60 中 国 医 学 前 沿 杂 志 ( 电 子 版 ) 2012 年 第 4 卷 第 1 期 的 肺 活 量 下 降 影 响 吸 气 相 神 经 肌 肉 疾 病 造 成 的 呼 吸 肌 无 力 影 响 收 缩 期 和 排 出 期, 最 终 导 致 无 效 的 呼 气 峰 流 速 分 泌 物 黏 稠

59 2011 年 加 拿 大 胸 科 协 会 家 庭 机 械 通 气 指 南 解 读 张 成, 王 广 发 ( 北 京 大 学 第 一 医 院 呼 吸 和 危 重 症 医 学 科, 北 京 100034) 越 来 越 多 的 患 者 从 有 效 的 无 创 或 有 创 机 械 通 气 中 受 益 虽 然 很 多 文 献 涉 及 家 庭 机 械 通 气 (home mechanical ventilation,hmv) 的 某 些 方 面, 很 少 有 关 于 HMV 应 用 的 综 合 性 指 南 加 拿 大 胸 科 协 会 家 庭 机 械 通 气 指 南 委 员 会 回 顾 了 现 有 阶 段 所 有 关 于 成 人 家 庭 机 械 通 气 的 英 文 文 献, 据 此 制 定 了 一 个 详 细 的 指 南 [1] ( 以 下 简 称 为 该 指 南 ) 该 指 南 分 述 了 多 种 疾 病 的 机 械 通 气 策 略 其 中 大 量 的 篇 幅 是 介 绍 神 经 肌 肉 疾 病 的 机 械 通 气 策 略, 包 括 萎 缩 性 侧 索 硬 化 症 颈 脊 髓 损 伤 肌 营 养 不 良 强 直 性 肌 营 养 不 良 脊 柱 后 侧 凸 小 儿 麻 痹 后 症 候 群 等 ; 此 外 还 有 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 (chronic obstructive pulmonary disease, COPD) 肥 胖 低 通 气 和 中 枢 性 低 通 气 综 合 征 该 指 南 将 有 助 于 指 导 对 家 庭 机 械 通 气 ( 包 括 有 创 和 无 创 通 气 ) 患 者 的 评 价 和 治 疗 方 法 的 标 准 化 家 庭 机 械 通 气 是 非 常 复 杂 的 跨 学 科 且 涉 及 呼 吸 护 理 的 临 床 医 疗 实 践 需 要 多 个 层 面 的 专 家 针 对 慢 性 疾 病 进 行 统 一 的 管 理, 包 括 : 政 府, 健 康 教 育, 家 庭 护 理, 急 性 和 慢 性 健 康 设 备, 独 立 的 生 活 设 施 家 庭 机 械 通 气 治 疗 的 目 标, 也 就 是 该 指 南 的 目 标, 就 是 在 生 活 质 量 更 好 医 疗 花 费 最 低 的 情 况 下, 确 保 高 危 人 群 以 及 正 在 应 用 家 庭 通 气 支 持 的 患 者 的 健 康 该 指 南 集 中 于 成 人 家 庭 机 械 通 气 治 疗, 儿 童 家 庭 机 械 通 气 治 疗 尚 未 包 括 其 中 该 指 南 的 目 标 通 讯 作 者 : 王 广 发 Email: wangguangfa@hotmail.com 应 用 人 群 (target users) 是 呼 吸 科 医 师, 理 疗 师, 神 经 内 科 医 师, 家 庭 医 生, 护 师 和 呼 吸 治 疗 师, 以 及 其 他 相 关 的 健 康 护 理 从 业 人 员 ; 对 应 用 通 气 辅 助 的 患 者 及 其 护 理 人 员 也 有 帮 助 该 指 南 的 各 项 推 荐 级 别 为 : 1A: 强 推 荐, 证 据 质 量 高 ; 1B: 强 推 荐, 证 据 质 量 中 等 ; 1C: 强 推 荐, 证 据 质 量 低 或 非 常 低 ; 2A: 弱 推 荐, 证 据 质 量 高 ; 2B: 弱 推 荐, 证 据 质 量 中 等 ; 2C: 弱 推 荐, 证 据 质 量 低 或 非 常 低 当 某 些 方 面 没 有 证 据 时, 委 员 会 根 据 专 家 共 识 作 出 推 荐 1 气 道 清 理 (airway clearance) 机 械 通 气 可 以 提 供 容 量 和 压 力 支 持 以 保 证 足 够 的 通 气 但 是 如 果 气 道 有 黏 液 或 其 他 阻 塞 存 在 的 情 况 下, 足 够 的 通 气 支 持 就 很 难 达 到 持 续 的 分 泌 物 增 加 了 肺 炎 和 呼 吸 衰 竭 的 危 险 在 长 期 侵 入 性 的 气 管 切 开 通 气 中, 气 道 清 理 ( 吸 痰 等 ) 是 常 规 但 是, 在 无 创 正 压 通 气 中, 往 往 容 易 忽 略 气 道 清 理 和 护 理 技 术 的 必 要 性 尤 其 是 在 神 经 肌 肉 疾 病 患 者 中, 提 高 对 气 道 清 理 必 要 性 的 认 识 非 常 重 要 对 于 高 危 或 正 在 应 用 无 创 通 气 的 患 者, 足 够 的 气 道 清 理 可 能 是 单 独 的 关 键 的 防 止 急 性 呼 吸 衰 竭 非 预 料 的 插 管 和 气 管 切 开 的 治 疗 措 施 正 常 的 咳 嗽 分 为 :( 刺 激 )- 吸 气 相 - 收 缩 期 - 排 出 期, 但 是, 当 咳 嗽 功 能 减 弱 后, 对 刺 激 的 敏 感 度 下 降, 并 且 干 扰 咳 嗽 的 各 个 时 期 COPD 等 疾 病 导 致

60 中 国 医 学 前 沿 杂 志 ( 电 子 版 ) 2012 年 第 4 卷 第 1 期 的 肺 活 量 下 降 影 响 吸 气 相 神 经 肌 肉 疾 病 造 成 的 呼 吸 肌 无 力 影 响 收 缩 期 和 排 出 期, 最 终 导 致 无 效 的 呼 气 峰 流 速 分 泌 物 黏 稠 和 气 道 阻 力 上 升 可 用 峰 速 仪 或 呼 吸 速 度 描 计 器 评 估 咳 嗽 峰 流 速 (peak cough flow,pcf) 其 中, 在 排 出 期 PCF 可 达 360~1000 L/min 当 PCF 不 能 达 到 >270 L/min 的 机 械 通 气 患 者, 可 能 需 要 辅 助 咳 嗽 许 多 非 侵 入 性 的 策 略 已 经 很 好 的 建 立 起 来 了, 包 括 : 肺 容 量 补 偿 (lung volume recruitment,lvr) 手 动 辅 助 咳 嗽 (manually assisted coughing,mac) 和 机 械 辅 助 咳 痰 (mechanical insufflation-exsufflation, MI-E) 这 其 中 的 一 些 策 略 同 样 可 以 应 用 于 气 管 切 开 机 械 通 气 的 患 者 (1)LVR: 是 在 咳 嗽 吸 气 相 的 辅 助 措 施 LVR 的 优 点 在 于 增 加 肺 容 量, 提 高 咳 嗽 效 果, 增 加 机 械 顺 应 性, 减 少 肺 不 张, 降 低 呼 吸 做 功 (2)MAC 措 施 : 是 在 咳 嗽 收 缩 期 和 排 出 期 的 辅 助 (3) 如 果 LVR 和 MAC 无 法 使 PCF 提 高 至 270 L/min 以 上, 可 应 用 MI-E, 即 咳 痰 机, 可 以 帮 助 松 解 分 泌 物 如 黏 稠 的 痰 液 ; 模 拟 1 次 咳 嗽 : 向 气 道 提 供 1 次 正 压 通 气 后 快 速 转 变 1 次 负 压 吸 气 ; 能 通 过 面 罩 口 咬 器 气 管 插 管 或 气 切 套 管 完 成 治 疗 (1) 对 于 可 能 应 用 或 正 在 应 用 无 创 通 气 的 患 者 :1 气 道 清 理 的 教 育 和 预 防 性 策 略 尽 可 能 在 开 始 机 械 通 气 之 前 进 行 ( 推 荐 级 别 : 共 识 );2 在 没 有 禁 忌 证 的 情 况 下,LVR 应 该 用 于 PCF<270 L/min 的 患 者 ( 推 荐 级 别 :1C);3MAC 可 以 单 独 应 用, 也 可 与 LVR 连 用, 直 到 PCF>270 L/min( 推 荐 级 别 :1C);4 在 没 有 禁 忌 证 的 情 况 下,MI-E 应 该 推 荐 给 PCF 不 能 达 到 >270 L/min 的 患 者, 并 同 时 进 行 LVR 和 ( 或 )MAC, 尤 其 是 在 呼 吸 感 染 阶 段 ( 推 荐 级 别 :1C) (2) 对 于 有 创 通 气 :1 尽 可 能 保 证 足 够 的 持 续 通 气, 长 期 的 气 切 应 该 无 气 囊 或 套 囊 放 气 ( 推 荐 级 别 :2C);2 机 械 通 气 机 配 置 的 加 温 湿 化 器 要 好 于 热 湿 交 换 器 ( 推 荐 级 别 :1A);3 尽 可 能 减 少 侵 入 性 操 作, 包 括 深 吸 痰 ( 推 荐 级 别 : 2B);4 强 烈 推 荐 应 用 辅 助 咳 嗽 策 略 MI-E 和 MAC 来 补 充 或 替 代 深 吸 痰 ( 推 荐 级 别 :1C);5 清 洁 而 非 一 定 无 菌 的 环 境 对 于 家 庭 中 进 行 呼 吸 道 分 泌 物 的 清 理 和 吸 痰 来 说 已 经 足 够 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) 2 患 者 的 转 运 ( 转 运 到 家 或 医 院 ) 对 于 转 运 患 者 这 部 分, 该 指 南 较 为 详 细 地 叙 述 了 患 者 转 运 的 条 件, 转 运 到 社 区 时 的 注 意 事 项, 知 情 同 意 以 及 社 区 应 具 备 的 设 施 等 这 些 详 细 的 规 则 充 分 考 虑 到 了 对 患 者 安 全 有 效 的 治 疗 及 尽 可 能 保 证 其 舒 适 的 生 活 (1) 转 运 的 对 象 必 须 是 生 理 状 况 稳 定, 不 需 要 持 续 或 频 繁 的 监 测 检 查 或 更 改 治 疗 方 案 的 患 者 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) (2) 患 者 及 家 属 必 须 积 极 同 意 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) 1 通 气 支 持 的 个 体 必 须 表 示 出 愿 意 转 移 或 居 住 在 社 区 ;2 家 属 必 须 表 示 承 诺 接 受 一 个 通 气 辅 助 的 个 体 住 在 社 区 ;3 家 属 愿 意 提 供 帮 助 : 包 括 照 顾 感 情 和 经 济 上 的 支 持 (3) 转 运 者 必 须 有 足 够 的 家 庭 医 疗 设 备, 有 住 房, 并 适 宜 通 气 支 持 患 者 居 住 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) (4) 转 运 者 必 须 有 足 够 的 护 理 支 持 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) 1 护 理 人 员 需 要 能 够 提 供 足 够 的 护 理 时 间 以 满 足 通 气 支 持 患 者 的 需 要 ;2 有 一 定 的 政 府 基 金 支 持 的 护 理 时 间 (5) 转 运 者 必 须 有 足 够 的 经 济 来 源 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) 1 经 济 支 持 的 来 源 必 须 确 认 ;2 足 够 的 经 济 来 源 以 满 足 项 目 花 费 的 需 要 (6) 转 运 者 必 须 有 或 能 够 得 到 足 够 的 设 备, 选 取 并 订 购 正 确 的 设 备 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) (7) 当 这 些 设 备 安 装 到 家 里 时, 必 须 对 患 者 和 护 理 人 员 进 行 详 细 的 使 用 方 法 介 绍 以 及 后 续 的 培 训 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) (8) 转 运 者 必 须 在 社 区 中 就 能 得 到 护 理, 继 续 的 随 访 和 护 理, 包 括 可 能 的 通 气 模 式 的 调 整 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) 3 对 肌 萎 缩 性 侧 索 硬 化 症 (amyotrophic lateral sclerosis,als) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 ALS 是 一 种 累 及 脊 髓 前 角 细 胞 脑 干 运 动 神

61 经 核 及 锥 体 束, 具 有 上 下 运 动 神 经 元 损 害 并 存 的 慢 性 进 行 性 疾 病 病 因 至 今 仍 不 十 分 明 确, 目 前 尚 无 有 效 疗 法, 一 般 以 支 持 及 对 症 治 疗 为 主 患 者 最 终 因 呼 吸 肌 麻 痹 或 并 发 呼 吸 道 感 染 死 亡 密 切 观 察 病 情, 维 持 有 效 的 机 械 通 气, 做 好 患 者 心 理 护 理, 保 证 可 靠 的 营 养 支 持, 坚 持 有 效 的 基 础 护 理 是 维 持 患 者 生 存 的 关 键 该 指 南 对 ALS 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 的 方 法 使 用 注 意 事 项 等 做 了 阐 述 (1) 对 ALS 患 者 规 律 的 监 测 需 要 从 诊 断 之 日 起 每 2~6 个 月 1 次, 并 且 随 着 疾 病 进 展 的 快 慢 而 变 化 1 症 状 回 顾 应 包 括 : 端 坐 呼 吸 ; 气 短 ; 睡 眠 质 量 差 ; 白 天 过 度 嗜 睡 ; 无 法 集 中 精 力 ; 晨 起 头 痛 ( 推 荐 级 别 :1C);2 监 测 坐 位 用 力 肺 活 量 (FVC)( 推 荐 级 别 :1C);3 监 测 以 下 一 个 或 多 个 指 标 : 仰 卧 位 肺 活 量 (VC), 嗅 鼻 压 力 (sniff nasal pressure,snp) 和 最 大 吸 气 压 (maximal inspiratory pressure,mip);4 当 可 疑 高 二 氧 化 碳 (CO 2 ) 时, 测 量 动 脉 血 气 或 呼 气 末 CO 2 ( 推 荐 级 别 :1C);5 当 症 状 上 提 示 睡 眠 呼 吸 紊 乱 可 疑 时, 需 要 进 行 夜 间 的 脉 氧 仪 和 ( 或 ) 经 皮 的 CO 2 测 定 ( 推 荐 级 别 :2C);6 监 测 PCF( 推 荐 级 别 :1C) (2) 无 创 通 气 应 给 如 下 患 者 :1 端 坐 呼 吸 ( 推 荐 级 别 :1B);2 白 天 高 碳 酸 血 症 ( 推 荐 级 别 :1B);3 有 症 状 的 睡 眠 呼 吸 紊 乱 ( 推 荐 级 别 :1C);4FVC<50% 预 计 值 ( 推 荐 级 别 : 1C);5SNP<40 cm H 2 O 或 PImax<40 cm H 2 O (1 cm H 2 O=0.098 kpa)( 推 荐 级 别 :1C) (3) 通 气 设 备 需 要 调 整 至 使 患 者 舒 适 症 状 改 善 的 最 佳 状 态 动 脉 血 气 和 ( 或 ) 夜 间 脉 氧 计 和 ( 或 ) 多 导 睡 眠 监 测 (polysomnography, PSG) 并 非 一 定 要 求, 但 是 在 某 些 情 况 下 会 很 有 帮 助 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 应 用 双 水 平 正 压 通 气 时, 推 荐 启 用 设 定 后 备 通 气 频 率 ( 推 荐 级 别 :1C) (5) 通 气 支 持 效 率 判 定 应 根 据 症 状 改 善 情 况 整 夜 的 血 氧 和 呼 气 末 CO 2 分 压 判 断 ( 推 荐 级 别 :1C) (6) 当 24 小 时 均 需 机 械 通 气 时, 无 创 通 气 需 优 先 考 虑 如 果 要 气 管 切 开 通 气, 需 要 考 虑 地 区 条 件 并 和 患 者 及 其 护 理 人 员 仔 细 探 讨 ( 推 荐 级 别 :1C) (7) 在 发 生 急 性 呼 吸 衰 竭 后, 如 果 患 者 和 护 理 人 员 完 全 理 解 有 创 通 气 的 结 果 并 具 备 相 应 的 支 持 措 施, 那 么 长 期 的 有 创 通 气 也 是 可 以 的 ( 推 荐 级 别 :2C) (8) 当 肺 活 量 下 降 时, 可 应 用 LVR( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1C) (9) 当 PCF<4.25 L/s 时, 应 开 始 帮 助 分 泌 物 清 除 的 方 法 ( 推 荐 级 别 :1C) 4 中 枢 低 通 气 综 合 征 (central hypoventilation syndrome,chs) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 CHS 是 指 呼 吸 中 枢 化 学 感 受 器 的 原 发 性 或 继 发 性 的 缺 陷, 对 CO 2 敏 感 性 降 低, 造 成 肺 通 气 减 少, 导 致 高 碳 酸 血 症 低 氧 血 症 及 一 系 列 临 床 症 状 的 综 合 征 (1) 对 成 人 CHS 患 者 的 诊 断 有 赖 于 多 导 睡 眠 监 测 仪 配 合 经 皮 CO 2 或 晨 起 的 血 气 分 析 ( 推 荐 级 别 :1C) (2) 一 旦 CHS 确 诊, 强 烈 推 荐 通 过 脑 干 磁 共 振 (MRI) 排 查 继 发 性 的 因 素 ( 推 荐 级 别 :1C) (3) 成 人 CHS 患 者 未 找 到 继 发 因 素 的, 应 进 行 PHOX2B 基 因 突 变 的 检 查 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 如 发 现 CHS 患 者 存 在 PHOX2B 基 因 突 变, 其 一 级 亲 属 也 应 进 行 该 基 因 突 变 的 检 测, 以 排 查 是 否 存 在 中 枢 低 通 气 ( 推 荐 级 别 :1C) (5) 对 于 仅 需 要 夜 间 通 气 支 持 的 CHS 患 者, 在 通 气 支 持 时, 应 开 启 后 备 通 气 频 率 或 安 装 膈 肌 起 搏 器 ( 推 荐 级 别 :1C) (6) 严 重 的 CHS, 主 要 见 于 先 天 性 中 枢 性 低 通 气 综 合 征 (congenital hypoventilation syndrome, CCHS) 患 儿, 尽 管 需 要 持 续 的 无 创 通 气 支 持, 但 是 膈 肌 起 搏 器 将 会 极 大 地 提 高 患 者 的 活 动 度 ( 推 荐 级 别 :1C) 5 COPD COPD 是 一 种 常 见 的 慢 性 呼 吸 系 统 疾 病, 患 者

62 中 国 医 学 前 沿 杂 志 ( 电 子 版 ) 2012 年 第 4 卷 第 1 期 数 量 多, 病 死 率 高, 严 重 影 响 患 者 的 劳 动 能 力 和 生 活 质 量 COPD 与 吸 烟 和 大 气 污 染 等 密 切 相 关 预 计 到 2020 年,COPD 将 成 为 第 三 位 死 亡 病 因 目 前 关 于 何 种 情 况 下 COPD 患 者 需 要 家 庭 机 械 通 气 尚 无 确 切 的 定 论 一 般 认 为, 并 非 所 有 的 COPD 患 者 都 需 要 家 庭 机 械 通 气 支 持 ; 低 氧 高 碳 酸 血 症 控 制 不 佳 反 复 急 性 加 重 的 患 者 则 需 要 进 行 家 庭 机 械 通 气 并 且, 该 指 南 也 指 出, 阻 塞 性 睡 眠 呼 吸 暂 停 低 通 气 综 合 征 (obstructive sleep apnoea hypopnea syndrome,osahs) 合 并 COPD 即 为 重 叠 综 合 征 (overlap synodrome,os) COPD 合 并 OSAHS 时, 由 于 上 气 道 和 外 周 小 气 道 双 重 阻 塞, 使 通 气 严 重 不 足, 肺 泡 通 气 量 显 著 下 降, 以 及 通 气 / 血 流 比 例 严 重 失 调, 产 生 低 氧 血 症 和 高 碳 酸 血 症, 较 单 纯 COPD 时 病 理 变 化 更 为 严 重, 对 机 体 的 损 害 要 更 重 OS 患 者 需 积 极 应 用 无 创 通 气 治 疗, 必 要 时 要 辅 助 氧 疗 (1) 对 于 稳 定 期 的 COPD 患 者, 并 不 十 分 推 荐 长 期 使 用 无 创 正 压 通 气 ( 推 荐 级 别 :1B) (2)COPD 患 者 长 期 的 无 创 正 压 通 气 需 要 考 虑 到 个 体 差 异 例 如 : 患 有 严 重 高 碳 酸 血 症 [PaCO 2 >55 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kpa)] 反 复 因 Ⅱ 型 呼 吸 衰 竭 住 院 的 患 者 需 要 长 期 应 用 无 创 正 压 通 气 但 是, 到 目 前 为 止, 关 于 无 创 正 压 通 气 对 这 些 患 者 的 确 切 疗 效 仍 有 待 进 一 步 研 究 ( 推 荐 级 别 :2C) (3)OS 的 患 者 (COPD 和 OSAHS 合 并 存 在 ), 应 该 与 单 纯 由 COPD 导 致 的 慢 性 呼 吸 衰 竭 的 患 者 区 分 开 ( 推 荐 级 别 :1C) 6 脊 柱 后 侧 凸 (kyphoscoliosis) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 严 重 的 脊 柱 后 侧 凸 可 致 慢 性 呼 吸 衰 竭 普 遍 认 为 这 是 由 于 限 制 性 肺 功 能 障 碍 长 期 肺 泡 通 气 量 降 低 所 致 为 了 提 高 脊 柱 畸 形 患 者 的 生 活 质 量 及 延 缓 呼 吸 衰 竭 的 发 生, 早 期 控 制 感 染 及 合 理 使 用 人 工 呼 吸 机 辅 助 通 气 是 非 常 重 要 的 如 合 并 OSAHS 其 危 险 性 更 大 因 此, 此 类 患 者 应 进 行 睡 眠 呼 吸 监 测 检 查 并 早 期 使 用 持 续 气 道 正 压 (continuos positive airway pressure,cpap) 或 双 水 平 气 道 正 压 (bilevel positive airway pressure, BiPAP) 治 疗 以 改 善 通 气 (1) 脊 柱 后 侧 凸 患 者 应 该 定 期 进 行 肺 功 能 检 查, 如 果 FVC<50%, 则 要 继 续 排 查 Ⅱ 型 呼 吸 衰 竭 的 证 据 ( 推 荐 级 别 :1C) (2) 对 于 已 经 发 展 为 慢 性 高 碳 酸 型 呼 吸 衰 竭 的 脊 柱 后 侧 凸 患 者, 都 应 长 期 应 用 无 创 通 气 ( 推 荐 级 别 :1B) (3) 单 纯 低 氧 而 没 有 高 碳 酸 血 症 的 患 者 在 单 纯 氧 疗 时 要 小 心, 需 监 测 可 能 出 现 的 高 碳 酸 血 症 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 在 应 用 无 创 通 气, 仍 出 现 血 氧 下 降 时, 可 加 入 氧 疗 ( 推 荐 级 别 :1C) (5) 当 PCF<270 L/min 时, 需 要 进 行 辅 助 分 泌 物 清 理 ( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1C) 7 肥 胖 低 通 气 综 合 征 (obesity hypoventilation syndrome,ohs) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 OHS 指 体 质 指 数 (body mass index,bmi) 30 kg/m 2 白 天 出 现 低 氧 血 症 和 高 碳 酸 血 症 (PaCO 2 >45 mm Hg,PaO 2 <70 mm Hg), 同 时 排 除 其 他 可 引 起 低 通 气 的 肺 部 和 神 经 肌 肉 疾 病 随 着 肥 胖 发 病 率 的 逐 年 升 高,OHS 的 发 病 率 也 明 显 增 加 OHS 在 肥 胖 OSAS 患 者 中 的 发 病 率 约 为 10%~20% 通 过 无 创 通 气 改 善 睡 眠 呼 吸 障 碍, 从 而 改 善 呼 吸 衰 竭 是 针 对 OHS 患 者 最 快 的 行 之 有 效 的 方 法 CPAP 可 开 放 上 气 道, 增 加 肺 容 积, 克 服 内 源 性 呼 气 末 正 压 (intrinsic positive end expiratory pressure,peepi), 从 而 改 善 气 体 交 换, 减 少 呼 吸 功 而 部 分 OHS 患 者 在 CPAP 治 疗 后 仍 可 存 在 低 通 气, 可 应 用 BiPAP 通 气 BiPAP 可 提 供 吸 气 压 力 支 持, 增 加 潮 气 量, 改 善 通 气, 促 进 CO 2 的 排 出 在 改 善 OSH 通 气 方 面 比 CPAP 更 具 优 势 (1) 无 创 通 气 治 疗 是 OHS 患 者 的 治 疗 方 法 之 一 ( 推 荐 级 别 :1A) (2) 对 于 仅 有 轻 度 的 夜 间 血 氧 降 低 而 没 有 PaCO 2 升 高 的 OHS 患 者,CPAP 是 一 个 理 想 的 初 始

63 治 疗 方 法, 并 且 需 要 在 治 疗 的 1~3 个 月 进 行 随 访 以 评 价 疗 效 ( 推 荐 级 别 :1B) (3)BiPAP 要 优 于 CPAP( 推 荐 级 别 :1C) (4) 对 于 显 著 的 夜 间 血 氧 降 低 或 夜 间 PaCO 2 升 高 的 OHS 患 者, 可 选 择 BiPAP( 推 荐 级 别 :1B) (5)PSG 对 于 双 水 平 呼 吸 机 压 力 滴 定 以 及 确 认 疗 效 都 是 非 常 必 要 的 ( 推 荐 级 别 :1C) 8 颈 脊 髓 损 伤 (spinal cord injury,sci) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 颈 脊 髓 损 伤 可 导 致 支 配 呼 吸 肌 的 神 经 传 导 障 碍, 引 起 呼 吸 肌 麻 痹, 造 成 呼 吸 困 难 膈 神 经 主 要 由 颈 4 组 成 颈 4 以 上 的 损 伤, 造 成 膈 神 经 和 肋 间 神 经 的 双 重 损 伤, 在 早 期 即 可 发 生 呼 吸 衰 竭 颈 4 以 下 的 损 伤, 可 保 留 腹 式 呼 吸, 由 于 肋 间 神 经 的 损 伤 造 成 肋 间 肌 麻 痹 胸 式 呼 吸 消 失, 呼 吸 非 常 费 力, 呼 吸 表 浅, 无 力 咳 痰, 痰 液 阻 塞 了 支 气 管 气 管, 造 成 肺 不 张 肺 炎 而 产 生 呼 吸 困 难 肺 部 感 染 是 颈 脊 髓 损 伤 的 严 重 并 发 症, 是 颈 脊 髓 损 伤 患 者 死 亡 的 主 要 原 因 之 一 因 此, 这 类 患 者 应 做 好 肺 部 功 能 的 康 复 护 理 (1) 对 于 四 肢 麻 痹 依 赖 于 机 械 通 气 的 SCI 患 者, 可 以 考 虑 应 用 渐 进 式 呼 吸 器 自 由 呼 吸 法 (a progressive ventilator-free breathing approach, PVFB)( 推 荐 级 别 :1C) (2) 必 须 对 每 个 患 者 进 行 单 独 评 价 是 否 需 要 长 期 通 气 ( 推 荐 级 别 :1C) 无 创 支 持 优 先 于 有 创 ( 推 荐 级 别 :1C) ( 3 ) 对 于 某 些 合 适 的 患 者, 安 放 膈 神 经 起 搏 器 是 单 独 应 用 正 压 通 气 (positive pressure ventilation,ppv) 的 替 代 方 法 ( 推 荐 级 别 :2C) (4) 辅 助 气 道 清 理 技 术 (LVR,MAC 和 MI-E), 临 床 评 估 以 及 随 后 的 肺 功 能 监 测 都 应 开 展, 以 评 价 和 保 证 治 疗 的 有 效 性 ( 推 荐 级 别 :1C) (5)SCI 患 者 需 要 密 切 监 测 睡 眠 呼 吸 紊 乱 或 呼 吸 衰 竭 的 发 生 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) 9 进 行 性 肌 营 养 不 良 症 (Duchenne muscular dystrophy,dmd) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 进 行 性 肌 营 养 不 良 ( 假 肥 大 型 ) 是 一 种 由 位 于 X 染 色 体 上 隐 性 基 因 遗 传 病, 临 床 上 以 骨 骼 肌 进 行 性 萎 缩, 肌 力 逐 渐 减 退, 最 后 完 全 丧 失 运 动 能 力 为 特 征 主 要 发 生 于 男 孩, 女 性 则 为 遗 传 基 因 携 带 者 患 病 后 期 双 侧 腓 肠 肌 呈 假 性 肥 大 ( 肌 组 织 被 结 缔 组 织 代 替 ) 按 照 典 型 的 遗 传 形 式 和 主 要 临 床 表 现, 可 将 肌 营 养 不 良 症 分 型 该 指 南 提 到 的 Duchenne 型 肌 营 养 不 良 症 (DMD) 属 X- 连 锁 隐 性 遗 传, 是 最 常 见 的 类 型, 也 称 严 重 性 假 肥 大 型 营 养 不 良 症, 几 乎 仅 见 于 男 孩, 常 起 病 于 2~8 岁, 初 期 感 走 路 笨 拙, 易 于 跌 倒, 不 能 奔 跑 及 登 楼, 站 立 时 脊 髓 前 凸, 腹 部 挺 出, 两 足 撇 开, 步 行 缓 慢 摇 摆, 呈 特 殊 的 鸭 步 步 态, 当 由 仰 卧 走 立 时 非 常 困 难, 必 先 翻 身 俯 卧, 再 双 手 攀 缘 两 膝, 逐 渐 向 上 支 撑 起 立 (Gower 征 ) 亦 可 见 于 肢 近 端 肌 肉 股 四 头 肌 及 臂 肌 进 行 性 肌 营 养 不 良 累 及 呼 吸 肌 出 现 急 性 呼 吸 衰 竭 时, 需 紧 急 气 管 切 开, 以 机 械 通 气 陪 伴 余 生, 其 预 后 不 佳 且 护 理 难 度 大 时 间 长 关 于 监 测 : (1) 对 患 者 进 行 仔 细 询 问 和 健 康 教 育, 使 患 者 报 告 低 通 气 相 关 的 症 状 : 包 括 睡 眠 片 断 化 白 天 过 度 嗜 睡 晨 起 头 痛 和 体 重 减 轻 ( 推 荐 级 别 :1C) (2) 至 少 每 年 测 定 1 次 VC MIP 最 大 呼 气 压 (maximal expiratory pressure,mep) PCF 以 及 通 过 脉 氧 计 测 定 清 醒 状 态 下 的 血 氧 饱 和 度 如 果 VC<40% 预 计 值, 也 通 过 无 创 的 方 法 或 动 脉 血 气 的 方 法 监 测 清 醒 状 态 下 CO 2 分 压 ( 推 荐 级 别 :1C) (3) 如 果 有 夜 间 低 通 气 或 其 他 形 式 的 睡 眠 呼 吸 紊 乱 对 睡 眠 状 态 下 应 用 机 械 通 气 进 行 评 估 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 如 果 缺 乏 上 述 症 状, 一 旦 第 一 秒 用 力 呼 气 容 积 (FEV 1 ) 或 FVC<40% 预 计 值, 定 期 筛 查 睡 眠 呼 吸 紊 乱 ( 推 荐 级 别 :1C) 关 于 治 疗 : (1) 对 白 天 高 碳 酸 血 症 的 患 者 (PaCO 2 >45 mm Hg), 或 者 夜 间 高 碳 酸 血 症 伴 有 低 通 气 症 状 的 患 者, 给 予 无 创 正 压 通 气 ( 推 荐 级 别 :1B) (2) 夜 间 低 氧 血 症 明 显 的 患 者, 即 使 无 症

64 中 国 医 学 前 沿 杂 志 ( 电 子 版 ) 2012 年 第 4 卷 第 1 期 状, 也 需 在 睡 眠 状 态 下 应 用 无 创 通 气 ( 推 荐 级 别 :2C) (3) 在 应 用 双 水 平 正 压 通 气 时, 推 荐 开 启 后 备 通 气 频 率 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 当 由 单 纯 夜 间 无 创 通 气 转 为 白 天 无 创 通 气 时, 一 定 要 根 据 患 者 自 身 的 情 况 个 体 化 考 虑 (5) 当 肺 活 量 逐 渐 下 降 时, 需 应 用 LVR 进 行 气 道 清 理 ( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1B) (6) 当 PCF<270 L/min, 应 当 开 始 气 道 分 泌 物 清 理 策 略 ( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1C) 10 肌 病 和 肌 营 养 不 良 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 肌 营 养 不 良 症 (muscular dystrophy,md) 是 一 组 以 进 行 性 加 重 的 肌 无 力 和 支 配 运 动 的 肌 肉 变 性 为 特 征 的 遗 传 性 疾 病 群 主 要 是 由 于 遗 传 因 素 引 起 的 肌 肉 变 性 疾 病, 另 外, 除 遗 传 因 素 外, 患 者 自 身 基 因 突 变 也 可 导 致 本 病 发 生 除 上 述 的 Duchenne 型 进 行 性 肌 营 养 不 良 外, 还 有 许 多 其 他 类 型 如 果 累 及 呼 吸 肌 的 话, 会 造 成 呼 吸 肌 无 力, 咳 痰 无 力 呼 吸 困 难 等 所 以 需 要 对 此 类 患 者 进 行 肺 功 能 血 气 等 监 测, 以 尽 早 发 现 通 气 不 足 的 情 况, 从 而 进 行 有 效 的 机 械 通 气 治 疗 (1) 每 6~12 个 月 进 行 1 次 临 床 和 肺 功 能 的 评 估, 包 括 坐 位 肺 功 能 检 测, 如 果 怀 疑 膈 肌 力 量 弱, 可 进 行 仰 卧 位 肺 功 能 检 测 ( 推 荐 级 别 :1C) (2) 对 于 VC<60% 的 患 者 检 查 其 睡 眠 呼 吸 紊 乱 的 情 况 ( 推 荐 级 别 :1C) (3)VC<40% 时, 考 虑 检 测 动 脉 血 气 或 夜 间 CO 2, 以 排 除 高 碳 酸 血 症 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 当 白 天 高 CO 2 或 有 症 状 的 夜 间 低 通 气 患 者, 应 考 虑 无 创 通 气 (5) 监 测 PCFs, 以 便 及 时 进 行 辅 助 咳 嗽 策 略 ( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1C) 11 肌 强 直 性 营 养 不 良 肌 强 直 性 营 养 不 良 是 男 女 均 可 发 病 的 常 染 色 体 显 性 遗 传 病, 既 有 肌 肉 无 力 又 有 肌 肉 强 直 收 缩, 特 别 在 手 部 常 见 眼 睑 下 垂 症 状 可 出 现 于 任 何 年 龄, 轻 重 不 一 最 重 者 肌 肉 极 度 无 力, 常 在 50 多 岁 死 亡 (1) 进 行 每 月 1 次 共 计 6~12 次 的 白 天 或 夜 间 低 通 气 的 临 床 症 状 的 评 估 ( 推 荐 级 别 :1C) (2) 每 年 监 测 1 次 VC, 当 患 者 出 现 低 通 气 的 症 状 时, 即 使 VC 仅 有 轻 度 的 减 低, 也 应 进 行 白 天 PaCO 2 的 测 定 ( 推 荐 级 别 :1C) (3) 当 出 现 白 天 通 气 不 足 的 表 现 时, 应 考 虑 整 夜 的 血 氧 饱 和 度 或 PSG 监 测 ( 推 荐 级 别 :1C) (4) 白 天 高 碳 酸 血 症 或 有 症 状 的 夜 间 通 气 不 足 患 者, 应 进 行 长 期 的 无 创 通 气 这 同 样 适 用 于 其 他 神 经 肌 肉 疾 病 患 者 ( 推 荐 级 别 :1C) (5) 在 开 始 长 期 通 气 支 持 治 疗 以 前, 仔 细 地 评 估 患 者 及 其 护 理 人 员 坚 持 治 疗 的 动 力 和 能 力 ( 推 荐 级 别 : 共 识 ) (6) 监 测 PCFs, 以 便 及 时 进 行 辅 助 咳 嗽 策 略 ( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1C) 1 2 脊 髓 灰 质 炎 后 综 合 征 ( p o s t - p o l i o syndrome,pps) 患 者 的 家 庭 机 械 通 气 PPS 指 既 往 有 小 儿 麻 痹 症 病 史, 在 20 多 年 的 临 床 功 能 稳 定 期 后, 逐 渐 或 突 然 出 现 的 肌 肉 变 弱, 可 以 伴 有 其 他 症 状 如 疲 劳 肌 肉 和 关 节 疼 痛 呼 吸 功 能 不 全 及 肌 肉 萎 缩 等 需 进 行 肌 电 图 检 查, 并 排 除 其 他 神 经 或 矫 形 外 科 疾 病 此 类 疾 病 的 患 者 也 可 出 现 呼 吸 功 能 不 全 (1) 在 确 诊 PPS 后, 每 年 复 查 1 次 VC( 推 荐 级 别 :1C) (2) 如 果 VC>50% 伴 有 低 通 气 的 症 状, 应 进 行 白 天 的 动 脉 血 气 分 析, 整 夜 的 脉 氧 仪 监 测 或 PSG ( 推 荐 级 别 :1C) (3) 如 果 VC<50%, 进 行 动 脉 血 气 分 析 和 ( 或 ) 整 夜 的 脉 氧 仪 监 测, 每 年 1 次 ( 推 荐 级 别 :2C) (4) 如 果 确 实 存 在 慢 性 低 通 气, 给 予 无 创 通 气 支 持 ( 推 荐 级 别 :1C) (5) 监 测 PCFs, 以 便 及 时 进 行 辅 助 咳 嗽 策 略 ( 详 见 : 气 道 清 理 )( 推 荐 级 别 :1C) 13 伦 理 问 题 关 于 家 庭 机 械 通 涉 及 的 伦 理 问 题, 该 指 南 进 行 了 较 为 详 细 的 阐 述 核 心 意 思 是 医 生 必 须 努

65 力 耐 心 地 与 患 者 及 其 家 属 沟 通, 使 他 们 充 分 了 解 选 择 各 种 治 疗 方 法 的 利 弊, 以 帮 助 他 们 决 定 是 否 进 行 无 创 通 气, 以 及 充 分 尊 重 患 者 的 自 尊 和 隐 私 等 总 之,2011 年 加 拿 大 胸 科 协 会 家 庭 机 械 通 气 指 南 汇 总 了 截 至 2010 年 6 月 的 英 文 文 献, 按 照 疾 病 分 类 的 方 法 针 对 多 种 疾 病 的 家 庭 机 械 通 气 制 定 了 指 南 主 要 包 括 神 经 肌 肉 疾 病 (ALS MD 等 ) 呼 吸 系 统 疾 病 (COPD, 肥 胖 低 通 气 等 ), 同 时 也 对 气 道 清 理 患 者 转 运 以 及 相 关 伦 理 问 题 等 共 性 的 问 题 做 了 阐 述 这 为 指 导 和 规 范 家 庭 机 械 通 气 治 疗 提 供 了 重 要 依 据 参 考 文 献 [1] McKim DA, Road J, Avendano M, et al. Home mechanical ventilation: A Canadian Thoracic Society clinical practice guideline[j]. Can Respir J, 2011, 18(4):197-215. 收 稿 日 期 :2011-12-20 信 息 窗 第 四 届 类 风 湿 关 节 炎 国 际 论 坛 8 月 在 京 召 开 为 了 加 强 国 内 外 类 风 湿 关 节 炎 诊 疗 领 域 的 学 术 交 流 与 合 作, 促 进 风 湿 病 学 科 在 我 国 更 快 地 发 展, 第 四 届 类 风 湿 关 节 炎 国 际 论 坛 将 于 2012 年 8 月 18-19 日 在 北 京 召 开 类 风 湿 关 节 炎 国 际 论 坛 (IFRA) 由 北 京 大 学 医 学 部 主 办, 是 我 国 风 湿 免 疫 病 领 域 针 对 类 风 湿 关 节 炎 组 织 的 国 际 性 学 术 会 议, 会 议 的 主 题 是 新 进 展 新 挑 战 新 思 维 自 2009 年 以 来 我 们 已 成 功 举 办 了 三 届 IFRA, 来 自 美 国 英 国 意 大 利 澳 大 利 亚 瑞 典 日 本 韩 国 中 国 香 港 等 国 家 和 地 区 的 知 名 专 家 学 者 齐 聚 一 堂, 对 类 风 湿 关 节 炎 的 临 床 和 基 础 研 究 进 行 了 深 入 探 讨 本 次 大 会 将 邀 请 EULAR 前 任 主 席 学 术 委 员 会 主 席,Arthritis Rheum 和 KELLEY'S Textbook of Rheumatology 主 编 等 多 名 国 内 外 著 名 专 家 就 类 风 湿 关 节 炎 发 病 机 制 诊 治 及 相 关 学 科 的 最 新 进 展 做 学 术 报 告 2012 金 秋 时 节, 让 我 们 再 聚 北 京! 具 体 事 宜 如 下 : 一 会 议 时 间 : 报 到 :2012 年 8 月 17 日 会 议 :2012 年 8 月 18-19 日 二 会 议 地 点 : 北 京 三 学 分 授 予 : 国 家 级 继 续 医 学 教 育 Ⅰ 类 学 分 4 分 四 相 关 费 用 : 提 前 注 册 :600 元 / 人 ( 以 缴 费 为 准 ), 现 场 注 册 :800 元 / 人, 学 生 :300 元 / 人 ( 凭 本 人 学 生 证 现 场 注 册 ), 住 宿 由 会 议 统 一 安 排, 费 用 自 理 五 注 册 截 止 时 间 : 提 前 注 册 截 止 时 间 为 2012 年 7 月 31 日