Astrocytes and their processes. Some processes extend toward blood vessels (Golgi)

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祠融吉
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1 神经系统常见肿瘤中枢神经系肿瘤胶质瘤星形胶质细胞瘤 1-4 少突胶质细胞瘤 1-3 室管膜细胞瘤 1-3 脉络丛乳头状瘤 1 原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤 4 脑膜瘤 1-3 松果体肿瘤 2-4 垂体肿瘤周围神经肿瘤神经鞘膜肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经细胞源性肿瘤神经母细胞瘤节细胞神经瘤转移性肿瘤竺可青

2 中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤发病率 :10-12/10 万包括起源于脑脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类原发性肿瘤中,40% 为胶质瘤,15% 为脑膜瘤, 约 8% 为听神经瘤转移性肿瘤以转移性肺癌为多见儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病, 常见为胶质瘤和髓母细胞瘤共同特征 : 局部神经症状, 颅内高压症状, 分化良好的肿瘤也可因压迫重要的部位致死, 分化很差的肿瘤也很少颅外转移

3 部位小脑大脑半球脑干胼胝体枕大孔区鞍区视交叉区桥小脑角区四脑室三脑室常见肿瘤星形细胞瘤髓母细胞瘤血管网织细胞瘤星形细胞瘤胶质母细胞瘤少支胶质瘤脑膜瘤星形细胞瘤胶质母细胞瘤星形细胞瘤胶质母细胞瘤脂肪瘤脑膜瘤表皮样囊肿垂体瘤颅咽管瘤脑膜瘤脊索瘤皮样囊肿星形细胞瘤颅咽管瘤脑膜瘤生殖细胞瘤表皮样囊肿听神经瘤颈静脉球瘤室管膜瘤表皮样囊肿脑膜瘤蛛网膜囊肿室管膜瘤脉络丛乳头状瘤皮样或表皮样囊肿室管膜瘤胶样囊肿

4 WHO 中枢神经系统肿瘤病理 (7 类 ) 神经上皮组织肿瘤 (Neuroepithelial tumours) 脑膜肿瘤 (Meningeal tumours) 颅内和外周神经肿瘤 (Tumours of cranial and peripheral tumours) 淋巴造血系统肿瘤 (Tumours of the heamopoietic system) 生殖细胞肿瘤 (Germ cell tumours) 鞍区肿瘤 (Tumours of the sellar region) 转移性肿瘤 (Metastatic tumours of the CNS)

5 神经上皮组织肿瘤 (10 类 ) 星形细胞肿瘤 (Astrocytic tumours) 少突胶质细胞肿瘤 (Oligodendroglial tumours) 混合性胶质瘤 (Mixed gliomas) 室管膜肿瘤 (Ependymal tumours) 脉络丛肿瘤 (Choroid plexus tumours) 起源不定的胶质肿瘤 (Neuroepithelial tumours of uncertain origin) 神经元和混合性神经元 - 胶质肿瘤 (Neuronal and mixed neuronal-glial tumours) 神经母细胞瘤 (Neuroblastoma) 松果体实质肿瘤 (Pineal parenchymal tumours) 胚胎性肿瘤 (Embryonal tumours)

6 中枢神经肿瘤胶质瘤 (glioma) 良恶性的相对性, 无包膜, 均呈浸润性生长, 间变的界限反而清楚局部浸润转移 :1 脑脊液转移为常见方式 2 颅外转移极少见

7 GLIOMAS Gliomas, derived from glial cells, include astrocytomas oligodendrogliomas ependymomas

8 WHO 1-4 grade Pilocytic astrocytoma 1 Well-differentiated fibrillary astrocytomas 1 Gemistocytic astrocytoma 2 Anaplastic astrocytomas 3 Glioblastoma (glioblastoma multiforme) 4

9 星形胶质细胞瘤 (astrocytic tumours) 颅内最常见的胶质瘤约占颅内肿瘤的 30%, 占胶质瘤的 70% 男性多见肉眼 : 数厘米巨大分化好界不清 ; 分化差界清灰白色, 质地或软或硬或呈胶冻状脑原有的结构受压变形 M: 星形细胞瘤 ( 纤维型原浆型肥胖型混合细胞型 ) 间变型星形细胞瘤胶质母细胞瘤星形细胞瘤胞质表达胶质纤维酸性蛋白 (GFAP*),S-100 和波形蛋白

10 纤维型星形细胞瘤 (fibrillary astrocytoma) 最常见, 瘤细胞分化好, 但呈浸润型生长瘤细胞间可见红染的原纤维性背景原浆型星形胶质细胞瘤 (protoplasmic astrocytoma) 为少见类型, 瘤细胞体小, 胞突少而短肥胖型星形胶质细胞瘤 (gemistocytic astrocytoma) 瘤细胞体大, 胞质丰富间变性星形细胞瘤 (anaplastic astrocytoma) 瘤细胞密度增加, 多形性, 核异态及核分裂像等, 为恶性肿瘤此型经常表现为快速进展, 最终转变为胶质母细胞瘤

11 St.anne/mayo 分级系统 ( 核的异型分裂象内皮细胞增生 / 或坏死 ) 星形细胞瘤 II 级 1 个标准星形细胞瘤 III 级 2 个标准星形细胞瘤 IV 级 3 个标准

12 Diffuse fibrillary astrocytoma. 弥漫性纤维性星形细胞瘤

13 高度恶性星形胶质细胞瘤, 又称多形性胶质母细胞瘤 (WHO 4 级 ) 好发额颞叶白质浸润广可至对侧镜下 : 细胞密集, 异型性明显怪异核, 多核瘤巨细胞出血坏死明显区别于间变型的特征毛细血管及内皮细胞增生, 肿大发展迅速, 预后差,2 年内死亡

14 Glioblastoma multiforme appearing as a necrotic, hemorrhagic, infiltrating mass.

2. 少突胶质细胞瘤 oligodendroglioma 占颅内神经上皮性肿瘤 5% 60-40

15 2. 少突胶质细胞瘤 oligodendroglioma 占颅内神经上皮性肿瘤 5% 岁成人部位 : 大脑半球皮质浅层, 额叶多见灰红色边界清楚的球形肿瘤囊性变, 出血, 钙化常见

16 瘤细胞大小均匀, 形态单一, 弥漫排列核深浆空呈空晕状间质富有血管, 不同程度内皮细胞增生 20% 有钙化生长慢达年临床多为癫痫和局部性瘫痪少数生长迅速, 预后不佳

17 3. 室管膜细胞瘤多为儿童青少年多见于第四脑室, 次为侧脑室, 三脑室和导水管呈球形分叶或乳头状, 界清, 膨胀性生长于脑室内, 切面灰白均匀或颗粒状细胞大小一致, 梭形或胡萝卜状核膜清, 有核仁胞浆丰富有菊形团及假菊形团结构, 也可呈乳头状结构

18 Ependymoma. Tumor growing into the fourth ventricle, distorting, compressing, and infiltrating surrounding structures.

19 髓母细胞瘤多见于 15 岁以下儿童男 > 女来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞瘤组织灰红色肉状细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形胞浆少而边界不清围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列菊形团高度恶性, 预后差

脑膜瘤 (menignioma) 来源脑膜, 生长缓慢, 大多为良性 40-50 岁女性多见, 颅内脑膜瘤比脊髓多

周围脑组织受压切面呈灰白, 颗粒状或条索旋涡状, 有时有砂砾样 Atypical meningiomas (WHO

20 脑膜瘤 (menignioma) 来源脑膜, 生长缓慢, 大多为良性岁女性多见, 颅内脑膜瘤比脊髓多 2 倍有 14% 无症状脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒所在部位球形, 分叶或不规则状质实, 硬, 边界清, 周围脑组织受压切面呈灰白, 颗粒状或条索旋涡状, 有时有砂砾样 Atypical meningiomas (WHO grade II/IV) Anaplastic (malignant) meningioma (WHO grade III/IV)

21 A, Parasagittal multilobular meningioma attached to the dura with compression of underlying brain. B, Meningioma with a whorled pattern of cell growth and psammoma bodies

23 Meningioma

24 Microscope: It divide into subtype: 1-3 级 (1) Meningothelial 脑膜内皮型 (2) Fibrosis 纤维型 (3) Transitional 移行细胞型 (4) Psammomatous 砂粒体型 (5) Angiomatous 血管瘤型 (6) Microcystic 微囊型 (7) Secretory 分泌型 (8) Lymphoplasmacyte-rich 富于淋巴浆细胞型 (9) Metaplastic 化生型 (10) Clear cell 透明细胞型 (11) Chordoid 脊索型 (12) Atipical 非典型 (13) Papillary 乳头状 (14) Rhabdoid 横纹肌样 (15) Anaplastic 间变型

25 Meningothelial 脑膜细胞型

26 (2) Transitional 移行细胞型

27 (3) Fibrosis 纤维型

28 (4) Psammomatous 砂粒体型图脑膜瘤镜下

29 (5) Angiomatous 血管瘤型

30 周围神经肿瘤分类 : 神经鞘瘤 neurilemmoma 神经纤维瘤 neurofibroma 二者来源相同, 但临床表现和组织形态有差别 1. 神经鞘瘤多见于中青年, 女 : 男 =2:1 发生部位 : 周围神经颅神经, 听神经瘤发生于听神经

31 肉眼 : 大小不一, 有完整包膜, 质实呈圆形或结节状 ; 常压迫临近组织不发生浸润 ; 灰白灰黄色, 切面旋涡状, 可有出血, 囊性变镜下 : 有两种组织形态 : 束状型 (Antoni A 型 ) 网状型 (Antoni B 型 ) 可有过度型临床表现以其大小与部位而异

32 Schwannoma. A, Bilateral eighth nerve schwannomas. B, Tumor showing cellular areas (Antoni A), as well as looser, myxoid regions (Antoni B).

33 2. 神经纤维瘤发生部位 : 皮下, 单发或多发多发性为神经纤维瘤病肉眼 : 无包膜, 界清, 质实, 切面灰白略透明, 呈旋涡状纤维 ; 极少有继发改变镜下 : 神经鞘膜细胞 + 纤维母细胞恶变以上两型可发生恶变, 尤为神经纤维瘤病神经纤维肉瘤

34 Tumor of Nervous Sheath include neurilemmoma and neurofibroma Neurilemmoma 神经鞘瘤 Neurofibroma 神经纤维瘤 Origin cell Schwann cell Schwann cell Fibroblast, nevous fiber Macroscope With capsule Without capsule Microscope Behavior Antoni A pattern nucleus of tumor cell arrange palisade Benign malignant change few Nerve fiber twist wave appearance Benign, malignant change rate 10-15%

35 转移性肿瘤 1. 脑转移性肿瘤的来源支气管肺癌最常见,40% 发生脑转移乳腺癌次常见 25% 发生脑转移黑色素瘤 15% 发生脑转移胃癌结肠癌肾癌

36 Brain Metastases

37 2. 脑转移瘤的形成脑实质转移结节软脑膜癌病又称癌性脑膜炎实质脑炎性转移

38 Metastatic carcinoma. The adenocarcinoma (right), derived from a primary in the left lung, pushes against adjacent cerebral white matter.

42 小结 WHO 中枢神经系统肿瘤共 7 类神经上皮组织肿瘤分 10 类星形胶质细胞瘤 4 级星形胶质细胞瘤 St.anne/mayo 分级系统髓母细胞瘤病理特点脑膜瘤不同亚型可分 3 级

43 毛细胞型星形胶质细胞瘤 Pilocytic astrocytoma 发生于儿童, 青少年生长缓慢, 带瘤存活达 40 年常位于小脑, 第四脑室底部, 第三脑室丘脑, 视神经特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起预后好 GFAP 为胶质瘤的标志原癌基因 sis 过度表达

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