疾病名 肾积水 英文名 hydronephrosis 缩写 别名 肾盂积水膨出; 水肾 ICD 号 N13.3 概述 尿液从肾脏排出受阻 蓄积引起肾内压升高, 造成肾盂肾盏逐渐扩张, 肾实质萎缩与破坏, 临床上称为肾积水 (hydronephrosis) 凡尿路内外长时间梗阻病变, 最终可造成肾积水 巨大肾积水时容量可达 1000ml 以上 ( 小儿超过 24h 尿量 ) 肾积水的原因很多, 可分为机械性和动力性两类, 前者如尿路结石 结核 肿瘤 狭窄等 ; 后者如神经源性膀胱功能障碍等 也可按部位分为上尿路梗阻和下尿路梗阻 膀胱内输尿管开口以上至肾盂肾盏处的梗阻称上尿路梗阻, 如肾的先天性畸形 肾结石 肾结核 肾肿瘤 肾脏炎症 肾损伤以及肾邻近器官病变 ( 如腹膜后或盆腔炎性包块 肿瘤 腹膜的纤维化等 ) 的压迫或浸润等, 其积水发展速度快, 对肾功能影响大 梗阻发生在膀胱及其以下者称下尿路梗阻 如良性前列腺增生症 前列腺肿瘤 脓肿 囊肿, 前列腺炎 膀胱颈挛缩 膀胱肿瘤 膀胱结石 尿道肿瘤 尿道结石 尿道狭窄 尿道异物及尿道憩室等 此外, 尿道周围或阴道疾病, 如盆腔巨大脓肿 阴道前壁囊肿 子宫颈巨大肌瘤等均可压迫尿道, 造成尿路梗阻及排尿障碍 由于膀胱的缓冲作用, 梗阻后对肾功能影响较慢, 但最终会造成双肾积水, 引起肾功能衰竭 梗阻还可分为先天性和后天性两种, 后天性梗阻如前所述 流行病学 肾积水最常见的是先天性梗阻, 发病率在小儿为 1 1000, 约 2/3 的患儿为男性, 病变以左侧居多, 约 20% 的患儿双侧肾积水 病因 肾积水可分为原发性和继发性两种 原发性肾积水又称为先天性肾积水 自发性肾积水 特发性肾积水 最主要的病因是肾盂输尿管连接部的梗阻, 它往往是由于这个部位的肌细胞被大量胶原纤维分离, 失去了正常的排列, 不能有效地传递来自起搏细胞的电活动, 阻断了正常蠕动的传送
先天性肾积水多由机械性梗阻所致, 其原因主要有 :1 异位血管 : 如来自肾下极的迷走血管压迫 ;2 纤维条索 ;3 输尿管肾盂高位插入 ;4 肾盂输尿管连接部狭窄 (obstruction of ureteropelvic junction,upjo) 和瓣膜 ;5 膜性粘连造成的局部输尿管迂曲 先天性肾积水也可以是由动力性原因造成的, 如节段性无动力性功能失调 继发性肾积水多由于泌尿系的其他疾病所致, 通过常规检查一般都可以找到原发的疾病, 有些疾病则需要通过特殊的检查 ( 如 CT 磁共振成像等) 才能明确诊断 这些疾病主要包括 :1 上尿路的梗阻性病变, 肿瘤 息肉 结石 结核 炎症 损伤 畸形 憩室 肾下垂等 ;2 上尿路外部的压迫, 腹部 盆腔或腹膜后的肿块, 特发性腹膜后纤维化, 异位血管, 妊娠期和月经期充血的卵巢静脉压迫 ;3 下尿路梗阻性病变, 前列腺增生症 前列腺癌 尿道狭窄 膀胱输尿管反流等 发病机制 泌尿系统的正常功能是尿液的形成 储存和排出 尿液的形成是由肾小球的滤过 肾小管的分泌和再吸收所组成 正常情况下, 肾盂收缩 舒张的协调动作, 从而产生肾盂静水压约为 10cm H O 左右, 保证尿液顺利通过 当尿路梗阻时, 肾盂内压可增到 50~70cm H O, 一方面使包囊压增高, 另一方面使肾小球毛细血管压降低, 由此肾小球的滤过压减低直至停止 尿液的反压力使肾小管远端扩张, 近端变性, 丧失原有的分泌及再吸收功能 由于肾内压增加使血管受压, 尤其是肾小球的输出动脉受压后, 肾组织营养发生障碍, 肾乳头退化萎缩, 由凸形变凹形, 肾小管系统退化而使肾实质变薄, 最后萎缩成纤维组织囊状 用光学和电子显微镜观察肾盂输尿管连接部梗阻处, 主要是该处壁肌有改变, 如胶原组织增生, 沉积及纤维组织浸润, 这可能是造成局部狭窄继而形成梗阻的主要原因 输尿管收缩的节律失调, 尿液滞留也同样可以形成梗阻 这就是部分肾积水患者, 肾盂输尿管连接部管腔虽然通畅但仍可导致梗阻的原因 肾内积液并非静止不变, 而是经常循环 在积水 2 周后, 肾盂尿内尿素即有明显减少, 而葡萄糖及氯化物却有明显增加 肾盂内尿液再吸收的途径可能是 :1 肾盏穹隆静脉反流 ;2 肾小管反流 ;3 间质反流 ;4 淋巴管反流 故急性完全梗阻若能在 5~6 周之内解除梗阻, 肾功能仍可有所恢复, 这也就提示我们对肾积水, 尤其急性梗阻时, 不能轻易决定行肾脏切除 梗阻形成后肾积水
是否继续发展, 取决于梗阻的严重程度 ( 梗阻是否继续发展 ), 肾盂肾盏的适应性 ( 缓冲作用 ) 及尿流的速度, 若达到相对的平衡, 则可停止发展, 从而稳定在轻度肾积水阶段 临床表现 1. 腰痛为持续性钝痛或坠胀不适 2. 腰腹部肿块起初始于肋缘下, 逐渐向侧腹部及腰部延伸, 大者可越过中线为表面光滑的囊性肿块, 边缘规则, 有波动感, 压痛不明显 3. 血尿一般为镜下血尿 并发感染 结石或外伤后血尿加重 4. 少尿或无尿若双侧肾脏 孤立肾或仅一侧有功能的肾脏出现积水, 同时伴肾功严重受损害的病人, 则出现少尿或无尿 5. 少尿与多尿交替出现见于一部分原发性肾积水的病人 可于 1 次大量排尿后肿块骤然缩小, 疼痛减轻, 尿量减少时则肿块迅速增大, 疼痛加重 6. 高血压重度肾积水病人中约 1/3 出现高血压, 呈轻度或中度升高 可能由于扩张的肾盂肾盏压迫小叶间动脉引起肾实质缺血所致 7. 自发性肾破裂在无创伤情况下, 因继发感染致肾盂破溃, 造成肾周围血肿及尿外渗 表现为突发性腰腹疼痛, 有广泛性明显压痛伴肌肉紧张 8. 发热继发感染时体温升高 9. 消化道症状可有腹痛 腹胀 恶心 呕吐, 大量饮水后上述症状加重 并发症 肾积水可以有两个主要的并发症 一是形成结石 ; 一是引起感染 感染会加重梗阻 加速肾功能的损害, 最后成为肾积脓 结石同样也可使梗阻及感染加重, 从而互相促进, 互为因果 肾积水还可以合并高血压 实验室检查 1. 尿常规检查在肾盏扩大后常出现红细胞和蛋白 2. 肾功能检查包括尿素氮 肌酐测定以及廓清试验等 双侧肾积水肾功能严重受损时, 血肌酐 尿素氮升高 其他辅助检查 1. 影像学检查
(1)B 超 : 此方法简单方便, 无损伤, 对积水量 肾皮质厚度的探测均较准确 并能初步与肾囊肿 肾肿瘤相鉴别 B 超对肾积水程度的判断标准是 : 积水早期 : 超声图像无明显变化 ; 轻度积水 : 肾窦内有带状卵圆形或菱形回声区, 实质变化不明显 ; 中度积水 : 肾窦呈典型的手套状 烟斗状或车轮状无回声区, 实质变薄但大于正常厚度的 1/2; 重度积水 : 肾窦内有较大多房囊状无回声区, 实质明显变薄但大于正常的 1/4; 极重度积水 : 肾窦内无回声区呈巨大囊肿形或有不完全分隔, 实质菲薄, 不易分辨 (2) 彩色多普勒超声 : 通过测量肾内动静脉血流频谱值来反映患侧肾的血流动力学变化 测量参数有收缩期峰值 (systolic value,sv) 及阻力指数 (resistant index,ri) SV 主要反映肾血管充盈度和血流供应强度,RI 反映肾血管的阻力状态, 与血管弹性和肾间质改变有关, 也与肾血流量有关 以 RI> 0.7 为标准诊断梗阻性肾积水的敏感性为 92%, 特异性为 88% (3)IVU 静脉泌尿系统造影 : 可了解一侧抑或双侧肾积水 梗阻的部位 梗阻的程度 ( 部分或完全 ) 等情况 当积水严重影响患侧肾功能时可能显影不佳 大剂量 IVU 并延迟摄片时间, 可发现肾盂肾盏扩张 膨大 IVU 可诊断的上尿路梗阻性疾病有 :1 泌尿系管腔内疾病 : 如肾和输尿管结石, 是尿石症确诊的方法 ;2 泌尿系管壁病变引起的梗阻 : 如肾和输尿管上皮性肿瘤 结核 输尿管瓣膜和息肉 ;3 泌尿系管壁外疾病引起的梗阻 : 如 IVU 还可根据集合系统显影的浓淡和肾积水的程度来判断分肾功能状态 (4) 逆行肾盂造影 : 将输尿管导管插至梗阻处, 快速推注造影剂, 可显示梗阻的部位 性质 如积水严重可在逆行造影后保留输尿管导管引流尿液, 以缓解患侧肾功能, 以待进一步处理 (5) 肾穿刺造影 : 适用于 IVU 显影不满意 逆行肾盂造影失败的患者 可见肾盂呈椭圆形扩张 边缘光滑 轻度积水肾小盏杯口饱满呈杵状, 重度积水呈圆形膨大犹如棉桃, 肾实质变薄 (6)CT: 可清楚地显示肾脏大小 轮廓 肾实质 肾积水及尿路以外的病变 CT 强化造影, 可了解肾脏功能 肾脏病变的鉴别 (7)MRI: 对于肾功能障碍 造影剂过敏 梗阻病变避免介入性感染及患者不能耐受 IVU 时, 可施行 MRI 尿路水造影, 利用尿液在 T2 加权中为强信号, 可
对尿路系统行冠状 矢状及横断扫描, 对梗阻部位及性质的诊断有很重要的价值 2. 肾图呈梗阻型肾图曲线 若采用利尿肾图对判断是否有明确的梗阻及是否需要手术治疗有帮助 方法是在常规肾图检查后, 嘱患者饮水, 静脉注射呋塞米 (0.5mg/kg) 后再作肾图, 可能出现以下结果 : 两次结果均为正常曲线, 说明没有梗阻 ; 常规肾图有梗阻而利尿肾图正常, 说明上尿路梗阻后仍有代偿性排空, 或提示上尿路扩张可能是由于肾盂 输尿管平滑肌张力过低所致 ; 常规肾图正常而利尿肾图为梗阻性曲线, 说明有潜在的梗阻存在 ; 两次均为梗阻肾图, 则系真性梗阻 诊断 肾积水常无典型的临床表现, 主要表现为原发病的症状和体征, 肾积水诊断时, 首先应明确肾积水的存在, 而后查明肾积水的原因 病变部位 梗阻程度 有无感染以及肾功能损害情况 ( 图 1) 通过全面细致的病史采集 症状与体征的分析, 以及实验室和各项影像学检查综合分析, 多可明确诊断 鉴别诊断
1. 多囊肾发病年龄为 40~60 岁, 半数以上患者合并有高血压 一侧或两侧上腹部可触及囊性肿块 但肿块表面呈多发囊性结节状, 无波动感 IVU 示肾盂肾盏受压伸长或变形而无扩张 超声检查和放射性核素肾扫描示两侧肾体积增大, 肾区有多发圆形囊肿影像 CT 检查示双肾增大, 肾实质内可见多数边缘光滑 大小不等的囊性肿块 2. 单纯性肾囊肿体积增大时常可触及囊性肿块 超声检查示肾区有单个边缘整齐的圆形透声暗区 IVU 示肾盂肾盏受压 变形 移位但无积水 CT 检查示一圆形壁薄 界限清楚的低密度肿块, 增强后肾实质密度增强而肿块无增强 3. 肾周围囊肿腰部可出现边界不清的囊性肿块, 但往往有外伤史 IVU 示肾脏缩小 移位, 但肾盂肾盏形态正常无扩张 超声检查示肾脏周围出现透声暗区 4. 肾上腺囊肿腰部可发现巨大囊性肿块 IVU 示肾脏下移及肾轴受压移位, 肾盂肾盏无变形 扩张 超声检查 CT 检查均显示肾上腺区域囊性肿块影像 5. 马蹄肾腹部脐区触及均匀实质性肿块 伴发积水时则可触及不规则的囊性肿块, 但 IVU 示肾轴呈倒八字形, 中间可见连接两肾的峡部的阴影, 两侧肾盏位置较低并向中线靠拢, 肾盏向内侧伸展 6. 正常妊娠期间常有轻度肾 输尿管积水除了妊娠子宫压迫输尿管外, 是由于妊娠期间黄体酮的分泌引起肾输尿管肌肉松弛所致 这是一种生理性改变, 由于解剖关系, 几乎都发生在右侧 治疗 1. 保守治疗 (1) 肾积水较轻, 病情进展缓慢, 肾功能已达平衡和稳定状态可观察, 但应定期检查了解积水进展情况 (2) 可自行解除的梗阻, 如孕妇生理性肾积水 2. 手术治疗 (1) 手术指征 : 肾积水进行性加重, 临床症状明显, 肾功能不断下降, 梗阻病因明确, 有并发症存在, 应手术治疗 (2) 手术治疗的原则 :
1 解除造成肾积水的梗阻性疾病 : 如结石应去除 ; 解除纤维索带或迷走血管的压迫 ; 前列腺增生可行电切或摘除等 2 严重的肾积水致患侧肾功能全部丧失或有严重感染积脓, 但对侧肾功能良好, 可行患肾切除术 3 肾积水致患侧肾功能极差, 对侧肾由于其他疾病功能不佳, 甚至尿毒症, 积水肾宜先行肾造瘘术, 待肾功能恢复, 再进一步处理梗阻 4 双侧肾积水, 注意排除下尿路梗阻原因 一般先治疗情况好的一侧, 待情况好转后, 再处理严重的一侧 通常先做一侧肾造瘘术 5 肾小盏积水, 漏斗部梗阻多由结石引起, 如无临床症状, 一般无需手术 6 整形手术原则, 注意正常的肾输尿管解剖关系, 保持肾输尿管的畅通引流, 吻合处应在肾盂的最低处 吻合时防止内翻, 力争缝合后呈漏斗状 修复时尽量将纤维组织粘连瘢痕切除干净, 勿伤及血供, 适当保留周围脂肪组织, 以覆盖手术野 (3) 术后问题及处理 : 一般说来, 由于尿路梗阻后所引起的肾积水是长期的病理过程, 手术解除梗阻只是从形态学上解决了问题, 为肾功能的恢复创造了条件 梗阻解除后肾功能在恢复过程中会出现一系列的问题, 必须引起泌尿外科医生的高度重视 否则, 对这些问题的处理不当, 同样会造成很严重的后果 这些问题包括 : 1 梗阻后利尿 : 上尿路急性梗阻缓解后的 1~3 天内, 患者可出现利尿现象 24h 尿量可为 3000~8000ml 在短时期内持续排出大量的尿液, 必然会造成水 电解质 酸碱平衡的失调, 严重者还会威胁患者的生命 造成梗阻后利尿的原因主要有两个方面 :A. 梗阻后血中尿素氮和排钠激素的蓄积, 使肾小管对水 钠和氯的重吸收功能降低 ;B. 肾小管上皮变平 吸收面积减少 碱性磷酸酶和 Na -K -ATP 酶明显减少 随着病程的进展, 肾小管的功能逐渐得到恢复, 尿量会逐渐恢复正常 2 对抗平衡问题 : 根据肾功能恢复过程中的对抗平衡问题, 患肾功能的恢复有赖于体内代谢负荷的刺激 因此, 一侧肾积水而肾功能严重受损时, 如对侧肾功能完全正常, 那么患肾的梗阻即使得到解除, 但它得不到体内代谢产物的刺激, 故其肾功能的恢复会很慢 而如果对侧肾脏的也有一定的损害, 患肾
在梗阻解除后功能的恢复会快一些 由此可知, 如果两侧肾脏均有梗阻时, 在保证患者全身情况许可的情况下, 可先解除肾功能相对较好的一侧肾脏的梗阻, 然后再尽快解除另一侧肾脏的梗阻 3 梗阻对肾脏的影响 : 梗阻后由于水钠潴留, 全身血容量随之增加 ; 肾素活性增加, 可导致高血压 在梗阻解除或切除患肾后, 部分患者的血压即可随之下降 肾积水时由于肾脏产生红细胞生成素增加, 可导致红细胞增多症, 肾切除后也会恢复正常 预后 肾积水引起的原因是多样的, 应针对不同的病因治疗, 绝大多数患者需手术治疗, 争取时间解除梗阻, 恢复肾功能是治疗肾积水的关键 及时治疗疗效均较满意 急性完全性梗阻应及时手术, 梗阻 24h 后解除将致肾单位损坏 ; 梗阻 10 天肾功能下降 30%; 梗阻 30~40 天肾功能损害难以恢复 慢性梗阻的解除越早越好, 经过一段时间肾功能可改善, 尤其儿童 一侧积水肾切除, 对侧肾功能正常, 不影响健康 预防 目前暂无相关资料