投稿類別:生物類

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1 投 稿 類 別 : 生 物 類 篇 名 : 免 疫 的 癲 癇 - 紅 斑 狼 瘡 之 淺 論 作 者 : 吳 立 婷 桃 園 縣 立 大 溪 高 中 二 年 十 班 指 導 老 師 : 何 宸 岳 老 師 楊 惠 雯 老 師

2 壹 前 言 第 一 次 聽 到 紅 斑 狼 瘡 這 個 病 名 是 在 幾 個 月 前, 因 健 檢 查 出 自 己 帶 有 此 疾 病 的 隱 性 基 因, 從 那 時 起 對 此 疾 病 的 病 因 症 狀 以 及 防 治 方 法 等, 開 始 產 生 了 興 趣, 並 且 藉 由 上 網 查 資 料 借 閱 相 關 書 籍, 來 更 一 步 了 解 紅 斑 狼 瘡 利 用 網 路 搜 尋 資 料 的 過 程 中, 發 現 有 些 人 認 為 此 病 為 不 治 之 症, 因 此 心 生 畏 懼 所 幸 經 過 相 關 資 料 的 閱 讀 後, 發 現 它 並 非 無 藥 可 救 的 絕 症, 因 此 我 以 撰 寫 小 論 文 的 方 式, 來 使 大 眾 了 解 紅 斑 狼 瘡 的 本 質, 包 括 此 病 的 基 本 認 知 引 發 的 症 狀, 以 及 目 前 的 治 療 方 法 貳 正 文 一 認 識 疾 病 ( 一 ) 紅 斑 狼 瘡 起 源 在 一 八 五 一 年, 法 國 的 皮 膚 科 醫 師 卡 森 納 夫 (Pierre Louis Alphée Cazenave) 正 式 使 用 了 紅 斑 狼 瘡 這 一 個 醫 學 術 語, 拉 丁 原 文 為 Lupus Erythematosus",Lupus 是 狼 咬 的 意 思, 而 Erythematosus 為 紅 斑 的 意 思 病 患 在 顏 面 或 其 他 相 關 部 位 反 覆 地 出 現 頑 固 性, 而 且 難 治 的 皮 膚 傷 害, 有 些 還 會 在 紅 斑 上 出 現 色 素 改 變 萎 縮 瘢 痕 等 現 象, 使 臉 部 嚴 重 變 形 毀 容, 看 上 去 就 像 被 狼 咬 過 一 樣 自 從 紅 斑 狼 瘡 一 詞 提 出 後, 醫 學 科 技 不 斷 發 展, 人 們 不 斷 的 研 究, 終 於 提 出 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 (Ststemic Lupus Erythematosus) 的 命 名 紅 斑 狼 瘡 好 發 於 年 輕 生 育 年 齡 層 的 女 性, 且 男 女 發 病 比 例 為 1:9 ( 林 松 洲,1999), 狼 瘡 發 病 高 峰 期 為 青 壯 年 青 春 期 前 ( 約 5~14 歲 ), 女 性 停 經 前 後 ( 約 50 歲 左 右 ) 紅 斑 狼 瘡 發 病 最 多 的 類 型 是 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 (SLE), 而 盤 狀 性 紅 斑 狼 瘡 亞 急 性 皮 膚 型 紅 斑 狼 瘡 深 部 紅 斑 狼 瘡 小 兒 紅 斑 狼 瘡 與 老 年 性 系 統 系 紅 斑 狼 瘡, 其 症 狀 與 表 現 皆 不 完 全 相 同 ( 二 ) 紅 斑 狼 瘡 之 病 因 紅 斑 狼 瘡 是 一 個 不 明 原 因 之 自 體 免 疫 疾 病, 會 產 生 過 多 對 抗 自 體 細 胞 的 抗 體, 而 破 壞 身 體 的 組 織 器 官, 導 致 全 身 器 官 慢 性 發 炎 病 因 目 前 仍 不 了 解, 一 般 相 信 與 四 種 因 素 有 關 : 1 免 疫 因 素 人 體 內 的 漿 細 胞 負 責 製 造 與 分 泌 抗 體, 而 漿 細 胞 則 是 由 淋 巴 球 分 化 而 成 在 正 常 情 況 下,T 幫 助 淋 巴 球 (T-helper) 和 T 抑 制 淋 巴 球 (T-suppresser) 負 責 控 制 B 淋 巴 球 然 而 紅 斑 狼 瘡 的 病 人, 其 T 幫 助 淋 1

3 巴 球 的 活 動 性 增 加, 且 T 抑 制 淋 巴 球 的 活 動 性 降 低, 進 而 造 成 B 淋 巴 球 的 活 性 增 加, 因 此 大 量 製 造 抗 體 另 外, 也 可 能 是 因 為 B 淋 巴 球 受 到 多 種 外 在 因 素 的 刺 激, 不 再 受 T 淋 巴 球 控 制, 進 而 製 造 大 量 的 抗 體 這 些 均 屬 於 自 體 抗 體, 是 一 種 會 對 抗 自 己 身 體 內 正 常 細 胞 的 抗 體 一 旦 體 內 正 常 細 胞 受 到 自 體 抗 體 攻 擊, 就 會 引 發 紅 斑 狼 瘡 的 症 狀 2 遺 傳 因 素 基 因 學 分 析, 沒 有 單 一 基 因 可 決 定 紅 斑 狼 瘡 的 發 病, 在 遺 傳 因 子 完 全 相 同, 約 有 22-67% 同 時 罹 患 紅 斑 性 狼 瘡 ( 虞 有 梅 白 淑 英,2005), 表 示 病 人 得 到 紅 斑 狼 瘡 的 病 因, 傾 向 由 多 重 基 因 控 制, 而 且 除 了 遺 傳 因 素 外, 也 有 其 它 因 素 牽 涉 在 其 中 且 同 卵 雙 胞 胎 的 發 病 機 會 通 常 會 比 異 卵 雙 胞 胎 的 機 會 大 很 多 3 環 境 因 素 某 些 病 原 體 的 感 染 ( 如 分 枝 桿 菌 反 轉 錄 病 毒 等 ) 可 能 導 致 原 本 就 有 自 體 免 疫 遺 傳 傾 向 的 人 發 病 此 外, 紫 外 線 與 壓 力 等 也 是 使 此 病 惡 化 的 因 素 4 內 分 泌 因 素 因 好 發 於 年 輕 生 育 年 齡 之 女 性, 意 味 著 與 女 性 的 動 情 素 很 有 關 聯, 所 以 服 避 孕 藥 的 患 者 以 及 懷 孕 末 期 的 患 者, 其 病 情 更 容 易 惡 化 ( 三 ) 紅 斑 狼 瘡 之 臨 床 表 徵 自 體 抗 體 除 了 特 別 喜 歡 攻 擊 皮 膚 臉 部 和 關 節 外, 更 嚴 重 的 是 若 攻 擊 腎 臟 可 能 導 致 腎 衰 竭 ; 若 攻 擊 血 管, 則 自 體 抗 體 會 隨 著 血 液 到 達 全 身, 如 果 患 者 懷 孕, 也 會 隨 著 血 液 至 胎 盤, 進 而 影 響 胎 兒 ; 若 攻 擊 中 樞 神 經 系 統 則 會 造 成 中 風 因 此, 紅 斑 性 狼 瘡 的 病 情 可 大 可 小, 變 化 多 端, 難 以 掌 握, 且 大 多 數 病 人 的 臨 床 表 徵 為 反 覆 性 的 復 發 以 及 緩 解 1 主 要 症 狀 : (1) 發 燒 發 燒 可 作 為 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 (SLE) 指 標 之 一 大 多 數 為 持 續 性 高 燒, 可 長 達 六 個 月, 體 溫 波 動 在 39~40 ; 有 些 患 者 為 低 燒, 體 溫 則 在 37~38 之 間 ( 鄧 正 梁,2007) 一 般 持 續 高 燒 多 見 於 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 急 性 發 作 期 或 併 發 感 染, 長 期 低 燒 多 見 於 慢 性 活 動 期 2

4 (2) 全 身 乏 力 易 倦 怠 (3) 皮 膚 黏 膜 損 害 (4) 關 節 肌 肉 疼 痛 (5) 呼 吸 系 統 病 變 (6) 心 血 管 系 統 病 變 (7) 腎 臟 病 變 (8) 消 化 統 病 變 (9) 血 液 系 統 病 變 (10) 神 經 精 神 系 統 損 害 2 併 發 症 免 疫 的 癲 癇 - 紅 斑 狼 瘡 之 淺 論 由 於 此 病 會 使 抵 抗 力 降 低, 加 上 使 用 類 固 醇 也 會 壓 抑 身 體 的 免 疫 系 統, 因 此 較 容 易 得 到 細 菌 病 毒 或 黴 菌 的 感 染, 甚 至 得 到 正 常 人 不 易 發 生 的 伺 機 性 感 染, 並 且 大 多 以 腎 炎 和 關 節 疼 痛 為 主 所 謂 伺 機 性 感 染 是 指 充 斥 在 我 們 體 內 器 官 的 微 生 物, 包 含 濾 過 性 病 毒 黴 菌 和 細 菌, 在 人 體 健 康 時, 這 些 能 致 病 的 病 原 體 並 不 會 導 致 人 體 發 病, 但 是 當 人 體 器 官 處 於 易 損 傷 的 狀 態 或 人 體 內 的 免 疫 系 統 受 損 時, 這 些 病 原 體 會 使 個 體 遭 受 感 染 ( 四 ) 紅 斑 狼 瘡 的 死 亡 原 因 紅 斑 狼 瘡 死 亡 原 因 最 主 要 是 感 染 和 相 關 併 發 症 感 染 最 主 要 的 原 因 是 服 用 大 量 類 固 醇 與 免 疫 抑 制 劑, 造 成 免 疫 力 降 低, 使 得 稍 有 呼 吸 道 感 染 或 其 他 部 位 感 染, 病 情 便 會 迅 速 惡 化 但 若 停 止 服 用 類 固 醇 來 降 低 感 染, 反 而 使 紅 斑 狼 瘡 症 狀 加 速 惡 化, 因 此 在 處 理 此 疾 病 是 相 當 棘 手 不 易 的 相 關 併 發 症 則 包 括 心 肌 梗 塞 中 風 暴 死 肺 纖 維 化 心 臟 衰 竭 腎 衰 竭 等 ( 鄧 正 梁,2007) 二 紅 斑 狼 瘡 之 診 斷 狼 瘡 有 時 很 難 在 早 期 診 斷 出, 尤 其 是 症 狀 輕 微 者 此 病 的 診 斷 通 常 是 藉 由 血 液 檢 查, 來 觀 察 各 種 血 球 數 目 是 否 減 少, 以 及 是 否 有 抗 核 抗 體 ( 對 抗 自 已 細 胞 核 內 抗 原 體 的 自 體 抗 體 ) 存 在, 來 作 為 判 斷 的 依 據 胸 部 X 光 可 初 步 評 估 心 臟 和 肺 臟 腎 臟 因 常 受 侵 犯, 故 尿 液 檢 查 也 是 必 須 的, 甚 至 有 時 可 能 要 收 集 二 十 四 小 時 的 尿 液 來 偵 測 腎 功 能, 之 後 再 進 一 步 作 腎 臟 切 3

5 片 檢 查 而 少 數 狼 瘡 病 人 即 使 已 有 臨 床 症 狀 出 現, 各 種 檢 驗 報 告 亦 可 能 完 全 正 常 其 診 斷 上 最 大 的 問 題 在 於 沒 有 一 組 特 定 的 臨 床 症 狀 或 檢 驗 結 果 是 所 有 狼 瘡 病 人 共 同 存 在 的 ( 虞 有 梅 白 淑 英,2005) 表 一 : 紅 斑 狼 瘡 診 斷 根 據 1972 及 1982 年 美 國 風 濕 醫 學 會 (American Rheumatism Association) 標 準, 凡 具 有 下 列 十 一 項 準 則 中 的 任 四 項 以 上, 可 診 斷 為 紅 斑 性 狼 瘡 1. 面 頰 有 紅 斑 -- 臉 上 之 蝶 形 皮 疹 (Malar rash) 2. 圓 盤 紅 斑 (Discoid lupus) 3. 陽 光 過 敏 (photosenditivity) 4. 口 腔 潰 瘍 (oral ulcer) 5. 非 糜 爛 性 關 節 炎 (arthritis) 6. 漿 液 膜 炎 (Serositis) 包 括 有 肋 膜 炎 或 心 包 膜 炎 7. 腎 功 能 障 礙, 出 現 蛋 白 尿 或 尿 中 有 圓 柱 體 8. 神 經 障 礙 如 抽 搐 或 精 神 病 9. 血 液 障 礙 主 要 是 溶 血 性 貧 血, 網 狀 血 球 增 多 (Reticulocytosis), 加 上 下 列 之 一 : A 白 血 球 過 少 (<4000/mm3) B 淋 巴 球 過 少 (<1500/mm3) C 血 小 板 過 少 (<100000/mm3) 10 免 疫 系 統 障 礙 有 下 列 之 一 : A LE( 狼 瘡 ) 細 胞 陽 性 反 應 B DNA 抗 體 核 酸 核 蛋 白 抗 體 (Anti-Sm) 梅 毒 血 清 假 陽 性 反 應 半 年 以 上 抗 核 抗 體 (ANA) 陽 性 反 應 ( 虞 有 梅 白 淑 英,2005) 三 紅 斑 狼 瘡 之 治 療 紅 斑 狼 瘡 無 法 痊 癒, 但 大 多 數 的 病 人 在 診 斷 治 療 後, 會 進 入 所 謂 的 緩 解 期 ( 即 症 狀 消 失, 也 不 需 要 治 療, 也 不 用 服 用 任 何 藥 物, 過 著 與 一 般 人 正 常 的 生 活 ) 據 統 計, 約 有 2%~10% 的 患 者, 在 符 合 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 的 診 斷 標 準 後, 會 進 入 真 正 的 緩 解 期 ( 鄧 正 梁,2007), 但 緩 解 期 並 不 可 能 永 久, 所 以 病 人 需 要 長 期 追 蹤 檢 查, 以 便 在 疾 病 未 惡 化 前 就 能 改 變 治 療 的 劑 量, 使 病 人 能 夠 長 期 的 處 於 緩 解 狀 態 中 紅 斑 狼 瘡 是 長 期 慢 性 的 疾 病, 首 先 必 須 確 診 為 何 種 類 型, 所 以 疾 病 相 關 的 所 有 血 液 化 驗 放 射 線 檢 查 都 須 儘 可 能 完 成, 這 樣 可 以 加 速 診 斷 的 確 立 一 旦 確 定 獲 得 紅 斑 狼 瘡, 需 對 該 病 人 擬 定 一 個 儘 量 減 少 藥 物 所 帶 來 的 副 作 用 與 後 遺 症 的 長 期 治 療 計 劃, 才 能 控 制 病 情 通 常 根 據 病 情 侵 犯 不 同 的 器 官 及 嚴 重 程 度 選 擇 適 當 之 藥 物, 且 隨 著 病 情 的 變 化, 藥 物 種 類 和 劑 量 也 要 隨 之 調 整 一 般 有 以 下 三 種 藥 物 治 療 : 4

6 ( 一 ) 非 類 固 醇 抗 發 炎 劑 (NSAIDs): 若 只 有 關 節 疼 痛 或 關 節 發 炎 或 發 燒 或 輕 微 漿 膜 炎, 使 用 類 固 醇 抗 發 炎 劑 即 可, 其 不 僅 是 止 痛 藥, 也 是 抗 發 炎 藥, 但 停 藥 後 發 炎 表 現 會 變 快 並 加 重 ( 二 ) 類 固 醇 ( 俗 稱 美 國 仙 丹 ): 用 來 治 療 嚴 重 的 狼 瘡 患 者, 也 是 最 強 的 抗 發 炎 藥, 可 在 數 小 時 內 減 輕 疼 痛, 也 可 控 制 狼 瘡 的 症 狀 皮 膚 或 黏 膜 病 變, 則 使 用 局 部 類 固 醇 或 抗 瘧 疾 藥 物 ( 能 緩 解 不 適 和 嗜 睡 ) 而 類 固 醇 常 見 的 副 作 用, 有 滿 月 臉 骨 質 疏 鬆 全 身 水 腫 胃 腸 潰 瘍 血 壓 以 及 血 糖 增 加 抵 抗 力 差 等, 目 前 仍 無 一 個 有 效 的 藥 物 可 取 代 類 固 醇, 因 此 醫 生 會 依 病 情 來 決 定 類 固 醇 的 劑 量 ( 三 ) 免 疫 抑 制 劑 : 四 其 他 治 療 重 要 器 官 被 波 及, 如 腎 炎 血 液 病 變 或 神 經 精 神 病 變, 則 需 使 用 類 固 醇 甚 至 合 併 免 疫 抑 制 劑 除 了 藥 物 還 需 以 下 的 配 合, 使 病 情 有 更 有 效 的 控 制 : ( 一 ) 飲 食 治 療 : 少 吃 油 膩 和 過 甜 食 物 少 吃 含 鹽 高 的 食 物, 多 吃 高 鈣 或 維 生 素 D 的 食 物, 如 牛 奶 豆 腐 乳 製 品 等 忌 食 具 有 增 強 光 敏 感 作 用 的 食 物, 如 無 花 果 芹 菜 等 則 磨 菇 香 菇 等, 可 能 促 使 紅 斑 狼 瘡 症 狀 發 作, 也 盡 量 少 食 用 ( 維 基 百 科,2010) ( 二 ) 心 理 治 療 : 由 於 外 觀 形 象 改 變, 以 及 病 情 常 起 伏 不 定, 因 此 病 人 容 易 沮 喪 憂 鬱 以 及 挫 折, 所 以 家 人 以 及 朋 友 的 鼓 勵 與 協 助 是 非 常 重 要 的 ( 四 ) 護 理 保 健 : 預 防 感 染 充 分 休 息 以 及 避 免 過 勞 避 免 陽 光 照 射 適 度 運 動 避 免 服 用 含 動 情 素 的 避 孕 藥 至 於 生 育 方 面, 一 般 病 人 若 無 嚴 重 的 腎 臟 或 心 臟 病, 絕 大 部 分 都 能 安 全 懷 孕, 平 安 的 分 娩, 而 且 受 孕 率 也 都 正 常, 只 是 在 分 娩 前 後 病 情 有 可 能 會 稍 有 惡 化, 但 無 大 礙 ( 劉 宏 文, 1997) 5

7 參 結 論 在 研 究 的 過 程 中 我 發 現, 醫 學 發 展 的 速 度 真 的 是 難 以 想 像, 紅 斑 狼 瘡 為 慢 性 發 炎 疾 病, 治 療 過 程 中 病 情 有 時 會 惡 化, 有 時 會 緩 解, 需 要 長 期 的 追 蹤 與 治 療 此 疾 病 被 稱 為 鬼 臉 瘡 免 疫 的 癲 癇, 就 好 像 免 疫 系 統 失 去 控 制, 完 全 不 聽 使 喚, 拼 命 攻 擊 自 身 的 組 織 器 官 這 種 疾 病 在 古 代 是 一 種 死 亡 率 很 高 的 疾 病, 但 是 靠 著 人 類 的 研 究, 有 了 類 固 醇 和 免 疫 抑 制 劑, 將 死 亡 率 大 大 的 降 低 紅 斑 性 狼 瘡 雖 然 現 在 無 法 根 治, 但 是 只 要 與 醫 師 充 分 配 合, 好 好 控 制 病 情, 減 少 疾 病 復 發, 使 疾 病 達 到 緩 解, 即 可 延 長 壽 命, 降 低 生 命 危 險 但 紅 斑 狼 瘡 的 病 情 變 化 多 端, 這 容 易 使 病 患 的 心 情 起 伏 不 定, 再 加 上 使 用 類 固 醇, 易 使 病 患 全 身 水 腫 這 不 禁 讓 我 想 起, 之 前 有 個 鄰 居 因 長 期 服 用 類 固 醇, 身 型 完 全 走 樣, 自 己 也 變 的 沒 有 自 信, 甚 至 自 卑 因 此 除 了 醫 學 上 專 業 的 治 療 外, 病 患 本 身 的 心 情 也 會 影 響 病 情 的 控 制, 若 沒 有 做 好 心 理 的 治 療, 有 些 病 患 甚 至 會 用 自 殺 的 方 式 結 束 自 己 的 生 命 所 以 使 病 患 保 持 心 情 開 朗, 加 上 家 人 與 朋 友 耐 心 的 陪 伴, 才 是 治 療 紅 斑 狼 瘡 最 有 用 的 方 法 隨 著 醫 學 的 發 展, 未 來 值 得 研 究 的 方 向, 除 了 類 固 醇 的 替 代 藥 物 外, 紅 斑 狼 瘡 所 引 發 的 疾 病, 如 腎 臟 發 炎 的 輕 重 感 染 的 嚴 重 和 中 樞 神 經 的 侵 犯 與 否, 也 會 是 生 病 預 期 恢 復 的 重 要 指 標 肆 引 註 資 料 林 松 洲 (1999) 應 用 藥 理 學 ( 第 六 版 ) 台 灣 : 豪 峰 出 版 社 虞 有 梅 白 淑 英 (2005) 全 身 性 紅 斑 狼 瘡 之 臨 床 治 療 長 庚 藥 學 學 報,12(1), 5-8 維 基 百 科 (2010) 紅 斑 性 狼 瘡 擷 取 日 期 :2010 年 10 月 24 日, 取 自 網 址 : BC%E7%98%A1 鄧 正 梁 (2007) 紅 斑 狼 瘡 中 西 醫 治 療 台 北 市 : 知 音 出 版 社 劉 宏 文 (1997) 全 身 性 紅 斑 性 狼 瘡 症 高 醫 醫 訊,17(2),9 6

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