牙醫學系口腔病理科三年﹝95-97年﹞發展計畫書

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1 原 文 題 目 ( 出 處 ): Undifferentiated Cardiac Sarcoma Metastatic to the Maxilla: Report of a Case (J Oral Maxillofac Surg 65: , 2007) 原 文 作 者 姓 名 : Ellen Eisenberg Easwar Natarajan Harold Yamase George Hatzigiannis 通 訊 作 者 學 校 : Oral Pathology MC-0925, University of Connecticut Health Center, 263 Farmington Avenue, Farmington, CT , eeisenberg@nso2.uchc.edu 報 告 者 姓 名 ( 組 別 ) Int 杜 承 軒 (Int F) : 報 告 日 期 : 2007/09/10 內 文 : primary cardiac sarcomas 是 一 種 罕 見 具 侵 犯 性 癒 後 差 的 惡 性 間 葉 細 胞 腫 瘤 在 所 有 心 臟 的 原 發 性 惡 性 腫 瘤 中,primary cardiac sarcomas 所 佔 的 比 例 不 高 隨 著 腫 瘤 長 在 心 臟 的 位 置 不 同 (ex: 左 或 右 心 房 etc),cardiac sarcoma 所 表 現 出 來 的 臨 床 特 增 和 症 狀 也 會 有 所 差 異 這 些 腫 瘤 基 本 上 都 會 侵 犯 鄰 近 的 一 些 重 要 解 剖 構 造 並 且 有 明 顯 轉 移 的 傾 向 雖 然 目 前 已 發 表 的 primary cardiac sarcoma 的 病 例 報 告 數 量 有 限, 而 且 也 沒 有 提 到 它 會 轉 移 到 上 下 顎 的 情 形 發 生, 可 是 下 面 要 介 紹 的 案 例 卻 是 cardiac sarcoma 轉 移 到 上 顎 的 情 形 病 例 報 告 2004 年 11 月 11 日, 一 位 49 歲 男 性 病 患 被 轉 診 到 臨 床 口 腔 病 理 中 心, 原 因 是 他 的 心 臟 科 醫 師 發 現 病 患 上 顎 右 側 長 出 一 個 腫 塊 並 且 在 過 去 兩 週 內 快 速 變 大 這 個 病 灶 很 脆 弱 而 且 很 容 易 流 血, 因 而 造 成 患 者 很 難 維 持 好 口 腔 清 潔 臨 床 檢 查 發 現 在 右 上 頰 側 到 顎 側 premolar 到 molar 這 個 區 域 內 的 牙 齦 上 長 了 一 個 大 小 約 3.5x3.5cm 摸 起 來 硬 硬 的 (firm) 表 面 有 潰 瘍 的 腫 塊 在 腫 起 來 的 頰 側 和 齒 間 的 表 面 可 以 看 到 很 多 壞 死 的 組 織 碎 削 ( 圖 1) 從 這 個 區 域 的 根 尖 x 光 片 中 可 以 發 現 到, 在 15,16 之 間 的 齒 槽 骨 內 有 一 個 邊 緣 不 明 顯 的 黑 影 (RL) ( 圖 2) 骨 頭 被 破 壞 的 範 圍 向 上 延 伸 到 右 側 上 顎 鼻 竇 的 底 部, 而 且 16 MB root 和 15 root 遠 心 側 的 lamina dura 很 明 顯 的 都 已 經 被 破 壞 而 消 失 經 過 測 試 後 發 現, 在 這 個 區 域 的 牙 齒 都 是 有 活 性 的 因 此 臨 床 在 做 鑑 別 診 斷 時 懷 疑 是 感 染 ( 骨 髓 炎 ) 或 惡 性 腫 瘤 ( 原 發 或 轉 移 ) 所 造 成 在 此 之 前,2004 年 9 月 的 時 候, 心 臟 科 醫 師 依 據 近 期 的 檢 查 紀 錄 研 判, 認 為 病 患 左 心 房 的 undifferentiated cardiac sarcoma 已 經 轉 移 到 腦 部 的 2004 年 10 月 初 的 時 候, 醫 師 替 病 患 動 手 術 將 原 發 的 腫 瘤 切 除, 並 且 之 後 進 行 心 臟 及 周 圍 組 織 構 造 的 重 建 手 術 手 術 結 束 沒 多 久 患 者 有 腦 血 管 出 血 的 現 象 發 生, 隨 後 開 始 接 受 放 射 線 加 上 dilantin decadron temodar 藥 物 治 療 轉 移 到 腦 部 的 腫 瘤 細 胞 - 1 -

2 放 射 線 治 療 在 2004/11/8 結 束 病 患 有 高 血 壓 糖 尿 病 B 肝 憂 鬱 症 這 些 系 統 性 疾 病, 不 過 都 有 在 服 藥 並 且 控 制 在 可 接 受 的 範 圍 下 病 患 口 腔 切 片 檢 體 樣 本 的 採 集 及 送 檢 都 有 完 成 病 理 組 織 的 發 現 顯 微 鏡 下 可 以 觀 察 到 一 大 片 潰 瘍 的 黏 膜 組 織, 並 且 表 面 被 大 量 纖 維 壞 死 組 織 及 細 菌 碎 片 所 覆 蓋 在 黏 膜 下 層 組 織 中 可 以 看 到 遍 佈 細 胞 高 度 聚 集 中 間 有 血 管 組 織 增 生 外 型 紡 垂 或 卵 圓 形 細 胞 核 呈 多 型 性 的 腫 瘤 細 胞 群 聚 有 時 還 可 以 觀 察 到 有 絲 分 裂 及 腫 瘤 組 織 中 心 壞 死 的 現 象 腫 瘤 組 織 的 增 生 會 影 響 到 手 術 切 除 的 深 度 和 廣 度 ( 圖 3) 免 疫 組 織 化 學 分 析 腫 瘤 細 胞 對 endothelial markers (factorviii, CD31, CD34) cytokeratin (AE1/3), S100 melan-a HMB-45 actin desmin 呈 陰 性 反 應, 對 vimentin 則 呈 陽 性 大 約 50% 的 腫 瘤 細 胞 對 MIB-1(ki-67) 呈 陽 性 反 應,MIB-1(+) 代 表 腫 瘤 細 胞 具 高 度 分 裂 增 生 能 力 除 此 之 外 無 法 明 確 區 分 出 細 胞 分 化 的 程 度 為 何 無 論 是 從 組 織 細 胞 特 徵 還 是 免 疫 組 織 化 學 檢 驗 後 的 細 胞 外 型 來 研 判, 口 腔 內 的 腫 瘤 細 胞 和 先 前 切 除 的 左 心 房 的 腫 瘤 細 胞 完 全 一 樣 ( 圖 三 ) 因 此, 這 些 發 現 皆 解 釋 證 明 了 口 腔 內 上 顎 的 腫 瘤 是 心 臟 的 undifferentiated cardiac sarcoma 轉 移 過 來 的 臨 床 變 化 在 結 束 放 療 並 診 斷 出 上 顎 腫 瘤 為 何 的 這 同 一 周 內, 患 者 在 顏 面 和 耳 後 皮 膚 出 現 因 放 療 造 成 的 化 膿 性 皮 膚 炎 發 燒 菌 血 症 因 此, 病 患 被 安 排 住 院 並 開 始 經 由 靜 脈 注 射 vancomycin (vancomycin hydrochloride) augmentin (amoxicillin /clavulanate potassium) 2004/11/13 病 患 在 四 肢 手 掌 皮 膚 表 面 出 現 紅 疹, 身 體 軀 幹 皮 膚 則 出 現 紅 色 的 斑 點 和 丘 疹, 眼 瞼 出 現 紅 斑 並 且 眼 睛 有 分 泌 物 和 膿 流 出 這 些 症 狀 被 診 斷 是 Stevens-Johnson syndrome, 因 為 抗 生 素 治 療 而 引 起 因 此, 病 患 的 抗 生 素 停 用 並 開 始 積 極 治 療 黏 膜 皮 膚 的 病 灶 區 接 下 來 的 10 天, 病 患 的 身 體 狀 況 持 續 惡 化, 最 後 在 2004/11/23 不 治 死 亡 隨 後 進 行 驗 屍 作 業, 從 病 患 - 2 -

3 身 上 取 得 額 頭 的 皮 膚 作 螢 光 免 疫 檢 驗 以 及 從 口 腔 腫 瘤 顎 部 黏 膜 取 下 檢 體 樣 本 在 電 子 顯 微 下 觀 察 電 子 顯 微 鏡 觀 察 在 心 房 和 口 腔 腫 瘤 的 細 胞 內 同 時 都 觀 察 到 一 些 重 要 的 的 超 小 結 構 腫 瘤 細 胞 呈 紡 垂 狀 並 且 有 狹 長 錐 狀 的 細 胞 質 以 及 清 晰 的 細 胞 連 結 腫 瘤 細 胞 的 外 層 薄 板 和 細 胞 間 質 的 交 界 清 晰 可 見, 細 胞 核 的 形 狀 不 規 則, 細 胞 核 內 時 常 可 以 看 到 多 個 核 仁 細 胞 質 內 有 時 可 以 看 到 脂 質 囊 泡 和 顆 粒 內 質 網 腫 瘤 細 胞 之 間 並 沒 有 血 管 生 城 的 構 造 ( 圖 4) 細 胞 內 含 吞 噬 小 囊 和 Weibel-Palade bodies 就 代 表 這 是 一 個 腫 瘤 內 皮 細 胞 這 些 細 微 的 細 胞 構 造 可 以 幫 助 我 們 診 斷 並 確 定 特 定 細 胞 的 來 源 以 及 確 定 腫 瘤 細 胞 的 undifferentiated sarcomatous nature 顯 微 鏡 觀 察 ( 皮 膚 ) 從 死 者 身 上 取 下 的 皮 膚 利 用 傳 統 顯 微 鏡 直 接 觀 察 和 先 用 免 疫 螢 光 檢 驗 後 再 放 在 顯 微 鏡 這 兩 種 方 式 觀 察 比 較 在 光 學 顯 微 鏡 下 發 現 表 皮 中 心 有 壞 死 並 且 在 表 面 潰 瘍 區 域 的 下 面 表 皮 真 皮 交 界 的 地 方 有 大 量 嗜 中 性 淋 巴 球 聚 集 免 疫 螢 光 檢 分 析 則 發 現 在 表 皮 真 皮 交 界 和 上 表 皮 內 有 大 量 的 纖 維 蛋 白 原 被 螢 光 指 示 劑 所 染 色 不 過 對 IgA IgG IgM C3 C4 Clq albumin 呈 陰 性 反 應 這 些 發 現 解 釋 無 特 異 性, 但 卻 證 明 臨 床 診 斷 是 有 多 型 性 紅 斑 (Stevens-Johnson type) 是 正 確 的 討 論 原 發 性 的 心 臟 腫 瘤 其 實 很 少 見 回 顧 在 的 份 驗 屍 報 告 後 發 現 原 發 性 心 臟 腫 瘤 的 發 生 率 只 有 % 大 約 75% 的 心 臟 腫 瘤 都 是 良 性 的, 這 些 大 多 都 是 myxomas 惡 性 的 心 臟 腫 瘤 非 常 少,80% 的 惡 性 心 臟 腫 瘤 都 是 various sarcoma 在 全 世 界 死 者 驗 屍 報 告 中,cardiac sarcoma 的 發 現 率 不 到 0.2%, 不 過 這 類 的 腫 瘤 通 常 在 手 術 前 以 及 死 前 都 沒 有 被 診 斷 出 來, 此 外, 它 造 成 的 突 發 性 死 亡 率 只 有 約 % 最 常 見 的 心 臟 和 心 包 膜 sarcoma 是 angiosarcoma undifferentiated sarcoma fibrosarcoma leiomyosarcoma neurogenic sarcoma rhabdomyosarcoma Burke et al 回 顧 75 位 被 診 斷 出 罹 患 primary cardiac sarcoma 的 患 者 後 發 現,angiosarcoma 是 最 常 見 的, 其 次 才 是 undifferentiated sarcoma 在 另 外 一 個 研 究 調 查 發 現,24 位 被 診 斷 出 罹 患 primary cardiac sarcoma 的 患 者,angiosarcoma 和 undifferentiated sarcoma 的 發 生 率 不 相 上 下 Rhabdomyosarcoma 則 是 小 朋 友 最 常 見 的 cardiac sarcoma Cardiac sarcoma 的 病 - 3 -

4 人 所 表 現 的 臨 床 特 增 和 症 狀 範 圍 相 當 廣 泛, 每 個 人 的 症 狀 也 都 不 大 一 樣 症 狀 包 括 胸 痛 呼 吸 困 難 咳 血 肺 的 診 音 心 臟 雜 音 難 處 理 的 心 律 不 整 不 正 常 的 心 電 圖 體 重 減 輕 發 燒 抑 鬱 等 其 他 像 是 充 血 性 心 衰 竭 發 紺 暈 厥 腹 痛 等 就 稍 微 比 較 沒 那 麼 常 見 腦 血 管 出 血 和 器 官 缺 血 通 常 是 因 為 左 心 房 出 現 栓 塞 所 致 在 這 個 案 例 中, 病 患 最 初 出 現 腦 血 管 出 血, 最 後 診 斷 出 罹 患 primary cardiac sarcoma 在 所 有 cardiac sarcoma 中,undifferentiated sarcoma 的 發 生 比 率 大 約 佔 1-24% undifferentiated sarcoma 大 部 分 (>90%) 長 在 左 邊, 相 較 之 下 angiosarcoma 則 常 出 現 在 右 心 房 undifferentiated sarcoma 生 長 的 速 度 很 快, 也 常 常 有 遠 處 轉 移 的 情 形 發 生 漸 進 式 的 心 臟 衰 竭 是 病 人 典 型 的 死 因 Cardiac sarcoma 的 癒 後 相 當 差 根 據 統 計 結 果, 在 診 斷 出 罹 患 cardiac sarcoma 後, 患 者 的 平 均 存 活 時 間 大 約 個 月, 而 undifferentiated sarcoma 更 短, 大 約 只 有 6 個 月 而 已 即 使 目 前 診 斷 技 術 的 不 斷 在 進 步, 不 過 因 為 疾 病 罕 見 所 以 大 多 數 醫 師 在 診 斷 時 並 不 會 直 接 聯 想 和 cardiac sarcoma 有 關 因 此, 癒 後 差 就 跟 下 面 幾 個 原 因 有 關, 首 先 最 主 要 的 原 因 就 是 沒 辦 法 儘 早 做 出 診 斷 以 致 發 現 時 腫 瘤 往 往 已 到 中 末 期 在 一 些 研 究 中 指 出,primary cardiac sarcoma 的 組 織 層 級 和 癒 後 有 關 聯 研 究 發 現 腫 瘤 發 生 壞 死 的 範 圍 越 大 (>50%) 和 高 分 裂 指 數 ( 每 10 high power field 有 10 個 細 胞 正 在 進 行 有 絲 分 裂 ) 似 乎 都 和 癒 後 差 有 關 死 因 通 常 都 是 因 為 原 發 性 腫 瘤 造 成 局 部 組 織 構 造 的 破 壞 而 導 致 心 律 不 整 和 難 處 理 的 心 臟 衰 竭 所 致 在 這 個 案 例 中, 藥 物 反 應 所 造 成 的 全 身 性 併 發 症 使 得 病 患 健 康 急 速 惡 化 導 致 死 亡 在 這 個 案 例 中 我 們 觀 察 到 Cardiac sarcoma 是 一 種 具 高 度 侵 犯 性 和 轉 移 性 的 惡 性 腫 瘤, 而 且 剛 開 始 時 並 沒 有 特 定 的 臨 床 特 徵 或 症 狀 連 同 腫 瘤 轉 移 到 上 顎 這 個 不 常 見 的 位 置, 這 個 案 例 明 確 指 出 了 cardiac sarcoma 這 個 少 見 的 腫 瘤 它 所 表 現 出 來 的 行 為 模 式 以 及 會 有 哪 些 併 發 症 產 生 即 使 cardiac sarcoma 很 少 見, 這 個 案 例 還 是 告 訴 當 我 們 發 現 在 病 患 的 口 腔 顎 顏 面 區 域 有 undifferentiated sarcomatous 病 灶 時, 就 要 懷 疑 是 否 心 臟 的 原 發 性 腫 瘤 有 轉 移 的 可 能 性 發 生 題 號 題 目 1 Which of the following statement about primary cardiac sarcoma is incorrect? (A) The prognosis for cardiac sarcoma is poor (B) Cardiac sarcoma is rarely metastatic to jaw bone (C) A majority of undifferentiated cardiac sarcoma are right-side, as compared with angiosarcoma, which tend to occur more frequently in the left atrium (D) Angiosarcom is the most common type of cardiac sarcoma; undifferentiated cardiac sarcoma is the second most common type 答 案 出 處 :Undifferentiated Cardiac Sarcoma Metastatic to the Maxilla: Report (C) of a Case 題 號 題 目 2 Which of the following statement about Stevens-johnson syndrome is incorrect? - 4 -

5 答 案 (D) (A) Stevens-Johnson syndrome is the more severe form of erythema multiforme (B) For Stevens-johnson syndrome to be diagnosed, either the ocular or gential mucosae should be affected in conjunction with the oral and skin lesion (C) Erythema multiforme results from either a preceding infection or exposure to any one of variety of drugs or medication (D) Stevens-Johnson syndrome is usually triggered by a infection rather than drug 出 處 :oral & maxillofacial pathology 2 nd edition p

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