泌 尿 系 统 疾 病
肾 小 球 超 微 结 构 模 型
第 一 节 肾 小 球 肾 炎 一 概 述 肾 小 球 肾 炎 (glomerulonephritis,gn), 简 称 肾 炎, 是 一 种 病 变 累 及 肾 小 球 的 肾 炎 性 疾 病, 它 是 由 各 种 病 因 和 发 病 机 理 引 起 的 一 大 组 疾 病 分 为 原 发 性 和 继 发 性 两 类 原 发 性 肾 小 球 肾 炎 (primary glomerulonephritis) 指 原 发 于 肾 脏 的 独 立 性 疾 病, 肾 为 唯 一 或 主 要 的 受 累 器 官 本 节 讨 论 的 主 要 内 容 继 发 性 肾 小 球 肾 炎 (secondary glomerulonephritis) 指 肾 小 球 肾 炎 作 为 某 些 全 身 性 疾 病 ( 如 :SLE, 高 血 压 等 ) 的 一 部 分
( 一 ) 病 因 与 发 病 机 理 肾 小 球 肾 炎 的 发 生 机 理 尚 未 明 了, 主 要 机 制 属 抗 原 抗 体 引 起 的 变 态 反 应 引 起 肾 小 球 肾 炎 的 抗 原 分 为 内 源 性 和 外 源 性 内 源 性 包 括 肾 小 球 性 抗 原 ( 肾 小 球 基 底 膜 上 皮 足 突 内 皮 细 胞 和 系 膜 细 胞 等 ) 和 非 肾 小 球 性 抗 原 ( 核 抗 原 肿 瘤 抗 原 甲 状 腺 球 蛋 白 等 ) 外 源 性 抗 原 包 括 溶 血 性 链 球 菌, 肺 炎 双 球 菌 葡 萄 球 菌 伤 寒 杆 菌 立 克 次 体 梅 毒 螺 旋 体 三 日 疟 原 虫 血 吸 虫 肝 炎 病 毒 麻 疹 病 毒 等, 以 及 各 种 毒 素 ( 如 蛇 毒 蜂 毒 ) 重 金 属 ( 如 汞 金 ) 和 药 物 ( 如 青 霉 胺 等 ) 等
抗 原 抗 体 复 合 物 是 引 起 肾 小 球 损 伤 的 主 要 原 因, 其 主 要 通 过 原 位 免 疫 复 合 物 和 循 环 免 疫 复 合 物 沉 积 两 种 方 式 出 现 于 肾 小 球 内 1 原 位 免 疫 复 合 物 形 成 1 抗 肾 小 球 基 底 膜 性 肾 炎 由 于 血 循 环 中 出 现 了 抗 肾 小 球 基 底 膜 的 抗 体, 它 可 与 肾 小 球 基 底 膜 发 生 免 疫 反 应, 激 活 补 体, 而 引 起 肾 小 球 的 损 害 和 炎 症 反 应 荧 光 显 微 镜 观 察, 可 见 IgG 和 C3 沿 肾 小 球 毛 细 血 管 呈 连 续 的 线 性 荧 光 电 镜 下, 在 基 底 膜 的 内 皮 细 胞 侧, 见 有 线 形 高 电 子 密 度 的 物 质 沉 积 此 型 肾 炎 在 临 床 上 少 见 2Heyman 肾 炎 用 肾 小 管 刷 状 缘 抗 原 (Heyman 抗 原 ) 免 疫 大 鼠 可 以 引 起 类 似 于 人 的 膜 性 肾 小 球 肾 炎 ;Heyman 抗 原 是 一 种 330KD 的 糖 蛋 白, 肾 小 球 内 该 抗 原 位 于 脏 层 上 皮 细 胞 基 底 侧, 相 应 的 抗 体 可 以 与 肾 小 管 刷 状 缘 反 应, 引 起 上 皮 下 沉 积 物, 荧 光 显 微 镜 观 察 呈 不 连 续 的 颗 粒 状 荧 光 3 植 入 性 抗 原 肾 小 球 外 的 抗 原 ( 大 多 带 正 电 荷 ) 与 肾 小 球 成 分 结 合 成 为 植 入 性 抗 原 循 环 血 液 中 的 相 应 抗 体 在 流 经 肾 小 球 时, 在 原 位 形 成 免 疫 复 合 物 细 菌 产 物 病 毒 寄 生 虫 和 某 些 药 物 均 可 成 为 植 入 性 抗 原
2 循 环 免 疫 复 合 物 沉 积 抗 体 和 相 应 抗 原 在 血 循 环 中 形 成 可 溶 性 免 疫 复 合 物, 沉 积 于 肾 小 球 内, 激 活 补 体, 而 引 起 肾 小 球 的 损 害 和 炎 症 反 应 补 体 系 统 在 肾 小 球 疾 病 的 发 病 中 起 重 要 作 用 荧 光 显 微 镜 观 察 可 见 沿 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 或 系 膜 内 有 IgG 及 C3 的 沉 积, 呈 不 连 续 的 颗 粒 状 荧 光 电 镜 下, 可 见 电 子 致 密 物 沉 积 人 类 肾 炎 90% 以 上 属 于 免 疫 复 合 物 性 肾 炎 3 细 胞 免 疫 机 理 近 年 来 愈 来 愈 多 的 资 料 证 明, 细 胞 免 疫 在 肾 小 球 疾 病 发 病 中 起 一 定 作 用 目 前 认 为 轻 微 病 变 型 肾 小 球 肾 炎 的 发 病 并 无 体 液 免 疫 参 与, 而 是 由 于 T 淋 巴 细 胞 介 导 的 免 疫 功 能 紊 乱 所 引 起
肾 小 球 超 微 结 构 模 型
肾 小 球 肾 炎 的 发 生 机 理 模 式 图
Immunoflurescence microscopy:linear pattern along GBM
immunoflurescence microscopy: granular pattern along GBM
( 二 ) 肾 炎 的 分 类 关 于 肾 小 球 肾 炎 的 分 类, 目 前 还 缺 乏 完 善 的 国 内 外 公 认 的 方 法 肾 小 球 的 病 变 可 呈 弥 漫 性 局 灶 性 或 节 段 性 (1) 弥 漫 性 (diffuse) 病 变 侵 犯 肾 组 织 中 的 全 部 或 80% 以 上 的 肾 (2) 局 灶 性 (foca1) 病 变 仅 侵 犯 小 部 分 肾 小 球 (3) 节 段 性 (Segmental) 病 变 仅 侵 犯 肾 小 球 的 1~2 个 小 叶
( 三 ) 临 床 表 现 肾 炎 共 同 的 临 床 表 现 有 : 蛋 白 尿 管 型 尿 血 尿 水 肿 高 血 压 贫 血 氮 质 血 症 和 尿 毒 症 蛋 白 尿 和 管 型 尿 是 经 常 存 在 的, 其 余 表 现 则 出 现 于 不 同 的 病 情 根 据 症 状 组 合 的 不 同 可 表 现 为 : 1 肾 病 综 合 症 (nephrotic syndrome) 主 要 表 现 为 :(1) 大 量 蛋 白 尿 (2) 低 蛋 白 血 症 (3) 严 重 水 肿 (4) 高 脂 血 症, 主 要 为 高 胆 固 醇 血 症 2 急 性 肾 炎 综 合 症 起 病 急, 常 骤 发 血 尿, 蛋 白 尿, 少 尿 和 水 肿 ( 水 钠 潴 留 ) 和 高 血 压 3 快 速 进 行 性 肾 炎 综 合 症 突 然 或 逐 渐 出 现 血 尿 蛋 白 尿 贫 血, 快 速 进 展 为 肾 功 能 衰 竭 4 慢 性 肾 炎 综 合 症 起 病 缓 慢 逐 渐 发 展 成 慢 性 肾 功 能 衰 竭, 伴 有 蛋 白 尿 血 尿 和 高 血 压
二 基 本 病 理 变 化 肾 小 球 肾 炎 的 基 本 病 变 包 括 : 1. 肾 小 球 细 胞 增 多 (hypercellula 小 y) 由 于 肾 小 球 系 膜 细 胞 内 皮 细 胞 和 上 皮 细 胞 ( 尤 其 是 壁 层 上 皮 细 胞 ) 增 生, 加 上 嗜 中 性 粒 细 胞 单 核 细 胞 及 淋 巴 细 胞 浸 润, 使 肾 小 球 细 胞 数 量 增 多 2. 基 底 膜 增 厚 基 底 膜 改 变 可 以 是 基 底 膜 本 身 的 增 厚, 也 可 以 由 内 皮 下 上 皮 下 或 基 底 膜 本 身 的 蛋 白 性 物 质 ( 如 免 疫 复 合 物 淀 粉 样 物 质 ) 的 沉 积 引 起 增 厚 的 基 底 膜 理 化 性 状 发 生 改 变, 通 透 性 增 高, 而 且 代 谢 转 换 率 变 慢, 不 易 被 分 解 和 清 除, 久 之 可 致 血 管 拌 或 肾 小 球 硬 化 3. 炎 性 渗 出 和 坏 死 急 性 炎 症 时, 肾 小 球 内 可 出 现 嗜 中 性 粒 细 胞 等 炎 细 胞 和 纤 维 素 渗 出, 血 管 壁 可 发 生 纤 维 素 样 坏 死, 并 可 伴 血 栓 形 成 4. 玻 璃 样 变 和 硬 化 肾 小 球 玻 璃 样 变 指 镜 下 肾 小 球 内 出 现 均 质 的 嗜 酸 性 物 质 堆 积 电 镜 下 可 见 细 胞 外 出 现 无 定 形 的 物 质, 其 成 分 为 沉 积 的 血 浆 蛋 白 增 厚 的 基 底 膜 和 增 多 的 系 膜 基 质 严 重 时 可 导 致 毛 细 血 管 拌 塌 陷, 管 腔 闭 塞, 发 生 硬 化, 为 各 种 肾 小 球 改 变 的 最 终 结 局
三 肾 小 球 肾 炎 的 病 理 类 型 : ( 一 ) 急 性 弥 漫 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 (acute diffuse proliferative GN) 又 称 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 (endocapillary proliferative GN) 多 发 生 于 6~14 岁 学 龄 期 儿 童 是 最 常 见 的 原 发 性 肾 炎 常 发 生 于 感 染 以 后 (90% 以 上 在 A 族 乙 型 溶 血 性 链 球 菌 感 染 后 ), 故 又 称 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 (poststreptococcal GN) 在 发 病 机 理 上 属 免 疫 复 合 物 性 肾 炎 病 理 特 点 : 毛 细 血 管 内 皮 细 胞 和 系 膜 细 胞 的 增 生,
病 理 变 化 眼 观 : 肾 肿 大, 显 著 充 血, 故 有 大 红 肾 之 称 表 面 和 切 面 上 有 蚤 咬 状 状 出 血 点, 又 称 蚤 咬 肾
切 面 :
镜 下 :
毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 ( 光 镜 结 构 )
电 镜 下, 典 型 的 病 例 在 基 底 膜 上 皮 侧 常 可 见 驼 峰 状 电 子 致 密 物 沉 积 免 疫 荧 光 检 查, 上 述 沉 积 物 内 含 有 IgG 和 C3
在 毛 细 血 管 壁 表 面 有 颗 粒 状 荧 光 物 堆 积, 沉 积 物 主 要 是 IgG 和 C3
临 床 病 理 联 系 : 预 后 儿 童 患 者 本 型 预 后 好 成 人 预 后 较 差, 转 为 慢 性 的 比 例 较 高 临 床 病 理 联 系 与 结 局 本 病 预 后 最 好, 绝 大 多 数 可 完 全 治 愈, 少 数 也 可 缓 慢 发 展 成 慢 性 肾 炎
( 二 ) 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 (Crescentic GN) 又 称 快 速 进 行 性 肾 小 球 肾 炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,prgn) 毛 细 血 管 外 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 (extracapillary proliferative GN) 病 变 特 点 球 囊 壁 上 皮 增 生 形 成 新 月 体 (crescent) 病 理 变 化 眼 观 : 肾 轻 度 肿 大 伴 点 状 出 血
镜 检 : 形 成 新 月 体 细 胞 性 新 月 体, 纤 维 性 新 月 体, 玻 璃 样 变 新 月 体
纤 维 素 沉 着 纤 维 素 渗 出 是 刺 激 新 月 体 形 成 的 要 素
新 月 体 形 成 : 单 核 细 胞 渗 出 肾 小 球 壁 层 细 胞 的 增 生 毛 细 血 管 壁 的 纤 维 素 样 坏 死 和 出 血 RBC,WBC 和 纤 维 素
I 型 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎,IgG 细 线 状 沿 GBM 沉 积
新 月 体
细 胞 性 新 月 体 纤 维 性 新 月 体 肾 小 球 纤 维 化 玻 璃 样 变
电 镜 下, 可 见 基 底 膜 呈 灶 性 断 裂 荧 光 显 微 镜 检 查,( 抗 基 底 膜 性 肾 炎 ) 或 颗 粒 状 沉 积 ( 免 疫 复 合 物 性 肾 炎 ) 临 床 病 理 联 系 与 结 局 本 病 少 见, 约 占 肾 炎 总 数 的 5% 表 现 为 快 速 进 行 性 肾 炎 综 合 症, 在 短 时 间 内 发 展 为 预 后 不 良 的 肾 功 能 衰 竭, 数 周 至 数 月 内 死 亡
( 三 ) 膜 性 肾 小 球 肾 炎 (membranous GN) 本 病 的 病 理 特 点 肾 小 球 基 底 膜 上 皮 侧 有 弥 漫 均 匀 的 颗 粒 状 免 疫 复 合 物, 伴 有 基 底 膜 钉 突 形 成, 引 起 毛 细 血 管 壁 呈 均 匀 一 致 的 增 厚 通 常 称 膜 性 肾 病 (membranous nephropathy) 在 形 态 发 生 学 上 属 免 疫 复 合 物 性 肾 炎 临 床 上 大 多 数 病 例 致 病 性 抗 原 不 明
病 理 变 化 眼 观 : 两 肾 肿 大, 色 苍 白, 故 有 大 白 肾 之 称
镜 检 : 早 期 无 明 显 异 常, 晚 期 呈 现 毛 细 血 管 壁 增 厚 和 散 在 的 系 膜 细 胞 增 生 基 底 膜 病 变 可 分 四 期 : I 期 : 上 皮 下 沉 积 物 形 成 ; II 期 : 基 底 膜 呈 钉 突 状 增 生 并 嵌 在 沉 积 物 之 间, 使 基 底 膜 呈 齿 轮 状 变 形 在 I II 期 电 镜 下 可 见 颗 粒 状 电 子 致 密 物 沉 积 和 无 数 基 底 膜 钉 突 形 成 荧 光 显 微 镜 下 毛 细 血 管 上 皮 侧 可 见 颗 粒 状 荧 光, 内 含 IgG 和 C3; III 期 : 基 底 膜 包 绕 沉 积 物 ; IV 期 : 沉 积 物 溶 解, 使 基 底 膜 呈 现 虫 蚀 状 改 变
临 床 病 理 联 系 与 结 局 出 现 肾 病 综 合 症, 为 非 选 择 性 蛋 白 尿 预 后 不 良, 70~90% 病 例 发 展 成 为 慢 性 肾 炎
( 四 ) 轻 微 病 变 型 肾 小 球 肾 炎 (minimal change GN) 又 称 足 突 病 (foot process disease) 又 名 脂 性 肾 病 (Lipid nephropathy) 发 病 儿 童 为 成 人 的 5 倍 发 病 高 峰 年 龄 在 2~6 岁 之 间 男 多 于 女 本 型 肾 炎 的 病 理 特 征 性 病 变 : 在 电 镜 下 可 见 上 皮 细 胞 足 突 呈 均 一 的 弥 漫 性 消 失 病 理 变 化 : 眼 观 : 肾 肿 大, 色 苍 白 或 淡 黄
镜 检 : 光 镜 下 与 正 常 肾 无 明 显 区 别 电 镜 : 可 见 足 突 融 合 消 失 临 床 病 理 联 系 与 结 局 呈 现 肾 病 综 合 症, 高 度 选 择 性 蛋 白 尿 ( 尿 中 仅 为 白 蛋 白 ) 对 糖 皮 质 激 素 治 疗 敏 感, 预 后 良 好
( 五 ) 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 (focal segmental Glomerulosclerosis ) 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 的 命 名 表 明 了 病 变 特 点 是 肾 小 球 硬 化, 呈 局 灶 性 和 节 段 性 分 布, 即 部 分 肾 小 球 受 累, 且 限 于 肾 小 球 的 部 分 小 叶 或 毛 细 血 管 拌 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 的 发 生 可 分 以 下 几 种 情 况 : 1 伴 发 于 HIV 病 毒 感 染 者 或 发 生 于 吸 毒 者 ; 2 作 为 IgA 肾 病 等 其 他 肾 炎 的 继 发 改 变 ; 3 发 生 于 其 他 肾 脏 疾 病 引 起 肾 组 织 破 坏 之 后 ; 4 作 为 原 发 性 疾 病 约 80% 的 病 人 临 床 表 现 为 肾 病 综 合 征, 其 余 病 人 则 出 现 蛋 白 尿 等 改 变
病 变 呈 局 灶 性 分 布, 早 期 仅 累 及 皮 髓 质 交 界 处 的 肾 小 球 以 后 逐 渐 波 及 皮 质 全 层 病 变 肾 小 球 内 部 分 小 叶 和 毛 细 血 管 绊 内 系 膜 基 质 增 多, 基 底 膜 塌 陷, 透 明 物 质 或 脂 质 沉 积 病 变 持 续 发 展 可 引 起 肾 小 球 硬 化, 并 出 现 肾 小 管 萎 缩 和 间 质 纤 维 化 免 疫 荧 光 显 示 受 累 部 位 有 IgM 和 补 体 沉 积 电 子 显 微 镜 下, 除 系 膜 基 质 增 加,GBM 增 厚 塌 陷 等 改 变 外, 主 要 特 点 是 足 细 胞 的 足 突 消 失, 并 有 明 显 的 上 皮 细 胞 从 GBM 剥 脱 的 现 象 原 发 性 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 的 发 生 机 制 尚 未 明 了 一 般 认 为 足 细 胞 的 改 变 是 本 病 的 主 要 环 节, 由 此 造 成 局 部 通 透 性 增 高, 血 浆 蛋 白 和 脂 蛋 白 沉 积, 引 起 硬 化 和 透 明 变 性 病 人 接 受 肾 移 植 后 24 小 时 内 即 可 出 现 蛋 白 尿 的 复 发, 提 示 体 内 可 能 有 导 致 内 皮 细 胞 损 伤 的 循 环 性 介 质 存 在 cj 近 年 已 有 从 病 人 体 内 提 取 引 起 通 透 性 增 高 的 介 质 的 报 道
由 于 病 程 与 预 后 的 显 著 差 异, 本 型 肾 炎 应 注 意 与 轻 微 病 变 性 肾 炎 鉴 别 其 不 同 点 主 要 在 于 : 1 本 型 出 现 血 尿 和 高 血 压 的 比 例 较 高 ; 2 蛋 白 尿 常 为 非 选 择 性 ; 3 皮 质 类 团 醇 疗 效 差 ; 4 免 疫 荧 光 显 示 IgM 和 C3 沉 积 本 型 预 后 差, 约 50% 的 病 人 在 发 病 后 10 年 内 发 展 为 慢 性 肾 炎 成 人 预 后 较 儿 童 更 差
( 六 ) 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 (membranoproliferative GN) 男 女 发 病 率 相 等, 好 发 于 10~20 岁 青 少 年 本 型 肾 炎 的 病 理 学 特 征 : 系 膜 细 胞 系 膜 基 质 明 显 增 生 和 基 底 膜 不 规 则 增 厚 病 理 变 化 眼 观, 肾 脏 外 观 无 特 征 性 改 变
镜 检 : 肾 小 球 基 底 膜 不 规 则 增 厚 最 突 出 的 变 化 为 弥 漫 性 系 膜 细 胞 和 系 膜 基 质 的 增 生
I 型 以 增 生 的 系 膜 细 胞 和 基 质 插 入 到 内 皮 与 基 底 膜 之 间 ( 系 膜 插 入 mesangial interposition) 为 特 征 肾 小 球 的 基 底 膜 呈 双 轨 状 ( double contours) 免 疫 组 织 学 显 示 毛 细 血 管 外 周 有 粗 颗 粒 状 免 疫 复 合 物 沉 积 II 型 是 由 于 肾 小 球 基 底 膜 致 密 层 内 电 子 致 密 物 沉 积 致 肾 小 球 基 底 膜 增 厚, 故 此 型 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 又 称 致 密 沉 积 物 病 (densedeposit disease)
临 床 病 理 联 系 与 结 局 绝 大 多 数 (2/3) 患 者 表 现 为 肾 病 综 合 症 部 分 表 现 为 肾 炎 综 合 症 或 类 肾 病 ( 肾 病 - 肾 炎 综 合 症 ) 预 后 不 良, 呈 慢 性 进 行 性
( 七 ) 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 (mesangial proliferative glomerulonephritis) 病 理 特 点 : 弥 漫 性 肾 小 球 系 膜 细 胞 增 生 及 系 膜 基 质 增 多 本 型 肾 炎 在 我 国 非 常 常 见, 在 澳 大 利 亚 也 较 多, 但 欧 美 较 少 见 弥 漫 性 系 膜 增 生 性 改 变 可 为 系 统 性 红 斑 狼 疮 过 敏 性 紫 瘸 和 糖 尿 病 等 的 继 发 性 肾 小 球 病 变 原 发 性 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 的 病 因 和 发 病 机 制 尚 不 明 确, 可 能 存 在 多 种 致 病 途 径, 如 循 环 免 疫 复 合 物 沉 积 或 原 位 免 疫 复 合 物 形 成 等 免 疫 反 应 通 过 有 关 介 质 刺 激 系 膜 细 胞, 引 起 增 生 等 改 变
镜 下 的 特 征 弥 漫 性 系 膜 细 胞 增 生 伴 基 质 增 多 早 期 以 系 膜 细 胞 增 生 为 主, 后 期 系 膜 基 质 增 多 电 镜 : 除 上 述 改 变 外, 尚 可 见 系 膜 区 等 处 有 电 子 致 密 物 沉 积 免 疫 荧 光 检 查 结 果, 在 我 国 最 常 见 的 是 IgG 及 C3 沉 积, 在 西 方 国 家 则 多 为 IgM 和 C3 沉 积 系 膜 增 生 性 肾 炎 多 见 与 青 少 年, 男 性 多 于 女 性 临 床 表 现 : 具 有 多 样 性, 可 表 现 为 无 症 状 蛋 白 尿 或 血 尿 慢 性 肾 炎 综 合 征 或 肾 病 综 合 征 病 变 轻 者 预 后 较 好, 但 可 复 发 病 变 重 者 可 伴 节 段 性 硬 化, 严 重 者 出 现 肾 功 能 障 碍, 预 后 较 差
( 八 ) IgA 肾 病 (IgA nephropathy) IgA 肾 病 又 称 Berger 病 是 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 的 一 个 特 殊 类 型 IgA 肾 病 病 理 上 表 现 为 IgA 在 肾 小 球 系 膜 区 弥 漫 性 沉 积, 伴 有 不 同 程 度 的 系 膜 细 胞 和 基 质 的 增 生 本 病 常 有 呼 吸 道 的 先 期 感 染 临 床 表 现 多 种 多 样, 主 要 为 肉 眼 或 镜 下 血 尿 伴 有 蛋 白 尿
( 九 ) 慢 性 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 (chronic sclerosing GN) 本 病 是 各 种 不 同 类 型 肾 炎 发 展 到 晚 期 的 病 变 类 型, 简 称 慢 性 肾 炎 病 理 改 变 的 特 征 : 两 侧 肾 单 位 弥 漫 性 破 坏, 纤 维 化 造 成 的 疤 痕 收 缩, 与 残 存 肾 单 位 代 偿 性 肥 大 交 错 并 存, 致 肾 脏 体 积 缩 小, 质 地 变 硬, 表 面 呈 颗 粒 状, 形 成 颗 粒 性 固 缩 肾 (granular contracted kidney), 又 称 肾 炎 性 固 缩 肾 (glomerulonephritic contracted kidney) 多 见 于 成 人
病 理 变 化 眼 观 : 双 侧 肾 对 称 性 缩 小 表 面 弥 漫 性 细 颗 粒 状
镜 检 : 70% 以 上 肾 小 球 纤 维 化 玻 璃 样 变, 肾 小 管 萎 缩 残 存 的 肾 单 位 发 生 代 偿 性 肥 大, 表 现 为 肾 小 球 毛 细 血 管 丛 扩 张, 管 腔 明 显 开 放, 其 相 应 的 肾 小 管 扩 张, 部 分 可 呈 小 囊 状 ; 间 质 纤 维 化, 慢 性 炎 症 细 胞 浸 润 ; 中 小 动 脉 内 膜 纤 维 性 增 厚, 管 腔 狭 窄, 细 动 脉 发 生 玻 璃 样 变
临 床 病 理 联 系 呈 现 慢 性 肾 炎 综 合 症
肾 小 球 肾 炎 特 点 小 结
第 二 节 肾 盂 肾 炎 肾 盂 肾 炎 (pye1onephritis) 是 由 细 菌 引 起 的 以 肾 盂 和 肾 间 质 为 主 的 化 脓 性 炎 症 女 性 约 为 男 性 的 9 倍 临 床 上 急 性 者 常 有 发 热 腰 痛 血 尿 脓 尿 和 膀 胱 刺 激 症 状 ( 尿 频 尿 急 尿 痛 ) 慢 性 者, 除 尿 的 变 化 外, 可 伴 有 肾 功 能 不 全 高 血 压, 晚 期 甚 至 发 展 成 尿 毒 症
病 因 及 发 病 机 理 1 病 原 体 肾 盂 肾 炎 是 化 脓 性 细 菌 直 接 作 用 的 结 果 2 感 染 途 径 引 起 本 病 的 感 染 途 径 有 以 下 两 种 : 1 上 行 性 感 染 此 乃 本 病 最 常 见 的 感 染 途 径 多 数 病 人 先 发 生 下 泌 尿 道 的 感 染 如 尿 道 炎 膀 胱 炎 和 前 列 腺 炎 等 该 感 染 途 径 的 致 病 菌 主 要 是 大 肠 杆 菌 2 血 源 性 感 染 该 途 径 引 起 发 病 的 少 见, 多 在 化 脓 性 细 菌 引 起 败 血 症 之 后 发 生 此 途 径 感 染 多 由 金 黄 色 葡 萄 球 菌 引 起, 常 两 侧 肾 脏 同 时 受 累 3 尿 路 的 正 常 防 御 机 制 有 以 下 几 个 方 面 : 1 由 于 尿 液 的 不 断 排 泄, 2 膀 胱 粘 膜 能 分 泌 有 机 酸 和 局 部 抗 体 (SIgA); 3 吞 噬 细 胞 的 吞 噬 作 用 ; 4 正 常 输 尿 管 膀 胱 人 口 处 起 活 瓣 作 用
4 肾 盂 肾 炎 的 常 见 诱 发 因 素 (1) 泌 尿 道 的 不 完 全 性 或 完 全 性 阻 塞 (2) 尿 道 粘 膜 损 伤 在 女 性 由 于 尿 道 较 男 性 短, 且 外 阴 和 阴 道 分 泌 物 常 含 较 多 的 细 菌, 因 而 上 行 性 感 染 较 男 性 多 见 (3) 膀 胱 输 尿 管 返 流 (Vesicoureteral reflux) (4) 全 身 抵 抗 力 减 弱
( 一 ) 急 性 肾 盂 肾 炎 急 性 肾 盂 肾 炎 是 肾 盂 和 肾 间 质 的 急 性 化 脓 性 炎 症 多 见 于 妊 娠 妇 女 老 年 男 性 和 儿 童 病 理 变 化 眼 观 : 肾 脏 体 积 增 大 充 血 肾 密 布 小 圆 形 黄 白 色 病 灶, 病 灶 周 围 有 红 色 充 血 带, 这 在 血 源 性 感 染 尤 为 明 显
切 面 上, 皮 髓 质 可 见 条 纹 状 脓 肿 带, 肾 盂 肾 盏 内 有 脓 液 积 聚
镜 检 : 肾 间 质 的 化 脓 性 炎 症 伴 脓 肿 形 成 是 急 性 肾 盂 肾 炎 的 最 突 出 的 组 织 学 改 变
临 床 病 理 联 系 与 结 局 急 性 肾 盂 肾 炎 病 人 常 有 感 染 的 全 身 症 状, 腰 部 酸 痛 和 肾 区 叩 击 痛 ; 可 有 膀 胱 刺 激 症 状 脓 尿 蛋 白 尿 管 型 尿 和 菌 尿
( 二 ) 慢 性 肾 盂 肾 炎 由 细 菌 引 起 的 慢 性 肾 间 质 炎 症 伴 有 发 作 性 进 展 的 肾 实 质 破 坏 慢 性 肾 盂 肾 炎 可 由 于 急 性 肾 盂 肾 炎 治 疗 不 当, 反 复 发 作 而 形 成 的 发 病 机 理 多 半 不 能 确 定 : 一 些 病 例 系 由 于 尿 路 阻 塞 性 病 变 伴 有 感 染, 特 别 是 伴 有 混 合 性 细 菌 感 染 所 致 另 一 些 病 例 则 可 能 为 体 内 产 生 了 抗 细 菌 成 分 或 肾 小 管 壁 物 质 的 自 身 抗 体 引 起 此 外, 细 菌 的 L 型 ( 原 生 质 体 protoplasts) 可 在 肾 髓 质 部 分 高 渗 环 境 中 长 期 生 存, 而 且 许 多 作 用 于 细 菌 细 胞 壁 的 抗 生 素 对 细 菌 L 型 无 效, 使 病 原 体 长 期 存 在, 这 也 是 导 致 炎 症 转 变 为 慢 性 的 重 要 原 因
病 理 变 化 眼 观 : 肾 缩 小, 变 硬, 表 面 高 低 不 平, 有 大 小 不 一 的 疤 痕 性 凹 陷 肾 盂 粘 膜 粗 糙, 增 厚 肾 盂 肾 盏 因 疤 痕 收 缩 而 变 形 包 膜 不 易 剥 离 仅 极 少 数 病 例 可 导 致 均 匀 细 颗 粒 状 固 缩 肾
肾 缩 小, 变 硬, 表 面 高 低 不 平, 有 大 小 不 一 的 疤 痕 性 凹 陷
肾 缩 小, 变 硬, 表 面 高 低 不 平, 有 大 小 不 一 的 疤 痕 性 凹 陷 慢 性 肾 盂 肾 炎 时, 如 有 梗 阻, 可 形 成 积 液 或 积 脓
镜 检 : 见 间 质 疤 痕 化 伴 稀 疏 以 至 致 密 的 淋 巴 细 胞 浆 细 胞 浸 润 疤 痕 区 肾 小 球 大 多 呈 玻 璃 样 变 或 毛 细 血 管 丛 塌 陷, 肾 小 管 萎 缩, 基 底 膜 增 厚 边 缘 区 肾 单 位 出 现 代 偿 性 肥 大 此 外, 可 见 成 群 的 肾 小 管 被 覆 上 皮 扁 平, 管 腔 扩 大, 内 含 红 色 均 质 状 蛋 白 管 型, 似 甲 状 腺 滤 泡 肾 内 血 管 可 呈 内 膜 纤 维 性 增 厚 病 变 的 早 期 肾 小 球 纤 维 化 不 明 显, 仅 见 肾 球 囊 壁 的 纤 维 性 增 厚
间 质 疤 痕 化 伴 稀 疏 以 至 致 密 的 淋 巴 细 胞 浆 细 胞 浸 润 疤 痕 区 肾 小 球 大 多 呈 玻 璃 样 变 或 毛 细 血 管 丛 塌 陷, 肾 小 管 萎 缩, 基 底 膜 增 厚
临 床 病 理 联 系 : 临 床 上 主 要 表 现 出 肾 小 管 功 能 障 碍 的 症 状 晚 期 可 出 现 高 血 压 和 肾 功 能 衰 竭 预 后 不 良, 特 别 是 双 侧 患 者
第 三 节 肾 和 膀 胱 常 见 肿 瘤 自 学