http://www.medicine-on-line.com 心 脏 肥 大 的 妇 女 : 1/6 病 例 042: 一 个 心 脏 肥 大 的 妇 女 作 者 : 附 属 单 位 : 翻 译 : 张 志 伟 医 学 博 士, 加 拿 大 皇 家 内 科 学 院 院 士 陈 恩 强 医 学 博 士, 哲 学 博 士, 英 国 皇 家 内 科 学 院 荣 授 院 士 香 港 中 文 大 学 鲍 旭 辉 复 旦 大 学 上 海 医 学 院 一 个 有 慢 性 痛 风 史 的 63 岁 老 年 妇 女 向 急 诊 科 医 生 诉 说 当 她 从 蹲 位 站 起 的 时 候 突 然 发 生 了 长 达 两 分 钟 的 意 识 丧 失 这 是 她 第 一 次 发 生 这 样 的 情 况, 她 把 这 次 发 作 描 述 为 突 然 的 一 过 性 黑 矇 她 不 抽 烟 也 不 喝 酒, 也 没 有 高 血 压 缺 血 性 心 脏 病 或 者 糖 尿 病 等 病 史 另 外, 她 唯 一 的 常 规 用 药 是 别 嘌 呤 醇, 每 天 100mg 入 院 时, 她 意 识 敏 捷 且 定 向 正 常 体 检 发 现 患 者 言 语 正 常, 生 命 征 显 示 血 压 114/50mmHg 脉 率 64 次 / 分 且 规 则 呼 吸 频 率 16 次 / 分 呼 吸 室 内 空 气 时 氧 饱 和 度 为 98% 听 诊 没 有 发 现 颈 动 脉 血 管 杂 音 或 者 心 脏 杂 音 四 肢 肌 力 正 常, 腱 反 射 和 跖 反 射 正 常 1. 该 病 人 的 晕 厥 可 以 用 哪 些 原 因 来 解 释? 该 病 人 的 晕 厥 发 生 在 她 从 一 个 非 直 立 的 体 位 ( 蹲 位 ) 转 换 到 直 立 体 位 ( 站 立 ) 时 这 是 一 种 体 位 性 或 直 立 性 低 血 压 导 致 晕 厥 的 其 他 原 因 还 包 括 血 管 迷 走 神 经 性 发 作 心 律 失 常 颈 动 脉 窦 综 合 征 以 及 主 动 脉 狭 窄 另 外, 低 血 糖 症 以 及 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 也 是 可 能 的 原 因, 但 是 后 者 不 太 可 能 因 为 缺 乏 神 经 系 统 体 征 ( 也 可 以 参 见 病 例 020: 一 个 自 感 天 旋 地 转 的 老 奶 奶 <http://www.medicine-on-line.com/en/detail_week.php?id=20>) 该 病 人 的 进 一 步 检 查 结 果 : 血 糖 仪 测 得 血 糖 5.5mmol/L; 全 血 细 胞 计 数 血 浆 电 解 质 以 及 肝 肾 功 能 检 查 都 是 正 常 范 围 ;X 线 胸 片 也 无 明 显 异 常 ; 心 电 图 显 示 如 下 :
http://www.medicine-on-line.com 心 脏 肥 大 的 妇 女 : 2/6 2. 该 患 者 的 心 电 图 有 哪 些 异 常 表 现, 各 代 表 了 何 种 涵 义? 心 电 图 中 最 显 著 的 异 常 表 现 是 : o 显 著 的 左 心 室 劳 力 性 肥 大 中 部 心 前 导 联 的 R 波 最 高 以 及 T 波 加 深 (V1 导 联 的 S 波 以 及 V5 或 V6 导 联 的 R 波 高 度 之 和 远 大 于 35mm, 这 是 左 心 室 肥 大 的 电 压 诊 断 标 准 ) o V1 导 联 的 双 向 P 波 提 示 左 心 房 增 大 有 这 样 心 肌 肥 厚 的 表 现, 却 又 没 有 主 动 脉 狭 窄 和 高 血 压 的 证 据, 肥 厚 性 心 肌 病 成 为 一 种 可 能 这 样 也 解 释 了 她 的 体 位 性 昏 厥 3. 什 么 是 肥 厚 性 心 肌 病? 肥 厚 性 心 肌 病 是 最 常 见 的 遗 传 性 心 脏 病, 呈 常 染 色 体 显 性 遗 传 据 报 导, 另 外 也 有 一 种 散 发 的 由 自 发 突 变 引 起 的 类 型, 通 常 多 见 于 老 年 人 其 特 征 为 显 著 的 左 室 肥 厚, 室 间 隔 明 显 于 ( 游 离?) 室 壁 增 厚 的 左 室 心 肌 无 顺 应 性, 导 致 心 脏 舒 张 功 能 障 碍 充 盈 压 增 加 左 房 增 大 及 肺 淤 血? 当 运 动 时 心 率 加 快, 舒 张 期 缩 短, 导 致 心 室 充 盈 更 加 困 难 结 果 肺 淤 血 加 重, 心 输 出 量 下 降 房 颤 时 由 于 心 率 加 快 心 房 不 能 参 与 心 室 充 盈, 会 出 现 类 似 的 情 况 因 为 肥 大 的 心 室 和 高 室 内 压 所 致 的 心 内 膜 下 血 流 障 碍, 心 肌 缺 血 即 使 在 没 有 冠 心 病 时 也 可 以 发 生 25% 的 病 例 在 静 息 时 或 包 括 像 劳 力 这 样 的 情 况 时 会 出 现 左 室 输 出 血 流 梗 阻 这 种 变 异 称 为 肥 厚 性 梗 阻 性 心 肌 病 输 出 血 流 梗 阻 是 因 为 室 间 隔 肥 厚 造 成 输 出 道 狭 窄 及 收 缩 期 二 尖 瓣 瓣 叶 前 向 运 动 压 迫 了 肥 厚 的 室 间 隔
http://www.medicine-on-line.com 心 脏 肥 大 的 妇 女 : 3/6 4. 肥 厚 性 心 肌 病 的 临 床 表 现 是 什 么? o 大 部 分 病 人 一 生 没 有 症 状 o 它 是 年 轻 人 和 运 动 员 猝 死 的 最 常 见 原 因 o 肺 淤 血 造 成 的 劳 力 性 呼 吸 困 难 是 最 常 见 的 主 诉 o 心 绞 痛 也 是 常 见 症 状 之 一 o 心 悸 可 能 因 阵 发 性 或 持 续 性 的 房 颤 室 性 心 律 失 常 引 起 o 短 暂 的 劳 力 后 晕 厥 前 或 晕 厥 状 态 是 由 于 下 述 原 因 所 引 起 的 : 由 劳 力 后 心 率 增 加 所 致 的 心 室 充 盈 受 损 左 室 内 压 增 加 激 发 的 迷 走 神 经 反 射 室 性 心 律 失 常 梗 阻 型 变 异 者 中 输 出 血 流 梗 阻 加 重 o 左 室 失 顺 应 性 房 颤 时, 可 闻 及 明 显 的 第 四 心 音 o 没 有 输 出 血 流 梗 阻 的 情 况 下 不 会 出 现 杂 音 ; 在 梗 阻 型 变 异 者 中, 由 于 心 室 输 出 血 流 梗 阻 及 二 尖 瓣 返 流, 可 以 听 见 收 缩 期 杂 音, 不 放 射 至 颈 动 脉 5. 诊 断 肥 厚 性 心 肌 病 的 指 征 是 什 么? o 心 电 图 示 与 左 室 肥 厚 相 应 的 QRS 复 合 波 ST 段 T 波 异 常, 而 又 没 有 慢 性 高 血 压 或 主 动 脉 瓣 疾 病 病 史, 可 以 疑 诊 为 肥 厚 性 心 肌 病 o 超 声 心 动 图 可 以 呈 现 出 肥 厚 的 左 心 室 及 室 间 隔, 是 性 价 比 最 高 的 诊 断 方 法 在 小 部 分 病 人 中 可 能 会 遇 到 技 术 困 难 o MRI 在 超 声 心 动 图 不 足 以 诊 断 的 时 候 可 以 作 为 一 种 选 择 o 胸 片 不 一 定 能 显 示 心 室 肥 厚, 但 可 以 确 定 肺 充 血 o 必 须 行 24 小 时 心 电 图 (Holter) 监 测 以 检 查 有 无 心 律 失 常 o 运 动 试 验 有 助 于 发 现 劳 力 性 低 血 压 或 晕 厥 的 病 人 6. 怎 样 治 疗 患 有 肥 厚 性 心 肌 病 的 病 人? 对 于 无 症 状 的 低 危 患 者 并 不 需 要 治 疗 而 对 于 有 症 状 的 患 者 的 治 疗 目 的 是 : 增 加 心 室 充 盈 减 少 心 肌 缺 血 如 果 有 指 征 的 话 解 除 输 出 道 阻 塞 防 止 猝 死 o o 心 室 顺 应 性 差 会 导 致 心 室 充 盈 减 少 β 受 体 阻 滞 剂 可 以 通 过 减 慢 心 率 以 及 延 长 舒 张 间 期 使 得 左 心 室 充 盈 时 间 增 加, 所 以 是 首 选 药 物 心 肌 收 缩 力 的 减 小 有 助 于 减 轻 已 经 存 在 的 缺 血 以 及 心 室 流 出 道 阻 塞 维 拉 帕 米 (Verapamil) 也 有 相 似 的 疗 效, 尤 其 是 主 诉 胸 痛 患 者 的 更 好 选 择 但 是 因 为 它 有 血 管 舒 张 活 性, 因 此 会 加 重 流 出 道 梗 阻, 所 以 在 有 流 出 道 梗 阻 表 现 的 患 者 中 必 须 谨 慎 使 用
http://www.medicine-on-line.com 心 脏 肥 大 的 妇 女 : 4/6 o 有 舒 张 功 能 不 全 的 患 者 容 易 发 生 液 体 潴 留 因 此, 对 于 β 受 体 阻 滞 剂 或 维 拉 帕 米 疗 效 欠 佳 的 患 者 须 加 用 利 尿 剂 但 是 利 尿 剂 必 须 低 剂 量 使 用, 因 为 过 量 的 利 尿 剂 会 减 低 易 感 者 的 心 室 充 盈 量 并 且 加 重 流 出 道 梗 阻 o 丙 吡 胺 的 负 性 变 力 效 应 能 有 效 减 轻 该 病 梗 阻 型 患 者 的 流 出 道 梗 阻 o 心 房 纤 颤 伴 随 快 的 心 室 率 以 及 心 房 跳 动 音 的 消 失 并 不 表 示 有 助 于 无 顺 应 性 的 心 室 充 盈 相 反, 这 是 引 起 突 然 的 充 血 性 心 衰 的 主 要 原 因 所 以, 必 须 尽 可 能 努 力 维 持 窦 性 心 律 已 经 发 生 心 房 纤 颤 的 患 者 必 须 给 予 华 法 林 来 防 止 血 栓 栓 塞 形 成 胺 碘 酮 是 此 时 首 选 的 抗 心 律 失 常 药 物, 因 为 它 能 维 持 窦 性 心 律 并 且 减 慢 心 室 律 β 受 体 阻 滞 剂 或 维 拉 帕 米 或 者 两 者 合 用 可 以 控 制 心 率 心 室 顺 应 性 差 的 患 者 对 心 室 充 盈 减 少 非 常 敏 感 因 此, 那 些 可 能 引 起 血 管 扩 张 或 者 血 容 量 减 少 的 药 物 对 于 肥 厚 性 心 肌 病 患 者 来 说 都 应 属 禁 忌, 或 者 即 使 要 使 用 也 必 须 非 常 谨 慎 正 性 肌 力 药 以 及 那 些 可 能 引 起 血 管 扩 张 或 者 血 容 量 减 少 的 药 物 会 加 重 该 病 的 流 出 道 梗 阻 型 患 者 的 流 出 道 梗 阻 症 状, 所 以 在 这 些 患 者 中 应 该 避 免 使 用 对 于 那 些 伴 有 不 可 控 制 的 心 室 应 答 的 难 治 性 心 房 纤 颤 患 者, 也 可 以 选 择 房 室 结 射 频 消 融 联 合 植 入 双 腔 人 工 起 搏 器 治 疗 o 对 于 患 有 严 重 的 流 出 道 梗 阻 ( 基 础 状 况 下 流 出 道 压 力 梯 度 50mmHg) 并 且 有 严 重 症 状 ( 纽 约 心 脏 协 会 心 功 能 分 级 III 级 或 以 上 ) 的 患 者, 如 果 药 物 治 疗 无 效 也 可 以 选 择 间 隔 缩 减 术 进 行 治 疗 外 科 心 肌 切 除 术 是 指 打 开 心 脏, 然 后 从 肥 厚 的 心 脏 间 隔 上 切 除 少 量 的 心 肌 的 外 科 手 术 酒 精 中 隔 消 融 术 是 在 血 管 造 影 下 经 皮 将 酒 精 注 入 冠 脉 前 降 支 的 间 隔 分 支 内 这 会 造 成 室 间 隔 疤 痕 形 成 并 且 变 薄 从 而 使 流 出 道 变 宽 心 肌 切 除 术 和 酒 精 注 射 术 的 成 功 率 和 死 亡 率 是 相 似 的 它 们 只 有 在 专 业 医 疗 中 心 由 有 经 验 的 专 家 才 能 施 行 双 腔 起 搏 治 疗 已 经 有 人 实 施 过 了, 但 是 结 果 多 变 且 难 以 预 测 所 以, 对 于 伴 有 梗 阻 症 状 的 患 者 这 还 不 是 一 项 被 认 可 的 治 疗 o 植 入 电 复 律 器 / 除 颤 仪 可 以 防 止 猝 死 的 发 生 进 行 该 项 治 疗 与 否 取 决 于 是 否 存 在 以 下 各 项 危 险 因 素 : 严 重 的 猝 死 家 族 史 心 肌 极 度 肥 厚 的 年 轻 患 者 不 管 静 息 时 还 是 运 动 时 都 会 发 生 的 无 法 解 释 的 晕 厥 尤 其 是 在 年 轻 患 者 中 明 确 的 室 性 心 动 过 速 病 史 直 立 活 动 时 低 血 压 反 应 7. 肥 厚 性 心 肌 病 患 者 是 否 应 该 预 防 感 染 性 心 内 膜 炎 的 发 生? 只 有 静 息 时 就 有 流 出 道 梗 阻 的 病 人 在 接 受 侵 入 性 操 作 时 才 需 要 使 用 抗 生 素 预 防 感 染 性 心 内 膜 炎
http://www.medicine-on-line.com 心 脏 肥 大 的 妇 女 : 5/6 8. 肥 厚 性 心 肌 病 患 者 是 否 该 避 免 参 加 一 切 体 力 活 动? 所 有 肥 厚 性 心 肌 病 患 者 无 论 工 作 还 是 休 闲 时 均 应 避 免 参 加 强 体 力 活 动, 但 是 轻 到 中 度 的 体 力 活 动 还 是 可 以 参 加 的 : o 无 症 状 的 患 者 o 左 房 内 径 小 于 45mm 以 及 左 室 肥 厚 小 于 20mm 的 患 者 o 静 息 时 无 流 出 道 梗 阻 的 患 者 o 没 有 引 起 猝 死 的 危 险 因 素 的 患 者 9. 如 何 在 家 族 成 员 中 筛 查 肥 厚 性 心 肌 病 患 者? o 所 有 一 级 亲 属 都 必 须 筛 查 心 电 图 和 超 声 心 动 图 DNA 筛 查 可 以 起 预 示 作 用, 但 是 在 可 预 知 的 未 来 这 项 检 查 还 只 能 用 于 科 研 o 心 室 肥 厚 在 青 少 年 时 期 进 展 迅 速, 所 以 年 轻 家 族 成 员 须 每 两 年 进 行 筛 查 直 到 成 年 o 心 脏 肥 厚 也 可 能 在 晚 年 才 首 发, 故 成 年 家 族 成 员 亦 应 每 五 年 筛 查 一 次 10. 肥 厚 性 心 肌 病 患 者 的 预 后 如 何? 大 多 数 有 症 状 的 患 者 都 治 疗 有 效 与 扩 张 性 心 肌 病 不 同, 仅 少 数 有 症 状 的 患 者 会 进 展 成 为 一 种 无 功 能 的 终 末 期 心 脏 病 对 于 这 些 病 人 可 以 进 行 心 脏 移 植 治 疗 该 病 例 的 病 情 发 展 这 个 病 人 进 行 了 超 声 心 动 图 检 查, 提 示 左 室 不 均 匀 肥 厚, 心 尖 处 最 显 著, 没 有 任 何 流 出 道 梗 阻 11. 这 个 疾 病 的 中 国 患 者 有 何 特 点? o 中 国 人 的 肥 厚 性 心 肌 病 发 病 率 约 80/10 万 成 年 人 o 发 病 时 间 较 晚 是 一 大 特 点 ( 平 均 发 病 年 龄 为 50 岁 ) o 在 中 国 人 中, 有 一 种 变 异 的 发 生 率 很 高, 这 种 变 异 主 要 影 响 心 尖 部 ( 约 占 41%) 并 且 在 患 者 的 心 电 图 的 中 部 心 前 导 联 上 表 现 为 典 型 的 巨 大 负 向 T 波 o 心 房 纤 颤 是 中 国 患 者 中 最 常 见 的 心 血 管 并 发 症 参 考 文 献 Spirito P et al. Management of hypertrophic cardiomyopathy. British Medical Journal 2006;332:1251. Roberts R et al. Current concepts of the pathogenesis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005;112:293.
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