發展性髖關節發育不良 黃柏誠1 田英俊2 黃洽鑽3 診斷下的發生率高於單純理檢查的結 前言 果 發展性髖關節發育不良(Developmental 內在危險因子指髖關節本身解剖構 Dysplasia of the Hip, DDH) 指髖關節發育 造的異常 包括髖關節穩定性減小 髖臼 過程中的一系列病變 導致結構不穩 淺廣 結締組織鬆弛 外在危險因子則是 定 影響正常發育 太晚診斷出來 會增 與懷孕時期子宮腔狹窄 胎兒受擠壓有 加治療的複雜度與失敗率 沒有及早治 關 包括第一胎 臀位分娩 胎兒過 療 將導致髖部正常活動出現困難與疼 大 羊水過少 多胞胎娠妊等 除此之 痛 在孩子開始走路時尤其明顯 長期下 外 女嬰 過去有家族病史 也都是重要 來更會導致髖關節發炎變形 跛行 兩腿 的危險因子 長短不一甚至脊柱彎曲 由於此病變不全 然是與生俱來的 而髖關節也不一定會脫 分類 位 所以舊稱的先天性髖關節脫位 (Congenital Dislocation of the Hip, CDH) 發展性髖關節發育不良 可以只有 輕微的發育不正常 但也可能是髖關節的 已不再使用 完全脫位 髖臼發育不良(acetabular dysplasia)指髖臼的型態及發育不正 流行病與危險因子 常 髖關節半脫位(hip subluxation)指股 發生率受地域及種族因素影響 新 骨頭與髖臼仍有部份連結 髖關節脫位 生兒的平均發生率分佈從千分之一到千分 (hip dislocation)指股骨 髖臼彼此完全不 之十 台灣新生兒依台大黃世傑師之研 相接 典型發展性髖關節發育不良通常找 究 髖關節完全脫臼的發生率為千分之一 不到會影響髖關節發育的疾病 而畸胎型 點二 篩檢方式也會影響發生率 超音波 發展性髖關節發育不良則通常可找到明確 1 高雄大附設中和紀念院家庭科 住院師 2 高雄大附設中和紀念院骨科 主任 的病因 而且是在出生前就已發生的 如 多關節攣縮 胚胎發育異常 3 高雄大附設中和紀念院家庭科 主任 關鍵詞 developmental dysplasia of the hip, screening, ultrasonography 288 臨床症狀
除去新生兒衣物 並使其仰躺於平坦 溫 新生兒 一個月大以內 沒有特定症狀 有賴篩檢早期發 暖的檢查台上 兩個月大以上的幼兒 因 為髖關節之軟組織已變緊實 此檢查手法 現 不再適用 巴羅檢查 將新生兒大腿內收 測 嬰兒 一歲以內 發展性髖關節發育不良最常見臨床 表現有三 一 將髖關節外展時患側的 試者拇指往外推 並將新生兒膝部下 壓 不穩定的髖關節會因此脫臼 角度受限 二 Galeazzi sign是指幼兒 歐特 蘭尼檢查 用姆指及食指夾住 平躺 將髖關節曲屈成90度時 左右邊 新生兒大腿 第三 四指把大轉子往上 的膝蓋不等高 三 幼兒的大腿內 推 同時將大腿外張 脫臼的髖關節會復 側 近腹股溝處的皺摺左右不對稱 位 伴隨一陣 扣 的振動 步兒童 一歲以上 超音波 被家長帶來求診的主訴常是步態不 六個月以下的嬰兒 關節軟骨及其他 穩 如走路時一跛一跛 臀部左右搖搖擺 軟組織含量較高 因此超音波是很好的診 擺 甚至雙腳不等長 患側下肢會比正常 斷工具 Graf評估法 圖二 是將探頭置 側短 造成病人踮著患側腳尖走路 於股骨大轉子上 側量α角(髂骨與髖臼 頂切線夾角 代表髖臼傾斜角)及β角(髂 骨與髖臼唇切線夾角 代表髖臼軟骨的頂 診斷 部) α角60度以上為正常 50度以下為 發育不良 50-60度中間需追蹤再檢 β 理檢查 針對新生兒的理檢查主要有巴羅 檢查(Barlow test)及歐特蘭尼檢查 角正常為55度以下 大於77度為半脫位 或脫位 55-77度之間需追蹤再檢 (Ortolani test)兩種(圖一) 留意檢查時需 超音波的好處是不具放射性 並且適 圖一 巴羅檢查 (Barlow test) 與歐特蘭尼檢查 (Ortolani test) a.巴羅檢查 b.歐特蘭尼檢查 289
圖二 使用超音波評估髖關節的α角及β角 資料來源 參考資料3 合偵測軟組織 但缺點是操作者間的差距 骨上支下緣弧形線 股骨頸內側弧形 所 太大 容易過度診斷 考量到檢查設 連成的連續弧形線 當此線中斷不連 備 投入人力與後續可能接受的治療 其 續 應留意是否有發展性髖關節發育不 成本效益有待評估 歐洲目前採用常規性 良 的超音波篩檢 massive screening 而美 國的建議則是當理檢查發現髖關節的問 篩檢 題 或者已知有危險因子時 再使用超音 波做進一步確認 早期篩檢出發展性髖關節發育不 良 可避免日後的髖關節畸形 步態不穩 骨盆X光 近端股骨頭骨骺約三至四個月大以 後才會開始骨化 故骨盆X光檢查不適合 應用在小於三個月大的兒童 如圖三 Hilgenreiner's line是通過左 右邊的三向放射狀軟骨 triradiate cartilage 的一條水平線 Perkins line則 是切過髖臼外緣 垂直於Hilgenreiner's line的直線 這兩條線在左右髖關節各自 劃分出四個象限 正常的X光 股骨頭應 落在下內象限之中 當股骨頭位於上方或 外側的象限則為異常 Shenton's line是恥 290 圖三 正常骨盆X光及判讀輔助線
與關節炎 然而 過度診斷導致的過度治 波下發現輕微的髖關節發育不良 出生三 療 也可能使股骨頭缺血性壞死的併發症 個月內的嬰兒建議先持續觀察二至四 增加 最適合的篩檢策略是針對新生兒進 週 若無改善才考慮給予治療 最廣為使 行全面的理檢查 發現異常則進一步使 用的非手術治療工具是帕氏吊帶(Pavlik 用超音波確認 圖四 harness)(圖五) 適用於各種程度的髖關節 發育不良 目的是維持髖關節外展及100 治療 度角左右的屈曲 同時保有關節適度活動 的彈性 高達95%的嬰兒使用帕氏吊帶即 治療的核心目標是讓股骨頭穩定地 可回復正常 不用再接受更進一步的治 維持在髖臼之中 達成同心復位 療 若Barlow檢查或Ortolani檢查發現髖 (concentric reduction) 提供彼此最適合 關節已達脫位時 應立即使用帕氏吊帶來 正常發育的環境 避免影響髖關節的解剖 矯正 帕氏吊帶的禁忌症有畸胎型發展性髖 構造與功能 關節發育不良 年齡大於六個月 髖關節 新生兒及六個月大以下 無法憑Ortolani檢查徒手復位 以及父母不 有研究指出 即使新生兒已被發現髖 能配合 此外 療程中應避免髖關節過度 關節不穩定但未達脫位 Neonatal 外展和屈曲 因過度外展會導致股骨頭缺 Instability of the Hip, NIH 或者在超音 血性壞死 過度屈曲會造成股神經麻痺 圖四 新生兒發展性髖關節發育不良篩檢流程圖 新生兒理檢查 明顯的髖關節脫位 髖關節不穩定 穩定的髖關節 使用帕氏吊帶治療 2-4週後重新檢查 危險因子 是 6-8週後使用 超音波追蹤 仍不穩定 否 6-8週後使用 超音波追蹤 否 維持原健康 檢查時程 是 使用帕氏 吊帶治療 資料來源 參考資料5 291
圖五 使用帕氏吊帶(Pavlik harness)的新 生兒 結語 發展性髖關節發育不良在六個月大 以下嬰兒的治療 效果最佳又最不具侵入 性 但此一年齡層患病時症狀不明顯 診 斷仰賴臨床理和影像檢查 沒有適當 治療 將嚴重影響髖關節生長發育 然手 術治療須小心預防股骨頭缺血性壞死之併 發症 其他併發症還有髖關節再脫位 殘 留半脫位 髖臼發育不良及術後感染 等 所有基層師都應具備基本的認 知 發現異常及早轉介 以降低併發症與 日後接受手術的比率 避免對兒童的髖關 節造成永久性的傷害 也減少未來殘障的 發生 資料來源 參考資料2 六個月至兩歲大 參考資料 年齡達六個月以上的嬰兒 活動量 逐漸增加 甚至開始爬行 帕氏吊帶的療 效也因為關節無法維持穩定的相對位置而 打折扣 治療首選方式是閉合復位術 即 在全身麻醉下 徒手將髖關節復位 術後 以髖部人字型石膏固定至少12週 並使 用超音波 電腦斷層或核磁共振等影像 檢查確認位置 當閉合復位術失敗 則使 用切開復位術進行治療 直接用手術的方 式清除關節週遭阻礙復位的組織 以調整 關節位置 兩歲以上 此年齡層的兒童 因髖關節的發育 不良已定型 通常需要接受切開復位手術 合併股骨頭或髂骨切骨矯正手術 術後則 用髖部人字型石膏固定6-12週 292 1. Huang SC, Liu HC, Chen CF, Chen CL, Liu TK: Incidence of Congenital Dislocation of the Hip in Chinese. Journal of Orthopedic Surgery Taiwan 1988; 5:53-65. 2. Storer SK, Skaggs DL: Developmental dysplasia of the hip. Am Fam Physician 2006; 74:1310 6. 3. D e z a t e u x C, R o s e n d a h l K: D e v e l o p m e n t a l dysplasia of the hip. Lancet 2007; 369:1541 52. 4. S e w e l l M D, R o s e n d a h l K, E a s t w o o d D M: Developmental dysplasia of the hip. BMJ 2009; 339:b4454. 5. Mahan ST, Katz JN, Kim YJ: To Screen or Not to Screen? A Decision Analysis of the Utility of Screening for Developmental Dysplasia of the Hip. J Bone Joint Surg Am 2009; 7:1705-19. 6. Shorter D, Hong T, Osborn DA: Screening programmes for developmental dysplasia of the hip in newborn infants. Cochrane Database Syst Rev 2011; 9:CD004595. 7. Sankar WN, Horn BD, Wells L, Dormans JP: The Hip. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW III et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia: Elsevier, 2011:2355-60.