骨肿瘤的诊断 (Diagnosis of bone tumor) 报告 : 庄志彬 R1 主持 : 袁立仁主任时间 : 2010.07.21
Case 1 患者, 女性,40 岁, 以 扭伤致右上臂肿痛, 活动受限半小时 为主诉入院 患者 1 小时前与家人吵架后左手被扭伤, 致左上臂疼痛剧烈, 伴活动障碍, 无外伤出血, 局部肿胀, 无昏迷史, 无恶心呕吐, 心慌胸闷及呼吸困难 急诊拍片示 : 左肱骨近段完全骨折.
T 36.2,P 58 次 / 分,R 21 次 / 分,BP 100/59mmHg 左肱骨上段肿胀 压痛, 左上肢活动障碍, 可触及骨擦感 左上肢远端末梢血运良好
Diagnosis: 左侧肱骨干骨折 ( 病理性?)
OP finding: 肱骨上段骨折, 断端骨质破坏明显, 皮质明显变薄 髓腔破坏明显, 见断端较多黄褐色组织 将组织冰冻检查示 : 骨巨细胞瘤 遂刮清瘤腔 用磨钻将瘤腔皮质部分磨除 重新消毒铺巾 取左髂棘一切口约 7CM, 切开皮肤 皮下 剥离髂骨内板 取较多内侧髂骨骨质备用 取右髂棘一切口约 7CM, 切开皮肤 皮下 剥离髂骨内板 置入瘤腔及骨折端 仔细将骨折复位后, 置入肱骨近端板, 分别钻孔后丝攻, 旋入螺丝钉共 11 枚, 检查骨折固定稳定 冲洗切口, 清点无误, 置引流管一条引流, 缝合切口
术后病理 : 骨, 肱骨, 切除术 ---- 骨巨细胞瘤 (giant cell tumor of bone) 术后诊断 : 左侧肱骨干病理性骨折 ; 左肱骨骨巨细胞瘤
Case 2 患者, 男,34 岁, 以 发现左侧下肢无痛性肿物 3 年余 为主诉入院 患者发现左小腿肿物 3 年余, 约 3X3 公分, 质硬 无活动 边界清楚, 无压痛 下肢肿胀 跛行, 近期未见明显增大, 未予特殊治疗 发病以来, 食欲尚可, 二便正常, 体重无明显改变
T 36,P 82 次 / 分,R 18 次 / 分,BP 135/82mmHg 左胫骨上段可触及质硬肿块, 边界较清晰, 大小约 3x3cm, 不可推动 局部无明显红肿 破溃 无压痛
左胫骨中上段见 3 枚融骨性骨质破坏伴硬化边, 未见骨膜反应, 未见异常软组织肿块, 左腓骨中上段骨质未见明 显异常
OP finding: 平躺於手术台常规消毒与准备坐下肢与左髂骨部位 首先於左髂骨处取松质骨 将胫骨上端骨瘤界线划清以钻头将骨瘤周围钻孔将骨瘤与前侧皮质骨取下以 burr 僵硬化与不正常的皮质骨磨除跳跃的病灶经由皮质骨开窗方式将髓腔内不正常软组织取出 冰冻检查 : 骨骼异生 骨缺损部位以松质骨与人工骨植入并以钢板固定 经大量清水冲洗後留置引流管伤口缝合
Diagnosis 术后病理 : 胫骨肿瘤, 切除术 ---- 符合纤维结构不良病理改变 (fibrous dysplasia) 术后诊断 : 左胫骨中上段多发纤维结构不良
诊断要点 : 1. 骨巨细胞瘤 (giant cell tumor of bone) 巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞, 以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构 潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤 好发年龄 20 40 岁, 性别差异不大, 好发部位为股骨下端和胫骨上端 症状无特异性表现, 不易从症状方面与其他骨肿瘤区别
X 线平片是最具诊断价值的放射学检查手段 在 x 线照片上, 典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影 早期位于长骨骨端的一侧, 逐渐向中心扩张, 最后整个骨端和部分干骺端发生破坏, 并向周围扩张, 但肿瘤极少穿透关节软骨面 肿瘤周围骨壁清晰整齐, 与骨干连接处可能有少量的骨质微密 病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著, 须与中心型骨纤维肉瘤鉴别
2. 纤维异常增殖 (fibrous dysplasia) 骨纤维异常增殖是骨骼成骨组织发育异常, 导致成骨过程中分化和成熟障碍 初发症状最常发生于 3~15 岁 表现为进行性疼痛 2~3% 的骨纤维异常增殖具有内分泌症状, 包括女性行早熟, 甲状腺功能亢进, 甲状旁腺功能亢进, 肢端肥大症, 糖尿病和库欣综合征, 骨骼纤维异常增殖恶性转变很低, 约 1%
骨纤维异常增殖时, 骨髓被纤维组织取代, 在平片上呈透光影, 毛玻璃征 首选影像学检查手段是平片 如果具有典型征象, 往往可以确诊 对于复杂结构, 例如脊柱, 骨盆, 胸部和面骨, 可能需要 CT 检查 骨扫描在在检测轻微病理骨折方面价值有限 在骨扫描上, 骨纤维异常增殖的征象不特异, 不能满足诊断要求 当脊柱受累的时候, 可能需要磁共振评价脊髓受压情况
X 线表现常见病变部位包括肋骨, 颅面骨, 股骨颈, 胫骨和骨盆 骨纤维异常增殖的常见表现包括透亮影, 骨内膜虫蚀状改变, 伴或者不伴膨胀性改变, 无骨膜反应 通常情况下, 透亮区骨质变化均匀, 平滑, 常常描述为毛玻璃征 提示恶性变的放射学征象包括病变体积突然增大, 或者从成骨性病变转变成为溶骨性病变
Epidermiology and incidence 骨肿瘤是指发生于骨骼的恶性肿瘤, 主要有骨肉瘤, 软骨肉瘤 纤维肉瘤 多发性骨髓瘤 脊索瘤 网状细胞肉瘤等 骨肿瘤总体发病率虽不高, 但常造成病人肢体残疾甚至危及生命, 人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰 一个为 15 至 20 岁, 另一个为 30 至 75 岁 随着科学技术的不断发展, 骨肿瘤的基础与临床研究都取得了长足的进步, 尤其对于恶性骨肿瘤, 其 5 年生存率已由过去的 10%~20% 提高到现在的 50%
骨肿瘤的组织学分类 国际卫生组织 (WHO) 决定单纯依据组织学的标准, 即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类 分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为, 为临床处理提供依据
一 成骨性肿瘤 ( 一 ) 良性 1. 骨瘤 (Osteoma) 2. 骨样骨瘤和骨母细胞瘤 (Osteoid Osteoma and Osteoblastoma) ( 二 ) 恶性 1. 成骨肉瘤 (Osteosarcoma) 2. 皮质旁成骨肉瘤 (Juxtacortical osteosarcoma) 二 成软骨性肿瘤 ( 一 ) 良性 1. 软骨瘤 (Chondroma) 2. 骨软骨瘤 (Osteochondroma) 3. 软骨母细胞瘤 (Chondroblastoma) 4. 软骨粘液样纤维瘤 (Chondromyxoid fibroma) ( 二 ) 恶性 1. 软骨肉瘤 (Chondrosarcoma) 2. 近皮质软骨肉瘤 (Juxtacortical Chondrosarcoma) 3. 间叶性软骨肉瘤 (Mesenchimal Chondrosarcoma) 三 骨巨细胞瘤 (Ciant Cell Tumor of bone)
四 骨髓肿瘤 1. 尤文氏肉瘤 (Ewing's sarcoma) 2. 骨网织细胞肉瘤 (Reticulosarcoma of bone) 3. 骨淋巴肉瘤 (Limphosarcoma of bone) 4. 骨髓瘤 (Myeloma) 五 脉管肿瘤 ( 一 ) 良性 1. 血管瘤 (Hemangioma) 2. 淋巴管瘤 (Limphoangioma) 3. 血管球瘤 (Glomangioma) ( 二 ) 中间型或未定型 1. 血管内皮瘤 (Hemangioendothelioma) 2. 血管外皮瘤 (Hemangiopericytoma) ( 三 ) 恶性血管肉瘤 (Angiosarcoma)
六 其它结缔组织肿瘤 ( 一 ) 良性 1. 成纤维性纤维瘤 (Desmoplastic fibroma) 2. 脂肪瘤 (Lipoma) ( 二 ) 恶性 1. 纤维肉瘤 (Fibrosarcoma) 2. 脂肪肉瘤 (Liposarcoma) 3. 恶性间叶瘤 (Malignant mesenchymoma) 4. 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma) 七 其它肿瘤 ( 一 ) 脊索瘤 (Chordoma) ( 二 ) 长管骨 牙釉质瘤 (Adamantinoma of lone bone) ( 三 ) 神经鞘瘤 (Nearilemnoma) ( 四 ) 神经纤维瘤 (Neurofibroma) 八 未分化类肿瘤 九 瘤样病变 1. 孤立性骨囊肿 (Solitary bone cyst) 2. 动脉瘤样骨囊肿 (Aneurysmal bone cyst) 3. 近关节性囊肿 (Juxta articular bone cyst) 4. 干骺端纤维缺损 (Metaphyseal fibrous defect) 5. 嗜伊红肉芽肿 (Eosinophilic granuoma) 6. 纤维结构不良 (Fibrous dysplasia)7. 骨化性肌炎 (Myositis ossificans) 8. 甲状旁腺机能亢进性 棕色瘤 ( Brown tumor )
骨肿瘤的诊断必需强调临床,X 线表现及病理三结合 诊断中, 应注意区分几个问题 : 1 骨肿瘤与非骨肿瘤病性变 ; 2 良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤 ; 3 原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤
Symptom ( 一 ) 疼痛休息后不能缓解, 由于外界刺激减少而夜间疼痛加重 ( 二 ) 肿块注意肿块部位 大小 局部温度 质地 边界 有无压痛 表面性质 活动度及其生长速度
( 三 ) 年龄分布 人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰 一个为 15 至 20 岁, 另一个为 30 至 75 岁 第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤, 如 6 个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤 尤文氏瘤 (Ewing s sarcoma) 多发生在儿童 ; 成骨肉瘤多发生在青少年 ; 淋巴瘤及其它小圆细胞瘤 骨巨细胞瘤等多发生在 20~ 40 岁 ; 多发性骨髓瘤及转移性肿瘤大多为 50 岁以上的患者
( 四 ) 部位特征 一般来说, 良性骨肿瘤生长缓慢, 疼痛轻微或不痛, 除位置表浅者外, 早期不易察觉 恶性肿瘤呈浸润性生长, 发展迅速, 骨皮质破坏后, 可蔓延至周围软组织 患部常呈梭形肿胀, 肿块边界不清, 质地较硬, 局部血管扩张, 皮肤温度升高, 早期出现疼痛并呈进行性加重 后期出现贫血及恶液质, 并可发生多处转移病灶, 其中以肺部转移最多见
二 放射线检查 1. 良性骨肿瘤形态规则, 与周围正常骨组织界限清楚, 以硬化边为界, 骨皮质因膨胀而变薄, 但仍保持完整, 无骨膜反应 2. 恶性肿瘤的影像不规则, 边缘模糊不清, 溶骨现象较明显, 骨质破坏, 变薄, 断裂, 缺失, 原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应, 其形状可呈阳光放射状, 葱皮样及 Codman 三角
三 实验室检查 : 1. 血尿常规良性肿瘤血常规均正常, 恶性肿瘤则常有变化, 如 尤文氏瘤, 白细胞总数可增高 ; 转移瘤和骨髓瘤常有贫血 恶性肿瘤的血沉加快 尿中含有 Bence-Jones 蛋白 ( 本 - 周氏蛋白, 为骨髓瘤的特征表现 ) 骨髓穿刺检查则对骨髓瘤的诊断很有帮助
2. 生化检验 骨发生肿瘤时, 正常代谢受到干扰, 主要生化方面发生相应变化, 包括血清钙 磷 总蛋白 磷酸酯酶 尿钙 Bence-Jones 蛋白等, 从而可协助诊断 多发性髓瘤大量破坏骨质释出钙磷, 血钙磷增高 合并肾病时, 有尿蛋白 管型,60% 患者 Bence-Jones 蛋白尿 (+ ) 贫血为首要症症状 骨穿骨髓中浆细胞增高 转移瘤破坏骨质, 由乳腺 甲状腺及肾癌转移者为溶骨性血钙与磷增高, 碱性磷酸酯酶正常 由前列腺癌转移者, 为成骨性, 则血钙磷正常, 酸性磷酸酯酶增高
四 组织学检查 骨肿瘤的组织学诊断非常重要, 为诊断过程的最后一环, 对任何肿瘤者最不可缺少的步骤, 即使临床和影象学诊断完全一致, 也需进行病理活组织检查, 以明确诊断, 避免造成不可挽回的损失
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