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1 第 20 卷 第 8 期 中 国 内 镜 杂 志 Vol. 20 No 年 8 月 China Journal of Endoscopy Aug 文 章 编 号 : (2014) 论 著 支 气 管 Dieulafoy 病 的 诊 断 与 治 疗 刘 艳 红, 李 艳 丽, 邢 西 迁, 肖 谊, 李 志 东, 杨 雅 吉, 吴 绪 伟 ( 昆 明 医 科 大 学 附 属 延 安 医 院 呼 吸 内 一 科, 云 南 昆 明 ) 摘 要 : 目 的 探 讨 支 气 管 Dieulafoy 病 的 临 床 表 现 诊 断 及 治 疗, 以 提 高 对 该 病 的 认 识 方 法 回 顾 性 分 析 6 例 支 气 管 Dieulafoy 病 的 临 床 表 现 支 气 管 镜 下 病 变 特 点 诊 断 方 法 及 治 疗 结 果 临 床 表 现 5 例 为 咯 血,1 例 为 胸 痛 支 气 管 镜 下 5 例 见 管 腔 内 光 滑 突 起 病 灶,1 例 见 黏 膜 下 血 管 扭 曲 分 布 5 例 经 支 气 管 镜 及 支 气 管 动 脉 造 影 诊 断,1 例 经 支 气 管 动 脉 造 影 和 术 后 病 理 诊 断 4 例 行 支 气 管 动 脉 栓 塞 术, 其 中 1 例 栓 塞 后 行 肺 叶 切 除 术,1 例 在 支 气 管 动 脉 造 影 下 以 立 止 血 注 入 畸 形 支 气 管 动 脉,1 例 内 科 止 血 治 疗 结 论 对 于 不 明 原 因 咯 血 和 ( 或 ) 支 气 管 镜 下 见 到 管 腔 内 光 滑 突 起 时, 应 考 虑 支 气 管 Dieulafoy 病 可 能, 支 气 管 镜 下 谨 慎 活 检 及 时 行 支 气 管 动 脉 造 影 可 诊 断 支 气 管 动 脉 栓 塞 和 外 科 手 术 是 治 疗 的 主 要 方 法, 肺 叶 切 除 术 可 根 治 关 键 词 : Dieulafoy 病 ; 支 气 管 镜 检 查 ; 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 中 图 分 类 号 : R562.2 文 献 标 识 码 :A Diagnosis and treatment of Dieulafoy s disease of the bronchus LIU Yan-hong, LI Yan-li, XING Xi-qian,XIAO Yi,LI Zhi-dong,YANG Ya-ji,WU Xu-wei (Department of Respiratory Medicine, Yan an Hospital Affiliated to Kunming Medical College, Kunming, Yunnan , P.R.China) Abstract: Objective To explore the clinical manifestations, diagnosis and treatment of Dieulafoy's disease, in order to raise awareness of this disease. Methods 6 cases of bronchial Dieulafoy's disease were retrospectively an 原 alyzed on the clinical manifestation,diagnosis and treatment under bronchoscope. Results Clinical manifestations included hemoptysis (5 cases), pectoralgia (1 case). Changes under bronchoscope, 5cases with smooth protuberance within the lumen, 1case with submucosal vessels distortion distribution. 5cases diagnosed by bronchoscopy and bronchial arteriography, 1case diagnosed by bronchial arteriography and postoperative pathological diagnosis. In treatment of Dieulafoy's disease, 4cases of bronchial artery embolization, one case received lobectomy after em 原 bolism; One case was treated by injecting reptilase into abnormal arteriae bronchiales under bronchial arteriography; one case of internal hemostatic treatment. Conclusion For patients with unexplained hemoptysis and/or smooth protuberance within the lumen by bronchoscopy, bronchial Dieulafoy disease should be considered,at this time, bronchoscopy biopsy should be cautious. Dieulafoy's disease can be diagnosed by bronchial arteriography. Bronchial artery embolization and surgery are the main method of treating Dieulafoy's disease. Lobectomy can cure. Key words: hemoptysis; Dieulafoy's disease; bronchoscopy; bronchial artery embolization 支 气 管 Dieulafoy 病 是 以 支 气 管 黏 膜 下 扩 张 或 [1] 畸 形 的 动 脉 破 裂 出 血 为 特 征 的 疾 病, 我 院 确 诊 6 例, 现 将 6 例 患 者 的 临 床 资 料 报 道 如 下 : 以 提 高 对 本 病 的 认 识 1 资 料 与 方 法 1.1 临 床 资 料 选 取 我 院 2008 年 4 月 ~2013 年 4 月 通 过 支 气 收 稿 日 期 : [ 通 信 作 者 ] 吴 绪 伟, kmwxw1101@126.com;tel:

2 中 国 内 镜 杂 志 第 20 卷 管 镜 及 支 气 管 动 脉 造 影 检 查 ( 其 中 1 例 术 后 病 理 诊 断 ) 确 诊 的 6 例 支 气 管 Dieulafoy 病 患 者 为 研 究 对 象, 回 顾 性 分 析 6 例 支 气 管 Dieulafoy 病 的 临 床 表 现 支 气 管 镜 下 病 变 特 点 诊 断 方 法 及 治 疗 1.2 仪 器 与 设 备 6 例 患 者 所 选 用 的 支 气 管 镜 型 号 分 别 为 日 本 PENTAX 公 司 FB-19TV EB-1530T3 EB-1830T3 及 日 本 OLYMPUS 公 司 BF1T260 支 气 管 镜 2 结 果 6 例 支 气 管 Dieulafoy 病, 男 2 例, 女 4 例, 男 女 =1 2, 年 龄 为 18~47 岁, 平 均 31.3 岁 临 床 表 现 : 咯 血 5 例 ; 胸 痛 1 例 病 程 1d~13 年 6 例 患 者 血 常 规 尿 常 规 肝 肾 功 能 及 凝 血 功 能 均 正 常 16 排 螺 旋 CT 下 :3 例 表 现 为 患 侧 相 应 肺 叶 渗 出 影 ;1 例 表 现 为 患 侧 少 量 胸 腔 积 液 ;1 例 表 现 为 患 侧 相 应 肺 段 肺 不 张 ;1 例 表 现 为 患 侧 肺 门 扩 大, 气 管 及 血 管 周 围 见 软 组 织 影 气 管 镜 下 表 现 ( 图 1A~6A):5 例 为 管 腔 内 光 滑 突 起 ;1 例 为 黏 膜 下 紫 色 血 管 扭 曲 分 布 镜 下 病 变 部 位 :4 例 右 下 叶 ;1 例 右 中 叶 ;1 例 左 舌 叶 其 中 3 例 患 者 因 管 腔 内 活 动 性 出 血 及 陈 旧 性 血 栓 覆 盖, 系 在 首 次 支 气 管 镜 下 局 部 喷 洒 凝 血 酶 (500 u) 及 静 脉 滴 注 垂 体 后 叶 素 (1.5 u/h~6.0 u/h) 止 血 治 疗 后 行 第 2 次 支 气 管 镜 检 查 明 确 支 气 管 动 脉 X 线 造 影 ( 图 1B~6B):3 例 为 右 下 叶 支 气 管 动 脉 畸 形, 其 中 1 例 合 并 肺 动 脉 增 粗 ;1 例 为 双 侧 支 气 管 动 脉 畸 形, 右 下 肺 明 显 ;1 例 为 右 中 叶 支 气 管 动 脉 畸 形 ;1 例 为 左 舌 叶 支 气 管 动 脉 畸 形 支 气 管 动 脉 X 线 造 影 下 畸 形 血 管 与 支 气 管 镜 下 腔 内 病 灶 部 位 一 致 5 例 于 支 气 管 镜 检 查 发 现 出 血 部 位 黏 膜 异 常, 行 支 气 管 动 脉 造 影 后 确 诊 ;1 例 因 大 咯 血 行 急 诊 支 气 管 动 脉 造 影 及 栓 塞 术, 发 现 血 管 畸 形, 后 支 气 管 镜 检 查 发 现 黏 膜 异 常, 行 手 术 切 除, 术 后 病 理 ( 图 1C) 示 右 下 肺 血 管 畸 形 确 诊 3 例 用 弹 簧 圈 行 畸 形 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 ;1 例 在 支 气 管 动 脉 造 影 下 以 立 止 血 3ku 注 入 畸 形 支 气 管 动 脉 ;1 例 用 水 酒 精 行 双 侧 支 气 管 动 脉 远 端 栓 塞 术,2 周 后 行 右 下 肺 叶 切 除 术 ;1 例 行 药 物 止 血 治 疗 及 支 气 管 镜 下 局 部 喷 洒 凝 血 酶 后 自 动 出 院 行 手 术 治 疗 1 例 随 访 60 个 月 未 再 咯 血 ; 行 立 止 血 注 入 1 例 随 访 31 个 月 未 再 咯 血 ;3 例 行 弹 簧 圈 栓 塞 术 后 3 个 月 复 查 支 气 管 镜, 原 结 节 状 突 起 明 显 缩 小, 随 访 12~14 个 月 未 再 咯 血 ; 自 动 出 院 1 例 失 去 联 系 ( 详 见 表 1 及 表 2) 表 1 6 例 病 例 的 临 床 表 现 及 体 征 病 例 性 别 年 龄 诱 因 临 床 表 现 既 往 史 吸 烟 史 体 征 1 F18 反 复 咯 血 13 年, 再 发 加 重 1 周 曾 误 诊 支 气 管 扩 张 13 年 M23 M31 F33 F36 F47 受 凉 受 凉 咯 血 1d 咳 嗽 咯 血 4d 间 断 咳 嗽 咯 血 1 年 余, 再 发 1d 咳 嗽 咯 血 3d 右 胸 痛 半 个 月 2008 年 曾 行 右 肺 肺 大 泡 切 除 术 1 年 前 曾 咯 血 1 次 100 年 支 200 年 支 右 肺 闻 及 湿 罗 音 3 讨 论 Dieulafoy 病 又 称 黏 膜 下 恒 径 动 脉 破 裂 出 血, 是 多 数 学 者 认 为 它 是 先 天 性 疾 病, 但 是 也 有 学 者 认 为 该 病 是 后 天 获 得 性 疾 病, 或 者 仅 仅 是 正 常 血 管 的 变 异 导 致 支 气 管 Dieulafoy 病 血 管 破 裂 的 触 发 因 素 也 由 法 国 医 师 Dieulafoy 于 1898 年 首 先 描 述 的 一 种 以 黏 膜 下 畸 形 动 脉 破 裂 出 血 为 特 征 的 疾 病, 主 要 集 中 [2] 在 消 化 系 统 但 该 病 不 仅 仅 局 限 于 消 化 道 黏 膜 亦 可 [1] 累 支 气 管 黏 膜,1995 年 Sweerts 等 第 1 次 报 道 了 支 气 管 Dieulafoy 病, 指 一 种 以 支 气 管 黏 膜 下 扩 张 或 畸 形 的 动 脉 破 裂 出 血 为 病 理 特 征 的 罕 见 疾 病 扩 张 或 畸 形 的 动 脉 穿 行 于 支 气 管 壁 并 紧 邻 支 气 管 腔, 表 面 覆 有 薄 层 黏 膜 上 皮, 异 常 血 管 多 来 源 于 支 气 管 动 脉 [3] 系 统, 少 数 来 源 于 肺 动 脉 支 气 管 Dieulafoy 病 的 发 病 机 制 目 前 尚 不 清 楚 尚 不 清 楚, 可 能 与 支 气 管 肺 动 脉 先 天 发 育 异 常 气 道 [2-4] 慢 性 炎 症 或 损 伤 有 关 本 组 患 者 3 例 表 现 为 患 侧 相 应 肺 叶 渗 出 影,1 例 表 现 为 患 侧 少 量 胸 腔 积 液, 除 考 虑 出 血 因 素 外, 不 排 除 支 气 管 局 部 黏 膜 炎 症 导 致 发 育 异 常 动 脉 破 裂 出 血 的 可 能 [4] 本 病 多 发 生 于 成 年 人, 常 以 大 咯 血 为 首 发 症 状, 咯 血 多 明 显 诱 因, 肺 部 及 全 身 基 础 疾 病, 胸 部 影 [5-6] 像 学 特 异 性 征 象, 出 血 部 位 右 肺 发 生 率 高 于 左 肺, 支 气 管 镜 下 常 表 现 为 黏 膜 完 整 的 突 向 管 腔 的 光 滑 突 [2-3] 起 样 病 灶, 个 别 有 轻 微 搏 动, 有 时 突 起 表 面 覆 盖 796

3 第 8 期 刘 艳 红, 等 : 支 气 管 Dielafoy 病 的 诊 断 与 治 疗 有 黄 白 色 渗 出 物, 易 被 误 认 为 腔 内 肿 瘤 结 节 本 组 临 床 表 现 与 文 献 报 告 基 本 相 符, 发 病 前 多 明 显 诱 因, 5 例 以 咯 血 就 诊, 除 1 例 曾 行 右 肺 肺 大 泡 切 除 术, 其 余 既 往 体 健, 体 征, 实 验 室 检 查 导 致 出 血 的 全 身 性 疾 病, 高 分 辨 CT 特 异 性 征 象, 其 中 5 例 血 管 畸 形 均 在 右 肺, 支 气 管 镜 下 5 例 见 光 滑 突 起 样 病 灶 根 据 患 者 病 史 特 点, 排 除 引 起 咯 血 的 其 他 肺 部 表 2 6 例 病 例 的 检 查 及 治 疗 病 例 CT 表 现 支 气 管 镜 检 查 支 气 管 动 脉 造 影 治 疗 随 访 1 双 下 后 侧 胸 膜 增 厚 伴 右 下 叶 基 底 段 与 背 段 之 间 的 间 右 肺 下 叶 内 侧 基 底 段 肺 用 水 酒 精 行 右 侧 支 气 管 60 个 月 (F18) 右 肺 下 叶 后 基 底 段 纤 嵴 见 黏 膜 下 紫 色 血 管 分 布, 血 动 脉 明 显 增 粗, 支 气 管 动 动 脉 远 端 栓 塞 术,2 周 后 行 维 化, 右 肺 下 叶 后 基 底 管 扭 曲 明 显, 未 见 活 动 性 出 血 脉 增 多 紊 乱 ( 图 1B) 右 下 肺 叶 切 除 术 术 后 病 理 段 亚 段 肺 不 张 ( 图 1A) 示 右 下 肺 血 管 畸 形 ( 图 1C) 2 左 上 肺 舌 段 片 状 影, 内 2 次, 左 舌 叶 开 口 10 点 钟 方 向 左 侧 支 气 管 动 脉 增 粗, 可 药 物 ( 静 脉 用 垂 体 后 叶 素 2 咯 血 控 制 (M23) 见 不 规 则 低 密 度 区, 支 气 管 阻 塞 中 断 征 象 见 一 粉 红 色 表 面 光 滑 结 节 状 突 起 ( 图 2A) 见 向 舌 叶 供 血 的 异 常 扩 张 的 分 支 ( 图 2B) u/h) 及 支 气 管 镜 下 局 部 喷 洒 凝 血 酶 500 u 止 血 自 动 出 院 随 访 3 右 下 肺 淡 薄 片 状 渗 出 2 次, 右 下 叶 内 基 底 段 外 侧 壁 上 右 支 气 管 动 脉 起 源 于 头 12 个 月 (M31) 影 3 点 钟 方 向 及 右 下 叶 内 外 基 底 臂 干, 右 支 气 管 动 脉 迂 于 右 侧 支 气 管 动 脉 远 端 分 段 间 嵴 的 内 侧 壁 上 9 点 钟 方 向 曲, 走 形 于 右 下 肺 内 基 底 支 及 右 侧 支 气 管 动 脉 近 段 见 两 个 粉 红 色 表 面 光 滑 的 结 节 段, 可 见 丰 富 的 畸 形 血 管 予 弹 簧 圈 栓 塞 状 突 起, 未 见 活 动 性 出 血 ( 图 3A) 及 毛 细 血 管 ( 图 3B) 4 (F33) 右 肺 片 状 渗 出 影, 卵 圆 孔 未 闭 右 下 叶 外 后 基 底 段 少 量 活 动 性 出 血, 吸 引 后 3~5 点 钟 方 向 见 一 粉 红 色 表 面 光 滑 瘤 样 突 起 双 下 肺 内 侧 支 气 管 动 脉 增 粗 扭 曲, 部 分 发 生 瘤 样 扩 张, 以 右 下 肺 支 气 管 于 右 下 肺 支 气 管 动 脉 予 弹 簧 圈 栓 塞 13 个 月 5 (F36) 双 肺 未 见 渗 出 性 病 灶, 双 肺 下 叶 后 基 底 段 膨 胀 不 全 ; 双 侧 胸 腔 少 量 ( 图 4A) 2 次, 右 下 叶 背 开 口 内 9-10 点 钟 方 向 见 2 个 表 面 光 滑 的 粉 红 色 小 结 节 状 突 起, 未 见 活 动 性 动 脉 明 显 ( 图 4B) 右 支 气 管 动 脉 下 支 增 粗 紊 乱 呈 团 样 ( 图 5B) 于 右 侧 支 气 管 动 脉 内 置 入 2 枚 弹 簧 圈 栓 塞 14 个 月 积 液 出 血 ( 图 5A) 6 (F47) 右 肺 门 扩 大, 气 管 及 血 管 周 围 见 软 组 织 影, 相 应 段 支 气 管 管 壁 增 厚, 管 腔 狭 窄, 软 组 织 影 强 右 中 叶 内 侧 段 见 一 息 肉 样 突 起 物 不 完 全 阻 塞 管 腔, 表 面 覆 盖 白 色 坏 死, 清 理 坏 死 后 见 突 起 物 为 蓝 紫 色, 表 面 呈 蚯 蚓 状 凸 右 中 叶 支 气 管 内 侧 段 支 气 管 动 脉 扩 张 迂 曲 呈 网 状 ( 图 6B) 药 物 ( 静 脉 用 垂 体 后 叶 素 6.0 u/h) 止 血 及 立 止 血 3ku 注 入 右 侧 支 气 管 动 脉 31 个 月 化 明 显 起 ( 图 6A) E _1-1.TIF E _1-2.TIF E _1-3.TIF 图 1A F18 右 下 叶 基 底 段 与 背 段 之 间 的 间 嵴 见 黏 膜 下 紫 色 血 管 分 布, 血 管 扭 曲 明 显 图 1B F18 右 肺 下 叶 内 侧 基 底 段 肺 动 脉 明 显 增 粗, 支 气 管 动 脉 增 多 紊 乱 797 图 1C F18 病 理 报 告 示 血 管 显 著 扩 张 迂 曲, 管 壁 厚 薄 不 均, HE 40

4 中 国 内 镜 杂 志 第 20 卷 E TIF E TIF E TIF E TIF 图 2A M23 左 舌 叶 开 口 10 点 钟 方 向 见 一 粉 红 色 表 面 光 滑 结 节 状 突 起 图 2B M23 左 侧 支 气 管 动 脉 增 粗, 可 见 向 舌 叶 供 血 的 异 常 扩 张 的 分 支 图 3A M31 右 下 叶 内 基 底 段 图 3B M31 右 支 气 管 动 脉 起 外 侧 壁 3 点 钟 方 向 及 内 外 基 底 源 于 头 臂 干, 右 支 气 管 动 脉 迂 段 间 嵴 内 侧 壁 9 点 钟 方 向 见 两 曲, 走 形 于 右 下 肺 内 基 底 段, 可 个 粉 红 色 表 面 光 滑 结 节 状 突 起 见 丰 富 的 畸 形 血 管 及 毛 细 血 管 E TIF E TIF E TIF E TIF 图 4A F33 右 下 叶 外 后 基 底 段 少 量 活 动 性 出 血 吸 引 后 3~5 点 钟 方 向 见 一 粉 红 色 表 面 光 滑 瘤 样 突 起 图 4B F33 双 下 肺 内 侧 支 气 管 动 脉 增 粗 扭 曲, 部 分 发 生 瘤 样 扩 张, 以 右 下 肺 支 气 管 动 脉 明 显 图 5A F36 右 下 叶 背 段 开 口 内 9-10 点 钟 方 向 见 2 个 表 面 光 滑 的 粉 红 色 小 结 节 状 突 起 图 5B F36 右 支 气 管 动 脉 下 支 增 粗 紊 乱 呈 团 样 E TIF E TIF 图 6A F47 右 中 叶 内 侧 段 图 6B F47 右 中 叶 支 气 见 一 息 肉 样 突 起 物 不 完 全 阻 管 内 侧 段 支 气 管 动 脉 扩 塞 管 腔, 表 面 覆 盖 白 色 坏 死, 张 迂 曲 呈 网 状 清 理 坏 死 后 见 突 起 物 为 蓝 紫 色, 表 面 呈 蚯 蚓 状 凸 起 疾 病 及 全 身 性 疾 病, 经 支 气 管 动 脉 造 影 和 手 术 或 尸 [7] 检 标 本 病 理 检 查 可 确 诊 而 支 气 管 镜 检 查 可 发 现 管 腔 内 光 滑 突 起 ; 多 排 CT 血 管 造 影 可 以 清 楚 地 显 示 [8] 支 气 管 肺 血 管 的 形 态 及 其 走 向 ; 经 支 气 管 镜 腔 内 超 声 (endobronchial ultrasound,ebus) 可 明 确 支 气 管 腔 内 突 起 病 变 的 性 质, 均 可 为 本 病 的 诊 断 提 供 线 索 但 迄 今 国 内 外 文 献 报 道 确 诊 支 气 管 Dieulafoy 病 的 病 [9-10] 例 仅 20 余 例, 目 前 关 于 Dieulafoy 病 的 研 究 几 乎 [11] 都 集 中 在 消 化 系 统 领 域, 呼 吸 科 医 生 对 支 气 管 Dieulafoy 病 尚 缺 乏 足 够 的 认 识 和 重 视, 极 易 误 诊 或 漏 诊, 但 是 在 诊 疗 过 程 中 如 果 未 能 予 以 重 视, 常 导 致 [12-13] 严 重 后 果, 尤 其 是 在 病 因 不 明 行 常 规 支 气 管 镜 检 查 时, 有 可 能 发 现 管 腔 内 局 部 黏 膜 突 起 性 改 变, 行 习 惯 性 活 检, 则 可 引 起 致 命 性 出 血 本 组 支 气 管 Dieulafoy 病 的 诊 断 也 是 建 立 在 工 作 中 深 刻 教 训 之 上 的, 该 组 中 确 诊 的 第 1 例 是 大 咯 血 行 急 诊 支 气 管 动 脉 造 影 栓 塞 后 经 手 术 病 理 确 诊, 而 第 2 例 以 胸 痛 就 诊 者, 常 规 行 支 气 管 镜 检 查 时 见 息 肉 样 突 起 物 阻 塞 管 腔, 表 面 覆 盖 白 色 坏 死 物, 当 时 未 考 虑 本 病, 予 清 理 坏 死 物, 清 理 后 见 息 肉 样 突 起 物 为 紫 蓝 色 表 面 呈 蚯 蚓 状 凸 起 ( 图 6A), 立 即 退 出 支 气 管 镜 结 束 检 查, 但 患 者 返 回 病 房 后 即 出 现 大 咯 血, 总 咯 血 量 约 1200 ml, 随 即 患 者 出 现 血 压 下 降 心 率 增 快 等 休 克 症 状, 予 输 悬 浮 红 细 胞 3u, 行 急 诊 支 气 管 动 脉 造 影 后 发 现 右 中 叶 支 气 管 动 脉 畸 形, 以 予 止 血 3ku 注 入 右 侧 畸 798

5 第 8 期 刘 艳 红, 等 : 支 气 管 Dielafoy 病 的 诊 断 与 治 疗 形 支 气 管 动 脉 后 出 血 方 停 止 经 过 2 例 的 诊 治 后, 在 支 气 管 镜 检 查 中 提 高 了 对 支 气 管 Dieulafoy 病 的 重 视, 随 后 在 2012 年 2 月 ~2013 年 4 月 支 气 管 镜 检 查 中 发 现 4 例 咯 血 患 者 支 气 管 腔 内 出 血 部 位 黏 膜 异 常, 考 虑 本 病 可 能, 即 行 支 气 管 动 脉 造 影 确 诊 支 气 管 Dieulafoy 病 本 组 4 例 支 气 管 Dieulafoy 病 的 集 中 发 现 及 随 着 近 年 来 支 气 管 镜 技 术 的 进 步 和 接 受 此 检 查 患 者 的 增 多, 提 示 笔 者, 或 许 本 病 并 不 罕 见, 可 能 是 缺 乏 对 该 病 的 认 识, 造 成 误 诊 或 漏 诊 而 致 本 病 诊 断 率 极 低, 因 此, 对 于 不 明 原 因 大 咯 血 和 ( 或 ) 支 气 管 镜 下 见 到 管 腔 内 光 滑 突 起 时, 应 考 虑 行 支 气 管 动 脉 造 影, 排 除 支 气 管 Dieulafoy 病 的 可 能, 在 支 气 管 动 脉 造 影 或 EBUS 明 确 病 变 性 质 前 谨 慎 活 检 刷 检 等 镜 下 操 作, 避 免 发 生 潜 在 的 危 险 目 前 支 气 管 Dieulafoy 病 的 治 疗 方 法 有 药 物 治 疗 及 支 气 管 镜 下 止 血 血 管 栓 塞 和 手 术 切 除 药 物 治 疗 及 支 气 管 镜 下 止 血 : 支 气 管 Dieulafoy 病 的 出 血 机 制 系 畸 形 动 脉 破 裂 出 血, 静 脉 及 支 气 管 镜 下 局 部 应 用 止 血 药 物 疗 效 非 常 有 限, 支 气 管 镜 下 点 状 的 电 凝 及 表 浅 的 氩 气 刀 止 血 对 动 脉 性 大 出 血 也 是 不 适 宜 的, 但 支 气 管 镜 下 可 清 理 阻 塞 管 腔 的 血 凝 块 及 明 确 出 血 部 位, 为 支 气 管 动 脉 造 影 或 手 术 提 供 线 索 本 组 中 4 例 少 量 咯 血 者 有 3 例 用 此 法 ( 静 脉 垂 体 后 叶 素 1.5 u/h~ 6.0 u/h 及 支 气 管 镜 下 局 部 喷 洒 凝 血 酶 500 u) 后 咯 血 量 稍 减, 但 仍 反 复 咯 血,1 例 完 全 控 制 3d 后 自 动 出 院 远 期 随 访,2 例 大 咯 血 者 效 支 气 管 动 脉 造 影 栓 塞 : 超 选 择 插 管 进 入 供 血 动 脉 栓 塞 变 异 血 管 可 以 控 制 出 血 达 到 治 疗 的 目 的 [14] 本 组 中 有 4 例 患 者 经 内 科 保 守 治 疗 效 后 采 用 此 法, 其 中 3 例 使 用 弹 簧 圈 栓 塞,1 例 使 用 水 酒 精 栓 塞 另 有 1 例 以 立 止 血 3ku 注 入 畸 形 支 气 管 动 脉 后 出 血 停 止 本 组 支 气 管 动 脉 栓 塞 后 近 期 止 血 有 效 率 达 100%, 但 支 气 管 动 脉 栓 塞 有 复 发 和 失 败 的 可 能, 池 嘉 昌 等 [15] 报 道 选 择 性 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 治 疗 匿 源 性 咯 血 的 有 效 率 可 达 91% 手 术 治 疗 : 行 畸 形 血 管 肺 叶 切 除 术, 虽 然 创 伤 大, 但 是 仍 被 认 为 是 治 疗 支 气 管 Dieulafoy 病 最 为 可 靠 的 方 法 特 别 对 反 复 发 作 且 诊 断 不 明 确 的 患 者 尤 其 重 要 [10], 在 有 些 止 血 控 制 或 栓 塞 术 后 存 在 咯 血 复 发 可 能 的 患 者 也 有 必 要 行 手 术 达 根 治 目 的 本 组 中 有 2 例 患 者 (F18 及 F47) 病 变 血 管 极 有 可 能 会 再 通 引 起 咯 血 复 发 应 行 手 术 治 疗, 但 F47 患 者 拒 绝 肺 叶 切 除 而 未 行 手 术, 仅 F18 行 手 术 根 治, 并 获 得 病 理 诊 断 799 参 考 文 献 : [1] SWEERTS M, NICHOLSON AG, GOLDSTRAW P, et al. Dieulafoy s diseaseofthebronchus[j].thorax,1995,50(6): [2] CHAER RA, HELTON WS. Dieulafoy s disease [J]. JAm Coll Surg, 2003,196(2): [3] POMPLUN S, SHEAFF MT. Dieulafoy s disease of the bronehus: an uncommon entity[j].histoparhology,2005,46(5): [4] KUZUCU A, GURSES I, SOYSAL O, et a1. Dieulafoy s disease: a cause of massive hemoptysis that is probably underdiagnosed [J]. Ann ThoraeSurg,2005,80(3): [5] STOOPENE, BAQUERA-HEREDIAJ, CORTES D,eta1. Dieulafoy s diseaseof thebronchus in association with aparavertebral neurilemoma [J].Chest,2001,119(1): [6] FARID GHARAGOZLOO, DOUGLAS RENNERT, MARC MARGO- LIS, et al. Dieulafoy lesion of the bronchus review of the literature and reportofthe13th case[j].jbronchol,2008,15(1): [7] HOPE-GILL B, PRATHIBHA BV. Bronehoscopic and angiographic findingsin Dieulafoy sdiseaseofthebronehus[j]. Hosp Med, 2002, 63 (1), [8] BRUZZI JF, REMY-JARDIN M, DELHAYE D, et al. Multi-detector row CT ofhemoptysis[j].radiographics,2006,26(1): [9] 谢 宝 松, 陈 愉 生, 林 美 福, 等. 支 气 管 Dieulafoy 病 一 例 报 告 并 文 献 复 习 [J]. 中 华 结 核 和 呼 吸 杂 志,2006,29(12): [9]XIE BS, CHENYS, LINMF, et al. Dieulafoy s disease of thebronchus: acase report and review of the literature[j]. China JTuberc Respir Dis, 2006, 29(12): Chinese [10] 万 伟, 夏 阳, 黄 海 东, 等. 支 气 管 Dieulafoy 病 1 例 并 文 献 复 习 [J]. 国 际 呼 吸 杂 志,2011,31(12): [10] WANG W, XIA Y, HUANG HD, et al. Dieulafoy s disease of the bronchus: acase report and review of liferature[j]. Int JRespir, 2011, 31(12): Chinese [11] 赵 英 恒, 何 兴 祥.Dieulafoy 病 的 新 认 识 [J]. 中 国 内 镜 杂 志,2003,9(6): [11] ZHAO YH, HE XX. New view of dieulafoy [J]. China Journal of Endoscopy,2003,9(6): Chinese [12] SAVALE L, PARROT A, KHALIL A, et a1. Cryptogenic hemoptysis: from abenign to alife-threatening pathologic vascular condition[j]. AmJRespirCritCareMed J,2007,175(11): [13] PARROT A, ANTOINE M, KHALIL A, et a1. Appmach to diagnosis and pathological examination in bronchial Dieulafoy disease: acase series[j].respirres, 2008,9(1): 58. [14] BIN SARWAR ZUBAIRI A, TANVEERUL H, FATIMA K, et a1. Bronchial artery embolization in the treatment of massive hemoptysis [J].SaudiMed J, 2007, 28(7): [15] 池 嘉 昌, 许 建 荣, 沈 加 林, 等. 选 择 性 支 气 管 动 脉 造 影 栓 塞 术 控 制 匿 源 性 咯 血 [J]. 介 入 放 射 学 杂 志,2012,21(1): [15] CHI JC, XU JR, SHEN JL, et al. Selective bronchial artery embolization for treatment of cryptogenic hemoptysis [J]. JIntervent Radiol, 2012,21(1): Chinese ( 张 立 芳 编 辑 )

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