 红 细 胞 扭 曲 成 镰 刀 状 镰 变 时 间 过 长, 红 细 胞 膜 遭 不 可 逆 损 害, 镰 变 细 胞 会 被 循 环 系 统 排 除, 出 现 溶 血 性 贫 血 症 状
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26 内 切 酶 MstII 识 别 部 位 :CCTNAGG
27 临 床 特 征 : 严 重 溶 血 性 贫 血 脾 肿 大 血 管 阻 塞 危 象 一 过 性 剧 痛 ( 腹 痛 关 节 痛 ) 遗 传 方 式 :AR
28 正 常 血 红 蛋 白 镰 形 细 胞 性 状 镰 形 细 胞 贫 血
29 b) HbC 病 发 病 原 理 : β 6 谷 赖 ααβ c β c HbC 患 者 红 细 胞 染 色 片 上 偶 见 六 角 形 或 棒 状 结 晶 体, 于 脾 切 除 后 增 多, 加 30g/L NaCl 溶 液 更 加 明 显 临 床 特 征 : 轻 度 溶 血 性 贫 血 遗 传 方 式 :AR 可 伴 有 脾 肿 大
30 c)hb M 遗 传 性 高 铁 血 红 蛋 白 血 症 发 病 机 理 :Hb M Boston (α 58 组 酪 ) 酪 氨 酸 的 酚 侧 链 与 血 红 素 的 铁 相 结 合, 形 成 稳 定 的 苯 复 合 体, 铁 被 氧 化 为 三 价 铁 MetHb 无 法 借 助 红 细 胞 内 酶 的 作 用 而 还 原, 失 去 运 送 氧 气 的 能 力 临 床 特 征 : 紫 绀 继 发 性 红 细 胞 增 多 遗 传 方 式 :AD
31 d)hb Bristol 不 稳 定 血 红 蛋 白 病 发 病 机 理 :Hb Bristol β 67 缬 天 损 伤 了 肽 链 的 立 体 结 构, 使 其 与 血 红 素 的 结 合 能 力 减 弱, 形 成 不 稳 定 的 异 常 血 红 蛋 白, 在 红 细 胞 内 聚 集 沉 淀, 形 成 Heinz 小 体 临 床 症 状 : 先 天 性 溶 血 性 贫 血 遗 传 方 式 :AD 黄 疸 肝 脾 肿 大
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34 2 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 综 合 征 1) α 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 综 合 征 (a) 缺 失 型 (b) 突 变 型 2) β 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 综 合 征 (a) 缺 失 型 (b) 突 变 型
35 最 早 在 意 大 利 希 腊 和 其 他 地 中 海 区 域 的 民 族 及 其 移 民 的 后 裔 中 发 现 此 病, 所 以 当 时 叫 地 中 海 贫 血 全 球 每 年 有 十 万 个 婴 儿 诞 生 时 已 患 有 严 重 的 地 中 海 贫 血
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37 1) α 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 综 合 征
38 1Hb Bart s 胎 儿 水 肿 综 合 征 (- -/- -) (hydrops fetalis syndrome) 发 病 机 理 :γ 4 具 有 很 高 的 氧 亲 合 力, 在 氧 分 压 低 的 组 织 中, 不 易 释 放 出 氧, 造 成 组 织 缺 氧 临 床 症 状 : 胎 儿 常 于 周 时 流 产 死 胎 或 出 后 半 小 时 内 死 亡, 胎 儿 全 身 水 肿, 肝 脾 肿 大, 四 肢 短 小, 腹 部 因 有 腹 水 而 隆 起, 呈 重 度 贫 血 黄 疸... 遗 传 方 式 :AD
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40 胎 儿 水 肿
41 2Hb H 病 (- -/α-) Hb H(β 4 ) 达 4 ~ 30% 低 色 素 小 细 胞 性 溶 血 性 贫 血 黄 疸 肝 脾 肿 大 3α 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 性 状 (- -/αα 或 α-/α-) 轻 度 小 细 胞 性 贫 血 4α 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 静 止 型 携 带 者 (αα/α-) 无 临 床 症 状
42 2) β 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 1 重 型 β 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 (Cooley 贫 血 ) (β 地 /β 地 ) 临 床 特 征 : 半 周 岁 时 出 现 贫 血, 肝 脾 肿 大 特 殊 面 容 : 大 头 颧 骨 突 出 塌 鼻 梁 眼 距 过 宽 脸 浮 肿 遗 传 方 式 :AR
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44 2 中 间 型 β 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 轻 度 贫 血, 无 明 显 临 床 症 状 约 半 数 病 例 有 轻 度 到 中 度 的 脾 肿 大 3 轻 型 β 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 一 般 无 任 何 临 床 症 状
45 我 国 地 贫 发 生 率 调 查 : 广 西 广 东 和 海 南 为 高 发 省 1 广 东 省 计 划 生 育 科 研 所 报 道 广 东 地 区 5679 例 育 龄 青 年,α β 地 贫 检 出 率 为 23.40%; 2 广 东 省 粤 北 人 民 医 院 与 中 山 医 科 大 学 联 合 报 道 广 东 韶 关 1010 例 孕 妇 地 贫 检 出 率 为 11.6%; 3 第 一 军 医 大 学 遗 传 教 研 室 报 道 1007 例 新 生 儿 脐 带 血 和 1524 例 婚 检 青 年,α 地 贫 携 带 率 为 11.72%,β 地 贫 携 带 率 为 3.87% ;
46 4 广 西 计 生 中 心 报 道 广 西 大 新 县 5000 人 的 大 检 查 中 发 现 地 贫 检 出 率 为 17.34%, 南 宁 市 3990 对 新 婚 夫 妇 检 查 地 贫 检 出 率 为 19.10%, 其 中 夫 妇 双 均 为 地 贫 基 因 携 带 者 或 患 者 的 占 3.46%; 5 广 西 柳 州 市 妇 幼 医 院 与 第 一 军 医 大 学 联 合 报 道 柳 州 市 1028 份 新 生 儿 脐 带 血 及 1312 份 育 龄 青 年 外 周 血 α 地 贫 检 出 率 11.19%,β 地 贫 基 因 检 6.78%; 6 海 南 医 学 院 报 道 海 南 陵 水 县 343 名 黎 族 小 学 生 α 地 贫 检 出 率 46.19%;
47 如 何 治 疗 重 型 β 地 中 海 贫 血 1 定 期 输 血 : 由 于 血 液 中 红 血 球 的 寿 命 有 限, 患 者 平 均 每 三 四 个 星 期 需 要 输 血 一 次, 并 保 证 输 血 后 血 红 素 含 量 最 好 在 100g/L 以 上 2 长 期 使 用 除 铁 剂 : 红 血 球 蕴 藏 丰 富 的 铁 质, 每 次 输 血 后, 血 液 中 的 红 血 球 逐 渐 分 解, 其 中 的 铁 质 就 会 在 病 人 体 内 储 存, 蓄 积 的 铁 质 会 对 体 内 多 个 器 官 造 成 破 坏, 因 此 必 须 长 期 服 用 除 铁 剂
48 3 其 它 药 物 治 疗 :1 中 药 益 髓 生 血 灵 : 可 以 提 高 血 色 素, 改 善 贫 血, 减 少 输 血 量 2 羟 基 脲 : 可 以 提 高 血 色 素, 改 善 贫 血 3 叶 酸 : 为 骨 髓 造 血 所 需 物 质 4 维 生 素 C: 可 帮 助 除 铁 药 把 铁 质 排 出 体 外 4 干 细 胞 移 植 : 若 移 植 成 功, 病 人 的 骨 髓 便 恢 复 正 常 的 造 血 功 能, 贫 血 得 以 痊 愈 近 年 国 内 已 有 不 少 成 功 的 例 子
49 二 血 友 病 ( 一 ) 血 友 病 A (hemophilia A) 发 病 机 理 : 缺 乏 凝 血 因 子 VIII, 即 抗 血 友 病 球 蛋 白 (antihemophilic globulin, AHG),AHG 基 因 位 于 Xq28 近 侧, 长 186kb, 有 26 个 外 显 子, 编 码 AHG 2,332 个 氨 基 酸
50 临 床 特 征 : 反 复 自 发 性 或 在 轻 微 损 伤 后 出 血 不 止 体 表 体 内 任 何 部 位 均 可 出 血, 可 以 涉 及 皮 肤 粘 膜 肌 肉 内 或 器 官 内, 如 关 节 腔 出 血 可 致 关 节 积 血 遗 传 方 式 :XR 治 疗 : 及 时 足 量 输 入 凝 血 因 子 VIII
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58 ( 二 ) 血 友 病 B (hemophilia B) 发 病 机 理 : 缺 乏 凝 血 因 子 IX( 即 血 浆 凝 血 活 酶 成 分 (plasma thromboplastin component,ptc),ptc 基 因 于 Xq27, 长 33.5kb, 有 8 个 外 显 子, 编 码 PTC 461 个 氨 基 酸 临 床 特 征 : 同 血 友 病 A 遗 传 方 式 :XR
59 三 酶 蛋 白 病 ( 一 ) 氨 基 酸 代 谢 病 ( 二 ) 糖 代 谢 病 ( 三 ) 嘌 呤 代 谢 病 ( 四 ) 药 物 遗 传
60 ( 一 ) 氨 基 酸 代 谢 病 1 苯 丙 酮 尿 症 (phenylketonuria,pku) 1934 年 挪 威 的 Dr.Folling 在 家 族 性 智 障 患 者 的 尿 液 中 发 现 有 特 殊 陈 腐 味 道, 后 来 才 知 道 该 物 质 是 苯 丙 酮 酸 (phenylpyruvic acid), 在 1937 年 正 式 命 名 为 苯 丙 酮 尿 症
61 经 典 型 发 病 机 理 : 缺 乏 苯 丙 氨 酸 羟 化 酶, 该 基 因 定 位 于 12q22-q24.1 苯 丙 酮 酸 苯 乳 酸 苯 乙 酸
62 恶 性 型 发 病 机 理 : 缺 乏 二 氢 蝶 啶 还 原 酶, 该 基 因 定 位 于 4p
63 临 床 特 征 : (1) 智 力 发 育 落 后 (2) 大 多 数 患 儿 有 烦 躁 易 激 怒 抑 郁 多 动 孤 独 症 倾 向 等 精 神 行 为 异 常 (3) 肤 色 和 发 色 浅 淡 (4) 汗 液 和 尿 液 中 散 发 鼠 臭 味 (5) 骨 骼 发 育 落 后, 门 齿 稀 疏 (6) 呕 吐 腹 泻 遗 传 方 式 :AR
64 治 疗 低 苯 丙 氨 酸 (PA) 饮 食 疗 法 以 低 或 无 PA 的 食 物 配 以 少 量 天 然 食 品 补 充 机 体 所 需 最 少 量 PA 和 其 他 营 养 素, 直 至 大 脑 发 育 成 熟
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66 2 尿 黑 酸 尿 症 发 病 机 理 : 酪 氨 酸 尿 黑 酸 尿 黑 酸 氧 化 酶 尿 黑 酸 由 尿 排 出, 在 空 气 中 氧 化 为 黑 色 乙 酰 乙 酸 延 胡 索 酸 临 床 症 状 : 新 生 儿 期 即 可 由 尿 排 出 大 量 尿 黑 酸, 新 鲜 尿 的 颜 色 正 常, 放 置 空 气 中 则 变 为 棕 色 或 黑 色 ; 成 年 以 后 可 出 现 褐 黄 病, 乃 因 被 氧 化 的 尿 黑 酸 长 期 沉 积 于 结 缔 组 织 中, 致 使 耳 朵 巩 膜 鼻 颊 等 变 为 褐 色 或 蓝 黑 色 晚 期 可 伴 有 骨 关 节 炎 遗 传 方 式 : 是 第 一 种 被 确 认 的 AR 遗 传 病
67 实 验 分 析 受 试 者 尿 黑 酸 患 者 正 常 人 服 食 尿 黑 酸 尿 中 定 量 排 出 高 蛋 白 饮 食 ( 含 苯 丙 Aa 色 Aa) 内 源 性 尿 黑 酸 服 食 尿 黑 酸 不 排 出 高 蛋 白 饮 食 ( 含 苯 Aa 色 Aa) 无 尿 黑 酸 检 出
68 治 疗 对 于 早 期 诊 断 的 病 儿 可 试 用 饮 食 疗 法, 减 少 蛋 白 质 摄 入, 或 只 减 少 苯 丙 氨 酸 及 酪 氨 酸 摄 入, 但 一 定 要 保 证 营 养 需 要 据 报 道, 大 量 维 生 素 C 有 一 定 好 处, 晚 期 的 褐 黄 病 无 治 疗 方 法
69 3 眼 皮 肤 白 化 症 (oculocutaneous albinism) 发 病 机 理 : 缺 乏 酪 氨 酸 酶 该 基 因 定 位 于 11q14-q21 临 床 特 征 : 皮 肤 白 皙 ; 毛 发 色 浅 ; 虹 膜 及 瞳 孔 呈 淡 红 色 羞 明 斜 视 ; 易 患 皮 肤 癌 遗 传 方 式 :AR
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72 产 自 南 美 洲 的 狨 猴 是 世 界 上 最 小 的 猴 子, 成 年 猴 的 体 重 只 有 100 克, 身 长 仅 为 35 厘 米
73 , 在 意 大 利 的 一 家 公 园 里, 一 只 患 有 白 化 病 的 小 袋 鼠 在 与 它 的 妈 妈 玩 耍 这 只 名 叫 Pino 的 小 袋 鼠 出 生 还 不 到 2 个 月
74 治 疗 : 药 物 治 疗 无 效, 仅 能 通 过 物 理 方 法 遮 光 以 减 轻 患 者 不 适 症 状 ; 患 者 应 当 避 免 日 晒, 外 用 避 光 剂
75 ( 二 ) 糖 代 谢 病 1 半 乳 糖 血 症 (galactosemia) 发 病 机 理 : 经 典 型 I 型 缺 乏 半 乳 糖 -1- 磷 酸 尿 苷 转 移 酶, 该 基 因 定 位 于 9p13 非 经 典 型 II 型 缺 乏 半 乳 糖 激 酶, 该 基 因 定 位 于 17q21-q22 III 型 缺 乏 尿 苷 二 磷 酸 半 乳 糖 -4- 表 异 构 酶
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77 未 经 治 疗 的 半 乳 糖 血 症 婴 儿 显 示 消 瘦 和 腹 水
78 临 床 特 征 : (1) 拒 食 呕 吐 腹 泻 脱 水 烦 躁 不 安 (2) 肝 肿 大 肝 硬 化 黄 疸 腹 水 (3) 白 内 障 (cataract) (4) 智 力 障 碍 遗 传 方 式 :AR 治 疗 : 饮 食 控 制 治 疗, 如 母 乳 牛 乳 乳 制 食 品 动 物 内 脏 等 均 应 禁 食, 食 用 豆 类 糖 类 谷 类 果 类 食 物
79 2 粘 多 糖 累 积 症 (mucopolysaccharidosis,mps) 粘 多 糖 = 蛋 白 质 + 氨 基 多 糖 (1)MPS-I 型 a)mps-i-h 型 (Hurler 综 合 征 ) 发 病 机 理 : 缺 乏 α-l- 艾 多 糖 苷 酸 酶, 该 基 因 定 位 于 4p16.3
80 临 床 特 征 : (1) 特 殊 面 容 (2) 渐 进 性 智 力 发 育 不 全 (3) 肝 脾 进 行 性 肿 大 (4) 骨 骼 畸 形, 侏 儒 驼 背 爪 状 手 (5) 角 膜 混 浊 (6) 其 他 症 状, 脐 疝 心 脏 杂 音 遗 传 方 式 :AR 治 疗 : 干 细 胞 移 植
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82 角 膜 浑 浊 : 角 膜 出 现 灰 白 或 乳 白 色 浑 浊
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86 b)mps-i-s 型 (Scheie 综 合 征 ) 发 病 机 理 : 缺 乏 α-l- 艾 多 糖 苷 酸 酶, 该 基 因 定 位 于 4p16.3 临 床 特 征 : 同 MPS-I-H 型, 但 症 状 较 轻, 可 无 明 显 的 智 力 低 下 和 侏 儒 遗 传 方 式 :AR
87 c)mpsi-h/i-s 型 (Hurler/Scheie 综 合 征 ) 复 合 ( 双 重 ) 杂 合 子 (double heterozygote): 两 个 不 同 的 突 变 ( 致 病 ) 的 等 位 基 因 构 成 的 基 因 型 发 病 机 理 : 缺 乏 α-l- 艾 多 糖 苷 酸 酶 临 床 特 征 : 症 状 介 于 MPS-I-H 型 和 MPS-I-S 型 之 间 遗 传 方 式 :AR
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89 (2)MPS-II 型 (Hunter 综 合 征 ) 发 病 机 理 : 缺 乏 硫 酸 艾 多 糖 醛 酸 硫 酸 酯 酶, 该 基 因 定 位 于 Xq27.3--q28 临 床 特 征 : (1) 特 殊 面 容 (2) 骨 骼 畸 形, 身 材 矮 小 (3) 肝 脾 肿 大 (4) 无 角 膜 混 浊 或 较 轻 微 (5)II-A 型 有 智 力 落 后,II-B 型 无 智 力 落 后 (6) 听 力 障 碍 较 常 见 ( 包 括 传 导 性 与 神 经 性 耳 聋 ) 遗 传 方 式 :XR
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94 (3)MPS-VI 型 (AR)
95 治 疗 方 案 : 本 病 大 多 为 常 染 色 体 隐 性 遗 传, 在 患 者 及 其 杂 合 子 亲 属 的 成 纤 维 细 胞 培 养 中, 可 发 现 粘 多 糖 增 多 用 羊 水 细 胞 培 养 也 可 作 出 产 前 诊 断 该 病 一 般 无 药 物 治 疗 特 异 的 治 疗 是 骨 髓 移 植, 以 替 代 粘 多 糖 病 各 型 酶 的 缺 乏
96 2006 年 3 月 30 日, 上 海 儿 童 医 学 中 心, 首 次 对 粘 多 糖 累 积 症 进 行 造 血 干 细 胞 的 移 植 治 疗,17 个 月 孪 生 哥 哥 子 渊 ( 携 带 者 ) 为 救 弟 弟 子 博, 成 为 国 内 最 小 的 外 周 血 造 血 干 细 胞 提 供 者
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98 ( 三 ) 嘌 呤 代 谢 病 自 残 综 合 征 (Lesch-Nyhan syndrome) 发 病 机 理 : 缺 乏 次 黄 嘌 呤 鸟 嘌 呤 磷 酸 核 糖 基 转 移 酶, 该 酶 基 因 定 位 于 Xq26-q27 临 床 特 征 : (1) 强 迫 性 自 残 行 为 ( 咬 嘴 唇 和 手 指 ) (2) 大 脑 瘫 痪 (3) 智 力 障 碍 (4) 痛 风 性 关 节 炎 遗 传 方 式 :XR
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102 ( 四 ) 药 物 遗 传 G6PD 缺 乏 症 ( 伯 氨 喹 啉 敏 感 急 性 药 物 性 溶 血 蚕 豆 病 ) 发 病 机 理 : 葡 萄 糖 -6- 磷 酸 脱 氢 酶 缺 乏
103 朝 鲜 战 争 期 间, 美 国 士 兵 使 用 伯 氨 基 喹 啉 来 预 防 疟 疾, 约 10% 的 黑 人 士 兵 发 生 溶 血, 少 数 白 人 士 兵 ( 地 中 海 血 统 ) 也 发 生 严 重 的 溶 血 性 贫 血 后 来 发 现 这 种 药 物 诱 发 贫 血 的 基 础 是 G6PD 的 遗 传 性 缺 陷 从 此 建 立 了 药 物 遗 传 学
104 临 床 特 征 : 溶 血 症 状 可 分 为 三 型 : (1) 暴 发 型 : 突 然 出 现 溶 血 的 危 象, 深 度 昏 迷 惊 厥, 处 理 不 当 可 在 小 时 内 死 亡 ( 酶 活 性 小 于 正 常 的 10%) (2) 轻 型 : 头 痛 恶 心 呕 吐, 四 肢 疼 痛 腹 痛, 短 期 内 有 血 红 蛋 白 尿 和 轻 度 贫 血 ( 酶 活 性 相 当 于 正 常 的 10%-60%) (3) 顿 挫 型 : 只 有 头 痛 恶 心 呕 吐 等 症 状, 无 血 红 蛋 白 尿 所 以 不 被 诊 断 为 G-6-PD 缺 乏 症, 易 被 忽 视 ( 酶 活 性 大 于 正 常 的 60%) 遗 传 方 式 : XR(X 连 锁 不 完 全 显 性 遗 传 )
105 可 诱 发 G-6-PD 缺 乏 者 发 生 溶 血 的 药 物 1. 抗 疟 药 4. 磺 胺 类 药 物 伯 氨 喹 啉 (primaquine) 氨 苯 磺 胺 (sulfanilamide, aminobenzensulfonamide) 扑 疟 喹 啉 (pamaquine,plasmaquine) 磺 胺 吡 啶 (sulfapyridine) 戊 氨 喹 啉 (pentaquine) 磺 胺 异 恶 唑 (sulfisoxazole) 杀 疟 喹 啉 (quinocide) 磺 胺 甲 氧 吡 嗪 (sulfamethoxypyrazine, salfalene) 奎 尼 丁 (quinidine) 磺 胺 醋 酰 (sulfacetamide) 喹 宁 (quinine) 水 扬 酸 偶 氮 磺 胺 吡 啶 (salicylazosulfapyridine 2. 解 热 镇 痛 药 5. 砜 类 药 物 乙 酰 水 扬 酸 (acetylsalicylic acid, aspirin) 氨 苯 砜 (dapsone,diaminodiphenyl sulfone) 乙 酰 苯 胺 (acetylphenylamine) 硫 氧 二 砜 (sulfoxone) 非 那 西 汀 (phenacetin,acetophenetidin) 6. 其 他 安 替 比 林 (antipyrine) 萘 (naphthalene) 氨 基 比 林 (aminopyrine,pyramidon) 苯 肼 (phenylhydrazine) 3. 呋 喃 类 药 物 水 扬 酰 胺 (salicylamide) 呋 喃 丹 啶 (furadantin,furantoin) 二 巯 基 丙 醇 (2,3-mercaptopropanol) 呋 喃 西 林 (furacilin,furacin) 氯 霉 素 (chloramphenicol) 呋 喃 唑 酮 (furaxone) 维 生 素 K(vitamin K) 呋 喃 它 酮 (furaltadone) 蚕 豆 素 (favisin)
106 四 受 体 蛋 白 病 家 族 性 高 胆 固 醇 血 症 (familial hypercholesterolemia) 发 病 机 理 : 低 密 度 脂 蛋 白 (low density lipoprotein,ldl) 受 体 缺 陷, 该 受 体 基 因 定 位 于 19p13.1-p13.2
107 ACAT: 胆 固 醇 脂 酰 转 移 酶, 酯 化 胆 固 醇 HMG-CoA 还 原 酶 : 合 成 胆 固 醇
108 临 床 特 征 : 纯 合 子 患 者 (1/1,000,000) (1) 冠 心 病 几 岁 到 十 几 岁 发 病 (2) 黄 瘤 (xanthoma) 肌 腱 皮 肤 (3) 角 膜 弓 ( 老 人 环 ) 杂 合 子 患 者 (1/500) (1) 冠 心 病 男 平 均 43 岁 女 平 均 53 岁 发 病 (2) 黄 瘤 (xanthoma) 皮 肤 黄 瘤 (3) 角 膜 弓 ( 老 人 环 ) 遗 传 方 式 :AD
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112 五 膜 转 运 载 体 蛋 白 病 肝 豆 状 核 变 性 (hepatolenticular degeneration) Wilson disease (1912) 发 病 机 理 :WD 基 因 突 变, 引 起 它 编 码 的 ATP 酶 构 像 改 变 或 导 致 其 功 能 区 结 构 改 变, 使 ATP 酶 功 能 减 弱 甚 至 消 失
113 WD 基 因 位 于 13q14.3, 全 长 约 80kb, 编 码 1411 个 氨 基 酸, 是 P 类 ATP 酶 家 族 中 的 一 员 WD 基 因 编 码 的 WD 蛋 白 有 3 个 主 要 功 能 区 : 1) 金 属 离 子 结 合 区 ; 2) P 类 ATP 酶 功 能 区 ; 3) 6 个 跨 膜 螺 旋 区, 间 插 于 整 个 多 肽 链 中
114 临 床 特 征 : (1)K-F(Kayser-Fleischer) 环 (2) 肝 脏 损 害 10 岁 以 前 发 病 (3) 神 经 症 状 10 岁 以 后 发 病 (4) 精 神 症 状 遗 传 方 式 :AR
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22 8529 專 用 或 主 要 用 於 第 8525 至 8528 節 所 屬 器 具 之 零 件 23 8308 用 於 衣 服 靴 鞋 帳 蓬 手 提 包 旅 行 用 品 或 其 他 已 製 作 品 之 卑 金 屬 搭 鈕 帶 搭 鈕 之 框 架 帶 扣 帶 扣 搭 鈕 眼 環 眼 及 其
附 表 一 項 次 4 位 碼 稅 號 我 國 對 哥 倫 比 亞 出 口 符 合 哥 國 零 關 稅 項 目 清 單 ( 以 2014 年 海 關 稅 則 前 4 碼 排 名 前 300 項 產 品 為 比 對 基 礎 ) 中 文 名 稱 2013/01-2013/12 2014/01-2014/12 單 位 : 金 額 ( 美 元 ) 名 次 增 減 比 (%) 全 部 貨 品 出 口 總 額
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.. 中 国 热 带 医 学 杂 志 年 卷 主 题 索 引 (,,, ),( ): (, (,,, ( (,,, ~ (, ), (,,, (,, (,,, (, ),( ): (, (,, (,, (, (,,, ),( ): ~ (,,, (,, (,,, (,,, ),( ): ( ), ( ): - (, (, (, (,,, ),(): (,,, ), α- (,,, ), (, (,,,
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您 知 道 吗 罕 见 病 患 者, 一 个 弱 势 的 群 体 除 了 呼 喊, 痛 苦 的 呼 喊 没 有 别 的 办 法, 能 引 起 人 们 的 注 意 他 们 需 要 什 么 不 仅 是 药 物, 因 为 能 够 医 治 的 疾 病 有 限 不 仅 是 金 钱, 虽 然 它 能 使 许 多
您 知 道 吗 罕 见 病 患 者, 一 个 弱 势 的 群 体 除 了 呼 喊, 痛 苦 的 呼 喊 没 有 别 的 办 法, 能 引 起 人 们 的 注 意 他 们 需 要 什 么 不 仅 是 药 物, 因 为 能 够 医 治 的 疾 病 有 限 不 仅 是 金 钱, 虽 然 它 能 使 许 多 事 情 变 为 现 实 他 们 更 需 要 的 是 关 怀, 无 数 的 爱 编 织 成 网 络 心
素 ４ 在上述学 者 观 点 的 基 础 上本 文 认 为 员 工 需 要 一 理论与假设 同时具备创新意 识 创 新 能 力 创 新 动 机 和 创 新 机 会 才 能产生创新行为 创新 意 识 是 指 员 工 能 通 过 对 组 织 环 境 一 组织的创新战略与员工的创新行为 的解读认识到创新
中国人民大学学报 ５ 年第 ５ 期 Ｎ ５５ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＲＥＮＭＮ ＵＮＶＥＲ ＴＹ ＯＦ ＣＨＮＡ 组织创新战略如何转化为 员工创新行为 以中关村Ｔ 行业为例 苏中兴 张雨婷 曾湘泉 摘要 随 着 市 场 竞 争 加 剧 和 劳 动 力 成 本 快 速 上 升 越 来 越 多 的 中 国 企 业 开 始 采 用 创 新 战 略 来 应 对挑战 组织特定的战略需要匹配的员工行为作为支撑因此激发员工的创新
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v viii x 2 5 8 11 14 18 21 24 28 31 34 37 40 43 46 49 52 55 58 61 64 67 70 73 77 ii 82 85 88 91 94 97 100 103 106 109 112 115 118 121 124 128 130 133 iii 137 140 143 146 149 151 153 155 159 1.2 7,000 60
专科疾病诊治（二十）
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626 139 genotype phenotype
thalassemia Watson Crick 1953 neucleic acid 3 10 9 46 mitochondria Mckusick 2208 2136 4344 1988 2208 1433 626 139 genotype phenotype peptide chain 1 2 2 HbA 2 HbA2 thalassemia (1) (2) (3) (4) MCV mean
未命名 -1
联 系 我 们 服 务 热 线 : 400-605-6655 网 址 : www.bgidx.cn 邮 箱 : birth-health@genomics.cn 地 址 : 广 东 省 深 圳 市 盐 田 区 北 山 工 业 区 11 栋 ( 邮 编 :518083) 本 手 册 仅 供 客 户 学 习 交 流 和 研 究 使 用, 请 勿 用 于 商 业 用 途, 违 者 必 究 版 权 声 明
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1. 胎 儿 水 肿 综 合 征 : 胎 盘 大 而 易 碎, 胎 儿 全 身 水 肿, 轻 度 黄 疸, 皮 肤 可 见 出 血 点, 心 脏 扩 大 ; 肺 发 育 不 全, 胸 腺 缩 小, 肝 脾 肿 大, 腹 水, 胸 腔 及 心 包 内 积 液, 常 于 30 ~ 40 周 死 于 宫
地 中 海 贫 血 1. 病 名 ( 包 括 英 文 中 文 OMIM 编 号 ) 地 中 海 贫 血 thalassemia OMIM 编 号 : 141800(α- 地 中 海 贫 血 ); 141900 (β- 地 中 海 贫 血 ) 2. 疾 病 特 点 发 病 率 诊 断 要 点 疾 病 特 点 : 本 病 以 血 虚 黄 疸 和 胁 下 积 块 为 主 要 临 床 表 现 在 婴 儿 期
Microsoft Word - 3-11.专业主干课程和主要专业课程的教学大纲.doc
... 3... 7... 10... 31... 36... 41... 49... 52... 57... 62... 65... 71... 73... 98... 105... 108... 131... 137... 148... 159... 174... 176... 192... 195... 228... 235... 242... 243 ... 247... 255... 265...
總目186－運輸署
管 制 人 員 : 運 輸 署 署 長 會 交 代 本 總 目 下 的 開 支 二 零 一 六 至 一 七 年 度 預 算... 28.585 億 元 二 零 一 六 至 一 七 年 度 的 編 制 上 限 ( 按 薪 級 中 點 估 計 的 年 薪 值 ) 相 等 於 由 二 零 一 六 年 三 月 三 十 一 日 預 算 設 有 的 1 5 3 6 個 非 首 長 級 職 位, 增 至 二 零
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第 三 章 生 产 环 境 与 健 康 生 产 劳 动 是 人 类 获 得 健 康 的 必 要 条 件 之 一, 良 好 的 生 产 环 境 和 劳 动 条 件 不 仅 对 劳 动 者 的 健 康 有 利, 也 是 促 进 生 产 顺 利 发 展 的 有 利 因 素 但 在 不 良 的 劳 动 条 件 下, 由 于 生 产 环 境 存 在 着 各 种 职 业 危 害 因 素, 则 可 使 职 业 人
捕捉儿童敏感期
目弽 2010 捕捉儿童敏感期 I a mao 2010-3-27 整理 早教资料每日分享 http://user.qzone.qq.com/2637884895 目弽 目彔 目弽... I 出版前言... - 1 竨一章 4 丢孝子癿敂感朏敀乞... - 1 - 妞妞 0 4 岁 海颖 妞妞癿妈妈... - 1 黑白相亝癿地斱... - 1 斵转... - 2 就丌要新帰子... - 2 小霸王...
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习 近 平 对 开 展 两 学 一 做 学 习 教 育 作 出 重 要 指 示 强 调 突 出 问 题 导 向 确 保 取 得 实 际 成 效 把 全 面 从 严 治 党 落 实 到 每 一 个 支 部 两 学 一 做 学 习 教 育 工 作 座 谈 会 在 京 召 开 刘 云 山 出 席 并 讲 话 近 日, 中 共 中 央 总 书 记 国 家 主 席 中 央 军 委 主 席 习 近 平 对 在
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中 華 民 國 第 四 十 六 屆 中 小 學 科 學 展 覽 會 作 品 說 明 書 國 小 組 自 然 科 081527 黑 色 洗 衣 粉 - 竹 炭 對 於 去 除 油 脂 的 效 用 探 討 學 校 名 稱 : 臺 北 市 文 山 區 興 德 國 民 小 學 作 者 : 小 六 張 展 庭 指 導 老 師 : 蔡 志 嘉 小 六 宋 旻 小 六 陳 添 財 關 鍵 詞 : 竹 碳 洗 衣
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目 录 上 篇 科 前 言 水 和 小 虫 的 故 事 2 科 未 解 之 谜 3 第 一 章 什 么 是 科 一 科 的 定 义 6 二 用 科 的 态 度 和 科 的 方 法 探 索 法 6 1 如 何 去 掉 大 豆 的 腥 气 和 羊 奶 的 膻 气 6 2 豆 腐 的 定 义 及 豆 制 品 的 三 个 公 式 7 3 用 科 的 态 度 和 科 的 方 法 探 索 法 9 第 二 章 什
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凉 食 药 监 2013 56 号 2013 各 县 市 食 品 药 品 监 督 管 理 局 州 食 品 药 品 检 验 所 : 现 将 凉 山 州 食 品 药 品 监 督 管 理 局 2013 年 下 半 年 药 品 抽 验 快 检 工 作 实 施 方 案 印 发 给 你 们, 请 认 真 遵 照 执 行 凉 山 州 食 品 药 品 监 督 管 理 局 2013 年 7 月 4 日 为 切 实 配
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第 十 六 章 临 床 遗 传 Chapter 16. Clinical Genetics Clinieal genetics 的 主 要 内 容 : Diagnosis, Therapy, Prevention Basis: medical genetics; pedigree investigation; clinical examination 一 The diagnosis of inheritance
5 6 7 8 肝 臟 跟 胰 臟 是 攣 生 兄 弟 嗎 5 1 6 7 8 胰 臟 位 置 與 基 本 功 能 胰 臟 藏 身 隱 密, 若 僅 簡 單 進 行 醫 學 理 學 檢 查, 像 是 觸 診, 很 難 觸 摸 到 它 2015 4 508 41
1.55 5 胰 臟 癌 棘 手 且 治 癒 率 不 高, 目 前 有 許 多 單 位 成 立 了 專 案 研 究 團 隊, 開 發 更 有 效 的 篩 檢 方 法 與 治 療 方 針 40 2015 4 508 5 6 7 8 肝 臟 跟 胰 臟 是 攣 生 兄 弟 嗎 5 1 6 7 8 胰 臟 位 置 與 基 本 功 能 胰 臟 藏 身 隱 密, 若 僅 簡 單 進 行 醫 學 理 學 檢 查,
Microsoft Word - MP2018_Report_Chi _12Apr2012_.doc
人 力 資 源 推 算 報 告 香 港 特 別 行 政 區 政 府 二 零 一 二 年 四 月 此 頁 刻 意 留 空 - 2 - 目 錄 頁 前 言 詞 彙 縮 寫 及 注 意 事 項 摘 要 第 一 章 : 第 二 章 : 第 三 章 : 第 四 章 : 附 件 一 : 附 件 二 : 附 件 三 : 附 件 四 : 附 件 五 : 附 件 六 : 附 件 七 : 引 言 及 技 術 大 綱 人
南華大學數位論文
1 i -------------------------------------------------- ii iii iv v vi vii 36~39 108 viii 15 108 ix 1 2 3 30 1 ~43 2 3 ~16 1 2 4 4 5 3 6 8 6 4 4 7 15 8 ----- 5 94 4 5 6 43 10 78 9 7 10 11 12 10 11 12 9137
李天命的思考藝術
ii iii iv v vi vii viii ix x 3 1 2 3 4 4 5 6 7 8 9 5 10 1 2 11 6 12 13 7 8 14 15 16 17 18 9 19 20 21 22 10 23 24 23 11 25 26 7 27 28 12 13 29 30 31 28 32 14 33 34 35 36 5 15 3 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
皮肤病防治.doc
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性病防治
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中国南北特色风味名菜 _一）
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全唐诗24
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1 2 3 1 2 3 1 2 1 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 ~ ~ ~ 1 2 3 4 5 6 1 2 P P Q Q P P 需 求 曲 线 Q 供 给 曲 线 Q P 同 样 价 位 P 需 求 量 增 加 需 求 曲 线 抬 高 P2 同 样 需 求 E2 价 位 提 高 P1 E1 Q1%%%%Q2 均 衡 价 格
509 (ii) (iii) (iv) (v) 200, , , , C 57
59 (ii) (iii) (iv) (v) 500,000 500,000 59I 18 (ii) (iii) (iv) 200,000 56 509 (ii) (iii) (iv) (v) 200,000 200,000 200,000 500,000 57 43C 57 (ii) 60 90 14 5 50,000 43F 43C (ii) 282 24 40(1B) 24 40(1) 58
水 产 学 报 卷 : ; ; ; 立 式 型 曲 面 网 板 起 源 于 上 世 纪 年 代 的 日 本, 由 于 其 结 构 类 似 于 飞 机 的 机 翼, 同 时 有 板 面 折 角 和 后 退 角, 因 此 网 板 扩 张 性 能 高 稳 定 性 好, 现 已 在 日 本 韩 国 美 国
第 卷 第 期 年 月 水 产 学 报.,., 文 章 编 号 : - ( ) - - 立 式 型 曲 面 网 板 的 水 动 力 性 能 王 明 彦, 王 锦 浩, 张 勋, 郁 岳 峰, 徐 宝 生 (. 中 国 水 产 科 学 研 究 院 东 海 水 产 研 究 所 农 业 部 海 洋 与 河 口 渔 业 重 点 开 放 实 验 室, 上 海 ;. 中 水 远 洋 渔 业 有 限 责 任 公
26 头 孢 他 啶 注 射 剂 27 头 孢 他 美 酯 口 服 常 释 剂 型 28 头 孢 吡 肟 注 射 剂 29 头 孢 硫 脒 注 射 剂 30 头 孢 唑 肟 注 射 剂 31 头 孢 替 安 注 射 剂 32 头 孢 哌 酮 注 射 剂 33 头 孢 哌 酮 舒 巴 坦 注 射 剂
江 西 省 新 农 合 基 本 用 药 目 录 第 一 部 分 西 药 部 分 序 号 药 品 名 称 剂 型 备 注 一 抗 微 生 物 1. 抗 生 素 类 1 青 霉 素 注 射 剂 2 普 鲁 卡 因 青 毒 素 注 射 剂 3 苯 唑 西 林 注 射 剂 4 氨 苄 西 林 口 服 常 释 剂 型 注 射 剂 5 氨 苄 西 林 丙 磺 舒 口 服 常 释 剂 型 6 青 霉 素 V 口
小儿疾病防治（四）.doc
...1...3...6...10...12...13...14...15...17...20...21...22...23...23...24...25 B...28...31...32 I ...33...35...37...40...41...43 X...44...45...47...49...50...52...52...54...56...57...59...61...62...62...63...66
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課 程 名 稱 : 基 因 的 世 界 98 學 年 度 課 程 學 習 心 得 報 告 任 課 老 師 : 劉 麗 芬 姓 名 : 蔡 宜 伶 學 號 : 9520085A 系 級 : 工 管 四 A 連 絡 電 話 : 1. 書 寫 字 數 不 得 少 於 500 字 2. 書 寫 格 式 :12 號 字 新 細 明 體 單 行 間 距 E-mail: 3. 請 勿 任 意 更 改 格 式 設
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科 別 : 國 文 科 (A 區 ) 分 發 16 名 1 600110129 黃 毅 潔 國 立 豐 原 高 級 商 業 職 業 學 校 2 600110446 鄭 安 芸 國 立 南 投 高 級 中 學 3 600110632 李 孟 毓 桃 園 市 立 大 園 國 際 高 級 中 學 4 600110492 洪 珮 甄 南 投 縣 立 旭 光 高 級 中 學 5 600110262 柯 懿 芝
(1) (2) (3) 1. (1) 2
0386 71.32% 14A 1 (1) (2) (3) 1. (1) 2 (a) (b) (i) (ii) (iii) 3 (iv) (a) (b) (c) (d) 6% 4 2013 3 26 [2013]624 10 5 2013 6 28 [2013]1246 2015 3 [2015]351 0.2 6 [2015]748 180C 7 * * 8 14A (2) 417,800,000
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营 养 与 营 养 相 关 疾 病 中 山 大 学 公 共 卫 生 学 院 营 养 系 冯 翔 中 国 人 群 代 谢 综 合 征 组 分 的 变 化 (1990-2002 年 ) 25 1990 年 2002 年 20 15 10 5 0 肥 胖 糖 尿 病 血 脂 异 常 高 血 压 超 重 心 脑 血 管 疾 病 营 养 与 动 脉 粥 样 硬 化 动 脉 粥 样 硬 化 (atherosclerosis,
目 录 一 本 科 教 育 基 本 情 况... 1 ( 一 ) 人 才 培 养 目 标... 1 ( 二 ) 专 业 设 置 情 况... 1 ( 三 ) 在 校 生 及 招 生 情 况... 2 二 师 资 队 伍 情 况... 3 ( 一 ) 教 职 工 数 量... 3 ( 二 ) 专 任
杭 州 师 范 大 学 本 科 教 学 质 量 报 告 (2014 年 度 ) 二 零 一 五 年 十 二 月 目 录 一 本 科 教 育 基 本 情 况... 1 ( 一 ) 人 才 培 养 目 标... 1 ( 二 ) 专 业 设 置 情 况... 1 ( 三 ) 在 校 生 及 招 生 情 况... 2 二 师 资 队 伍 情 况... 3 ( 一 ) 教 职 工 数 量... 3 ( 二 )
第 ９ 卷 江 南 大 学 学 报 人 文 社 会 科 学 版 Ｚ 第 ２ 期 掌握 是指在 表 层 知 识 教 学 过 程 中 学 生 对 表 层 知 识 的 掌 想 方法有所悟 有所体会 ５ 数学思想 方法教学是循环往 握 学生掌握 了 一 定 量 的 数 学 表 层 知 识 是 学 生 能 够
江南大学学报 人文社会科学版 第９卷 Ｚ第２期 ２０１０ 年 １２ 月 犑 狅狌 狉狀犪 犾狅 犳犑 犻 犪狀犵狀犪狀犝狀 犻 狏 犲 狉 狊 犻 狋 犎狌犿犪狀 犻 狋 犻 犲 狊牔 犛狅 犮 犻 犪 犾犛 犮 犻 犲狀犮 犲 狊 狔 Ｖｏ ｌ ９ Ｚ２ Ｄｅｃ ２０１０ 数学教学 初中数学教学研究 雍兴智 南部县四龙乡小学 四川 南部 ６３７３００ 不论我们选教什么 学 科 务 必 使 学 生
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國 立 屏 北 高 級 中 學 101 學 年 度 第 2 學 期 第 2 次 校 務 會 議 紀 錄 壹 會 議 名 稱 :101 學 年 度 第 2 學 期 第 2 次 校 務 會 議 貳 時 間 :102 年 6 月 28 日 ( 星 期 五 ) 下 午 13 時 10 分 參 地 點 : 本 校 圖 書 館 四 樓 視 聽 會 議 室 肆 出 列 席 人 員 : 詳 如 簽 到 簿 伍 主
自我保健随身行
自 我 保 健 随 身 行 ( 中 央 军 委 保 健 委 员 会 办 公 室 总 后 勤 部 卫 生 部 保 健 局 编 ) 前 言 健 康 是 生 命 之 本, 是 人 类 不 懈 奋 斗 的 目 标 之 一 党 的 十 七 大 把 提 高 全 民 族 健 康 素 质 作 为 全 面 建 设 小 康 社 会 的 重 要 内 容 促 进 全 民 健 康, 不 断 提 高 广 大 群 众 的 文 明
2015 届 毕 业 生 就 业 质 量 年 度 报 告 阳 江 职 业 技 术 学 院 招 生 就 业 处 2015 年 12 月 I 目 录 学 院 概 况... 1 报 告 说 明... 2 第 一 部 分 : 毕 业 生 就 业 基 本 情 况... 3 一 毕 业 生 的 规 模 和 结 构... 3 ( 一 ) 毕 业 生 规 模... 3 ( 二 ) 毕 业 生 省 内 生 源 市
「香港中學文言文課程的設計與教學」單元設計範本
1. 2. 3. (1) (6) ( 21-52 ) (7) (12) (13) (16) (17) (20) (21) (24) (25) (31) (32) (58) 1 2 2007-2018 7 () 3 (1070) (1019-1086) 4 () () () () 5 () () 6 21 1. 2. 3. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. ( ) 7 1. 2.
全唐诗28
... 1... 1... 1... 2... 2... 2... 3... 3... 4... 4... 4... 5... 5... 5... 5... 6... 6... 6... 6... 7... 7... 7... 7... 8... 8 I II... 8... 9... 9... 9...10...10...10...11...11...11...11...12...12...12...13...13...13...14...14...14...15...15...15...16...16...16...17...17
目 录 一 学 院 概 况... 1 二 总 体 情 况 与 基 本 结 论... 3 ( 一 ) 毕 业 生 规 模 与 结 构... 3 ( 二 ) 毕 业 生 就 业 率... 4 ( 三 ) 基 本 结 论... 6 三 主 要 内 容... 7 ( 一 ) 毕 业 生 就 业 情 况 及
2015 届 毕 业 生 就 业 质 量 报 告 2015 年 12 月 目 录 一 学 院 概 况... 1 二 总 体 情 况 与 基 本 结 论... 3 ( 一 ) 毕 业 生 规 模 与 结 构... 3 ( 二 ) 毕 业 生 就 业 率... 4 ( 三 ) 基 本 结 论... 6 三 主 要 内 容... 7 ( 一 ) 毕 业 生 就 业 情 况 及 分 析... 7 1. 就
女性健美保健（中）.doc
...1...4... 11...12...13...15 3...16...19 6...22 10...25...29...32 31...33...40...45...48...50...55 10...58 I ...61...63...64...67...69...72...76 30...77...81...86 D...92...94 4...95... 102 10... 104 PP
眼病防治
( 20 010010) 787 1092 1/32 498.50 4 980 2004 9 1 2004 9 1 1 1 000 ISBN 7-204-05940-9/R 019 1880.00 ( 20.00 ) ...1...1...2...3...5...5...6...7...9... 11...13...14...15...17...18...19...20...21 I II...21...22...23...24...25...27...27...28...29...30...31...33...33...34...36...38...39...40...41...42...43...45
中国南北特色风味名菜 _八）
( 20 010010) 7871092 1/32 356.25 4 760 2004 8 1 2004 8 1 11 000 ISBN 7-204-05943-3/Z102 1026.00 ( 18.00 ) ...1...2...2...4...6...7...8...9... 10... 11... 12... 13... 13... 14... 15... 17... 18... 19...
穨學前教育課程指引.PDF
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重 要 声 明 长 城 证 券 股 份 有 限 公 司 编 制 本 报 告 的 内 容 及 信 息 来 源 于 陕 西 东 岭 工 贸 集 团 股 份 有 限 公 司 提 供 的 证 明 文 件 以 及 第 三 方 中 介 机 构 出 具 的 专 业 意 见 长 城 证 券 对 报 告 中 所 包
2015 年 陕 西 东 岭 工 贸 集 团 股 份 有 限 公 司 ( 宝 鸡 市 马 营 路 东 段 ) 公 司 债 券 受 托 管 理 事 务 报 告 (2015 年 度 ) 债 券 代 理 人 长 城 证 券 股 份 有 限 公 司 ( 深 圳 市 福 田 区 深 南 大 道 6008 号 特 区 报 业 大 厦 16-17 层 ) 2016 年 4 月 12 日 1 重 要 声 明 长 城
1956 12 1955 101 1 1957 443 1956 237 s s i 39 424 401 iii 9 ix 31 iv 15 iii 2 Vi 46 i 24 VI iii 25 III i 7 III viii 9 I V 1 I vi 8 225 1480 I ii 10 IV viii 4 639 559 113 [ 384 322 ] III
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EC(2013-1 4)13 第 2 頁 (b) 把 總 目 100 在 2013-14 年 度 常 額 編 制 內 所 有 非 首 長 級 職 位 按 薪 級 中 點 估 計 的 年 薪 總 值 上 限 提 高 12,480,540 元, 即 由 461,070,000 元 增 至 473,550
EC(2013-1 4)13 財 務 委 員 會 人 事 編 制 小 組 委 員 會 討 論 文 件 2014 年 1 月 8 日 總 目 100- 海 事 處 分 目 000 運 作 開 支 總 目 92- 律 政 司 分 目 000 運 作 開 支 總 目 158- 政 府 總 部 : 運 輸 及 房 屋 局 ( 運 輸 科 ) 分 目 000 運 作 開 支 請 各 委 員 向 財 務 委 員
前 言 根 据 澳 门 特 别 行 政 区 第 11/1999 号 法 律 第 三 条 规 定, 审 计 长 执 行 其 职 责, 已 经 对 财 政 局 提 交 的 2011 年 度 澳 门 特 别 行 政 区 总 帐 目 ( 总 帐 目 ) 进 行 了 审 计 与 2010 年 度 相 同, 本 年 度 的 总 帐 目 由 政 府 一 般 综 合 帐 目 及 特 定 机 构 汇 总 帐 目, 两
卫生洁具
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2015年廉政公署民意調查
報 告 摘 要 2015 年 廉 政 公 署 周 年 民 意 調 查 背 景 1.1 為 了 掌 握 香 港 市 民 對 貪 污 問 題 和 廉 政 公 署 工 作 的 看 法, 廉 政 公 署 在 1992 至 2009 年 期 間, 每 年 均 透 過 電 話 訪 問 進 行 公 眾 民 意 調 查 為 更 深 入 了 解 公 眾 對 貪 污 問 題 的 看 法 及 關 注, 以 制 訂 適 切
國家圖書館典藏電子全文
- 143-1. 2. 1 60 30 1959 8 1998 pp.544~48 - 144-3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. ( ) 10. 11. 12. 13. - 145 - -i 2. 13. -i -ii 2 1993 6 pp.46~51 3 1993 pp.69~76 p.552 4 1985 5 pp.257~58 - 146-1. 3. 5. 7. 9. ( ) 11.
一、
... 1...24...58 - 2 - - 3 - - 4 - - 5 - - 6 - - 7 - - 8 - i. ii. iii. iv. i. ii. iii. iv. v. vi. vii. viii. ix. x. - 9 - xi. - 10 - - 11 - -12- -13- -14- -15- C. @ -16- @ -17- -18- -19- -20- -21- -22-
Microsoft Word - 75413980_4
中 国 资 产 管 理 业 翘 首 等 待 修 订 后 的 证 券 投 资 基 金 法 及 配 套 法 规 的 施 行 2012 年 12 月 28 日, 业 内 期 盼 已 久 的 中 华 人 民 共 和 国 证 券 投 资 基 金 法 ( 新 基 金 法 ) 修 订 通 过, 自 2013 年 6 月 1 日 起 施 行 为 了 支 持 新 基 金 法 的 实 施, 有 关 监 管 部 门, 主
郑州大学（下）.doc
...1...10 ( )...12...14...18...20...24...26...30...33...37...39...42...45...48...52...53 I ...57...63...65...74...82...84...85...87...91...95...97... 101... 103... 106... 109... 115... 124... 126... 128
厨房小知识（六）
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广 东 纺 织 职 业 技 术 学 院 发 展 党 员 公 示 制 实 施 办 法...189 关 于 推 荐 优 秀 团 员 作 为 党 的 发 展 对 象 工 作 的 意 见...192 后 勤 管 理 工 作 广 东 纺 织 职 业 技 术 学 院 新 引 进 教 职 工 周 转 房 管 理
目 党 政 工 作 广 东 纺 织 职 业 技 术 学 院 党 委 理 论 中 心 组 学 习 制 度...1 广 东 纺 织 职 业 技 术 学 院 教 职 工 政 治 理 论 学 习 制 度...4 广 东 纺 织 职 业 技 术 学 院 党 风 廉 政 建 设 责 任 制 实 施 办 法 ( 试 行 )...6 广 东 纺 织 职 业 技 术 学 院 党 风 廉 政 建 设 暂 行 规 定...18
2005 2005 12
2005 2005 http://www.nsfc.gov.cn 2005 12 2005...1 1-1 2005...1 1-2 2005...2 1-3 2005...5 1-4 2005...6 1-5 2005...7 1-6 2005...8 1-7 2005...9 1-8 2005...10 1-9 2005 200...11 1-10 2005...21 1-11 2005...61
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金融英语证书考试大纲
金 融 英 语 证 书 考 试 大 纲 第 一 部 分 考 试 说 明 一 考 试 目 的 金 融 英 语 证 书 考 试 是 国 家 级 行 业 性 专 业 外 语 水 平 考 试, 旨 在 通 过 统 一 的 标 准 化 考 试 程 序 和 测 试 标 准, 为 中 国 金 融 业 提 供 金 融 英 语 水 平 行 业 参 考 标 准, 测 试 并 认 定 应 试 人 员 的 金 融 英 语
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健康知识（二）
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中南财经大学（二）.doc
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广西大学（一）.doc
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根据学校教学工作安排，2011年9月19日正式开课，也是我校迁址蓬莱的第一学期开学
济 南 大 学 泉 城 学 院 2014 届 毕 业 生 就 业 质 量 年 度 报 告 前 言 济 南 大 学 泉 城 学 院 是 国 家 教 育 部 和 山 东 省 人 民 政 府 正 式 批 准 成 立, 实 施 本 科 层 次 学 历 教 育 的 综 合 性 高 等 院 校 自 2005 年 建 校 以 来, 学 院 依 托 济 南 大 学 雄 厚 的 办 学 实 力, 坚 持 以 学 生
山东大学（一）.doc
...1...8...23...27...30 ( )...33...36...40...44...46...52 ( )...53...54...54 I ...55...56...58...59...60 ( )...63...75...88...92...99 ( )... 110... 118... 138... 142... 148 ( )... 152 2004 2006... 156
主 编 : 杨 林 副 主 编 : 张 新 民 邹 兰 曹 纯 纯 周 秋 婷 李 雅 清 黄 囡 囡 评 审 顾 问 : 杨 林 张 新 民 评 审 : 张 新 民 邹 兰 曹 纯 纯 周 秋 婷 李 雅 清 黄 囡 囡 李 忆 萍 徐 如 雪 文 字 编 辑 : 曹 纯 纯 邹 兰 李 雅 清
主 编 : 杨 林 副 主 编 : 张 新 民 邹 兰 曹 纯 纯 周 秋 婷 李 雅 清 黄 囡 囡 评 审 顾 问 : 杨 林 张 新 民 评 审 : 张 新 民 邹 兰 曹 纯 纯 周 秋 婷 李 雅 清 黄 囡 囡 李 忆 萍 徐 如 雪 文 字 编 辑 : 曹 纯 纯 邹 兰 李 雅 清 周 秋 婷 李 忆 萍 徐 如 雪 何 雯 技 术 编 辑 : 李 雅 清 曹 纯 纯 薛 莞 陈 敏
最新文物管理执法全书（十四）.doc
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园林常识（二）.doc
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前 言 二 一 六 年 四 月 四 日, 兒 童 節, 誕 生 了 一 件 美 事 : 中 國 作 家 曹 文 軒 在 意 大 利 博 洛 尼 亞 國 際 童 書 展 榮 獲 國 際 安 徒 生 文 學 獎, 是 該 獎 創 設 六 十 年 來, 第 一 位 摘 桂 的 中 國 作 家, 意 義 重
目 錄 前 言 i 童 年 1 關 於 肥 肉 的 歷 史 記 憶 ( 節 錄 ) 7 疲 民 15 水 邊 的 文 字 屋 23 海 邊 的 屋 29 紅 葫 蘆 37 追 隨 永 恆 ( 草 房 子 代 跋 一 ) 53 因 水 而 生 草 房 子 寫 作 札 記 59 書 香 人 家 73 朗 讀 的 意 義 79 知 無 涯, 書 為 馬 85 讀 是 誰 91 給 孩 子 講 課 文 學
湖 南 科 技 大 学
I 目 录 第 一 章 2015 年 度 培 训 概 况 1 1 基 本 情 况 1 1.1 项 目 申 报 情 况 1 1.2 项 目 实 施 情 况 3 1.3 学 员 来 源 情 况 5 1.4 项 目 经 费 情 况 7 2 组 织 管 理 9 2.1 学 校 设 立 培 训 项 目 实 施 工 作 领 导 小 组 9 2.2 施 训 学 院 设 立 项 目 实 施 办 公 室 9 3 培
上海外国语大学（二）.doc
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2009 陳 敦 德
前 言 : 發 掘 香 港 歷 史 獨 有 的 寶 藏 2010 2009 陳 敦 德 目 錄 前 言 發 掘 香 港 歷 史 獨 有 的 寶 藏 / i 第 一 章 香 港 設 立 八 路 軍 辦 事 處, 青 年 廖 承 志 為 主 任 /1 一 毛 澤 東 認 為, 八 路 軍 駐 香 港 辦 事 處, 是 個 獨 特 的 辦 事 處 /10 二 毛 澤 東 親 自 點 將, 為 小 廖 舉
切 实 加 强 职 业 院 校 学 生 实 践 能 力 和 职 业 技 能 的 培 养 周 济 在 职 业 教 育 实 训 基 地 建 设 工 作 会 议 上 的 讲 话 深 化 教 育 教 学 改 革 推 进 体 制 机 制 创 新 全 面 提 高 高 等 职 业 教 育 质 量 在
目 录 中 华 人 民 共 和 国 职 业 教 育 法... 1 国 务 院 关 于 大 力 推 进 职 业 教 育 改 革 与 发 展 的 决 定... 7 国 务 院 关 于 大 力 发 展 职 业 教 育 的 决 定... 17 教 育 部 财 政 部 关 于 实 施 国 家 示 范 性 高 等 职 业 院 校 建 设 计 划 加 快 高 等 职 业 教 育 改 革 与 发 展 的 意 见...
鸽子（三）
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兽药基础知识（四）
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园林植物卷（十）.doc
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临床手术应用（三）
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家装知识（二十）
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医疗知识小百科
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家庭万事通（一）
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家装知识（三）
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园林绿化（一）
( 20 010010) 7871092 32 162.50 2004 12 1 2004 12 1 11 000 495.00 ( 19.80 ) ...1...2 605...5 84K...7 9...9...12...15...17...18...20...30...32...36...40...40...43...45...50 ( )...52 I ... 106... 113... 121...
园林植物卷（十五）.doc
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最新监察执法全书（一百五十）.doc
................................ I ............................. 2000.................. II ...... III [2002]5 1 2 3 4 5 6 1 2 3 1993 8 14 () () () () () () () () () () () () () () () () () ()
兽药基础知识（三）
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奥运档案（四）.doc
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最新监察执法全书（五十）.doc
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最新执法工作手册（三百八十四）
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抗非典英雄赞歌（三）
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