結 節 病 說 明 1. 什 麼 是 結 節 病? 結 節 病 是 一 種 炎 症, 會 使 身 體 的 各 個 器 官 產 生 微 小 的 細 胞 團 這 種 細 胞 團 被 稱 為 肉 芽 腫 (granulomas), 它 們 看 起 來 很 像 砂 糖 粒 或 沙 礫 它 們 很 小, 只 有 用 顯 微 鏡 才 能 看 到 這 些 微 小 的 肉 芽 腫 會 不 斷 生 長 聚 集 成 群, 形 成 許 多 大 大 小 小 的 腫 塊 若 某 器 官 形 成 許 多 肉 芽 腫, 這 些 肉 芽 腫 就 會 影 響 該 器 官 的 功 能, 並 出 現 結 節 病 症 狀 結 節 病 幾 乎 可 發 生 於 身 體 的 任 何 部 位, 但 某 些 器 官 通 常 更 容 易 受 到 影 響 結 節 病 通 常 開 始 於 身 體 的 下 列 部 位 之 一 : 肺 部 淋 巴 結, 特 別 是 胸 腔 淋 巴 結 結 節 病 通 常 還 會 影 響 皮 膚 眼 睛 和 肝 臟 結 節 病 也 有 可 能 影 響 脾 臟 大 腦 神 經 系 統 和 心 臟 每 次 發 病 時, 患 結 節 病 的 器 官 通 常 不 止 一 個 結 節 病 的 病 程 因 人 而 異 许 多 人 患 的 結 節 病 症 狀 較 輕 引 發 肉 芽 腫 的 炎 症 會 自 己 慢 慢 好 轉 肉 芽 腫 可 能 會 停 止 生 長 或 縮 小 症 狀 可 能 會 在 數 年 內 消 失 有 些 人 的 炎 症 不 會 消 失, 但 也 不 會 惡 化 可 能 會 出 現 一 些 症 狀 或 急 性 發 作 的 情 況, 因 此 需 要 經 常 治 療
還 有 一 些 人 的 結 節 病 會 在 數 年 內 慢 慢 惡 化, 導 致 永 久 性 器 官 損 傷 儘 管 這 種 病 可 以 治 療, 但 結 節 病 可 能 會 在 肺 部 皮 膚 眼 睛 或 其 他 器 官 上 留 下 疤 痕 組 織 這 些 疤 痕 組 織 會 影 響 器 官 的 功 能 疤 痕 組 織 通 常 無 法 治 癒 結 節 病 會 緩 慢 地 ( 例 如 數 月 ) 促 使 身 體 發 生 變 化 結 節 病 一 般 不 會 突 然 發 病 然 而, 有 些 症 狀 卻 有 可 能 突 然 發 生, 包 括 : 心 律 失 常 踝 關 節 炎 眼 部 症 狀 若 重 要 器 官 罹 患 結 節 病, 會 有 致 命 危 險, 但 這 種 情 況 很 罕 見 結 節 病 不 是 癌 症 目 前 尚 不 清 楚 如 何 預 防 這 種 疾 病 結 節 病 曾 被 視 為 一 種 罕 見 疾 病 現 在 我 們 知 道, 美 國 有 成 千 上 萬 人 患 結 節 病 由 於 許 多 結 節 病 患 者 沒 有 任 何 症 狀, 我 們 很 難 瞭 解 確 切 的 患 病 人 數 結 節 病 發 現 於 19 世 紀 60 年 代 末 自 那 以 後, 科 學 家 發 現 了 更 好 的 結 節 病 檢 測 手 段, 治 療 方 面 也 取 得 了 一 定 的 進 展 2. 結 節 病 的 致 病 原 因 是 什 麼? 目 前 尚 不 清 楚 結 節 病 的 致 病 原 因 而 且, 結 節 病 的 致 病 原 因 可 能 不 止 一 種 科 學 家 認 為, 若 人 體 的 免 疫 系 統 對 環 境 中 的 某 些 物 質 ( 如 細 菌 病 毒 灰 塵 化 學 物 質 ) 或 本 身 的 身 體 組 織 ( 自 身 免 疫 系 統 ) 做 出 反 應, 就 有 可 能 引 發 結 節 病 一 般 情 況 下, 若 發 現 異 物 或 有 害 物 質, 人 體 的 免 疫 系 統 會 做 出 防 御 反 應 其 作 用 方 式 是 向 受 到 異 物 或 有 害 物 質 影 響 的 器 官 派 出 特 殊 細 胞 這 些 細 胞 會 釋 放 化 學 物 質, 在 異 物 週 圍 形 成 炎 症 區 域, 孤 立 並 消 滅 異 物
若 患 結 節 病, 炎 症 會 持 續, 從 而 形 成 肉 芽 腫 或 腫 塊 目 前, 科 學 家 尚 未 找 出 會 激 發 免 疫 系 統 做 出 最 初 反 應 的 特 定 物 質 他 們 還 認 為, 只 有 遺 傳 特 定 基 因 組 合 的 人 才 會 患 結 節 病 結 節 病 不 會 傳 染 還 需 要 更 多 研 究 才 能 發 現 結 節 病 的 致 病 原 因 3. 哪 些 人 會 得 結 節 病? 世 界 各 地 各 個 年 齡 和 種 族 的 人 群 皆 有 可 能 患 結 節 病 結 節 病 多 發 於 : 年 齡 介 於 20 和 40 歲 之 間 的 成 人 非 洲 裔 美 國 人 ( 特 別 是 女 性 ) 亞 洲 人 德 國 人 愛 爾 蘭 人 波 多 黎 各 人 和 斯 堪 的 納 維 亞 後 裔 在 美 國, 非 洲 裔 美 國 人 更 容 易 患 結 節 病, 其 病 情 通 常 比 白 種 人 嚴 重 研 究 顯 示, 特 定 人 群 更 有 可 能 患 特 定 器 官 結 節 病 例 如 : 結 節 病 在 日 本 多 發 於 心 臟 和 眼 部 北 歐 人 的 腿 部 皮 膚 更 容 易 出 現 有 痛 感 的 腫 塊 較 容 易 罹 患 結 節 病 的 人 包 括 : 醫 護 人 員 非 吸 煙 者 小 學 和 中 學 教 師
經 常 接 觸 農 業 灰 塵 殺 蟲 劑 或 黴 菌 的 人 消 防 員 結 節 病 患 者 的 兄 弟 姐 妹 父 母 和 子 女 比 其 他 人 更 容 易 患 結 節 病 4. 結 節 病 有 哪 些 跡 象 和 症 狀? 許 多 患 結 節 病 的 人 沒 有 任 何 症 狀 這 種 疾 病 通 常 是 在 為 其 他 原 因 ( 例 如 就 職 前 的 X 光 檢 查 ) 而 照 胸 部 X 光 片 時 偶 然 發 現 的 某 些 人 的 症 狀 很 少, 另 有 一 些 人 則 可 能 會 出 現 許 多 症 狀 結 節 病 的 症 狀 通 常 取 決 於 患 病 的 器 官 肺 部 患 病 時 的 症 狀 氣 短 沒 有 痰 液 的 乾 咳 哮 鳴 胸 部 中 央 感 到 疼 痛, 在 深 呼 吸 或 咳 嗽 時 疼 痛 加 劇 ( 罕 見 ) 淋 巴 結 患 病 時 的 症 狀 淋 巴 結 腫 脹, 觸 摸 時 可 能 會 感 到 疼 痛 常 見 於 頸 部 或 胸 部 的 淋 巴 結, 但 有 時 也 會 出 現 在 下 巴 下 方 腋 窩 或 腹 股 溝 處 的 淋 巴 結 皮 膚 患 病 時 的 症 狀 各 種 類 型 的 腫 塊 潰 瘍 或 平 整 的 皮 膚 變 色 ( 罕 見 ), 多 發 於 鼻 子 眼 睛 後 背 手 臂 腿 和 頭 皮 附 近 通 常 很 癢, 但 是 不 痛, 持 續 的 時 間 一 般 比 較 長 腳 踝 和 脛 骨 等 部 位 的 腫 塊 通 常 很 痛, 會 發 熱 有 觸 痛 發 紅 或 呈 紫 紅 色, 並 有 輕 微 腫 脹 除 了 腫 塊, 患 者 還 有 可 能 會 發 燒, 出 現 腳 踝 腫 脹 和 關 節 痛 等 問 題
腫 塊 通 常 是 結 節 病 發 作 的 早 期 跡 象, 但 其 他 疾 病 也 會 出 現 這 種 症 狀 這 些 腫 塊 一 般 會 在 數 週 至 數 月 內 消 失, 甚 至 不 需 要 治 療 鼻 子 鼻 腔 臉 頰 耳 朵 眼 皮 和 手 指 出 現 會 造 成 毀 容 的 皮 膚 潰 瘍 這 些 潰 瘍 可 能 會 持 續 發 生, 並 有 可 能 在 治 療 結 束 後 復 發 眼 部 患 病 時 的 症 狀 灼 痛 發 癢 流 淚 疼 痛 眼 睛 發 紅 對 光 線 非 常 敏 感 發 乾 飛 蚊 症 ( 感 覺 像 看 見 黑 點 一 樣 ) 視 力 模 糊 對 顏 色 的 視 覺 減 弱 視 覺 清 晰 度 減 弱 失 明 ( 罕 見 ) 5. 如 何 診 斷 結 節 病? 透 過 詳 細 瞭 解 您 的 醫 療 史 並 對 您 進 行 體 檢 和 一 些 診 斷 性 檢 測, 醫 生 可 以 判 斷 您 是 否 患 有 結 節 病 檢 查 的 目 的 是 : 確 定 各 個 器 官 是 否 有 肉 芽 腫 排 除 引 起 此 類 症 狀 的 其 他 疾 病 確 定 受 影 響 器 官 的 損 害 程 度 確 定 您 是 否 需 要 治 療
醫 生 可 能 沒 有 必 要 找 出 所 有 受 到 結 節 病 影 響 的 器 官, 只 要 找 出 有 症 狀 的 器 官 即 可 通 常, 受 到 影 響 的 器 官 仍 能 起 到 正 常 作 用, 因 此 無 須 治 療 6. 如 何 治 療 結 節 病? 結 節 病 的 治 療 目 標 是 : 改 善 被 結 節 病 影 響 的 器 官 的 功 能 減 輕 症 狀 縮 小 肉 芽 腫 治 療 方 法 取 決 於 : 患 者 的 症 狀 症 狀 的 輕 重 重 要 器 官 ( 如 肺 部 眼 睛 心 臟 或 大 腦 ) 是 否 受 到 影 響 器 官 受 到 哪 些 影 響 發 生 在 某 些 器 官 的 結 節 病, 不 論 症 狀 如 何 都 必 須 治 療, 但 發 生 在 另 一 些 器 官 的 結 節 病 則 無 須 治 療 一 般 來 說, 如 果 沒 有 出 現 任 何 症 狀, 就 無 須 治 療, 患 者 可 能 會 逐 漸 康 復 藥 物 結 節 病 的 主 要 治 療 藥 物 是 皮 質 酮 皮 質 酮 是 一 種 皮 質 激 素, 也 是 一 種 消 炎 藥 有 時 還 需 配 合 使 用 其 他 藥 物 有 時 也 會 使 用 其 他 種 類 的 皮 質 激 素 治 療 結 節 病 用 來 治 療 結 節 病 的 其 他 藥 物 有 時 也 會 使 用 其 他 藥 物 治 療 結 節 病 出 現 如 下 情 況 時, 醫 生 可 能 會 給 患 者 開 其 他 藥 物 :
使 用 皮 質 酮 期 間, 患 者 的 病 情 出 現 惡 化 患 者 無 法 忍 受 皮 質 酮 的 副 作 用 這 些 藥 物 大 多 屬 於 免 疫 系 統 抑 制 劑 可 以 用 來 治 療 結 節 病 的 其 他 藥 物 包 括 : Hydroxychloroquine (Plaquenil) Methotrexate Azathioprine (Imuran) Cyclophosphamide (Cytoxan) 未 來 的 趨 勢 是 什 麼? 全 球 的 科 學 家 都 在 努 力, 試 圖 進 一 步 瞭 解 結 節 病, 提 高 結 節 病 的 診 斷 能 力 和 治 療 效 果 有 些 最 新 研 究 帶 來 了 新 的 治 療 方 法, 而 這 些 治 療 方 法 反 過 來 又 正 受 到 廣 泛 的 研 究 最 新 研 究 包 括 : 結 節 病 的 病 因 為 什 麼 不 同 種 族 的 人 會 出 現 不 同 的 結 節 病 症 狀 為 什 麼 某 些 家 族 的 人 更 容 易 患 結 節 病 為 什 麼 遺 傳 基 因 ( 由 一 代 向 另 一 代 傳 遞 ) 會 使 某 些 人 患 結 節 病 的 可 能 性 更 大 細 胞 如 何 反 應 如 何 相 互 溝 通, 從 而 引 發 結 節 病 症 狀 7. 如 何 使 結 節 病 患 者 的 生 活 更 輕 鬆? 結 節 病 患 者 應 採 取 一 些 措 施 保 持 健 康 其 中 包 括 : 不 要 吸 煙
避 免 接 觸 會 損 害 肺 部 的 物 質, 例 如 灰 塵 和 化 學 物 質 盡 量 遵 守 健 康 的 飲 食 安 排 盡 量 保 持 活 躍 的 生 活, 但 不 要 對 自 己 施 加 太 大 壓 力 參 加 結 節 病 患 者 支 援 小 組 可 幫 助 您 調 整 適 應, 以 更 輕 鬆 的 方 式 生 活 與 患 同 樣 病 症 的 患 者 交 流 能 幫 助 您 瞭 解 他 們 應 對 疾 病 的 方 法 也 許 您 的 固 定 的 醫 生 能 診 斷 和 治 療 結 節 病, 但 我 們 建 議 您 到 結 節 病 專 科 醫 生 處 接 受 診 斷 和 治 療 如 果 您 更 願 意 看 自 己 的 固 定 醫 生, 請 至 少 到 專 科 醫 生 處 就 診 一 次, 哪 個 器 官 患 結 節 病 就 看 哪 類 專 科 醫 生 例 如, 若 眼 部 患 結 節 病, 請 看 眼 科 醫 生, 若 肺 部 患 結 節 病, 請 看 肺 科 醫 生 專 科 醫 生 能 與 您 自 己 的 固 定 醫 生 合 作, 幫 助 做 出 診 斷 制 訂 治 療 方 案 以 及 安 排 定 期 檢 查 和 化 驗 後 續 醫 護 措 施 即 使 您 已 經 停 止 服 用 結 節 病 藥 物, 定 期 採 取 後 續 醫 護 措 施 仍 然 具 有 重 要 意 義 新 症 狀 隨 時 有 可 能 發 生, 而 且, 在 您 沒 有 注 意 到 的 情 況 下, 病 情 可 能 會 緩 慢 惡 化 後 續 檢 查 通 常 包 括 : 查 看 您 的 症 狀 體 檢 做 胸 部 X 光 檢 查 和 CT 掃 描 呼 吸 檢 測 眼 科 檢 測 驗 血 做 心 電 圖 體 檢 和 檢 測 頻 率 取 決 於 :
症 狀 的 輕 重 醫 生 診 斷 的 患 結 節 病 的 器 官 使 用 的 治 療 方 法 治 療 期 間 可 能 出 現 的 任 何 併 發 症 患 者 可 能 在 多 年 時 間 內 都 有 必 要 採 取 常 規 後 續 醫 護 措 施 在 發 病 第 一 年 內, 是 應 找 自 己 的 固 定 醫 生 還 是 找 結 節 病 專 科 醫 生 就 診, 取 決 於 患 者 的 症 狀 本 資 訊 參 考 了 全 國 心 肺 與 血 液 研 究 所 出 版 的 資 料 欲 瞭 解 有 關 結 節 病 的 詳 情, 請 瀏 覽 http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/diseases/sarc/sar_whatis.html 全 國 心 肺 與 血 液 研 究 所 隸 屬 於 全 國 健 康 研 究 院 和 美 國 健 康 與 社 會 服 務 部