编 号 5.6.1.1.1.1 手 术 名 称 经 胸 部 径 路 气 管 食 管 瘘 修 补 及 食 管 一 期 吻 合 术 英 文 名 称 repair of tracheo-esophageal fistula and primary esophageal anastomosis through thoracic approach 别 名 经 胸 部 径 路 食 管 气 管 瘘 修 补 及 食 管 一 期 吻 合 术 ICD 编 码 31.7301 概 述 食 管 与 气 管 自 胚 胎 早 期 原 肠 发 育 而 来, 从 胚 胎 第 3 周 开 始, 前 呼 吸 管 或 气 管 从 后 消 化 器 官 或 食 管 分 化 在 胚 胎 第 4~5 周, 原 肠 两 侧 出 现 侧 方 生 长 的 嵴, 从 隆 嵴 水 平 向 头 侧 生 长 形 成 气 管, 逐 渐 向 内 折, 在 中 线 相 遇 并 使 气 管 与 食 管 分 开 内 折 不 完 全 或 不 联 合 就 造 成 两 管 交 通 或 先 天 性 食 管 气 管 瘘 瘘 管 常 见 的 部 位 是 在 隆 嵴 水 平 之 上, 即 在 内 折 开 始 的 水 平 食 管 气 管 瘘 产 生 的 原 因 不 很 清 楚, 有 人 认 为 于 食 管 分 化 阶 段, 若 孕 妇 患 某 种 疾 病 或 胚 胎 受 到 某 些 有 害 因 素 的 影 响, 可 引 起 这 种 畸 形 的 产 生 患 有 食 管 气 管 瘘 的 病 儿, 约 50% 的 病 例 合 并 有 其 他 先 天 性 畸 形, 包 括 脊 柱 肛 门 心 脏 肾 脏 及 肢 体 的 畸 形, 其 原 因 尚 不 能 确 切 解 释 先 天 性 食 管 闭 锁 及 食 管 气 管 瘘 的 发 生 率 约 在 1 2000~4000 食 管 闭 锁 的 病 理 解 剖 分 类 方 法 甚 多, 公 认 的 分 类 法 如 下 ( 图 5.6.1.1.1.1-0-1) Ⅰ 型 : 单 纯 食 管 闭 锁, 而 无 食 管 气 管 瘘 存 在, 上 下 两 盲 端 之 间 的 距 离 一 般 较 远, 占 4%~8%, 多 见 于 男 婴 Ⅱ 型 : 食 管 闭 锁 的 上 段 与 气 管 后 壁 的 中 部 下 方 交 通 形 成 瘘 管, 下 端 食 管 则 成
为 盲 端 占 0.5%~1% Ⅲ 型 : 食 管 闭 锁 的 上 段 终 止 成 盲 端, 下 段 食 管 于 气 管 分 叉 或 在 其 上 方 0.5~ 1cm 处, 经 气 管 后 壁 通 入 气 管 上 段 食 管 盲 端 扩 大, 管 壁 肥 厚 具 有 丰 富 的 血 液 供 应 ; 而 下 段 食 管 往 往 发 育 不 全, 管 壁 极 薄 口 径 较 细, 血 供 亦 差, 尤 以 接 近 气 管 处 更 为 明 显 瘘 一 般 见 于 气 管 分 叉 处 这 类 畸 形 最 多 见, 约 占 85%~90% Ⅳ 型 : 食 管 闭 锁, 食 管 近 远 端 分 别 与 气 管 相 通, 约 占 1% Ⅴ 型 : 单 纯 食 管 气 管 瘘, 不 合 并 食 管 闭 锁, 占 2%~5% 此 型 食 管 管 腔 和 管 壁 均 正 常, 食 管 与 气 管 间 有 侧 - 侧 相 通 的 瘘 管, 常 被 描 述 为 H 型 实 际 是 瘘 管 一 端 位 于 气 管 的 上 方, 向 下 斜 行, 与 食 管 相 通, 不 呈 水 平 状, 为 N 型 有 食 管 闭 锁 的 胎 儿 不 能 正 常 吞 咽 羊 水, 使 羊 水 的 循 环 受 到 障 碍, 故 单 纯 食 管 闭 锁 无 瘘 管 的 病 例, 其 大 多 数 (85%) 孕 妇 发 生 羊 水 过 多 ; 有 远 端 瘘 管 者, 约 30% 的 孕 妇 羊 水 过 多 另 一 方 面, 食 管 至 气 管 有 瘘 管 的 胎 儿, 影 响 到 羊 水 正 常 循 环, 进 入 呼 吸 道 的 羊 水, 很 快 流 向 食 管, 失 去 了 羊 水 对 气 管 支 气 管 发 育 的 被 动 支 持 效 应, 胎 儿 气 管 中 软 骨 的 数 量 相 对 的 减 少, 气 管 容 易 被 压 迫 或 萎 陷, 是 术 后 肥 大 的 近 端 食 管 压 迫 气 管 引 起 呼 吸 困 难 的 原 因 食 管 闭 锁 的 临 床 表 现 是 唾 液 过 多, 喂 食 后 可 立 即 发 生 呕 吐 呛 咳 并 发 绀 有 远 端 瘘 管 的 婴 儿, 气 体 可 经 瘘 管 进 入 胃 及 消 化 道, 使 腹 部 膨 胀 增 大 因 唾 液 流 入 呼 吸 道 及 胃 液 反 流 经 瘘 管 进 入 呼 吸 道, 加 之 膈 上 升 压 迫 肺 脏, 出 现 明 显 呼 吸 困 难 当 发 现 这 些 征 象 时 应 作 进 一 步 检 查 证 实 若 能 在 婴 儿 出 生 后 喂 食 前 就 确 诊, 可 避 免 新 生 儿 肺 炎 发 生 羊 水 过 多 的 母 亲 尤 其 是 早 产 儿, 要 考 虑 食 管 闭 锁 的 可 能 性, 可 经 鼻 腔 或 口 腔 插 入 半 硬 的 F8~10 号 不 透 X 线 的 导 管, 以 判 断 导 管 能 否 进 入 胃 内 若 食 管 闭 锁, 在 插 入 10cm 左 右 时, 即 可 感 到 阻 力, 继 续 下 插 可 使 导 管 在 盲 端 打 圈, 固 定 后 投 照 X 线 片 可 以 证 实 由 于 造 影 剂 可 被 吸 入 肺 部 导 致 严 重 肺 炎, 故 一 般 不 主 张 用 造 影 剂 检 查, 必 要 时 可 经 导 管 注 入 空 气 作 食 管 空 气 造 影 投 照 包 括 颈 胸 腹 的 直 立 位 及 侧 位 X 线 平 片, 目 的 是 明 确 诊 断 及 查 明 盲 端 所 在 的 部 位, 了 解 肺 部 情 况, 了 解 有 无 食 管 气 管 瘘 存 在, 证 实 有 无 骨 骼 及 肠 道 畸 形 本 病 中 的 30%~40% 常 伴 有 多 种 畸 形, 累 及 脊 柱 心 脏 气 管 食 管 肾 及 肢 体, 形 成 各 种 畸 形 的 组 合, 并 约 有 1/3 的 病 儿 出 生 体 重 小 于 2.5kg( 图 5.6.1.1.1.1-0-2~ 5.6.1.1.1.1-0-5)
食 管 闭 锁 及 食 管 气 管 瘘 婴 儿 生 后 生 存 的 可 能 性 与 婴 儿 体 重 及 成 熟 程 度 有 关, 还 须 依 合 并 畸 形 的 严 重 程 度 及 呼 吸 道 并 发 症 的 情 况 而 定 诊 断 确 定 后 应 手 术 治 疗, 目 的 是 防 止 乳 汁 和 唾 液 进 入 呼 吸 道 但 要 做 好 术 前 准 备, 以 改 善 肺 部 和 全 身 情 况, 为 手 术 创 造 良 好 条 件 近 年 来 的 趋 势 是, 不 论 哪 种 类 型 的 病 婴, 在 尽 量 做 好 术 前 准 备 的 前 提 下, 争 取 作 一 期 吻 合 术
适 应 证 1. 食 管 闭 锁 及 食 管 气 管 瘘 位 于 胸 段 水 平, 食 管 两 盲 端 间 距 大 不, 估 计 可 行 一 期 吻 合 者 2. 全 身 情 况 尚 好, 可 耐 受 胸 部 手 术 者 禁 忌 证 1. 吸 入 性 肺 炎 严 重 者 须 予 控 制 后 手 术 2. 合 并 其 他 脏 器 畸 形 致 全 身 情 况 差, 不 能 耐 受 重 大 手 术 者 术 前 准 备 1. 处 理 呼 吸 道 对 食 管 上 端 盲 袋 行 有 效 的 分 泌 物 吸 引, 每 小 时 侧 方 翻 身 拍 背, 将 婴 儿 放 于 高 氧 和 高 湿 度 暖 箱 中, 应 用 抗 生 素 治 疗 肺 炎 2. 禁 食 肠 外 营 养 维 持 纠 正 脱 水, 静 脉 输 入 葡 萄 糖 电 解 质 溶 液 和 血 浆, 必 要 时 输 血 3. 常 规 注 射 维 生 素 K 和 维 生 素 C 麻 醉 与 体 位 1. 婴 儿 放 置 于 保 温 毯 内, 气 管 内 插 管, 全 身 麻 醉 麻 醉 过 程 中 应 控 制 呼 吸 道 的 压 力, 尤 其 对 未 行 胃 造 口 的 婴 儿 更 应 注 意 否 则 加 压 麻 醉 会 导 致 胃 内 胀 气, 使 膈 肌 上 升 而 影 响 呼 吸, 还 会 促 进 胃 内 容 物 反 流 入 呼 吸 道 内, 使 呼 吸 道 管 理 更 加 困 难 术 中 要 注 意 及 时 清 除 鼻 咽 部, 食 管 盲 端 及 气 管 内 分 泌 物 2. 体 位 左 侧 卧 位, 左 腋 下 放 一 软 垫, 右 上 肢 向 上 向 前 伸 ( 图 5.6.1.1.1.1-1) 手 术 步 骤 1. 沿 右 侧 肩 胛 下 角 作 横 切 口 1 胸 腔 内 径 路 : 切 开 肌 层 后 第 4 肋 间 进 入 胸 腔
用 手 或 拉 钩 将 右 肺 向 前 向 内 拉 开, 在 肺 门 后 方 切 开 纵 隔 胸 膜, 游 离 并 结 扎 切 断 奇 静 脉, 延 长 纵 隔 胸 膜 切 口 进 入 后 纵 隔 :2 胸 膜 外 径 路 : 经 第 4 肋 间 切 开 肋 间 肌, 直 至 见 到 壁 层 胸 膜, 用 一 湿 纱 布 球, 在 胸 内 筋 膜 与 壁 层 胸 膜 之 间 作 钝 性 分 离, 依 次 向 第 3 5 肋 间 分 离, 并 推 开 壁 层 胸 膜 所 需 分 离 的 范 围 向 上 至 胸 腔 顶 部 ; 向 下 至 第 6~7 肋 间 或 更 低 ; 向 后 至 脊 肋 处 分 离 时 须 小 心, 防 止 胸 膜 破 裂 置 入 开 胸 器, 切 断 奇 静 脉, 进 入 后 纵 隔 后 暴 露 食 管 和 气 管 胸 膜 外 途 径 的 优 点 是 术 后 发 生 吻 合 口 瘘 时 处 理 较 为 容 易, 但 胸 腔 内 途 径 具 有 暴 露 满 意, 操 作 方 便 之 优 点, 目 前 多 采 用 胸 腔 内 途 径 2. 游 离 远 段 食 管 气 管 瘘 在 气 管 下 部 近 分 叉 处 可 找 到 在 每 次 呼 吸 时 能 见 到 瘘 管 处 鼓 起, 用 一 纱 带 做 牵 引, 仔 细 游 离 瘘 管, 距 气 管 约 1~2mm 处 切 断 瘘 管, 气 管 断 端 用 6-0 无 创 伤 合 成 缝 线 间 断 缝 合 瘘 管 瘘 管 缝 合 处 注 入 少 量 生 理 盐 水, 同 时 加 压 呼 吸, 检 查 有 无 漏 气, 必 要 时 再 加 强 缝 合 气 管 侧 的 瘘 管 残 端 不 宜 保 留 过 长, 以 免 形 成 憩 室, 但 也 不 宜 紧 贴 气 管 处 切 断, 以 免 使 气 管 狭 窄 ( 图 5.6.1.1.1.1-2) 拟 作 端 侧 吻 合 时, 可 不 切 断 瘘 管, 近 气 管 处 以 2-0 号 或 0 号 丝 线 作 双 重 缝 扎 或 结 扎 下 段 食 管 血 运 较 差, 游 离 不 宜 太 多 3. 游 离 食 管 上 段 盲 端 如 术 前 安 放 好 胃 管 则 容 易 寻 找 找 到 盲 袋 后, 在 其 顶 端 缝 两 针 丝 线 作 牵 引, 不 用 钳 夹 以 免 损 伤 组 织, 上 段 食 管 应 尽 可 能 向 上 分 离, 以
减 少 吻 合 口 的 张 力, 并 可 确 定 有 无 另 外 的 瘘 管 存 在 4. 食 管 吻 合 食 管 吻 合 的 原 则 是 避 免 吻 合 口 张 力, 注 意 保 留 食 管 下 段 的 血 运 吻 合 前 将 下 段 食 管 的 顶 端 切 除 少 许 顶 端 较 尖 小 内 腔 很 细 时, 可 作 斜 形 切 口 食 管 壁 不 可 钳 夹, 以 免 损 伤 组 织 吻 合 有 两 种 方 法 : 端 端 吻 合 与 端 侧 吻 合 (1) 端 端 吻 合 法 : 又 可 分 为 单 层 缝 合 法 与 套 叠 缝 合 法 单 层 缝 合 法, 是 将 两 段 食 管 作 一 层 缝 线 的 吻 合 法, 用 6-0 无 损 伤 合 成 缝 线 做 后 壁 全 层 间 断 缝 合, 将 胃 管 经 吻 合 口 向 下 插 入 胃 内 后 固 定, 同 样 缝 合 前 壁, 缝 合 时 注 意 吻 合 口 两 端 的 黏 膜, 吻 合 的 关 键 不 是 缝 线 密 集 而 是 缝 合 精 确 ( 图 5.6.1.1.1.1-3) 套 叠 缝 合 法, 将 食 管 近 端 囊 的 黏 膜 和 黏 膜 下 层 与 远 端 的 全 层 吻 合, 线 结 打 在 腔 内 [ 图 5.6.1.1.1.1-4(1)], 然 后 将 近 端 翻 起 的 食 管 肌 层 与 下 段 食 管 外 膜 缝 盖 于 吻 合 口 外 [ 图 5.6.1.1.1.1-4(2) (3)]
(2) 端 侧 吻 合 法 : 不 切 断 瘘 管 而 仅 作 结 扎, 然 后 上 下 段 作 端 侧 吻 合 为 防 止 瘘 管 结 扎 后 复 发 再 通, 可 在 结 扎 瘘 管 前, 用 金 属 刮 匙 通 过 拟 作 吻 合 的 切 口 处 轻 轻 刮 除 瘘 管 内 的 黏 膜, 有 助 于 瘘 管 的 闭 合 ( 图 5.6.1.1.1.1-5) 将 食 管 上 盲 端 拉 近 下 段 食 管 侧 壁 作 肌 层 间 断 缝 合 斜 行 切 开 上 盲 端, 与 切 开 的 下 段 食 管 侧 壁 作 全 层 缝 合, 线 结 打 在 腔 内 后 壁 缝 合 完 成 前, 将 食 管 内 细 塑 料 管 通 向 下 段 [ 图 5.6.1.1.1.1-6(1) (2) (3)] (3) 肌 层 延 长 法 : 若 食 管 两 端 距 离 较 大, 不 能 直 接 吻 合 或 估 计 吻 合 后 张 力 过 大 者, 可 在 食 管 近 端 作 肌 层 切 开 术, 缩 短 食 管 端 的 间 距 先 将 套 囊 导 管 插 入 游 离 的 食 管 近 端 开 口, 荷 包 缝 线 固 定, 不 充 气, 使 术 者 便
于 操 纵 [ 图 5.6.1.1.1.1-7(1)] 套 囊 充 气 不 要 太 多, 使 食 管 正 常 黏 膜 皱 褶 消 失 为 度 [ 图 5.6.1.1.1.1-7(2)] 距 食 管 开 口 2cm 处 作 环 行 切 口, 用 剪 刀 在 肌 层 及 黏 膜 下 层 间 小 心 分 离 肌 层, 注 意 保 护 该 层 供 养 的 血 管 [ 图 5.6.1.1.1.1-7(3) (4)] 肌 层 切 开 分 离 后 可 延 长 1~1.5cm, 食 管 一 层 缝 合 [ 图 5.6.1.1.1.1-7(5)] (4) 延 期 缝 合 法 : 手 术 过 程 中 若 发 现 食 管 两 端 距 离 太 远, 则 不 能 作 一 期 吻 合 术 术 者 面 临 两 个 选 择 ; 一 是 切 断 瘘 管, 在 食 管 远 端 缝 一 金 属 标 记 物, 尽 量 将 食 管 两 端 对 拢, 另 施 行 胃 造 口 以 维 持 营 养 1 周 后 以 探 条 或 水 银 袋 扩 伸 近 端 盲 袋, 待 数 月 后 食 管 两 端 接 近 时, 再 作 食 管 吻 合 术 二 是 切 断 缝 合 食 管 气 管 瘘, 上 端 食 管 经 颈 部 切 口 外 置 作 食 管 造 口 术, 另 在 腹 部 行 胃 造 口 术 作 喂 饲 颈 部 造 口 处 置 一 小 袋 储 存 分 泌 物 在 此 期 间 训 练 婴 儿 经 口 进 食, 虽 然 食 物 均 进 入 口 袋, 但 对 以 后 进 食 起 到 心 理 训 练 的 作 用 待 婴 儿 长 至 12 个 月 左 右, 再 作 二 期 食 管 重 建 术, 选 用 空 肠 结 肠 或 胃 大 弯 胃 管 为 替 代 物 经 胸 膜 腔 手 术 者, 应 将 纵 隔 切 口 缝 合 并 覆 盖 吻 合 口 用 数 针 缝 线 将 上 段 食 管 固 定 于 椎 前 筋 膜 上, 减 少 食 管 在 吞 咽 时 的 运 动, 降 低 吻 合 口 的 张 力 在 腋 中 线 第 6 或 第 7 肋 间 置 胸 膜 腔 闭 式 引 流 管, 然 后 逐 层 缝 合 胸 壁 若 系 经 胸 膜 外 手 术 者, 则 在 后 纵 隔 近 吻 合 口 处 置 一 胸 膜 外 引 流 管, 经 第 5 肋 间 切 口 下 方 从 另 一 切 口 引 出 术 中 注 意 要 点 术 后 处 理 1. 患 儿 入 保 温 箱 内 以 面 罩 吸 入 高 浓 度 氧 气, 肺 炎 可 用 雾 化 或 蒸 汽 吸 入 抗 生 素 等 治 疗 2. 呼 吸 道 分 泌 物 多 者 要 经 常 改 变 体 位, 有 利 于 体 位 引 流, 每 隔 15~30min 经
鼻 孔 插 入 导 管 吸 引 1 次, 导 管 插 入 深 度 以 7~8cm 为 度, 过 深 可 能 吸 破 吻 合 口 若 病 儿 有 发 绀 和 呼 吸 短 促, 应 做 血 气 分 析 若 有 呼 吸 性 酸 中 毒, 应 及 时 气 管 插 管, 应 用 机 械 呼 吸 器 1~2d, 吸 入 40%~60% 氧, 使 动 脉 PaO 达 到 10.7~13.3kPa(80~ 100mmHg),PCO <8.0kPa(60mmHg) 3. 术 后 48h 经 鼻 胃 管 注 入 5% 葡 萄 糖 液 3~5ml, 能 耐 受 后 逐 渐 加 大 剂 量,5~ 7d 后 如 无 胃 肠 胀 气 可 拔 除 胃 管, 用 滴 管 给 予 葡 萄 糖 液 口 服, 每 次 1ml,8~9d 后 逐 渐 改 为 婴 儿 奶 口 服 4. 术 后 24h 床 边 照 胸 片, 肺 膨 胀 良 好 可 拔 除 胸 腔 引 流 管 术 后 2 周 行 食 管 造 影, 若 发 现 吻 合 口 狭 窄,1 个 月 后 每 周 行 食 管 扩 张 1 次 主 要 并 发 症 1. 食 管 吻 合 口 瘘 吻 合 口 瘘 是 食 管 吻 合 术 后 最 常 见 最 严 重 的 并 发 症 常 在 术 后 第 2~7 天 发 生, 吻 合 口 瘘 出 现 越 早, 表 明 瘘 口 越 大 在 拔 除 胸 腔 内 或 胸 膜 外 引 流 管 前, 应 常 规 口 服 亚 甲 蓝 或 食 管 造 影 检 查, 以 明 确 有 无 瘘 管 存 在 吻 合 口 瘘 的 处 理 要 根 据 病 儿 的 全 身 情 况 及 瘘 的 大 小 来 决 定, 一 般 多 采 用 保 守 疗 法 吻 合 口 瘘 小 者 行 胸 腔 闭 式 引 流, 并 在 做 胃 造 口 时 通 过 瘘 口 经 十 二 指 肠 将 一 导 管 送 至 空 肠, 以 便 喂 食, 还 应 持 续 吸 引 口 咽 部 及 胃 内 容 物 不 能 施 行 胃 造 口 者, 应 用 静 脉 高 营 养 一 般 在 2~3 周 内 会 自 行 愈 合 较 大 的 瘘 口, 病 儿 情 况 允 许 时 可 开 胸 探 查, 拆 除 原 来 吻 合 口, 但 修 补 很 困 难, 经 常 失 败 感 染 严 重 者 可 以 将 食 管 上 端 从 颈 部 外 置 造 口, 下 残 端 缝 合, 另 在 腹 部 胃 造 口 管 饲, 以 后 做 食 管 重 建 术 2. 食 管 狭 窄 食 管 闭 锁 术 后 约 有 25%~50% 发 生 吻 合 口 狭 窄, 因 为 大 多 数 病 例 的 食 管 上 盲 端 较 下 盲 端 为 大, 并 因 吻 合 口 瘢 痕 愈 合 而 使 吻 合 口 发 生 狭 窄 最 初 表 现 为 咽 部 分 泌 物 增 多, 随 狭 窄 程 度 的 发 展 而 出 现 咽 下 困 难, 同 时 伴 有 慢 性 咳 嗽 和 反 复 发 生 吸 入 性 肺 炎 可 吞 对 比 剂 及 食 管 镜 检 查 确 诊 经 口 腔 或 胃 造 口 探 条 扩 张 常 有 效, 但 常 须 反 复 施 行, 严 重 者 应 再 次 手 术 切 除 狭 窄 段 行 对 端 吻 合 术 3. 食 管 气 管 瘘 复 发 或 遗 留 食 管 气 管 瘘 经 结 扎 或 切 断 后 可 以 在 早 期 或 晚 期 复 发, 复 发 率 约 10%, 亦 有 可 能 是 未 曾 确 诊 而 遗 留 的 上 端 盲 袋 瘘 管 临 床 表 现 是 在 进 食 时 有 持 续 性 咳 嗽, 窒 息 及 发 绀 等, 故 凡 遇 到 反 复 发 作 的 肺 炎 及 上 呼 吸 道 感 染 等 症 状 者 要 考 虑 到 瘘 管 复 发 的 可 能 性 小 的 瘘 管 诊 断 较 困 难, 可 行 X 线 造 影 检 查 内 镜 检 查 时, 通 过 气 管 注 入 亚 甲 蓝, 气 管 内 加 压, 如 见 到 亚 甲 蓝 将 食 管 瘘 口 染 色, 即 可 证 实 诊 断 明 确 后 不 急 于 在 术 后 2~3 个 月 内 施 行 修 复 术, 否 则 手 术
死 亡 率 甚 高 可 选 择 适 当 时 机 再 行 修 补, 用 胸 膜 或 肌 瓣 遮 盖 4. 食 管 运 动 功 能 异 常 术 后 表 现 为 吞 咽 不 畅, 甚 至 有 反 流 现 象 食 管 造 影 见 食 管 蠕 动 消 失 或 蠕 动 波 不 协 调, 或 逆 蠕 动 可 喂 稠 食 及 喂 食 后 支 撑 直 立 位, 尤 其 在 夜 间 长 期 治 疗 后, 症 状 可 改 善 述 评