一期双侧Salter骨盆截骨术后骨盆稳定性的研究

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1 儿童常见骨关节发育畸形的诊治概述 四川大学华西医院小儿外科 四川大学华西儿童医学中心 唐学阳

2 前言 儿童骨科学是一门独立的学科, 其涉及的内容极其宽泛, 囊括了所有生长发育期内涉及儿童骨骼 - 肌肉运动系统的各类疾病, 而发育畸形是其中最为重要的一大类疾病

3 这里所指的骨关节发育畸形, 不仅仅是指因先天性或者发育性出现的原发畸形, 而且包括了因后天因素如肿瘤 外伤 感染等破坏, 甚至特发性因素 ( 无确切病因 ) 而伴随发育过程逐渐出现的继发骨关节畸形

4 综上所述, 儿童骨关节发育畸形, 病因病种繁多, 涉及神 经肌肉 脊柱及骨骼关节等部位, 鉴于时间有限, 重点针 对以下常见疾病的诊治要点做一概述 包括 : 先天肌性斜颈 脊柱畸形 多指 ( 趾 ) 和并指 ( 趾 ) 畸形 发育性髋脱位 膝内外翻畸形 马蹄内翻足 平足 脑 瘫相关性畸形等

5 先天性肌性斜颈 病因 : 不明, 胎位? 产伤? 先天因素? 病理 : 以一侧胸锁乳突肌的早期增粗肥厚 后期萎缩纤维化及短缩, 弹性消失, 紧张等为主, 部分患儿可能有其它同侧颈部肌肉的类似病变, 大龄者合并颈胸脊柱畸形等

6 临床表现 : 斜颈, 部分患儿生后 2-3 周出现一侧颈部胸锁乳突肌包块, 逐步消失, 斜颈加重伴同侧胸锁乳突肌增粗短缩 紧张 : 头顶向同侧倾斜, 下颌向对侧, 颈部同侧旋转受限, 双眼不在同一水平线上, 双面部大小不对称等 辅助检查 : 胸锁乳头肌彩超 颈椎 X 片或 CT

7 鉴别诊断 : 脑瘫 颈椎骨关节先天发育畸形 ( 半椎体 先天颈椎融合 齿突不连等 ) 斜视 环枢关节旋转半脱位 ( 通常突发, 上呼吸道感染或外伤历史 ) 等 治疗 : 早期尤其是 1 岁以下者, 尽可能采用按摩等保守治疗方式,1 岁以上有时保守效果不佳者可考虑手术治疗 ( 胸锁乳突肌切断术 + 头颈胸矫形石膏支具等 ); 其它 : 如肉毒素注射等治疗, 效果?

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9 脊柱与脊髓畸形 种类 : 早发型特发性脊柱侧凸, 先天脊柱侧弯, 脊柱裂及脊髓脊膜膨出, 脊髓空洞症, 脊髓纵裂等 临床表现及危害 : 畸形, 四肢功能障碍及大小便失禁 筛查注意事项 : 结合产前超声,MR, 生后脊柱外形 ( 弯曲或背部包块, 皮毛窦等 ), 双下肢不等粗不等长及感觉 / 运动异常, 逐步出现的单侧马蹄足畸形 ( 通常早期无内翻表现 ) 大小便异常通常在 1 岁后逐步表现 辅助检查 : 脊柱 X 片, 超声,MR

10 先天侧弯畸形 : 侧弯, 后凸, 旋转

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12 先天脊柱侧弯, 脊髓纵裂

13 分 类 特发性脊柱侧弯 先天性脊柱侧弯 神经肌肉型脊柱侧弯 神经纤维瘤病合并脊柱侧弯 间充质病变合并脊柱侧弯 骨软骨营养不良合并脊柱侧弯 代谢性障碍合并脊柱侧弯 脊柱外组织挛缩导致脊柱侧弯 其他 占 80% 以上, 其确切病因尚不清楚 占总数的 5%~10%, 系先天因素所致, 其常见原因是椎体形成不良或分节不良,

14 脊柱侧弯的危害 生理方面 脊柱本身不平衡 影响身高发育 躯干整体不平衡 负重力学改变容 易引起腰背部疼痛 生活质量下降 侧弯压迫心肺 致其功能障碍或衰竭 致残 心理方面 侧弯致外观畸形 自卑心理

15 脊柱侧弯的危害 21 岁 岁 岁 岁 94 侧弯的逐渐缓慢进展伴随一生.

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17 临床表现 双肩不等高 棘突偏离中线 骨盆倾斜 躯干倾斜 凸侧肩胛抬高 凹侧腰部可见皮褶 脊柱前屈可见剃刀背 神经系统查体异常

18 脊柱侧弯如何早发现 警告体征 两肩不等高 头部在骨盆上方没有居中 一侧后背隆起 ; 腰部一侧有皱褶 整个身体向一侧倾斜, 步态异常 触摸棘突 看是否在一条线上 弯腰试验 (Adam 前弯测试法 )

19 Adam 脊柱前弯试 验 (Forward Bending Test)

20 体格检查 由于特发性脊柱侧凸是排除性诊断, 必须进行详细的临床体检以排除有其他原因造成的脊柱侧凸 1 一般情况 : 充分暴露上身, 仅穿短裤, 观察患者的健康状况 语音 语态 第二性征 步态 皮肤状况以及是否有关节松弛和僵硬 AIS 病人 除身高略高于同龄人外以上一般情况均为正常

21 体格检查 2 躯干: 站立位下测量双肩是否水平, 以及臀部裂缝至经 C7 重垂的距离 观察胸椎是否有生理后突的减小或前突 让病人行前屈时, 可明显显示出胸廓的旋转畸形和肩胛骨的不等高, 俗称剃刀背畸形 脊柱背面观 剃刀背

22 体格检查 3 神经系统: 特别注意沿着背部中线皮肤部位是否有色素病变 皮下肿块 脂肪瘤 血管瘤 黑痣 局部皮肤凹陷和毛发等, 这些体征强烈提示存在脊柱脊髓的发育性畸形 仔细检查腹壁反射和两下肢的肌力 感觉和可能存在的病理反射或局部 肌群麻痹 神经纤维瘤脊柱侧弯

23 体格检查 3 神经系统 : 仔细检查腹壁反射和两下肢的肌力 感觉和可能存在的病理 反射或局部肌群麻痹

24 体格检查 先天性脊柱侧弯中, 除常规脊柱侧弯的四肢 躯干体查 (18~58%he bing 神经系统畸形 ) 特殊体查 20~40% 可出现泌尿生殖系统畸形 10% 有先天性心脏病 25% 有 Klippel-Feil 综合征 还可存在耳 鼻 喉及消化系统的畸形

25 辅助检查评估 常规 必要时 全脊柱正侧位片 侧弯反向弯曲像 悬吊像 Fulcrum 像柔韧性 脊髓造影 CT CTM MRI 肺功能血气分析肌电图

26 脊柱畸形的治疗 基本治疗方法 : 观察 支具 ( 石膏 ) 手术 治疗原则 : 早发现 早处理, 但不等同于早手术

27 治疗与康复 : 早发性特发脊柱侧凸 : 观察, 石膏矫形加后期支具矫正, 手术治疗尽量在 8 岁以上先天脊柱侧凸 : 早期观察, 少部分患儿石膏支具可有减缓畸形进展作用,2-3 岁后根据病情考虑手术治疗脊髓脊膜膨出 : 针对包块进行切除, 针对脊髓栓系综合征进行栓系松解, 针对马蹄足及下肢畸形进行矫形手术或支具, 大小便失禁进行护理及间断导尿等治疗

28 支具治疗 需要强调的是, 支具治疗的目的是阻止畸形的继续发展, 对已存在的侧弯不能起到矫形作用 支具治疗的效果非常有限, 仅适用于少部分特发性脊柱侧凸儿童, 其它类型侧凸基本不起作用

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30 脊髓空洞及脊髓纵裂 : 有神经症状体征者或者合 并脊柱畸形需要脊柱矫形治疗时, 需要神经外科 手术治疗, 引流, 骨性纵裂切除等

31 上肢与手部畸形 上尺桡关节融合 生后即可发现患肢前臂不能旋后, 呈持续性旋前姿势, 手法也不能旋转活动 X 片可见上尺桡关节间融合改变, 无关节间隙 治疗 : 无需治疗, 锻炼肩关节代偿旋转动作

32 多指 ( 趾 ) 畸形

33 多指畸形手术时间 :3 月 -3 岁, 避免儿童进入幼儿园等社会活动后仍有畸形导致等心理问题 多趾 : 根据多趾对行走功能的影响及家长的要求决定, 仍主张在步行前手术 并指 ( 趾 ): 通常在 1 岁后手术

34 先天性并指 ( 趾 ) 畸形 病例 1: 1 岁 2 月, 男, 左手第 3 4 指单纯性不完全性并指畸形

35 先天性并指 ( 趾 ) 畸形

36 发育性髋关节脱位 发育性髋关节脱位 或称发育性髋关节发育不良 developmental dysplasia of the hip 简称DDH 也称先天性髋关节脱位 congenital dislocation of the hip简称cdh 是常见的骨关节畸形

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38 发病率 The incidence of DDH is 50 cases per 1000 live births among Native Americans The incidence of DDH is in Chinese. Male: female =1:6 其发病病率世界各地差异很大, 国内不同地区调查在之间, 是我国小儿跛行 双下肢致残的常见原因

39 病 因 Many factors contribute to DDH. Genetic and ethnic factors play a key role DDH 的发病原因还与出生前胎位不正 出生过程中下肢受到伸直内收位的牵拉, 以及出生后新生儿的襁褓方式等密切相关 应视为多因子疾病

40 重要原因 异常分娩传统襁褓方法提起新生儿双足倒立位拍背倒羊水

41 传统的包裹方法

42 倒立位悬吊姿势

43 临床 胎儿髋关节发育变化观察 动物实验研究结果系产前产后多因素导 致的疾病

44 基于上述情况,1992 年北美小儿矫形外 科学会已将本病更名为发育性髋关节发育不 良 (developmental dysplasia of the hip, 简称 DDH)

45 完全脱位 : 股骨头完全不在臼内半脱位 : 股骨头部分在臼内, 包容率小于 50% 发育不良 : 股骨头大部分在臼内, 包容率 50-75% 间, 臼指数大于 20 (1 岁以内者大于 30 )

46 三者之间并不存在必然的因果关系, 尤其对于髋关节发育不良患儿, 多数可随生长发育尤其在新生儿期保持髋关节屈曲外展位即可自动复位, 少数持续存在发育不良, 童年期甚至成人后才出现症状并进展为半脱位

47 诊 断 早期诊断 : 指学会走路以前 ( 通常指 1 岁以前 ) 的诊断包括 : 新生儿期就获得的诊断

48 早期筛查与诊断的方法 : 望诊 : 会阴部 臀部大腿皱褶不对称, 患则 腹股沟增宽 臀部扁平 患肢常呈外旋状态

49 大腿皮纹不对称

50 测诊 患肢相对长度缩短 艾氏 (Allis) 征阳性望诊和测诊只能为单侧脱位提供诊断线索

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53 四种体征是临床诊断的重要依据 弹入征 (Ortolani): 此征阳性表示是可以复位的脱位

54 弹出征 (Barlaw 征 ): 此征阳性表示髋关节囊松驰, 关节不稳定, 有脱位可能但尚未完全脱出 此征用于新生儿 有加重髋不稳的可能性, 慎用!

55 ( 巴罗氏征 )

56 髋关节外展活动的受限 : 在排除其他疾病的可能性时, 要高度怀疑本病的可能性 新生儿髋关节正常外展度可达 80-90, 随年龄增加而减小

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58 套叠试法 : 此征阳性表示关节囊松弛, 头臼不 对称的完全脱位

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60 上述四种体征, 各有其特殊的诊断价值和 局限性, 只有四种检查同时进行才有助于提高 早期诊断水平

61 骨盆 X 线照片 新生儿 小婴儿股骨头 ( 尚未发育完善 ) 全是软骨,X 线片上不显影, 只能依靠股骨颈和髋臼骨性结构的关系, 间断推断头臼关系, 因而其诊断价值大为降低, 只有采用特殊体位及特殊观测指标才可望提高诊断价值 但要注意照片结果未见异常并不能排除本病可能性

62 出生一月时 X 线片 6mm 诊断标准

63 超声能比较清晰显现软骨性股骨头和髋臼间相 互关系, 已成熟用于临床, 简便 快速 准确 安全, 特别适合于筛查和早期诊断 Graft 分型

64 0~6 月婴儿适用, 髂骨边缘和关节倾斜线构成 a 角, 表示脱位严重程度 正常 :a 角 >60,β 角 <55,Graf 分型 I 型 ( 线 1: 从连接髋臼骨性凸起到关节囊与髂骨缘软骨膜连接点划线 ; 线 2: 髋臼骨性凸起到髋臼盂唇连线 ; 线 3: 髂骨下缘到骨性凸起连线 ) 线 2 α β 线 1 线 3

65 优点 无放射辐射 可以观察髋臼软骨及股骨头软骨 骨 骺 尤其适用于6月龄以下患儿 方便 适合多次检查 筛查与Pavlik吊带疗效观察 缺点 受检查者水平 检查时患儿安静度影响 不如X线 直观 大于6月龄以上者准确率不如X线照片 B超检查髋关节各型判断标准 Graf分型) 分 类 α角 β角 Ⅰ型 正常髋关节 Ⅱ型 髋关节发育不良 Ⅲ型 髋关节 Ⅳ型 髋关节 股骨头在软组织内 股骨头覆盖率 Morin法 大于58%为正常

66 晚期诊断是指走路以后 (1 岁以后 ) 才获得的诊断 自幼步态异常, 即双侧鸭步 单侧跛行 ( 均为骨 盆下沉的表现 ) 是重要的诊断依据之一, Trendelenburg 征阳性也可为诊断提供参考

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68 实际上是患侧臀中肌失功能的表现

69 骨盆 X 线照片具有重要诊断价值, 是确定诊断 设计治疗方案 观察疗效 判断预后的重要依据 少数病例难以与曾在新生儿期患化脓性髋关节炎合并病理性脱位相区别, 还必须结合病史加以考虑, 以免误诊

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71 辅助检查 骨盆正位片常用指标 (4 月龄以上 ) 髋臼指数 (AI) 0-6 月 <30 ; 6-12 月 < 岁 <25 ; 3 岁以上 <20 髋臼指数较正常值增大 Shenton 线 耻骨支与股骨内侧连线连续, 连线中断 Perkin 方格髋臼软骨水平连线与髋臼骨化外缘垂直线组成 Perkin ( 由图中线 1 方格 股骨头二次骨化中心 2 组成 ) 位于 Perkin 方格内下象限 脱位时股骨头二次骨化中心脱出 Perkin 方格内下象限, 常位于外上或外下象限

72 治 疗 治疗原则 一旦确诊应尽早治疗, 早期治疗, 方法简单 疗效优良, 是治疗的黄金 时期

73 个性化治疗 根据年龄以及每个病儿髋关节病理改变情况选择治疗方法, 是提高疗效, 减少并发症的重要前提 复位以及维持复位后的稳定性是治疗的基本要求

74 治疗策略

75 出生 ~6 月龄 小婴儿期 (6 个月内 ): 可用 Pavlik 布支具或连衣袜套支具 要求在屈髋的前提下, 保 留一定程度的内收外展活动范围, 以利进行自动复位 周复 查, 如无复位, 改闭合或者单纯切开复位石膏固定治疗

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78 6 月 ~12 月龄 先牵引或者麻醉下行内收肌髂腰肌切断后闭合复位或加单纯关节囊切开松解再行手法复位, 髋人字形石膏固定 (2-3 月更换, 持续 6-9 月 )

79 石膏固定方法的进展 : 目前以人类位石膏 ( 屈髋 90, 外展 ) 或者人字形石膏取代以前的蛙式石膏 ( 屈髋 , 外旋外展大于 70 以上 ), 以减少股骨头缺血坏死几率 蛙式石膏 : 除非术中发现关节必需大于 70 以上外展才能维持稳定者方考虑

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81 人类位石膏 蛙式石膏

82 若复位不成功, 或虽已获中心性复位, 经长期外固定已达 9 个月甚至 1 年以上髋臼指数不下降, 或仍只能稳定于大幅度外展外旋或内旋位, 不能稳定于功能位者都需考虑开放复位

83 12 月 ~18 月龄 治疗方法与 6-12 月龄相似, 但强调, 此期的患儿治疗比较困难, 主要是复位后容易残留半脱位 髋臼发育不良或者股骨头颈畸形, 最终仍需要手术截骨等后续治疗 因此, 存在治疗策略选择上的余地, 是否尽力进行尝试还是等待数月后直接进行切开复位截骨治疗, 需要充分评估并尊重家长的意见!

84 18 月龄 -12 岁 治疗策略 : 切开复位加各类截骨手术 适合大于 1 岁半以上才接受首次治疗的病例或 者曾闭合复位 单纯切开失败及不宜于闭合复位的 病例

85 截骨术的主要术式有 骨盆髋臼方面 : Salter 骨盆截骨 Pemberton 手术 Dega 截骨术 Chiari 骨盆截骨术以及各类髋臼成形术以及成形加盖术等等 股骨头颈方面 : 股骨近端短缩旋转截骨术及大转子 下移术

86 施术要点 : 臼顶上坐骨大切迹至髂前上下棘间做外高内低斜行截骨完全截断髂骨, 远段以耻骨联合为中心做抛物线式前下外移位

87 Pemberton 截骨术 : 技术要点为自臼三角软骨中心至髂前上下棘间, 距离臼缘 1cm 左右做弧形截骨, 远折段以臼三角软骨为中心前下外位移以加深髋臼

88 Dega 截骨术 : 要点是自距臼顶三角软骨中心上 1cm 做向髂前上下棘间弧形截骨, 保留距坐骨切迹 1 cm 左右的骨质不截断, 远折段仍如 pemberton 一样向前下外旋转移位, 俗称小 Pemberton 主要对外上臼缘缺乏者适用! ---X 片上较难与 Pemberton 术后区分!

89 臼盖成形术 : 髋臼外上缘上 1cm 处髂骨外板做单面截骨, 将髋臼外上向下外翻折, 加深臼顶外上缘

90 一期双侧手术 目前国内主要在我院开展 适用于 18 个月至 6 岁间小儿, 脱位程度不太高 家属依从性好 手术方式同单侧手术, 可以组合

91 双髋脱位一期手术治疗

92 X 片

93 功能像

94 并发症 术后髋关节活动受限或强直 : 原因和对策肢体不等长 : 原因与对策股骨头缺血性坏死 : 原因和对策再脱位 : 原因和对策骨折 : 外伤性骨折以及长期卧床所致废用性骨质疏松继而发生病理骨折

95 膝关节畸形

96 先天膝关节脱位 膝反张

97 临床表现及筛查诊断要点 : 出生后即发现膝关节向后弯曲成角, 但通常没有肿胀, 活动时的疼痛哭闹, 如有需要注意是否产伤性脱位, 尤其是股骨下端骨折骨骺分离等损伤,X 片结合超声检查是必须

98 治疗与康复要点 : 排除骨折及骨骺分离, 需要手法轻柔按摩屈曲活动, 禁止反复过伸活动, 在患儿 2-4 周后可以考虑阶梯石膏治疗 行走前多可以治愈 治疗效果不佳则影响行走致残, 需要手术治疗, 包括股四头肌挛缩松解延长, 外固定支架缓慢矫形及术后康复治疗, 多可恢复一定程度外形及伸屈膝功能 ; 截骨治疗目前已较少需要

99 先天髌骨脱位 诊断注意点 : 1 临床表现 :X 型腿或 K 型腿, 步行时或跑步时容易摔跤, 上下楼梯患肢无力, 需要扶手或用手固定膝关节上下楼梯 ; 查体在屈膝时股骨髁间凹空虚, 膝外侧或外上方扪及脱出的髌骨块 2.X 片需要照双膝髌骨轴位片,4 岁前可能髌骨骺未现, 可选择彩超检查

100 先天髌骨脱位

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102 治疗与康复 : 保守治疗无效, 需要手术治疗, 松解挛缩等股外侧肌, 内移髌骨韧带止点至内下方才可复位关节维持稳定 术后需要加强伸屈膝功能锻炼

103 膝内外翻畸形 (X 型腿及 O 型腿 ) 首要问题是什么? 生理性? 病理性? 特发性膝内外翻?

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105 下肢力线在膝关节分区中间两部分内为满意

106 儿童下肢生长发育过程

107 儿童下肢发育规律 儿童出生后主要以 O 型腿 为主要表现, 直到 1 岁半左右, 儿童下肢会逐渐变直, 到 3~4 岁的幼儿通常表现为 X 型腿, 在 6~7 岁左右接近于成年人存在 5 左右的膝外翻

108 儿童下肢发育规律 婴儿膝内翻明显, 胫骨股骨向内成角 15 ; 1 ~ 1.5 岁时下肢变直, 胫骨股骨角为 0 ;2 ~ 3 岁后胫骨股骨向外成角 12, 转为膝外翻 ; 至 7 岁时接近成人水平 ( 男性膝外翻约 7, 女性约 8 ) 李正, 王慧贞, 吉士俊. 实用小儿外科学 ( 下册 )[M]2001:

109 儿童下肢发育规律 1 岁之内膝内翻,1 岁半变直, 随后膝外翻,4 岁时 IMD( 踝间距 ) 最大为 8.4cm(TFA 达 7.8 ), 之后逐渐减至 5-6cm,7-8 岁时接近成人标准 (TFA 为 5~6 ) 源自 Yoo JH, Choi IH, Cho TJ, Chung CY, Yoo WJ (2008) Development of tibiofemoral angle in Korean children. J Korean Med Sci 23(4):

110 儿童下肢发育规律 国内 (H.K.) 研究 : 出生时膝内翻 (mean ICD 为 3cm),1 岁时变直,3 岁膝外翻 达到最高值 5.5cm(mean IMD 为 2.8cm),3.5 岁时 TFA 达 8, 外翻程度逐渐减轻, 至 8.5 岁 IMD 为 -3~3cm,TFA 为 - 8 ~8 Cheng JC, Chan PS, Chiang SC, Hui PW (1991) Angular androtational profile of the lower limb in 2,630 Chinese children.j Pediatr Orthop 11(2):

111 病理性因素 (1) 继发于佝偻病 黏多糖病 脊髓灰质炎 Blount 病等原发疾病 ; (2) 继发于骨折等损伤因素 ; (3) 继发于骨髓炎等感染性疾病 ; (4)8 岁以上儿童出现特发性膝内翻或者膝外翻, 这种膝内翻 膝外翻畸形不会自行矫正 ; (5) 使用学步车 ; (6) 有研究表明,13~15 岁青少年出现 X 型腿 或者 O 型腿, 可能与经常参加对抗运动有关

112 膝内外翻畸形的治疗策略 特发性或生理性者, 需密切随访观察, 半年一次, 至 6 岁, 根据进展情况决定是否干预 ; 病理性或继发性 单侧者需要干预, 手术最小年龄通常 3 岁以上, 特别严重者可小至 18 月龄 干预措施 : 支具是否有效? 通常认为无效 手术 : 多种手术方式, 根据疾病的病因 病变程度及年龄综合考虑抉择

113 手术治疗 传统的截骨矫形手术 8 字钢板半骺板阻滞术 U 形钉半骺板阻滞术 Ilizarov method( 病理性畸形 )

114 适应证 1. 患儿年龄应 18 月龄和还有 12 个月以上剩余生长潜力 ; 2. 低磷性佝偻病等代谢性疾病和骨骼发育不良所引起的膝内 外翻 5 ; 3. 年龄 8 岁儿童存在 5 以上膝外翻 ( 特发性 ); 4.Blount 病通常在 2 岁以后出现明显的胫骨内翻者 ; 5. 脑性瘫痪和多发性关节挛缩引致 10 膝关节屈曲畸形 6. 先天性或继发性下肢不等长 2 cm 者 源自梅海波.8 字钢板半骺板阻滞术治疗儿童下肢成角畸形. 临床小儿外科杂志,2010,9(4):

115 病理性膝内翻

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117 特发性和病理性膝内外翻治疗区 别 1 后者较前者平均早 3 年 4 月 2 后者治疗时间较前者长 7 月

118 8 字钢板与 U 钉阻滞术区 别

119 8 字钢板与 U 钉骺板阻滞术区别 1 前者更具弹性 2 后者更容易松动 3 后者更易发生骺板早闭 4 前者手术时间较短

120 8 与 U

121 术后处理 ( 特发性 ) 无需石膏固定 鼓励早期下床活动 每 3~4 月复查 X 片 随访至骨发育成熟

122 并发症 内固定物松动 移位 骺板早闭 畸形复发 矫正过度 感染

123 足踝关节畸形

124 先天性马蹄内翻足是常见的一种先天畸形, 其发病率约 1, 男孩是女孩的 2 倍, 单侧稍多于双侧 马蹄内翻足可单独存在, 也可伴有其他畸形, 如多指 并指等

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127 遗传因素 : 常有家族史, 先天性马蹄内翻足 的家族第一代亲属的发病率高出人群 20 倍以 上 父 子

128 发育异常 : 跗骨内的原始胶质缺陷, 腓骨肌止点和发育不良或认为是由于胎儿足部在子宫内体位异常, 同时子宫内羊水减少, 使子官体积变小, 引发马蹄内翻足

129 神经肌肉病变致病 : 有研究表明在电子显微镜下检查, 足内在肌, 外在肌有神经异常所引起的肌肉超微结构的变化, 这种变化使足部肌肉失去平衡

130 血管发育异常 : 有研究发现胫前血管发育 不良可导致足跗骨发育异常, 导致马蹄内 翻足发生

131 前足内收 内翻 踝关节马蹄 跟骨内翻

132 松弛型 ( 外因型 ): 畸形较轻, 足跟大小接近正常, 踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶, 小腿肌肉萎缩变细不明显 最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形, 能使患足达到或接近中立位, 容易矫正, 疗效易巩固, 不易复发, 预后好

133 僵硬型 ( 内因型 ) : 畸形严重, 足跟小, 下垂和内翻极为明显, 呈棒形 足前部也有内翻内收, 踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶 当被动背伸外翻时呈僵硬固定, 此畸形不易矫正, 常伴其他先天畸形

134 部分患儿可以在产前超声中发现, 但多数目前在产后获得诊断 婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形 足前部内收内翻, 距骨跖屈, 跟骨内翻跖屈, 跟腱, 跖筋膜挛缩 前足变宽, 足跟变窄小, 足弓高 外踝偏前突出, 内踝偏后且不明显

135 站立行走时跖外缘负重, 严重时足背外缘负重, 负重区产生滑囊炎和胼胝 单侧畸形, 走路跛行, 双侧畸形, 走路摇摆

136 X 线摄片 : 距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角 大于 15, 跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小 于 30

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139 新生儿足内翻 神经源性马蹄足, 如脊髓栓系综合征 脊髓灰质炎后遗马蹄足 脑瘫后马蹄足 多关节挛缩症 外伤或感染后马蹄足

140 治疗原则与方法 治疗目的 : 力争获得一正常外形 功能正常 无痛的足 治疗原则 : 早诊早治, 根据年龄和病情选择适当的方法 治疗方法 :Ponseti 法 软组织手术 截骨手术

141 越早越好, 出生后应立即开始 绝大多 数患儿可以通过手法按摩和必要的控制 措施而获得治愈

142 新生儿期是治疗该病的最佳时期 对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿 可采用手术治疗

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145 一周后石膏仍固定牢固 4 次石膏固定后效果

146 僵硬型或手法 Ponseti 治疗后仍不能完全矫正 生后 6 个月开始, 依不同年龄和程度选择术式 治疗目的 : 恢复正常的骨性结构并保持肌肉力量平衡

147 肌力平衡手术 : 跟腱延长 胫前肌腱外移 内侧软组织松解术 骨性矫形手术 : 距跟 距舟 跟骰三关节融合术 跟骨截骨术 胫骨旋转截骨术

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149 其它治疗 按摩 支具及矫形鞋 外固定支架

150 先天垂直距骨症

151 筛查诊断要点 : 1. 出生后即可发现足外翻伴平足, 部分呈摇椅状, 足内踝下方可见包块突出, 僵硬性, 手法无法矫正 2. 如果是松软型, 则可能是生理性平足或者滑动距骨, 有自发矫正的可能

152 治疗与康复 : 垂直距骨症需要手术治疗, 年龄尽量在行走前滑动距骨或者松软性足外翻以按摩辅助石膏, 矫形鞋等保守治疗为主

153 典型病例示例 --- 微创治疗平足症

154 脑瘫相关性骨关节畸形 定义 : 小儿脑瘫或称脑性瘫痪, 是指小儿早期各种原因引起的非进行性的脑损伤所致的中枢性运动障碍及姿势异常 病因 : 很多 产前 / 产中 / 产后 临床表现 : 复合性, 既有中枢性运动障碍与异常姿势反射 异常运动模式, 又常并存智力低下 行为障碍 感知觉障碍 语言障碍 吞咽功能障碍及明嚼障碍 视听障碍等

155 治疗策略 药物治疗 : 起到一些营养神经 缓解肌张力 增加营养 改善行为及注意力的作用 康复治疗 : 运动疗法, 作业疗法, 支具矫形器治疗, 物理治疗及针灸中药治疗等等 手术治疗 : 调整肌力肌张力, 获得肌平衡, 矫正脊柱 / 关节畸形或脱位 术前后必须配合康复治疗

156 手术适应症 : 脑瘫性脊柱畸形, 痉挛性脑瘫合并髋发育不良半脱位 / 脱位, 剪刀步态, 马蹄足或脑瘫性平足 手术禁忌 : 重度智力障碍者, 弛缓性脑瘫无法独立坐或站立者, 手足徐动型或者混合性脑瘫, 大小便失禁不能治理者, 另外, 上肢功能障碍目前主要以康复训练为主 手术年龄 : 通常 2 岁以上, 经过康复治疗无好转, 符合上述适应症者

157 手术方式 : 脊柱内固定矫形,SPN( 选择性脊神经后根切断术 ), 内收肌切断, 髋关节切开复位石膏固定术及跟腱延长术, 三关节融合马蹄足矫形术等等

158 脑瘫性脊柱侧弯 : 通常呈大范围的大 C 型弯曲

159 痉挛型脑瘫内收肌紧张, 内收肌切断及闭孔神经切断术后康复训练中

160 其它 : 如神经干细胞移植等等, 有待进展与探讨

161 华西医院小儿骨科团队期 待与您的合作与发展! 教授 : 彭明惺, 刘利君, 刘敏 副教授 : 唐学阳 ( 主任 ), 蒋欣

162 感谢您的关注! 如有病人需要, 可以经网上工作室咨询 欢迎各位同仁交流 : 可加微

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