中国循证儿科杂志 2012 年 7 月第 7 卷第 4 期 253 topfive.withthesurveymonitoringperiodextendingtopostnatal3years,thebdprevalencefrompopulation basedsurveyso

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252 ChinJEvidBasedPediatr July2012,Vol7,No4 论著 DOI:10.3969/j.isn.1673 5501.2012.04.

1 252 ChinJEvidBasedPediatr July2012,Vol7,No4 论著 DOI: /j.isn 基于人群监测和医院监测的高发地区出生缺陷流行病学特征比较王 1 芳顾 1 雪陈 2 功 2 宋新明 1 林良明 2 郑晓瑛摘要目的比较中国出生缺陷高发地区人群监测和医院监测出生缺陷流行病学特征的差异方法在中国出生缺陷高发的山西省选择 2 个高发县作为研究地区, 对该地区 2002 年 1 月 1 日至 2004 年 12 月 31 日孕满 20 周及以上胎儿及婴幼儿出生缺陷的发生水平进行分析人群监测采用社区调查和医院登记相结合的方法, 医院监测来自当地医院妇产科及 B 超检查的登记册, 比较两种监测方法出生缺陷发生率及顺位, 孕 20 周至生后 7d 或至 3 岁时的差异结果 2002 至 2004 年医院监测累积出生 4855 人, 出生缺陷 113 例, 出生缺陷发生率为 232.7/ 万出生 ; 人群监测累积出生 6420 人, 出生缺陷 223 例, 出生缺陷发生率为 347.4/ 万出生, 差异有显著统计学意义 (P<0.001) 在孕 20 周至生后 7d 的常规监测年龄段, 医院和人群监测资料出生缺陷均以神经系统畸形为主, 神经系统耳部畸形泌尿生殖系统以及皮肤缺陷发生率均为人群监测高于医院监测人群与医院监测的前 5 位出生缺陷顺位一致, 依次为无脑儿脊柱裂先天性脑积水脑膨出唇和 ( 或 ) 腭裂当人群监测年龄延长至 3 岁时, 出生缺陷发生率高达 844.2/ 万出生, 是孕 20 周至生后 7d 人群监测数据的 2.43 倍, 是医院监测数据的 3.63 倍人群监测孕 20 周至 3 岁时出生缺陷顺位变化较大, 前 5 位依次为腹股沟疝无脑畸形先天性智力低下先天性心脏病和脊柱裂结论出生缺陷的水平和顺位与监测方法和时段密切相关, 在常规人群出生缺陷监测基础上, 可将部分出生缺陷监测时间延长至 3 岁, 可发现更多常规监测以外的出生缺陷种类, 为出生缺陷预防提供可靠依据关键词出生缺陷 ; 发生率 ; 对比分析 ; 人群监测 ; 医院监测 Comparison ofepidemiologicalfeatures ofbirth defects between population based and hospital basedsurveysinhigh prevalenceareasofchina WANGFang 1,GUXue 1,CHEN Gong 2,SONGXin ming 2,LIN Liang ming 1,ZHENGXiao ying 2 (1DepartmentofMolecular Immunology,CapitalInstituteofPediatrics,Beijing100020,China;2InstituteofPopulationResearch,PekingUniversity,WHO ColaboratingCenterforResearchinReproductiveHealthandPopulationScience,Beijing100871,China) CorespondingAuthor:WANGFang,E mail:cipwangfang@gmail.com Abstract Objective Tocomparethebirthdefectsdatafrom twodiferentbirthdefect(bd)surveymethodsinhigh prevalenceareasofchina.methods TwocountiesofShanxiprovincewithhighprevalenceofBDswereselectedassurveyfields. TheBDsamongfetusesandlivebirthsbornafter20weeks'gestationalagefrom2002through2004wereasesedbytwosurvey methods,population basedandhospital basedbdssurveys.thepopulation baseddatawerecolectedfrom hospitalrecordsand fieldsurvey,whilethehospital baseddatafromregistryrecordsofdepartmentofobstetrical,bultrasonicsinthelocalhospitalsand maternalandchildhealthcenters.results Therewere4855birthsreportedinhospital basedbirthsourceand6420birthsin population basedbirthsource.forpregnancyfrom prenatal20thweektopostnatal7days,theincidenceofbdswas232.7per 10000birthsinhospital basedsurvey,whichwassignificantlylowerthanthatfrompopulation basedsurvey(232.7vs347.4per 10000births,P<0.001).ConsideringthecategoryofBDsduringprenatal20thweektopostnatal7days,theprevalenceofsome malformationsincludingthemalformationinvolvedinnervoussystem,ear,urinarysystem andskinmalformationwashigherin population basedsurveycomparedwithhospital basedsurvey.thetoprankedbdsweresameatthismonitoringperiodintwo diferentsurveys,withanencephalus,spinabifida,congenitalhydrocephalus,encephaloceleandlipand/orcleftpalatebeingthe 基金项目国家重点基础研究发展规划 973 项目 :2001CB 作者单位 1 首都儿科研究所分子免疫室北京,100020;2 北京大学人口研究所, 世界卫生组织生殖健康合作中心北京, 通讯作者王芳,E mail:cipwangfang@gmail.com

的山西省选择 2 个高发县作为研究地区, 对该地区 2002 年 1 月 1 日至 2004 年 12 月 31 日孕满 20 周及以上胎儿及婴幼儿出生缺陷的发生水平进行分析人群监测采用社区调查和医院登记相结合的方法, 医院监测来自当地医院妇产科

2 中国循证儿科杂志 2012 年 7 月第 7 卷第 4 期 253 topfive.withthesurveymonitoringperiodextendingtopostnatal3years,thebdprevalencefrompopulation basedsurveysource increasedby2.43folds,and3.63timesofthatfromhospital basedsurveysource.inguinalherniarankedtopofbds,folowedby anencephalus,congenitalmentalretardation,congenitalheartdiseaseandspinabifida.conclusions TheincidenceofBDsand rankingwereimpactedbythemonitoringmethodandrangeofmonitoringages.itmayneedtoextendthemonitoringperiodto3 yearsoldfrom theroutinechinesemonitoringinordertoobtaincompletebdsdataandprovideareliablebasisforthebd prevention. Keywords Birthdefects; Prevalence; Comparativeanalysis; Population basedsurvey; Hospital basedsurvey 出生缺陷 (BD) 是指出生时就表现出来的结构功能或代谢异常,BD 可以导致躯体或智力残疾, 也可引起死亡 BD 发生率高低与资料收集方法有关, 目前 BD 资料的来源主要有两种, 一种是以医院为基础的监测 ( 医院监测 ), 另一种是以人群为基础的监测 ( 人群监测 ) 医院监测诊断水平高, 实施相对容易, 但各地住院分娩率不一, 存在一定的选择性偏倚, 同时受医务人员的责任心影响较大 ; 人群监测是选择一定地区或市县作为监测范围, 对监测范围内所有符合条件的对象进行监测, 能真实反映监测地区的实际水平, 但相对来说, 投入的人力物力和财力较大, 对监测人员的要求相对较高山西省是出生缺陷的高发地区, 一项 [1] 医院监测数据显示, 山西省 2001 至 2002 年 BD 发生率分别为 168.8/ 万出生和 147.1/ 万出生同期, 一项以人群 [2] 为基础的回顾性调查显示, 山西省 BD 发生率为 193.4/ 万出生 ;BD 发生率数据统计的差异极有可能与不同监测方法有关因此本研究以山西省 BD 高发区中阳县和交口县开展的医院监测和人群监测的 BD 数据为基础, 比较两种监测方法 BD 发生率及顺位差异 1 方法 1.1 人群监测对象的时间和地理维度分别按经济因子分析将中阳交口两县排序后, 采取随机整群抽样方法, 确定两县 10 个乡 132 个村 ( 约 17 万人口 ) 为抽样地区, 约占两县总人口的 70% 凡具有当地户口或虽无当地户口但在当地居住 2 年及以上的育龄妇女于 2002 年 1 月 1 日至 2004 年 12 月 31 日在医院卫生院或家庭分娩的孕 20 周及以上胎婴儿 ( 包括死胎死产和活产 ), 均为调查对象 1.2 医院监测对象的时间和地理维度选择中阳交口两县县人民医院妇幼保健院中医医院及研究地区有住院分娩条件的 8 所乡卫生院作为研究医院, 在当地居住 2 年及以上的育龄妇女于 2002 年 1 月 1 日至 2004 年 12 月 31 日在研究医院分娩的孕 20 周至生后 7d 的各种出生结局 ( 包括死胎死产和活产 ), 均为调查对象 1.3 人群监测 BD 定义人群监测 BD 分类和编码采用国际疾病分类 ICD 10, 参考国内既往 BD 调查和监测经验 [3], 重点调查无脑儿, 脊柱裂, 脑膨出, 先天性脑积水, 先天性心脏病 ( 室间隔缺损房间隔缺损房室间隔缺损法洛四联症左心发育不全综合症动脉导管未闭大血管易位肺动脉狭窄 ), 腭裂, 唇裂, 唇腭裂, 食道闭锁或狭窄, 肛门闭锁或狭窄, 腹股沟疝, 先天性白内障, 小眼畸形, 小耳 ( 包括无耳 ), 外耳其他畸形, 膀胱外翻, 足外翻, 足内翻, 多指 ( 趾 )/ 缺指 ( 趾 ), 并指 ( 趾 ), 肢体短缩, 先天性膈疝, 脐膨出, 腹裂, 两性畸形, 尿道下裂, 鞘膜积液, 隐睾, 联体双胎, 血管瘤等主要体表和内脏畸形除上述主要结构性畸形外, 还调查唐氏综合征和先天性智力低下的发生情况 1.4 医院监测 BD 定义来自国家监测系统的登记资料, 依据全国妇幼卫生监测办公室 1998 年 10 月制定的主要先天畸形的诊断手册, 包括 23 种体表畸形 : 无脑畸形, 脊柱裂, 脑膨出, 脑积水, 腭裂, 唇裂, 唇裂合并腭裂, 外耳畸形, 食道闭锁, 直肠肛门闭锁或狭窄 ( 无肛 ), 尿道下裂, 肾盂积水, 马蹄内翻足, 多指 ( 趾 ), 并指 ( 趾 ), 肢体短缺, 先天性膈疝, 脐膨出, 先天性髋关节脱臼, 腹裂, 联体双胎, 唐氏综合征, 先天性心脏病 ( 室间隔缺损房间隔缺损房室间隔缺损法洛四联症右位心大血管易位心脏异位 ) 1.5 人群监测资料收集方法采用社区调查和医院登记相结合的方法社区调查是通过县妇幼保健院组织本县的乡村保健员对所有孕满 20 周及以上的妊娠结局以村为单位进行登记 ; 医院 BD 登记以医院为单位, 组织专业人员查阅县乡两级医院 BD 登记记录, 及产科儿科 B 超检查室的医学记录, 对发现的 BD 胎 ( 婴 ) 儿填写医院 BD 病例登记表, 并以村为单位对社区调查登记册进行补充和完善 ; 组织临床及流行病学专业人员持社区调查登记册, 逐村对 2002 至 2004 年出生的存活儿童进行体检, 对发现的 BD 儿童填写社区 BD 病例登记表并对体表表型拍摄彩色照片, 同时对未登记的正常活产儿进行补充登记 1.6 医院监测资料收集方法收集研究医院妇产科活产死胎死产及产前检查发现的 BD 医学终止妊娠的记录, 将医院 BD 登记册及报告卡上的内容登记于本研究设计的登记表和报告卡再进行整理 1.7 质量控制人群监测调查人员均经过统一的培训, 在调查初期, 社区调查资料和医院记录相互补充并验证, 在调查中期, 组织专业人员逐村对存活儿童进行体检, 并补充登记漏报, 为尽可能提高诊断的可靠性, 对可疑病例进行临床检查最后, 所有的资料经过研究人员验收和核对, 摒弃重复资料

conclusions TheincidenceofBDsand rankingwereimpactedbythemonitoringmethodandrangeofmonitoringages.

3 254 ChinJEvidBasedPediatr July2012,Vol7,No4 为尽可能降低 BD 的漏登, 还组织专业人员查阅了邻近 5 县县医院相关科室的医学记录, 对属于调查范围的 BD 病例进行了入户核实和补充登记社区调查和医院登记发现的 BD 儿童均由首都儿科研究所儿科专家按照统一标准进行确诊 : 先天性心脏病采用听诊筛查结合超声心动图检查确诊, 其他内脏畸形以 X 线等相关检查诊断, 先天性智 [4] 力低下采用 0~6 岁儿童神经心理发育量表测定智商结合头颅 CT 检查诊断, 并通过详细询问病史排除因新生儿窒息外伤颅内出血及感染等后天原因造成的智力低下死胎死产的 BD 资料除来自医院外, 部分来自本研究调查人员和县妇幼保健院项目人员共同调查产妇本人或走访接生人员证实的外观畸形 2005 年 4 月组织专业人员随机抽取了 3 个村进行了 BD 登记漏报调查, 出生漏报率为 3.1%,BD 病例漏报率为 5.9%, 均在可接受的范围医院监测国家监测系统登记资料的重新登记采用双人审阅 1.8 统计学方法所有数据录入 EpiData 数据库后, 使用 SPSS11.5 软件进行统计分析兼顾部分发生率较低的 BD, 本研究以每万名出生 ( 包括死胎死产和活产 ) 中 BD 病例数计算 BD 发生率, 率的比较使用 χ 2 检验和 Fisher's 确切概率法计算 BD 发生率时每个胎 ( 婴 ) 儿计算为 1 例, 如果一个胎儿或婴儿发生 2 种或以上 BD 且发生在多种器官者为多发畸形为了不影响 BD 发生率的准确性, 本研究参照国际出生缺陷监测信息交换所对某些先天畸形的统计标准进行了规范, 以免总 BD 发生率包含重复计算的个体, 即多发畸形中, 神经管畸形 ( 无脑儿脊柱裂和脑膨出 ), 先天性心脏病, 先天性智力低下合并其他畸形时, 分别归并到神经管畸形先天性心脏病和先天性智力低下中 2 结果 2.1 医院与人群监测 BD 发生率比较 1 医院监测 :2002 至 2004 年两县县级医院及乡医院住院分娩累积出生 4855 人, 孕 20 周至生后 7d 内诊断 BD113 例,BD 发生率为 232.7/ 万出生 2 人群监测 : 累积出生数 6420 人, 其中男性 3533 人, 女性 2829 人, 性别不详 ( 漏报 )58 人 ; 住院分娩 3462 人, 住院分娩率 53.9%; 孕 20 至生后 7d 内诊断 BD223 例,BD 发生率为 347.4/ 万出生医院与人群监测 BD 发生率差异有显著统计学意义 (χ 2 =12.56,P< 0 001) 如将人群监测调查年龄延长至 3 岁, 诊断 BD542 例,BD 发生率为 844.2/ 万出生, 人群与医院监测 BD 发生率差异有显著统计学意义 (χ 2 =188.91,P<0.001) 孕 20 周至生后 3 岁人群监测 BD 发生率是孕 20 周至生后 7d 人群监测数据的 2.43 倍, 是医院监测数据的 3.63 倍医院与人群监测各系统 BD 顺位和发生率比较表 1 显示, 孕 20 周至生后 7d, 无论是医院还是人群监测均以神经系统畸形为主, 分别为 71.7% 和 65.9%, 差异有统计学意义 (χ 2 =5.39,P=0.02) 孕 20 周至生后 7d, 神经系统耳部畸形泌尿生殖系统和皮肤系统缺陷发生率均为人群监测高于医院监测表 1 医院与人群监测各系统 / 主要部位 BD 顺位和发生率的比较 Tab1 Comparisonoftheincidenceandrankingofbirthdefectsforbodysystems/bodykeysectionsbetweenhospital based andpopulation baseddatasources Rank Hospital(Prenatal20thweekto postnatal7days)(n=4855) Bodysystems/ keysections n(%) Rate postnatal7days)(n=6420) Bodysystems/ keysections n(%) Rate postnatal3years)(n=6420) Bodysystems/ keysections n(%) 1 Nervoussystem 81(71.7) Nervoussystem 147(65.9)229.0 Nervoussystem 154(28.4) Others 11(9.7) 22.7 Musculoskeletalsystem 19(8.5) 29.6 Digestivesystem 126(23.3) Cleftlip/palate 8(7.1) 16.5 Cleftlip/palate 13(5.8) 20.2 CongenitalMR 51(9.4) Musculoskeletalsystem 6(5.3) 12.4 Skinsystem 12(5.4) 18.7 Cardiovascularsystem 47(8.7) Multiplecongenital deformity Rate 4(3.5) 8.2 Earmalformation 6(2.7) 9.3 Musculoskeletalsystem 46(8.5) Digestivesystem 2(1.8) 4.1 Genitourinarysystem 6(2.7) 9.3 Genitourinarysystem 39(7.2) Eyemalformation 1(0.9) 2.1 Multiplecongenital deformity 5(2.2) 7.8 Skinsystem 23(4.2) Earmalformation 0 0 Cardiovascularsystem 4(1.8) 6.2 Cleftlip/palate 16(3.0) Genitourinarysystem 0 0 Digestivesystem 4(1.8) 6.2 Others 13(2.4) Cardiovascularsystem 0 0 Others 3(1.3) 4.7 Earmalformation 9(1.7) Skinsystem 0 0 Eyemalformation 2(0.9) 3.1 Multiplecongenital deformity 9(1.7) Chromosomedisease 0 0 CongenitalMR 2(0.9) 3.1 Eyemalformation 6(1.1) CongenitalMR 0 0 Chromosomedisease 0 0 Chromosomedisease 3(0.6) 4.7 Total 113(100) Total 223(100)347.4 Total 542(100) Notes MR:mentalretardation;theratewasdescribedasper10000births

断, 并通过详细询问病史排除因新生儿窒息外伤颅内出血及感染等后天原因造成的智力低下死胎死产的 BD 资料除来自医院外, 部分来自本研究调查人员和县妇幼保健院项目人员共同调查产妇本人或走访接生人员证实的外观畸形

4 中国循证儿科杂志 2012 年 7 月第 7 卷第 4 期 255 若将人群监测的调查年龄延长至 3 岁, 消化系统泌尿系统肌肉骨骼系统心血管系统皮肤系统缺陷和先天性智力低下的诊断病例大幅度增加, 成为存活儿童的主要 BD 类型, 虽然在该时段神经系统畸形仍是第 1 位, 但仅占总 BD 的 28.4% 医院与人群监测 BD 顺位和发生率比较表 2 显示, 表 2 医院与人群监测 BD 各类型顺位和发生率的比较 Tab2 Comparisonoftoprankedbirthdefectsandincidencelevelbetweenhospital basedandpopulation baseddata Rank Hospital(Prenatal20thweekto postnatal7days)(n=4855) postnatal7days)(n=6420) postnatal3years)(n=6420) Birthdefects n Rate Birthdefects n Rate Birthdefects n Rate 1 Anencephalus Anencephalus Inguinalhernia Spinabifida Spinabifida Anencephalus Congenitalhydrocephalus Congenitalhydrocephalus CongenitalMR Encephalocele Encephalocele Congenitalheartdisease Cleftlip/palate Cleftlip/palate Spinabifida Gastroschisis/acromphalos Polydactyly/ectrodactyly Congenitalhydrocephalus Polydactyly/ectrodactyly Hemangiomas Encephalocele Anusatresia/stricture Auriclemalformation Hemangiomas Limbshortening Congenitalheartdisease Cleftlip/palate Auriclemalformation 0 0 Anusatresia/stricture Undesceadedtesticle Inguinalhernia 0 0 Gastroschisis/acromphalos Hydropisietuniquevaginale Hydropisietuniquevaginale 0 0 Hydropisietuniquevaginale Polydactyly/ectrodactyly Undesceadedtesticle 0 0 CongenitalMR Auriclemalformation Congenitalheartdisease 0 0 Inguinalhernia Gastroschisis/acromphalos Hemangiomas 0 0 Limbshortening Anusatresia/stricture CongenitalMR 0 0 Undesceadedtesticle 0 0 Limbshortening Notes MR:mentalretardation;theratewasdescribedasper10000births 按 BD 的类型分析, 人群监测在孕 20 周至生后 7d,BD 以无脑畸形最多, 发生率达 104.4/ 万出生 ; 各类 BD 发生率人群监测较医院监测高人群与医院监测前 5 位的 BD 顺位相同, 依次为无脑畸形脊柱裂先天性脑积水脑膨出和唇裂伴 / 不伴腭裂但当人群监测年龄延长至 3 岁时, 腹股沟斜疝先天性心脏病以及先天性智力低下发生率明显增加, 尤其是腹股沟斜疝发生率达 182.2/ 万出生, 位于 BD 第 1 顺位, 第 2~5 顺位依次为无脑畸形先天性智力低下先天性心脏病和脊柱裂,BD 顺位发生明显变化存活儿童中, 腹股沟疝先天性智力低下和先天性心脏病成为主要 BD 类型 2.2 医院与人群监测 BD 相关因素分析表 3 显示, 在孕 20 周至生后 7d 诊断的 BD 中, 医院和人群监测的孕周构成差异均无统计学意义 (χ 2 =3.178,P=0.528); 其中人群和医院监测数据均显示孕 28 周以下诊断的 BD 占 50% 以上人群监测数据显示, 孕 20 周至 3 岁内诊断的 BD 中孕 37~42 周占 63.1%, 同样的人群监测数据还显示, 孕 20 周至 3 岁内诊断的 BD 中,73.6% 是活产婴儿, 在存活过程中逐渐被诊断医院及人群监测诊断的 BD 病例, 其出生季节均以春季 (3~5 月 ) 较多, 但季节性差异无统计学意义 (χ 2 =1.396,P=0.966) 表 3 医院与人群监测出生缺陷相关因素比较 [n(%)] Tab3 Comparisonofbirthdefectsrelatedfactorsbetween hospital basedandpopulation baseddata[n(%)] Factors Hospital 1) Population 2) Population 3) (n=113) (n=223) (n=542) Gestationalage/weeks <28 64(56.6) 113(50.7) 114(21.0) (8.8) 27(12.1) 54(10.0) (31.8) 78(35.0) 342(63.1) >42 0(0) 2(0.9) 24(4.4) Unknown 3(2.6) 3(1.3) 8(1.5) Pregnancyoutcome Therapeuticabortions 56(49.6) 123(55.2) 125(23.1) Stilbirths 14(12.4) 18(8.1) 18(3.3) Livebirths 40(35.4) 82(36.8) 399(73.6) Unknown 3(2.6) 0(0) 0(0) Birthmonth (29.2) 79(35.4) 180(33.2) (24.8) 49(22.0) 126(23.2) (23.0) 48(21.5) 116(21.4) (23.0) 47(21.1) 120(22.1) Notes 1) Hospital(prenatal20weekstopostnatal7days);2) Population(prenatal20weekstopostnatal7days);3) Population (prenatal20weekstopostnatal3years)

5 256 ChinJEvidBasedPediatr July2012,Vol7,No4 3 讨论本次人群监测 BD 病例的发现采用社区调查和医院登记相结合的方法, 属于主动监测, 而医院 BD 资料收集属于被动监测相对而言, 主动监测的调查质量较高, 而被动的常规监测报告质量较低 [5] 从漏报方面来看, 人群监测出生漏报率为 3.1%,BD 病例漏报率为 5.9%, 均在可接受的范围, 而本文分析的医院监测缺乏漏报统计从诊断的准确性方面, 医院对常见的体表表型诊断水平较高, 但对内脏畸形及功能或代谢异常受地区诊断能力的限制, 而人群监测采用多种手段及方法对病例进行全面统计, 结果相对准确如先天性心脏病在孕 20 周至生后 7d 医院监测报告为 0, 而人群监测中尽管可能存在漏诊, 但是社区调查组织专业人员逐村对 2002 至 2004 年出生的存活儿童进行体检, 对 4 例可疑先天性心脏病进行超声心动图筛查, 避免漏诊因此, 本次人群监测的质量优于医院监测, 可反映研究地区 BD 的实际水平对比本次研究地区人群和医院监测, 在孕 20 周至生后 7d 总的 BD 发生率差别较大 (347.4/ 万 vs232.7/ 万出生 ), 一方面是因为人群监测是主动的专题调查国外一 [6] 项研究提示,BD 发生率的高低与监测方法有关, 如果以主动监测的 BD 作为标准, 被动监测的漏报率为 30% 本研究显示, 在孕 20 周至生后 7d 神经系统畸形在医院和人群监测间差异有统计学意义, 但在该地区 BD 的顺位基本一致另一方面也与医院监测只有 23 种 BD 有关, 监测同一种畸形发生率人群监测多高于医院监测观察和随访时间直接影响 BD 发生率的高低, 欧美国家多采用以人群为基础的 BD 监测, 监测时间一般为孕 20 周至生后 1 岁 [7,8], 也有将监测时间延长至 5 岁 [9,10] 本研究人群监测时段延长至 3 岁, 不仅 BD 发生率上升至 844 2/ 万出生, 而且 BD 顺位除神经系统畸形仍为首位外, 第 2~4 顺位分别为消化系统畸形智力低下及先天性心脏病,BD 顺位发生了重大变化, 腹股沟疝成为 BD 中最多见 [11] 的病种, 与赵秀艳等报道一致此外 BD 病例 73.6% 是活产儿, 医学终止妊娠仅占 23.1%, 且 63.1% 为孕 37~42 周分娩, 而不是以孕 28 周以下为主, 说明有必要对出生后的存活儿童进行特定畸形种类的监测, 特别是腹股沟疝和先天性心脏病的监测, 这将对该类疾病的早发现早诊断和早治疗具有一定的意义与以往中国 BD 不同监测方法的对比研究相比, 本文人群监测严格意义上属于专题调查, 结果显示该研究地区 [12] BD 发生率较高与 20 世纪 80 年代李竹等在河北沧州的研究结果相反, 沧州医院监测 BD 发生率 (309.0/ 万出生 ) 约为人群监测 BD 发生率 (105.0/ 万出生 ) 的 3 倍 ; 本研究医院监测 BD 发生率 (232.7/ 万出生 ) 低于人群监测 (347.4/ 万出生 ), 医院监测可能存在漏报本研究结果与 [11] 赵秀艳等报道的结果类似, 人群监测总 BD 发生率高于医院监测随着诊断技术水平和住院分娩率的提高, 医院和人群监测的 BD 发生率和顺位差异在逐渐缩小,2010 年 [13] 全国妇幼卫生监测结果显示,BD 前 9 种类型在医院和人群监测中的顺位一致, 而且 BD 发生率差异无显著统计学意义而本抽样地区在 2002 至 2004 年住院分娩仅占总出生的 53.9%, 也可能是造成人群监测和医院监测差异的原因之一本研究结果提示,BD 发生率和顺位与调查方法和监测时段密切相关, 在开展常规人群 BD 监测同时, 可考虑将监测年龄延长至 3 岁, 以发现常规监测外的更多其他缺陷, 为 BD 预防提供更可靠的监测数据本研究的不足之处 :1 医院监测与人群监测相比, 医院监测是研究地区医院出生的胎 ( 婴 ) 儿, 而人群监测是对研究地区的抽样调查, 尽管抽样比例达到 70%, 但在比较时仍有一定的局限性 ;2 医院监测和人群监测包含的畸形种类不完全一致, 单纯从总的 BD 发生率来看, 可比性较欠缺 ;3 人群监测是在 2004 至 2005 年进行, 截止至 2005 年底, 并非所有 2002 至 2004 年出生的儿童均达到 3 岁, 因此, 本研究的人群监测尚不能全面反映该地区孕 20 周至生后 3 岁 BD 的实际水平致谢本次调查工作得到山西省人口和计划生育委员会山西医科大学山西省吕梁地区人口和计划生育委员会中阳和交口县计划生育妇幼卫生部门的大力支持参考文献 [1]ZhangXJ( 张雪娟 ),WangL. 山西省年出生缺陷分析.MaternalandChildHealthCareofChina( 中国妇幼保健杂志 ),2004,19(10):93 94 [2]LiPZ( 李佩珍 ),YangHN,LiYZ,etal.Studyonthe incidencedistributionofbirthdefectsandanalysisonthose suspectedteratogenicfectorsinlvliangarea,shanxiprovince. ChineseJournalofFamilyPlanning( 中国计划生育学杂志 ), 2003,88(2):90 94 [3]LiZW( 李智文 ),RenAG,ZhangL,etal.Prevalenceof majorexternalbirthdefectsinhighandlowriskareasinchina, 2003.ChinJEpidemiol( 中华流行病学杂志 ),2005,26(4): [4]Zhang J( 张家健 ),GaoZM,XueH,etal.0~4 岁小儿发育诊断量表的研究.ChinJChildHealthCare( 中华儿科保健杂志 ),1997,5(3): [5]ZhengXY( 郑晓瑛 ). 中国出生人口质量的现状与干预途径.PopulationScienceofChina( 中国人口科学 ),2000,14 (6):1 9 [6]LynbergMC,EdmondsLD.StateUseofBirthDefectsSurvei lance.fromdatatoaction:cdc'spublichealthsurveilancefor women,infants,andchildren.atlanta:usdepartmentofhea lthandhumanservices.1995, [7]WatkinsML,EdmondsL,MeClearnA,etal.Thesurveilance ofbirthdefects:theusefulnesoftherevisedusstandardbirth certificate.amjpublichealth,1996,86(5): [8]LaryJM,PauloziLJ.Sexdiferencesintheprevalenceof humanbirth defects: apopulation based study. Teratology, 2001,64(5):

9%, 均在可接受的范围, 而本文分析的医院监测缺乏漏报统计从诊断的准确性方面, 医院对常见的体表表型诊断水平较高, 但对内脏畸形及功能或代谢异常受地区诊断能力的限制, 而人群监测采用多种手段及方法对病例进行全面统

6 中国循证儿科杂志 2012 年 7 月第 7 卷第 4 期 257 [9]ChristiansonRE, Van Den BergBJ, Milkovich L, etal. Incidenceofcongenitalanomaliesamongwhiteandblacklive birthswithlong tem folowup.am JPublicHealth,1981,71 (12): [10]PenchaszadehVB,ChristiansonAL,GiuglianiR,etal.Ser vicesforthepreventionandmanagementofgeneticdisordersand birthdefectsindevelopingcountries.communitygenet,1999, 2(4): [11]ZhaoXY( 赵秀艳 ),YouZH,LiYH,etal.Contraststudy betweentwobirthdefectmonitoringmethodsbasedonhospital andpopulation.chinjepidemiol( 中华流行病学杂志 ), 2007,28(3): [12]LiZ( 李竹 ),HaoL,ZhongHL,etal. 两种出生缺陷检测方法中缺陷率的比较研究.ChinJEpidemiol( 中华流行病学杂志 ),1990,11(2):96 98 [13] 全国妇幼卫生年报及通讯,2011,6htp:// ( 收稿日期 : 修回日期 : ) ( 本文编辑 : 张萍 ) 复旦大学附属儿科医院 2012 年国家级继续医学教育项目项目名称项目编号负责人学分举办日期小儿肾脏疾病的诊治进展徐虹 10 7 月 20~26 日儿童听力筛查诊断干预新技术研讨班备案项目许政敏月 10~14 日儿童心理行为量表学习班备案项目徐秀月 10~15 日儿童重症感染诊治培训班备案项目陆国平月 11~16 日癫综合诊治康复新进展学习班备案项目王艺月 15~19 日新生儿小婴儿先天性心脏病诊断治疗学习班贾兵月 15~21 日小儿危重症护理进展备案项目张玉侠月 20~24 日全身运动 (GMs) 评估及高危儿管理高级培训班备案项目杨红月 1~5 日儿童呼吸系统疾病高级学习班备案项目王立波月 1~5 日儿童皮肤病诊治进展学习班备案项目周莲宝月 5~9 日儿童皮肤血管瘤诊治和激光治疗进展学习班备案项目周莲宝 6 11 月 7~9 日儿科临床影像新技术和新进展乔中伟月 12~16 日围产期胚胎发育异常性肿瘤诊断和治疗进展学习班备案项目肖现民月 19~23 日举办时间以招生通知为准, 招生通知将在复旦大学附属儿科医院网站 (htp://ch.shmu.edu.cn) 公布联系地址 : 上海市闵行区万源路 399 号, 复旦大学附属儿科医院科教科, 邮政编码 :201102, 报名电话 : 广州市妇女儿童医疗中心儿科学 2012 年国家级继续医学教育项目 ( 第一批 ) 项目名称项目编号负责人学分举办日期中美产科麻醉与镇痛高峰论坛宋兴荣 10 7 月 10~20 日新生儿药物治疗矛盾与对策周伟 9 7 月 18~22 日围产高危儿系统管理新进展学习班宋燕燕 9 8 月 15~19 日儿童血管瘤与血管畸形综合诊治进展张靖 8 9 月 22~25 日浙江大学医学院附属儿童医院 2012 年国家级继续医学教育项目项目名称项目编号负责人学分举办日期小儿内科疾病临床诊治新进展赵正言 8 9 月 19~22 日儿科临床营养治疗基础与进展马鸣月 16~20 日儿科高级生命支持张晨美月 5~9 日

communitygenet,1999, 2(4):196 201 [11]ZhaoXY( 赵秀艳 ),YouZH,LiYH,etal.Contraststudy betweentwobirthdefectmonitoringmethodsbasedonhospital andpopulation.

标题

第五篇北京市城乡社会保障一体化研究北京市城乡发展一体化进程研究第五篇北京市城乡社会保障一体化研究社会保障权是公民的基本权利, 是保障公民在年老患病工伤失业生育等情况下依法获得物质帮助的权利, 是现代国家最基本

中 国 循 证 儿 科 杂 志 2012 年 7 月 第 7 卷 第 4 期 253 topfive.withthesurveymonitoringperiodextendingtopostnatal3years,thebdprevalencefrompopulation basedsurveyso

中国循证儿科杂志 2012 年 7 月第 7 卷第 4 期 253 topfive.withthesurveymonitoringperiodextendingtopostnatal3years,thebdprevalencefrompopulation basedsurveyso