壹 前 言 從 一 開 始 的 不 定 期 出 現 腳 踝 間 歇 酸 痛, 筋 骨 僵 硬, 關 節 的 熱, 痛, 以 為 是 成 長 痛, 或 是 因 運 動 而 造 成 的 扭 傷 等 其 他 問 題, 以 後 自 然 會 痊 癒, 而 沒 特 別 重 視, 直 到 因 為 不 明 原 因

投 稿 類 別 : 健 康 / 護 理 篇 名 : 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 (JRA) 作 者 : 簡 楷 帆 私 立 五 育 高 級 中 學 一 年 二 班 指 導 老 師 : 周 孟 穎 老 師

壹 前 言 從 一 開 始 的 不 定 期 出 現 腳 踝 間 歇 酸 痛, 筋 骨 僵 硬, 關 節 的 熱, 痛, 以 為 是 成 長 痛, 或 是 因 運 動 而 造 成 的 扭 傷 等 其 他 問 題, 以 後 自 然 會 痊 癒, 而 沒 特 別 重 視, 直 到 因 為 不 明 原 因 的 持 續 性 高 燒, 伴 隨 腎 臟 發 炎, 在 診 治 當 中, 更 發 現 到 關 節 紅 腫, 酸 痛, 身 體 紅 疹, 經 過 一 系 列 的 檢 查 後, 確 定 我 既 不 是 生 長 痛, 也 不 純 粹 是 腎 臟 發 炎 而 已, 而 是 自 體 免 疫 系 統 疾 病 - 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 (JRA), 那 一 年 我 11 歲, 長 達 1 年 半 的 日 子 裡, 每 次 回 診 的 血 液 檢 查, 藥 物 治 療 產 生 的 副 作 用, 讓 我 深 深 體 會 到 健 康 的 重 要, 然 而 在 同 學 朋 友 對 此 疾 病 認 知 上 不 足, 總 是 以 害 怕 的 口 吻 問, 這 會 不 會 傳 染, 會 不 會 殘 障, 讓 我 有 很 大 的 挫 折, 所 以 引 發 我 寫 此 篇 文 章, 介 紹 大 家 認 識 此 疾 病 貳 正 文 在 介 紹 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 之 前, 先 認 識 我 們 的 免 疫 系 統, 它 是 保 護 我 們 的 最 前 線, 對 外 抵 抗 病 菌 的 入 侵, 對 內 消 滅 不 良 的 細 胞, 和 維 持 體 內 的 平 穩, 所 以 免 疫 不 全 或 免 疫 過 強, 都 是 不 好 的 現 像 一, 何 謂 自 體 免 疫 疾 病 : 在 免 疫 系 統 中, 具 專 一 性 防 禦 作 用 的 淋 巴 球, 乃 是 由 骨 髓 產 生 的 B 細 胞 (B 淋 巴 球 ) 和 胸 腺 產 生 的 T 細 胞 (T 淋 巴 球 );B 細 胞 負 責 體 液 性 免 疫 產 生 有 抗 原 專 一 性 之 抗 體 來 結 合 抗 原 T 細 胞 負 責 細 胞 性 免 疫, 產 生 各 種 毒 殺 性 細 胞 激 素, 毒 殺 外 來 或 受 感 染 之 細 胞 免 疫 反 應 是 由 體 內 的 抗 原 呈 現 細 胞 與 外 來 的 抗 原 結 合, 再 與 淋 巴 球 的 抗 原 接 受 器 結 合, 產 生 活 化 的 淋 巴 球, 來 抵 抗 外 來 入 侵 者 ( 圖 一 ) 當 免 疫 系 統 在 避 免 自 我 攻 擊 時, 會 產 生 自 身 耐 受 性, 細 胞 在 活 化 過 程 中, 會 因 調 節 機 制 出 問 題, 而 失 去 自 身 耐 受 性, 對 自 己 產 生 不 正 常 的 免 疫 反 應, 那 麼 免 疫 系 統 就 無 法 分 辨 出 那 些 是 人 體 本 身 的 細 胞 那 些 是 外 來 的 入 侵 者, 所 以 自 體 免 疫 疾 病 是 一 群 因 免 疫 系 統 失 去 自 身 耐 受 性, 而 對 自 己 發 生 不 正 常 的 免 疫 反 應, 導 致 器 官 組 織 受 傷 害 的 疾 病 ( 註 一 蔡 智 能 劉 明 輝 2009 年 ) 簡 單 的 說, 就 是 自 己 的 免 疫 系 統, 過 於 過 度 的 活 化, 而 反 過 來 攻 擊 自 己 正 常 的 細 胞 組 織, 造 成 不 正 常 的 過 度 發 炎 反 應 或 是 組 織 傷 害 而 在 多 種 自 體 免 疫 系 統 疾 病 中 大 家 最 常 聽 到 的 有 紅 斑 性 狼 瘡 (SLE) 類 風 濕 性 關 節 炎 (RA) 血 管 炎 肌 無 力 症 僵 直 性 脊 椎 炎 (AS) 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 (JRA) 1

圖 一 : 免 疫 系 統 細 胞 ( 圖 片 來 源 :http://www.pfizer.com.tw/mediacalinfo/2010/23/) 二, 自 體 免 疫 疾 病 發 生 的 機 轉 如 下 : 1. 自 體 抗 原 被 外 來 抗 原 激 發 後, 提 高 與 自 體 抗 原 的 結 合 力 2. 外 來 抗 原 自 行 引 發 B 細 胞 的 反 應, 產 生 自 體 抗 體 ( 註 二 蔡 智 能 劉 明 輝 2009 年 ) 3. 不 適 當 的 組 織 呈 現 自 身 抗 原, 引 發 自 體 免 疫 反 應 4. 荷 爾 蒙 等 異 常 5. 本 身 有 自 體 的 缺 陷 三, 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 的 定 義 : 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 (JRA) 是 一 種 自 體 免 疫 系 統 疾 病, 常 發 生 於 16 歲 以 下 的 兒 童, 是 兒 童 期 最 常 見 的 結 締 組 織 疾 病, 以 慢 性 關 節 發 炎 為 主, 並 伴 有 其 他 全 身 性 系 統 的 疾 病 此 疾 病 乃 因 關 節 內 發 生 不 明 原 因 的 慢 性 滑 膜 炎, 造 成 關 節 軟 骨 和 軟 骨 下 硬 骨 的 傷 害 及 關 節 腔 變 窄 ( 圖 二 ), 偶 會 侵 犯 關 節 表 面 或 關 節 周 圍 之 韌 帶 及 肌 腱, 其 主 要 特 徵, 關 節 會 出 現 紅 腫 熱 痛, 外 觀 無 明 顯 變 化 的 僵 硬 感 及 疼 痛 感, 但 不 是 所 有 的 關 節 炎 都 會 出 現 這 種 情 況, 會 因 為 亞 型 的 不 同, 而 有 不 同 的 病 徵 出 現, 當 有 關 節 腫 或 痛 達 兩 週 以 上, 或 有 出 現 晨 僵, 且 排 除 其 他 病 因, 那 就 要 注 意 是 否 為 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 2

圖 二 : 正 常 關 節 與 JRA 比 較 圖 ( 圖 片 來 源 : http://homepage.vghtpe.gov.tw/~ped/treatment%20of%20adimission/pnephro/juvenil% 20idopathic%20arthritis.doc) 四, 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 可 分 三 類 : 通 常 是 以 發 病 後 六 個 月 內, 身 體 關 節 受 損 的 情 況 為 區 分 1. 系 統 型 斯 蒂 爾 (STILL): 主 要 表 現 型 態 為, 全 身 關 節 紅, 腫, 痛, 紅 疹, 高 燒, 器 官 組 織 受 損, 高 燒 時 病 情 較 嚴 重, 病 情 可 反 覆 長 達 數 月 或 數 年, 中 有 25% 在 預 後 轉 為 嚴 重 關 節 炎 2. 多 關 節 型 : 主 要 表 現 型 態 為, 關 節 紅, 腫, 痛 ( 5 個 關 節 ), 且 呈 對 稱 性, 常 反 復 發 作, 數 年 後 可 出 現 關 節 變 形, 約 1/2 病 童 頸 椎 關 節 受 累, 致 頸 部 活 動 受 限, 顳 頜 關 節 受 累 造 成 咀 嚼 困 難, 晚 期 可 出 現 髖 關 節 受 累 及 股 骨 頭 破 壞, 發 生 運 動 障 礙 其 中 若 類 風 濕 因 子 呈 現 陰 性, 有 10 ~15% 轉 為 嚴 重 關 節 炎, 若 類 風 濕 因 子 呈 現 陽 性, 有 50% 轉 為 嚴 重 關 節 炎, 且 預 後 比 較 差, 需 要 積 極 的 治 療 3. 少 關 節 型 : 主 要 表 現 型 態 為, 關 節 紅, 腫, 痛 ( 4 個 關 節 ), 且 以 大 關 節 為 主 此 型 可 分 為 二 種, 一 種 為 少 關 節 型 + 薦 腸 骨 炎, 女 生 發 病 比 較 多, 常 侵 犯 髖 和 薦 腸 骨 關 節, 因 侵 犯 關 節 不 嚴 重, 預 後 情 形 佳, 有 時 會 伴 隨 眼 睛 病 變, 但 有 時 會 發 現 僵 直 性 脊 椎 炎 另 一 種 為 少 關 節 型 + 葡 萄 膜 炎, 男 生 發 病 比 較 多, 關 節 炎 不 嚴 重, 但 是 50% 併 發 慢 性 葡 萄 膜 炎 葡 萄 膜 是 眼 睛 的 血 管 層, 此 一 血 管 層 發 炎, 就 是 葡 萄 膜 炎 前 段 稱 虹 彩 炎, 中 段 稱 睫 狀 體 炎, 後 段 稱 脈 絡 膜 炎 ( 註 三 蔡 明 霖 2009 年 )( 圖 三 ), 嚴 重 時 會 失 明, 須 注 意 眼 睛 病 變 3

圖 三 : 葡 萄 膜 炎 ( 圖 片 來 源 :http://www.afv.org.hk/uveitis_c.htm) 2001 年 國 際 風 濕 病 聯 盟 兒 科 委 員 會 將 JCA( 幼 年 型 慢 性 關 節 炎 ) 或 JRA( 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 ) 統 一 稱 為 幼 年 特 發 性 關 節 炎 (JIA), 已 在 許 多 國 家 使 用 以 幼 年 型 特 發 性 關 節 炎 (JIA) 涵 蓋 先 前 的 診 斷 標 準, 細 分 為 除 了 系 統 型 外 多 關 節 型 分 類 風 濕 因 子 陽 性 和 陰 性 兩 種 少 關 節 型 分 持 續 性 & 延 展 性 ( 由 少 關 節 型 發 展 成 多 關 節 型 ) 兩 種 牛 皮 癬, 與 附 著 點 相 關 的 關 節 炎 和 其 他 型 式 的 關 節 炎 五, 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 發 病 的 可 能 原 因 : 由 於 生 活 習 慣 的 改 變, 長 期 暴 露 在 化 學 致 癌 物 的 環 境 下 或 處 在 大 量 的 輻 射 物 下 病 毒 的 感 染 以 及 遺 傳 基 因 素 等 等, 都 佔 造 成 免 疫 系 統 異 常 的 重 要 角 色, 但 真 正 病 因 至 今 不 明, 可 能 的 因 素 有 三 種 : 1. 免 疫 反 應 有 關 : 可 能 為 細 菌, 病 毒 的 特 殊 成 分, 直 接 激 活 T 細 胞, 使 其 活 化, 增 殖 而 產 生 免 疫 反 應 2. 病 毒 或 其 他 病 原 體 之 感 染, 病 毒 基 因 侵 入 到 細 胞 的 DNA 中, 引 起 自 身 免 疫 反 應 3. 研 究 顯 示 人 類 白 血 球 抗 原 呈 現 HLA-DRB1 DRB1*0405 易 患 少 & 多 關 節 型 JRA, 若 呈 現 HLA-DRB1 DRB1*1502 則 易 患 全 身 型,( 註 四 黃 璟 隆 2009 年 ) 所 以 基 因 遺 傳 也 是 重 要 因 素 的 一 種 六, 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 的 檢 查 : 1. 血 液 檢 查 : a. C- 反 應 蛋 白 (CRP): 當 作 發 炎 的 指 標, 當 身 體 內 有 發 炎,CRP 會 升 4

高 b. ANA 抗 核 抗 體 : 是 自 體 免 疫 疾 病 的 一 個 重 要 的 指 標 c. Anit-CCP( 抗 環 瓜 氨 酸 抗 體 ): 是 一 種 適 用 於 類 風 濕 性 關 節 炎 鑑 別 診 斷 的 血 清 學 檢 查 d. 類 風 濕 因 子 : 約 有 百 分 之 七 十 的 病 人 會 呈 現 陽 性, 當 指 數 大 於 80mg/dl 時, 通 常 是 自 體 免 疫 系 統 疾 病 e. 免 疫 球 蛋 白 : 代 表 體 內 體 液 免 疫 的 狀 況,IgG 對 自 體 免 疫 疾 病 也 是 良 好 指 標 2. X 光 檢 查 : 查 看 軟 組 織 腫 脹, 發 炎 等 情 況 3. 核 子 檢 查 : 評 估 骨 頭 變 形 情 況 及 關 節 損 壞 程 度 等 七, 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 檢 測 表 - 自 我 檢 測 紅 綠 燈 : 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 因 為 缺 乏 明 顯 的 病 徵, 常 常 會 延 誤 就 診 或 誤 診, 往 往 都 是 拖 了 二 至 三 年 才 確 診, 但 有 時 病 童 已 經 嚴 重 到 關 節 變 形, 造 成 行 動 上 的 不 方 便, 需 要 依 靠 拐 杖 或 輪 椅 為 了 協 助 家 長, 台 大 醫 院 小 兒 部 江 伯 倫 醫 生 與 台 大 小 兒 過 敏 免 疫 風 濕 科 楊 曜 旭 醫 生 提 出 了 自 我 檢 測 紅 綠 燈 - 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 檢 測 表 1. 走 路 速 度 慢 跑 不 快 2. 走 路 一 瘸 一 拐 3. 晨 僵 4. 活 動 力 差 不 喜 歡 活 動 手 腳 5. 不 明 原 因 的 發 燒 6. 持 續 性 關 節 腫 痛 ( 註 五 江 伯 倫 楊 曜 旭 ) 5

無 病 者 為 綠 燈, 前 五 項 出 現 任 何 一 項, 屬 於 黃 燈 ; 若 出 現 最 後 一 項, 或 前 五 項 出 現 兩 項 者, 屬 紅 燈 高 危 險 群, 要 趕 快 至 大 醫 院 的 免 疫 風 濕 科 檢 查 八, 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 的 治 療 : 目 前 的 自 體 免 疫 系 統 疾 病 並 非 重 在 治 癒, 而 是 在 研 究 如 何 減 輕 和 降 低 自 體 免 疫 引 起 的 不 適 症 狀, 使 病 人 能 有 好 一 點 的 生 活 品 質, 且 而 目 前 醫 學 發 達, 新 的 藥 物 一 直 被 研 發 出 來, 副 作 用 也 大 大 改 善 了, 這 對 病 患 是 一 大 福 音 1. 藥 物 治 療 ( 最 主 要 的 治 療 方 式 ) a. 非 類 固 醇 消 炎 藥 (NSAIDS): 具 有 快 速 消 炎 止 痛 的 作 用, 為 目 前 第 一 線 治 療 的 藥 物 b. 免 疫 調 節 劑 : 與 第 一 線 藥 物 合 併 使 用 c. 免 疫 抑 制 劑 : 多 用 於 病 情 嚴 重 時 或 不 適 合 使 用 類 固 醇, 或 使 用 類 固 醇 後 出 現 副 作 用 不 適 者 d. 類 固 醇 : 用 於 嚴 重 關 節 炎 或 合 併 出 現 關 節 外 全 身 性 症 狀 此 類 藥 物 主 要 的 副 作 用, 包 括 典 型 的 月 亮 臉 及 水 牛 肩, 生 長 遲 緩 e. 生 物 製 劑 - 標 靶 治 療 : 所 謂 的 生 物 製 劑 是 利 用 生 物 科 技 的 方 法 特 別 製 造 合 成 出 來 的 藥 劑, 主 要 是 用 來 抑 制 體 內 發 炎 反 應 物 質 - 腫 瘤 壞 死 因 子, 是 屬 於 免 疫 抑 制 劑 台 灣 目 前 核 准 用 於 JRA 的 生 物 製 劑 恩 博 就 是 利 用 基 因 工 程 技 術 自 黃 金 鼠 卵 巢 哺 乳 系 統, 融 合 人 類 免 疫 球 蛋 白 IgG1 的 Fc 區 和 腫 瘤 壞 死 因 子 受 體 p75fc 區 之 二 聚 體 ( 註 六 ) 用 在 治 療 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎, 恩 博 不 僅 藥 效 佳, 而 且 副 作 用 較 少, 是 新 的 治 療 選 擇 2. 復 健 治 療 : 適 度 的 運 動 可 以 增 加 肌 肉 的 力 量, 避 免 關 節 變 形 的 發 生 3. 外 科 手 術 : 多 用 於 慢 性 或 長 期 疾 病 控 制 不 佳, 而 關 節 產 生 變 化 的 患 者 九 : 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 生 活 上 需 注 意 事 項 : 1. 少 食 芽 菜 纇 : 如 豆 芽 菜 苜 蓿 芽 會 誘 發 自 體 免 疫 系 統 的 發 炎 反 應 2. 少 食 補 藥 類 : 如 薑 母 鴨 羊 肉 爐 燒 酒 雞 會 影 響 免 疫 系 統 平 穩 性 6

3. 不 亂 吃 藥 物, 食 品 等, 以 免 刺 激 免 疫 系 統 過 度 活 化 4. 施 打 疫 苗 前, 先 請 醫 生 評 估 5. 適 度 的 運 動, 可 預 防 關 節 變 形 6. 避 免 接 觸 寵 物, 以 預 防 細 菌 或 病 毒 感 染 7. 飲 食 上, 少 油 低 熱 量, 多 攝 取 Omega-3 脂 肪 酸 ( 鮭 魚 鮪 魚 鱒 魚 蝦 鱈 魚 等 ), 可 以 降 低 發 炎 反 應, 減 輕 關 節 炎 有 關 的 疼 痛 和 僵 硬 參 結 論 在 年 輕 歲 月 中, 充 滿 了 歡 笑 和 淚 水, 不 該 終 其 一 生 在 憂 鬱 不 安, 沮 喪 的 心 情 中 度 過, 而 是 要 擺 脫 一 切 煩 惱, 快 快 樂 樂 的 過 每 一 天, 每 一 秒 今 年 我 16 歲 了, 我 是 一 個 熱 愛 籃 球 的 高 中 生, 我 對 未 來 充 滿 了 期 許, 也 正 朝 著 它 一 步 步 前 進, 而 這 一 切, 都 要 感 謝 家 人 的 照 顧 和 鼓 勵, 讓 我 無 後 顧 之 憂, 築 夢 而 踏 實 全 台 灣 每 10 萬 人 中 就 有 6-8 人 是 幼 年 型 類 風 濕 性 關 節 炎 的 患 者, 雖 然 未 來 是 漫 長 的 未 知 路, 但 不 要 灰 心, 更 不 要 聽 信 偏 方, 採 用 無 根 據 的 民 俗 療 法, 而 延 誤 診 斷 和 治 療, 只 要 及 早 發 現 及 早 治 療, 更 重 要 的 是, 要 配 合 醫 生 的 治 療 按 時 服 藥, 定 期 追 蹤 複 診, 掌 握 發 病 前 半 年 黃 金 關 鍵 治 療 時 期, 是 預 防 走 向 殘 疾 的 最 佳 方 法, 約 有 75% 的 孩 童 可 望 在 治 療 後 的 一 年 至 半 年 內, 有 效 控 制 病 情 甚 至 停 藥 痊 癒 肆 引 註 資 料 註 一 : 蔡 智 能 劉 明 輝 (2009) 過 敏 免 疫 全 書 台 北 市 原 水 文 化 出 版 註 二 : 蔡 智 能 劉 明 輝 (2009) 過 敏 免 疫 全 書 台 北 市 原 水 文 化 出 版 註 三 : 蔡 明 霖 (2009) 過 敏 免 疫 全 書 台 北 市 原 水 文 化 出 版 註 四 : 黃 璟 隆 (2009) 過 敏 免 疫 全 書 台 北 市 原 水 文 化 出 版 註 五 :KingNet 國 家 網 路 醫 院 2010 年 10 月 24 日 取 自 http://hospital.kingnet.com.tw/essay/essay.html?category=%c2%e5%c3į 7

e%aff&pid=16262 註 六 : 恩 博 凍 晶 注 射 劑 25mg/vial 說 明 書 - 惠 氏 藥 廠 8