家庭醫業圖1 Brugada syndrome之心電圖表現過去BS的心電圖特徵分為三型(A)型I EKG (B)型II EKG (C)型III EKG 2012年最新之標準只有型I(穹隆型)及型II(鞍背型) 且主要以型I做為診斷資料來源參考資料6 圖也有類似的變化直到1992年Br

Size: px

Start display at page:

Download "家庭醫業圖1 Brugada syndrome之心電圖表現過去BS的心電圖特徵分為三型(A)型I EKG (B)型II EKG (C)型III EKG 2012年最新之標準只有型I(穹隆型)及型II(鞍背型) 且主要以型I做為診斷資料來源參考資料6 圖也有類似的變化直到1992年Br"

坟炫文
7 years ago
Views:

1 家庭醫業布魯格達氏症候群 (Brugada Syndrome) 蔡崇煌1 黃素雲2 醫師發現有此疾患者亦應安排其他家庭前言成員做篩選以防心因性猝死突發性心跳停止(sudden cardiac arrest)大多起因於心室顫動(ventricular fibrillation, VF) 而VF絕大部分是由冠狀流行病學動脈疾病(coronary artery disease, CAD)所 BS在歐洲的盛行率為1~5/10,000 引起少部分是因心臟傳導異常如布魯在亞洲較高為12/10,000 尤以東南亞國格達氏症候群(Brugada syndrome, BS)所家為甚亦稱突發不明性夜間猝死症候致其心臟一般無構造上的異常但好發於平日健康的青壯年男性可能造成多型性心室過速(polymorphic ventricular tachycardia, PVT)或VF 進而導致突發性心因猝死(sudden cardiac death, SCD) 家屬一時常無法接受因此可能衍生醫療問題其心電圖(electrocardiogram, EKG)會呈現獨特變化在體檢團檢及對於胸悶或胸痛者家醫科或基層醫療醫師常會安排病人做心電圖檢查因此對此疾病值得群(sudden unexplained nocturnal death s y n d r o m e, S U N D S) 有研究發現其與突發嬰兒猝死症(sudden infant death syndrome, SIDS)亦有關在泰國叫做Lai Tai (睡眠中死亡) 菲律賓叫Bangungut (睡眠中尖叫一聲隨後死亡) 日本叫 Pokkuri (夜間不明猝死) 約佔猝死之4-20% 在男性較為常見(約80%) 各年齡層(1-84歲)皆可能發生平均發病年齡為 40-45歲好發於睡覺休息中或是吃完大餐後我們去了解及探討再者其是體染色體顯性遺傳(autosomal dominant) 因此家庭 1 澄清綜合醫院中港分院家庭醫學科教學研究部 2 童綜合醫院家庭醫學科教學部關鍵詞 s u d d e n c a r d i a c d e a t h, p o l y m o r p h i c v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a, e l e c t r o c a r d i o g r a m, c o v e d t y p e, implantable cardioverter-defibrillator 通訊作者黃素雲心電圖判讀標準及診斷於1986年 B r u g a d a兄弟(p e d r o及 Josep)觀察到一個3歲大的波蘭裔男孩發生數次暈厥心電圖顯示V1-V3之ST 段有上升現象其妹妹2歲死亡時心電 206 家庭醫學與基層醫療第三十卷第七期

2 家庭醫業圖1 Brugada syndrome之心電圖表現過去BS的心電圖特徵分為三型(A)型I EKG (B)型II EKG (C)型III EKG 2012年最新之標準只有型I(穹隆型)及型II(鞍背型) 且主要以型I做為診斷資料來源參考資料6 圖也有類似的變化直到1992年Brugada 為鞍背型或穹隆型或兩者兼有(圖1) 兄弟正式發表此疾病其發現8個病人(6 新診斷在2012 年已做修訂目前只分型男2女)之心臟沒有冠狀動脈疾病或心肌症 I及型II 其有時只在V1或V2導聯出現等疾病卻發生了致命性的猝死這些人有研究發現V3導聯對診斷幫助並不大的心電圖有異於常人之特殊變化為右以上的判讀標準看似複雜但我們可只根束枝傳導阻滯(right bundle branch block, 據其波型做篩選必要時轉介至心臟專科 RBBB)及右胸導聯(Ｖ1-V3)ST段呈下斜即可形或馬鞍形提高 T波倒置稱為三聯症 (triad) 之後陸續有個案報告於2002年 BS診斷歐洲心臟病協會總結了BS的心電圖特徵並將其分為三型型I(coved type, 穹隆詳細的BS鑑別診斷及流程圖如圖2所型)為右胸前導聯以突出的穹隆型ST段提示當觀察到自發性或藥物誘發的BS心高為特徵表現為J波或提高的ST段頂點電圖在排除其他可能會產生類似心電圖 2 mm 伴隨T波倒置 ST段與T波之間變化的因素後且病患符合以下其中一種很少或無等電位線分離型II(saddle back 臨床標準即可診斷為BS type, 鞍背型)為J 波幅度( 2 mm) 引起ST 1. 家族史(family history) 段下斜型提高(在基線上方並 1 mm) 緊隨正向或雙向T 波形成馬鞍型ST段圖型型III為ST段提高< 1 mm 可以表現家族中有人45歲以下猝死(S C D i n a family member younger than 45 years) 家族中有人有型I之心電圖(EKG type I 家庭醫學與基層醫療第三十卷第七期 207

3 in family members) 2. (arrhythmia-related symptoms) (syncope) (seizures) (nocturnal agonal respiration) 3. (documented ventricular arrhythmias) (PVT) (VF) I BS II BS 鑑別診斷 BS RBBB(atypical RBBB) (early repolarization) (LVH) (acute MI; especially RVMI) BS ( 2) BS 診斷的藥物測試 BS EKG (vagotonic agents) Class I (antiarrhythmic drugs, AAD) EKG EKG BS type I BS V1 V2 (sensitivity) (specificity) BS BS 的基因遺傳 BS SCN5A (mutations) 20% (right ventricular outflow tract, RVOT) (Na + channel) (INa) ( ) QRS 1% Na + Ca2 + K 家庭醫學與基層醫療第七期

4 圖 2 診斷 Brugada syndrome 流程圖 BS, Brugada syndrome; ECG, electrocardiogram; RBBB, right ventricular bundle branch block; MI, myocardial infarction; RVMI, right ventricular myocardial infarction; CNS, central nervous system; ANS, autonomic nervous system; LVH, left ventricular hypertrophy; ARVC/M, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia; RVOT, right ventricular outflow tract; SCD, sudden cardiac death; PVT, polymorphic ventricular tachycardia; VF, ventricular fibrillation; AAD, antiarrhythmic drugs 資料來源 : 參考資料 6 家庭醫學與基層醫療第七期 209

5 (K + transient outward current; Ito) BS 治療及建議 (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) BS SCD (evidence-base medicine, EBM) 3 Isoproterenol( ICa ) BS (electrical storm) (Class IIa indication) Quinidine Class Ia AAD( Ito I-Kr) BS electrical storm (Class IIb indication) Disopiramide orciprenaline electrical storm tedisamile( Ito), phosphodiesterase III inhibitors( cilostazol), dimethyl lithospermate B 圖 3 Brugada syndrome 之植入式心臟整流去顫器 (ICD) 處置於實證醫學證據等級資料來源 : 參考資料家庭醫學與基層醫療第七期

6 BS type I EKG PVT/ VT EKG BS ICD 結論 BS BS RBBB V1 V2 BS 參考資料 1. Chugh SS, Kelly KL, Titus JL: Sudden cardiac death with apparently normal heart. Circulation 2000;102: Brugada P, Brugada J: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. JACC 1992;20: Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, et al: Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Circulation 1997;96: Brugada Syndrome 2010;2: Brugada R, Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada P: Brugada Syndrome. Methodist Debakey Cardiovasc J 2014;10: Berne P, Brugada J: Brugada syndrome Circ J. 2012;76: Bayes de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al: Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol 2012;45: 家庭醫學與基層醫療第七期 211

ST Brugada J (coved-shaped)st 0.2 T (negative T wave) (RBBB pattern) RBBB pattern J 0.2 ST (saddleback configuration) 0.1 (trough)st (biphasic)t J ST

ST Brugada J (coved-shaped)st 0.2 T (negative T wave) (RBBB pattern) RBBB pattern J 0.2 ST (saddleback configuration) 0.1 (trough)st (biphasic)t J ST Brugada 1 2 3 前言 Brugada 1992 Pedro Brugada Josep Brugada (1) (syncope) (sudden cardiac death) (V1-V3) ST (right bundle branch block, RBBB) QT 1998 Brugada (chromosome 3p21) (cardiac sodium channel gene,

家 庭 醫 業 圖1 Brugada syndrome之心電圖表現 過去BS的心電圖特徵分為三型(A)型I EKG (B)型II EKG (C)型III EKG 2012年最新之標準只有型I(穹隆型)及型II(鞍背型) 且主要以型I做為診斷 資料來源 參考資料6 圖也有類似的變化 直到1992年Br

家庭醫業圖1 Brugada syndrome之心電圖表現過去BS的心電圖特徵分為三型(A)型I EKG (B)型II EKG (C)型III EKG 2012年最新之標準只有型I(穹隆型)及型II(鞍背型) 且主要以型I做為診斷資料來源參考資料6 圖也有類似的變化直到1992年Br