国际神经病学神经外科学杂志 2011年 第 38卷 1 1 一 般 资 料 第 2期 龄 34岁 本 组 病 例 主 要 以 头 痛 头 晕 记 忆 力 减 性 7例 性 3例 年 龄 16 52岁 平 均 年 退 等 症 状 就 诊 病 程 4天 2年 表 1 表1 1 0例 CNC的临床资料 患

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1 JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery 2011,38(2) 影像学特点及病理分析 ( 附 10 例报告 ) 论著 雷厉 1,2, 袁贤瑞 1, 彭泽峰 1, 李学军 1, 刘庆 1, 袁健 1 3, 邓征浩 1 中南大学湘雅医院神经外科, 湖南长沙 湖南省永州市第三人民医院神经外科, 湖南永州 中南大学湘雅医院病理科, 湖南长沙 摘要 : 目的提高对 (CNC) 的影像 病理及免疫组化特征的认识 方法回顾性分析 10 例 CNC 的影像学特点, 采用 HE 染色及 Envision 免疫组织化学染色观察其病理组织学特点和免疫表型特征 结果肿瘤与透明隔关系密切, 钙化 囊变常见,MRI 表现为蜂窝样混杂信号, 斑片状 条状增强 组织学形态类似少突胶质细胞 免疫组化 10 例,8 例,7 例 结论 CNC 主要发生在脑室前部或靠近室间孔区附近, 其影像学有一定的特点, 当此区发生肿瘤时要考虑 CNC 可能, 需行免疫组化检查 肿瘤具有双向分化特征, 免疫组化标记 Syn NSE 阳性对诊断 CNC 起重要作用 关键词 : ; 影像学 ; 病理 ; 免疫组织化学 Centralneurocytoma:radiologicalfeaturesandpathologicalanalysisof10cases. LeiLi 1,2,YuanXian Rui 1,PengZe Feng 1,LiXue Jun 1,LiuQing 1,YuanJian 1,DengZheng hao 3.1DepartmentofNeurosurgery, XiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha,Hunan,410008,China.2DepartmentofNeurosurgery,TheThirdPeople s HospitalofYongzhou,Hunan,425000,China.3DepartmentofPathology,XiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha,Hu nan,410008,china. Abstract:Objective Toimprovetheunderstandingofradiological,pathologicalandimmunohistochemicalfeaturesofcentralneuro cytomas(cnc).methods Aretrospectivestudyoftheradiologicalfeaturesof10centralneurocytomacaseswasperformed.HEstai ningandenvisionimmunohistochemicalstainingwereappliedtostudytheirhistopathologicalfeaturesandcharacteristicsoftheirim mune phenotypes.results Tumorshadaverycloserelationshipwiththeseptum pelucidum.calcificationandcysticchangeswere common.mrishowedbeehive likeheterogenoussignalintensitywithpatchyorstripenhancement.themorphologyofcentralneurocy tomaswasquitesimilartothatofoligodendrogliomaunderlightmicroscope.immunohistochemicalanalysisof10casesshowed in10cases,in8casesandin7cases.conclusions Centralneurocytomasareusualylocatedinfrontoflateral ventricleornexttotheinterventricularforamen.theyposessometypicalfeaturesinmri.afterthediagnosisofcentralneurocytoma isconsideredneuroradiologicaly,immunohistochemistryshouldbeperformed.theneoplasmispotentialybi directionalanddiferenti ated.thepositivefindingsofmarkerssynaptophysin(syn)andneuronalspecificenolase(nse)inimmunohistochemicalstudyare esentialinthediagnosisofcentralneurocytoma. Keywords:centralneurocytoma;Radiology;Pathology;Immunohistochemistry 是较为罕见的颅内偏良性肿瘤,WHO 中枢神经系统肿瘤分级将其归为神经元和混合性神经元 胶质细胞肿瘤, 属 Ⅱ 级 [1], 术前误诊率高 [2] 湘雅医院神经外科 2004 年 10 月 ~ 2010 年 10 月共收治 10 例经手术及病理 免疫组化确诊病例 本文回顾性分析其影像学及病理学特点 1 资料和方法 收稿日期 : ; 修回日期 : 作者简介 : 雷厉 (1975-),, 主治医师, 湘雅医院在读硕士, 研究方向 : 脑肿瘤 脑外伤的临床与基础研究 通讯作者 : 袁贤瑞,, 湘雅医院神经外科教授 博士生导师, 研究方向 : 颅底肿瘤 脑血管病的临床研究 114

2 国际神经病学神经外科学杂志 2011年 第 38卷 1 1 一 般 资 料 第 2期 龄 34岁 本 组 病 例 主 要 以 头 痛 头 晕 记 忆 力 减 性 7例 性 3例 年 龄 16 52岁 平 均 年 退 等 症 状 就 诊 病 程 4天 2年 表 1 表1 1 0例 CNC的临床资料 患者 年龄 性别 1 48 部位 头晕 3月 2 38 头晕 1月 3 37 中线右移 头晕 记忆力减退 6月 4 26 双侧脑室 头痛 2月 5 24 中线右移 右侧肢体麻木 7月 头痛 3月 6 45 头痛 呕吐 4天 7 27 双侧脑室 头痛 呕吐 3月 8 52 鞍区 视力下降 6月 9 16 第三脑室 头痛 2年 1 0 26 头痛 2月 1 2 检 查 方 法 主诉 低 信 号 更 低 信 号 影 代 表 肿 瘤 内 钙 化 血 管 流 空 所 有 病 例 均 使 用 S m 公 司 生 产 的 1 5T超 囊 变 T2WI主 要 呈 高 信 号 间 杂 以 低 信 号 等 信 导 高 场 磁 共 振 扫 描 仪 进 行 检 查 MRI图 像 包 括 横 断 号 或 更 高 信 号 区 低 信 号 代 表 肿 瘤 内 钙 化 或 血 管 T2WI和 矢 状 面 冠 状 面 T1WI 增 强 者 为 面 T1WI 流 空 更 高 信 号 区 代 表 肿 瘤 内 液 化 坏 死 囊 变 肿 横 断 面 和 矢 状 面 冠 状 面 T1WI图 像 CT检 查 8 瘤 增 强 不 均 瘤 体 内 实 质 部 分 斑 片 样 条 状 增 强 例 增 强 2例 所 有 标 本 均 采 用 HE染 色 及 Ev 囊 变 钙 化 血 管 流 空 影 及 肿 瘤 实 质 信 号 如 蜂 窝 样 免疫组织化学 染 色 观 察 其 病 理 组 织 学 特 点 和 免 疫 混 杂 在 一 起 图 3 表型特征 2 结果 2 1 影 像 学 资 料 本 组 8例 位 于 侧 脑 室 邻 近 M 孔 其 中 6例 在 左 侧 脑 室 内 肿 瘤 占 据 了 侧 脑 室 的 前 中 部 有 不 同 程 度 脑 积 水 1例 位 于 三 脑 室 1例 位 于 鞍 区 图 1 CT扫 描 8例 肿 瘤 呈 等 或 稍 高 密 度 影 形 态 不 规 则 边 界 较 清 楚 其 内 密 度 不 均 囊 变 钙 化 常 见 增 强 扫 描 轻 度 强 化 图 2 MRI检 查 显 示 肿 瘤 的 边 界 更 清 楚 T1WI呈 等 或 低 信 号 间 杂 有 更 图 1 A鞍 区 CNC囊 变 区 B术 后 垂 体 完 整 保 留 图 2 CT所 示 肿 瘤 钙 化 灶 C D图 示 肿 瘤 轻 度 增 强 内 有 囊 变 115

3 J l fi t t ln l g y dn g y 2011 38 2 图 3 E H 均 可 见 蜂 窝 状 混 杂 信 号 肿 瘤 边 界 清 未 侵 入 周 围 脑 实 质 内 周 边 未 见 水 肿 G H 示 肿 瘤 不 均 匀 增 强 2 2 病 理 检 查 4 瘤 细 胞 聚 集 成 巢 状 瘤 细 胞 巢 间 散 在 分 布 原 术 中 见 肿 瘤 呈 淡 红 色 或 灰 白 色 血 供 非 常 丰 纤维间质形成 神 经 毡 样 结 构 间 质 血 管 为 薄 壁 而 富 质 脆 影 像 表 现 为 囊 变 区 域 大 都 充 填 为 胶 冻 样 长 的 枝 芽 状 毛 细 血 管 免 疫 组 化 神 经 元 标 记 物 突 物 质 仅 少 数 含 有 少 许 囊 液 HE染 色 光 镜 下 肿 触 蛋 白 S y 10例 阳 性 神 经 特 异 性 烯 醇 化 酶 瘤 细 胞 形 态 单 一 小 至 中 等 大 小 胞 浆 较 少 透 明 NSE 8例 8 8 阳 性 其 中 1例 弱 阳 性 胶 质 纤 形 成 核 周 空 晕 核 圆 形 居 中 核 膜 清 楚 染 色 质 点 维 酸 性 蛋 白 GFAP 7例 7 10 阳 性 图 4 以 彩 状 核 仁 不 显 著 形 态 类 似 少 突 胶 质 细 胞 图 上患者影像及病理资料见表 2 图 4 I高 倍 镜 下 见 肿 瘤 细 胞 形 态 单 一 中 等 大 小 胞 浆 较 少 透 明 形 成 核 周 空 晕 核 圆 形 居 中 核 膜 清 楚 染 色 质 点 彩 状 K NSE 核 仁 不 显 著 JSy 3 讨论 中 枢 神 经 细 胞 瘤 是 H 等 首 先 报 道 在 所 有 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 中 占 0 25 0 5 好 发 年 龄 为 20 40岁 性 发 病 率 相 同 3 大 多 数 发 生 于 一 侧 侧 脑 室 内 与 透 明 隔 关 系 密 切 主 要 为 高 颅 内 压 表 现 本 组 平 均 发 病 年 龄 34岁 9例 位 于 脑 室 内 其 中 左 侧 脑 室 内 有 6例 与 文 献 报 道 相 似 1例 位 于 鞍 区 系 脑 室 外 中 枢 神 经 细 胞 瘤 7 3 性 稍 多 可 能 与 病 例 数 少 有 关 结 合 文 献 及 我 们 的 病 例 总 结 CNC在 影 像 学 上 主 要 特 征 ① 肿 瘤 好 发 于 M 孔 区 域 多 位 于 脑 室 前 部 肿 瘤 巨 大 时 可 突 入 三 脑 室 及 对 侧 脑 室 以 图 5 L术 后 肿 瘤 残 留 M 放 疗 3月 后 复 查 肿 瘤 实 体 消 失 仅 残留钙化灶 宽基底与侧脑室透明隔相连 ②肿瘤内常有囊变 钙 化 很 少 侵 入 脑 实 质 内 瘤 周 水 肿 罕 见 双 侧 或 同 侧 侧 脑 室 均 有 不 同 程 度 的 扩 大 ③ CT平 扫 多 为 116

4 国际神经病学神经外科学杂志 2011 年第 38 卷第 2 期 等或稍高密度, 轻到中等不均匀强化, 肿瘤边界较清晰, 形状不规则 4 特征性 MRI 表现为蜂窝样混杂信号, 斑片状 条状增强信号流空影 5 有文 [4] 献报道磁共振波谱 N- 乙酰天门冬氨酸 (NAA) 峰下降及肌醇 (MI) 峰和 / 或甘氨酸 (Gly) 峰升高可能是脑室内较为特征性的表现 表 2 10 例 CNC 的影像及病理资料 患者 CT MRI 术中快速冰冻病理检查免疫组化 1 混杂密度, 片状钙化, 稍强化 蜂窝状长 T1 长 T2 信号灶内有流空信号, 强化不均匀 大部分钙化组织, 少量胶质细胞似少突胶质细胞, 胞浆透明, 考虑透明型室管膜瘤 2 片状及小斑片丛状钙化, 边界清 无明显强化 蜂窝状等 / 长 T1 等 / 长 T2 混杂信号灶, 内有流空信号, 轻度不均匀强化 3 类圆形, 稍高密度影, 囊变 等 T1 及等 T2 混杂信号灶, 其边界较清晰 小斑片不均强化 CgA(-) 4 点状钙化, 少许囊变 蜂窝状稍长 T1, 稍长 T2 混杂信号, 轻度均匀强化 S 100(+) 5 稍高密度影, 边界清 蜂窝状长 T1, 长 T2, 混杂信号灶, 其内可见更高信号的囊变区, 边界清, 不均匀强化 6 点状钙化, 少许囊变 蜂窝状长 T1 长 T2, 混杂信号, 有囊变, 边界清, 不规则斑片状 条状强化 NSE( 弱 +) S 100(+) 7 分叶状等 T1 T2 信号, 其内信号不均, 见点状长 T1,T2 信号, 有囊变, 不均匀强化 Syn(++) EMA(-) 8 等 T1, 长 T2 混杂信号灶, 其内可见更高信号的囊变区, 不均匀强化 倾向胶质瘤 NF(+) Vim(+) 9 点状钙化, 多个小囊变区 蜂窝状长 T1, 长 T2, 混杂信号灶, 边界清, 内有流空信号, 不均匀强化 S 100(-) 10 透明隔稍增大, 积水 石蜡切片报告 类圆形长 T1, 长 T2 信号灶, 信号较脑脊液稍低, 无强化 Vim(+) CNC 与侧脑室内较常见的肿瘤鉴别 :1 室管膜瘤 : 幕上脑室内室管膜瘤一般发生在脑室侧壁, 包膜较 CNC 光滑 规则, 瘤周可见水肿 2 脉络丛乳头状瘤 : 好发于 10 岁以内儿童, 侧脑室三角区多见, 肿瘤呈分叶状或菜花状, 增强后分叶或菜花形 态更明显 3 脑膜瘤 : 好发生于成年性, 多位于侧脑室三角区, 肿瘤密度或信号均匀, 轮廓光整, 大部均匀强化 4 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (SGCA): 多见于 20 岁以下青少年, 临床上多有结节性硬化的表现, 影像上皮层及皮层下结节 脑白 117

5 JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery 2011,38(2) 质结节及侧脑室室管膜下钙化结节的显示有助于 SGCA 的诊断 [5] 光镜下肿瘤细胞类似少突胶质细胞, 神经毡样结构常见 免疫组化在的诊断中非常重要, 冰冻切片及 HE 染色光镜下与室管膜瘤 少突胶质瘤难鉴别, 本组病例快速病检报告误诊 6 例, 后均经免疫组化才予以确诊 2004 年 10 月 ~2009 年 4 月我院仅发现 2 例, 可能与没有重视免疫组化检查有关 Syn 阳性是 CNC 的特异性的免疫组化标记物,NSE 阳性可协助诊断 CNC 但不具特征性, 少突胶质细胞瘤和室管膜瘤 Syn 都是阴性 [6] 是否起源于神经元细胞 [7] 或双向潜能细胞目前仍然尚有争议 Yano 等人 的体外培养实验表明 CNC 具有胶质和神经分化的双向前体细胞特性 本组 7 例 GFAP 阳性结果支持 CNC 双向分化的观点 GFAP 阳性能否提示肿瘤有恶性进展目前报道尚少, 我们随访的 7 例 GFAP 阳性患者,4 例大部切除术后予以放疗,3 例全切未行放疗, 随访 3 月 ~35 月均未见复发 手术切除是 CNC 首选治疗手段 手术目的在于明确诊断, 重建脑脊液通路和在安全前提下尽可能切除肿瘤 术后是否行放疗尚存争议,CNC 对放疗极为敏感 [8] ( 图 5), 有人认为无论全切与否, 术后都可放疗以增加疗效, 也有人认为全切后不必放疗, 切除不完全或肿瘤复发, 尤其是非典型或侵袭性者应行放疗 [9] Rades 总结 310 例患者的治疗结果表明 : 单纯肿瘤全切 全切后行辅助放疗及肿瘤次全切除后辅助放疗 3 种治疗方法对于局部控制率和患者总体生存时间上没有明显的差别 中枢性神经细胞瘤具有较为特异的发病年龄 发生部位 形态学及影像学特点, 所以对于青壮年发生于脑室前部或靠近室间孔区的肿瘤出现上述 影像学特征时要考虑 CNC 可能 术中快速冰冻病理检查及常规石蜡切片对 CNC 误诊率高, 若考虑 CNC 诊断应加行免疫组化检查,Syn 阳性是 CNC 的特异性的免疫组化标记物 参考文献 [1] LouisDN,OhgakIH,WiestlerOD,etal.The2007WHO clasificationoftumoursofthecentralnervoussystem.acta Neuropathol(2007)114: [2] KocaogluM,OrsF,BulakbasiN,etal.Centralneurocyto ma:protonmr spectroscopyanddifusionweightedmr ima gingfindings.magnresonimaging,2009,27(3): [3] KaliaperumalKA,KaliaperumalC,JainA,etal.Central neurocytoma: a multi disciplinary review.brjneurosurg. 2009,23(6): [4] Bobek BilewiczB,HebdaA,Stasik PresG,etal.Meas urementofglycineinabrainandbraintumorsbymeansof 1H MRS.FoliaNeuropathol.2010,48(3): [5] 王华, 段青, 梁辉顺, 等. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及神经影像学特征. 中国临床医学影像杂志, 2010,21(4):261~264. [6] ZhuP,YanF,MaY,etal.Clinicopathologicalanalysisof centralandextraventricularneurocytoma:a reportof17ca ses.jhuazhong Univ SciTechnolog Med Sci. 2010,30 (6): [7] YanoH, OheN, ShinodaJ, etal. Immunohistochemical studyconcerningtheorigin ofneurocytoma acasereport. PatholOncolRes.2009,15(2): [8] MatsunagaS,ShutoT,SuenagaJ,etal.Gammakniferadi osurgeryforcentralneurocytomas.neurolmedchir(tokyo) 2010,50(2): [9] RadesD,SchildSE.Valueofpostoperativestereotacticradio surgeryandconventionalradiotherapyforincompletelyresected typicalneurocytomas. Cancer, 2006, 106(5):

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