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1 疾 病 名 小 儿 脑 性 瘫 痪 英 文 名 pediatric cerebral palsy 缩 写 别 名 小 儿 痉 挛 性 两 侧 麻 痹 ; 小 儿 脑 瘫 ; 小 儿 脑 性 麻 痹 ; 小 儿 脑 麻 痹 ICD 号 G80.9 概 述 小 儿 脑 性 瘫 痪 (cerebral palsy) 简 称 脑 瘫, 是 出 生 前 到 生 后 1 个 月 以 内 各 种 原 因 所 致 的 非 进 行 性 脑 损 伤 综 合 征, 主 要 表 现 为 中 枢 性 运 动 障 碍 肌 张 力 异 常 姿 势 及 反 射 异 常 并 可 同 时 伴 有 癫 痫, 智 力 低 下, 语 言 障 碍, 视 觉 及 听 觉 障 碍 等 流 行 病 学 其 患 病 率 ( 一 般 以 每 1000 名 活 产 儿 中 脑 瘫 患 儿 的 数 目 来 表 示 ) 不 同 国 家 或 地 区 患 病 不 尽 相 同, 国 外 工 业 化 国 家 脑 瘫 患 病 率 为 1.8 ~4.9 活 婴, 多 集 中 在 2 ~3 ; 没 有 证 据 表 明 脑 瘫 患 儿 存 在 地 区 差 别 ;20 世 纪 80 年 代 以 后, 低 出 生 体 重 儿 童 脑 瘫 患 病 率 呈 上 升 趋 势 ; 具 有 早 产 低 出 生 体 重 黑 人 多 胎 母 亲 高 龄 等 特 征 者, 脑 瘫 患 病 率 较 高 在 我 国 林 庆 等 1997 年 5 月 ~1998 年 8 月, 对 我 国 六 省 ( 区 ) 小 儿 脑 性 瘫 痪 患 病 率 的 调 查, 共 调 查 1~6 岁 小 儿 人, 脑 瘫 的 患 病 率 为 1.92 病 因 脑 瘫 的 病 因 很 多, 既 可 发 生 于 出 生 时, 也 可 发 生 在 出 生 前 或 生 后 新 生 儿 期 有 时 为 多 种 因 素 所 造 成, 约 有 1/3 的 病 例, 虽 经 追 查, 仍 未 能 找 到 病 因 多 年 来 一 直 认 为 脑 瘫 的 主 要 病 因 是 由 于 早 产 产 伤 围 生 期 窒 息 及 核 黄 疸 等, 但 存 在 这 些 病 因 的 患 儿 并 非 全 部 发 生 脑 瘫 故 只 能 将 这 些 因 素 视 为 有 可 能 发 生 脑 瘫 的 危 险 因 素 Vojta 曾 列 出 40 余 种 可 能 发 生 脑 瘫 的 危 险 因 素, 几 乎 包 括 了 围 生 期 及 新 生 儿 期 所 有 异 常 情 况 近 年 国 内 外 对 脑 瘫 的 发 病 原 因 进 行 了 许 多 研 究 如 美 国 围 生 协 会 曾 对 45 万 名 小 儿 自 其 母 妊 娠 期 直 至 出 生 后 7 岁 进 行 了 前 瞻 性 的 系 统 研 究 随 访, 显 示 脑 瘫 患 病 率 为 4 活 婴, 同 时 发 现 出 生 窒 息 并 非 脑 瘫 的 常 见 病 因, 多 数 高 危 妊 娠 所 娩 出 的 小 儿 神 经 系 统 均 正 常 其 他 国 家 对 痉 挛 性 脑 瘫 进 行 的 病 因 研 究 也 表 明, 仅 有 不 到 10% 的 脑 瘫 患 儿 在 分 娩 过 程 中 出 现 窒 息 同 时 也 有 较 多 研 究 证 明, 近 半 数 脑 瘫 发 生 在 存 活 的 高 危 早 产 儿 低 出 生 体 重 儿 中 因 此, 近 年 认 为 对 脑 瘫 病 因 学 的 研 究 转 入 胚 胎 发 育 生 物 学 领 域

2 对 受 孕 前 后 与 孕 母 相 关 的 环 境 因 素, 遗 传 因 素 和 疾 病 因 素 如 妊 娠 早 期 绒 毛 膜 羊 膜 及 胎 盘 炎 症 双 胎 等 多 因 素 的 探 讨 ; 对 于 这 些 因 素 所 致 的 胚 胎 发 育 早 期 中 枢 神 经 系 统 及 其 他 器 官 的 先 天 畸 形, 脑 室 周 围 白 质 营 养 不 良 等 多 方 面 的 研 究 认 为 这 些 胚 胎 早 期 发 育 中 的 异 常 很 可 能 是 造 成 早 产, 围 生 期 缺 血 缺 氧 的 重 要 原 因, 而 且 是 高 危 新 生 儿 存 活 者 以 后 发 生 脑 瘫 的 重 要 基 础 这 些 研 究 为 脑 瘫 发 病 原 因 及 今 后 早 期 干 预 提 供 了 新 的 途 径 脑 瘫 病 因 概 括 如 下 1. 孕 前 因 素 家 族 中 有 脑 瘫 智 力 低 下 患 者 ; 母 亲 分 娩 过 有 运 动 障 碍 的 婴 儿 ; 父 母 近 亲 结 婚 ; 母 亲 智 力 低 下 ; 家 庭 中 有 死 胎 死 产 史 早 产 史 等 2. 产 前 因 素 孕 妇 年 龄 产 次 和 孕 次 ; 严 重 的 妊 娠 期 高 血 压 疾 病 ; 先 天 性 的 病 毒 感 染 ;Rh 或 ABO 血 型 不 合 ; 羊 水 过 多 ; 宫 内 发 育 迟 缓 和 妊 娠 后 期 阴 道 出 血 ; 非 子 痫 性 惊 厥 等 3. 产 时 因 素 胎 儿 窘 迫 ; 羊 水 污 染 ; 产 程 停 滞 和 产 钳 助 产 ; 胎 盘 早 剥 和 过 期 妊 娠 ; 臀 先 露 和 双 胎 ;4000g 以 上 巨 大 胎 儿 等 4. 产 后 因 素 低 出 生 体 重, 出 生 后 窒 息 和 吸 入 性 肺 炎, 脑 膜 炎 和 新 生 儿 期 各 种 脑 损 伤, 血 清 胆 红 素 >272μmol/L, 癫 痫, 吸 吮 无 力, 喂 养 困 难 和 新 生 儿 黄 疸 迁 延 不 退 等 发 病 机 制 脑 瘫 是 一 个 综 合 征, 可 以 由 于 多 种 病 因 所 引 起, 病 理 改 变 与 病 因 有 关 各 种 先 天 性 原 因 所 致 的 脑 发 育 障 碍, 常 有 不 同 程 度 的 大 脑 皮 质 萎 缩 和 脑 室 扩 大, 可 有 神 经 细 胞 减 少 和 胶 质 细 胞 增 生 早 产 儿 缺 血 缺 氧 性 脑 病 可 引 起 室 管 膜 下 出 血, 脑 室 周 围 白 质 软 化 变 性, 可 有 多 个 坏 死 或 变 性 区 及 囊 腔 形 成 经 内 囊 支 配 肢 体 的 神 经 纤 维 区 域 ( 锥 体 束 ) 常 受 累 核 黄 疸 后 遗 症 可 有 基 底 节 对 称 的 异 常 髓 鞘 形 成 过 度, 称 为 大 理 石 状 态 近 年 已 发 现 一 些 脑 瘫 伴 有 癫 痫 的 小 儿, 其 脑 组 织 有 脑 沟 回 发 育 不 良, 细 胞 移 行 异 常 和 灰 质 异 位 等 早 期 脑 发 育 障 碍 临 床 表 现 1. 脑 瘫 脑 损 伤 的 早 期 表 现 脑 瘫 临 床 表 现 多 种 多 样, 是 脑 发 育 过 程 中 受 到 损 伤 而 引 起 的, 那 么 在 新 生 儿 时 期 和 婴 儿 早 期 就 会 有 相 应 的 临 床 症 状 熟 知 这 些 症 状 对 早 期 发 现 和 早 期 诊 断 十 分 重 要 (1) 早 期 症 状 :

3 1 精 神 症 状 : 过 度 激 惹, 经 常 持 续 哭 闹, 很 难 入 睡 对 突 然 出 现 的 声 响 及 体 位 改 变 反 应 剧 烈, 全 身 抖 动, 哭 叫 似 惊 吓 状 2 喂 养 困 难 : 表 现 为 吸 吮 及 吞 咽 不 协 调, 体 重 增 长 缓 慢 3 护 理 困 难 : 穿 衣 时 很 难 将 手 臂 伸 入 袖 内, 换 尿 布 时 难 以 将 大 腿 分 开, 洗 澡 时 脚 刚 触 及 浴 盆 边 缘 或 水 面 时, 婴 儿 背 部 立 即 僵 硬 呈 弓 形, 并 伴 有 哭 闹 (2) 运 动 功 能 障 碍 : 均 表 现 为 : 1 运 动 发 育 落 后 : 包 括 粗 大 运 动 或 精 细 运 动 迟 缓, 主 动 运 动 减 少 新 生 儿 期 Moro 反 射 减 弱, 自 发 运 动 减 少 1~3 个 月 婴 儿 俯 卧 后 不 能 抬 头,4~5 个 月 婴 儿 不 伸 手 抓 物 6 个 月 时 手 眼 口 协 调 不 能 完 成 患 儿 的 坐 立 行 均 落 后 最 早 引 起 家 长 注 意 的 症 状 往 往 是 很 晚 还 不 会 坐 2 肌 张 力 异 常 : 脑 瘫 时 肌 张 力 大 多 增 高, 表 现 为 肌 张 力 亢 进 肌 强 直 肌 张 力 低 下 及 肌 张 力 不 协 调 新 生 儿 期 痉 挛 发 作, 易 受 惊, 好 打 挺 1~3 个 月 婴 儿 手 紧 握 也 有 部 分 患 者 表 现 为 肌 张 力 低 下, 此 时 易 误 诊 3 姿 势 异 常 : 在 仰 卧 位 和 直 立 时 出 现 的 姿 势 是 上 肢 屈 曲, 下 肢 呈 伸 直 和 内 收 但 在 俯 卧 位 时 屈 肌 张 力 占 优 势 静 止 时 姿 势 如 紧 张 性 颈 反 射 姿 势, 四 肢 强 直 姿 势, 角 弓 反 张 姿 势, 偏 瘫 姿 势 ; 活 动 时 姿 势 异 常 如 舞 蹈 样 手 足 徐 动 及 扭 转 痉 挛, 痉 挛 性 截 瘫 步 态, 小 脑 共 济 失 调 步 态 4 异 常 形 式 的 动 作 : 在 1 岁 之 前 就 表 现 出 常 使 用 1 只 手 去 持 物, 爬 的 动 作 不 对 称, 常 常 是 先 天 性 偏 瘫 的 表 现 爬 时 上 肢 有 交 替 样 动 作, 而 双 下 肢 没 有, 像 兔 子 跳 跃 性 的 向 前, 这 往 往 是 双 下 肢 痉 挛 性 瘫 的 表 现 面 部 做 怪 异 的 表 情, 手 指 和 足 趾 呈 扭 曲 状 运 动, 吸 吮 吞 咽 困 难, 流 口 水 过 多 等 情 况 都 要 注 意 5 反 射 异 常 : 表 现 为 原 始 反 射 延 缓 消 失 保 护 性 反 射 延 缓 出 现 以 及 Vojta 姿 势 反 射 样 式 异 常,Vojta 姿 势 反 射 包 括 牵 拉 反 射 抬 躯 反 射 Collin 水 平 及 垂 直 反 射 立 位 和 倒 位 及 斜 位 悬 垂 反 射 在 生 长 发 育 过 程 中, 如 果 出 现 反 射 异 常 及 Vojta 姿 势 反 射 异 常, 有 助 于 发 现 脑 瘫 患 儿 2. 典 型 临 床 表 现 运 动 障 碍 是 患 儿 最 基 本 的 问 题 痉 挛 性 偏 瘫 的 患 儿, 在 病 程 早 期 有 患 侧 肢 体 随 意 运 动 减 少, 上 肢 较 下 肢 更 常 易 受 累 1 岁 时 能 明 显 见 到 手 的 活 动 不 灵 活, 行 走 延 迟 由 于 张 力 增 加, 呈 足 尖 步 行 踝 阵 挛 和 Babinski 征 阳 性, 腱 反 射 亢 进 痉 挛 性 双 侧 瘫, 表 现 为 双 侧 肢 体 痉 挛 当 患 儿 开 始 爬 时 常 首 先 观 察 到 痉 挛 性 双 侧 瘫, 患 儿 前 臂 能 正 常 交 互 爬, 但 双 腿 则 拖 在 后 面, 酷 似 舵 状,

4 而 不 是 正 常 的 四 肢 爬 行 动 作 当 扶 起 患 儿 腋 下 悬 起 时, 双 下 肢 呈 交 叉 姿 势 同 时 行 走 延 迟, 足 马 蹄 内 翻, 并 以 足 尖 步 行 走 痉 挛 性 四 肢 瘫 是 脑 瘫 的 最 严 重 形 式 四 肢 运 动 明 显 受 损 手 足 徐 动 型 脑 瘫 相 对 少 见 这 些 患 儿 的 特 征 为 肌 张 力 低 下, 头 控 制 差, 头 颈 松 软, 进 食 困 难, 伸 舌, 流 涎 其 他 各 型 脑 瘫 患 者 有 其 相 应 的 临 床 表 现 同 时 他 们 可 伴 有 智 力 障 碍, 癫 痫, 视 听 言 语 认 识 和 行 为 异 常 3. 病 情 呈 非 进 行 性 脑 部 病 变 是 非 进 行 性 的, 临 床 症 状 也 是 非 进 行 性 的 ( 运 动 功 能 不 会 出 现 倒 退 ) 但 是 随 着 年 龄 的 增 长, 由 于 异 常 姿 势 和 运 动 的 影 响 可 造 成 继 发 性 的 骨 关 节 二 级 损 伤 畸 形 4. 临 床 分 型 目 前 多 根 据 脑 瘫 的 原 因 损 害 部 位 肌 张 力 状 况 姿 势 及 运 动 模 式 的 不 同, 以 及 病 情 的 轻 重 有 无 合 并 症 等 进 行 分 类 (1) 根 据 临 床 特 点 分 类 : 1 痉 挛 型 (spasticity): 肌 张 力 亢 进 是 本 型 特 点, 发 病 率 最 高, 占 全 部 病 人 的 60%~70%, 常 与 其 他 型 的 症 状 混 合 出 现, 病 变 波 及 锥 体 束 系 统, 主 要 表 现 为 中 枢 性 瘫 痪, 受 累 肢 体 肌 张 力 增 高 肢 体 活 动 受 限 姿 势 异 常 深 腱 反 射 亢 进 踝 阵 挛 阳 性,2 岁 以 后 锥 体 束 征 仍 阳 性 上 肢 屈 肌 张 力 增 高 肩 关 节 内 收 肘 关 节 腕 关 节 及 手 指 关 节 屈 曲 卧 位 时 下 肢 膝 关 节 髋 关 节 呈 屈 曲 姿 势 ; 俯 卧 位 时 抬 头 困 难 ; 坐 位 开 始 时, 头 向 后 仰, 以 后 能 坐 时, 两 腿 伸 直 困 难, 脊 柱 后 凸, 跪 时 下 肢 呈 W 形 ; 站 立 时 髋 膝 略 屈, 足 尖 着 地 ; 行 走 时 呈 踮 足 剪 刀 样 步 态 根 据 受 累 的 部 位 又 分 为 7 种 : A. 痉 挛 性 偏 瘫 (hemiplegia): 指 一 侧 肢 体 及 躯 干 受 累, 上 肢 受 累 程 度 多 较 下 肢 重 瘫 痪 侧 肢 体 自 发 运 动 减 少, 行 走 延 迟, 偏 瘫 步 态, 患 肢 足 尖 着 地 约 1/3 患 儿 在 1~2 岁 时 出 现 惊 厥 约 25% 的 患 儿 有 认 知 功 能 异 常, 智 力 低 下 B. 痉 挛 性 双 瘫 (diplegia): 指 四 肢 受 累, 但 双 下 肢 受 累 较 重, 上 肢 及 躯 干 较 轻 常 在 婴 儿 开 始 爬 行 时 即 被 发 现 托 起 小 儿 双 腋 可 见 双 下 肢 呈 剪 刀 状 交 叉 本 型 如 以 影 响 两 下 肢 为 主 则 智 力 发 育 多 正 常, 很 少 合 并 惊 厥 发 作 C. 痉 挛 性 四 肢 瘫 (quadriplegia): 指 四 肢 及 躯 干 均 受 累, 上 下 肢 严 重 程 度 类 似, 是 脑 瘫 中 最 严 重 的 类 型, 常 合 并 智 力 低 下, 语 言 障 碍 视 觉 异 常 和 惊 厥 发 作 D. 痉 挛 性 截 瘫 (paraplegia): 双 下 肢 受 累 明 显, 躯 干 及 双 上 肢 正 常

5 E. 双 重 性 偏 瘫 (double hemiplegia): 四 肢 受 累, 但 上 肢 受 累 较 下 肢 重 或 者 左 右 两 侧 瘫 痪 程 度 不 一 致 F. 三 肢 瘫 (triplegia): 三 个 肢 体 受 累, 多 为 上 肢 加 双 下 肢 瘫 痪 G. 单 瘫 (monoplegia): 单 个 肢 体 受 累 单 瘫 表 现 轻 微, 易 误 诊, 若 发 生 在 非 利 手, 就 更 易 误 诊 2 手 足 徐 动 型 (athetosis): 以 肢 体 难 以 用 意 志 控 制 不 自 主 运 动 为 主, 约 占 脑 瘫 20%, 主 要 病 变 在 锥 体 外 系 统, 表 现 为 难 以 用 意 志 控 制 的 不 自 主 运 动, 当 进 行 有 意 识 运 动 时, 不 自 主 不 协 调 及 无 效 的 运 动 增 多 这 些 动 作 在 睡 眠 时 消 失 多 有 肌 张 力 降 低, 抬 头 无 力, 喂 养 困 难, 常 有 舌 伸 出 口 外 及 流 涎 1 岁 后 手 足 徐 动 逐 渐 明 显, 因 口 肌 受 累 呈 显 著 语 言 困 难, 说 话 时 语 句 含 糊, 声 调 调 节 也 受 累 通 常 无 锥 体 束 征, 手 足 徐 动 型 脑 瘫 智 力 障 碍 不 严 重, 惊 厥 亦 不 多 见 随 着 围 生 期 保 健 的 广 泛 开 展, 此 型 现 已 少 见 3 强 直 型 (rigidity): 此 型 很 少 见 到, 由 于 全 身 肌 张 力 显 著 增 高, 身 体 异 常 僵 硬, 运 动 减 少, 主 要 为 锥 体 外 系 症 状, 使 其 四 肢 做 被 动 运 动 时, 主 动 肌 和 拮 抗 肌 有 持 续 的 阻 力, 肌 张 力 呈 铅 管 状 或 齿 轮 状 增 高, 腱 反 射 不 亢 进, 常 伴 有 严 重 智 力 低 下 4 共 济 失 调 型 (ataxia): 可 单 独 或 与 其 他 型 同 时 出 现 主 要 病 变 在 小 脑 临 床 表 现 为 步 态 不 稳, 走 路 时 两 足 间 距 加 宽, 四 肢 动 作 不 协 调, 上 肢 常 有 意 向 性 震 颤, 快 变 转 化 的 动 作 差, 指 鼻 试 验 易 错 误, 肌 张 力 低 下 此 型 不 多 见 5 震 颤 型 (tremor): 此 型 很 少 见, 表 现 为 四 肢 震 颤, 多 为 静 止 震 颤 6 肌 张 力 低 下 型 (atonia): 表 现 为 肌 张 力 低 下, 四 肢 呈 软 瘫 状, 自 主 运 动 很 少 仰 卧 位 时 四 肢 呈 外 展 外 旋 位 状 似 仰 翻 的 青 蛙, 俯 卧 位 时, 头 不 能 抬 起 常 易 与 肌 肉 病 所 致 的 肌 弛 缓 相 混, 但 肌 张 力 低 下 型 可 引 出 腱 反 射 多 数 病 例 在 婴 幼 儿 期 后 转 为 痉 挛 型 或 手 足 徐 动 型 7 混 合 型 (mixed): 同 一 患 儿 可 表 现 上 述 2~3 个 型 的 症 状 以 痉 挛 型 与 手 足 徐 动 型 常 同 时 受 累 还 有 少 数 病 儿 无 法 分 类 还 有 无 法 分 类 型 (2) 根 据 脑 瘫 部 位 分 型 : 可 分 为 单 瘫 截 瘫 偏 瘫 双 瘫 三 肢 瘫 四 肢 瘫 和 双 重 偏 瘫

6 (3) 根 据 脑 瘫 病 情 分 度 : 以 生 活 是 否 能 自 理 为 标 准, 根 据 患 儿 年 龄 所 应 有 的 活 动 能 力, 将 患 儿 病 情 严 重 程 度 分 为 3 度 1 轻 度 : 生 活 完 全 自 理 ;2 中 度 : 生 活 部 分 自 理 ;3 重 度 : 生 活 完 全 不 能 自 理 并 发 症 脑 瘫 常 伴 有 其 他 障 碍, 如 智 力 低 下 ( 占 30%~50%), 癫 痫 (25%~50%), 视 力 异 常 如 斜 视 弱 视 眼 球 震 颤 等 (50% 左 右 ), 听 力 减 退 (10%~15%) 以 及 语 言 障 碍, 认 知 和 行 为 异 常 等 实 验 室 检 查 本 症 可 做 下 述 实 验 室 检 查 1. 新 生 儿 常 规 血 尿 便 检 查 生 化 电 解 质 检 查 2. 母 亲 与 新 生 儿 血 型 检 查 胆 红 素 定 性 试 验 血 清 总 胆 红 素 定 量 3. 高 龄 产 妇 产 前 羊 水 基 因 染 色 体 免 疫 学 检 查 其 他 辅 助 检 查 1. 脑 电 图 脑 瘫 患 儿 EEG 的 异 常 率 一 般 为 60% 左 右, 且 没 有 特 征 性 改 变 主 要 表 现 为 异 常 节 律 的 出 现, 其 次 为 慢 波 节 律 及 发 作 波 痉 挛 者 EEG 异 常 节 律 最 高, 混 合 型 次 之, 手 足 徐 动 型 发 生 率 最 低 伴 惊 厥 发 作 的 患 儿 脑 电 图 可 见 尖 波 棘 波 尖 慢 综 合 波 ; 部 分 无 惊 厥 发 作 患 儿 亦 可 出 现 癫 痫 样 放 电 ; 个 别 患 儿 可 有 两 侧 波 幅 不 对 称 2. 头 部 CT 和 MRI 检 查 CT 和 MRI 对 脑 瘫 的 诊 断 有 较 大 的 帮 助, 可 较 早 发 现 脑 部 的 损 害 及 程 度 CT 改 变 包 括 外 部 性 脑 积 水 脑 室 扩 大 脑 室 周 围 白 质 软 化 灶 脑 实 质 内 斑 片 状 低 密 度 灶 或 多 发 性 脑 软 化 灶 及 多 囊 性 软 化, 脑 萎 缩 和 脑 发 育 不 全, 可 伴 有 先 天 性 脑 穿 孔 畸 形, 透 明 隔 发 育 不 良 囊 肿 等 但 其 阳 性 率 并 不 高, 脑 瘫 的 CT 异 常 率 为 44%~92%, 特 别 是 手 足 徐 动 型 患 儿, 很 少 发 现 脑 瘫 方 面 的 改 变 CT 检 查 可 帮 助 探 讨 脑 瘫 的 病 因, 但 特 别 值 得 注 意 的 是 CT 改 变 与 临 床 表 现 并 不 平 行 头 部 MRI 检 查 对 脑 白 质 皮 质 结 构 有 清 晰 的 分 辨 能 力, 对 颅 底 中 线 结 构 颅 后 窝 及 大 脑 内 侧 面 等 部 位 有 良 好 的 观 察, 检 出 率 高, 并 能 解 决 CT 不 能 区 别 及 显 示 的 病 灶

7 3. 诱 发 电 位 分 视 觉 诱 发 电 位 脑 干 听 觉 诱 发 电 位 和 躯 体 感 觉 诱 发 电 位 目 前 常 用 而 且 有 重 要 意 义 的 仍 为 脑 干 听 觉 诱 发 电 位 其 中 手 足 徐 动 型 患 儿 异 常 率 高 诊 断 脑 瘫 的 诊 断 主 要 依 靠 病 史 体 格 检 查, 发 育 评 估 和 神 经 系 统 异 常 体 征 辅 助 检 查 仅 帮 助 探 讨 脑 瘫 的 病 因 及 判 断 预 后 1. 诊 断 标 准 脑 性 瘫 痪 应 符 合 以 下 2 个 条 件 :1 婴 儿 时 期 出 现 症 状 ( 如 运 动 发 育 落 后 或 各 种 运 动 障 碍 );2 需 除 外 进 行 性 疾 病 ( 如 各 种 代 谢 病 或 变 性 疾 病 ) 所 致 的 中 枢 性 瘫 痪 及 正 常 小 儿 一 过 性 发 育 落 后 此 外, 还 应 诊 断 脑 瘫 伴 随 的 障 碍, 以 制 定 全 面 的 康 复 计 划 我 国 (1988) 小 儿 脑 性 瘫 痪 会 议 拟 订 的 3 条 诊 断 标 准 是 :1 婴 儿 期 出 现 中 枢 性 瘫 痪 ;2 伴 智 力 低 下 惊 厥 行 为 异 常 感 知 障 碍 及 其 他 异 常 ;3 除 外 进 行 性 疾 病 导 致 的 中 枢 性 瘫 及 正 常 小 儿 的 一 过 性 运 动 发 育 落 后 2. 早 期 诊 断 脑 瘫 的 早 期 诊 断 可 使 患 儿 得 到 早 期 治 疗, 使 脑 损 伤 所 造 成 的 功 能 障 碍 降 低 到 最 低 限 度 或 者 损 伤 的 功 能 得 到 代 偿 因 此, 临 床 工 作 中 对 脑 瘫 高 危 儿 的 重 视, 对 早 期 诊 断 具 有 重 要 意 义 当 患 儿 出 现 以 下 表 现 时 应 高 度 警 惕 :1 过 度 激 惹, 持 续 哭 闹, 入 睡 困 难 ;2 喂 养 困 难, 吸 吮 及 吞 咽 不 协 调, 体 重 增 长 困 难 ; 3 频 繁 吐 沫, 经 常 半 张 着 嘴, 舌 头 不 停 地 伸 出 运 动 ;4 非 常 敏 感 或 激 动, 在 不 饥 饿 时 也 容 易 出 现 ;5 对 突 然 出 现 的 音 响 或 体 位 改 变 很 敏 感, 似 惊 吓 状 ;6 护 理 困 难, 在 穿 衣 时 很 难 将 其 手 臂 插 入 袖 中, 换 尿 布 时 难 将 大 腿 外 展, 洗 澡 时 不 易 将 拳 头 掰 开 在 诊 断 时 应 注 意 与 单 纯 智 力 低 下 运 动 发 育 迟 缓 及 其 他 神 经 系 统 遗 传 代 谢 疾 病 进 行 鉴 别 诊 断 脑 瘫 早 期 诊 断 一 般 指 出 生 后 0~6 个 月 或 0~9 个 月 间 的 脑 瘫 诊 断, 其 中 0~ 3 个 月 间 的 诊 断 为 中 枢 性 协 调 障 碍, 当 不 能 明 确 诊 断 为 哪 一 种 类 型 脑 瘫 或 是 不 是 脑 瘫 时, 只 有 姿 势 反 应 性 异 常, 无 论 年 龄 为 几 个 月 也 可 诊 断 为 中 枢 性 协 调 障 碍 (1) 早 期 诊 断 的 意 义 : 脑 瘫 的 早 期 诊 断 实 际 上 是 为 脑 瘫 的 早 期 治 疗 开 辟 了 一 条 新 的 途 径 这 就 是 在 疾 病 早 期, 在 异 常 姿 势 和 运 动 尚 未 固 定 化 之 前 就 开 始 治 疗, 就 有 可 能 变 不 治 之 症 为 可 治 之 症 小 儿 的 大 脑 在 不 断 成 熟 和 分 化, 具 有 较 大 的 可 塑 性 脑 瘫 的 早 期 治 疗 可 使 已 有 损 害 的 大 脑 功 能 得 到 有 效 的 代 偿, 并 促 进 正 常 的 发 育 理 想 的 早 期 治 疗 是 争 取 出 生 后 6~9 个 月 的 阶 段 内 采 取 治 疗 措 施 早 期 治

8 疗 不 仅 能 促 进 中 枢 神 经 系 统 的 正 常 发 育, 改 善 异 常 姿 势 和 运 动, 抑 制 异 常 反 射, 并 可 防 止 肌 腱 挛 缩 和 骨 关 节 畸 形 等 合 并 症, 从 而 减 少 致 残 率 (2) 中 枢 性 协 调 障 碍 (zenetrale koordinationsstorung,zks): 这 是 Vojta 博 士 提 出 的 用 于 早 期 诊 断 脑 瘫 的 代 名 词 Vojta 认 为, 新 生 儿 已 经 具 有 对 于 姿 势 变 化 的 反 应 性, 既 姿 势 反 应 性, 这 种 反 应 性 是 通 过 感 觉 运 动 系 统 ( 传 入 神 经 和 传 出 神 经 ) 的 中 枢 整 合 及 协 调 作 用 而 实 现 的 中 枢 性 协 调 作 用 是 对 外 界 刺 激 发 生 正 常 应 答 反 应 所 必 需 的, 如 果 这 种 协 调 作 用 发 生 障 碍, 必 然 会 导 致 姿 势 反 应 性 异 常, 而 姿 势 反 应 性 异 常 又 必 然 会 导 致 姿 势 和 运 动 的 异 常, 即 导 致 脑 瘫 所 以, 中 枢 性 协 调 障 碍 被 Vojta 当 做 脑 瘫 早 期 诊 断 的 新 概 念 提 出 实 际 上 中 枢 性 协 调 障 碍 是 具 有 姿 势 反 应 性 异 常 的 脑 瘫 危 险 儿 或 脑 损 伤 儿 鉴 别 诊 断 与 进 行 性 疾 病 所 致 的 中 枢 性 瘫 痪 及 正 常 小 儿 一 过 性 运 动 发 育 障 碍 相 鉴 别 1. 单 纯 型 遗 传 性 痉 挛 性 截 瘫 有 家 族 史, 儿 童 期 起 病, 进 展 缓 慢, 表 现 为 双 下 肢 肌 张 力 增 高 腱 反 射 亢 进 病 理 征 ( ), 可 有 弓 形 足 畸 形 2. 复 杂 型 遗 传 性 痉 挛 性 截 瘫 常 染 色 体 隐 性 遗 传 病, 病 情 进 展 较 快, 可 有 上 述 双 下 肢 锥 体 束 征 视 神 经 萎 缩 括 约 肌 功 能 障 碍 等, 如 Behr 综 合 征 3. 共 济 失 调 毛 细 血 管 扩 张 症 也 称 Louis-Barr 综 合 征, 常 染 色 体 隐 性 遗 传, 呈 进 行 性 病 程, 除 共 济 失 调 锥 体 外 系 症 状 外, 可 有 眼 结 膜 毛 细 血 管 扩 张 甲 胎 蛋 白 显 著 增 高 等 特 征 性 表 现, 免 疫 功 能 低 下 常 并 发 支 气 管 炎 和 肺 炎 等 4. 颅 内 占 位 性 病 变 如 头 痛 呕 吐 及 视 盘 水 肿 等 颅 压 增 高 症, 可 有 定 位 体 征, CT/MRI 可 鉴 别 ; 脑 炎 后 遗 症 有 脑 炎 史, 智 力 减 退 易 激 惹 兴 奋 躁 动 及 痫 性 发 作 等 5. 婴 儿 肌 营 养 不 良 糖 原 贮 积 病 等 可 有 进 行 性 肌 萎 缩 和 肌 无 力, 进 行 性 肌 萎 缩 伴 舌 体 肥 大 肝 脾 及 心 脏 增 大 应 考 虑 糖 原 贮 积 病 治 疗 治 疗 的 目 的 是 利 用 各 种 综 合 治 疗 措 施 纠 正 异 常 的 运 动 和 姿 势, 减 轻 伤 残 程 度, 促 进 患 儿 正 常 发 育 治 疗 的 原 则 是 早 期 诊 断, 早 期 干 预, 长 期 康 复 1. 康 复 治 疗 针 对 脑 瘫 患 儿 的 现 有 能 力 进 行 功 能 障 碍 评 定, 制 定 适 合 小 儿 特 点 的 训 练 方 案, 并 备 有 训 练 的 设 施 功 能 训 练 包 括 :

9 (1) 运 动 疗 法 (physical therapy,pt): 主 要 训 练 粗 大 运 动, 特 别 是 下 肢 的 功 能, 利 用 机 械 物 理 手 段 改 善 残 存 运 动 功 能, 抑 制 不 正 常 的 姿 势 反 射, 诱 导 正 常 的 运 动 发 育 常 用 : 1 波 巴 斯 (Bobath) 法 ( 又 称 神 经 发 育 治 疗 法 ): 阻 止 异 常 的 姿 势 反 射 活 动, 促 进 正 常 的 姿 势 反 射 产 生, 发 展 正 常 的 运 动 能 力 和 自 动 反 应 能 力 2 伏 易 得 (Vojta) 法 : 通 过 刺 激 脑 瘫 患 儿 身 体 的 一 定 部 位, 使 患 儿 产 生 翻 身 和 匍 匐 爬 行 两 种 反 射 运 动 模 式, 最 终 使 这 些 反 射 运 动 变 为 主 动 运 动, 这 些 匍 匐 爬 行 视 为 人 体 所 有 协 调 运 动 的 先 导 3 派 托 (Peto) 法 : 集 体 训 练 的 引 导 法, 把 生 理 条 件 相 似 的 患 儿 放 在 一 起, 包 括 粗 动 作 训 练 感 觉 运 动 自 助 技 能 训 练 和 特 殊 教 育 (2) 作 业 治 疗 (occupational therapy,ot): 训 练 上 肢 和 手 的 功 能 眼 手 协 调 功 能 及 日 常 生 活 能 力 的 训 练 以 提 高 日 后 的 职 业 工 作 能 力 (3) 语 言 治 疗 (speech therapy,st): 包 括 发 音 训 练 咀 嚼 吞 咽 功 能 训 练 对 于 语 言 功 能 障 碍 要 争 取 在 语 言 发 育 关 键 期 前 进 行 个 例 训 练 与 集 体 训 练 相 结 合 视 觉 障 碍 及 时 纠 正, 听 力 障 碍 尽 早 配 备 助 听 器 (4) 物 理 治 疗 : 包 括 电 疗 水 疗 等, 特 别 是 在 水 中 能 产 生 更 多 的 自 主 运 动, 肌 张 力 得 到 改 善, 并 增 加 患 儿 学 习 自 信 心 必 要 时 配 备 合 适 的 矫 形 器 (5) 祖 国 医 学 : 应 用 针 灸 推 拿 按 摩 等 进 行 康 复 治 疗 2. 外 科 矫 形 适 用 于 步 态 趋 于 成 熟 的 小 儿 (6~10 岁 ) 进 行 主 要 适 应 证 为 痉 挛 性 脑 瘫 患 儿, 目 的 在 于 矫 正 畸 形 改 善 肌 张 力 改 善 肢 体 平 衡 手 术 包 括 肌 腱 手 术 神 经 手 术 骨 关 节 手 术 等 3. 家 庭 教 育 提 倡 家 庭 成 员 的 参 与 康 复 治 疗 应 加 强 患 儿 父 母 教 育, 学 习 功 能 训 练 手 法 及 日 常 生 活 动 作 训 练 方 法 ; 全 面 关 心 患 儿, 注 意 合 理 营 养 和 护 理 4. 药 物 治 疗 目 前 尚 未 发 现 治 疗 脑 瘫 的 特 效 药 物, 仅 为 对 症 治 疗, 如 为 缓 解 手 足 徐 动 型 的 多 动, 可 试 用 小 量 安 坦 ; 缓 解 肌 痉 挛 可 用 巴 氯 芬 肉 毒 素 A 丹 曲 林 苯 二 氮 卓 类 等, 降 低 肌 张 力, 增 加 关 节 活 动 幅 度 和 运 动 功 能 ; 合 并 癫 痫 者 使 用 抗 癫 痫 药 物 治 疗 预 后 脑 瘫 是 先 天 性 或 后 天 性 脑 病 变 残 留 现 象, 无 有 效 药 物 治 疗, 早 期 诊 断, 早 期 干 预 可 减 轻 伤 残 程 度

10 预 防 针 对 脑 瘫 病 因 可 发 生 在 出 生 前, 围 生 期 及 出 生 后, 预 防 措 施 应 贯 穿 始 终, 重 点 预 防 措 施 :1 孕 期 宫 内 感 染 ;2 早 产 ;3 多 次 妊 娠 ;4 低 出 生 体 重 ;5 出 生 时 或 新 生 儿 严 重 缺 氧 惊 厥 高 胆 红 素 血 症 及 脑 出 血 等

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