儿童脑肿瘤的CTMRI

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旦上官
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1 儿童脑肿瘤的 CT MRI 徐医附院汪秀玲

2 儿童脑肿瘤流行病学常见的儿童脑肿瘤星形细胞瘤生殖细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤颅咽管瘤脉络膜乳头状瘤根据部位的鉴别诊断后颅凹鞍上大脑表面遗传性脑肿瘤结节性硬化神经纤维瘤病伴发的脑肿瘤

3 儿童脑肿瘤的流行病学儿童脑肿瘤为儿童恶性肿瘤中仅次于白血病的第二位常见肿瘤与成人相比肿瘤的类型及发病部位有明显不同大部分为原发, 幕下多见常见的儿童脑肿瘤 : ( 胶质瘤胶质瘤 ) 星形细胞瘤生殖细胞瘤髓母细胞瘤颅咽管瘤室管膜瘤脉络膜乳头状瘤儿童胶质瘤与成人相比, 低度恶性多见

4 胎内发生的脑肿瘤生后 2 个月内诊断的脑肿瘤<全脑肿瘤的 0.5% 胶质瘤髓母细胞瘤畸胎瘤多见 70 % 位于幕上, 无男女差异 1 岁以内发生的脑肿瘤全脑肿瘤的 0.5%, 儿童脑肿瘤的 6.7% 组织类型及发生率 : 1) 星形细胞瘤 21.7% 2) 脉络膜乳头状瘤 12.9% 3) 髓母细胞瘤 8.8% 4) 室管膜瘤 8.0% 5) 生殖细胞瘤 6.2% 脳腫瘍全国集計調査報告 ( ) Neurol Med Chir (Tokyo) 2003;(suppl) 43.

5 儿童脑肿瘤流行病学常见的儿童脑肿瘤星形细胞瘤生殖细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤颅咽管瘤脉络膜乳头状瘤根据部位的鉴别诊断后颅凹鞍上大脑表面遗传性脑肿瘤结节性硬化神经纤维瘤病伴发的脑肿瘤

6 常见的儿童脑肿瘤星形细胞瘤毛细胞形星形细胞瘤脑干胶质瘤生殖细胞瘤髓母细胞瘤颅咽管瘤室管膜瘤脉络膜乳头状瘤

7 一毛细胞性星形细胞瘤为儿童最多见的星形细胞瘤, 在儿童后颅凹肿瘤中发病率最高发病年龄发病年龄 5~15 岁, 峰值年龄 9 岁 WHO Ⅰ 级, 一般预后良好好发于小脑半球及蚓部 ; 幕上以视神经视交叉及视丘下部为多

8 发生在小脑时, 典型的囊性病灶及壁结节较为特征 Ⅰ 型神经纤维瘤病中常合并毛细胞性星形细胞瘤, 视路前半部多见 ; 视路前半部发生毛细胞性星形细胞瘤时, 约三分之一为神经纤维瘤病 Ⅰ 型

9 影像学表现特点 : 囊性边界清楚壁不规则肿瘤结节压迫脑室 CT 平扫多为境界清晰的低等密度病灶, 20% 合并钙化实质成分 MRI T1WI 上为低信号,T2WI, 上为高信号肿瘤周围无水肿增强 CT MRI: : 壁结节及囊壁的环形强化 ( 小脑病变 ) 实质部分强化 ( 视路视丘下部病变 )

10 小脑星形细胞瘤 Ⅰ 级小脑半球囊性病灶

11 小脑星形细胞瘤 II 级 C- C+ 右侧小脑半球低密度占位, 周围结构受压变形移位壁不规则强化

12 毛细胞形星形细胞瘤 pilocytic astrocytoma T2WI Gd-T1WI 6 岁, 男典型的囊性病灶及壁结节强化

13 毛细胞形星形细胞瘤 pilocytic astrocytoma T2WI 16 岁, 男 Gd-T1WI Gd-T1WI 8 岁, 女小脑病变, 囊壁的环形强化视路病变, 实质部分强化

14 二脑干胶质瘤为小儿脑肿瘤中较为特殊的肿瘤, 几乎全为星型细胞瘤占儿童原发脑肿瘤的 4.8 %, 比成人约高 8 倍年龄 3~10 岁儿童脑干胶质瘤的 70% % 发生在桥脑, 其次为中脑, 延髓等临床主要采取放射治疗, 一般预后不良

15 影像学表现 CT MRI 表现为脑干肿大, 境界清晰或不清晰的肿瘤 CT 多为低等密度, 钙化少见, 有时可见囊变 ;MRI; 信号无特异性增强程度各种各样, 不能作为良恶性的依据基底动脉包绕征阳性

16 脑干胶质瘤 C- C+ 脑干肿大境界不清无明显强化

17 脑干胶质瘤 brain stem glioma T1WI T2WI 2 岁, 男 Gd-T1WI 脑干肿大, 境界清晰基底动脉包绕征阳性

18 脑干胶质瘤脑干肿瘤部分强化

19 三生殖细胞瘤占松果体区肿瘤的 72%, 易播散好发顺序为松果体 (53( 53%) 鞍上 (20( %) 基底节 (6%)( 松果体生殖细胞瘤多位男性, 鞍上无性别差异

20 影像学表现 CT 表现为稍高密度,MRI, T1WI T2WI 上与脑白质等信号多见原发灶及播散灶多表现为强化效应基底节或视丘的病变常伴有同侧脑组织的萎缩 (hemiatrophy( hemiatrophy) ) MRI 无异常强化时,PET, 有一定价值

21 松果体生殖细胞瘤 CT 表现 : 松果体增大, 呈分叶状略高或混杂密度病灶, 钙化常见呈明显强化

22 松果体生殖细胞瘤 pineal germ cell tumor T2WI 18 岁, 男 Gd-DTPA Gd-DTPA 16 岁, 男

23 基底节生殖细胞瘤 basal ganglia germ cell tumor T2WI 12 岁, 男 Gd-T1WI 基底节或视丘的病变常伴有同侧脑组织的萎缩 (hemiatrophy( hemiatrophy) )

24 四髓母细胞瘤占儿童原发脑肿瘤的第 3 位, 儿童后颅凹肿瘤的第 2 位发病年龄通常小于 15 岁好发于小脑蚓部 (75%( 75%), 25% 位于小脑半球 WHO Ⅳ 级, 预后不良

25 影像学表现 CT 表现为高密度,MRI, T1WI 上等信号, DWI 上高信号 ( 细胞密度高 ) 尽管增强信号多表现为各种各样的强化效果, 但也可无强化与室管膜瘤不同之处是不沿四脑室侧孔生长至 CPA,, 但易伴有脑脊液播散 (50%( 50%)

26 髓母细胞瘤 Medulloblastoma C- C+

27 髓母细胞瘤 T1WI T2WI C+ F,9Y, 步态不稳头痛呕吐

28 髓母细胞瘤 medulloblastoma T2WI DWI Gd-DTPA Gd-DTPA 3 岁, 女

29 髓母细胞瘤 ( 脑室内播散 )

30 ( 小脑 ) 髓母细胞瘤

31 五颅咽管瘤占小儿原发脑肿瘤的第 4 位, 鞍上肿瘤中仅次于垂体瘤为 Rathe 囊的残余上皮分化异常, 分为造釉型 ( 儿童多发 ) 及乳头型 ( 成人多见 )

32 影像学所见典型的造釉型 CT MRI 上表现为钙化囊变及实质成分乳头型钙化囊变少见, 实质成分多见实质成分有明显增强

33 CT 平扫颅咽管瘤钙化囊变

34 颅咽管瘤 (adamantinomatous type) 7 岁, 男 T1WI T2WI Gd-DTPA CT 平扫钙化囊变

35 颅咽管瘤 (papillary type) T1WI F,61Y, 双眼视力下降 2 个月实质病灶增强明显 T1WI+C

36 六室管膜瘤占儿童原发脑肿瘤的第 5 位, 后颅凹的第 3 位平均年龄 5~6 岁 2/3 位于后颅凹 ( 第 4 脑室 ),1/3 位于幕上 ( 脑室外额部多见 ) WHOⅡ 级, 退形成形为 Ⅲ 级

37 影像学表现因病灶常伴囊变和钙化,CT, MRI 表现为密度 / 信号不均, 呈菜花状混杂密度 / 信号灶增强扫描可见不均匀强化四脑室内塑形生长舌状延伸到枕大池 (60( 60%) 或桥小脑角池 (15( 15%) 脑积水征, 有时可见脑脊液播散 ( 亦被强化 )

38 室管膜瘤 (Ependymoma) CT 表现菜花状混杂密度灶脑积水征

39 Ependymoma T2WI C+ 3 岁, 女

40 Ependymoblastoma ( 脑室外进展 ) CT T2WI Gd-DTPA T1WI

41 七脉络丛乳头状瘤为脉络丛发生的良性肿瘤, 占原发肿瘤的 0.4%, %,45%% 发生于儿童, 恶性占 17% % 多位于四脑室 ( 儿童 ), 少数位于三脑室 ( 成人 ), 也可见于 CPA 发生于侧脑室者, 因产生过多的脑脊液出现交通性脑积水

42 影像学表现脑室内菜花样肿瘤,CT, 表现为略高密度肿块, 钙化常见 MRI T2WI 不均匀高信号有明显的强化效应脑积水

43 脉络丛乳头状瘤 ( 三脑室 )

44 脉络膜丛乳头状瘤 ( 四脑室 ) T1WI T2WI T1WI+C

45 脉络膜丛乳头状瘤 ( CPA) choroid plexus papilloma T2WI Gd-T1WI DSA 24 岁, 女性 DSA 可见脉络丛动脉扩张, 延迟肿瘤染色, 动静脉短路

46 儿童脑肿瘤流行病学常见的儿童脑肿瘤星形细胞瘤生殖细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤颅咽管瘤脉络膜乳头状瘤根据部位的鉴别诊断后颅凹鞍上大脑表面遗传性脑肿瘤结节性硬化神经纤维瘤病伴发的脑肿瘤

47 1. 1. 儿童后颅凹肿瘤的鉴别诊断儿童后颅凹肿瘤的鉴别诊断星形细胞瘤星形细胞瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤室管膜瘤钙化钙化 20% 20% % 20% 50% 50% T2WI T2WI 高信号高信号等信号信号等 - 高信号高信号 CT CT 低 - 等密度密度高密度密度等密度密度 DWI DWI 等信号等信号高信号高信号等信号等信号脑室外进展脑室外进展少有时有时多播散播散少多有时有时 T2WI T2WI 室管膜瘤室管膜瘤 DWI 髓母细胞瘤髓母细胞瘤 Gd Gd-T1WI T1WI 毛细胞形星形细胞瘤毛细胞形星形细胞瘤

48 髓母细胞瘤 ( 脑室内播散 )

49 Ependymoblastoma ( 脑室外进展 ) C+ CT T2WI T1WI

50 2. 儿童鞍上肿瘤的鉴别诊断星形细胞瘤生殖细胞瘤颅咽管瘤 Langerhans 组织细胞球症尿崩症少必发时有高发 CT 等低密度高密度钙化等低密度其它特征约 1/3 合并 NF1 DWI 高信号囊性病灶多见多合并骨病変小脑异常信号 Gd-T1WI 毛细胞形星形细胞瘤 Gd-T1WI 生殖细胞瘤 Gd-T1WI 颅咽管瘤 Gd-T1WI Langerhans 组织细胞球症

51 3. 儿童大脑表面肿瘤的鉴别诊断儿童大脑表面的肿瘤???

52 神经节胶质瘤 ganglioglioma 儿童大脑表面肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor (DNT) 多形黄色星形细胞瘤 pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA)

53 一神经节胶质瘤 ganglioglioma 好发于儿童颞叶表面, 源于神经节细胞的少见肿瘤是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤 WHOⅠ Ⅱ 级, 有时可恶变

54 影像学表现颞叶皮质边界清晰的肿瘤, 典型表现为囊性病灶及壁结节, 钙化多见 (30-50%) 201Tl-SPECT, FDG-PET 对肿瘤恶性度的评价有价值

55 神经节胶质瘤 ganglioglioma 7 岁, 女, 癫痫 CT T2WI Gd-DTPA 颞叶皮质边界清晰的肿瘤, 典型表现为囊性病灶及壁结节, 见钙化 Castillo, et al. AJNR 1990; 11: Kincaid, et al. AJNR 1998; 19:

56 二多形黄色星性细胞瘤 pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) 儿童青年颞叶表面好发的肿瘤, 临床多以癫痫发病皮质表面和脑膜为中心发生, 易囊变, 钙化少见 WHOⅠ~Ⅱ 级,20, 20% % 恶性转化

57 影像学所见 CT MRI 增强扫描实质成分明显强化, 可出现脑膜尾征 PET 可示肿瘤的代谢亢进

58 多形黄色星細胞腫 pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) 8 岁, 男 T2WI FLAIR Gd-T1WI MRI 右颞叶表面的肿瘤, 有囊变增强扫描实质成分明显强化, 出现脑膜尾征 Lipper, et al. AJNR 1993; 14: Tsuyuguchi, et al. AJNR 2001; 22:

59 PET 所見 Gd-T1WI FDG-PET Met-PET PET 示肿瘤的代谢亢进 Tsuyuguchi, et al. AJNR 2001; 22:

60 三胚胎异形成性神经上皮肿瘤 dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) 儿童 ~ 青年好发, 含大脑皮层为中心起源的少见神经细胞成分的良性肿瘤 WHOⅠ 级, 颞叶额叶多见易引起难治性癫痫, 手术治疗预后良好

61 影像所见 MRI T2WI 上明显高信号, bubbly 特征无钙化, 无占位, 可无强化效应三角形楔形,, 邻近骨菲薄为特征

62 胚胎异形成性神经上皮肿瘤 dysembryoplasticneuroepithelial tumor (DNT) 37 岁, 女 T1WI T2WI T2WI 上明显高信号, bubbly 征邻近骨菲薄, 三角形或楔形为特征 Fernandez, et al. AJNR 2003; 24:

63 3. 儿童大脑表面肿瘤的鉴别诊断年龄钙化特征所见多形黄色星形细胞瘤 (PXA) 儿童 ~ 青年少见明显增强脑膜尾征神经节胶质瘤 (ganglioglioma) 儿童多发 (50%) 囊变和壁结节胚胎异形成性神经上皮肿瘤 (DNT) 儿童 ~ 青年非常少 T2WI 明显高信号无强化 Gd-T1WI PXA CT ganglioglioma T2WI DNT

64 儿童脑肿瘤流行病学常见的儿童脑肿瘤星形细胞瘤生殖细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤颅咽管瘤脉络膜乳头状瘤根据部位的鉴别诊断后颅凹鞍上大脑表面遗传性脑肿瘤结节性硬化神经纤维瘤病伴发的脑肿瘤

65 遗传性脑肿瘤结节性硬化伴发的脑肿瘤神经纤维瘤病伴发的脑肿瘤

66 一结节性硬化 (TS) 是一种遗传性疾病可为家族性发病, 也可散发临床表现主要有三个特点 : 面部皮脂腺瘤癫痫和智力减退 CT MRI 表现室管膜下结节 ( 钙化 ) 皮质结节及白质病变结节性硬化症的 % % 合并室管膜下巨細胞性星細胞瘤室管膜下巨細胞性星細胞下巨細胞性星細胞瘤为 Monro 孔附近发生的少见脑室内肿瘤,WHO, Ⅰ 级

67 室管膜下巨細胞性星細胞瘤 (subependymal giant cell astrocytoma) CT 室管膜下结节钙化 MRI 增强 Monro 孔附近有强化效应的实质性肿瘤 13 岁, 男 MRI 白质病变

68 二神经纤维瘤病神经纤维瘤病为神经皮肤综合征最常见者, 常染色体显性遗传病分两型, 即 NF-1 与 NF-2 NF-1 型, 视神经胶质瘤最常见 (10~20% 为双侧性 ) 还有 Ⅱ~Ⅻ 颅神经脊神经及周围神经的神经纤维瘤或神经鞘瘤 NF-2 型, 以双侧听神经鞘瘤为特征, 也可为单侧而伴有下列所见中的两项 : 其它部位的神经纤维瘤或神经鞘瘤 ; 脑膜瘤 ; 胶质瘤

69 神经纤维瘤病伴发的脑肿瘤 brain tumors associated with neurofibromatosis (NF) T2WI Gd-T1WI Gd-T1WI (NF-1; 8 岁, 女 ) (NF-2; 32 岁, 男 )

70 NF-2 multiple schwannomas and meningiomas

71 NFII multiple neurinomas

72 总结围绕小儿原发脑肿瘤的流行病学常见脑肿瘤根据部位的鉴别诊断及遗传性肿瘤进行复习儿童脑肿瘤与成人相比, 疾病类型及发生部位不同, 把握了肿瘤各自的特征有助于正确的诊断

Astrocytes and their processes. Some processes extend toward blood vessels (Golgi)

Astrocytes and their processes. Some processes extend toward blood vessels (Golgi) 神经系统常见肿瘤中枢神经系肿瘤胶质瘤星形胶质细胞瘤 1-4 少突胶质细胞瘤 1-3 室管膜细胞瘤 1-3 脉络丛乳头状瘤 1 原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤 4 脑膜瘤 1-3 松果体肿瘤 2-4 垂体肿瘤周围神经肿瘤神经鞘膜肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经细胞源性肿瘤神经母细胞瘤节细胞神经瘤转移性肿瘤竺可青 2013-6-24 中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤发病率 :10-12/10 万