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1 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心

2 特 殊 儿 童 心 理 评 估 与 教 育 丛 书 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 陈 强 徐 云 主 编 尤 红 曹 跃 进 主 审 许 晓 鸣 吴 一 农 北 京

3 2 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 内 容 简 介 本 书 是 围 绕 孤 独 症 编 写 的 一 部 特 殊 儿 童 测 评 与 训 练 的 著 作 书 中 从 孤 独 症 的 定 义 入 手, 系 统 分 析 了 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 ; 阐 述 了 孤 独 症 的 诊 断 和 评 估 方 法 ; 介 绍 了 孤 独 症 儿 童 的 教 育 和 训 练 措 施 本 书 通 过 丰 富 的 理 论 和 实 例 对 孤 独 症 的 相 关 研 究 进 行 了 总 结, 并 对 孤 独 症 儿 童 教 育 和 训 练 的 现 状 进 行 了 解 析 本 书 旨 在 普 及 孤 独 症 的 相 关 知 识, 探 讨 研 究 孤 独 症 的 新 方 法, 提 高 孤 独 症 儿 童 培 训 人 员 的 和 家 长 的 整 体 素 质, 更 好 地 服 务 于 孤 独 症 儿 童 本 书 适 合 心 理 学 专 业 医 学 专 业 特 殊 教 育 与 康 复 专 业 的 学 生 作 为 教 材 使 用, 还 可 作 为 相 关 专 业 进 修 教 师 特 殊 教 育 与 康 复 工 作 者 儿 童 家 长 与 有 关 研 究 人 员 的 参 考 用 书 图 书 在 版 编 目 (CIP) 数 据 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 / 陈 强, 徐 云 主 编. 北 京 : 科 学 出 版 社,2011 ( 特 殊 儿 童 心 理 评 估 与 教 育 丛 书 ) ISBN Ⅰ.1 孤 Ⅱ.1 陈 2 徐 Ⅲ.1 小 儿 疾 病 : 孤 独 症 - 评 估 2 孤 独 症 - 儿 童 教 育 : 特 殊 教 育 Ⅳ.1R G76 中 国 版 本 图 书 馆 CIP 数 据 核 字 (2011) 第 号 责 任 编 辑 : 王 彦 / 责 任 校 对 : 刘 玉 靖 责 任 印 制 : 吕 春 珉 / 封 面 设 计 : 科 地 亚 盟 科 学 出 版 社 发 行 北 京 东 黄 城 根 北 街 16 号 出 版 邮 政 编 码 : 印 刷 * 各 地 新 华 书 店 经 销 2011 年 9 月 第 一 版 开 本 : / 年 9 月 第 1 次 印 刷 印 张 :8 1/2 印 数 : 字 数 : 定 价 : 元 ( 如 有 印 装 质 量 问 题, 我 社 负 责 调 换 环 伟 ) 销 售 部 电 话 编 辑 部 电 话 版 权 所 有, 侵 权 必 究 举 报 电 话 : ; ; 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心

4 编 写 人 员 名 单 主 编 陈 强 徐 云 副 主 编 毛 兴 云 许 丹 主 审 尤 红 曹 跃 进 许 晓 鸣 吴 一 农 编 委 ( 按 姓 氏 笔 画 排 序 ) 孔 姗 姗 许 丹 孙 云 春 孙 爱 军 汪 仁 德 吴 小 锋 吴 杰 余 思 丝 张 道 德 陈 强 陈 哲 炊 徐 云 崔 翔 宇 屠 益 军 学 术 秘 书 ( 按 姓 氏 笔 画 排 序 ) 马 晓 钦 马 蓉 蓉 许 欣 谢 梦 谢 娉

5 前 言 孤 独 症 又 称 自 闭 症 (Autism), 是 一 种 严 重 的 身 心 发 育 障 碍 疾 病, 是 由 于 大 脑 神 经 系 统 病 变 引 起 的 广 泛 性 发 育 障 碍, 是 涉 及 感 知 觉 情 感 言 语 思 维 动 作 和 行 为 等 多 方 面 的 神 经 发 育 障 碍 其 症 状 主 要 表 现 为 社 会 和 言 语 交 往 障 碍 以 及 兴 趣 和 行 为 的 异 常, 病 情 严 重 者 甚 至 无 法 进 行 情 感 表 达 1943 年, 凯 纳 (Kanner L.) 医 生 以 情 感 接 触 中 的 孤 独 性 障 碍 为 题 报 告 了 本 疾 病 孤 独 症 患 者 在 乳 儿 期 就 极 为 孤 独, 不 愿 与 人 接 触 ; 成 长 过 程 中 少 言 寡 语, 言 语 交 往 能 力 差, 固 执 任 性, 墨 守 成 规, 反 对 做 任 何 改 变 ; 对 玩 具 等 某 些 物 体 过 分 依 恋, 不 能 分 离 此 外, 这 些 患 者 还 会 出 现 情 绪 不 稳, 对 刺 激 反 应 过 度 或 不 足 等 症 状, 给 患 者 的 家 庭 带 来 了 很 大 的 不 便 和 痛 苦, 也 成 为 了 社 会 发 展 的 障 碍 有 报 道 称, 全 球 有 3500 万 人 患 有 这 种 神 经 精 神 疾 病 患 儿 的 发 育 受 到 阻 碍, 并 缺 乏 正 常 的 语 言 沟 通 和 社 会 交 往 能 力 为 了 提 高 人 们 对 孤 独 症 的 认 识, 增 强 对 孤 独 症 的 预 防 意 识, 争 取 早 期 发 现 与 干 预 以 改 善 患 儿 的 状 况, 联 合 国 将 每 年 的 4 月 2 日 定 为 世 界 孤 独 症 日 孤 独 症 的 发 病 不 分 地 域 种 族 或 阶 级, 全 球 每 20 分 钟 就 有 一 个 孩 子 被 诊 断 为 孤 独 症 美 国 自 1992 年 开 始 收 集 有 关 孤 独 症 的 数 据, 到 2003 年, 被 诊 断 为 孤 独 症 的 儿 童 人 数 猛 增 了 800%, 现 在 美 国 每 150 个 孩 子 中 就 有 一 个 被 诊 断 为 孤 独 症, 每 94 个 男 孩 中 就 有 一 个 患 孤 独 症, 而 在 14 年 前 每 10 万 个 儿 童 中 才 有 一 个 患 孤 独 症 这 让 我 们 想 起 了 美 国 20 世 纪 50 年 代 的 小 儿 麻 痹 症 危 机, 当 时 每 3000 个 美 国 孩 子 中 有 一 个 患 小 儿 麻 痹 症, 小 儿 麻 痹 症 被 视 为 美 国 的 健 康 危 机, 现 在 我 们 同 样 需 要 对 孤 独 症 采 取 行 动 随 着 对 孤 独 症 的 重 视 不 断 增 强, 美 国 儿 科 医 学 学 会 发 表 了 两 份 新 的 临 床 报 告, 敦 促 所 有 儿 童 在 18 个 月 和 24 个 月 大 的 时 候 作 为 常 规 体 检 的 一 部 分 接 受 两 次 孤 独 症 检 查, 同 时 对 疑 似 病 例 进 行 早 期 治 疗, 而 不 要 等 到 最 终 诊 断 下 来 才 开 始 治 疗 在 美 国,3 岁 以 前 诊 断 出 孤 独 症 并 得 到 恰 当 治 疗 的 儿 童 有 50% 的 可 能 性 能 够 在 适 当 年 龄 从 学 校 毕 业, 但 许 多 非 洲 裔 儿 童 和 西 班 牙 语 及 其 他 非 英 语 家 庭 的 儿 童 直 到 7 岁 才 被 诊 断 出 孤 独 症 目 前, 据 中 国 残 疾 人 联 合 会 ( 以 下 简 称 中 国 残 联 ) 在 2009 年 的 保 守 估 计, 我 国 的 孤 独 症 患 者 约 为 150 万 近 年 来, 儿 童 孤 独 症 发 病 率 发 现 呈 上 升 趋 势, 有 报 道 称 从 1995 年 仅 0.2% 上 升 至 2009 年 的 0.9% 2009 年 已 达 0.9% 在 我 国, 孤 独 症 误 诊 率 仍 然 较 高, 原 因 主 要 在 于 对 孤 独 症 早 期 发 现 的 知 识 缺 乏, 易 把 孤 独 症 误 诊 为 听 力 障 碍 智 力 障 碍 多 动 症 等, 使 得 许 多 孤 独 症 儿 童 错 过 了 最 佳 的 康 复 时 机 儿 童 孤 独 症 的 最 佳 干 预 期 是 0~6 岁, 若 错 失 最 佳 干 预 时 机, 不 论 如 何 治 疗, 其 智 力 和 行 为 只 能 停 留 在 幼 儿 时 期 ; 若 发 现 与 干 预 不 及 时, 则 会 导 致 终 生 残 疾, 可 能 连 自 理 能 力 都 不 具 备 孤 独 症 患 者 给 社 会 经 济 家 庭 经 济 以 及 家 庭 照 顾 带 来 极 大 的 负 担 孤 独 症 患 者 平 均 每 年 开 支 比 正 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心

6 ii 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 常 个 体 高 4110~6200 美 元, 孤 独 症 家 庭 平 均 损 失 14% 的 年 收 入 同 时, 在 患 者 的 护 理 医 疗 和 教 育 上 的 开 支 进 一 步 加 重 了 他 们 家 庭 的 经 济 负 担 孤 独 症 患 儿 的 家 属 存 在 着 严 重 的 照 顾 负 担, 其 生 活 质 量 要 低 于 普 通 儿 童 的 照 顾 者, 孤 独 症 对 患 者 家 庭 成 员 生 活 质 量 的 影 响 甚 至 比 财 务 负 担 更 加 严 重 如 今, 孤 独 症 越 来 越 引 起 国 家 和 社 会 的 关 注 和 重 视,2001 年 我 国 将 孤 独 症 正 式 划 入 精 神 残 疾 的 类 别, 中 国 残 联 也 将 孤 独 症 儿 童 的 康 复 训 练 纳 入 到 十 一 五 规 划 发 展 纲 要, 明 确 提 出 在 全 国 31 个 试 点 城 市 开 展 孤 独 症 儿 童 康 复 训 练, 建 立 示 范 性 康 复 设 施, 培 训 孤 独 症 儿 童 筛 查 诊 断 康 复 训 练 专 业 技 术 人 员 2010 年 颁 发 的 国 务 院 办 公 厅 转 发 中 国 残 联 等 部 门 关 于 加 快 推 进 残 疾 人 社 会 保 障 体 系 和 服 务 体 系 建 设 指 导 意 见 的 通 知 中 还 专 门 提 到 孤 独 症 儿 童 的 康 复 和 教 育, 全 面 启 动 残 疾 人 社 会 保 障 体 系 和 服 务 体 系 建 设 在 十 二 五 残 疾 人 事 业 发 展 纲 要 中 也 特 别 加 强 了 对 孤 独 症 的 康 复 工 作 的 重 视, 可 以 说, 攻 克 孤 独 症 这 一 世 界 难 题 的 大 好 时 机 已 经 来 临 本 书 的 主 要 内 容 包 括 : 孤 独 症 的 定 义 及 研 究 历 史 流 行 性 病 学 调 查 等 ( 第 一 章 ), 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 ( 第 二 章 ), 孤 独 症 的 诊 断 和 评 估 ( 第 三 章 ), 孤 独 症 儿 童 教 育 的 目 的 和 原 则 ( 第 四 章 ), 孤 独 症 儿 童 训 练 方 法 的 运 用 ( 第 五 章 ), 孤 独 症 儿 童 发 展 评 估 系 统 简 介 及 评 估 表 的 概 述 ( 第 六 章 ), 孤 独 症 研 究 新 进 展 ( 第 七 章 ) 本 书 旨 在 普 及 孤 独 症 的 相 关 理 论 和 知 识, 探 讨 研 究 治 疗 孤 独 症 的 新 方 法 与 新 技 术, 提 高 孤 独 症 儿 童 培 训 人 员 及 家 长 的 整 体 素 质, 以 便 更 好 地 服 务 于 孤 独 症 儿 童 由 于 时 间 和 能 力 问 题, 本 书 肯 定 存 在 许 多 缺 点 和 不 足, 甚 至 错 误, 我 们 恳 切 希 望 广 大 读 者 与 专 家 不 吝 赐 教 在 本 书 的 编 写 和 整 理 资 料 过 程 中, 我 们 参 阅 了 大 量 国 内 外 的 有 关 文 献 和 著 作, 并 引 用 了 其 中 一 些 观 点 和 研 究 成 果, 在 此 向 有 关 领 导 专 家 和 学 者 表 示 由 衷 的 感 谢 如 有 任 何 意 见 和 建 议, 请 与 psy@zjut.edu.cn 联 系 陈 强 徐 云 2011 年 6 月

7 目 录 前 言 第 一 章 孤 独 症 概 述... 1 第 一 节 孤 独 症 的 定 义 及 历 史... 1 第 二 节 孤 独 症 的 流 行 病 学 调 查... 6 第 三 节 其 他 广 泛 性 发 育 障 碍 的 简 述... 8 第 二 章 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 第 一 节 孤 独 症 的 临 床 表 现 第 二 节 孤 独 症 病 因 的 早 期 研 究 第 三 章 孤 独 症 的 诊 断 和 评 估 第 一 节 孤 独 症 的 诊 断 第 二 节 孤 独 症 的 诊 断 工 具 第 四 章 孤 独 症 儿 童 教 育 的 目 的 和 原 则 第 一 节 孤 独 症 儿 童 教 育 的 目 的 第 二 节 孤 独 症 儿 童 教 育 康 复 的 原 则 第 五 章 孤 独 症 儿 童 训 练 方 法 的 运 用 第 一 节 康 复 训 练 的 方 法 第 二 节 应 用 行 为 分 析 法 第 三 节 图 片 兑 换 沟 通 系 统 第 四 节 结 构 化 教 学 法 第 五 节 感 觉 统 合 训 练 第 六 章 孤 独 症 儿 童 发 展 评 估 系 统 第 一 节 系 统 说 明 第 二 节 孤 独 症 儿 童 发 展 评 估 表 概 述 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 第 七 章 孤 独 症 研 究 新 进 展 第 一 节 孤 独 症 诊 断 标 准 的 修 订 第 二 节 虚 拟 现 实 技 术 等 在 孤 独 症 训 练 中 的 作 用 第 三 节 孤 独 症 干 预 治 疗 效 果 的 实 证 研 究 附 表 1 孤 独 症 儿 童 发 展 评 估 表 ( 试 行 ) 附 表 2 婴 幼 儿 孤 独 症 筛 查 量 表 (CHAT) 附 表 3 儿 童 孤 独 症 评 定 量 表 (CARS) 附 表 4 孤 独 症 儿 童 行 为 量 表 (ABC 量 表 ) 附 表 5 Achenbach 儿 童 行 为 量 表 (CBCL) 附 表 6 婴 儿 初 中 生 社 会 生 活 能 力 表 主 要 参 考 文 献

8 第 一 章 孤 独 症 概 述 第 一 节 孤 独 症 的 定 义 及 历 史 一 孤 独 症 的 定 义 孤 独 症 又 称 自 闭 症, 它 们 同 是 英 文 Autism 的 中 译 名 Autism 一 词 源 于 希 腊 语 Autor, 原 意 为 自 我, 此 处 用 来 描 述 孤 独 症 患 者 的 突 出 特 征 自 我 兴 趣 在 精 神 病 学 中, 该 词 意 为 退 缩 与 自 我 专 注 孤 独 症 这 一 译 法 为 国 内 医 学 界 特 殊 教 育 领 域 所 常 用, 自 闭 症 则 通 用 于 我 国 新 加 坡 日 本 和 马 来 西 亚 等 国 家 孤 独 症 是 一 种 严 重 的 身 心 发 育 障 碍 疾 病, 是 由 于 大 脑 神 经 系 统 病 变 引 起 的 广 泛 性 发 育 障 碍, 是 涉 及 感 知 觉 情 感 言 语 思 维 动 作 和 行 为 等 多 方 面 的 神 经 发 育 障 碍 ; 其 症 状 包 括 不 正 常 的 社 交 能 力 沟 通 能 力 兴 趣 和 行 为 模 式 1978 年 美 国 国 立 孤 独 症 儿 童 和 成 人 协 会 专 家 顾 问 委 员 会 对 孤 独 症 提 出 的 定 义 为 : 起 病 于 30 个 月 前 的 行 为 综 合 征 其 主 要 特 征 有 :1 发 育 秩 序 和 速 度 紊 乱 ;2 对 任 何 感 觉 刺 激 的 反 应 异 常 ;3 言 语 语 言 认 知 和 非 语 言 的 沟 通 障 碍 ;4 与 人 事 和 物 建 立 起 合 适 关 系 的 能 力 障 碍 该 定 义 为 国 际 疾 病 分 类 第 九 版 (ICD-9) 和 它 的 临 床 修 订 版 (ICD-9-CM) 以 及 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 第 三 版 (DSM-III) 中 孤 独 症 诊 断 标 准 的 建 立 奠 定 了 基 础 二 广 泛 性 发 育 障 碍 简 述 现 在 有 专 家 认 为, 广 泛 性 发 育 障 碍 (Pervasive Developmental Disorder, 简 称 PDD), 英 国 始 称 孤 独 症 谱 系 障 碍 (Autistic-spectrum disorder), 是 一 组 异 质 性 疾 病 的 总 称, 包 括 儿 童 孤 独 症 (Autism) 亚 斯 伯 格 综 合 征 (Asperger Syndrome) 雷 特 综 合 征 (Rett s Disorder) 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 (Childhood Disintegrative Disorder) 和 其 他 或 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 (PDD-NOS) 等 广 泛 性 发 育 障 碍 是 指 一 组 起 病 于 婴 幼 儿 期 的 全 面 性 精 神 发 育 障 碍, 主 要 表 现 为 人 际 交 往 和 沟 通 模 式 的 异 常, 如 语 言 和 非 语 言 交 流 障 碍, 兴 趣 与 活 动 内 容 局 限 刻 板 重 复 等 患 儿 的 各 种 功 能 活 动 都 具 有 广 泛 性 质 的 异 常 特 征, 但 他 们 在 程 度 上 存 在 一 定 的 差 异 症 状 通 常 在 5 岁 之 前 就 已 很 明 显, 以 后 可 有 缓 慢 的 改 善 多 数 患 儿 精 神 发 育 迟 滞 ( 应 并 列 诊 断 ), 但 应 注 意 本 障 碍 只 以 行 为 相 对 于 智 龄 的 滞 后 进 行 确 定 有 些 患 儿 还 伴 有 某 些 躯 体 疾 病, 其 中 以 婴 儿 痉 挛 先 天 性 风 疹 结 节 性 硬 化 脑 内 脂 肪 沉 积 病 和 脆 性 X 染 色 体 异 常 最 为 常 见 广 泛 性 发 育 障 碍 的 诊 断 应 以 行 为 障

9 2 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 碍 为 依 据, 对 于 伴 发 的 情 况 需 另 外 单 独 编 码 其 中 广 泛 性 发 育 障 碍 (PDD) 以 儿 童 孤 独 症 和 亚 斯 伯 格 综 合 征 最 为 常 见 三 孤 独 症 的 发 展 史 ( 一 ) 孤 独 症 在 国 外 的 发 展 孤 独 症 自 古 就 有, 但 在 很 长 一 段 时 间 中 却 是 不 为 人 所 知 的 一 种 疾 病 直 至 1943 年, 美 国 精 神 病 医 生 利 奥 凯 纳 (Kanner L.) 教 授 发 表 了 情 感 接 触 中 的 孤 独 性 障 碍 一 文, 首 先 提 出 并 确 定 了 孤 独 症 的 概 念 文 中 记 录 了 从 精 神 病 学 的 角 度 观 察 到 的 11 名 儿 童 所 共 有 的 异 常 特 点 : 他 们 拒 绝 交 往 ; 不 说 话 或 以 自 己 的 方 式 喃 喃 自 语 ; 对 周 围 环 境 有 着 相 当 或 极 端 固 定 的 要 求 他 把 这 些 症 状 称 之 为 情 绪 交 往 的 孤 独 性 障 碍 及 婴 儿 孤 独 症 凯 纳 的 研 究 对 后 来 的 学 者 影 响 很 大, 其 论 文 至 今 仍 被 广 泛 地 引 用 和 借 鉴 1944 年 澳 大 利 亚 的 医 生 汉 斯 亚 斯 伯 格 (Asperger H.) 独 立 发 表 了 关 于 儿 童 期 自 闭 性 精 神 病 质 (Autistic Psychopathy) 的 研 究 论 文 他 和 凯 纳 的 论 文 在 内 容 方 面 具 有 很 多 相 似 点, 如 都 使 用 孤 独 症 一 词 ; 都 认 为 孤 独 症 的 社 会 性 障 碍 是 天 生 的, 且 在 成 人 期 也 会 持 续 不 变 ; 都 列 举 出 了 缺 乏 视 线 的 接 触 言 语 与 动 作 的 刻 板 性 特 殊 的 兴 趣 以 及 对 变 化 的 强 烈 抵 抗 等 特 征 虽 然 两 人 对 孤 独 症 的 描 述 有 很 多 类 似 之 处, 但 他 们 描 述 的 症 状 又 并 非 完 全 相 同 例 如, 亚 斯 伯 格 报 告 的 患 者 比 凯 纳 论 文 中 的 患 者 有 更 高 的 言 语 能 力 和 独 特 的 思 维 能 力, 但 是 运 动 机 能 障 碍 更 加 突 出 关 于 这 一 问 题, 洛 娜 温 (Wing L.) 于 1981 年 提 出 亚 斯 伯 格 综 合 征 (Asperger Syndrome) 一 词, 用 来 区 分 与 凯 纳 报 告 中 的 典 型 症 状 不 一 致 且 有 着 较 高 能 力 水 平 的 孤 独 症 患 者 起 初 人 们 对 凯 纳 所 报 告 的 这 种 特 殊 的 儿 童 精 神 障 碍 并 不 十 分 感 兴 趣, 但 在 随 后 的 几 十 年 里, 儿 童 孤 独 症 作 为 广 泛 性 发 育 障 碍 的 典 型 代 表, 受 到 了 世 界 范 围 内 的 普 遍 关 注 和 重 视, 现 已 成 为 许 多 国 家 儿 童 精 神 卫 生 教 育 和 研 究 的 中 心 课 题 之 一 20 世 纪 40~60 年 代, 自 凯 纳 首 次 将 儿 童 孤 独 症 作 为 临 床 实 体 描 述 后 的 20 多 年 时 间 里, 专 家 学 者 们 陆 续 发 现 和 比 较 了 这 一 临 床 实 体 的 特 征 病 因 与 相 关 假 说 正 是 在 这 一 时 期, 一 些 研 究 者 按 照 凯 纳 的 标 准 发 现 了 一 系 列 与 其 所 描 述 类 似 而 又 有 某 些 不 同 的 亚 群, 诸 如 儿 童 精 神 分 裂 症 不 典 型 孤 独 症 亚 斯 伯 格 综 合 征 等 这 些 描 述 在 一 定 程 度 上 弥 补 了 凯 纳 对 于 儿 童 孤 独 症 描 述 的 偏 倚 和 局 限, 丰 富 了 学 术 界 对 儿 童 孤 独 症 临 床 表 现 的 认 识, 并 为 后 来 孤 独 症 谱 系 障 碍 与 广 泛 性 发 育 障 碍 的 亚 型 分 类 奠 定 了 基 础 尽 管 如 此, 当 时 的 人 们 对 这 些 描 述 尚 缺 乏 足 够 的 重 视, 亦 未 形 成 相 对 统 一 的 认 识 与 同 期 研 究 的 粗 浅 认 识 相 对 应 的 是, 如 国 际 疾 病 分 类 (ICD) 与 美 国 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM) 均 将 儿 童 孤 独 症 列 入 精 神 分 裂 症 儿 童 型 这 一 儿 童 精 神 与 行 为 障 碍 的 废 纸 篓 中, 而 且 也 没 有 作 出 相 关 的 具 体 描 述 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 在 病 因 诊 断 方 面, 由 于 受 当 时 盛 行 的 精 神 分 析 理 论 的 影 响, 包 括 凯 纳 本 人 在 内 的 多 数 专 家 认 为 : 孤 独 症 是 一 种 情 感 性 而 非 躯 体 性 障 碍, 父 母 的 抚 养 方 式 导 致 了 该 疾 病 的 发 生

10 第 一 章 孤 独 症 概 述 3 在 凯 纳 的 描 述 里, 孤 独 症 患 儿 的 父 母 都 是 高 层 次 事 业 心 强 又 显 得 冷 漠 无 情 的 人 这 一 描 述 在 当 时 颇 具 代 表 性 和 影 响 力 这 种 归 因 的 后 果 是 灾 难 性 的, 它 增 加 了 父 母 对 拥 有 一 个 难 以 理 解 其 行 为 的 孩 子 的 不 安 心 情, 破 坏 了 他 们 可 能 具 有 的 帮 助 孩 子 的 信 心 进 入 20 世 纪 六 七 十 年 代, 对 正 常 儿 童 以 及 凯 纳 所 描 述 的 孤 独 症 儿 童 发 育 和 言 语 的 研 究, 使 得 孤 独 症 的 病 因 诊 断 方 面 出 现 了 新 的 观 点, 尤 其 是 迈 克 尔 卢 特 (Rutter M.) 及 其 同 事 的 研 究, 给 孤 独 症 的 病 因 诊 断 带 来 了 重 大 的 变 革 这 些 研 究 表 明 : 孤 独 症 的 行 为 如 果 被 认 为 是 从 出 生 到 童 年 早 期 的 发 育 障 碍 所 致, 则 更 为 合 情 合 理 随 着 对 大 脑 发 挥 功 能 的 方 式 及 可 能 出 现 的 问 题 等 相 关 知 识 的 积 累, 研 究 者 们 逐 渐 清 楚 了 孤 独 症 是 一 种 躯 体 性 的 与 父 母 的 抚 育 方 式 无 任 何 关 联 的 发 育 障 碍 相 应 地, 在 此 期 间 也 出 现 了 一 些 关 于 孤 独 症 生 物 学 病 因 的 研 究, 但 新 的 研 究 发 现 和 成 果 却 并 未 受 到 应 有 的 重 视 国 际 疾 病 分 类 (ICD) 与 美 国 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM) 仍 然 只 是 把 儿 童 孤 独 症 作 为 精 神 分 裂 症 儿 童 型 的 一 种 表 现 形 式 这 可 能 主 要 是 受 到 19 世 纪 末 期 精 神 病 学 家 亨 利 莫 兹 利 (Maudsley H.) 的 影 响 他 认 为 : 精 神 病 可 能 出 现 于 儿 童 早 期, 精 神 病 这 一 名 词 通 常 并 无 精 确 的 内 涵, 但 倾 向 于 被 作 为 奇 特 怪 异 行 为 的 标 签, 而 孤 独 症 患 者 的 行 为 恰 恰 是 不 能 被 人 理 解 的 尽 管 世 界 卫 生 组 织 与 美 国 有 关 精 神 疾 病 的 诊 断 分 类 系 统 对 孤 独 症 的 描 述 不 尽 如 人 意, 却 并 没 有 妨 碍 人 们 对 孤 独 症 的 研 究 兴 趣, 除 了 经 典 的 凯 纳 标 准 之 外, 这 一 时 期 最 有 影 响 力 的 孤 独 症 诊 断 标 准 当 属 罗 特 (Lotter) 的 标 准 了 罗 特 的 标 准 除 了 将 社 会 交 互 作 用 言 语 与 交 流 重 复 性 活 动 三 个 方 面 作 为 基 本 标 准 外, 还 纠 正 了 凯 纳 标 准 中 包 含 的 特 殊 技 能 与 吸 引 人 的 外 貌 两 项 并 不 普 遍 的 特 征, 并 将 起 病 年 龄 拓 宽 至 7~8 岁, 从 而 基 本 上 包 含 了 孤 独 症 及 其 各 种 不 典 型 的 亚 分 类 此 外, 他 还 在 此 基 础 上 进 行 了 广 泛 的 流 行 病 学 调 查 研 究 20 世 纪 七 八 十 年 代, 随 着 社 会 对 孤 独 症 的 关 注 和 宣 传 的 增 加, 学 界 对 孤 独 症 的 关 注 与 研 究 也 逐 渐 开 始 走 向 繁 荣 此 时, 人 们 基 本 上 摒 弃 了 对 孤 独 症 所 谓 父 母 抚 养 方 式 不 当 的 病 因 假 说 无 论 是 对 孤 独 症 生 物 学 病 因 的 探 讨, 还 是 临 床 实 体 的 识 别 与 描 述, 相 关 症 状 群 的 分 型, 以 及 它 与 其 他 精 神 障 碍 的 联 系, 均 预 示 着 孤 独 症 研 究 的 一 个 全 新 时 代 即 将 到 来 在 此 期 间 对 孤 独 症 诊 断 分 类 的 一 个 重 要 研 究 成 果 就 是 明 确 了 孤 独 症 与 精 神 分 裂 症 的 区 别, 将 孤 独 症 从 精 神 分 裂 症 的 框 架 中 解 脱 出 来 其 中 柯 文 (Kolvin I.) 和 他 的 同 事 在 该 时 期 的 一 系 列 研 究 表 明 孤 独 症 与 罕 见 的 起 病 于 儿 童 期 精 神 分 裂 症 之 间 是 不 同 的, 也 有 证 据 显 示 儿 童 孤 独 症 与 成 年 精 神 病 性 障 碍, 尤 其 是 成 年 精 神 分 裂 症 没 有 关 系 这 些 研 究 成 果 集 中 反 映 在 国 际 疾 病 分 类 (ICD) 中 首 次 未 将 儿 童 孤 独 症 列 为 精 神 分 裂 症 儿 童 型 尽 管 儿 童 孤 独 症 仍 然 笼 罩 在 精 神 病 的 阴 影 下, 但 上 述 成 果 明 确 证 实 了 孤 独 症 不 同 于 精 神 分 裂 症 躁 郁 症 等 精 神 病 性 障 碍 虽 然 孤 独 症 是 一 种 在 认 知 情 感 社 会 性 发 展 及 行 为 等 广 泛 的 心 理 发 育 方 面 的 障 碍 的 学 说 尚 未 被 吸 收 到 官 方 的 诊 断 分 类 系 统 中 去, 但 随 着 各 个 专 业 领 域 研 究 的 深 入, 对 这 一 点 已 逐 渐 达 成 了 共 识 各 个 孤 独 症 研 究 小 组 在 甄 别 孤 独 症 时 分 别 使 用 了 各 自 的 诊 断 标

11 4 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 准, 这 些 标 准 虽 然 各 以 不 同 的 方 式 强 调 了 某 些 必 要 的 特 征, 但 在 内 容 上 都 高 度 集 中 于 社 会 功 能 和 言 语 的 缺 陷, 如 卢 特 (Rutter,1978) 强 调 社 会 关 系 与 语 言 发 展 的 缺 陷, 坚 持 固 恒 抵 制 变 化 是 诊 断 孤 独 症 的 关 键 性 特 征 20 世 纪 80 年 代 以 来, 孤 独 症 研 究 进 入 百 家 争 鸣 的 时 代 这 一 时 期 在 诊 断 分 类 系 统 方 面 最 突 出 的 成 就 是 : 为 适 应 临 床 交 流 和 研 究 的 目 的, 国 际 疾 病 分 类 (ICD) 与 美 国 精 神 障 碍 的 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM) 相 继 更 换 版 本, 增 改 内 容, 使 其 具 有 更 广 泛 的 实 用 性 与 可 比 性, 对 孤 独 症 的 诊 断 分 类 也 自 此 达 到 了 空 前 的 统 一 美 国 精 神 病 学 会 首 次 将 儿 童 孤 独 症 视 为 一 种 广 泛 性 发 育 障 碍, 继 将 其 区 别 于 精 神 分 裂 症 之 后, 进 一 步 确 立 了 与 精 神 病 的 分 离 其 次, 诊 断 手 册 对 每 一 障 碍 均 提 供 一 套 操 作 性 诊 断 标 准, 且 这 些 标 准 首 次 建 立 在 现 象 学 描 述 的 基 础 之 上, 而 非 缺 乏 实 践 验 证 的 病 因 学 理 论 基 础 上 孤 独 症 诊 断 标 准 如 下 :1 起 病 在 头 30 个 月 以 内 ;2 广 泛 缺 乏 对 他 人 的 反 应 ;3 语 言 发 展 方 面 有 重 大 缺 陷 ;4 如 果 有 语 言 则 具 有 诸 如 下 述 的 特 殊 形 式 : 即 刻 或 延 迟 的 回 声 语 言 隐 喻 性 语 言 人 称 颠 倒 ;5 对 环 境 各 方 面 的 怪 异 反 应, 如 抵 制 变 化 对 生 物 或 非 生 物 的 特 殊 兴 趣 与 依 恋 等 ;6 没 有 幻 觉 妄 想 联 想 松 弛 思 维 不 连 贯 等 精 神 分 裂 症 的 特 征 在 广 泛 性 发 育 障 碍 分 类 上, 美 国 精 神 病 学 会 仅 将 其 划 分 为 三 类, 即 婴 儿 孤 独 症 儿 童 起 病 的 广 泛 发 育 障 碍 以 及 不 典 型 广 泛 发 育 障 碍 前 两 者 的 区 别 主 要 在 于 起 病 的 年 龄, 前 者 要 求 在 30 个 月 以 内, 而 后 者 所 有 异 常 都 必 须 在 30 个 月 以 后 到 12 岁 以 前 出 现 美 国 精 神 病 学 会 将 精 神 发 育 迟 滞 广 泛 性 发 育 障 碍 以 及 特 殊 发 育 障 碍 合 并 在 一 个 新 的 分 类 系 统 发 育 障 碍 之 下 事 实 上, 将 婴 儿 孤 独 症 与 儿 童 起 病 的 广 泛 发 育 障 碍 的 主 要 鉴 别 点 建 立 在 起 病 年 龄 上 被 认 为 是 不 合 适 的, 因 为 研 究 者 相 继 发 现 了 某 些 晚 发 病 例, 并 且 判 断 患 者 确 切 的 起 病 年 龄 的 确 很 困 难 因 此, 美 国 精 神 病 学 会 将 二 者 合 而 为 一, 命 名 为 孤 独 样 障 碍, 诊 断 标 准 进 一 步 丰 富 扩 展, 描 述 也 更 为 具 体 详 尽, 覆 盖 了 不 同 年 龄 阶 段 的 临 床 表 现, 并 首 次 将 不 同 的 临 床 症 状 归 聚 为 三 类 核 心 缺 陷 : 社 会 交 互 作 用 存 在 质 的 缺 陷 ; 言 语 与 非 言 语 的 交 流 及 想 象 性 游 戏 方 面 存 在 质 的 缺 陷 ; 显 著 局 限 化 重 复 性 的 活 动 和 兴 趣 美 国 精 神 病 学 会 对 广 泛 性 发 育 障 碍, 尤 其 是 孤 独 样 障 碍 的 临 床 症 状 的 聚 类 与 详 尽 描 述 是 孤 独 症 诊 断 历 史 发 展 中 一 个 重 要 的 里 程 碑, 但 生 硬 地 将 本 来 分 类 就 相 当 粗 糙 的 婴 儿 孤 独 症 与 儿 童 起 病 的 广 泛 性 发 育 障 碍 合 并, 显 然 增 加 了 孤 独 样 障 碍 诊 断 的 异 质 性, 这 种 异 质 性 既 包 括 孤 独 症 内 部 之 典 型 与 非 典 型 的 差 异, 又 包 括 孤 独 症 与 其 他 广 泛 性 发 育 障 碍 诸 如 雷 特 综 合 征 (Rett Syndrome) 亚 斯 伯 格 综 合 征 等 亚 型 的 不 同 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 世 界 卫 生 组 织 疾 病 分 类 (ICD-10,1992) 首 次 采 用 了 字 母 - 数 字 的 编 码 形 式, 极 大 地 扩 充 了 精 神 障 碍 分 类 的 容 量 与 美 国 精 神 病 学 会 的 分 类 (DSM-Ⅲ-R) 不 同, 世 卫 组 织 的 分 类 将 精 神 发 育 迟 滞 单 独 编 码, 而 将 广 泛 性 发 育 障 碍 (PDD) 以 及 特 殊 发 育 障 碍 划 归 在 心 理 发 育 障 碍 之 下 与 美 国 精 神 病 学 会 的 分 类 (DSM-Ⅲ-R) 相 比, 该 分 类 方

12 第 一 章 孤 独 症 概 述 5 法 的 突 出 优 点 是 将 可 能 包 容 过 杂 的 孤 独 样 障 碍 进 行 了 亚 分 类, 包 括 F84.0 儿 童 孤 独 症 ;F84.1 不 典 型 孤 独 症 ;F84.2 雷 特 综 合 征 (Rett Syndrome);F84.3 其 他 儿 童 瓦 解 性 障 碍 ;F84.4 多 动 障 碍 伴 发 精 神 发 育 迟 滞 与 刻 板 动 作 ;F84.5 亚 斯 伯 格 综 合 征 并 且 对 这 些 亚 分 类 分 别 给 予 具 有 鉴 别 意 义 的 描 述 和 定 义, 而 不 像 美 国 精 神 病 学 会 的 分 类 那 样, 仅 仅 以 起 病 年 龄 为 分 水 岭 划 分 婴 儿 孤 独 症 与 儿 童 起 病 的 广 泛 性 发 育 障 碍 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM-Ⅳ,1994) 与 其 原 版 本 相 比, 保 留 了 对 孤 独 样 障 碍 的 描 述, 但 在 具 体 项 目 和 总 的 诊 断 标 准 上 作 了 如 下 修 订 :1 诊 断 标 准 由 16 条 减 为 12 条, 并 进 一 步 明 确 每 一 条 的 陈 述 使 临 床 实 用 性 得 以 提 高 ;2 增 加 了 与 世 界 卫 生 组 织 疾 病 分 类 (ICD-10) 诊 断 标 准 的 一 致 性 以 供 研 究 ;3 重 新 强 调 起 病 年 龄 以 与 临 床 应 用 相 适 应 并 增 加 了 该 分 类 的 同 质 性 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM-Ⅳ,1994) 与 其 原 版 本 (DSM-Ⅲ-R) 的 包 容 过 杂 相 比, 吸 收 并 借 鉴 了 世 界 卫 生 组 织 疾 病 分 类 (ICD-10) 的 优 点, 并 对 每 一 亚 分 类 的 描 述 更 为 详 尽 且 一 一 提 供 了 操 作 性 诊 断 标 准, 临 床 实 用 性 得 到 了 进 一 步 提 高 但 美 国 精 神 病 学 会 的 分 类 (DSM-Ⅳ,1994) 不 倾 向 于 将 孤 独 样 障 碍 进 一 步 分 类 为 典 型 与 不 典 型, 而 是 将 后 者 放 到 其 他 或 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 (PDD-NOS) 中 ( 二 ) 孤 独 症 研 究 在 我 国 的 发 展 我 国 对 孤 独 症 的 研 究 起 步 较 晚 孤 独 症 这 一 术 语 最 早 出 现 在 20 世 纪 50 年 代 著 名 精 神 病 学 家 纪 明 教 授 等 人 翻 译 的 美 国 经 典 教 科 书 精 神 病 学 ( 梅 厄 格 罗 斯 著 ) 中, 该 书 中 使 用 的 标 题 是 婴 儿 孤 独 症 (Infant Autism) 此 译 作 发 表 30 年 后, 我 国 才 开 始 有 了 孤 独 症 的 案 例 报 道, 随 着 案 例 逐 渐 增 多, 孤 独 症 也 渐 渐 成 为 儿 童 精 神 医 学 中 备 受 关 注 的 领 域 之 一 最 早 的 原 创 性 论 述 孤 独 症 及 广 泛 性 发 育 障 碍 儿 童 的 文 章 是 我 国 著 名 的 儿 童 精 神 疾 病 专 家 南 京 脑 科 医 院 儿 童 心 理 研 究 中 心 的 陶 国 泰 教 授 于 1982 年 发 表 的 论 文, 该 文 首 次 报 告 了 我 国 4 例 儿 童 孤 独 症 的 情 况 20 世 纪 90 年 代, 北 京 医 科 大 学 的 杨 晓 玲 教 授 组 织 了 对 我 国 部 分 地 区 儿 童 孤 独 症 发 病 情 况 的 抽 样 调 查, 其 结 果 为 : 福 建 省 患 病 率 为 0.27, 江 苏 省 常 州 市 为 1.7 截 至 目 前, 我 国 尚 未 有 获 得 国 际 公 认 的 全 国 性 儿 童 孤 独 症 发 病 率 的 流 行 病 学 调 查 近 年 来, 我 国 儿 童 孤 独 症 及 广 泛 性 发 育 障 碍 的 发 病 率 呈 明 显 上 升 趋 势, 详 细 内 容 参 见 下 一 节 孤 独 症 流 行 病 学 调 查 我 国 台 湾 地 区 于 20 世 纪 60 年 代 末 期 陆 续 开 始 有 儿 童 孤 独 症 研 究 的 论 文 发 表, 并 开 始 关 注 孤 独 症 儿 童 的 教 育 康 复 应 该 说, 目 前 台 湾 对 孤 独 症 儿 童 教 育 康 复 的 研 究 已 经 比 较 深 入, 已 出 版 翻 译 了 一 批 关 于 孤 独 症 儿 童 教 育 康 复 的 书 籍, 对 孤 独 症 儿 童 进 行 教 育 康 复 的 机 构 也 已 遍 布 台 湾 各 地, 并 且 涌 现 出 不 少 高 水 平 的 专 业 队 伍 我 国 香 港 地 区 对 广 泛 性 发 育 障 碍 的 教 育 康 复 和 研 究 工 作 也 取 得 了 较 大 的 进 展 2001 年, 香 港 教 育 署 已 专 门 制 定 了 关 于 孤 独 症 儿 童 的 康 复 计 划

13 6 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 随 着 孤 独 症 儿 童 数 量 的 增 多, 广 大 孤 独 症 儿 童 及 家 庭 对 康 复 训 练 的 需 求 不 断 增 加, 国 内 康 复 机 构 和 学 校 也 随 之 发 展 壮 大 起 来 各 地 不 仅 有 教 育 残 联 民 政 系 统 的 学 校 和 康 复 机 构, 还 涌 现 出 一 批 民 营 的 孤 独 症 康 复 和 训 练 中 心, 这 些 机 构 和 培 智 学 校 对 国 内 孤 独 症 儿 童 的 早 期 干 预 起 到 了 积 极 的 推 动 作 用 但 同 时, 针 对 孤 独 症 儿 童 的 康 复 训 练 工 作 也 存 在 着 不 容 忽 视 的 问 题, 主 要 表 现 在 :1 早 期 干 预 不 足, 影 响 康 复 效 果 早 期 发 现 早 期 干 预 能 够 对 孤 独 症 儿 童 的 康 复 起 到 事 半 功 倍 的 效 果 但 是, 目 前 孤 独 症 儿 童 早 期 筛 查 诊 断 干 预 的 工 作 体 系 尚 未 建 立, 对 评 估 工 具 的 研 究 不 足, 筛 查 队 伍 力 量 薄 弱, 缺 乏 有 效 的 转 介, 导 致 多 数 孤 独 症 儿 童 得 不 到 早 期 干 预, 影 响 了 后 期 康 复 效 果 2 康 复 训 练 机 构 匮 乏, 孤 独 症 儿 童 受 益 面 窄 虽 然 各 地 均 已 成 立 公 办 或 民 办 康 复 机 构 开 展 孤 独 症 儿 童 康 复 训 练 工 作, 但 由 于 孤 独 症 儿 童 数 量 多, 且 患 病 率 呈 上 升 趋 势, 导 致 现 有 康 复 机 构 相 对 不 足, 难 以 满 足 孤 独 症 儿 童 和 家 庭 日 益 增 长 的 康 复 需 求, 孤 独 症 儿 童 康 复 训 练 的 受 益 面 仍 较 窄 3 康 复 人 员 缺 乏 系 统 培 训, 康 复 训 练 水 平 参 差 不 齐 目 前, 孤 独 症 儿 童 康 复 人 员 数 量 不 足, 并 且 由 于 康 复 人 员 普 遍 缺 乏 孤 独 症 教 育 和 相 关 康 复 知 识 的 系 统 培 训, 未 能 掌 握 科 学 规 范 有 效 的 训 练 方 法, 导 致 工 作 能 力 不 足, 整 体 素 质 不 高, 制 约 了 孤 独 症 儿 童 康 复 工 作 的 发 展 当 前, 孤 独 症 儿 童 的 教 育 和 康 复 训 练 问 题 已 逐 渐 引 起 了 国 家 和 社 会 的 重 视 十 一 五 期 间, 国 家 已 经 将 孤 独 症 儿 童 的 教 育 康 复 问 题 提 上 了 议 事 日 程, 国 家 将 拨 出 专 款 用 于 加 强 对 孤 独 症 儿 童 教 育 康 复 的 研 究 同 时, 中 国 残 联 也 将 在 全 国 31 个 城 市 创 办 孤 独 症 儿 童 康 复 机 构, 在 中 国 残 疾 人 事 业 十 一 五 发 展 纲 要 中 将 孤 独 症 康 复 纳 入 重 点 康 复 内 容, 探 索 建 立 孤 独 症 儿 童 的 早 期 筛 查 早 期 诊 断 早 期 康 复 的 干 预 体 系 2008 年, 国 家 又 颁 布 了 关 于 促 进 残 疾 人 事 业 发 展 的 意 见, 明 确 提 出 逐 步 解 决 孤 独 症 等 残 疾 儿 童 少 年 的 教 育 问 题 2009 年, 中 国 残 联 在 全 国 31 个 城 市 开 展 孤 独 症 儿 童 康 复 训 练 试 点, 并 实 施 贫 困 残 疾 儿 童 抢 救 性 康 复 项 目, 由 国 家 拨 款 7.25 亿 元, 面 向 全 国 5.88 万 名 6 岁 以 下 的 残 疾 儿 童, 其 中 包 括 1200 名 孤 独 症 患 儿 进 行 康 复 训 练 在 最 新 的 十 二 五 发 展 纲 要 中, 国 家 继 续 提 出 有 关 孤 独 症 的 工 作 内 容, 包 括 对 孤 独 症 儿 童 的 特 殊 教 育 托 养 服 务 机 构 建 设 孤 独 症 儿 童 家 庭 财 产 信 托 问 题 的 调 研, 依 托 社 区 开 展 孤 独 症 人 士 生 活 照 料 康 复 养 护 技 能 培 训 等 综 合 性 服 务 项 目, 培 育 和 支 持 社 会 组 织 服 务 机 构 等 随 着 国 家 政 策 的 推 动 以 及 社 会 对 孤 独 症 认 识 和 关 注 程 度 的 不 断 提 升, 国 内 孤 独 症 康 复 机 构 正 在 茁 壮 成 长, 中 国 孤 独 症 康 复 事 业 也 必 将 迈 入 春 意 盎 然 的 新 时 代 一 国 外 流 行 病 学 现 状 第 二 节 孤 独 症 的 流 行 病 学 调 查 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 孤 独 症 的 发 病 率 ( 指 孤 独 症 新 发 生 病 人 的 频 率 ) 在 一 些 国 家 有 增 长 趋 势, 因 此, 孤 独 症 的 患 病 率 ( 包 括 新 发 生 的 和 过 去 发 生 的 患 者 所 占 的 比 例 ) 也 有 上 升 的 迹 象 例 如,

14 第 一 章 孤 独 症 概 述 7 根 据 1994 年 在 美 国 出 版 的 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 第 四 版 (DSM-Ⅳ), 孤 独 症 的 患 病 率 在 当 时 约 为 0.2 ~0.5 左 右 ; 而 到 了 20 世 纪 末, 在 一 些 发 达 国 家, 如 美 国 加 拿 大 和 日 本, 孤 独 症 的 现 患 率 则 为 1 左 右, 有 的 地 区 甚 至 更 高 美 国 2002 年 5 月 的 一 期 时 代 周 刊 报 道, 在 美 国,10 岁 以 下 的 儿 童 中 每 150 人 中 就 有 一 名 为 孤 独 症 患 者, 但 这 种 发 展 趋 势 目 前 并 没 有 在 世 界 各 地 得 到 广 泛 证 实 有 专 家 认 为, 如 果 用 严 格 意 义 上 的 孤 独 症 诊 断 标 准 开 展 流 行 病 学 调 查, 其 患 病 率 大 约 为 0.5 ; 若 以 广 泛 性 发 育 障 碍 为 标 准, 则 患 病 率 大 约 为 1 根 据 1998 年 在 世 界 各 地 做 过 的 19 次 大 规 模 的 孤 独 症 流 行 病 学 调 查 表 明, 孤 独 症 的 患 病 率 约 在 0.07 ~1.55 之 间 因 此, 每 两 千 人 中 就 有 一 名 孤 独 症 患 者 的 估 计 是 可 以 成 立 的 在 这 19 次 流 行 病 学 调 查 中, 有 6 次 调 查 也 同 时 考 察 了 广 泛 性 发 育 障 碍 的 患 病 率, 结 果 显 示 广 泛 性 发 育 障 碍 的 患 病 率 与 孤 独 症 患 病 率 基 本 相 近 或 略 高 最 近 几 年, 研 究 者 们 在 世 界 各 地 陆 续 开 展 了 许 多 关 于 孤 独 症 的 流 行 病 学 调 查, 从 而 为 孤 独 症 患 病 率 的 地 区 差 异, 以 及 一 些 可 能 与 孤 独 症 患 病 率 变 化 的 相 关 因 素 的 探 讨 提 供 了 可 能 日 本 研 究 者 在 1996 年 曾 经 做 过 一 个 大 规 模 的 孤 独 症 流 行 病 学 调 查, 发 现 日 本 孤 独 症 的 患 病 率 为 2.1 左 右, 这 些 孤 独 症 患 者 是 依 据 国 际 疾 病 分 类 手 册 第 十 版 (ICD-10) 诊 断 出 的, 这 是 当 时 所 记 录 到 的 最 高 的 孤 独 症 患 病 率 此 外, 日 本 学 者 还 发 现, 这 些 孤 独 症 患 者 中 有 50% 以 上 的 人 具 有 85 以 上 的 智 商 分 数, 即 这 些 孤 独 症 患 者 属 于 所 谓 的 高 功 能 孤 独 症 患 者 由 于 孤 独 症 患 者 中 有 75% 左 右 都 有 智 力 问 题, 这 一 调 查 结 果 也 提 示 我 们 : 鉴 别 高 功 能 孤 独 症 患 者 比 发 现 典 型 的 孤 独 症 患 者 更 为 困 难, 因 为 前 者 与 正 常 孩 子 更 为 接 近 2001 年, 冰 岛 的 研 究 者 也 开 展 了 一 项 规 模 较 大 的 孤 独 症 流 行 病 学 调 查 这 次 调 查 将 出 生 于 1974~1983 年 的 人 和 出 生 于 1984~1993 年 的 人 分 为 两 个 群 体, 结 果 发 现,1974~ 1983 年 出 生 的 人 群 中, 孤 独 症 的 患 病 率 为 3.8 ; 而 1984~1993 年 出 生 的 人 群 中, 孤 独 症 的 患 病 率 为 8.6 研 究 者 指 出, 出 生 于 1974~1983 年 的 孤 独 症 患 者 是 根 据 国 际 疾 病 分 类 手 册 第 九 版 (ICD-9) 诊 断 出 来 的 ; 而 出 生 于 1984~1993 年 的 孤 独 症 患 者, 则 是 根 据 国 际 疾 病 分 类 手 册 第 十 版 (ICD-10) 诊 断 的 国 际 上 公 认 ICD-10 的 孤 独 症 诊 断 标 准 比 ICD-9 的 诊 断 标 准 更 为 宽 松, 因 而 冰 岛 学 者 认 为 年 轻 一 代 人 中 孤 独 症 患 病 率 的 升 高 与 诊 断 标 准 的 变 迁 和 社 会 大 众 对 孤 独 症 的 敏 感 度 提 高 有 关 学 者 们 还 指 出, 如 果 包 括 广 泛 性 发 育 障 碍, 则 孤 独 症 在 年 轻 一 代 人 中 的 总 患 病 率 将 升 高 至 1.32% 综 上 所 述, 目 前 并 没 有 足 够 的 证 据 证 明 孤 独 症 的 患 病 率 的 确 在 增 高 孤 独 症 流 行 病 学 统 计 数 字 的 提 高, 很 可 能 与 诊 断 标 准 的 变 化 社 会 公 众 相 关 知 识 的 增 加 以 及 广 泛 性 发 育 障 碍 的 广 阔 外 延 有 关 美 国 学 者 也 发 现 了 类 似 的 趋 势 例 如, 克 隆 (Croen,2002) 对 加 州 1987~1994 年 间 孤 独 症 人 群 和 智 障 人 群 的 资 料 进 行 了 统 计 分 析, 发 现 在 这 一 时 期 孤 独 症 的 患 病 率 从 0.58 提 高 到 了 1.49 ; 而 在 同 一 时 期, 所 谓 病 因 不 明 的 智 障 的 患 病 率 从 2.88 减 少 为 1.95 欧 洲 其 他 一 些 国 家 ( 如 法 国 和 挪 威 ) 的 调 查 者 也 得 出 了 类

15 8 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 似 的 结 论 由 此 可 见, 由 于 诊 断 标 准 的 变 化 和 人 们 对 孤 独 症 了 解 的 增 加, 使 得 许 多 以 前 一 度 被 归 结 为 病 因 不 明 的 智 力 障 碍 病 例 得 到 了 孤 独 症 的 诊 断, 而 这 正 是 孤 独 症 患 病 率 和 智 力 障 碍 患 病 率 呈 现 同 等 程 度 但 方 向 相 反 变 化 的 主 要 原 因 二 国 内 流 行 病 学 现 状 在 国 内, 目 前 尚 无 关 于 孤 独 症 的 系 统 的 流 行 病 学 统 计 资 料 如 果 根 据 孤 独 症 的 患 病 率 大 约 为 0.5, 而 广 泛 性 发 育 障 碍 患 病 率 的 保 守 报 告 约 为 1, 以 中 国 现 有 的 总 人 口 数 来 估 计, 中 国 目 前 可 能 有 50 万 左 右 的 孤 独 症 患 者,100 万 左 右 的 广 泛 性 发 育 障 碍 患 者 有 必 要 强 调 的 是 这 一 估 计 值 是 较 为 保 守 的, 实 际 的 患 病 人 数 可 能 更 多 2001 年, 中 国 首 次 将 儿 童 精 神 残 疾 列 入 残 疾 儿 童 抽 样 调 查 范 围, 并 组 织 了 国 内 六 省 市 0~6 岁 残 疾 儿 童 的 抽 样 调 查 本 次 精 神 残 疾 的 调 查 采 用 了 中 国 精 神 疾 病 分 类 与 诊 断 标 准 第 三 版 (CCMD-Ⅲ) 和 精 神 疾 病 诊 断 和 统 计 手 册 第 四 版 (DSM-Ⅳ) 作 为 临 床 诊 断 标 准, 共 抽 样 调 查 0~6 岁 儿 童 人, 筛 出 可 疑 精 神 残 疾 140 人, 确 诊 精 神 残 疾 61 人, 精 神 残 疾 现 患 率 为 调 查 数 据 显 示, 孤 独 症 发 病 率 已 居 我 国 各 类 精 神 残 疾 之 首, 平 均 每 500 个 儿 童 中 就 有 一 个 是 孤 独 症 患 者 据 此 推 算, 中 国 每 年 新 增 0~6 岁 精 神 残 疾 儿 童 约 为 1.5 万 根 据 2000 年 第 五 次 全 国 人 口 普 查 的 人 口 数 推 算, 中 国 约 有 0~ 6 岁 精 神 残 疾 儿 童 10.4 万, 其 中 孤 独 症 患 儿 为 10 万 左 右 另 一 个 关 于 儿 童 孤 独 症 患 病 率 的 信 息 是, 根 据 2005 年 的 数 据 统 计, 我 国 大 约 有 1300 万 智 障 患 者 由 于 孤 独 症 与 智 力 障 碍 在 症 状 上 存 在 某 些 交 叉, 在 许 多 国 家 都 一 度 将 孤 独 症 当 作 智 力 障 碍 诊 断 据 此 推 论, 中 国 现 有 的 智 力 障 碍 患 者 中, 可 能 有 相 当 一 部 分 是 孤 独 症 患 者 与 其 他 国 家 相 似, 对 我 国 孤 独 症 流 行 病 学 确 切 数 据 的 掌 握, 有 待 于 科 学 研 究 的 不 断 深 入 和 孤 独 症 测 量 诊 断 方 法 的 进 一 步 推 广 一 亚 斯 伯 格 综 合 征 ( 一 ) 简 述 第 三 节 其 他 广 泛 性 发 育 障 碍 的 简 述 亚 斯 伯 格 综 合 征 (Asperger Syndrome, 简 称 AS) 是 一 种 主 要 以 社 会 交 往 困 难 局 限 而 异 常 的 兴 趣 行 为 模 式 无 明 显 语 言 和 智 能 障 碍 为 特 征 的 神 经 系 统 发 育 障 碍 性 疾 病, 在 分 类 上 与 孤 独 症 同 属 于 广 泛 性 发 育 障 碍 该 疾 病 以 男 孩 多 见, 一 般 到 学 龄 期 7 岁 左 右 症 状 才 较 为 明 显, 其 发 病 率 可 能 远 高 于 儿 童 孤 独 症, 对 儿 童 精 神 健 康 危 害 极 大 目 前 亚 斯 伯 格 综 合 征 病 因 不 明, 但 研 究 显 示, 遗 传 基 因 生 物 化 学 过 滤 性 病 毒 妊 娠 期 和 分 娩 时 出 现 的 一 些 问 题, 都 可 能 是 该 病 发 生 的 原 因 婴 儿 罹 患 亚 斯 伯 格 综 合 征 的 几 率 为 0.7%, 即 平 均 每 一 千 名 新 生 婴 儿 会 有 7 名 婴 儿 患 有 亚 斯 伯 格 综 合 征 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心

16 第 一 章 孤 独 症 概 述 年, 德 国 儿 科 医 生 汉 斯 亚 斯 伯 格 (Asperger H.) 发 表 了 关 于 儿 童 孤 独 性 人 格 障 碍 的 论 文, 对 亚 斯 伯 格 综 合 征 进 行 概 括, 并 提 出 治 疗 建 议 亚 斯 伯 格 综 合 征 主 要 临 床 特 征 包 括 : 非 语 言 交 流 障 碍, 如 缺 乏 面 部 表 情 ; 语 言 交 流 中 的 奇 特 性, 如 对 同 一 问 题 的 不 断 重 复 ; 社 会 交 往 中 的 自 我 倾 向 ; 对 他 人 情 感 的 认 知 化 处 理 而 没 有 情 感 性 的 共 鸣 ; 行 为 方 面 异 常, 如 特 别 的 走 路 姿 势 和 不 稳 定 性 ; 不 听 从 教 导 和 侵 犯 性 动 作 ; 发 病 较 早, 但 早 期 诊 断 困 难 ; 家 庭 其 他 成 员 有 高 发 病 率 等 1981 年 英 国 的 儿 童 精 神 病 学 家 罗 娜 温 (Wing L.) 将 具 有 上 述 临 床 症 状 的 障 碍 命 名 为 亚 斯 伯 格 综 合 征 ( 二 ) 临 床 表 现 1. 在 社 会 交 往 方 面 存 在 质 的 损 害 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 通 常 是 离 群 孤 立 的 患 者 往 往 以 一 些 异 常 的 或 奇 怪 的 举 动 去 接 触 别 人, 尽 管 知 道 别 人 的 存 在, 但 其 表 现 通 常 是 以 自 我 为 中 心 的, 例 如, 他 们 会 喋 喋 不 休 地 向 听 众 ( 通 常 是 成 人 ) 进 行 演 说, 内 容 一 般 是 关 于 他 们 的 独 样 嗜 好, 更 常 见 的 是 关 于 一 些 与 众 不 同 的 范 围 狭 窄 的 话 题 患 者 多 数 评 价 自 己 是 孤 独 者, 虽 然 他 们 也 常 表 示 出 对 结 交 朋 友 和 与 他 人 见 面 的 兴 趣, 但 是 这 些 愿 望 经 常 会 因 为 他 们 笨 拙 的 交 往 技 巧 和 不 能 明 白 别 人 的 感 受 愿 望 ( 例 如, 厌 倦 急 于 离 开 需 要 保 护 隐 私 等 ) 而 不 能 实 现 与 人 交 往 及 结 交 朋 友 的 多 次 失 败, 逐 渐 使 这 些 孩 子 产 生 挫 败 感, 部 分 人 甚 至 会 出 现 抑 郁 症 的 症 状, 进 而 需 要 药 物 的 治 疗 在 社 会 交 流 的 情 感 方 面, 患 者 在 情 感 交 流 过 程 中 往 往 表 现 出 不 恰 当 的 反 应 和 不 正 确 的 解 释, 对 别 人 的 情 感 表 达 反 应 迟 钝 理 解 拘 泥 甚 至 漠 视 尽 管 如 此, 他 们 还 是 有 能 力 以 认 知 和 呆 板 的 方 式 正 确 描 述 其 他 人 的 情 感 患 者 的 行 为 反 应 强 烈 地 依 赖 公 式 化 和 刻 板 的 社 会 行 为 规 范 和 社 会 规 则, 而 不 能 以 直 觉 和 自 发 的 形 式 理 解 别 人 的 意 图, 因 此 往 往 表 现 出 反 应 脱 节 这 一 表 现 导 致 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 给 人 以 社 会 行 为 幼 稚 可 笑 和 行 为 刻 板 的 强 烈 印 象 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 的 这 些 行 为 表 现, 至 少 部 分 地 存 在 于 孤 独 症 患 者 中 两 者 的 区 别 在 于 孤 独 症 患 者 是 退 缩 的, 他 们 似 乎 对 周 围 的 人 不 感 兴 趣, 或 没 有 意 识 到 他 人 的 存 在, 但 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 经 常 是 尽 力 甚 至 是 渴 望 与 其 他 人 建 立 联 系, 却 缺 乏 技 能 做 到 这 一 点 2. 语 言 沟 通 方 面 存 在 质 的 缺 陷 尽 管 在 亚 斯 伯 格 综 合 征 的 定 义 中 并 没 有 此 领 域 显 著 的 功 能 障 碍, 但 在 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 的 语 言 沟 通 技 能 上 至 少 有 三 点 是 值 得 注 意 的 : (1) 虽 然 患 者 的 词 汇 变 化 和 语 调 并 不 像 孤 独 症 患 者 那 样 单 调 和 刻 板, 但 言 语 的 韵 律 性 差, 在 事 实 的 陈 述 幽 默 的 评 论 中 往 往 缺 乏 抑 扬 顿 挫 (2) 患 者 的 言 语 经 常 是 离 题 和 带 有 偶 然 性 的, 给 人 一 种 松 散 的 缺 乏 内 在 联 系 和 连 贯 性 的 感 觉 虽 然 在 某 些 个 案 中 这 个 症 状 可 能 提 示 某 种 思 维 障 碍, 但 更 常 见 的 是 这 种 言 语 中 缺 乏 连 贯 性 和 交 互 性 的 情 况 是 以 自 我 为 中 心 的 交 谈 模 式 的 结 果 ( 例 如, 缺 乏 感 情 的 有 关 于 名 字 数 字 的 长 篇 的 独 白 ), 患 者 在 言 语 中 不 能 结 合 评 论 的 背 景 资 料, 不 能 清 楚 界 定 话 题 的 变 化, 不 能 抑 制 说 出 内 心 的 想 法

17 10 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 (3) 患 者 交 流 的 最 典 型 特 征 是 采 用 冗 长 的 表 达 方 式, 部 分 学 者 认 为 这 是 其 区 别 于 其 他 疾 病 的 最 明 显 的 特 征 患 者 会 就 他 们 感 兴 趣 的 话 题 不 停 地 讲, 完 全 不 理 会 听 众 是 否 有 兴 趣, 是 否 在 听, 是 否 想 插 话 或 是 否 想 换 一 个 话 题 患 者 虽 然 说 了 许 多, 但 通 常 无 法 得 出 论 点, 对 话 的 另 一 方 可 能 尝 试 就 事 件 的 内 容 或 逻 辑 作 探 讨, 或 是 与 相 关 的 话 题 相 联 系, 但 通 常 不 会 成 功 虽 然 所 有 这 些 表 现 都 可 以 用 语 言 实 用 技 能 方 面 的 重 大 缺 陷 或 ( 和 ) 缺 乏 对 他 人 期 望 的 洞 察 力 或 意 识 来 解 释, 但 我 们 仍 需 以 发 展 的 眼 光 来 看 待 这 一 现 象, 以 利 于 患 者 的 社 会 适 应 技 能 的 训 练 3. 局 限 的 重 复 的 固 定 模 式 的 行 为 在 兴 趣 和 活 动 喜 好 方 面, 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 中 最 常 见 的 是 对 某 些 冷 僻 兴 趣 的 全 神 投 入 患 者 通 常 对 一 些 不 寻 常 而 十 分 局 限 的 题 目 十 分 投 入, 他 们 对 所 感 兴 趣 的 这 些 题 目 积 累 了 大 量 事 实 知 识 而 且 经 常 在 第 一 次 与 他 人 的 社 会 交 往 中 就 显 露 这 些 知 识 虽 然 涉 及 的 题 目 可 能 发 生 变 化 ( 例 如 每 隔 一 年 或 两 年 ), 但 它 可 能 主 导 着 患 者 社 会 交 往 的 内 容 和 日 常 活 动, 并 经 常 使 整 个 家 庭 长 时 间 地 沉 浸 于 某 一 事 物 这 一 症 状 表 现 在 儿 童 时 期 并 不 容 易 被 发 现 ( 因 为 许 多 儿 童 都 会 对 流 行 的 卡 通 人 物 等 产 生 强 烈 的 兴 趣 ), 但 当 题 目 逐 渐 变 得 不 寻 常 和 狭 隘 时 就 会 凸 显 这 种 行 为 非 常 特 别, 因 为 患 者 常 会 学 习 有 关 于 一 些 冷 僻 题 目 ( 例 如 : 蛇 行 星 的 名 字 地 图 电 视 节 目 表 或 铁 路 时 间 表 ) 的 超 乎 寻 常 的 事 实 资 料 4. 笨 拙 的 运 动 除 了 以 上 所 提 到 的 诊 断 依 据 外, 还 有 一 个 症 状 可 作 为 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 的 相 关 表 现 而 非 诊 断 依 据, 即 运 动 发 育 延 迟 和 运 动 笨 拙 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 可 能 会 有 运 动 技 能 发 展 落 后 的 个 人 史, 如 比 同 龄 正 常 儿 童 更 晚 学 会 骑 自 行 车 接 球 开 罐 头 等 通 常 他 们 活 动 不 灵 活, 步 态 僵 化, 姿 势 古 怪, 操 作 技 能 差, 在 视 觉 运 动 协 调 能 力 方 面 存 在 显 著 缺 陷 虽 然 这 一 表 现 与 孤 独 症 的 运 动 发 展 模 式 相 反 ( 通 常 孤 独 症 中 运 动 技 能 是 相 对 较 强 的 一 项 ), 但 在 某 些 方 面, 它 与 在 成 年 孤 独 症 患 者 身 上 所 观 察 到 的 现 象 有 相 似 之 处 这 种 在 成 年 时 的 共 同 之 处 可 能 是 由 不 同 原 因 引 起 的, 例 如, 亚 斯 伯 格 综 合 征 患 者 可 能 是 由 心 理 运 动 障 碍 引 起, 而 孤 独 症 则 可 能 是 缘 自 较 差 的 自 我 形 象 和 感 觉 这 就 要 求 在 发 展 的 背 景 下 描 述 这 一 症 状 ( 三 ) 诊 断 标 准 亚 斯 伯 格 综 合 征 ( 被 称 为 亚 斯 伯 格 紊 乱 ) 在 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM-IV) 中 的 定 义 为 : 1. 在 社 交 方 面 存 在 障 碍, 表 现 出 至 少 以 下 两 种 情 况 才 能 定 性 地 判 断 (1) 在 采 取 一 些 非 言 语 性 的 行 为 ( 比 如 : 目 光 对 视, 面 部 表 情, 身 体 姿 势 和 手 势 ) 进 行 社 会 交 往 的 能 力 上 有 显 著 的 缺 损 ; (2) 不 能 建 立 与 其 年 龄 相 称 的 适 当 的 伙 伴 关 系 ; (3) 缺 乏 自 发 地 寻 找 其 他 人 分 享 快 乐 喜 好 或 者 成 功 的 欲 望 ; 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心

18 第 一 章 孤 独 症 概 述 11 (4) 缺 少 交 际 性 和 情 感 性 的 互 惠 行 为 2. 在 行 为 喜 好 和 活 动 方 面 固 执 地 坚 持 重 复 和 不 变 的 模 式, 表 现 出 至 少 以 下 一 种 情 况 (1) 总 是 处 于 一 种 或 多 种 不 变 的 有 限 的 兴 趣 模 式 中, 且 其 兴 趣 的 强 烈 程 度 和 集 中 之 处 都 是 不 正 常 的 ; (2) 显 著 而 顽 固 地 坚 持 执 行 一 些 特 殊 的 无 意 义 的 程 序 和 仪 式 ; (3) 重 复 不 变 地 维 持 一 些 自 己 养 成 的 特 殊 习 惯 ; (4) 长 时 间 地 注 意 物 体 的 某 一 部 分 3. 上 述 障 碍 严 重 损 害 了 儿 童 在 社 会 交 往 或 其 他 重 要 领 域 的 功 能 4. 在 语 言 发 育 上 没 有 明 显 的 具 临 床 意 义 的 全 面 迟 滞 ( 比 如 在 两 岁 以 前 会 讲 单 个 词, 3 岁 以 前 懂 得 使 用 交 谈 性 的 短 语 ) 5. 在 认 知 能 力 中 的 自 理 能 力 适 应 行 为 ( 社 交 方 面 的 除 外 ) 和 儿 童 时 期 对 外 界 环 境 的 好 奇 心 等 方 面 的 发 育 不 存 在 明 显 的 具 临 床 意 义 的 迟 滞 6. 不 符 合 其 他 明 确 的 广 泛 性 发 育 迟 滞 和 精 神 分 裂 症 的 诊 断 标 准 ( 四 ) 孤 独 症 与 亚 斯 伯 格 综 合 征 的 联 系 与 区 别 亚 斯 伯 格 综 合 征 与 孤 独 症, 尤 其 是 高 功 能 孤 独 症 有 很 多 相 似 之 处 尽 管 一 些 研 究 者 无 法 完 全 解 释 另 一 些 研 究 者 的 研 究 结 果, 但 大 部 分 孤 独 症 专 家 都 认 为, 孤 独 症 和 亚 斯 伯 格 综 合 征 属 于 同 一 系 列 中 两 种 程 度 轻 重 不 同 的 障 碍, 或 者 说 亚 斯 伯 格 综 合 征 是 孤 独 症 系 列 中 程 度 较 轻 的 一 种, 但 两 者 也 有 一 些 区 别 亚 斯 伯 格 综 合 征 儿 童 也 像 孤 独 症 儿 童 一 样, 在 人 际 关 系 方 面 往 往 处 于 封 闭 和 隔 绝 状 态, 但 他 们 对 周 围 的 一 切 并 非 完 全 漠 不 关 心, 他 们 也 希 望 有 社 交 或 有 朋 友, 但 他 们 常 常 没 有 人 际 交 往 所 必 需 的 基 本 社 会 技 能 他 们 往 往 不 能 理 解 其 他 人 的 表 情, 从 而 不 能 据 此 调 节 自 己 的 行 为 他 们 在 社 交 场 合 中 显 得 极 其 规 矩, 拘 泥 细 节, 缺 乏 必 要 的 灵 活 性, 所 以 他 们 中 的 很 多 人 会 发 展 出 精 神 方 面 的 种 种 问 题, 如 焦 虑 和 抑 郁 等 亚 斯 伯 格 综 合 征 和 孤 独 症 都 可 能 有 狭 隘 的 兴 趣 和 刻 板 的 动 作 孤 独 症 儿 童 往 往 专 注 于 摆 弄 物 体, 倾 听 音 乐, 对 图 像 反 应 比 较 强 烈 相 比 之 下, 亚 斯 伯 格 综 合 征 儿 童 的 狭 隘 兴 趣 则 往 往 表 现 在 对 数 字 或 日 期 的 记 忆, 以 及 对 某 些 学 科 知 识 的 强 烈 兴 趣 后 者 患 儿 有 时 可 能 给 人 们 以 一 个 记 忆 力 过 人, 甚 至 在 某 一 领 域 内 堪 称 博 学 的 印 象, 但 是 不 久 人 们 就 会 觉 察 到, 他 们 往 往 只 是 机 械 地 记 忆 一 些 事 实 性 的 数 据, 而 对 这 些 事 实 之 间 的 相 关 联 系 及 其 背 后 的 真 正 意 义 并 无 任 何 理 解 同 时, 亚 斯 伯 格 综 合 征 儿 童 在 其 他 方 面 的 知 识 显 得 贫 乏 欠 缺, 他 们 行 为 表 现 非 常 古 怪, 使 得 人 们 不 愿 与 之 交 往 亚 斯 伯 格 综 合 征 儿 童 在 说 话 时 往 往 表 现 出 较 差 的 节 奏 和 音 调, 在 讲 话 的 内 容 方 面 则 显 得 没 有 连 贯 性, 只 有 描 述 而 没 有 解 释 等 与 其 狭 隘 兴 趣 相 对 应 的 是, 这 些 儿 童 在 交 谈 中 往 往 也 是 重 复 的 话 多, 而 表 达 的 意 思 极 少 然 而, 与 孤 独 症 儿 童 相 比, 亚 斯 伯 格 综 合 征 儿 童 有 大 得 多 的 词 汇 量 和 较 好 的 语 法 水 平, 智 商 一 般 也 高 于 孤 独 症 儿 童

19 12 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 二 雷 特 综 合 征 ( 一 ) 简 述 1966 年, 雷 特 (Rett) 医 生 发 表 研 究 成 果, 报 告 中 提 到 一 群 具 有 共 同 病 症 的 女 童, 后 人 将 此 病 症 命 名 为 雷 特 综 合 征, 其 发 病 率 为 1/10000~1/15000, 导 致 智 力 障 碍 的 发 生 概 率 仅 次 于 唐 氏 综 合 征 (Shahbazian & Zoghbi,2002) 雷 特 综 合 征 是 指 一 种 病 因 不 明 的 儿 童 广 泛 性 发 育 障 碍, 起 病 于 婴 幼 儿 期 ( 通 常 为 7~ 24 个 月 ), 多 见 于 女 孩 主 要 表 现 为 早 期 发 育 正 常, 随 后 出 现 手 的 技 巧 性 动 作 障 碍, 以 手 的 特 有 的 刻 板 性 扭 动 或 洗 手 样 动 作 上 肢 弯 曲 放 到 胸 前 或 下 颏 前, 并 刻 板 地 用 唾 液 把 手 弄 湿 及 手 的 目 的 性 活 动 丧 失 尤 为 突 出 患 者 的 言 语 功 能 部 分 或 完 全 丧 失 严 重 的 语 言 发 育 障 碍 或 倒 退 以 及 交 往 能 力 的 缺 陷 十 分 明 显 例 如, 社 交 功 能 和 对 游 戏 的 兴 趣 发 展 在 起 初 2~3 年 里 会 受 到 阻 碍, 但 社 会 兴 趣 仍 可 保 存 ; 在 童 年 早 期 和 中 期 经 常 晕 厥 ; 在 童 年 中 期 出 现 躯 干 的 共 济 失 调 和 失 用 症, 伴 有 脊 柱 侧 凸 或 后 凸, 常 有 过 度 流 涎 伸 舌 不 能 正 常 咀 嚼 食 物 以 及 过 度 换 气 发 作 和 大 小 便 失 禁 患 儿 有 时 会 出 现 舞 蹈 样 手 足 徐 动 症 性 运 动, 头 颅 增 长 变 慢 典 型 患 儿 保 持 一 种 似 是 而 非 的 社 交 性 微 笑, 注 视 或 凝 视 他 人, 但 并 不 与 人 交 往, 社 交 功 能 严 重 受 损 他 们 站 立 时 步 幅 和 行 走 时 步 态 均 很 宽, 肌 张 力 低, 常 见 脊 柱 侧 凸 或 后 凸 和 躯 干 活 动 共 济 失 调 患 儿 童 年 后 期 出 现 脊 髓 萎 缩 并 伴 有 严 重 运 动 障 碍, 往 后 可 出 现 强 直 状 态, 且 下 肢 常 较 上 肢 更 严 重 多 数 患 儿 亦 出 现 癫 痫 发 作, 导 致 严 重 的 精 神 残 疾 雷 特 综 合 征 的 病 程 进 展 较 快, 预 后 较 差 此 病 诊 断 时 需 排 除 孤 独 症 神 经 系 统 变 性 病 先 天 代 谢 性 疾 病 ( 二 ) 临 床 表 现 雷 特 综 合 征 表 现 为 女 童 发 病, 胎 儿 期 及 围 生 期 患 儿 无 异 常, 出 生 后 6~18 个 月 患 儿 的 体 格 及 精 神 运 动 发 育 可 基 本 正 常 或 呈 轻 微 异 常, 如 翻 身 竖 颈 延 迟 ; 随 后 其 体 格 发 育 明 显 减 慢, 精 神 运 动 显 著 倒 退, 患 儿 可 丧 失 已 获 得 的 精 细 运 动 和 粗 大 运 动 技 能, 出 现 进 行 性 加 重 的 认 知 功 能 障 碍 手 刻 板 性 运 动 社 交 困 难 孤 独 症 样 行 为 等 症 状, 并 常 伴 共 济 失 调 与 惊 厥 发 作 临 床 常 将 典 型 雷 特 综 合 征 分 为 4 期 : 第 一 期, 早 期 停 滞 期 (Early-onset stagnation) 从 6~18 个 月 起, 可 持 续 数 周 到 数 月, 由 于 症 状 刚 出 现, 容 易 被 家 长 忽 视 患 儿 可 出 现 眼 的 注 视 减 少, 对 玩 具 的 兴 趣 减 低, 学 习 和 运 动 能 力 均 较 差, 头 围 增 长 缓 慢, 有 孤 独 症 样 表 现 部 分 患 儿 可 能 存 在 喂 养 困 难, 睡 眠 节 律 紊 乱, 或 可 能 有 过 多 的 双 手 的 活 动 从 9~12 个 月 始, 发 育 停 滞 变 得 越 来 越 明 显 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 第 二 期, 快 速 发 育 倒 退 期 (Rapid developmental regression) 从 1~3 岁 起, 可 持 续 数 周 到 1 年, 多 是 一 个 逐 渐 发 生 的 过 程, 但 也 可 以 进 展 很 快 患 儿 生 长 缓 慢, 肌 张 力 降 低, 精 神 运 动 发 育 停 滞 或 倒 退, 在 清 醒 状 态 下 开 始 出 现 刻 板 的 手 的 动 作, 常 包 括 搓 手

20 第 一 章 孤 独 症 概 述 13 绞 手 拍 手 洗 手 样 动 作 吸 吮 手 指 单 手 的 手 指 搓 动 等, 入 睡 后 消 失 呼 吸 节 律 不 规 律, 如 阵 发 性 的 过 度 通 气 屏 气 呼 吸 频 率 增 快 等, 入 睡 后 消 失 患 儿 逐 渐 出 现 步 态 不 稳, 运 动 困 难 ; 睡 眠 紊 乱 变 得 更 加 明 显 ; 情 绪 不 稳 定 易 怒 ; 头 围 的 增 长 更 加 缓 慢 大 约 有 一 半 的 患 儿 可 出 现 惊 厥 第 三 期, 假 性 稳 定 期 (Pseudostationary period) 从 4~7 岁 起, 患 儿 的 临 床 表 现 相 对 稳 定, 可 持 续 数 年 到 十 年 此 时 期 患 儿 手 的 失 用 运 动 障 碍 和 惊 厥 表 现 得 更 为 突 出, 神 经 肌 肉 功 能 继 续 恶 化, 肌 肉 明 显 僵 硬 然 而, 其 孤 独 症 样 行 为 情 绪 的 异 常 得 到 改 善 她 们 对 自 己 的 周 围 环 境 表 现 出 一 定 的 兴 趣, 个 人 的 社 交 能 力 反 应 能 力 注 意 力 交 流 能 力 也 有 一 定 程 度 的 恢 复 第 四 期, 晚 期 运 动 恶 化 期 (Late motor deterioration) 此 期 为 5~15 岁 及 成 年 期, 最 突 出 的 症 状 是 活 动 减 少, 一 些 患 儿 失 去 行 走 能 力, 但 交 流 认 知 功 能 及 手 的 技 能 不 再 倒 退, 手 的 刻 板 动 作 较 之 前 减 少 由 于 肌 张 力 异 常, 患 者 脊 柱 侧 弯 表 现 得 较 为 突 出, 还 可 能 有 四 肢 末 梢 的 萎 缩 和 畸 形, 双 足 或 手 的 变 小, 髋 关 节 脱 位 屈 曲 位 膝 关 节 的 半 脱 位 踝 关 节 的 挛 缩 等, 骨 折 也 常 有 发 生, 最 终 需 依 靠 轮 椅 生 活 雷 特 综 合 征 的 患 儿 从 发 病 开 始, 大 部 分 日 常 生 活 及 大 小 便 不 能 自 理, 需 要 家 人 的 照 顾, 其 便 秘 磨 牙 睡 眠 问 题 困 扰 着 患 儿 和 家 长 ( 三 ) 诊 断 标 准 1984 年 维 也 纳 国 际 会 议 上, 制 定 了 该 病 的 诊 断 标 准, 现 称 之 为 维 也 纳 标 准 ( 共 7 条 ) 1988 年 国 际 雷 特 综 合 征 诊 断 标 准 制 定 小 组, 在 此 基 础 上 制 定 了 新 的 诊 断 标 准, 包 括 9 条 必 须 标 准 8 条 支 持 标 准 和 7 条 排 除 标 准 2001 年 9 月 欧 洲 儿 科 学 神 经 会 议 期 间 又 对 上 述 标 准 修 订 如 下 : 1. 必 需 标 准 : (1) 出 生 前 和 围 生 期 正 常 ; (2) 出 生 后 6 个 月 精 神 运 动 发 育 基 本 正 常 或 生 后 即 有 发 育 落 后 ; (3) 出 生 时 头 围 正 常 ; (4) 出 生 后 多 数 头 部 发 育 减 慢 ; (5) 在 0.5~2.5 岁 丧 失 已 获 得 的 有 目 的 的 手 运 动 技 能 ; (6) 有 手 的 刻 板 动 作, 如 绞 手 挤 手 拍 手 拍 打 咬 手 洗 手 搓 手 等 自 发 性 动 作 ; (7) 出 现 社 交 回 避 交 流 困 难 认 知 障 碍, 丧 失 已 获 得 的 语 言 功 能 ; (8) 出 现 运 动 功 能 障 碍 或 丧 失 ; (9) 直 至 2~5 岁, 才 能 作 出 尝 试 性 的 诊 断 2. 支 持 标 准 : (1) 清 醒 期 呼 吸 异 常, 如 过 度 换 气 憋 气 吞 气 强 迫 性 呼 气 和 吐 唾 液 ; (2) 夜 磨 牙 症 ;

21 14 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 (3) 婴 儿 早 期 出 现 睡 眠 节 律 紊 乱 ; (4) 肌 肉 紧 张 度 异 常, 继 而 出 现 肌 肉 萎 缩 和 张 力 障 碍 ; (5) 周 围 血 管 舒 缩 障 碍 ; (6) 儿 童 期 进 行 性 的 脊 柱 侧 弯 或 脊 柱 后 凸 ; (7) 生 长 发 育 迟 缓 ; (8) 萎 缩 性 小 足 足 寒 手 掌 细 小 3. 排 除 标 准 : (1) 宫 内 发 育 迟 缓 ; (2) 内 脏 器 官 巨 大 症 或 贮 存 性 疾 病 的 其 他 体 征 ; (3) 视 网 膜 病 变 神 经 萎 缩 或 白 内 障 ; (4) 围 生 期 或 生 后 获 得 性 脑 损 伤 ; (5) 出 生 时 的 小 头 ; (6) 存 在 肯 定 性 代 谢 性 疾 病 或 其 他 进 行 性 神 经 病 变 ; (7) 因 严 重 的 感 染 或 头 部 创 伤 而 引 起 的 获 得 性 神 经 病 变 符 合 以 上 标 准 的 为 典 型 雷 特 综 合 征 还 有 一 些 病 例 临 床 表 现 相 似, 但 不 是 所 有 的 必 需 标 准 都 具 备, 如 出 生 后 即 有 肌 张 力 低 下, 从 未 获 得 语 言, 不 会 行 走 等, 此 类 病 例 称 之 为 不 典 型 雷 特 综 合 征 只 有 明 确 了 该 病 特 有 的 病 变 基 础, 才 能 判 断 此 类 病 例 及 少 数 男 性 病 例 是 否 属 于 雷 特 综 合 征 该 病 不 同 时 期 的 临 床 表 现 差 别 很 大, 易 误 诊 为 孤 独 症 脑 性 瘫 痪 脑 炎 婴 儿 痉 挛 症 结 节 性 硬 化 脑 白 质 营 养 不 良 等, 尤 其 是 易 误 诊 为 孤 独 症 为 此, 特 雷 瓦 森 (Trevathan) 总 结 了 12 条 鉴 别 要 点, 如 表 1-1 所 示 表 1-1 雷 特 综 合 征 与 孤 独 症 鉴 别 雷 特 综 合 征 6~18 个 月 发 育 正 常 进 行 性 失 去 语 言 和 手 的 功 能 各 方 面 智 力 的 严 重 低 下 生 长 迟 缓 获 得 性 小 头 永 久 手 的 失 用 进 行 性 行 走 困 难, 步 态 不 稳, 躯 体 的 失 用 和 共 济 失 调 均 丧 失 语 言 眼 对 眼 交 流 存 在, 有 时 还 很 强 烈 对 使 用 物 品 很 少 感 兴 趣 可 能 在 婴 儿 早 期 起 病 不 发 生 已 获 得 技 能 的 丧 失 孤 独 症 智 力 不 均 衡, 形 象 - 空 间 感 知 及 操 作 能 力 优 于 语 言 能 力 体 格 发 育 大 致 正 常 刻 板 动 作 更 加 多 样 复 杂 10 岁 内 步 态 正 常, 大 运 动 无 异 常 有 的 语 言 丧 失 ; 如 存 在, 常 有 独 特 的 语 言 方 式, 明 显 地 缺 少 动 词 典 型 的 避 免 与 他 人 眼 对 眼 交 流 刻 板 的 仪 式 性 表 现, 常 常 涉 及 熟 练 但 奇 特 的 物 品 使 用 方 式, 感 觉 的 自 我 刺 激 在 儿 童 早 期, 至 少 70% 的 患 者 有 惊 厥 惊 厥 在 青 春 后 期 及 成 人 占 25% 有 咬 牙, 过 度 通 气, 屏 气, 吞 咽 空 气 咬 牙, 过 度 通 气, 屏 气 均 不 常 见 舞 蹈 样 动 作, 肌 张 力 低 可 能 存 在 无 舞 蹈 样 动 作 或 肌 张 力 低 下 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心

22 第 一 章 孤 独 症 概 述 15 三 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 ( 一 ) 简 述 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 (Childhood Disintegrative Disorder, 简 称 CDD) 是 较 新 的 名 称, 过 去 使 用 过 的 命 名 有 :Heller s Syndrome,Dementila Infantilis,Disintegrative Psychosis, Disintegrative Disorder 等 一 直 到 国 际 疾 病 分 类 第 十 版 (ICD-10) 和 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 第 四 版 (DSM-Ⅳ,1994) 才 定 名 为 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 或 称 为 儿 童 崩 解 症 (CDD) 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 是 一 种 广 泛 性 发 育 障 碍 的 亚 型, 又 称 婴 儿 痴 呆 或 衰 退 性 精 神 病, 主 要 为 原 已 获 得 的 正 常 生 活 和 社 会 功 能 及 言 语 功 能 迅 速 衰 退, 甚 至 丧 失 大 多 数 起 病 于 2~3 岁, 症 状 在 半 年 内 会 十 分 显 著, 无 明 显 性 别 差 异 此 类 病 患 由 赫 乐 医 生 (Thcodor Heller) 于 1908 年 发 现, 当 时 他 发 表 文 章 描 述 这 类 儿 童 共 同 的 特 征 是 : 儿 童 初 生 后 到 3~4 岁 期 间 各 项 发 展 正 常, 病 发 之 后, 呈 现 智 力 崩 解, 逐 渐 变 差 ; 生 活 自 理 能 力 崩 解, 如 已 学 会 定 点 大 小 便, 却 突 然 又 随 地 大 小 便 ; 动 作 崩 解, 动 作 迟 钝 ; 语 言 崩 解, 仍 能 回 答, 但 是 讲 得 很 少 ; 神 经 系 统 出 现 障 碍, 常 常 有 癫 痫 症 状, 偶 尔 出 现 幻 觉 幻 听 ; 自 伤 行 为 ; 心 情 明 显 变 化 ; 丧 失 语 言, 各 项 能 力 退 化, 很 少 可 能 恢 复 由 于 发 病 的 时 间 短, 使 人 怀 疑 是 预 防 注 射 后 导 致 脑 伤 所 致 ( 二 ) 临 床 表 现 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 主 要 表 现 为 原 已 获 得 的 正 常 生 活 ( 如 大 小 便 自 控 能 力 ) 社 会 功 能 及 言 语 功 能 迅 速 衰 退, 甚 至 丧 失 对 亲 人 游 戏 及 相 互 交 往 等 均 无 兴 趣 他 们 通 常 比 较 兴 奋, 无 目 的 性 活 动 增 加 患 儿 在 2 岁 前, 言 语 人 际 交 往 其 他 生 活 和 社 会 功 能 的 发 育 完 全 正 常, 接 着 常 有 一 段 隐 性 的 前 驱 症 状 期, 表 现 为 浮 躁 易 激 惹 焦 虑 和 多 动, 随 后 言 语 贫 乏 与 丧 失, 伴 有 行 为 瓦 解, 即 在 病 后 几 个 月 内, 个 体 发 育 过 程 中 所 获 得 的 技 能 逐 步 丧 失, 除 语 言 的 严 重 退 化 或 丧 失 外, 还 有 游 戏 技 能 社 交 技 能 和 适 应 行 为 的 退 化 患 儿 有 时 出 现 运 动 控 制 能 力 衰 退, 活 动 无 目 的 性, 部 分 患 儿 可 出 现 自 残 行 为 有 些 患 儿 在 持 续 的 进 行 性 技 能 丧 失 后, 会 出 现 某 种 程 度 的 恢 复, 但 同 时 却 有 神 经 系 统 病 态 ( 有 诊 断 意 义 ) 进 行 性 恶 化, 预 后 常 很 差, 多 数 患 儿 遗 留 严 重 的 精 神 发 育 迟 滞 ( 三 ) 诊 断 标 准 1969 年, 赫 乐 医 生 提 出 下 列 4 项 诊 断 标 准 :1 发 病 于 3~4 岁 之 间 ;2 明 显 的 智 能 上 及 行 为 上 的 退 化 及 语 言 上 的 明 显 退 化 或 障 碍 ;3 伴 随 行 为 或 心 情 上 ( 闹 情 绪, 过 度 焦 虑 不 安 害 怕 ) 的 症 状 及 幻 觉 ;4 没 有 明 显 的 神 经 功 能 障 碍 ( 正 常 的 面 容 ) 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM-Ⅳ,1994) 首 度 将 此 症 状 列 入 广 泛 性 发 育 障 碍 的 一 个 分 类 儿 童 瓦 解 性 精 神 障 碍 的 诊 断 标 准 如 下 :

23 16 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 1. 出 生 后 至 少 前 两 年 是 明 显 正 常 发 展, 出 现 与 生 理 年 龄 相 当 的 口 语 与 非 口 语 沟 通 社 会 关 系 游 戏 及 适 应 行 为 ; 2.10 岁 前 在 下 列 领 域 中 至 少 有 两 个 领 域, 临 床 上 显 著 丧 失 先 前 习 得 的 技 巧 : (1) 表 达 性 或 接 受 性 语 言 ; (2) 社 会 性 技 巧 或 适 应 行 为 ; (3) 大 小 便 控 制 ; (4) 游 戏 ; (5) 动 作 技 巧 3. 下 列 领 域 中 至 少 有 两 个 领 域 有 功 能 异 常 的 情 形 : (1) 社 会 性 互 动 有 质 的 缺 陷 ( 例 如, 非 口 语 行 为 有 缺 陷, 无 法 发 展 同 伴 关 系, 缺 乏 社 会 或 情 绪 的 互 动 关 系 ); (2) 在 沟 通 上 有 质 的 缺 陷 ( 例 如, 缺 乏 口 语 语 言 或 发 展 迟 缓, 无 法 启 动 或 维 持 对 话, 固 定 而 重 复 地 使 用 某 些 口 语, 缺 乏 各 种 假 装 性 的 游 戏 ); (3) 局 限 重 复 定 型 的 行 为 形 式 兴 趣 活 动, 包 括 各 种 定 型 的 动 作 或 习 癖 ; (4) 此 症 状 无 法 以 其 他 特 定 的 广 泛 性 发 展 障 碍 或 精 神 分 裂 症 加 以 解 释 诊 断 需 排 除 选 择 性 缄 默 症 儿 童 分 裂 症 孤 独 症 雷 特 综 合 征 或 癔 症 性 失 语 等 此 病 在 某 些 方 面 类 似 于 成 年 人 的 痴 呆, 但 在 3 个 关 键 的 方 面 有 所 区 别, 即 通 常 没 有 任 何 可 以 辨 认 的 器 质 性 疾 病 或 外 伤 的 证 据 ( 尽 管 常 疑 有 某 种 类 型 的 器 质 性 脑 功 能 失 调 ), 技 能 丧 失 后 可 再 出 现 某 种 程 度 的 恢 复, 社 会 化 和 语 言 交 流 的 损 害 具 有 典 型 孤 独 症 样 的 性 质 而 不 是 智 力 减 退 的 性 质 如 有 患 儿 因 伴 有 脑 病 导 致 本 症, 应 作 并 列 诊 断 四 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 ( 缩 写 为 PDD-NOS) 是 在 一 本 美 国 精 神 病 协 会 的 手 册 (DSM) 内 提 及 的 一 类 诊 断, 该 手 册 根 据 研 究 而 不 定 时 更 新, 最 新 版 本 将 于 2013 年 出 版 在 精 神 疾 病 诊 断 与 统 计 手 册 (DSM) 里, 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 (PDD-NOS) 是 包 含 在 广 泛 性 发 育 障 碍 范 围 中 的 几 类 诊 断 之 一 其 他 广 泛 性 发 育 障 碍 的 诊 断, 包 括 自 我 思 维 障 碍 和 亚 斯 伯 格 症 它 描 述 患 者 表 现 出 三 方 面 非 典 型 的 发 展 :1 社 会 交 往 ;2 言 语 沟 通 和 非 语 言 沟 通 ;3 重 复 的 行 为 在 该 类 别 中 有 多 种 具 体 的 诊 断, 依 据 为 : 症 状 在 什 么 年 龄 开 始, 有 多 严 重 和 过 程 如 何 如 此 分 类 可 为 儿 童 青 少 年 和 成 年 人 作 出 诊 断 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 是 一 个 额 外 的 诊 断, 即 是 当 患 者 的 症 状 不 符 合 任 何 其 他 广 泛 性 发 育 障 碍 标 准 时 才 用 的, 尤 其 是 在 社 会 交 往 和 沟 通 困 难 重 复 的 行 为 方 式 兴 趣 和 活 动 等 方 面 ( 而 不 符 合 其 他 广 泛 性 发 育 障 碍 分 类 的 诊 断 准 则 ) 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 与 孤 独 症 的 区 别 在 于 起 病 年 龄 的 不 同, 或 不 能 满 足 孤 独 症 的 全 部 3 条 诊 断 标 准 患 儿 的 发 育 损 害 通 常 在 2 岁 以 后 才 表 现 出 来, 且 在 诊 断 孤 独 症 所 需

24 第 一 章 孤 独 症 概 述 17 的 三 方 面 精 神 病 理 中 有 一 项 或 两 项 没 有 明 显 异 常 ( 这 三 方 面 为 相 互 性 社 会 交 往 沟 通 和 局 限 刻 板 与 重 复 行 为 ), 但 在 其 他 方 面 有 特 征 性 异 常 表 现 其 多 发 生 于 精 神 发 育 迟 滞 严 重 的 儿 童, 由 于 功 能 极 度 低 下, 只 是 诊 断 孤 独 症 所 需 特 定 行 为 偏 离 无 法 表 现 出 来, 也 可 发 生 于 患 有 严 重 特 定 感 受 性 语 言 发 育 障 碍 的 儿 童 因 此, 待 分 类 的 广 泛 性 发 育 障 碍 构 成 有 别 于 孤 独 症 的 一 个 诊 断

25 第 二 章 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 第 一 节 孤 独 症 的 临 床 表 现 孤 独 症 通 常 在 3 岁 之 前 起 病, 患 者 中 约 有 2/3 的 人 在 出 生 后 逐 渐 发 病, 另 外 1/3 则 在 出 生 后 的 1~2 年 内 发 育 正 常,3 岁 之 前 开 始 出 现 了 退 行, 即 原 本 已 经 获 得 的 能 力 逐 渐 消 失, 开 始 出 现 一 些 典 型 症 状, 具 体 表 现 为 社 会 交 往 障 碍 语 言 交 流 障 碍 兴 趣 狭 窄 和 行 为 刻 板 重 复 三 大 主 要 症 状 由 于 凯 纳 最 早 报 告 了 这 种 疾 病, 因 此 该 疾 病 也 被 称 为 凯 纳 三 联 症 1 一 社 会 交 往 障 碍 社 交 缺 陷 被 认 为 是 孤 独 症 的 核 心 症 状, 孤 独 症 这 一 名 称 也 充 分 突 显 了 这 一 点 孤 独 症 患 儿 在 社 会 交 往 方 面 往 往 存 在 质 的 缺 陷, 他 们 缺 乏 人 际 交 往 和 社 交 活 动 的 兴 趣, 也 缺 乏 正 常 的 社 交 技 巧, 因 而 无 法 与 他 人 建 立 正 常 的 人 际 关 系, 这 一 障 碍 在 不 同 的 年 龄 发 展 阶 段 又 呈 现 出 不 同 的 表 现 形 式 : ( 一 ) 婴 儿 期 患 儿 在 婴 儿 期 就 表 现 出 回 避 与 他 人 的 目 光 接 触, 缺 少 面 部 表 情, 没 有 社 交 微 笑 等 症 状 当 别 人 要 抱 他 们 时, 他 们 不 会 像 正 常 儿 童 那 样 伸 出 双 臂 回 应 对 方, 有 的 患 儿 甚 至 拒 绝 别 人 的 拥 抱, 或 者 被 抱 起 时 全 身 僵 硬 或 松 软, 不 愿 意 与 别 人 贴 近 很 难 用 玩 具 声 音 或 动 作 吸 引 他 们 的 注 意, 呼 唤 他 们 的 名 字 也 没 有 反 应, 因 此 这 常 常 被 家 长 当 作 听 力 障 碍 对 周 围 环 境 反 应 淡 漠, 对 别 人 的 活 动 也 不 感 兴 趣, 更 不 会 模 仿 他 人 的 简 单 动 作 研 究 显 示, 孤 独 症 患 儿 在 18 个 月 内 就 已 表 现 出 明 显 的 社 交 障 碍, 但 由 于 家 长 无 法 识 别, 常 常 不 会 带 患 儿 前 来 就 诊, 因 此 贻 误 了 尽 早 治 疗 干 预 的 时 机 ( 二 ) 幼 儿 期 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 幼 儿 期 的 孤 独 症 儿 童 仍 然 回 避 目 光 接 触, 不 理 睬 他 人 的 呼 唤 此 外, 他 们 还 缺 少 同 龄 孩 子 应 有 的 对 养 育 者 的 依 恋 反 应, 易 于 与 父 母 分 离, 不 认 生, 即 对 陌 生 人 没 有 恐 惧 感, 当 父 母 离 开 时 不 会 大 哭 大 闹 或 情 绪 低 落, 见 到 父 母 回 来 也 不 会 表 现 出 兴 奋 和 愉 悦 当 他 们 受 到 伤 害 或 感 到 不 开 心 时, 不 会 寻 求 母 亲 的 拥 抱 和 抚 慰, 对 他 人 的 悲 伤 和 痛 苦 也 表 现 得 无 动 于 衷, 不 会 关 心 安 慰 和 同 情 他 人 他 们 通 常 不 与 同 龄 儿 童 玩 耍, 极 少 主 动 接 触 其 他 儿 1 陶 国 泰 儿 童 少 年 精 神 医 学. 南 京 : 江 苏 科 学 技 术 出 版 社,207~214

26 第 二 章 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 19 童, 常 独 自 玩 耍, 沉 浸 在 自 己 的 世 界 中, 但 却 不 会 玩 具 有 想 象 性 和 角 色 扮 演 的 游 戏 ( 三 ) 学 龄 期 随 着 年 龄 的 增 长 和 病 情 的 改 善, 孤 独 症 患 儿 与 家 庭 成 员 的 关 系 和 交 往 有 了 明 显 的 改 善, 他 们 能 够 友 好 地 对 待 父 母 或 同 胞, 对 他 们 产 生 了 感 情, 但 对 于 家 庭 之 外 的 人 仍 然 缺 乏 主 动 交 往 的 兴 趣 和 行 为 他 们 常 常 独 来 独 往, 我 行 我 素, 自 娱 自 乐, 无 法 理 解 也 很 难 学 会 与 同 伴 交 往 的 游 戏 规 则, 他 们 在 与 同 伴 的 互 动 中 常 常 处 于 被 动 角 色, 即 使 有 与 人 交 往 的 愿 望, 在 交 往 方 式 和 技 巧 上 也 存 在 很 多 问 题 ( 四 ) 成 年 期 追 踪 研 究 表 明, 孤 独 症 患 者 在 成 年 后 仍 然 无 法 掌 握 基 本 的 社 交 技 能, 即 使 是 愈 后 较 好 的 患 者 也 无 法 与 他 人 建 立 亲 密 关 系, 不 能 像 常 人 一 样 恋 爱 结 婚 虽 然 部 分 患 者 有 与 他 人 交 往 的 渴 望, 可 能 会 对 异 性 产 生 兴 趣, 但 由 于 对 社 交 情 景 缺 乏 理 解, 不 能 对 他 人 的 言 语 和 行 为 作 出 适 宜 的 反 应, 故 而 仍 旧 存 在 社 会 适 应 问 题 1 二 言 语 发 展 障 碍 言 语 交 流 缺 陷 往 往 是 绝 大 部 分 孤 独 症 患 者 前 来 就 诊 的 直 接 原 因, 言 语 交 流 障 碍 所 带 来 的 危 害 会 随 着 患 者 年 龄 的 增 长 而 逐 渐 加 剧 孤 独 症 患 者 的 言 语 障 碍 是 一 种 全 面 的 损 害, 主 要 表 现 在 以 下 几 个 方 面 : ( 一 ) 言 语 发 育 迟 缓 或 缺 失 与 正 常 儿 童 相 比, 孤 独 症 儿 童 说 话 较 晚, 学 习 说 话 的 进 度 也 较 慢 有 的 患 儿 在 婴 儿 期 就 不 会 咿 呀 学 语, 有 的 则 在 2~3 岁 之 前 有 言 语 表 达, 发 病 后 逐 渐 减 少, 甚 至 会 完 全 消 失 有 调 查 显 示, 大 约 一 半 的 孤 独 症 患 者 终 身 未 有 过 功 能 性 的 言 语, 他 们 倾 向 于 用 手 势 或 其 他 方 式 来 表 达 愿 望 或 要 求, 如 直 接 牵 着 对 方 的 手 放 到 自 己 想 要 的 物 品 处, 仅 少 数 情 况 下 才 使 用 有 限 的 语 言 ( 二 ) 言 语 理 解 能 力 受 损 孤 独 症 儿 童 存 在 不 同 程 度 的 言 语 理 解 力 受 损, 对 语 言 的 理 解 存 在 显 著 的 困 难, 当 无 法 理 解 对 方 话 语 的 含 义 时 会 表 现 出 痛 苦 或 愤 怒 孤 独 症 患 者 大 多 无 法 理 解 幽 默 成 语 隐 喻 等 含 义 复 杂 的 词 句 ( 三 ) 言 语 运 用 能 力 受 损 孤 独 症 患 儿 缺 乏 语 言 的 组 织 和 运 用 能 力, 不 会 运 用 学 会 的 一 些 简 单 词 汇 来 描 述 事 1 卫 生 部 办 公 厅 儿 童 孤 独 症 诊 疗 康 复 指 南. 北 京 : 中 华 人 民 共 和 国 卫 生 部,2

27 20 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 物, 表 达 自 己 的 要 求 和 愿 望 由 于 不 会 提 出 话 题, 故 而 无 法 主 动 与 人 交 流 ; 由 于 无 法 对 他 人 的 谈 话 做 出 恰 当 的 反 应, 因 此 不 能 维 持 交 谈 在 交 流 中 他 们 并 不 注 视 对 方 的 眼 睛, 也 不 在 意 对 方 是 否 倾 听 或 回 答, 只 是 自 顾 自 话 他 们 常 常 只 靠 刻 板 的 言 语 来 交 流, 总 是 反 复 诉 说 同 一 件 事 或 纠 缠 于 同 一 个 话 题, 部 分 患 儿 甚 至 会 自 创 一 些 词 语 来 表 达 固 定 的 含 义 此 外, 有 些 患 儿 不 会 正 确 使 用 代 词, 无 法 区 分 你 我 他 指 代 的 对 象, 经 常 用 第 三 人 称 来 指 代 自 己 由 于 他 们 的 语 句 常 常 缺 乏 联 系, 存 在 语 法 结 构 的 错 误, 使 得 他 们 的 语 言 变 得 更 加 难 以 理 解 ( 四 ) 模 仿 性 言 语 或 刻 板 重 复 的 言 语 孤 独 症 患 儿 的 模 仿 言 语 表 现 为 即 刻 模 仿 和 延 迟 模 仿 两 种 形 式 即 刻 模 仿 是 当 别 人 说 完 一 句 话 之 后 患 儿 立 刻 重 复 对 方 刚 刚 说 过 的 话 ; 延 迟 模 仿 则 是 重 复 几 小 时 几 天 甚 至 数 十 天 前 听 到 的 别 人 说 过 的 话, 或 者 从 电 视 广 播 里 听 到 的 话 刻 板 重 复 是 指 患 儿 会 重 复 说 一 个 词 语 一 段 话, 不 厌 其 烦 地 述 说 一 件 事 情, 提 出 一 个 问 题 或 讲 述 同 一 个 小 故 事, 如 : 反 复 述 说 电 视 中 的 一 段 广 告 词 有 的 患 儿 还 会 突 然 毫 无 来 由 地 反 复 大 声 尖 叫 哼 哼 或 发 出 些 奇 怪 的 声 音, 仿 佛 是 在 自 言 自 语, 有 学 者 将 其 称 之 为 自 我 中 心 语 言 ( 五 ) 语 音 语 调 节 奏 异 常 孤 独 症 患 儿 的 语 言 往 往 缺 乏 语 调 的 变 换, 语 调 平 缓, 没 有 抑 扬 顿 挫 他 们 无 法 运 用 语 音 语 调 语 气 和 语 速 的 变 化 来 辅 助 信 息 表 达 ( 六 ) 非 言 语 交 流 的 缺 失 孤 独 症 患 儿 沟 通 时 面 部 表 情 和 肢 体 语 言 很 少, 不 会 用 点 头 摇 头 身 体 的 姿 势 和 手 势 来 表 达 想 法, 尽 管 能 够 理 解 对 方 面 部 表 情 或 姿 势 的 含 义, 但 不 会 主 动 使 用, 且 他 们 的 表 情 缺 少 变 化 患 儿 大 多 不 会 用 肢 体 语 言 表 达 自 己 的 要 求, 如 不 会 用 手 指 向 想 要 的 物 品, 而 是 直 接 将 别 人 的 手 拉 到 他 想 要 的 物 品 那 里 三 兴 趣 狭 窄 及 行 为 刻 板 重 复 孤 独 症 儿 童 常 常 以 刻 板 僵 化 固 定 的 行 为 方 式 来 应 对 日 常 生 活, 表 现 为 : ( 一 ) 狭 窄 和 异 常 的 兴 趣 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 孤 独 症 儿 童 对 正 常 儿 童 喜 欢 的 玩 具 或 游 戏 常 缺 乏 兴 趣, 而 迷 恋 一 些 特 殊 的 不 是 玩 具 的 物 品 或 活 动, 如 : 圆 形 或 可 旋 转 的 物 体 电 视 广 告 某 种 单 调 而 重 复 的 声 音 某 种 味 道 或 某 段 音 乐 他 们 关 注 物 体 的 非 主 要 特 征, 往 往 会 因 某 些 物 体 具 备 这 些 特 征 而 爱 不 释 手, 如 : 触 觉 物 体 的 表 面 是 否 光 滑 ; 嗅 觉 物 体 的 味 道 ; 运 动 觉 物 体 的 快 速 运 动 等 他 们 会 反 复 触 摸 嗅 或 旋 转 物 体, 在 体 验 这 些 感 觉 过 程 中 感 受 到

28 第 二 章 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 21 愉 悦 和 兴 奋 尽 管 孤 独 症 患 者 不 易 对 人 产 生 依 恋, 但 却 常 常 强 烈 地 依 恋 某 些 物 体, 尤 其 是 一 些 没 有 生 命 的 物 体, 如 : 一 个 瓶 子 一 根 绳 一 件 衣 服 或 一 床 被 子, 他 们 会 将 自 己 钟 爱 的 物 品 时 刻 带 在 身 边, 即 使 吃 饭 睡 觉 洗 澡 也 形 影 不 离, 甚 至 会 因 此 而 长 期 不 更 换 衣 服, 一 旦 这 些 物 品 被 拿 走, 他 们 会 表 现 出 激 烈 的 情 绪 反 应, 烦 躁 不 安 哭 闹 等 ( 二 ) 刻 板 重 复 的 行 为 方 式 孤 独 症 患 儿 会 严 格 地 按 照 固 定 的 程 序 或 顺 序 做 事, 拒 绝 生 活 的 任 何 一 点 改 变 如 : 他 们 会 常 年 吃 同 样 的 食 物 而 不 腻 烦 ; 只 喝 某 个 牌 子 某 种 口 味 的 饮 料 ; 每 天 在 固 定 的 时 间 地 点 排 便 ; 出 门 一 定 要 走 固 定 的 线 路 ; 反 复 地 画 同 一 幅 画 或 写 相 同 的 字 ; 拒 绝 换 衣 服 等 一 旦 环 境 发 生 变 化 或 规 律 被 打 破, 他 们 都 会 烦 躁 不 安 和 吵 闹 刻 板 的 饮 食 习 惯 带 来 的 更 大 危 害 是 导 致 他 们 严 重 偏 食 和 营 养 不 良 ( 三 ) 刻 板 重 复 的 特 殊 行 为 孤 独 症 患 儿 常 常 做 出 一 些 怪 异 的 动 作, 如 反 复 蹦 跳 拍 手 转 圈, 从 手 指 缝 中 看 远 处 的 景 物, 用 脚 尖 走 路 等, 这 些 动 作 常 在 1~2 岁 时 发 生, 随 着 年 龄 的 增 长 而 有 所 减 轻 还 有 些 动 作 是 比 较 剧 烈 的, 如 敲 击 拍 打 前 后 摆 动 身 体 或 头, 有 的 患 儿 甚 至 会 出 现 自 伤 或 自 残 性 的 行 为, 如 咬 手 撞 头 等, 受 伤 了 似 乎 也 感 觉 不 到 疼 痛 患 儿 表 现 出 这 些 动 作 可 能 是 因 为 无 事 可 做, 也 可 能 是 兴 奋 紧 张 或 烦 躁 的 表 现 四 其 他 表 现 孤 独 症 患 儿 常 表 现 出 感 知 觉 异 常, 即 过 分 敏 感 或 迟 钝 有 的 患 儿 对 疼 痛 感 非 常 麻 木, 对 于 危 险 和 伤 害 没 有 躲 避 和 呼 救 的 能 力, 因 此 常 常 受 伤 ; 有 的 患 儿 对 声 音 光 线 过 分 敏 感, 一 点 小 声 就 要 捂 上 耳 朵, 或 只 能 眯 着 眼 睛 看 光 ; 有 的 患 儿 味 觉 迟 钝 ; 有 的 则 有 很 好 的 平 衡 能 力 或 听 力 特 殊 的 感 知 觉 使 得 他 们 中 的 一 些 人 具 备 特 殊 的 才 能, 如 高 超 的 音 乐 绘 画 机 械 记 忆 或 计 算 能 力 等 此 外, 多 数 孤 独 症 儿 童 在 8 岁 前 存 在 睡 眠 障 碍, 约 80% 的 患 儿 伴 有 精 神 发 育 迟 滞, 1 60% 的 患 儿 IQ 低 于 50,20% 的 儿 童 IQ 在 50~70 之 间, 只 有 20% 达 到 了 70 以 上 由 于 他 们 的 言 语 交 流 能 力 差, 不 肯 合 作, 为 智 力 评 估 工 作 的 进 行 增 添 了 很 多 困 难 调 查 显 示,64% 的 患 儿 存 在 注 意 障 碍,36%~48% 的 患 儿 存 在 过 度 活 动,6.5%~8.1% 的 患 儿 伴 有 抽 动 秽 语 综 合 征,4%~42% 的 患 儿 伴 有 癫 痫,2.9% 的 患 儿 伴 有 脑 瘫,4.6% 的 患 儿 存 在 感 觉 系 统 的 损 害,17.3% 的 患 儿 存 在 巨 头 症 2 这 些 症 状 的 出 现 在 一 定 程 度 上 增 加 了 孤 独 症 治 疗 的 难 度 1 侯 志 谨 儿 童 孤 独 症 的 临 床 特 征 及 矫 正 模 式. 心 理 发 展 与 教 育,4:55~58 2 卫 生 部 办 公 厅 儿 童 孤 独 症 诊 疗 康 复 指 南. 北 京 : 中 华 人 民 共 和 国 卫 生 部,4

29 22 孤 独 症 儿 童 评 估 技 术 第 二 节 孤 独 症 病 因 的 早 期 研 究 自 1943 年 美 国 精 神 病 学 家 凯 纳 首 次 发 现 并 报 告 孤 独 症 至 今 已 过 去 了 半 个 多 世 纪, 尽 管 全 世 界 有 许 多 学 者 致 力 于 孤 独 症 的 研 究 和 治 疗 工 作, 但 这 种 奇 异 病 症 的 成 因 之 谜 却 一 直 未 能 解 开 一 心 理 与 社 会 因 素 ( 一 ) 家 庭 环 境 凯 纳 自 发 现 孤 独 症 之 日 起, 便 对 孤 独 症 的 成 因 进 行 了 大 胆 的 猜 测 他 认 为 孤 独 症 是 由 父 母 教 养 失 败 造 成 的, 这 些 患 儿 家 长 的 社 会 经 济 地 位 虽 然 较 高, 智 商 也 高 于 一 般 人, 抽 象 思 维 能 力 强, 却 吹 毛 求 疵 冷 酷 无 情, 不 愿 与 人 交 往, 缺 少 与 孩 子 的 互 动 和 沟 通, 他 们 在 情 感 上 的 冷 淡 和 教 养 方 式 的 过 分 形 式 化 造 成 了 孩 子 罹 患 此 病 症 1 这 意 味 着 父 母 对 孩 子 的 种 种 异 常 表 现 负 有 不 可 推 卸 的 责 任, 这 对 于 原 本 就 已 经 悲 伤 绝 望 的 孤 独 症 患 儿 父 母 来 说 无 异 于 雪 上 加 霜, 使 他 们 对 孩 子 产 生 强 烈 的 负 罪 感, 自 己 的 冷 漠 未 尽 到 责 任 竟 使 孩 子 产 生 如 此 严 重 的 永 久 性 障 碍, 内 心 的 愧 疚 可 想 而 知 此 后 也 有 人 提 出 冰 箱 父 母 理 论, 认 为 孤 独 症 患 儿 的 大 脑 并 无 异 常, 只 是 冷 漠 的 机 械 的 且 关 系 疏 远 的 父 母 和 他 们 希 望 孩 子 不 存 在 的 愿 望 诱 发 了 儿 童 孤 独 症 父 母 的 排 斥 和 虐 待 让 他 们 感 受 不 到 家 庭 的 温 暖, 在 成 长 过 程 中 儿 童 情 绪 情 感 的 发 展 和 成 熟 受 到 了 阻 碍, 迫 使 他 们 不 得 不 以 言 语 障 碍 和 社 交 退 缩 的 方 式 脱 离 现 实 世 界 2 20 世 纪 40~60 年 代, 这 些 缺 乏 根 据 的 推 测 所 带 来 的 巨 大 社 会 和 心 理 压 力 曾 压 垮 了 一 代 父 母 后 来 的 科 学 研 究 推 翻 了 这 些 观 点, 发 现 孤 独 症 患 儿 的 父 母 与 那 些 正 常 儿 童 的 父 母 之 间 并 没 有 本 质 不 同, 这 种 病 症 在 各 社 会 阶 层 家 庭 中 的 发 生 率 并 无 差 别, 与 家 庭 环 境 父 母 职 业 文 化 程 度 教 养 方 式 等 因 素 均 无 明 显 关 系 3 虽 然, 父 母 的 性 格 特 征 和 教 养 方 式 并 非 孤 独 症 儿 童 患 病 的 原 因, 但 不 可 否 认 的 是, 不 良 的 家 庭 环 境 的 确 会 影 响 儿 童 的 身 心 发 展, 阻 碍 孤 独 症 儿 童 的 治 疗 和 康 复 ( 二 ) 自 我 意 识 科 学 出 版 社 职 教 技 术 出 版 中 心 还 有 一 些 学 者 基 于 孤 独 症 患 儿 异 常 的 语 言 模 式 作 出 了 推 测 孤 独 症 患 儿 有 一 种 避 免 使 用 第 一 人 称 代 词 ( 如 : 我 ), 而 用 她 或 他 来 代 替 的 倾 向 例 如, 若 询 问 一 个 孤 独 症 儿 童 : 你 想 喝 水 吗? 他 可 能 会 回 答 : 他 想 喝 水, 而 不 是 我 想 喝 水 1 候 志 谨 儿 童 孤 独 症 的 临 床 特 征 及 矫 正 模 式. 心 理 发 展 与 教 育,4:55~58 2 戴 旭 芳 自 闭 症 的 病 因 研 究 综 述. 中 国 特 殊 教 育,69(3):84~88 3 徐 翠 青, 张 静 儿 童 自 闭 症 的 研 究 进 展. 国 外 医 学 ( 社 会 医 学 分 册 ),21(2):49~51

30 第 二 章 孤 独 症 的 临 床 表 现 及 病 因 23 这 样 的 现 象 使 一 些 理 论 家 们 推 测 孤 独 症 儿 童 可 能 缺 乏 自 我 意 识, 即 不 理 解 自 己 的 存 在, 无 法 将 自 己 和 其 他 客 体 区 分 开 来 这 被 认 为 是 孤 独 症 患 儿 一 切 异 常 行 为 的 基 础, 包 括 孤 独 症 患 儿 常 见 的 退 缩 行 为 实 际 上 都 是 自 我 意 识 缺 乏 的 体 现 但 后 来 的 研 究 显 示, 并 非 所 有 的 孤 独 症 患 者 都 存 在 缺 乏 自 我 意 识 的 问 题,18~24 个 月 大 的 孤 独 症 患 儿 中, 认 知 能 力 低 于 正 常 水 平 的 儿 童 很 少 具 有 自 我 意 识 或 完 全 没 有 自 我 意 识, 而 具 备 一 定 认 知 能 力 的 患 儿 则 跟 正 常 儿 童 一 样, 确 实 表 现 出 了 自 我 意 识, 并 且 伴 随 了 个 体 的 整 个 发 展 历 程 二 生 物 学 因 素 如 今, 已 经 很 少 有 人 相 信 心 理 因 素 或 社 会 因 素 在 孤 独 症 的 形 成 中 扮 演 主 要 角 色 的 说 法 了, 这 对 孤 独 症 家 庭 来 说 是 一 种 解 脱 越 来 越 多 的 证 据 表 明, 造 成 孤 独 症 儿 童 缺 陷 的 原 因 中, 生 物 学 因 素 才 是 根 本, 这 其 中 既 包 括 基 因 神 经 孕 产 期 因 素, 也 包 括 免 疫 和 营 养 的 影 响 ( 一 ) 遗 传 1991 年, 福 斯 腾 (Folstein) 和 皮 文 (Piven) 对 双 生 子 的 研 究 显 示, 孤 独 症 的 同 卵 双 生 子 同 病 率 为 82%, 异 卵 双 生 子 同 病 率 为 10%, 若 同 卵 双 生 子 中 有 一 个 患 孤 独 症, 则 另 一 个 出 现 认 知 ( 感 知 觉 记 忆 理 解 判 断 和 推 理 ) 障 碍 的 概 率 也 较 高 后 来 的 学 者 也 发 现 孤 独 症 的 同 卵 双 生 子 共 病 率 高 达 90% 以 上, 而 异 卵 双 生 子 的 共 病 率 均 在 10% 以 下 科 学 家 的 调 查 也 告 诉 我 们, 在 一 个 孤 独 症 患 者 的 家 族 中, 出 现 另 一 孤 独 症 孩 子 的 可 能 性 会 大 大 提 高 普 通 人 患 孤 独 症 的 概 率 为 0.02%~0.05%, 瑞 塔 沃 (Ritvo) 等 人 的 大 规 模 调 查 发 现, 孤 独 症 儿 童 的 兄 弟 姐 妹 患 孤 独 症 的 几 率 是 一 般 儿 童 的 215 倍, 一 个 家 庭 中 出 现 第 二 个 孤 独 症 患 儿 的 几 率 是 8.6%, 且 这 一 概 率 还 因 第 一 个 患 儿 的 性 别 而 存 在 差 异, 假 如 第 一 个 孤 独 症 患 儿 是 男 孩, 出 现 第 二 个 孤 独 症 孩 子 的 概 率 是 7%; 若 第 一 个 患 儿 为 女 孩, 这 一 概 率 则 提 高 至 14.5% 1 英 国 的 研 究 者 西 蒙 (Simon Baron-Cohen) 发 现, 孤 独 症 儿 童 的 优 缺 点 ( 如 特 殊 的 思 维 方 式 拼 图 技 能 发 现 隐 藏 图 形 的 能 力 ) 都 可 以 遗 传 自 父 母 这 些 数 据 有 力 地 证 明 了 孤 独 症 是 有 基 因 基 础 的, 且 患 病 风 险 随 亲 缘 关 系 由 近 及 远 逐 渐 递 减, 进 一 步 研 究 还 发 现 孤 独 症 不 符 合 单 基 因 遗 传 的 特 征, 多 基 因 共 同 致 病 的 可 能 性 较 大 然 而, 到 底 有 哪 些 基 因 在 孤 独 症 的 形 成 和 发 展 中 起 着 作 用 尚 不 确 定, 研 究 表 明 与 这 一 障 碍 有 关 的 基 因 可 能 超 过 10 种, 除 14 号 和 20 号 染 色 体 外, 其 他 常 染 色 体 均 在 孤 独 症 病 因 的 基 因 依 据 的 研 究 报 告 中 出 现 过, 其 中 被 提 及 次 数 最 多 的 是 第 15 号 染 色 体 的 异 常 已 有 研 究 报 告 提 及 孤 独 症 患 者 在 染 色 体 15q11-13 部 位 存 在 重 叠 部 分 1 Ritvo E R,Mason-Brothers A,Freeman B J,et al.1990.the UCLA-University of Utah Epidemiologic Survey of Autism:the etiologic role of rare diseases.american Journal of Psychiatry,147(12):1614