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既贤凌
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1 疾病名特发性黄斑裂孔英文名 idiopathic macular hole 别名 ICD 号 H35.8 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展特发性黄斑裂孔 (idiopathic macular hole,imh) 系指无明显可查病因, 排除眼底本身疾患而出现的黄斑裂孔它是一种年龄相关性疾病, 主要是由视网膜退行性变性所致, 多发生于 50 岁以上的老年女性其他如外伤性黄斑裂孔 (traumatic macular hole,tmh), 高度近视眼黄斑裂孔皆有明确的病因而继发性黄斑裂孔 (secondary macular hole,smh) 多先有明确的眼内病变, 如白内障玻璃体手术后眼内炎症血管阻塞性疾病糖尿病视网膜病变和色素膜炎等均可并发黄斑裂孔 2. 发病机制研究进展至于 IMH 的发病机制,1998 年 Gass 提出了玻璃体后皮质切线牵拉学说 : 由于中心凹前玻璃体的某些生物学变化, 使其发生收缩, 引起中心凹前部牵引性视网膜脱离, 并很快产生切线方向的牵拉, 导致黄斑裂孔的逐渐形成这一理论已得到广泛认可此外, 黄斑裂孔的形成与黄斑囊肿和退行性变薄有关诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : (2) 特殊检查进展 : 光学相干断层成像术 (OCT) 是近年应用于眼科临床的一种用光对生物学组织进行高分辨率横截面扫描的新的影像学检查方法, 它利用干涉光近红外光低相干光在眼内组织获得接近 10μm 高分辨率的图像 OCT 技术是一种非损伤性非接触性对视网膜细微结构进行横截面扫描的新的影像学检查方法, 能清晰显示视网膜不同层次的结构 OCT 能直观形象地显示黄斑裂孔的形态特征, 较准确的测量黄斑裂孔的大小, 为临床诊断和手术治疗方案的制定提供有力的客观依据, 对黄斑裂孔进行定量测量是对其进行追踪观察的一个很好的客观指标, 也是评价黄班裂孔手术效果的有用的客观指标, 是目前其它临床检查方法所无法做到的

2 无论超高分辨率, 还是标准分辨率的 OCT 技术均可用于对黄斑裂孔病变进行分级但是 UHR-OCT 可提供更为完善的图像, 尤其是显示视网膜内部结构, 如外界膜光感受器细胞的内节和外节, 同时可以确定手术效果能否达到解剖结构复位分辨率更高的 UHR-OCT 可以清楚显示黄斑裂孔病变中以及手术修复后以往难以确定的光感受器细胞形态的改变情况无论是标准分辨率 OCT 还是 UHR-OCT, 显示光感受器细胞的内节和外节的衔接正是表明光感受器细胞完整性的重点全层黄斑裂孔的临床诊断主要应用裂隙灯显微镜光切法和眼底荧光血管造影综合判断近年来出现的扫描激光检眼镜微视野检查法可以精确判断黄斑部解剖和功能上的关系, 用激光瞄准光斑试验可获得相似的诊断信息 - 检测视网膜上绝对暗点所用的瞄准光斑最小可调到 50um, 可检测出用常规方法难以测出的微小暗点又因检查者在接触镜裂隙灯直视下, 可以检测出暗点的准确位置, 并可了解裂孔边缘及裂孔周围视网膜的功能状态视野上的中心绝对暗点是阴性暗点, 阴性暗点常常是视觉传导系统疾患所致此暗点并不意味中心凹失去所有功能, 但提示该眼中心凹失去形觉功能, 无中心视力黄斑裂孔中心外视力客观存在而板层黄斑裂孔及囊样黄斑变性患者都无中心绝对暗点, 视力性质为中心固视但在板层黄斑裂孔发展为全层黄斑裂孔时, 视野上的相对暗点变为绝对暗点, 视力性质也由中心固视转为中心外固视视力性质分析打破了中心视力一种视力观的概念, 两种视力的产生部位不同, 功能不同, 视觉质量不同全层黄斑裂孔的残留视力是中心外视力, 了解这个概念对于临床治疗有重要意义 2. 临床诊断进展应用 OCT 技术对临床诊断的特发性黄斑裂孔患者进行检测, 可将特发性黄斑裂孔分为 4 期, 且各期的形态特征与 Gass 在显微镜下观察到的形态特征非常相似 Ⅰ 期 : 黄斑中心凹轮廓变浅或消失, 中心凹下可见低反射区, 可见神经上皮层脱离, 囊样水肿多伴有黄斑前膜增生, 也可见玻璃体黄斑牵引 ;Ⅱ 期 : 神经上皮全层破裂形成孔, 孔表面有可以贴附的孔盖, 裂孔直径 <350μm, 裂孔周围可见囊样水肿 ;Ⅲ 期 : 较大的神经上皮层全层缺损, 裂孔直径 >350μm, 有游离盖或无盖, 周围神经上皮层可见空腔, 玻璃体不全后脱离 ;Ⅳ 期 : 与 Ⅲ 期相似, 但合并玻璃体完全后脱离对黄斑裂孔进行正确的分期十分必要, 不同分期其治疗方案不同

3 发生于高度近视眼的黄斑裂孔, 由于眼轴较长, 视网膜脉络膜组织萎缩, 视网膜变薄, 背景颜色改变, 使裂孔失去正常颜色与周围组织的对比度降低, 临床诊断较为困难利用 OCT 检查可以显示黄斑裂孔视网膜横截面的各层组织结构, 能较直观清晰地观察裂孔形态边界有无水肿及有无视网膜脱离对伴黄斑脱离的裂孔性视网膜脱离,OCT 能发现视网膜神经上皮层下的少量残液, 追踪观察可见随视网膜残液吸收,RPE 与视网膜神经上皮层完全贴复, 视力可逐渐提高, 同时可以用 OCT 来研究视网膜脱离复位术后黄斑区的解剖复位变化与视功能恢复的关系治疗与预防方法研究的进展目前玻璃体手术联合内界膜的撕除正成为临床治疗 IMH 所普遍采用的术式 IMH 手术成功的指征为裂孔消失及其周围脱离的感觉神经层脱离完全消失变平坦与临床其他领域的微创技术的发展一样, 玻璃手术的微创化也是玻璃体手术医生所追求的目标 25GTSV 是近 2 年发展起来的微创的玻璃体手术系统, 与常规 20G 玻璃体手术相比, 它实现了玻璃体视网膜手术的微创化, 具有损伤小操作简单手术耗时短术后恢复快等优点, 适合不需要行复杂的眼内操作简单的玻璃体视网膜手术, 特别是黄斑部病变的手术, 如黄斑裂孔, 黄斑前膜和玻璃体黄斑牵引综合征等 25GTSV 手术采用套管针不需要切开结膜, 同时它采用一次性套管针, 直接经结膜巩膜插入, 所有手术操作均通过套管进行, 减少了玻璃体手术器械进出眼内对眼部组织的影响在手术结束时将套管拔出时结膜巩膜切口即可自闭由于手术切口小, 无需缝线缝合, 术后无结膜创口和缝线的刺激, 患者手术后舒适程度明显提高, 刺激症状较少采用 25GTSV 治疗 IMH 手术也存在内眼手术的共同并发症的可能性, 如出血眼内压升高视网膜脱离感染等, 特别是在 ILM-P 时有可能导致视网膜的损伤和黄斑裂孔的扩大术后视网膜脱离也是玻璃体手术的严重并发症, 其发生率在 2~14%, 通常与巩膜切口有关, 易发生在玻璃体手术切口附近的周边视网膜处如果采用表面麻醉下手术, 应特别慎重表面麻醉行玻璃体视网膜手术治疗黄斑裂孔对手术者的要求相对较高手术者必需具备娴熟的玻璃体手术技巧, 可以在较短的时间内完成膜剥离 ILM-P 等精细操作

4 目前治疗黄斑裂孔性视网膜脱离采用的玻璃体切割术损伤较大玻璃体内注气治疗黄斑裂孔性视网膜脱离, 凭借气泡对黄斑及后极部的顶压, 封闭裂孔, 同时使视网膜下液溢出, 并通过色素上皮泵将视网膜下液主动排除气体填充于视网膜和玻璃体之间, 还可解除玻璃体对黄斑的牵拉黄斑裂孔性视网膜脱离患者大多为高度近视, 并且存在玻璃体后脱离, 为气体在视网膜和玻璃体之间提供了空间, 避免了气体在顶压过程中对视网膜的牵拉 C F 半衰期为 10 天, 在眼内 72h 可膨胀 4 倍注射气体的浓度主要依据所需气体顶压的范围允许注入眼内的气体和需要在眼内维持多长的有效顶压时间如果需要注入气体量大, 宜使用 10%~15% 的 C F 单纯玻璃体内注气治疗黄斑裂孔性视网膜脱离, 操作简单安全, 但复发率相对较高, 且对于视网膜脱离广泛玻璃体黄斑牵拉黄斑前膜等疗效差在视网膜复位后以激光光凝裂孔附近视网膜, 可以巩固眼内气体对裂孔的顶压封闭作用为减少对黄斑的损伤, 采用恰当波长的激光很重要黄斑区光凝采用黄色光红色光, 其次为绿色光, 禁用蓝色光激光封闭黄斑裂孔时, 位置应在黄斑区颞侧, 做 C 形光凝以保留视盘黄斑束神经纤维由于黄色激光波长为 568nm, 不被叶黄素吸收, 有利于减少黄斑区的损伤对于白孔的患眼, 为避免术后视网膜脱离的复发, 不必顾及激光对视力可能带来的影响, 需要采用光凝来帮助封闭裂孔黄斑部玻璃体视网膜界面的异常是高度近视眼黄斑裂孔形成的主要原因这种异常主要表现在 : 黄斑区玻璃体的异常浓缩异常的玻璃体视网膜粘连玻璃体不完全后脱离产生前后方向及切线方向的牵拉力黄斑表面膜收缩形成的牵拉力及内界膜内表面肌成纤维细胞的收缩牵拉等因素因此玻璃体手术成败的关键在于能否正确处理异常的黄斑部玻璃体视网膜界面解决黄斑部玻璃体视网膜界面异常的另一个重要步骤是黄斑区视网膜内界膜的处理剥离内界膜可以明显提高手术成功率, 促进黄斑裂孔的愈合, 降低视网膜再脱离的机会高度近视患者黄斑部视网膜菲薄, 常常合并囊样变性, 内界膜与视网膜解剖层次欠清晰或粘连紧密, 内界膜的剥离显得比较困难, 借助 ICG 染色帮助则可使操作相对简单化同时高度近视性黄斑裂孔常为萎缩性裂孔, 容易引起后极部视网膜脱离由于高度近视常合并不同程度的后巩膜葡萄肿, 后极部严重的脉络膜视网膜萎缩, 菲薄的视网膜贴附和粘连困难等因素, 使其手术的成功率较低

5 一般认为玻璃体切除手术后需要适当的填充当增殖性玻璃体视网膜病变 (proliferative vitreoretinopathy,pvr) 和黄斑萎缩较轻时, 可采用玻璃体手术联合 C F 填充术 PVR 和黄斑萎缩严重黄斑白孔和复发病例, 则采用玻璃体手术联合硅油填充术在复杂性黄斑白孔的病例中, 使用硅油填充可促使裂孔的愈合, 其机制是硅油可能会诱导黄斑裂孔边缘胶质的增生或作为增生的支架, 而不是对视网膜具有强大的顶压作用或支撑作用血清是视网膜生物胶, 滴入自身血清也可以有助于黄斑裂孔的愈合, 可作为黄斑裂孔手术的辅助治疗剥除内界膜本身一方面保证了彻底去除其上附着的收缩性组织, 完全松解裂孔周围的切线方向牵引力, 使裂孔趋向闭合 ; 另一方面清除了色素细胞及纤维细胞增殖的支架防止视网膜前膜的产生, 预防复发剥离损伤还可以适度刺激 Mü-ller 细胞等胶质细胞增生, 有利于裂孔闭合吲哚靛青绿 (ICG) 作为眼底的静脉造影用药, 目前又被用于晶状体前囊和内界膜染色, 有助于清晰分辨 ILM 与玻璃体变性粘连的后皮质视网膜表面膜下层视网膜组织的解剖关系, 方便术中明确剥离的范围和程度但吲哚靛青绿的使用浓度及是否存在神经或细胞毒性尚无定论 TA 颗粒也能够贴附于 ILM 上, 使黏附白色颗粒的 ILM 与周围组织产生明显界限, 便于安全而有效地剥离 ILM TA 可使残留于视网膜表面的玻璃体后皮质呈现为白色凝胶状, 有利于完全切除玻璃体后皮质 TA 颗粒的附着使后极部 ILM 呈现类圆形轮廓, 能显示剥离与未剥离 ILM 的边界, 对手术者安全剥离 ILM 有帮助值得注意的是在进行 ILM 表面染色前, 对后极部玻璃体及其皮质的切除要彻底, 避免玻璃体后皮质及后界膜阻隔 TA 对 ILM 的染色 ; 同时应保证注入眼内 TA 混悬液的浓度, 以避免稀释后影响染色效果外伤性黄斑裂孔主要发生在青少年阶段, 此年龄段的组织增生修复及愈合能力强, 因此, 裂孔自发性愈合率高外伤性黄斑裂孔患者很少发生玻璃体后脱离, 这意味着手术中膜剥离难度高于特发性黄斑裂孔者 ; 因此, 有些学者于术中应用血浆酶辅助剥膜, 用自体血清血小板促进裂孔愈合根据患者眼部受挫伤的严重程度, 外伤性黄斑裂孔则呈现不同的形态转归年轻裂孔小未伴有眼部其他组织严重损伤的单纯黄斑裂孔患者, 其局部解剖和视觉功能恢复好, 自愈率高外伤性黄斑裂孔的自愈过程主要表现为伤后局部神经胶

6 质细胞和色素上皮细胞增生而形成的组织连接光感受器细胞向心性聚缩的过程在此过程中, 药物治疗是否有效, 尚需进行多中心大样本的临床研究过程及前瞻性的长期随访观察结果证实目前存在问题和研究热点与临床其他领域的微创技术的发展一样, 玻璃手术的微创化也是玻璃体手术医生所追求的目标 25GTSV 是近 2 年发展起来的微创的玻璃体手术系统, 与常规 20G 玻璃体手术相比, 它实现了玻璃体视网膜手术的微创化, 具有损伤小操作简单手术耗时短术后恢复快等优点, 适合不需要行复杂的眼内操作简单的玻璃体视网膜手术, 特别是黄斑部病变的手术, 如黄斑裂孔, 黄斑前膜和玻璃体黄斑牵引综合征等 25GTSV 手术采用套管针不需要切开结膜, 同时它采用一次性套管针, 直接经结膜巩膜插入, 所有手术操作均通过套管进行, 减少了玻璃体手术器械进出眼内对眼部组织的影响在手术结束时将套管拔出时结膜巩膜切口即可自闭由于手术切口小, 无需缝线缝合, 术后无结膜创口和缝线的刺激, 患者手术后舒适程度明显提高, 刺激症状较少采用 25GTSV 治疗 IMH 手术也存在内眼手术的共同并发症的可能性, 如出血眼内压升高视网膜脱离感染等, 特别是在 ILM-P 时有可能导致视网膜的损伤和黄斑裂孔的扩大术后视网膜脱离也是玻璃体手术的严重并发症, 其发生率在 2~14%, 通常与巩膜切口有关, 易发生在玻璃体手术切口附近的周边视网膜处如果采用表面麻醉下手术, 应特别慎重表面麻醉行玻璃体视网膜手术治疗黄斑裂孔对手术者的要求相对较高手术者必需具备娴熟的玻璃体手术技巧, 可以在较短的时间内完成膜剥离 ILM-P 等精细操作近期期刊发表的部分论文 25G 微创玻璃体手术治疗特发性黄斑裂孔 C3F8 眼内注入联合激光光凝治疗黄斑裂孔性视网膜脱离 27 例临床观察不同类型黄斑裂孔的治疗新进展光学相干断层扫描在特发性黄斑裂孔诊断中的应用剥离内界膜的玻璃体切除术治疗高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离外伤性黄斑裂孔自发性愈合的临床观察曲安奈德辅助内界膜剥离治疗特发性黄斑裂孔

7 玻璃体手术治疗高度近视性黄斑裂孔伴视网膜脱离视力性质分析在黄斑裂孔的应用高度近视合并黄斑裂孔的 OCT 观察

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ÌØ·¢ÐÔ»Æ°ß²¿Ç°Ä¤ 疾病名特发性黄斑部前膜英文名 idiopathic macular epiretinal membrane 别名 idioputhic preretinal macular fibrosis;preretinal membrane; primary retinal folds; 视网膜前膜 ; 特发性黄斑前膜 ; 特发性黄斑视网膜前膜 ; 特发性视网膜前黄斑部纤维化 ; 原发性视网膜皱褶 ICD