°ª¯ÖÓi»Ä¯g-¤º¤å12/16

Transcription

1 推 薦 序 一

2 推 薦 序 二 --Waismen Center!

3 導 言 ()() () /() () ( 一 ) 醫 師 的 話 ( 二 ) 營 養 師 的 話 ( 三 ) 父 母 / 老 師 需 知 ( 四 ) 食 物 資 料 庫 100 ( 五 ) 食 譜 舉 例 1=1 1 = 240() 1 = 15() 1 = 5() 1 = 16 1 = 3 6

4 目 錄 前 言 6 壹 疾 病 介 紹 9 醫 師 的 話 10 營 養 師 的 話 22 父 母 需 知 29 老 師 需 知 35 貳 食 物 資 料 庫 37 特 殊 奶 粉 38 五 穀 根 莖 類 及 其 製 品 39 豆 類 43 蔬 菜 類 45 水 果 類 49 加 工 調 理 食 品 51 市 售 飲 料 57 市 售 零 食 61 糕 餅 點 心 68 香 辛 料 調 味 料 70 參 75 主 食 類 76 蔬 菜 類 105 點 心 類 112 肆 附 件 139 飲 食 紀 錄 140 參 考 資 料 142 致 謝 壹 疾 病 介 紹

5 Glycine Serine 一 病 理 介 紹 5, 10-Methylenetetr any drofolate 5, 10-Methylene-tetrahydrofo late redutase CH3-B12 5-Methyltetrahydrofolate Tetrahydrofolate 5-Methyltetrahy drofolate homocysteine methyltransferase Dimethylglycine Betaine Choline ATP (MAT) Methionine S-aden osyl transferase ( 一 ) 人 體 攝 食 之 蛋 白 質 含 有 0.3%-5% 的 甲 硫 胺 酸 (methionine), 部 分 食 物 中 的 甲 硫 胺 酸 作 為 身 體 蛋 白 質 的 合 成, 而 大 部 分 的 甲 硫 胺 酸 則 是 經 硫 化 作 用 (MAT) 行 成 S-adenosylmethionine, 最 後 再 轉 成 高 半 胱 胺 酸 (homocysteine) ( 二 ) 一 旦 形 成 高 半 胱 胺 酸 (homocysteine), 有 四 種 代 謝 方 式 : 有 兩 種 方 式 是 在 去 甲 基 化 的 過 程 中 回 復 成 甲 硫 胺 酸 (MET) 第 三 種 是 兩 個 高 半 胱 胺 酸 (homocysteine) 結 合 成 高 胱 胺 酸 (homocystine) 第 四 種 則 是 藉 CBS 酵 素 將 之 代 謝 成 半 胱 胺 酸 (cysteine) 部 分 罹 患 高 胱 胺 酸 尿 症 的 最 多 原 因 在 於 CBS 酵 素 { 胱 硫 醚 合 成 酉 每 (cystathionine-β-synthase, 簡 稱 CBS)} 之 功 能 缺 乏, 造 成 含 硫 胺 基 酸 的 代 謝 合 成 過 程 中 發 生 機 能 障 礙, 體 內 造 成 高 胱 胺 酸 甲 硫 胺 酸 和 多 種 高 半 胱 胺 酸 的 有 毒 代 謝 產 物 的 堆 積, 而 導 致 對 身 體 的 傷 害 Cystathionine -synthase, Cystathion ase, B6 Cystine 二 遺 傳 機 制 SO4 Homocy steine++ B6 Serine Cystathionine -ketobutyrate Cysteine Taurine Adenosylhomocysteine S-Adenosylmethionine * MAT ++ CBS (n) Propionyl CoA (n) Succinyl CoA ( 一 ) 高 胱 胺 酸 尿 症 (CBS 缺 乏 症 ) 是 一 種 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 的 胺 基 酸 代 謝 異 常 疾 病 父 母 雙 方 皆 為 隱 性 之 帶 原 者 (carrier: 父 母 各 帶 一 10 醫 師 的 話 11 醫 師 的 話

6 個 有 缺 陷 的 基 因, 但 沒 有 臨 床 症 狀 者 ), 病 患 必 須 同 時 帶 有 兩 個 缺 陷 基 因 ( 由 父 母 各 得 到 一 個 ) 才 會 發 病 ( 二 ) 只 要 父 母 均 為 帶 原 者, 則 在 配 對 下 生 出 下 一 胎 為 高 胱 胺 酸 尿 症 的 機 率 均 高 達 四 分 之 一 患 者 罹 病 機 率 並 無 性 別 之 分 三 發 生 率 ( 一 ) 歐 美 的 發 生 率 約 為 二 十 萬 分 之 一 ( 二 ) 台 灣 的 發 生 率 極 低, 估 計 約 為 五 十 萬 分 之 一 或 以 下 (3) 對 維 生 素 B6 治 療 有 反 應 的 患 者, 可 藉 由 補 充 維 生 素 B6 來 達 到 較 理 想 的 飲 食 控 制 (4) 新 生 兒 篩 檢 : 測 定 濾 紙 血 片 檢 體 中 甲 硫 胺 酸 的 含 量 血 液 中 甲 硫 胺 酸 濃 度 高 於 1mg/dL 時, 應 進 一 步 接 受 複 檢 甲 硫 胺 酸 濃 度 若 有 持 續 上 升 之 現 象, 即 應 進 行 確 認 診 斷 (5) 確 認 診 斷 除 了 小 兒 專 科 醫 師 的 臨 床 評 估 之 外, 實 驗 室 的 確 認 方 法 為 分 析 血 液 及 尿 液 中 相 關 胺 基 酸 的 含 量, 其 血 中 甲 硫 胺 酸 濃 度 會 大 幅 升 高, 及 血 中 出 現 高 胱 胺 酸 濃 度 尿 中 並 出 現 高 胱 胺 酸, 或 直 接 測 定 表 皮 細 胞 中 CBS 的 活 性 四 臨 床 症 狀 六 治 療 及 預 後 智 能 不 足 眼 球 水 晶 體 的 異 位 心 臟 血 管 疾 病 血 管 栓 塞 骨 質 疏 鬆 症 瘦 長 的 骨 骼 ( 畸 形 ) 等 臨 床 症 狀 五 確 認 診 斷 不 合 併 有 methylmalonic aciduria 的 高 胱 胺 酸 尿 症 (homocystinuria), 是 因 為 缺 乏 下 列 三 種 酵 素 中 至 少 一 種 酵 素 : 1. Methylenetetrahydrofolate reductase 2. 5-methyltetrahydrofolate-homocysteine methyltransferase 3. CBS 酵 素 (1) 最 常 見 的 原 因 在 於 CBS 酵 素 之 功 能 缺 乏 (2) CBS 酵 素 功 能 缺 乏 之 患 者 可 能 對 維 生 素 B6 治 療 有 反 應 ( 一 ) 對 維 生 素 B6 治 療 有 反 應 者 1. 維 生 素 B6 為 CBS 酵 素 之 輔 西 每 對 於 CBS 酵 素 輕 微 缺 乏 者, 補 充 適 量 維 生 素 B6 可 使 其 CBS 酵 素 發 揮 功 能, 以 降 低 血 中 的 甲 硫 胺 酸 及 尿 中 的 高 胱 胺 酸 濃 度 在 CBS 酵 素 異 常 的 病 人 中 有 13% 的 病 人 對 維 生 素 B6 有 效 2. 嘗 試 給 予 維 生 素 B6 治 療 對 於 新 生 兒 及 小 小 孩, 除 了 給 予 低 甲 硫 胺 酸 飲 食 限 制 外, 應 該 嘗 試 給 予 25~100 毫 克 / 天 的 維 生 素 B6, 持 續 四 週, 看 其 是 否 對 維 生 素 B6 有 反 應 而 較 大 兒 童 與 大 人 則 給 予 1 公 克 / 天 3. 然 而 一 旦 血 液 中 的 甲 硫 胺 酸 和 高 胱 胺 酸 濃 度 降 低 時, 則 要 逐 漸 降 低 維 生 素 B6 服 用 的 量, 因 長 期 服 用 維 生 素 B6 過 量 會 造 成 週 邊 神 經 的 問 題 4. 通 常 以 口 服 維 生 素 B6 合 併 維 生 素 B12 以 及 甜 菜 鹼 (Betaine) 之 補 12 醫 師 的 話 13 醫 師 的 話

7 充, 對 降 低 飯 後 血 液 中 高 胱 胺 酸 濃 度 也 有 幫 助 ; 如 果 因 甲 基 化 過 程 中 葉 酸 消 耗 過 多, 也 需 補 充 葉 酸 ( 二 ) 對 維 生 素 B6 無 反 應 者 1. 若 患 者 服 用 維 生 素 B6 之 劑 量 加 到 1000 毫 克 / 天 時 仍 無 反 應 時, 應 開 始 以 低 甲 硫 胺 酸 飲 食 限 制 進 行 飲 食 控 制 治 療, 以 維 持 血 液 中 甲 硫 胺 酸 適 合 濃 度 2. 食 用 低 甲 硫 胺 酸 之 特 殊 奶 粉 以 補 充 身 體 的 必 需 胺 基 酸, 以 維 持 正 常 的 生 長 及 生 理 功 能 3. 再 者 需 補 充 胱 胺 酸 (L-cysteine) 及 甜 菜 鹼 (Betaine) ( 三 ) 營 養 治 療 之 目 標 1. 血 液 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 : (1) 維 持 飯 後 2~4 小 時 的 血 液 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 在 18~45 μ mol/l (2) 實 際 操 作 上, 餐 後 2-4 小 時 要 取 得 血 液 並 非 總 是 可 行 假 使 血 液 中 胺 基 酸 的 濃 度 要 在 其 他 時 間 作 評 估, 應 該 參 考 就 診 醫 院 之 標 準 值 2. 血 液 中 胱 胺 酸 (CYS) 濃 度 : 維 持 飯 後 2~4 小 時 的 血 液 中 胱 胺 酸 (CYS) 濃 度 在 25~50 μ mol/l 3. 血 液 中 高 胱 胺 酸 (Homocystine) 濃 度 : 維 持 血 液 中 高 胱 胺 酸 (homocystine) 濃 度 在 零 或 少 量 的 濃 度 4. 成 長 發 育 及 營 養 狀 況 : 維 持 兒 童 正 常 的 成 長, 並 於 長 大 後 能 維 持 適 當 的 身 高 體 重, 維 持 正 常 的 營 養 狀 況 5. 其 他 : 預 防 發 生 如 肌 張 力 不 足 血 栓 栓 塞 疾 病 腸 胃 病 出 血 傾 向 及 胰 臟 炎 ( 四 ) 正 常 國 人 與 高 胱 胺 酸 尿 症 患 者 每 日 的 熱 量 及 蛋 白 質 建 議 攝 取 量 之 比 較 : 年 齡 正 常 人 高 胱 胺 酸 尿 症 患 者 熱 量 蛋 白 質 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 胱 胺 酸 ( 大 卡 / 公 斤 ) ( 公 克 / 公 斤 ) ( 大 卡 / 公 斤 ) ( 公 克 / 公 斤 ) (MET) (CYS) ( 毫 克 / 公 斤 ) ( 毫 克 / 公 斤 ) 0-3 月 月 月 月 ( 五 ) 治 療 原 則 : 1. 甲 硫 胺 酸 (MET): (1) 每 位 病 患 體 內 CBS 酵 素 活 性 的 不 同, 因 此 每 位 病 患 所 能 接 受 的 甲 硫 胺 酸 (MET) 量 也 就 不 同 (2) 即 使 同 一 位 患 者, 也 因 : 年 齡 生 長 速 度 能 量 及 蛋 白 質 所 攝 取 量 是 否 足 夠 以 及 身 體 健 康 的 狀 態 的 不 同 而 異 (MET deficiency) (MET) (phenylalanine)(proline) 14 醫 師 的 話 15 醫 師 的 話

8 (serine)(threonine) (tyrosine) (failure to thrive) 於 飲 食 建 議 量, 因 為 : (1) 快 速 的 胺 基 酸 吸 收 率 ( 如 攝 取 之 胺 基 酸 大 部 分 為 L- 胺 基 酸 時, 血 中 胺 基 酸 的 濃 度 很 快 會 到 達 最 高 點 ) (2) 快 速 的 胺 基 酸 代 謝 (3) 可 能 會 降 低 總 胺 基 酸 的 吸 收 量 2. 胱 胺 酸 (CYS): (1) 開 立 胱 胺 酸 (CYS) 的 攝 取 量, 以 維 持 血 中 胱 胺 酸 (CYS) 濃 度 能 達 到 治 療 劑 量 (2) 在 低 甲 硫 胺 酸 的 飲 食 控 制 下, 血 中 胱 胺 酸 (CYS) 濃 度 如 處 於 各 個 年 齡 層 的 最 低 濃 度, 便 需 要 開 始 補 充 胱 胺 酸 (3) 要 了 解 病 患 的 需 求 量, 必 須 經 常 監 測 血 中 胱 胺 酸 (CYS) 濃 度 的 濃 度 (CYS) (CYS deficiency) (MET)(homocystine) (CYS) (failure to thrive) 3. 葉 酸 (Folate): 每 天 攝 取 500 ~1000 μg 4. 蛋 白 質 (Protein): 以 L- 胺 基 酸 作 為 主 要 蛋 白 質 的 來 源 時, 蛋 白 質 需 要 量 要 高 (failure to thrive) (albumin) (osteopenia) (MET) 5. 熱 量 : (1) 給 予 適 當 熱 量, 以 增 加 嬰 幼 兒 及 兒 童 的 體 重 ; 成 人 可 以 為 持 適 當 的 身 高 體 重 (2) 以 L- 胺 基 酸 作 為 主 要 蛋 白 質 的 來 源 時, 需 要 的 熱 量 可 能 要 大 於 正 常 所 需 的 量 (MET) (MET) 6. 甜 菜 鹼 (Betaine): 16 醫 師 的 話 17 醫 師 的 話

9 每 天 攝 取 3 公 克 的 甜 菜 鹼 (Betaine) 約 2~3 次, 可 以 使 血 中 的 高 胱 胺 酸 (homocystine) 濃 度 明 顯 降 低, 及 增 加 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 的 濃 度 7. 水 份 (Fluid): 在 正 常 情 況 下, 對 嬰 兒 而 言, 攝 食 每 大 卡 (kcal) 熱 量, 需 補 充 1.5 毫 升 (ml) 的 水 份 ( 六 ) 定 期 監 測 血 液 中 的 甲 硫 胺 酸 (MET) 及 尿 中 高 胱 胺 酸 (homocystine) 的 濃 度, 並 定 期 會 診 眼 科 心 臟 科, 以 了 解 控 制 之 療 效 ( 七 ) 營 養 評 估 : 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 胱 胺 酸 (CYS) 及 高 胱 胺 酸 (homocystine) 的 濃 度 : 1. 初 期 : 一 個 禮 拜 兩 次 定 量 分 析 評 估, 直 到 血 中 濃 度 已 經 穩 定 而 且 已 知 飲 食 中 的 甲 硫 胺 酸 (MET), 胱 胺 酸 (CYS) 的 適 當 需 求 量 2. 持 續 : (1) 隨 後 藉 由 定 量 分 析 法 每 週 測 一 次, 評 估 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET), 胱 胺 酸 (CYS) 及 高 胱 胺 酸 (homocystine) 的 濃 度 直 到 六 個 月 大 (2) 六 個 月 大 之 後 改 成 每 個 月 測 一 次 3. 能 接 受 之 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 : (1) 若 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 低 到 測 不 到, 而 且 病 人 已 經 接 受 治 療 了 : 1 多 加 20 毫 克 的 甲 硫 胺 酸 (MET) 使 用 三 天 後, 再 次 評 估 血 中 的 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 2 若 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 的 濃 度 仍 然 測 不 到, 則 再 重 複 上 述 步 驟, 直 到 數 值 已 經 達 到 治 療 標 準 (2) 若 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 大 於 45μmol/L, 而 且 患 者 已 經 接 受 治 療 了 : 1 從 處 方 中 減 少 每 日 攝 取 之 甲 硫 胺 酸 (MET) 量 的 5-10% 然 後 在 使 用 三 天 後, 再 次 評 估 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 的 濃 度 2 若 血 中 甲 硫 胺 酸 (MET) 濃 度 仍 然 大 於 45μmol/L, 則 再 重 複 上 述 步 驟, 直 到 數 值 已 經 達 到 治 療 標 準 4. 蛋 白 質 的 狀 態 : (1) 一 直 到 一 歲 之 前, 每 三 個 月 評 估 一 次 血 液 中 白 蛋 白 (albumin) 或 transthyretin( 或 somatomedion-c) 的 濃 度 一 歲 之 後 則 改 成 每 六 個 月 評 估 一 次 (3) 如 果 血 液 中 白 蛋 白 (albumin) 或 是 transthyretin 的 濃 度 低 於 標 準 值 : 1 增 加 5-10% 處 方 的 蛋 白 質 量 一 個 月 後 再 重 新 評 估 血 液 中 白 蛋 白 (albumin) 或 是 transthyretin( 或 somatomedion-c) 的 濃 度 2 如 果 血 液 中 白 蛋 白 (albumin) 或 是 transthyretin 的 濃 度 仍 然 還 是 低 於 標 準, 則 重 複 上 述 的 步 驟 直 到 恢 復 到 正 常 的 範 圍 內 5. 鐵 的 狀 態 : (1) 評 估 血 液 中 的 鐵 蛋 白 (ferritin) 濃 度 : 1 在 第 個 月 時 各 評 估 一 次, 之 後 再 每 六 個 月 評 估 一 次 18 醫 師 的 話 19 醫 師 的 話

10 2 如 果 鐵 蛋 白 (ferritin) 濃 度 低 於 標 準 : a. 每 公 斤 體 重 補 充 4 毫 克 鐵 補 充 劑 如 硫 酸 亞 鐵 (ferrous sulfate) b. 補 充 鐵 劑 時, 每 個 月 評 估 一 次 血 液 中 鐵 蛋 白 的 濃 度 c. 續 補 充 鐵 劑 直 到 血 液 中 的 鐵 蛋 白 濃 度 達 到 正 常 範 圍 內 (2) 全 血 的 測 量 : 病 人 應 每 六 個 月 評 估 血 紅 素 (hemoglobin) 與 血 球 容 積 (hematocrit) 一 次 6. 葉 酸 的 狀 態 : 於 一 歲 前 每 三 個 月 測 一 次 葉 酸, 而 一 歲 後 則 改 為 每 半 年 測 一 次 : (1) 維 持 紅 血 球 的 葉 酸 濃 度 200ng/ml (2) 如 果 紅 血 球 的 葉 酸 濃 度 <200ng/ml: 每 天 補 充 500μg 葉 酸 的 攝 食 一 個 月 後 再 次 評 估 體 內 紅 血 球 的 葉 酸 濃 度 7. 生 長 的 狀 態 : 身 長 / 身 高 及 體 重 : (1) 每 個 月 評 估 一 次, 直 到 一 歲 再 改 成 每 三 個 月 評 估 一 次, 直 到 四 歲 之 後 再 改 成 每 六 個 月 評 估 一 次 每 次 測 得 之 數 據, 可 紀 錄 在 兒 童 健 康 手 冊 的 生 長 曲 線 圖 上 (2) 保 持 身 長 / 身 高 及 體 重 在 個 百 分 比 之 間 但 即 使 是 正 常 的 嬰 兒, 兒 童 及 成 人 也 可 能 會 低 於 或 高 於 這 些 百 分 比 8. 營 養 素 的 攝 取 : (1) 每 次 飲 食 測 試 前, 需 連 續 三 天 記 錄 飲 食 的 攝 取 量 (2) 評 估 甲 硫 胺 酸 (MET) 胱 胺 酸 (CYS) 蛋 白 質 及 能 量 的 攝 取 (3) 在 每 次 飲 食 改 變 前 評 估 礦 物 質 及 維 生 素 的 攝 取 9. 臨 床 總 結 : 對 於 患 者 的 治 療, 其 生 長 實 驗 室 及 營 養 攝 取 數 據 的 綜 合 記 錄 是 很 重 要 的 ( 八 ) 一 般 來 說, 若 為 飲 食 控 制 型 的 個 案, 預 後 並 不 是 很 理 想 若 能 早 期 發 現 早 期 治 療, 則 智 能 方 面 尚 佳, 然 而 眼 睛 的 病 變 則 是 難 以 避 免 的, 但 控 制 的 愈 嚴 謹, 則 後 遺 症 的 程 度 也 愈 輕 20 醫 師 的 話 21 醫 師 的 話

11 2. 定 期 檢 測 血 漿 中 甲 硫 胺 酸 值 胱 胺 酸 (Cystine,CYS) 值, 務 必 維 持 在 正 常 範 圍 內 ( 二 ) 蛋 白 質 熱 量 之 建 議 攝 取 量, 隨 年 齡 性 別 活 動 量 而 有 所 不 同 詳 見 表 一, 避 免 攝 取 含 高 膽 固 醇 的 食 物 ( 三 ) 提 供 適 量 的 維 生 素 ( 尤 其 是 葉 酸 ) 和 礦 物 質 三 營 養 照 顧 與 教 育 目 標 一 長 期 營 養 照 顧 之 目 標 ( 一 ) 維 持 血 漿 中 甲 硫 胺 酸 (Methionine,Met) 正 常 濃 度 ( 二 ) 提 供 均 衡 飲 食 ( 三 ) 提 供 正 常 生 長 發 育 及 維 持 良 好 營 養 狀 態 ( 四 ) 預 防 腦 部 智 能 發 育 遲 緩 ( 五 ) 防 止 水 晶 體 脫 位 骨 骼 畸 形 血 栓 性 栓 塞 和 早 期 動 脈 硬 化 二 飲 食 治 療 之 目 的 ( 一 ) 甲 硫 胺 酸 : 1. 甲 硫 胺 酸 無 法 由 體 內 合 成, 需 由 食 物 中 獲 得, 因 此 是 一 種 必 需 胺 基 酸 身 體 中 對 甲 硫 胺 酸 的 需 要 量 範 圍 很 廣, 視 患 者 體 內 酵 素 活 性 而 定, 甚 至 對 同 一 位 患 者 而 言, 甲 硫 胺 酸 的 需 要 量 會 因 為 年 齡 成 長 速 率 熱 量 或 蛋 白 質 攝 取 量 健 康 狀 況 等 而 不 同 ( 一 ) 嬰 兒 期 : 1. 教 導 家 長 沖 泡 牛 奶 之 方 法 2. 教 導 家 長 作 飲 食 記 錄 3. 教 導 家 長 添 加 副 食 品 之 方 法 ( 二 ) 幼 兒 期 : 1. 教 導 家 長 食 物 代 換 之 方 法 2. 教 導 家 長 閱 讀 食 品 標 示 之 方 法 3. 幫 助 幼 兒 心 理 建 設 學 齡 期 : ( 三 ) 學 齡 期 : 1. 教 導 患 童 分 辨 可 食 與 不 可 食 之 食 物 2. 教 導 患 童 沖 泡 牛 奶 3. 教 導 患 童 自 己 作 飲 食 記 錄 ( 以 簡 單 之 圖 形 表 示 ) 4. 幫 助 學 齡 兒 心 理 建 設 ( 四 ) 青 少 年 期 : 1. 教 導 患 者 食 物 代 換 之 方 法 2. 教 導 患 者 如 何 自 己 準 備 食 物 3. 教 導 患 者 如 何 自 己 作 飲 食 記 錄 22 營 養 師 的 話 23 營 養 師 的 話

12 四 飲 食 指 導 ( 一 ) 嬰 幼 兒 每 日 餵 食 6-8 次 當 6 個 月 大 時, 可 開 始 添 加 副 食 品, 隨 月 齡 的 增 加, 以 及 副 食 品 的 添 加 量 增 加, 仍 需 維 持 每 日 攝 取 的 總 甲 硫 胺 酸 量 在 限 定 範 圍 內 ( 二 ) 幼 童 或 成 人 則 每 日 分 4-6 餐 次 ( 三 ) 每 次 抽 血 前 記 錄 前 三 天 之 飲 食 ( 參 飲 食 記 錄 表 ) ( 四 ) 依 據 飲 食 記 錄 計 算 甲 硫 胺 酸 蛋 白 質 和 熱 量 的 攝 取 量 ( 五 ) 計 算 飲 食 中 維 生 素 與 礦 物 質 的 攝 取 量 ( 六 ) 根 據 抽 血 值 及 飲 食 記 錄, 做 飲 食 調 整 時, 要 與 父 母 照 顧 者 或 患 者 本 身 做 溝 通 五 飲 食 設 計 ( 一 ) 例 一 剛 剛 被 診 斷 出 甲 硫 胺 酸 患 者, 體 重 4.0 公 斤 之 新 生 兒, 1. 飲 食 建 議 量 參 見 表 一 甲 硫 胺 酸 20 毫 克 / 公 斤 X 4.0 公 斤 = 80 毫 克 / 天 蛋 白 質 3.5 公 克 / 公 斤 X 4.0 公 斤 = 14 公 克 熱 量 110 大 卡 / 公 斤 X 4.0 公 斤 = 440 大 卡 水 量 150 毫 升 / 公 斤 X 4.0 公 斤 = 600 毫 升 2. 飲 食 設 計 參 見 表 二 三 奶 粉 份 量 * 甲 硫 胺 酸 蛋 白 質 熱 量 ( 毫 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 特 殊 奶 粉 * 16.5 小 匙 嬰 兒 配 方 1.5 小 匙 每 日 小 計 * 匙 子 大 小, 請 按 照 原 來 奶 粉 罐 內 所 附 之 匙 子 為 準, 大 匙 子 每 匙 加 水 60 毫 升, 小 匙 子 每 匙 加 水 30 毫 升 * 特 殊 奶 粉 以 雪 印 之 Low Methionine 為 例 ( 二 ) 例 二 九 歲 男 童, 高 胱 胺 酸 尿 症 患 者, 體 重 30 公 斤, 身 高 130 公 分, 1. 營 養 評 估 (1) 男 患 童, 九 歲 ( 參 考 衛 生 署 : 我 國 6-15 歲 男 生 生 長 曲 線 圖 ) 體 重 30 公 斤 (75 percentile) 身 高 130 公 分 (50 percentile) 甲 硫 胺 酸 抽 血 值 在 正 常 範 圍 (2) 三 天 飲 食 記 錄 : 計 算 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 量 2. 飲 食 建 議 量 參 見 表 一 甲 硫 胺 酸 300 毫 克 / 天 蛋 白 質 40 公 克 熱 量 1900 大 卡 3. 飲 食 設 計 參 見 表 二 ~ 四 食 物 種 類 份 量 * 甲 硫 胺 酸 蛋 白 質 熱 量 ( 毫 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 特 殊 奶 粉 * 35 匙 五 榖 根 莖 類 4.5 份 蔬 菜 類 3 份 水 果 類 2 份 油 脂 類 + 低 蛋 白 食 物 營 養 師 的 話 25 營 養 師 的 話

13 每 日 合 計 * 匙 子 大 小, 請 按 照 原 來 奶 粉 罐 內 所 附 之 匙 子 為 準, 大 匙 子 每 匙 加 水 60 毫 升, 小 匙 子 每 匙 加 水 30 毫 升 特 殊 奶 粉 ( 雪 印 ) 每 匙 約 4.6 公 克 * 特 殊 奶 粉 以 雪 印 之 Low Methionine 為 例 表 一 高 胱 胺 酸 尿 症 之 每 日 飲 食 建 議 量 年 齡 營 養 素 甲 硫 胺 酸 ( 毫 克 / 公 斤 ) 嬰 兒 0-3 個 月 3-<6 個 月 6-<9 個 月 9-<12 個 月 孩 童 1-<4 歲 4-<7 歲 7-<11 歲 女 11-<15 歲 15-<19 歲 19 歲 男 11-<15 歲 15-<19 歲 ( 毫 克 / 公 斤 ) 蛋 白 質 ( 公 克 / 公 斤 ) ( 公 克 / 天 ) 熱 量 ( 大 卡 / 公 斤 ) 120(145-95) 120(145-95) 110(135-80) 105(135-80) ( 大 卡 / 天 ) 1300( ) 1700( ) 2400( ) 2700( ) 2800( ) 2900( ) 2700( ) 2800( ) 水 量 ( 毫 升 / 公 斤 ) 歲 ( ) 資 料 來 源 :The Ross Metabolic Formula System, Nutrition Support Protocols, 表 二 高 胱 胺 酸 尿 症 患 者 之 特 殊 奶 粉 蛋 白 質 來 源 每 匙 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 特 殊 奶 粉 ( 雪 印 ) 特 殊 奶 粉 (Nutricia) 表 三 常 用 食 物 之 甲 硫 胺 酸 份 量 代 換 食 物 種 類 重 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 / 每 份 ) 白 米 飯 米 粉 / 麥 粉 嬰 兒 配 方 奶 粉 A 牌 嬰 兒 配 方 奶 粉 B 牌 特 殊 奶 粉 ( 雪 印 ) 表 四 食 物 中 甲 硫 胺 酸 來 源 食 物 種 類 每 份 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 / 每 份 ) ( 大 卡 ) 五 榖 根 莖 類 ( 白 米 飯 ) 蔬 菜 類 營 養 師 的 話 27 營 養 師 的 話

14 水 果 類 油 脂 類 高 胱 胺 酸 尿 症 (Homocystinuria, HCU) 是 一 種 罕 見 遺 傳 性 的 疾 病, 患 者 體 內 正 常 的 蛋 白 質 代 謝 會 受 到 影 響 飲 食 中 主 要 的 營 養 素 之 一 是 蛋 白 質, 它 由 不 同 的 胺 基 酸 組 成 在 人 體 消 化 及 代 謝 過 程 中, 蛋 白 質 會 分 解 為 胺 基 酸, 然 後 再 重 新 組 合, 供 身 體 組 織 生 長 及 修 補 之 用 人 體 內 無 法 自 行 合 成 甲 硫 胺 酸, 必 須 自 食 物 中 獲 得 高 胱 胺 酸 尿 症 的 病 人 是 因 為 在 甲 硫 胺 酸 的 代 謝 出 現 問 題, 導 致 堆 積 在 血 液 中 若 不 及 早 治 療, 會 破 壞 腦 部 發 展 及 造 成 智 能 上 的 障 礙, 或 造 成 水 晶 體 脫 位 骨 骼 畸 形 血 栓 性 栓 塞 和 早 期 動 脈 硬 化 經 過 有 效 治 療 之 後, 可 以 跟 正 常 小 孩 一 樣 健 康 成 長 一 HCU 的 治 療 包 括 甚 麼? 首 先, 要 限 制 患 者 飲 食 中 甲 硫 胺 酸 的 攝 取 量, 但 並 非 完 全 不 供 應, 因 為 身 體 仍 需 要 少 量 甲 硫 胺 酸 以 維 持 正 常 的 生 長 及 發 育 血 液 中 過 量 或 適 量 的 甲 硫 胺 酸 值 取 決 於 驗 血 測 試, 而 飲 食 治 療 過 程 亦 會 根 據 驗 血 測 試 血 中 的 甲 硫 胺 酸 值 做 適 度 調 整 28 營 養 師 的 話 29 父 母 需 知

15 二 飲 食 要 注 意 哪 些 事 項? ( 一 ) 低 甲 硫 胺 酸 飲 食 可 以 成 功 治 療 高 胱 胺 酸 尿 症, 但 是 這 種 飲 食 方 式 需 要 終 生 維 持 ( 二 ) 患 者 每 日 飲 食 除 了 要 限 制 攝 取 含 有 高 甲 硫 胺 酸 的 蛋 白 質 的 食 物 高 蛋 白 質 食 物 ( 三 ) 高 蛋 白 質 食 物 如 肉 類 魚 貝 類 家 禽 類 蛋 類 奶 類 起 司 豆 類 果 仁 類 等 都 是 被 禁 止 食 用 的 ( 四 ) 飲 食 中 並 非 完 全 不 攝 取 甲 硫 胺 酸, 飲 食 治 療 中 必 需 攝 取 適 當 含 甲 硫 胺 酸 的 食 物, 如 : 所 有 蔬 菜 類 水 果 類 及 主 食 類 ( 如 米 飯 米 粉 冬 粉 和 米 苔 目 等 ), 再 配 合 食 用 低 甲 硫 胺 酸 的 特 殊 奶 粉, 供 患 者 成 長 與 發 育 詳 細 的 飲 食 注 意 事 項 如 下 : 1. 肉 類 : 雞 肉 豬 肉 牛 肉 等 無 論 燉 煮 炒 炸, 都 不 能 吃 因 為 這 些 富 含 蛋 白 質 的 食 物, 含 有 大 量 胺 基 酸 若 是 和 其 他 青 菜 一 起 拌 炒 則 肉 不 要 吃 肉 鬆 肉 乾 肉 丸 貢 丸 等 肉 類 加 工 品 也 不 能 吃 肉 汁 高 湯 視 控 制 情 況 可 酌 量 食 用 2. 魚 類 : 各 類 的 魚 蝦 貝 類 等 海 鮮 食 物, 無 論 燉 煮 炒 炸, 或 魚 鬆 魚 丸 脆 丸 蝦 米 甜 不 辣 ( 魚 漿 做 的 ) 都 不 能 吃 魚 湯 可 視 情 況 酌 量 食 用 3. 豆 類 核 果 類 及 其 製 品 : 黃 豆 黃 帝 豆 花 生 腰 果 核 桃 等 不 能 吃, 但 是 紅 豆 綠 豆 及 大 花 豆 煮 甜 湯 則 可 限 量 食 用 ( 參 考 食 物 代 換 表 ) 五 香 豆 乾 黃 豆 乾 豆 腐 豆 腐 泡 豆 皮 豆 漿 豆 花 素 雞 花 生 醬 花 生 糖 貢 糖 等 加 工 品 也 不 能 吃 4. 蛋 類 乳 品 及 其 加 工 品 : 雞 蛋 鴨 蛋 滷 蛋 皮 蛋 等 不 能 吃 外, 蛋 餅 蛋 糕 蛋 捲 冰 淇 淋 霜 淇 淋 冰 棒 中 含 有 蛋 和 牛 奶 就 不 能 吃 此 外, 牛 奶 味 極 重 之 西 式 烘 烤 的 點 心, 餅 乾 儘 量 不 要 吃 5. 麵 粉 類 製 品 : 麵 筋 不 能 吃 以 外, 中 筋 麵 粉 製 品 如 麵 條 麵 線 等 以 及 高 筋 麵 粉 製 成 之 刀 削 麵 拉 麵 蔥 油 餅 牛 舌 餅 饅 頭 包 子 皮 白 吐 司 等 食 物, 可 依 食 物 代 換 表 中 之 份 量 相 互 搭 配 食 用 6. 零 食 飲 料 : 牛 奶 製 成 之 牛 奶 糖 牛 軋 糖 巧 克 力 糖 等 不 要 吃 以 外, 水 果 糖 棒 棒 糖 口 香 糖 等 可 以 吃 醬 菜 類 中 海 苔 醬 也 不 要 吃 若 要 喝 養 樂 多 優 酪 乳, 請 儘 量 控 制 每 禮 拜 喝 一 到 二 瓶 或 稀 釋 後 再 喝 含 有 牛 奶 的 奶 茶 等 飲 料 也 不 能 喝 7. 所 有 蔬 菜 類 水 果 類 及 主 食 類 ( 如 米 飯 米 粉 和 米 苔 目 等 ) 均 可 食 用, 食 用 份 量 請 參 照 食 物 代 換 表 8. 若 要 嘗 試 新 食 物, 請 先 看 清 營 養 標 示, 或 於 抽 血 前 三 天 嘗 試, 並 詳 實 做 飲 食 記 錄, 再 有 疑 問, 可 與 營 養 師 聯 絡 三 患 者 之 旅 遊 ( 一 ) 快 樂 假 期 的 提 示 假 期 或 學 校 的 旅 行 應 該 是 很 愉 快 的, 但 一 同 出 遊 的 團 體 會 承 受 著 很 大 壓 力 如 在 旅 行 前 多 先 預 作 規 劃, 維 持 飲 食 控 制 方 面 養 成 習 慣, 則 能 安 心 地 出 遊 ( 二 ) 出 遊 前 必 需 的 計 劃 1. 建 議 你 多 預 備 些 必 需 用 品 : 如 特 殊 奶 粉 低 蛋 白 質 食 物 和 點 心 代 替 品, 以 備 不 時 之 需 最 好 用 一 個 盒 子 把 食 品 分 開 裝 好, 再 與 其 他 旅 行 用 品 放 在 一 起 30 父 母 需 知 31 父 母 需 知

16 2. 在 出 國 前 應 向 醫 師 取 得 診 斷 證 明 書, 內 容 應 註 明 你 所 需 要 的 所 有 藥 物, 及 使 用 原 因, 這 些 文 件 在 通 過 海 關 和 在 國 外 需 要 緊 急 治 療 時 會 有 很 大 幫 助 3. 攜 帶 適 當 盛 裝 食 物 的 容 器, 以 方 便 攜 帶 自 己 預 備 的 食 物, 記 得 要 帶 稱 量 的 湯 匙 4. 記 得 投 保 旅 遊 平 安 險 ( 三 ) 旅 行 時 注 意 事 項 在 旅 行 途 中 你 要 計 劃 你 的 正 餐 及 點 心 要 吃 些 甚 麼, 你 可 能 需 要 外 食 或 在 餐 廳 用 餐 1. 攜 帶 足 夠 的 低 蛋 白 餅 乾 及 含 糖 點 心, 以 備 不 時 之 需, 像 是 飢 餓 或 是 行 程 延 誤 時 出 國 時 自 備 點 心, 也 可 以 避 免 看 不 懂 國 外 食 品 標 示 的 情 況 發 生 2. 將 預 先 稱 好 的 特 殊 奶 粉 放 置 在 一 個 已 貼 好 標 籤 且 堅 固 的 容 器 中, 且 事 先 分 裝 好 3. 可 準 備 一 些 調 味 用 品 例 如, 果 汁 口 味 粉 水 果 茶 包 純 可 可 粉 咖 啡 等 ( 四 ) 參 與 學 校 及 社 團 的 活 動 1. 鼓 勵 你 的 小 孩 多 參 加 學 校 或 社 團 的 活 動, 因 為 可 以 建 立 他 們 的 自 信 心 和 責 任 感 2. 你 應 該 儘 快 與 活 動 負 責 人 或 準 備 餐 點 的 人 討 論 一 下 飲 食 的 要 求 : 先 看 一 下 菜 單, 說 明 你 或 許 可 提 供 一 些 特 別 的 低 蛋 白 食 物 儘 量 利 用 簡 單 適 合 的 菜 單 會 比 較 好 3. 預 先 準 備 好 特 殊 奶 粉 4. 先 和 營 養 師 活 動 負 責 人 或 準 備 餐 點 的 人 商 量 你 或 小 孩 的 飲 食 5. 準 備 足 夠 的 低 蛋 白 食 物 或 點 心, 以 防 突 發 情 況 ( 五 ) 自 備 食 物 或 外 食 在 旅 行 時, 可 能 會 遇 上 這 兩 種 住 宿 方 式, 以 下 的 資 料 可 幫 助 你 作 出 決 定 1. 備 有 餐 廳 的 旅 館 : 旅 館 設 有 餐 廳 提 供 自 助 餐, 可 以 選 擇 不 同 的 食 物 2. 房 內 備 有 廚 房 的 旅 館 : 這 種 旅 館 的 好 處 是 能 完 全 掌 握 所 需 的 食 物, 同 時 可 以 吃 喜 歡 的 食 物 壞 處 是 得 不 到 適 當 的 休 息 成 功 的 自 備 飲 食 需 要 有 適 當 的 烹 調 設 施, 訂 房 前 先 詢 問 廚 房 的 設 施 有 無 : 你 可 能 需 要 : 冰 箱 瓦 斯 爐 電 磁 爐 微 波 爐 或 電 鍋 等 如 果 已 決 定 住 宿 房 內 備 有 廚 房 的 旅 館, 可 能 需 要 攜 帶 一 些 簡 單 的 調 味 用 品 例 如 : 煮 麵 的 調 味 料 果 凍 粉 或 水 果 茶 包 等 等 ( 六 ) 出 國 1. 出 國 旅 遊 前, 讓 導 遊 瞭 解 你 的 飲 食 需 求 2. 所 攜 帶 的 低 蛋 白 食 物 最 好 是 未 開 封 的 3. 因 為 你 需 要 很 多 額 外 的 東 西, 打 包 行 李 時 要 時 先 規 劃 4. 特 殊 奶 粉 要 事 先 分 裝 好, 確 保 已 封 口, 可 防 止 結 塊 放 於 不 同 的 行 李 箱 中, 如 果 某 部 分 行 李 遺 失 了, 或 行 程 延 誤, 還 有 準 備 的 食 物 5. 不 要 把 食 物 放 在 真 空 袋 中, 因 為 氣 壓 變 化 會 使 之 爆 炸 6. 搭 機 時 多 預 備 些 食 物 在 身 上, 因 為 國 外 的 食 物 不 一 定 適 合 你, 或 者 飛 機 可 能 誤 點 事 先 應 與 航 空 公 司 聯 絡, 讓 他 們 瞭 解 你 的 飲 食 需 求 32 父 母 需 知 33 父 母 需 知

17 7. 請 你 的 營 養 師 準 備 一 張 飲 食 建 議, 設 計 一 份 自 己 喜 愛 的 菜 單 8. 準 備 其 他 替 代 的 食 物, 例 如 餅 乾 低 蛋 白 質 麵 類 或 米 類 9. 注 意 國 外 的 食 品 標 示 10. 外 食 時, 配 菜 可 選 擇 薯 片 沙 拉 炸 洋 蔥 圈 等 等 11. 如 果 喜 歡 去 速 食 店 的 話, 在 國 外, 你 也 可 以 買 到 薯 條 可 樂 洋 蔥 圈 蘋 果 派 等 食 物, 份 量 大 小 與 台 灣 差 不 多 12. 如 果 是 在 國 外 自 己 烹 煮 食 物, 事 先 應 瞭 解 當 地 的 食 物 高 胱 胺 酸 尿 症 (HCU) 的 患 童 需 終 身 飲 用 特 殊 奶 粉 及 控 制 飲 食, 需 要 不 斷 的 鼓 勵, 但 避 免 對 患 童 有 過 多 的 保 護 一 學 校 午 餐 患 童 的 飲 食 需 求 先 向 老 師 或 學 校 營 養 師 說 明 雖 然 很 多 家 長 都 替 小 孩 準 備 午 餐, 但 若 患 童 本 身 能 做 適 當 的 食 物 選 擇, 也 可 訂 學 校 午 餐 二 點 心 零 食 糖 果 類 大 多 都 可 以 自 由 的 食 用, 也 可 當 作 點 心 學 校 舉 辦 同 樂 會 時, 最 好 讓 家 長 先 瞭 解 菜 單, 必 要 時 供 應 一 些 患 童 可 食 用 的 食 物 三 日 常 飲 食 如 果 患 童 吃 了 含 有 高 甲 硫 胺 酸 的 食 物, 不 會 立 即 出 現 明 顯 的 病 34 父 母 需 知 35 老 師 需 知

18 徵 為 確 保 平 時 飲 食 的 疏 忽 不 會 對 小 孩 將 來 造 成 傷 害, 這 些 類 似 的 意 外 不 可 忽 視, 因 為 錯 誤 的 飲 食 時 常 都 會 發 生, 長 期 的 飲 食 疏 忽 對 小 孩 是 有 害 的 四 教 育 方 面 就 教 育 方 面 而 言,HCU 兒 童 需 要 與 一 般 兒 童 享 有 相 同 的 對 待 貳 食 物 資 料 庫 36 父 母 需 知

19 五 榖 根 莖 類 及 其 製 品 / 每 份 含 30 毫 克 甲 硫 胺 酸 特 殊 奶 粉 品 牌 Mead Johnson Abbott Nutricia (SHS) Snow Brand 名 稱 Low Methionine Diet Powder Hominex-1 ( 嬰 幼 兒 ) Hominex-2 Xmet Analog ( <1 歲 ) Xmet Maxamaid ( 1-8歲 ) Xmet Maxamum ( 較 大 孩 童 及 成 人 ) Low Methionine 份 量 重 量 ( 公 克 ) 甲 硫 胺 酸 蛋 白 質 ( 公 克 ) 熱 量 ( 大 卡 ) 1t T T t t t t 匙 子 大 小, 請 按 照 原 來 奶 粉 罐 內 所 附 之 匙 子 為 準, 大 匙 子 每 匙 加 水 60 毫 升, 小 匙 子 每 匙 加 水 30 毫 升. 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) * 蕃 薯 粉 * 西 谷 米 * 樹 薯 粉 ( 太 白 粉 ) * 蒟 蒻 * 蓮 藕 粉 * 玉 米 粉 * 米 粉 * 米 苔 目 埔 里 米 粉 小 薏 仁 傳 統 年 糕 廣 式 蘿 蔔 糕 廣 式 芋 頭 粿 寧 波 年 糕 甘 藷 山 藥 馬 鈴 薯 馬 鈴 薯 粉 蓮 藕 栗 子 ( 生 ) 栗 子 ( 糖 炒 ) 特 殊 奶 粉 39 五 穀 根 莖 類

20 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 菱 角 加 鈣 米 糙 米 麩 糙 米 免 煮 飯 高 纖 米 池 上 米 蓬 萊 有 機 米 在 來 米 白 飯 糙 米 片 隨 身 包 速 食 粥 ( 海 鮮 ) 圓 糯 米 壽 司 米 黑 糯 米 長 糯 米 胚 芽 米 稻 米 鍋 燒 麵 衛 生 油 麵 刀 削 麵 意 麵 麵 線 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 拉 麵 蚵 仔 麵 線 菠 菜 麵 ( 乾 ) 雞 蛋 麵 ( 乾 ) 麵 條 ( 乾 ) 紅 蘿 蔔 麵 ( 乾 ) 通 心 麵 雞 絲 麵 即 食 燕 麥 片 大 麥 片 穀 類 早 餐 食 品 蕎 麥 綜 合 玉 米 片 燕 麥 蕎 麥 仁 ( 三 角 米 ) 麥 片 小 麥 小 米 米 漿 粉 低 筋 麵 粉 中 筋 麵 粉 高 筋 麵 粉 全 麥 麵 粉 五 穀 根 莖 類 41 五 穀 根 莖 類

21 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 再 來 米 粉 濁 水 米 粉 糯 米 粉 麵 包 粉 饅 頭 蓮 子 薏 仁 紅 豆 綠 豆 甘 納 豆 花 豆 蠶 豆 綠 豆 仁 * 以 一 百 公 克 食 物 重 量 表 示, 此 類 食 物 蛋 白 質 含 量 較 低, 可 多 利 用, 以 增 加 熱 量 攝 取 豆 類 及 其 製 品 / 每 份 含 30 毫 克 甲 硫 胺 酸 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 豆 奶 ( 雞 蛋 ) 鹹 豆 漿 豆 漿 素 肉 羹 嫩 豆 腐 素 肉 鬆 傳 統 豆 腐 毛 豆 雞 蛋 豆 腐 干 絲 豌 豆 果 百 頁 豆 腐 凍 豆 腐 味 噌 素 雞 小 方 豆 干 油 豆 腐 臭 豆 腐 五 香 豆 干 日 式 炸 豆 皮 綠 豆 粉 五 穀 根 莖 類 43 豆 類

22 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 百 頁 素 火 腿 豆 腐 皮 黃 豆 黃 豆 粉 黑 豆 豆 漿 粉 麵 筋 ( 乾 ) 麵 腸 蔬 菜 類 / 每 份 含 5 毫 克 甲 硫 胺 酸 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 冬 瓜 南 瓜 芹 菜 ( 熟 ) 芹 菜 ( 生 ) 黃 瓜 葫 蘆 瓜 洋 蔥 ( 熟 ) 洋 蔥 ( 生 ) 紅 蘿 蔔 ( 生 ) 紅 蘿 蔔 ( 熟 ) 蕃 茄 櫻 桃 蘿 蔔 苦 瓜 大 白 菜 ( 生 ) 大 白 菜 ( 熟 ) 茄 子 ( 熟 ) 茄 子 ( 生 ) 絲 瓜 蕪 菁 甘 藍 ( 熟 ) 蕪 菁 甘 藍 ( 生 ) 大 白 菜 ( 酸 菜 ) 豆 類 45 蔬 菜 類

23 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 小 白 菜 山 東 白 菜 南 瓜 白 蘿 蔔 薑 球 莖 甘 藍 ( 熟 ) 菊 苣 ( 生 ) 空 心 菜 花 瓜 萵 苣 ( 生 ) 蘆 筍 ( 生 ) 蘆 筍 ( 熟 ) 芥 蘭 ( 熟 ) 榨 菜 秋 葵 ( 熟 ) 韭 菜 甜 菜 大 頭 菜 ( 醃 漬 ) 芥 菜 ( 熟 ) 芥 菜 ( 生 ) 小 蔥 四 季 豆 ( 熟 ) 竹 筍 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 油 菜 蘿 蔔 櫻 白 花 椰 菜 ( 生 ) 白 花 椰 菜 ( 熟 ) 青 蔥 ( 生 ) 蒜 苗 金 針 菇 青 蒜 茼 蒿 綠 豆 芽 辣 椒 大 蔥 茴 香 菜 黃 豆 芽 綠 花 椰 菜 ( 熟 ) 枸 杞 大 蒜 蘑 菇 ( 熟 ) 蘑 菇 ( 生 ) 蘿 蔔 乾 豌 豆 苗 菠 菜 ( 熟 ) 菠 菜 ( 生 ) 蔬 菜 類 47 蔬 菜 類

24 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 香 樁 豌 豆 ( 熟 ) 海 帶 白 木 耳 苜 蓿 芽 乾 海 帶 ( 乾 昆 布 ) 香 菇 ( 乾 ) 髮 菜 紫 菜 水 果 類 / 每 份 含 5 毫 克 甲 硫 胺 酸 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 葡 萄 汁 葡 萄 蘋 果 木 瓜 李 子 枇 杷 柿 子 葡 萄 柚 葡 萄 柚 汁 奇 異 果 柳 橙 汁 柳 橙 西 瓜 芒 果 荔 枝 梨 子 番 石 榴 杏 子 ( 生 ) 杏 子 ( 乾 ) 哈 蜜 瓜 水 蜜 桃 蔬 菜 類 49 水 果 類

25 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 柑 橘 粗 梨 無 花 果 ( 生 ) 無 花 果 ( 乾 ) 草 莓 芭 蕉 鳳 梨 鳳 梨 汁 櫻 桃 橄 欖 ( 白 欖 ) 藍 莓 小 紅 莓 香 蕉 甜 瓜 桃 子 楊 梅 梅 乾 棗 椰 梨 文 旦 棗 子 葡 萄 乾 桑 葚 加 工 調 理 食 品 ( 每 一 百 公 克 食 物 ) 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 八 寶 粥 蘿 蔔 糕 ( 廣 式 ) 芋 頭 粿 蘿 蔔 糕 ( 廣 式 臘 肉 ) 肉 圓 可 樂 餅 ( 奶 汁 ) 茄 汁 蝦 仁 洋 蔥 圈 炒 板 條 馬 蹄 條 大 豆 卵 磷 脂 度 小 月 擔 仔 麵 蝦 仁 肉 丸 蝦 仁 炒 飯 水 晶 包 芝 麻 湯 圓 廣 東 粥 蚵 仔 煎 什 錦 炒 飯 春 捲 甜 不 辣 水 果 類 51 加 工 調 理 食 品

26 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 花 生 湯 圓 糯 米 飯 糰 咕 咾 肉 溫 州 餛 飩 鮮 肉 湯 圓 筒 仔 米 糕 蚵 捲 芋 泥 包 馬 拉 糕 熟 水 餃 ( 鮮 肉 ) 熟 水 餃 ( 素 食 ) 芝 麻 包 珍 菇 水 餃 豆 沙 包 冷 凍 饅 頭 韭 菜 合 子 蟹 黃 水 餃 鮮 肉 鍋 貼 蓮 蓉 包 冷 凍 饅 頭 ( 全 麥 ) 鮮 肉 包 肉 粽 豬 肉 水 餃 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 干 貝 酥 海 鮮 堡 魚 酥 豬 肉 韭 菜 水 餃 素 食 水 餃 高 纖 珍 珠 丸 素 菜 包 酸 菜 扣 肉 包 子 鱈 魚 丸 叉 燒 包 牛 肉 水 餃 銀 絲 卷 ( 奶 黃 ) 鮪 魚 水 餃 素 食 水 餃 冬 菜 蝦 仁 餛 飩 菜 肉 餛 飩 魚 板 蟹 味 棒 蔥 油 派 批 薩 ( 黑 胡 椒 火 腿 ) 香 菇 雞 肉 水 餃 小 籠 包 堅 果 饅 頭 加 工 調 理 食 品 53 加 工 調 理 食 品

27 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 牛 肉 泡 麵 鮮 蝦 泡 麵 香 酥 蝦 餅 牛 肉 餡 餅 魚 香 肉 絲 魚 翅 餃 香 筍 鮪 魚 鮮 肉 湯 包 珍 珠 丸 燒 賣 雞 肉 丸 香 菇 麵 筋 牛 肉 包 子 花 生 麵 筋 鮮 肉 雲 吞 海 鮮 濃 湯 花 枝 脆 丸 花 枝 塊 牛 蒡 棒 花 枝 羹 鱈 魚 豆 笛 雪 螺 餃 蝦 丸 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 魚 丸 ( 包 肉 ) 旗 魚 丸 蛋 餃 香 菇 餃 蝦 餃 天 婦 羅 ( 甜 不 辣 ) 花 枝 餃 魚 丸 竹 輪 花 枝 丸 鮪 排 燕 餃 魚 卵 卷 香 酥 魚 捲 蜂 王 漿 素 雞 塊 魚 餃 虱 目 魚 丸 火 鍋 小 香 腸 炸 雞 塊 旗 魚 塊 魷 魚 圈 文 蛤 丸 加 工 調 理 食 品 55 加 工 調 理 食 品

28 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 豬 腳 凍 貢 丸 冷 凍 熟 烤 雞 翅 蒲 燒 鰻 鰻 魚 罐 頭 花 粉 市 售 飲 料 食 物 名 稱 重 量 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 / 瓶 ) ( 大 卡 / 瓶 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 光 泉 鮮 喝 茶 ( 紅 茶 ) 統 一 熱 帶 綜 合 果 汁 雀 巢 檸 檬 茶 ( 粉 ) 光 泉 茉 莉 花 茶 凍 頂 烏 龍 茶 ( 無 糖 ) 味 丹 青 早 茶 黑 松 麥 茶 味 全 菊 花 茶 super 薑 茶 隨 身 包 c&c 維 生 素 c 飲 料 寶 礦 力 礦 物 質 飲 料 桂 格 養 氣 人 參 飲 料 味 全 蘆 薈 露 飲 料 百 家 珍 健 康 醋 飲 料 ( 蘋 果 ) 奧 雷 特 胡 蘿 蔔 素 飲 料 活 力 野 菜 蔬 果 汁 統 一 麥 香 綠 茶 度 c 蘋 果 汁 統 一 純 喫 茶 綠 茶 保 礦 力 水 得 光 泉 茉 莉 蜜 茶 加 工 調 理 食 品 57 市 售 飲 料

29 食 物 名 稱 重 量 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 / 瓶 ) ( 大 卡 / 瓶 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 可 沛 利 水 果 茶 ( 蘋 果 ) 奧 利 多 活 性 飲 料 酷 兒 柳 橙 汁 ( 清 淡 果 汁 ) 冬 瓜 茶 Tr 0.0 黑 松 沙 士 飲 料 ( 加 鹽 ) Tr 0.0 黑 松 沙 士 飲 料 ( 低 鹽 ) Tr 0.0 維 大 力 汽 水 飲 料 立 頓 冰 紅 茶 泰 山 仙 草 蜜 百 家 珍 果 汁 醋 飲 料 ( 蘋 果 ) 檸 檬 可 爾 必 思 果 汁 立 頓 三 合 一 奶 茶 雀 巢 三 合 一 咖 啡 光 泉 綠 茶 ( 低 糖 ) 舒 跑 運 動 飲 料 綠 洲 芭 樂 汁 統 一 麥 香 奶 茶 香 吉 士 奇 異 果 汁 統 一 烏 龍 茶 奶 茶 華 世 冬 蟲 夏 草 茶 *SHS 低 蛋 白 飲 料 食 物 名 稱 重 量 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 / 瓶 ) ( 大 卡 / 瓶 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 可 果 美 蔬 果 汁 優 沛 蕾 益 菌 多 發 酵 乳 ( 原 味 ) 綠 洲 柳 橙 汁 味 全 亞 當 台 灣 啤 酒 健 酪 含 鈣 飲 料 可 果 美 蔬 菜 汁 Mr.Brown 即 溶 咖 啡 雀 巢 奶 茶 ( 粉 狀 ) 咖 啡 豆 ( 曼 特 寧 ) 統 一 薰 衣 草 奶 茶 美 祿 三 合 一 飲 品 左 岸 咖 啡 卡 貝 拉 索 左 岸 昂 列 奶 茶 優 沛 蕾 益 菌 多 發 酵 乳 統 一 咖 啡 奶 茶 統 一 蘋 果 調 味 乳 統 一 巧 克 力 調 味 乳 義 美 原 味 鮮 奶 茶 味 全 果 汁 牛 奶 咖 啡 飲 料 ( 左 岸 ) 味 全 紅 奶 茶 市 售 飲 料 59 市 售 飲 料

30 食 物 名 稱 重 量 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 / 瓶 ) ( 大 卡 / 瓶 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 統 一 果 汁 調 味 乳 統 一 原 味 雞 精 黑 豆 穀 滋 養 茶 味 全 Biffi 原 味 統 一 低 脂 鮮 乳 光 泉 茶 歐 蕾 統 一 AB 原 味 優 酪 乳 統 一 低 脂 瑞 穗 鮮 乳 味 全 全 脂 鮮 乳 味 全 低 脂 鮮 乳 味 全 優 酪 乳 草 莓 口 味 豆 漿 台 灣 田 園 菁 華 農 品 Tr: 微 量 * 低 蛋 白 產 品 資 料 來 源 : 每 份 供 應 重 量 經 市 售 調 查, 自 食 物 包 裝 上 之 營 養 標 示 取 得 資 料 ; 甲 硫 胺 酸 值 是 參 考 衛 生 署 台 灣 地 區 食 品 營 養 成 分 資 料 庫, 由 每 份 五 榖 類 含 1.5 公 克 蛋 白 質 推 算 而 得 市 售 零 食 食 物 名 稱 每 份 重 量 每 份 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 ) ( 大 卡 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 森 永 荔 枝 小 椰 果 盛 香 珍 百 香 椰 果 蒟 蒻 干 ( 麻 辣 ) 蒟 蒻 干 ( 五 香 ) 龍 口 粉 絲 妙 妙 乳 酸 菌 義 美 知 心 水 果 軟 糖 廖 家 蜂 蜜 枇 杷 糖 義 美 水 果 軟 糖 ( 草 莓 味 ) 立 達 喜 C 元 素 檸 檬 C 片 黃 心 梅 甜 筒 軟 糖 百 吉 蘇 打 雪 糕 Bourbon 咖 啡 巧 克 力 餅 Tr 0.0 義 美 雪 兒 蒟 蒻 凍 Tr 0.0 森 永 嗶 寶 果 凍 Tr 0.0 *SHS 低 蛋 白 巧 克 力 夾 心 酥 *SHS 低 蛋 白 巧 克 力 統 一 amigo 乳 酸 菌 野 菜 家 族 市 售 飲 料 61 市 售 零 食

31 食 物 名 稱 每 份 重 量 每 份 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 ) ( 大 卡 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) *SHS 低 蛋 白 香 料 蘇 打 餅 *SHS 蘇 打 餅 *SHS 低 蛋 白 巧 克 力 夾 心 餅 三 立 加 鈣 乳 兒 米 果 幼 兒 孺 入 米 果 幼 兒 米 餅 幼 兒 米 餅 ( 胡 蘿 蔔 ) 旺 旺 仙 貝 光 泉 咖 啡 凍 麥 斯 威 爾 奶 精 義 美 咖 啡 奶 球 義 美 巧 克 力 牛 奶 糖 *SHS 低 蛋 白 義 大 利 麵 條 *SHS 低 蛋 白 義 大 利 麵 條 ( 細 ) 華 元 玉 米 脆 棒 ( 玉 米 濃 湯 口 味 ) 奶 油 椰 子 乖 乖 掬 水 軒 北 海 道 鮮 乳 支 ( 乳 酪 ) 食 物 名 稱 每 份 重 量 每 份 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 ) ( 大 卡 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 掬 水 軒 北 海 道 鮮 乳 支 ( 抹 茶 ) 味 全 蒟 蒻 咖 啡 凍 雀 巢 低 脂 奶 精 義 美 紅 豆 小 羊 羹 三 立 ADD 麥 纖 蘇 打 餅 Nestle 蜜 味 粟 麥 義 美 野 菜 人 家 蕃 茄 脆 片 義 美 野 菜 人 家 玉 米 脆 片 老 楊 方 塊 酥 ( 雞 蛋 ) 奶 油 玉 米 卷 Lotto 蛋 黃 派 高 崗 屋 味 付 海 苔 虎 牌 埔 里 米 粉 綠 茶 麻 糬 加 州 葡 萄 乾 新 東 陽 乾 甜 梅 義 美 牛 奶 糖 水 果 棉 花 糖 乖 乖 軟 糖 五 香 乖 乖 日 式 蘇 打 香 蒜 口 味 雀 巢 三 合 一 原 味 麥 片 市 售 零 食 63 市 售 零 食

32 食 物 名 稱 每 份 重 量 每 份 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 ) ( 大 卡 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 日 式 蘇 打 花 生 夾 心 Nestle 金 黃 脆 片 家 樂 氏 香 甜 玉 米 片 森 永 牛 奶 糖 Nestle 玉 米 片 大 波 露 白 巧 克 力 加 樂 比 蔬 菜 餅 可 樂 果 蠶 豆 酥 九 福 黑 芝 麻 糖 Nestle 全 麥 巧 克 力 片 蝦 味 先 雞 蛋 布 丁 統 一 高 纖 高 鈣 糙 米 片 ( 雞 肉 蔬 菜 ) 燕 麥 蜂 蜜 與 原 味 葡 萄 餅 綜 合 包 義 美 草 莓 法 蘭 酥 福 義 軒 高 纖 紅 蘿 蔔 蘇 打 餅 乾 喜 年 來 蔬 菜 餅 義 美 檸 檬 夾 心 酥 義 美 加 鈣 優 酪 夾 心 酥 卡 拉 蔬 菜 棒 食 物 名 稱 每 份 重 量 每 份 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 ) ( 大 卡 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 統 一 真 好 吃 洋 芋 片 ( 蕃 茄 口 味 ) 九 福 花 生 糖 北 海 鱈 魚 香 絲 卡 迪 娜 洋 芋 片 Nestle 美 祿 圓 圓 藍 莓 夾 心 酥 白 土 司 麵 包 美 珍 蜂 蜜 蛋 糕 義 美 加 鈣 蘇 打 餅 日 正 爆 玉 米 花 玉 米 全 麥 土 司 白 蘭 氏 兒 童 雞 精 家 樂 氏 玉 米 片 味 優 雅 棉 花 糖 義 美 小 泡 芙 牛 奶 口 味 老 楊 花 生 鮮 奶 酥 RITZ 花 生 夾 心 餅 義 美 泡 芙 ( 巧 克 力 ) 可 口 上 賓 蛋 捲 Kraft 起 司 餅 中 立 芯 芯 蘇 打 夾 心 玉 米 休 閒 點 心 市 售 零 食 65 市 售 零 食

33 食 物 名 稱 重 量 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 / 瓶 ) ( 大 卡 / 瓶 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 七 七 乳 加 巧 克 力 Lotte 巧 克 力 棒 白 蘭 氏 雞 精 Pocky 巧 克 力 棒 (Men's) 義 美 紅 豆 粉 粿 冰 棒 統 一 肉 燥 米 粉 金 車 高 頓 粥 吻 仔 魚 大 波 露 黑 巧 克 力 台 鳳 鳳 梨 酥 雀 巢 三 合 一 高 鈣 脫 脂 麥 片 雀 巢 三 合 一 高 鈣 高 鐵 麥 片 神 奇 寶 貝 羊 乳 片 統 一 真 好 吃 披 薩 塊 大 成 紅 豆 燕 麥 大 成 燕 麥 八 寶 粥 唯 新 黑 胡 椒 珍 味 豆 乾 金 車 高 頓 粥 雞 蓉 玉 米 隨 緣 素 魷 魚 羹 麵 義 美 紅 豆 牛 奶 冰 棒 味 全 原 味 優 格 奶 酥 麵 包 食 物 名 稱 重 量 熱 量 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 ( 公 克 / 瓶 ) ( 大 卡 / 瓶 ) ( 公 克 ) ( 毫 克 ) 菠 蘿 麵 包 亞 培 健 兒 小 安 素 隨 緣 鮮 蔬 百 匯 義 美 土 豆 仁 牛 奶 冰 棒 光 合 三 明 治 田 園 燻 雞 口 味 7-11 肉 鬆 烤 蛋 三 明 治 統 一 喜 多 方 醬 油 拉 麵 統 一 肉 燥 麵 奈 良 鮮 露 涼 麵 統 一 肉 骨 茶 金 車 日 式 正 油 拉 麵 統 一 札 榥 味 噌 拉 麵 統 一 博 多 豚 谷 拉 麵 金 車 日 式 味 噌 拉 麵 珍 珍 魷 魚 絲 台 糖 健 素 糖 義 美 茶 料 生 仁 Tr: 微 量 * 低 蛋 白 產 品 資 料 來 源 : 每 份 供 應 重 量 經 市 售 調 查, 自 食 物 包 裝 上 之 營 養 標 示 取 得 資 料 ; 甲 硫 胺 酸 值 是 參 考 衛 生 署 台 灣 地 區 食 品 營 養 成 分 資 料 庫, 由 每 份 五 榖 類 含 1.5 公 克 蛋 白 質 推 算 而 得 66 市 售 零 食 67 市 售 零 食

34 糕 餅 點 心 類 ( 每 一 百 公 克 食 物 ) 註 : 須 與 主 食 份 量 作 換 算 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 豬 油 栳 蛋 黃 芋 酥 鳳 蜜 酥 鳳 眼 糕 蕃 薯 餅 鳳 梨 酥 芋 仔 餅 太 陽 餅 牛 舌 餅 月 餅 ( 棗 泥 ) 蜂 蜜 蛋 糕 巧 克 力 蛋 糕 綠 豆 凸 油 豆 腐 細 粉 ( 阿 給 ) 乳 酪 蛋 糕 棺 材 板 恩 典 酥 起 司 蛋 糕 蘿 蔔 酥 大 餅 包 小 餅 ( 紅 豆 ) 食 物 名 稱 重 量 蛋 白 質 熱 量 ( 公 克 ) ( 公 克 ) ( 大 卡 ) 鹹 麻 薯 燒 餅 油 條 蛋 黃 酥 糕 餅 點 心 類 69 糕 餅 點 心 類

35 調 味 料 及 香 辛 類 ( 每 一 百 公 克 食 物 ) 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 小 蘇 打 粉 低 鈉 鹽 味 精 高 鮮 味 精 素 食 烏 醋 純 米 醋 高 梁 醋 壽 司 醋 薏 仁 醋 香 油 蝦 油 糯 米 醋 原 味 高 湯 ( 低 脂 ) 素 食 高 湯 ( 香 菇 雞 ) 烏 醋 果 醬 ( 草 莓 ) 洋 蔥 麵 包 醬 甜 辣 醬 薑 蓉 醬 茯 苓 海 鮮 醬 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 蘑 菇 醬 朝 鮮 醬 蕃 茄 醬 無 蛋 沙 拉 沙 拉 醬 糖 醋 醬 排 骨 醬 蒜 蓉 辣 醬 辣 椒 醬 牛 排 醬 蕃 茄 糊 麻 婆 醬 白 胡 椒 粉 大 骨 汁 芥 茉 醬 蒜 蓉 醬 辣 豆 瓣 醬 甜 麵 醬 八 角 甘 草 烤 肉 醬 淮 山 海 苔 醬 調 味 料 及 香 辛 類 71 調 味 料 及 香 辛 類

36 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 無 鹽 醬 油 蠔 油 醬 油 膏 烏 梅 低 鹽 醬 油 油 蔥 酥 壺 底 油 膏 ( 低 鹽 ) 素 沙 茶 醬 醬 油 醬 油 露 黑 豆 蔭 油 陳 皮 炸 雞 粉 熱 狗 粉 壺 底 油 精 五 香 粉 甘 草 粉 薏 仁 醬 油 肉 燥 蒜 味 豆 薣 醬 芡 實 花 椒 粉 山 葵 粉 食 物 名 稱 蛋 白 質 甲 硫 胺 酸 熱 量 ( 公 克 ) ( 毫 克 ) ( 大 卡 ) 沙 茶 醬 蒸 肉 粉 ( 五 香 ) 鮮 雞 精 黑 胡 椒 粉 炸 排 粉 素 肉 燥 咖 哩 粉 豆 瓣 醬 雞 湯 塊 辣 椒 粉 沙 茶 粉 香 蒜 粉 幼 滑 蝦 醬 美 極 鮮 味 露 酵 母 粉 表 示 未 進 行 分 析 72 調 味 料 及 香 辛 類 73 調 味 料 及 香 辛 類

37 74 參 低 蛋 白 食 譜

38 作 法 : 營 養 師 的 話 : 主 食 類 米 粉 湯 (1 份 ) 營 養 成 分 : (1 份 ) 194 ()

39 碗 粿 (1 份 ) 菜 包 (4 個 ) () 作 法 : 營 養 師 的 話 : 營 養 成 分 : (1 份 ) 作 法 : () ()

40 營 養 成 份 : (1 個 ) 營 養 師 的 話 : 澄 粉 麵 糰 (10 份 ) 營 養 成 分 : (1 份 ) 鹹 湯 圓 (2 份 ) 作 法 : ~

41 5 水 晶 麵 (1 份 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 : 作 法 : 營 養 成 分 : (1 份 )

42 營 養 師 的 話 : 作 法 : 1.5 營 養 成 分 : (1 份 ) ( 1 ) 4. 營 養 成 分 : (1 份 ) 韭 菜 盒 子 (2 個 ) /

43 蒸 餃 (8 個 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 分 : (1 份 ) 作 法 : (1) 澄 粉 粿 仔 條 (1 份 )

44 作 法 : 營 養 師 的 話 : 營 養 成 分 : (1 份 ) 芋 頭 餅 (4 份 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 :

45 營 養 成 分 : (1 份 ) 作 法 : ( 1 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 : (1 個 ) 水 晶 包 (4 個 ) /2 ( 90 91

46 蔥 花 煎 餅 (1 份 ) 作 法 : 蔬 菜 湯 麵 (1 人 份 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 : (1 個 ) () 20 () ()

47 作 法 : 營 養 師 的 話 : (15) 135 營 養 成 份 : (1 份 ) 蘿 蔔 糕 (1 份 ) 作 法 : 營 養 成 份 :

48 地 瓜 餅 (4 份 ) 作 法 : 營 養 成 份 : (1 個 ) 米 苔 目 湯 (1 份 ) 營 養 師 的 話 : 作 法 :

49 2. 南 瓜 餅 (4 份 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 : (1 個 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 :

50 3.5 營 養 成 份 : (1 個 ) 營 養 師 的 話 : 炸 粉 粿 (2 份 ) 營 養 成 份 : (1 個 ) 作 法 :

51 金 瓜 米 粉 (1 份 ) 作 法 : 營 養 成 份 : (1 個 ) 義 大 利 麵 醬 (4 人 份 ) 作 法 :

52 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 : (1 個 ) 蔬 菜 類 素 粉 腸 (2 捲 ) 作 法 :

53 營 養 師 的 話 : 作 法 : 營 養 成 份 : (1 捲 ) 素 鴿 鬆 (1 份 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 : (1 份 ) ()

54 炸 蔬 菜 丸 (10 個 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 : (1 個 ) 炸 茄 子 (4 份 ) 作 法 :

55 作 法 : 營 養 成 份 : (1 份 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 : 涼 拌 冬 粉 (1 份 ) 營 養 成 份 : (1 個 ) ()

56 點 心 類 南 瓜 脆 圓 湯 (4 碗 ) 營 養 師 的 話 : 3.5 營 養 成 份 : (1 碗 ) 作 法 : 沙 其 瑪 (7 個 )

57 作 法 : 營 養 師 的 話 : 杏 仁 茶 (1 杯 ) 作 法 : 營 養 成 份 :(1 個 ) 營 養 師 的 話 : 3.5 營 養 成 份 :(1 杯 )

58 羊 羹 (8 塊 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 :(1 個 ) 作 法 : 藕 飴 (4 份 )

59 作 法 : / 營 養 師 的 話 : 3.5 鳳 梨 涼 糕 (12 塊 ) 作 法 : 營 養 成 份 :(1 份 )

60 營 養 師 的 話 : 作 法 : 營 養 成 份 :(1 份 ) 營 養 師 的 話 : 3.5 營 養 成 份 :(1 份 ) 芋 頭 冰 (4 份 )

61 涼 糕 (10 塊 ) 營 養 成 份 :(1 塊 ) 作 法 : 地 瓜 圓 仔 湯 (2 份 ) 營 養 師 的 話 : 作 法 :

62 營 養 師 的 話 : 3. 銀 耳 福 圓 (1 份 ) 作 法 : 營 養 成 份 :(1 份 ) 營 養 師 的 話 : 3.5 營 養 成 份 :(1 份 )

63 營 養 成 份 :(1 份 ) 水 果 西 米 露 (2 份 ) () 紅 茶 凍 (12 份 ) 200 作 法 : () 營 養 師 的 話 : 1.10 作 法 :

64 2. 3. 營 養 師 的 話 : 水 果 凍 (12 個 ) 營 養 成 份 :(1 份 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 :

65 營 養 成 份 :(1 份 ) 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 :(1 杯 ) 珍 珠 奶 茶 (1 杯 ) 作 法 : 仙 草 冰 (2 份 )

66 作 法 : 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 :(1 杯 ) 椰 子 球 (4 個 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 :

67 營 養 成 份 :(1 個 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 : 3.5 甜 湯 圓 (2 份 ) 營 養 成 份 :(1 份 )

68 燒 仙 草 (4 份 ) 作 法 : 營 養 師 的 話 : 3.5 營 養 成 份 :(1 份 ) 藕 粉 露 (1 份 )

69 作 法 : 營 養 師 的 話 : 營 養 成 份 :(1 份 ) 肆 附 件 138

70 每 日 飲 食 記 錄 表 姓 名 : 性 別 : 生 日 : 身 高 : 體 重 : 日 期 : 餐 別 早 餐 早 點 午 餐 份 量 主 食 份 奶 類 杯 蔬 菜 份 油 匙 水 果 份 其 他 主 食 份 奶 類 杯 水 果 份 其 他 主 食 份 奶 類 杯 蔬 菜 份 油 匙 水 果 份 其 他 Met (mg) Prot (g) K cal 食 物 份 數 乾 / 稀 飯 碗, 麵 包 / 吐 司 * 片, 饅 頭 / 水 餃 個 蔬 菜 ( 名 稱 : ) 碗 / 匙, 油 ( ) 匙, 水 果 ( ) 個, 特 殊 奶 粉 大 匙, 其 他 奶 粉 ** 大 / 小 匙, 麥 芽 糊 精 克 麥 粉 匙, 沖 成 c, c 食 入 cc 其 他 : 餅 乾 ( 廠 牌 : ) 片 特 殊 奶 粉 大 匙, 其 他 奶 粉 ** 大 / 小 匙, 麥 芽 糊 精 克 麥 粉 匙, 沖 成 c, c 食 入 cc 其 他 : 乾 / 稀 飯 碗, 米 粉 / 麵 條 碗, 饅 頭 / 水 餃 個 蔬 菜 ( 名 稱 : ) 碗, 油 ( ) 匙, 水 果 ( ) 個, 特 殊 奶 粉 大 匙, 其 他 奶 粉 ** 大 / 小 匙, 麥 芽 糊 精 克 麥 粉 匙, 沖 成 c, c 食 入 cc 其 他 : 備 註 * 大 小 : ** 廠 牌 : 餐 別 午 點 晚 餐 晚 點 份 量 主 食 份 奶 類 杯 其 他 主 食 份 奶 類 杯 蔬 菜 份 油 匙 水 果 份 其 他 主 食 份 奶 類 杯 其 他 Met (mg) Prot (g) K cal 食 物 份 數 餅 乾 ( 廠 牌 : ) 片 特 殊 奶 粉 大 匙, 其 他 奶 粉 ** 大 / 小 匙, 麥 芽 糊 精 克 麥 粉 匙, 沖 成 c, c 食 入 cc 其 他 : 乾 / 稀 飯 碗, 米 粉 / 麵 條 碗, 饅 頭 / 水 餃 個 蔬 菜 ( 稱 : ) 碗, 油 ( ) 匙, 水 果 ( ) 個, 特 殊 奶 粉 大 匙, 其 他 奶 粉 ** 大 / 小 匙, 麥 芽 糊 精 克 麥 粉 匙, 沖 成 c, c 食 入 cc 其 他 : 餅 乾 ( 廠 牌 : ) 片 特 殊 奶 粉 大 匙, 其 他 奶 粉 ** 大 / 小 匙, 麥 芽 糊 精 克 麥 粉 匙, 沖 成 c, c 食 入 cc 其 他 : 備 註 * 大 小 : ** 廠 牌 : 若 有 食 用 上 列 以 外 之 食 物, 請 詳 細 紀 錄 並 註 明 食 物 種 類 大 小 廠 牌 及 份 數 ( 如 : 巴 掌 大 幾 湯 匙 幾 碗 等 ) 等 資 料, 請 勿 只 列 出 菜 單 粗 框 內 請 勿 填 寫

71 參 考 資 料 Acosta, Phyllis B, and Steven Yannicelli The Ross Metabolic Formula System Nutrition support Protocols, 3rd Edition. Ross Products Division, Division of Abbott /laboratories, USA. Virginia E.Schuett1995Low Protein Food List for PKU, Distributed exclusively by Dietary Specialties, Inc., Rochester, NY

72 ISBN