周 邊 神 經 病 變 台 大 醫 院 神 經 部 臺 大 醫 學 院 解 剖 學 暨 細 胞 生 物 學 研 究 所 謝 松 蒼 1. 簡 介 什 麼 是 周 邊 神 經 病 變 陳 太 太 有 多 年 的 糖 尿 病, 大 約 半 年 前 開 始, 腳 趾 開 始 發 麻, 漸 漸 地 向 腳 踝 小 腿 延 伸, 接 著 手 指 也 跟 著 麻 起 來 ; 陳 太 太 很 緊 張, 以 為 是 不 是 中 風 了, 血 路 不 通, 趕 快 去 找 醫 師, 醫 師 說 這 是 周 邊 神 經 病 變 陳 太 太 有 點 納 悶, 難 道 神 經 有 周 邊, 還 有 像 電 腦 的 中 央 處 理 器? 陳 太 太 想 的 沒 有 錯 周 邊 神 經 ( 又 稱 為 周 圍 神 經 末 稍 神 經 ) 是 相 對 於 中 樞 神 經, 二 者 皆 是 神 經 系 統 的 一 部 分 ; 中 樞 神 經 系 統 指 的 就 是 大 腦 和 脊 髓, 就 像 政 府 的 決 策 機 關, 也 像 電 腦 的 主 機, 周 邊 神 經 就 如 政 府 的 執 行 機 關, 也 像 連 接 主 機 到 各 周 邊 設 備 的 電 線 ; 任 何 一 個 動 作 ( 小 至 扣 鈕 釦, 大 至 舉 重 物 ), 都 必 須 依 靠 周 圍 與 中 樞 神 經 系 統 的 密 切 配 合 ; 舉 個 簡 單 的 例 子, 我 們 想 舉 手 的 時 候, 大 腦 管 手 動 作 的 區 域 就 會 發 出 指 令, 這 些 指 令 會 傳 達 到 脊 髓 管 手 動 作 的 神 經, 引 起 手 部 肌 肉 收 縮, 這 時 手 就 可 以 舉 起 來 了 周 圍 神 經 同 時 又 負 責 訊 息 的 收 集, 外 界 的 任 何 刺 激 ( 冷 熱 痛 ), 都 有 賴 周 圍 神 經 向 中 樞 神 經 傳 達, 否 則 " 下 情 如 無 法 上 達 ", 就 " 不 知 不 覺 " 了! 周 邊 神 經 病 變 指 的 就 是 這 部 分 的 神 經 出 了 問 題 因 為 周 邊 神 經 就 像 電 線 一 樣, 電 線 壞 了, 會 漏 電, 同 樣 的 道 理, 周 邊 神 經 病 變 時, 手 腳 會 一 直 覺 得 麻 麻 的, 就 像 前 述 陳 太 太 的 症 狀 一 樣 神 經 科 的 所 有 疾 病 當 中, 周 邊 神 經 疾 病 是 少 數 可 以 治 療, 有 些 甚 至 可 以 痊 癒, 所 以 一 定 要 請 神 經 內 科 醫 師 作 詳 細 檢 查, 這 時 醫 師 會 詳 細 問 診 抽 血 安 排 神 經 傳 導 檢 查, 必 要 時 還 需 要 作 神 經 切 片 檢 查 但 最 重 要 的 一 點, 不 要 害 怕! 周 邊 神 經 病 變 的 症 狀 周 邊 神 經 包 括 運 動 感 覺 及 自 律 神 經, 分 佈 於 全 身 各 處, 因 此 發 生 周 邊 神 經 病 變 時, 其 症 狀 表 現 亦 極 為 多 樣 化, 周 邊 神 經 指 的 是 中 樞 神 經 系 統 ( 大 腦 與 脊 髓 ) 與 身 體 的 肌 肉 皮 膚 關 節 相 連 結 的 部 分, 通 常 周 邊 神 經 的 細 胞 位 在 脊 椎 骨 ( 龍 骨 ) 內, 而 周 邊 神 經 就 像 管 線, 由 脊 椎 骨 一 直 延 伸 到 手 腳 全 身 各 處 ; 這 情 1
況 就 如 電 力 公 司 的 電 線, 或 是 自 來 水 廠 的 水 管 ; 可 以 想 像 的 是, 水 廠 如 果 不 能 正 常 運 轉, 水 壓 不 足, 則 管 線 末 端 的 用 戶 首 先 就 會 感 到 缺 水 之 苦 ; 同 樣 的, 離 軀 幹 愈 遠 的 肢 體 在 神 經 病 變 時 會 愈 早 出 現 症 狀, 因 此 早 期 的 症 狀 通 常 表 現 於 兩 側 手 指 手 掌 腳 趾 腳 掌, 症 狀 分 佈 的 區 域 很 像 戴 雙 手 套 及 穿 雙 短 襪 的 區 域 周 邊 神 經 病 變 的 表 現 依 影 響 運 動 感 覺, 而 有 種 種 不 同 的 症 狀 比 如 運 動 神 經 障 礙, 會 有 拿 筷 子 會 掉 扣 鈕 釦 困 難 穿 拖 鞋 會 掉 的 情 形 ; 感 覺 神 經 障 礙 會 有 手 腳 麻 ( 特 別 是 在 指 尖 端 部 分 ) 的 現 象, 有 時 像 針 刺, 有 時 如 蟲 爬, 亦 可 能 如 被 電 到 的 感 覺 ; 如 果 是 自 律 神 經 的 障 礙, 則 可 能 會 有 原 因 不 同 的 腹 瀉 便 秘 出 汗 心 跳 這 些 症 狀 看 起 來 似 乎 稀 鬆 平 常, 可 是 很 可 是 周 邊 神 經 病 變 的 警 訊, 不 能 掉 以 輕 心 神 經 短 路 造 成 的 疼 痛 神 經 就 如 同 身 體 的 電 線, 負 責 接 受 外 界 冷 熱 痛 的 剌 激, 並 將 訊 息 傳 遞 到 大 腦 ; 電 線 用 久 了, 可 能 會 脫 皮 漏 電 ; 周 邊 神 經 出 了 問 題 ( 稱 為 周 邊 神 經 病 變 ) 時, 病 人 也 會 有 這 種 異 常 放 電 的 現 象, 時 時 會 覺 得 指 尖 趾 端 手 腳 剌 痛 麻 痛, 甚 或 觸 電 的 感 覺 這 是 因 為 受 傷 的 神 經 變 得 敏 感, 即 使 沒 有 外 界 剌 激, 也 會 不 斷 向 大 腦 傳 送 受 到 痛 剌 激 的 訊 息, 這 種 周 邊 神 經 病 變 稱 為 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變, 也 可 以 說 廣 泛 性 的 神 經 痛 是 周 邊 神 經 受 傷 的 先 兆 疼 痛 性 神 經 病 變 是 很 惱 人 的 疾 病, 無 意 中 觸 電 的 感 覺 委 實 不 好 受, 尤 其 在 夜 深 人 靜, 熟 睡 當 中 突 然 痛 醒, 更 是 難 受 ; 尤 有 甚 者, 有 些 患 者 可 能 不 是 觸 電, 但 卻 是 二 十 四 小 時 都 處 於 四 肢 發 麻, 彷 彿 漏 電 的 窘 境 會 引 起 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變 的 原 因 很 多, 最 常 見 的 是 與 糖 尿 病 有 關 的 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變 一 些 遺 傳 性 的 周 邊 神 經 病 變 以 及 脫 髓 鞘 型 神 經 病 變 有 些 神 經 的 受 傷 可 能 僅 止 於 神 經 外 皮 ( 稱 為 髓 鞘 ) 的 破 壞, 稱 為 脫 髓 鞘 型 神 經 病 變, 就 像 電 線 皮 壞 掉, 因 而 漏 電 ; 因 為 髓 鞘 可 以 再 生, 經 過 一 段 時 間, 一 旦 再 長 好, 短 路 或 漏 電 的 現 象 自 然 消 失 無 論 如 何, 一 旦 有 廣 泛 性 的 神 經 痛, 應 該 請 教 神 經 科 醫 師, 探 討 原 因 所 在 2. 檢 查 神 經 傳 導 檢 查 周 邊 神 經 就 像 電 線 連 接 大 腦 如 肌 肉 皮 膚 關 節, 以 執 行 動 作, 或 是 接 受 外 界 的 感 覺 剌 激, 周 邊 神 經 病 變 就 像 施 工 時 挖 斷 管 線, 或 是 颱 風, 雷 電 擊 斷 輸 電 的 電 纜, 其 結 果 就 是 不 能 傳 遞 訊 息, 大 部 分 的 神 經 系 統 都 位 於 身 體 的 深 部, 神 經 科 醫 師 看 不 見 也 摸 不 著 這 些 神 經, 只 能 靠 著 檢 查 身 體 各 部 分 肌 肉 的 力 量 及 對 冷 熱 痛 的 感 覺, 來 推 測 那 一 部 分 的 神 經 系 統 有 了 障 礙 有 一 部 分 的 周 邊 神 經 位 在 表 皮 下, 對 於 這 些 位 於 較 表 淺 部 分 的 神 經, 施 與 短 暫 ( 不 到 千 分 之 一 秒 ) 的 電 剌 激, 以 檢 查 神 經 的 功 能, 稱 為 神 經 傳 導 檢 查, 就 像 檢 查 電 線 是 否 斷 了, 或 者 電 線 皮 是 否 剝 落 施 行 神 經 傳 導 檢 查 時, 神 經 會 受 到 電 刺 激, 因 此 會 感 受 到 瞬 間 觸 電 的 感 覺, 與 一 般 人 手 肘 撞 到 桌 腳 的 瞬 間, 會 感 受 到 手 臂 或 指 間 發 麻 的 現 象 類 似, 對 神 經 並 不 會 造 成 傷 害 2
周 邊 神 經 病 變 可 分 成 兩 大 類, 一 類 就 像 前 述 電 線 斷 了, 稱 為 軸 突 退 化 ; 另 一 類 就 像 電 線 皮 剝 落, 稱 為 脫 髓 鞘 變 化, 二 者 發 生 的 原 因 和 治 療 方 向 有 很 大 差 別, 因 此 以 神 經 傳 導 檢 查 來 區 分, 對 於 神 經 科 醫 師 下 一 步 要 採 取 的 策 略, 極 為 重 要 所 以 下 一 次 當 聽 到 神 經 科 醫 師 安 排 神 經 傳 導 檢 查 時, 不 必 驚 嚇, 以 平 常 心 對 待 可 以 減 少 很 多 不 必 要 的 焦 慮 通 常 施 檢 醫 師 會 先 給 予 說 明, 有 心 理 準 備, 以 減 少 受 驚 的 感 受 感 覺 神 經 功 能 的 檢 查 神 經 就 像 電 線, 會 把 對 身 體 冷 熱 痛 的 刺 激, 傳 達 到 大 腦, 因 此 神 經 受 傷 ( 稱 為 周 邊 神 經 病 變 ) 時, 就 像 電 線 壞 了 一 樣, 會 漏 電 會 短 路 ; 同 樣 的 道 理, 感 覺 神 經 受 傷 時, 會 造 成 神 經 的 異 常 放 電, 臨 床 上 患 者 會 覺 得 肢 體 末 端 有 麻 疼 痛 針 刺 或 觸 電 的 異 常 感 覺, 同 時 對 冷 熱 痛 的 刺 激 不 敏 感 早 期 的 神 經 受 傷 即 是 以 手 指 尖 端 腳 趾 尖 端 的 酸 麻 刺 痛 來 表 現 ; 因 此 肢 體 末 端 的 麻 痛 針 刺 觸 電 的 感 覺, 可 能 是 周 邊 神 經 病 變 的 早 期 症 狀 人 體 的 感 覺 可 以 分 為 幾 類, 其 中 一 類 必 須 仰 賴 外 來 的 刺 激, 稱 為 體 外 感 覺, 如 冷 熱 痛 覺, 這 些 感 覺 可 以 預 防 身 體 免 於 受 傷 ( 比 如 因 對 熱 沒 有 感 覺 而 造 成 燙 傷 ) 要 評 估 這 些 神 經 的 受 傷, 很 簡 單 的 方 法 就 是 施 行 感 覺 神 經 功 能 測 試 對 皮 膚 給 予 不 同 溫 度 的 刺 激, 患 者 依 照 能 否 感 覺 到 冷 或 熱, 而 回 答 是 或 否, 在 很 短 的 時 間 內, 可 以 沒 有 痛 苦 的 完 成 檢 查, 而 知 道 感 覺 神 經 是 否 正 常 這 種 檢 查 在 評 估 早 期 的 神 經 受 傷 很 靈 敏, 因 此 手 指 腳 趾 末 端 有 麻 痛 的 症 狀 ( 特 別 是 有 糖 尿 病 的 患 者 ), 懷 疑 有 周 邊 神 經 病 變 時, 都 應 該 接 受 感 覺 神 經 功 能 測 試, 以 便 早 期 診 斷, 早 期 治 療 神 經 切 片 一 般 人 談 切 片 就 色 變, 尤 其 是 神 經 切 片, 想 想 如 果 沒 了 神 經, 豈 不 茲 事 體 大 的 確, 神 經 掌 控 人 的 一 切 思 考 行 為, 無 時 不 能 無 它, 不 過 這 裏 所 說 的 神 經, 是 指 周 邊 神 經, 特 別 是 非 常 末 梢 的 感 覺 神 經 懷 疑 有 周 邊 神 經 病 變 時, 神 經 傳 導 檢 查 是 最 初 步 的 檢 查, 一 些 神 經 病 變 配 合 臨 床 表 現, 及 神 經 傳 導 的 檢 查 結 果, 原 因 大 概 就 很 清 楚 了 但 是 有 一 些 神 經 病 變, 還 需 要 直 接 " 看 到 " 神 經, 才 能 了 解 其 原 因, 比 如 有 無 發 炎, 有 無 血 管 病 變 ; 神 經 切 片 就 像 其 他 科 的 活 體 切 片 一 樣, 只 要 在 門 診 手 術, 局 部 麻 醉, 傷 口 只 有 幾 公 分 的 大 小, 就 像 一 般 的 皮 膚 裂 傷 一 般 所 切 取 的 是 位 於 腳 踝 的 一 條 感 覺 神 經 的 一 段 ( 約 三 至 五 公 分 ), 這 部 分 的 神 經 在 周 邊 神 經 病 變 時 很 早 就 已 經 受 犯, 失 掉 功 能 ; 所 以 作 此 神 經 的 切 片, 對 功 能 的 影 響 很 小 同 時 因 為 是 感 覺 神 經 ( 只 會 覺 得 皮 膚 麻 麻 的 ), 對 運 動 日 常 生 活 沒 有 影 響, 而 且 感 覺 神 經 還 可 以 再 生, 所 以 半 年 至 一 年 後, 就 與 切 片 前 沒 有 兩 樣 但 是 由 神 經 切 片 所 得 到 的 資 訊, 對 於 診 斷 與 治 療, 卻 極 為 珍 貴, 切 莫 輕 忽 從 皮 膚 看 神 經 病 變 : 以 管 窺 天 3
皮 膚 上 有 很 多 神 經, 這 些 神 經 負 責 傳 導 身 體 對 冷 對 熱 和 對 痛 的 感 覺, 比 如 我 們 要 打 開 電 鍋 或 是 碰 觸 到 過 熱 的 電 鍋 邊 緣, 手 馬 上 會 縮 回 來, 身 體 執 行 這 種 保 護 反 射 的 第 一 道 防 線 就 是 靠 感 覺 神 經 很 多 周 邊 神 經 病 變 ( 特 別 是 常 見 於 糖 尿 病 患 者 容 易 罹 患 的 周 邊 神 經 病 變 ) 就 是 因 為 這 種 神 經 受 傷 所 引 起 的, 所 以 病 患 對 冷 熱 痛 的 感 覺 不 靈 敏, 同 時 手 指 尖 腳 趾 尖 會 覺 得 針 刺 麻 痛 或 是 皮 厚 厚 的 發 生 這 一 型 的 周 邊 神 經 病 變 時, 有 可 能 手 指 尖 腳 趾 尖 的 皮 膚 很 容 易 就 因 為 失 去 感 覺, 而 莫 明 其 妙 的 受 傷 對 於 這 些 神 經 病 變, 過 去 看 不 到 也 不 能 診 斷 因 為 一 般 的 神 經 傳 導 檢 查 對 於 較 粗 的 神 經 ( 所 謂 的 大 直 徑 神 經 ) 病 變 有 很 好 的 診 斷 能 力 ; 大 直 徑 神 經 負 責 我 們 的 運 動 以 及 身 體 位 置 的 感 覺 ; 但 是 身 體 的 另 一 種 感 覺, 主 要 用 以 偵 測 冷 熱 痛 的 刺 激, 則 是 由 另 一 種 稱 為 小 直 徑 神 經 來 負 責 傳 統 的 神 經 傳 導 檢 查 如 果 要 測 試 小 直 徑 神 經, 則 需 要 用 很 高 的 電 量 來 刺 激, 令 受 試 者 很 不 舒 服 針 對 這 種 病 變, 近 年 來 發 展 出 特 別 的 檢 查 方 式, 就 是 在 局 部 麻 醉 下, 取 很 小 的 皮 膚 切 片 ( 直 徑 十 分 之 三 公 分 的 圓 型 切 片, 相 當 於 一 個 平 常 擦 傷 的 傷 口, 也 不 需 要 縫 合 ), 經 過 特 殊 的 染 色, 可 以 看 到 這 些 神 經 這 樣 的 檢 查, 就 像 一 般 抽 血 的 痛 ( 因 為 事 先 會 注 射 局 部 麻 醉 劑 ), 不 需 住 院, 十 五 分 鐘 就 可 以 完 成, 對 於 診 斷 和 治 療 這 些 神 經 病 變, 有 很 大 的 幫 助, 可 以 說 就 像 古 人 說 的 以 管 窺 天 : 從 皮 膚 開 了 一 扇 窗 戶 來 看 神 經! 3. 原 因 及 分 類 引 起 周 邊 神 經 病 變 的 原 因 周 邊 神 經 分 佈 在 全 身 各 處, 舉 凡 皮 膚 肌 肉 關 節, 甚 或 內 臟 器 官, 無 所 不 在, 因 此 周 邊 神 經 就 像 存 在 於 一 個 社 會 內, 所 有 全 身 各 種 疾 病 感 染 異 常, 都 會 影 響 周 邊 神 經 的 功 能 : 會 引 起 周 邊 神 經 病 變 的 原 因 大 概 有 數 十 種 之 多, 常 見 的 有 :(1) 代 謝 疾 病, 如 糖 尿 病 尿 毒 症 ; (2) 內 分 泌 疾 病, 如 甲 狀 腺 機 能 亢 進 或 低 下 ; (3) 自 體 免 疫 疾 病, 如 紅 斑 性 狼 瘡 等 膠 原 病 或 是 骨 髓 細 胞 瘤 ; (4) 神 經 炎, 包 括 急 性 及 慢 性 神 經 根 炎 ; (5) 中 毒, 如 抗 癌 化 學 治 療 ; (6) 遺 傳 性 神 經 病 變 可 以 說 全 身 各 處 的 疾 病, 不 論 良 性 或 惡 性, 都 可 以 影 響 到 周 邊 神 經 系 統 ; 其 實 換 個 角 度 來 看, 周 邊 神 經 在 全 身 各 處 ( 從 皮 膚 到 內 臟 ) 都 無 所 不 在, 因 此 全 身 各 器 官 的 病 變, 周 邊 神 經 會 遭 池 魚 之 殃 也 就 不 足 為 奇 了! 但 是 從 原 因 來 看, 大 部 分 的 周 邊 神 經 病 變 可 以 依 據 其 原 因 的 治 療 而 改 善 ; 比 如 有 糖 尿 病 時, 好 好 控 制 血 糖 ; 甲 狀 腺 機 能 低 下 時, 補 充 甲 狀 腺 素, 即 使 是 遺 傳 性 神 經 病 變, 也 可 因 採 取 預 防 措 施 而 減 少 傷 害 比 如 施 行 關 節 固 定 手 術, 可 以 避 免 腳 板 無 法 抬 起 所 致 的 意 外 當 然 還 有 一 部 份 周 邊 神 經 病 變, 目 前 並 沒 有 滿 意 的 治 療, 但 是 有 許 多 的 臨 床 試 驗 正 在 進 行, 假 以 時 日, 仍 有 無 窮 的 希 望 急 性 神 經 根 炎 - 可 以 治 癒 的 神 經 疾 患 急 性 神 經 根 炎 的 英 文 簡 稱 為 GBS, 在 所 有 的 神 經 病 變 中, 是 最 危 險, 但 也 是 唯 一 能 完 全 治 癒 的 : 危 機 也 是 轉 機! 急 性 神 經 根 炎 通 常 以 影 響 運 動 神 經 4
為 主 : 從 兩 側 下 肢 的 肌 肉 受 犯 開 始, 也 許 有 腳 趾 腳 小 腿 有 麻 麻 的 感 覺, 很 快 就 出 現 肌 肉 無 力 的 症 狀, 表 現 出 來 的 是 穿 拖 鞋 會 掉, 坐 下 去 爬 不 起 來, 必 須 用 手 撐 著 才 能 站 立 起 來 ; 因 為 症 狀 來 得 快, 有 時 會 懷 疑 是 否 中 風, 然 而 兩 側 下 肢 都 受 犯, 與 一 般 中 風 之 單 側 受 犯, 明 顯 不 同 在 二 三 天 內, 疾 病 可 能 會 侵 犯 上 肢, 包 括 手 上 肢 肩 膀 的 肌 肉 都 可 能 受 犯, 這 時 寫 字 吃 飯 舉 手 都 出 現 問 題 : 最 嚴 重 的 情 況, 是 吞 嚥 及 呼 吸 肌 肉 也 受 犯, 這 時 就 需 要 暫 時 使 用 呼 吸 器 以 渡 過 這 一 段 危 險 期 有 三 分 之 一 的 急 性 神 經 根 炎 患 者, 在 發 病 前 兩 三 週, 可 能 有 輕 微 感 冒 或 腹 瀉 的 症 狀, 還 有 一 些 患 者 可 能 在 症 狀 出 現 之 前, 曾 接 受 過 預 防 注 射, 代 表 著 這 一 疾 病 與 一 些 輕 微 感 染 有 關 目 前 已 知 急 性 神 經 根 炎 是 身 體 異 常 免 疫 反 應, 製 造 干 擾 神 經 的 壞 抗 體, 因 而 造 成 周 邊 神 經 功 能 的 障 礙 過 去 十 幾 年 來 大 規 模 的 臨 床 研 究, 已 經 了 解, 使 用 血 漿 置 換 術 以 除 去 這 些 作 怪 的 抗 體 或 毒 性 物 質, 或 是 使 用 免 疫 球 蛋 白 去 干 擾 這 些 異 常 的 抗 體 作 用 是 唯 的 有 效 的 治 療, 可 以 得 到 非 常 滿 意 的 療 效 八 成 的 病 人 在 一 年 後 幾 乎 治 癒, 完 全 看 不 出 一 年 前 曾 徘 徊 於 生 死 邊 緣 因 此 對 於 這 一 疾 病, 應 該 保 持 高 度 警 覺, 一 旦 有 所 懷 疑, 立 即 送 醫 治 療, 因 為 急 性 神 經 根 炎 是 可 以 治 癒 的 疾 病! 糖 尿 病 神 經 病 變 糖 尿 病 可 引 起 種 種 併 發 症 : 視 網 膜 病 變 腎 衰 竭 以 及 周 邊 神 經 病 變, 其 中 以 周 邊 神 經 病 變 最 容 易 被 忽 略, 但 後 果 可 能 極 嚴 重, 輕 者 可 能 皮 膚 灼 傷, 重 者 可 能 因 步 履 不 穩 而 摔 傷 臺 大 醫 院 的 研 究 顯 示 五 成 的 糖 尿 病 人 都 有 周 邊 神 經 病 變, 值 得 糖 尿 病 患 者 留 心 早 期 的 糖 尿 病 神 經 病 變 以 手 指 尖 腳 趾 尖 端 的 麻 刺 痛 來 表 現 ; 有 些 症 狀 不 明 顯 的, 則 會 覺 得 皮 厚 厚 的, 赤 腳 踩 在 地 上 並 不 覺 得 是 赤 腳, 而 會 覺 得 中 間 隔 了 一 層 皮 有 些 則 會 覺 得 走 路 不 穩, 特 別 是 在 光 線 不 好 的 地 方, 走 路 會 歪 歪 倒 倒, 像 喝 醉 酒 一 樣 凡 此 種 種, 都 有 可 能 是 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變 另 有 一 類 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變, 則 是 以 神 經 痛 來 表 現, 病 人 在 手 指 尖 腳 趾 尖 手 掌 腳 掌 手 背 腳 背, 整 天 會 覺 得 像 觸 電 一 樣, 麻 麻 的 刺 刺 的, 這 種 感 覺 在 夜 晚, 太 熱 或 太 冷 的 天 氣 會 更 厲 害, 這 是 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變 的 另 一 種 表 現, 如 果 能 早 期 就 醫, 可 以 使 症 狀 早 日 改 善 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變 的 表 現 極 多 樣 化, 每 一 個 糖 尿 病 人 都 應 該 請 神 經 科 醫 師 做 一 次 完 整 的 檢 查, 以 便 對 症 下 藥 糖 尿 病 神 經 病 變 的 治 療, 可 以 分 成 兩 個 層 面, 第 一 個 層 面 是 糖 尿 病 的 控 制, 臺 大 醫 院 及 世 界 各 國 的 研 究, 都 顯 示 血 糖 值 的 高 低 與 糖 尿 病 神 經 病 變 的 發 生 直 接 相 關, 血 糖 控 制 良 好, 可 以 延 緩 糖 尿 病 包 括 神 經 病 變 在 內 之 併 發 症 的 發 生, 因 此 由 糖 尿 病 專 科 醫 師 詳 細 的 診 治 是 必 要 的 其 次, 糖 尿 病 神 經 病 變 造 成 的 神 經 痛 麻 痛 等 症 狀, 可 以 請 神 經 科 專 科 醫 師 詳 細 評 估, 過 去 十 年 來, 這 方 面 的 研 究 結 果 相 當 豐 富, 有 幾 種 藥 物 對 這 些 症 狀 的 減 緩 非 常 有 效 因 此 知 道 患 有 糖 尿 病 神 經 病 變 時, 不 要 灰 心 也 不 要 輕 心, 請 教 糖 尿 病 及 神 經 科 專 科 醫 師 是 不 二 法 門 5
遺 傳 性 周 邊 神 經 病 變 很 多 的 周 邊 神 經 病 變 始 於 幼 年, 且 有 家 族 性, 這 種 神 經 病 變 稱 為 遺 傳 性 周 邊 神 經 病 變, 其 中 最 常 見 的 一 種 稱 為 遺 傳 性 運 動 及 感 覺 神 經 病 變, 英 文 簡 稱 為 CMT 在 某 些 地 區 其 帶 原 率 可 高 達 每 千 人 有 二 十 五 人, 通 常 是 自 體 顯 性 遺 傳, 因 此 在 整 個 族 群 的 盛 行 率 應 該 很 高 這 一 疾 病 通 常 幼 年 即 發 病, 症 狀 ( 手 腳 無 力 ) 不 明 顯, 因 此 不 易 察 覺, 常 見 的 癥 象 是 在 學 校 上 體 育 課 跑 不 快, 此 外, 因 為 症 狀 開 始 於 幼 年, 影 響 到 足 部 肌 肉 的 發 育, 足 部 易 見 到 明 顯 的 變 形 少 數 有 症 狀 的 患 者 會 有 手 腳 末 端 肢 體 萎 縮 及 無 力, 手 做 細 微 的 動 作 ( 如 扣 鈕 扣 拿 筷 子 等 ) 較 困 難, 腳 板 無 法 抬 起, 遇 有 這 種 情 況, 需 要 請 教 神 經 科 醫 師, 作 必 要 的 預 防 措 施 ( 如 關 節 固 定 術 以 防 止 跌 倒 ) 雖 然 是 遺 傳 疾 病, 聽 起 來 恐 怖, 但 因 大 多 數 人 症 狀 極 輕 或 沒 有 症 狀, 且 不 影 響 生 命 存 活, 因 此 得 知 是 這 種 疾 病 時, 不 必 焦 慮, 像 正 常 人 一 樣 面 對 彩 色 人 生 目 前 這 種 疾 病 已 經 可 以 作 遺 傳 診 斷, 因 此 如 果 懷 疑 有 這 種 疾 病, 家 族 的 成 員 都 應 該 接 受 神 經 傳 導 及 遺 傳 學 檢 查, 以 得 到 正 確 的 診 斷, 並 應 有 正 確 的 觀 念 : 第 一, 了 解 疾 病 的 遺 傳 方 式, 對 於 優 生 保 健 以 及 預 防 神 經 病 變 造 成 的 傷 害, 有 很 大 的 幫 忙 第 二, 很 多 家 族 性 神 經 病 變 常 併 有 其 他 的 神 經 病 變, 針 對 這 些 原 因 治 療, 症 狀 常 常 可 以 改 善 因 此, 對 於 這 一 疾 病 的 患 者, 不 應 掉 以 輕 心, 仍 應 每 年 有 一 次 完 整 的 神 經 學 檢 查, 以 便 及 早 找 出 問 題, 加 以 治 療 遺 傳 性 易 受 壓 迫 之 周 邊 神 經 病 變 : 常 常 神 經 麻 痺 怎 麼 辦? 手 肘 部 分 壓 迫 太 久 ( 比 如 中 午 趴 著 休 息 之 後 ), 小 指 尖 會 有 短 暫 發 麻 的 現 象, 是 許 多 人 共 有 的 經 驗 這 是 因 為 尺 神 經 在 手 肘 關 節 處 較 暴 露 於 外, 容 易 受 到 壓 迫 有 些 病 人, 這 種 小 指 尖 發 麻 的 現 象 不 但 會 持 續 好 幾 個 星 期, 甚 至 還 伴 隨 有 小 指 肌 力 減 退 的 現 象, 即 是 尺 神 經 麻 痺 這 些 病 人 除 了 尺 神 經 麻 痺 的 現 象, 詳 細 問 起 來, 過 去 可 能 還 有 腕 隧 道 症 候 群 ( 正 中 神 經 受 到 壓 迫, 會 引 起 大 拇 指 及 食 指 發 麻 ) 腓 神 經 麻 痺 ( 腳 板 提 不 起 來 ) 甚 或 臂 神 經 叢 麻 痺 ( 手 臂 肩 膀 提 不 起 來 ) 的 經 驗 再 詳 細 問 起 來, 父 ( 或 母 ), 兄 弟 姊 妹 可 能 亦 有 類 似 的 經 驗, 這 是 怎 麼 回 事, 難 道 神 經 麻 痺 會 傳 染? 實 際 上, 這 是 一 種 最 近 幾 年 才 了 解 清 楚, 而 且 能 正 確 診 斷 的 疾 病, 稱 為 遺 傳 性 易 受 壓 迫 之 周 邊 神 經 病 變, 英 文 簡 稱 HNPP, 這 是 一 種 自 體 顯 性 遺 傳 的 疾 病, 肇 因 於 一 種 基 因 缺 陷 所 造 成 典 型 的 症 狀 是 再 發 性 的 單 條 神 經 麻 痺, 通 常 持 續 數 週 至 數 月 不 等 ; 碰 到 不 明 原 因 的 神 經 麻 痺, 懷 疑 有 這 種 疾 患 時, 應 請 神 經 專 科 醫 師 作 神 經 傳 導 檢 查 神 經 切 片 檢 查 加 上 基 因 檢 查, 可 以 證 實 因 為 是 顯 性 遺 傳, 因 此 家 族 成 員, 都 應 該 接 受 檢 查 一 旦 確 認 是 這 種 疾 病, 採 取 預 防 措 施, 比 如 避 免 久 站 或 久 坐, 避 免 翹 二 郎 腿, 可 以 避 免 甚 或 減 少 再 發 次 數 這 種 疾 病 除 了 會 有 偶 發 性 神 經 麻 痺 外, 其 他 表 現 一 如 常 人, 因 此 不 需 要 恐 慌 感 覺 神 經 病 變 : 不 知 不 覺 的 悲 哀 6
畏 懼 疼 痛 的 感 覺 是 生 物 體 天 生 的 本 能, 尋 求 沒 有 疼 痛 的 治 療 是 現 代 醫 學 提 供 病 患 的 終 極 目 標 之 一 但 是 如 果 個 體 失 去 了 疼 痛 的 感 覺, 是 該 慶 幸 或 是 悲 哀 呢? 其 實 疼 痛 就 像 發 燒 一 樣, 是 個 體 很 重 要 的 保 護 機 轉 ; 一 個 失 去 發 燒 能 力 的 患 者, 可 能 代 表 著 身 體 的 免 疫 及 警 戒 系 統 完 全 解 體, 因 此 對 於 外 來 的 入 侵 物 失 去 了 反 應 的 能 力 同 樣 的, 偵 知 疼 痛 的 能 力 也 是 身 體 很 重 要 的 防 衛 機 制, 身 體 的 皮 膚 上 分 佈 了 難 以 數 計 的 感 覺 神 經, 因 此 手 碰 到 過 熱 的 物 體,( 比 如 一 百 度 的 熱 水 ), 我 們 會 趕 快 把 手 縮 回 來, 否 則 就 會 燙 傷, 這 是 一 種 保 護 身 體 的 反 射 本 能 然 而 對 於 感 覺 神 經 受 傷 的 病 人, 不 知 不 覺 的 悲 哀, 卻 是 這 些 患 者 心 中 永 遠 的 痛, 也 令 他 們 覺 得 生 活 中 處 處 危 機 ; 更 令 他 們 難 堪 的 是, 他 們 的 運 動 神 經 正 常, 因 此 外 表 上 與 正 常 人 無 異, 很 容 易 招 致 周 遭 親 友 的 誤 解 : 明 明 是 那 麼 滾 燙 的 水, 為 什 麼 還 要 去 碰, 為 什 麼 不 知 道 把 手 縮 回 來?, 在 燙 傷 之 餘, 真 是 情 何 以 堪 這 些 疾 病 有 十 數 種, 包 括 遺 傳 性 感 覺 神 經 病 變 ( 比 如 小 孩 打 針 時, 不 哭 不 鬧 ) 以 及 後 天 性 的 糖 尿 病 等, 或 原 因 不 明 的 感 覺 神 經 病 變 針 對 這 種 失 去 疼 痛 的 感 覺 神 經 病 變 的 治 療 是 現 今 神 經 科 學 研 究 的 挑 戰, 但 是 我 們 可 以 努 力 的 是 為 這 些 患 者 提 供 安 全 的 環 境, 以 及 心 靈 上 的 安 慰, 避 免 二 度 受 傷 4. 治 療 周 邊 神 經 病 變 的 治 療 原 則 周 邊 神 經 的 表 現 非 常 多 樣 化, 可 以 從 手 腳 肌 肉 的 無 力 到 感 覺 的 遲 鈍 ; 而 其 原 因 也 非 常 複 雜, 可 以 從 遺 傳 性 的 疾 病, 到 後 天 性 的 糖 連 病, 自 體 免 疫 疾 病 等, 也 因 此 對 於 每 一 個 周 邊 神 經 病 變 的 個 案, 其 治 療 也 必 須 因 其 表 現 及 原 因 而 個 別 化 但 是 在 這 麼 多 不 同 的 治 療 策 略, 還 是 有 一 些 原 則, 所 有 的 周 邊 神 經 病 變 都 可 以 適 用 : 首 先 是 對 病 下 藥, 針 對 原 因, 比 如 控 制 血 糖 可 以 改 善 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變 ; 補 充 甲 狀 腺 荷 爾 蒙 可 以 改 善 因 甲 狀 腺 機 能 低 下 所 引 起 的 周 邊 神 經 病 變 ; 與 免 疫 有 關 的 毛 病, 則 可 以 使 用 類 固 醇 或 血 漿 置 換 術 其 次, 因 周 邊 神 經 傷 害 所 致 的 症 狀 亦 可 以 藥 物 來 減 輕 最 困 擾 多 數 周 邊 神 經 病 變 患 者 的 是 : 受 傷 的 神 經 像 漏 電 的 電 線, 變 得 異 常 亢 奮, 無 時 不 刻 向 大 腦 送 出 信 息, 因 此 患 者 的 手 腳 也 無 時 不 刻 覺 得 麻 麻 的, 刺 刺 的, 甚 或 碰 觸 時, 真 的 會 像 觸 電 般 的 不 舒 服, 這 些 症 狀, 事 實 上 可 以 藉 著 很 多 藥 物 來 改 善 在 日 常 生 活 方 面, 最 重 要 的 原 則 是 要 保 持 均 衡 的 飲 食, 神 經 的 修 補 再 生, 需 要 各 種 營 養 成 份 及 維 生 素, 這 些 無 法 仰 賴 單 一 藥 物 或 營 養 品, 但 是 藉 著 攝 取 均 衡 的 飲 食 就 可 以 供 給 神 經 最 好 的 後 勤 支 源 神 經 痛 的 藥 物 治 療 治 療 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變 最 重 要 的 原 則 就 是 需 要 神 經 醫 師 好 好 評 估, 到 底 造 成 疼 痛 性 神 經 病 變 的 原 因 是 什 麼, 是 糖 尿 病 周 邊 神 經 病 變, 還 是 脫 髓 鞘 神 經 病 變? 而 後 對 症 下 藥 ( 比 如 好 好 控 制 血 糖 ) 如 果 造 成 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變 的 原 因, 不 是 那 麼 容 易 處 理 ( 比 如 血 糖 不 是 那 麼 好 控 制 ), 那 麼 就 要 靠 葯 物 治 療 了 7
對 於 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變 的 治 療, 經 過 大 規 模 的 研 究, 在 過 去 十 年 內 有 很 大 的 進 步, 最 主 要 是 利 用 兩 類 藥 物 : 抗 憂 鬱 劑 與 抗 癲 癇 藥 患 者 常 有 疑 慮 ; 我 有 憂 鬱 症 或 癲 癇 症 嗎? 實 際 上 這 些 疼 痛 性 神 經 病 變 的 患 者 並 沒 有 憂 鬱 症 或 癲 癇 ; 治 療 的 原 理 是 因 為 這 些 藥 物 同 時 抑 制 了 受 傷 神 經 的 敏 感 性, 使 受 傷 神 經 不 會 在 沒 有 外 界 剌 激 的 情 形 下 隨 時 放 出 異 常 的 訊 息, 則 大 腦 就 不 會 無 緣 無 故 知 覺 到 痛 了 總 而 言 之, 大 部 分 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變 的 症 狀 是 可 以 治 療 或 控 制 的, 因 此 發 生 疼 痛 性 神 經 病 變 而 醫 師 處 方 有 抗 憂 鬱 劑 及 抗 癲 癇 藥 時, 不 要 驚 慌, 這 些 治 療 可 以 大 大 地 減 輕 症 狀, 重 新 面 對 彩 色 的 人 生 周 邊 神 經 受 傷 後, 會 使 神 經 變 得 敏 感, 動 輒 有 觸 電 的 感 覺, 患 有 疼 痛 性 周 邊 神 經 病 變 是 很 惱 人 的 通 常 肢 體 壓 迫 太 久, 我 們 都 會 有 麻 電 的 感 覺, 但 通 常 維 持 幾 分 鐘 而 已, 如 果 二 十 四 小 時 都 如 此, 該 怎 麼 辦? 血 漿 置 換 術 通 常 我 們 談 到 抗 體 時, 都 認 為 這 是 保 護 身 體 免 於 細 菌 病 毒 侵 犯 的 警 察, 只 要 病 原 侵 入 人 體, 這 些 抗 體 就 立 刻 奮 不 顧 身 地 黏 上 去, 玉 石 俱 焚 然 而, 有 時 候, 體 內 製 造 的 抗 體 也 有 攻 擊 錯 誤 目 標 的 時 候, 這 時 候, 身 體 的 一 些 器 官 就 會 遭 殃 了, 這 種 就 稱 為 自 體 免 疫 疾 病, 最 有 名 的 例 子, 就 是 紅 斑 性 狼 瘡 有 很 多 周 邊 神 經 病 變, 是 因 為 體 內 製 造 了 異 常 的 蛋 白 質 ( 壞 的 抗 體 ), 這 些 抗 體 會 攻 擊 神 經, 造 成 神 經 發 炎, 最 有 名 的 就 是 急 性 神 經 炎 一 個 好 好 的 人, 可 能 在 幾 天 內, 發 生 皮 膚 發 麻 及 肢 體 無 力 的 現 象, 會 從 下 肢 一 直 向 上 身 上 肢 延 伸, 甚 或 造 成 呼 吸 衰 竭, 引 起 死 亡, 這 種 疾 病 就 是 因 為 血 清 裏 有 了 壞 的 抗 體 在 破 壞 神 經 ; 理 論 上, 如 果 把 血 換 掉, 病 人 就 有 機 會 復 原 了 這 種 治 療 方 式 稱 為 血 漿 置 換 術 像 捐 血 一 樣, 把 血 抽 出 來, 把 血 漿 ( 裡 面 含 有 壞 的 抗 體 ) 濾 掉, 再 把 血 球 連 同 正 常 人 的 血 漿 輸 回 去, 因 為 破 壞 神 經 的 壞 抗 體 被 洗 掉 了, 神 經 就 有 機 會 恢 復 正 常 功 能 很 多 神 經 系 統 的 自 體 免 疫 疾 病, 如 急 性 神 經 炎 慢 性 神 經 炎 及 肌 無 力 症, 用 血 漿 置 換 術 都 有 很 好 的 治 療 效 果, 有 些 甚 至 會 有 戲 劇 性 的 改 善 8