出版者 : 台灣氣喘衛教學會 目錄 Taiwan Association of Asthma Education 4 天主教耕莘醫院兒科部主任翁麗緻醫師 5 馬偕醫院胸腔內科朱聖棻醫師 台北誌字第 889 號 台灣氣喘衛教學會季刊創刊日期 : 中華民國 : 11 台北馬偕紀念醫院胸

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1 2011 July No.23 台灣氣喘衛教學會 Asthma Education Newsletter 嬰兒到成人的氣喘 急性氣喘的診斷與處置 達到氣喘控制目標 小兒過敏性胃腸炎 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 蕁麻疹與血管性水腫

2 出版者 : 台灣氣喘衛教學會 目錄 Taiwan Association of Asthma Education 4 天主教耕莘醫院兒科部主任翁麗緻醫師 5 馬偕醫院胸腔內科朱聖棻醫師 台北誌字第 889 號 台灣氣喘衛教學會季刊創刊日期 : 中華民國 : 11 台北馬偕紀念醫院胸腔內科沈聲燁醫師 13 台灣氣喘衛教學會榮譽理事長徐世達醫師 17 台灣氣喘衛教學會榮譽理事長徐世達醫師 24 台灣氣喘衛教學會榮譽理事長徐世達醫師 27 頁次 地址 : 台北市中山區天祥路 16 巷 15 號 6 樓之 9 電話 :(02) 傳真 :(02) 劃撥帳號 : 發行人 : 黃立心榮譽理事長 : 徐世達理事長 : 黃立心總編輯 : 譚美珠執行編輯 : 徐世達 蔡肇基 高碧霞 譚美珠編輯諮詢委員 : 闕貴玲 王弘傑 蘇有村 溫港生 李碧珠 林應然 蔡肇基 翁麗緻 蘇秦明 黃初雪 林慶雄 王世叡 高羽璇 王森洤 陳五常 朱斯鴻 吳維峰 陳宇照 廖婉智 [email protected] Http : // 歡迎來信索取, 來函請付五十元 ( 工本費及回郵 ) 喘鳴在年幼的孩童是多樣性的特徵, 在生病前肺功能較正常孩童差, 在氣喘的小孩相 較於大人更易完全康復, 雖然氣喘會致死, 但大部份情況下, 如果沒有伴隨其他疾病, 很 少影響生命 很多嬰兒有早期的喘鳴,60% 在三歲以前有喘鳴的小孩到六歲會改善, 即使這些早期暫 時性喘鳴的孩童長大會改善, 其實他們在六歲時做的肺功能檢查會較差, 這代表他們有較 小的氣道, 使他們常因為病毒感染及其他原因造成喘鳴, 其中有持續性喘鳴的孩童其肺功 能最差, 這群孩童的特徵有過敏及家族氣喘病史比較容易有遲發性和更持續的症狀, 往後 有氣喘的風險會增高, 有 46% 在 6 歲前會診斷氣喘 30~70% 罹患氣喘的孩童到成年會改善, 六歲有氣喘的小孩與正常無氣喘孩童比較其 FEV1/FVC 比率較低,FVC 較高 FEV1 較低, 孩童早期氣喘會造成肺功能降低且會持續到 孩童晚期及青少年期 孩童的氣喘會持續影響肺功能, 症狀最嚴重的還會與大人一樣會有 持續性較低的 FEV1 FEV1/FVC FEF25-27 在孩童就時期就有氣喘的成人, 比起沒有氣喘的對照組肺功能較低 (FEV versus 2.96L) 除此之外, 在孩童其有氣喘病史的人, 相對於對照組 FEV1 下降的速度顯著的較快 (-0.75 versus -0.59L / 年 ) 性別會影響呼吸道的反應程度, 也會影響肺功能, 性別的反應度在女性進入青春期會 上升, 在青春期的男性會下降, 在 Tucson 孩童呼吸研究, 在二十二歲新診斷氣喘的個案女性 比男性多二倍, 罹患氣喘的時間與肺功能降低的程度相關 大人相對於小孩比較不容易使 氣喘的症狀完全改善 在二十二歲被診斷的新氣喘病患, 雖然之前沒有被診斷氣喘, 但有 37% 在孩童時有過喘鳴, 有 19% 在六歲時做過冷空氣支氣管激發測驗, 發現有支氣管過度反 應 這些觀察顯示新診斷氣喘的年輕成人, 可能在孩童即有症狀 有喘鳴的成人相較於小孩更容易有持續性氣喘及肺功能喪失, 在這些在成年早期的人 有頻繁及嚴重的症狀, 早期研究顯示氣道過度敏感的人, 肺功能降低速度較快, 但是肺功 能喪失的速度在有氣喘合併更嚴重症狀和新診斷氣喘的人下降的更快 有更嚴重症狀的兒童相較於症狀較輕的兒童有較低的肺功能, 在這種關係到成年早期 仍會持續, 涉及成人肺部疾病的的這項觀察仍須進一步研究 天主教耕莘醫院兒科部主任 翁麗緻醫師 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 3

3 Taiwan Association of Asthma Education 馬偕醫院胸腔內科朱聖棻醫師 醫療新知 急性氣喘的診斷與處置 4 氣喘患者約佔全球人口的 7-10%, 每年約有 8.8% 的病人會因急性氣喘發作需要緊急的門診或急診醫療 平時氣喘的維持性治療, 目前已經有治療指引, 大致的原則為 : 預防過敏原的接觸, 吸入性藥物或口服性藥物控制, 監視並量測吐氣的尖峰流速 (PEF), 患者自覺症狀, 急性發作的頻率, 以及預防反覆的急性發作 台灣因為公衛系統缺乏良好統計, 雖然衛生單位曾經試圖將氣喘急性發作當作急診指標, 但在診斷及疾病註記無法配合而失去成效 先進國家如美國每年約有五十萬人因為氣喘急性發作而住院, 約有四千人因急性氣喘而死亡, 造成工作及社會的損失 氣喘患者由穩定控制到急性發作的原因, 大致可以歸咎於 :1. 感染 ( 包括病毒及細菌 ); 2. 氣候及過敏原的接觸及再曝露 ;3. 原有治療藥物患者自行停藥 ;4. 致敏性藥物的接觸 ; 5. 其他疾病惡化引發 ( 鼻炎 食道逆流 心臟衰竭 非呼吸道感染及重大手術 ) 引發急性發作的原因要逐一避免, 以防氣喘惡化造成住院及呼吸衰竭 雖然氣喘是一可逆性的疾病, 幾可回覆至無症狀的狀況, 但反覆的氣喘發作, 呼吸道處於慢性長期發炎的狀態, 呼吸道的黏膜下組織及肌肉組織因為發炎引發呼吸道再塑型 (airway remodeling), 終至成為不可逆之呼吸道阻塞, 進一步成為潛在慢性阻塞性肺疾的病因 所以急性發作的避免是重要的課題, 急性發作的即時處置及長期治療的計劃, 需要相關工作人員的介入及衛教 A 女士,38 歲, 平時是業務經理 家中有養貓, 沒有小孩, 也沒有吸煙 過去曾有季節性過敏性鼻炎, 天冷時容易在清晨流鼻水及噴嚏 最近一周因為工作更為忙碌而熬夜 大約三天前開始胸悶, 沒有明顯上呼吸道感染症狀 到急診前一天開始會喘, 夜間症狀更為劇烈, 無法入眠 到第二天夜間因為症狀沒有減緩, 呼吸有哮喘音, 在家人建議下來到急診 在急診時, 給予吸入性氣管擴張劑蒸氣治療, 並加入注射式類固醇, 因為哮喘音持續, 故安排住院 住院後給予靜脈注射類固醇及吸入式擴張劑, 並檢測肺功能 (FEV1/ 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 FVC=44%, FEV1=68% predict, post-bronchodilator FEV1 增加 30%) 及過敏原, 發現對貓毛及 5 塵蟎過敏, 在確定為氣喘急性發作後, 給予 budesonide 及 formoterol 壹日兩次的治療後, 門診 追蹤半年, 沒有惡化的需要住院的現象, 但目前仍有養貓 ( 不肯送人 ), 仍需要緊急藥物以應 付平均二個月一至二次的胸悶 B 女士,58 歲, 過去病史為氣喘, 心臟衰竭, 心律不整, 及焦慮, 沒有吸煙 曾經因為 氣喘反覆發作而住院 最近一次住院因為急性上呼吸道感染引發肺水腫, 呼吸哮喘聲, 胸 悶引起, 因病情複雜並難以控制夜間症狀, 出院時給予口服長效 β2 - agonist theophylline singulair (montelukast) seretide (salmoterol plus fluticasone) MDI berotec (fenoterol) MDI 及抗 組織胺治療, 因 IgE 未達標準無法申請 omalizumab 出院後, 患者因為情緒問題, 時常自行停藥, 並對吸入性類固醇心生畏懼, 在詳細解 釋後仍拒絶使用 在今年天氣轉冷後第一周訪視心臟內科醫生, 該科建議到急診治療但患 者仍拒, 之後便因為呼吸喘促被送到急診 經過注射式類固醇治療後哮喘音消失, 但仍有 部分夜間症狀 C 女士,67 歲, 過去沒有吸煙, 但是有過敏性鼻炎的病史, 因為急性喘促而被送到急 診 因為呼吸瀕臨衰竭及二氧化碳分壓 (PaCO 2 ) 升至 90mmHg 而插管使用呼吸器治療 患者送到加護病房時呼吸仍有哮喘音, 經過注射式類固醇治療二日後順利脫離呼 吸器 肺功能檢查顯示為氣喘急性惡化 (FEV1/FVC=57%,FEV1=48% predict,postbronhodilator 提升 20%) 門診時給予 montelukast, inhaled corticosteroid (ICS) 及 long-acting beta- 2 agonist (LABA), 目前沒有發作的紀錄 急性氣喘的嚴重度, 要由 1. 臨床症狀及生命徵象 (vital signs);2. 血氧氣體分析 ;3. 肺部 生理指標, 如尖峰吐氣流速 ;4. 是否有加護病房或呼吸衰竭的病史等來評估 根據 2010 新 英格蘭醫學期刊及 2009 GINA guideline 的分類, 病人一來就失去或減低意識狀態 異狀呼吸 (paradoxical movement) 哮喘音減小至無法聽見 過去曾住過加護病房或需要插管呼吸器治

4 Taiwan Association of Asthma Education 醫療新知 急性氣喘的診斷與處置 6 療病史的患者, 需要第一時間視為嚴重個案處理 如果 PEF > 40% baseline 能完成簡單的句子 每分鐘心跳小於 120 下 血氧濃度 90% 無脈搏異常(pulsus paradoxus) 算為中度以下的嚴重度 反之, 如果 PEF < 40% baseline 不能完成句子 每分鐘心跳大於 120 下 每分鐘呼吸速率大於 30 次 血氧濃度 90% 或氧分壓 60 mmhg 出現脈搏異常(pulsus paradoxus) 算為重度的嚴重度, 立即需要介入性治療 如果經過三次 20 分鐘的吸入式擴張劑治療, 甚至使用口服或注射式類固醇後 分鐘仍沒有改善或更嚴重 (PEF < 69% baseline SaO 2 < 90% or PaO2 < 60 mm Hg PaCO 2 > mm Hg 意識狀態改變), 就需要住院甚至呼吸器治療 如果治療後 PEF > 70-75% baseline 氧氣回到正常 無其它異狀或不舒服且症狀改善, 可於急診出院回到門診處理 急性氣喘的治療一來到急診需要給予 (a) 氧氣 ( 如果救護車或家中有氧氣設備也可以立即給予 );(b)short-acting β2-adrenergic agonist 的 MDI 或 neubulizer 每小時三次後評估效果 如果是重度發作的患者需要 (c) 高劑量的 short-acting β2-adrenergic agonist plus ipratropium bromide MDI 或 neubulizer 每小時三次及合併口服或注射式類固醇 若以上方式無效, 可再在 60 分鐘內重複 (c) 的治療 ( 可採用一小時一至三次吸入或連續性吸入 ) 之外加給注射 magnesium sulfate 或吸入 heliox β2-adrenergic agonist 以 albuterol 為主要的吸入式快速緩解劑, 目前為止沒有大型的研究數據支持其他類型的 β2-adrenergic agonist, 也沒有 albuterol 有效 Albuterol neubulizer 的使用為 mg 每小時三次 ( 間隔 20 分鐘 ), 或 10 mg 每小時一次, 或 15 mg 連續吸入一小時 若為 metered-dose inhaler(mdi) 加上吸藥輔助器 (chamber plus valve), 劑量為 360 或 720 μg 的 salbuterol 每小時三次 特別強調如果重度急性氣喘或患者無法配合,MDI 就不能使用在重度的病人, 而 neubulizer 的噴壓可選擇 6-8 liter/min 的氧氣流量 另外, 在患者急性氣喘時, 口服或注射式的 β2-adrenergic agonist 不建議使用, 因為會增加心率不整的風險 Anticholinergic agents 主要是 ipratropium, 因為不是快速吸入式緩解劑, 所以用在重度急性氣喘患者的目的是在三十分鐘到 4-6 小時後仍有持續的作用, 可以用來維持支氣管擴張的效果, 並等待類固醇的療效 Ipratropium 的治療也是 neubulizer 0.5mg 或 MDI 144 μg 每小時吸入三次 Ipratropium 加上 β2-adrenergic agonist 可以減少 25% 的住院率, 目前巿面上已有合併台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 醫療新知 急性氣喘的診斷與處置 藥劑的成品, 商品名為 combivent 7 全身性類固醇是急性氣喘的治療方式之一, 如果患者是重度發作或是中度患者的第一 次吸入式支氣管擴張劑無效時, 全身性類固醇就要加入使用 口服方式適合意識清楚或腸 胃道良好的病人並方便離開急門診後使用 注射方式是給予無法口服的患者使用 一般以 prednisone 而言, 每日總量約 40-80mg 或每天每公斤 mg 分一次或兩次使用, 使用小於 一周的可立即停用,7-10 天的需要減量至停藥 一般 PEF 大於 70% 即可停藥 吸入性類固醇雖然用於氣喘惡化時, 但急性氣喘因為有或每天每公斤 mg 全身性 類固醇, 所以不是治療的首選 只要在出院計劃前加入吸入性類固醇, 合併口服類固醇 5-10 天就可以減少出院後 3 周的急性氣喘再復發, 並可以提升生活品質 吸入性類固醇要給予患 者適當的衛教, 防止口腔炎及過度劑量的類固醇 不建議在急性氣喘使用的藥物為 : methylxanthines( 茶鹹類藥物 ),antibiotics( 抗生素 ), aggressive hydration( 過度靜脈注射 ),mucolytic agents( 化痰藥 ) 因為茶鹹類藥物會造成更多 致命的併發症, 而且合併 β2-adrenergic agonist 僅能得到少許的擴張效果, 所以在急性氣喘患 者, 特別是已經在使用 theophylline 的病人,guideline 都不建議使用, 除非是氣喘症狀無法 緩解而且在加護病房有心電圖監視器的情形下才建議使用 抗生素的部分也不建議常規使 用, 因為大部分急性氣喘是過敏原的接觸或病毒感染成, 所以抗生素適合用於同時有其他 細菌感染如肺炎或鼻竇炎的患者 至於過度靜脈注射或是化痰藥, 依以往的臨床研究發現 不但沒有幫助而且有害 至於 magnesium sulfate 或吸入 heliox 在臨床證據上仍有不明確的地 方, 目前的證據為具有微量的支氣管擴張效果 懷孕時引發的氣喘, 的確因為要顧及母子均安, 有很多的顧忌, 而且許多臨床研究都 將懷孕視為排除條件, 所以在照顧氣喘的懷孕婦女仍要憑藉許多臨床的經驗 如果是中度 以下的急性氣喘, 吸入式或口服支氣擴張劑, 只要是風險等級 B 以下的仍都可以使用, 也可 以合併使用口服的類固醇 而重度急性氣喘仍未使用呼吸器的患者, 可以使用注射式的類 固醇, 特別是在臨盆前後如有禁食需要或緊急剖腹產的孕婦 如果呼吸衰竭使用呼吸器的

5 Taiwan Association of Asthma Education 患者, 儘量不要使用鎮靜劑, 並且要密切監測胎心音, 如果胎兒出現心博異常, 要立即處 醫療新知 急性氣喘的診斷與處置 醫療新知 急性氣喘的診斷與處置 8 置仍可保住胎兒, 母子分離後, 對母親的治療有較大的好處 至於 methylxanthines 或風險等級大於 C 的藥物, 則儘量不要使用 要接受手術的患者, 有時是緊急的狀態, 有時是計劃性手術, 如能事前獲知有氣喘病史, 則可以先測量肺功能的狀態, 術前先給予口服類固醇並在禁食後, 每 8 小時給予 hydrocortisone 100 mg, 術後快速減量, 改成吸入式類固醇或口服支氣管擴張劑, 以避免傷口癒合不良或感染 其他諸如鼻炎 鼻過敏 呼吸道感染 食道逆流 阿斯匹林過敏 職業性氣喘, 都有相關的合併治療方針, 不再一一敍述 隨著醫療的進步, 急性氣喘發作到需要住院接受治療的病人比例越來越少, 但是仍會遇到棘手的重度病人, 例如因懷孕或氣喘本身引發如氣胸 呼吸衰竭 或極度低血氧需要使用葉克膜體外氧合機等併發症的個案 但是氣喘本身是可以治療並預防的疾病, 只要遵循醫囑, 配合監測及治療, 就可以減少急性氣喘及其引發之併發症, 避免社會家庭工作的損失 文末附上 2010 年新英格蘭醫學期刊的急性氣喘治療流程供為參考 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 N Engl J Med 2010;363: Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 9

6 : Taiwan Association of Asthma Education 台北馬偕紀念醫院胸腔內科 沈聲燁醫師要達到所謂的氣喘控制, 病人實際上必須要每天注意自己的症狀, 完全控制是指沒有日間症狀 少於一週兩次, 完全沒有夜間症狀 包括半夜因咳或喘醒來, 日常生活不會受限, 不需使用急救緩解用藥 少於一週兩次, 並維持正常的肺功能 當然要達成以上目標, 前提是氣喘的診斷是確定的, 並不是誤診 包括病史詢問要詳細回顧家族內有氣喘或過敏史的親戚, 病人是不是從小就是氣喘病患, 有沒有測試出過敏原, 有沒有抽菸, 家裡有沒有養寵物, 工作時會不會吸入揮發性氣體 ; 檢查包括理學檢查如呼吸音的聽診等, 肺功能的測試 記住! 肺功能正常並不能排除氣喘的診斷 及血氧偵測, 環境過敏原特別是吸入性及室內的過敏原如塵螨 mites 等 但是臨床上會遇到一些困難, 譬如 : 病患不記得幼年時是否發作過, 不想承認自己有抽煙, 不想透露工作性質, 或是醫療場所沒有肺功能機器或血氧機可供檢查等 有些氣喘的症狀實際上來自於其他疾病, 只是表現出的症狀會讓人誤以為是氣喘 臨床上會被忽略的干擾因素包括病患同時合併胃食道逆流 GERD, gastroesophageal reflux disease, 過敏性鼻炎 AR,allergic rhinitis, 慢性阻塞肺病 COPD,chronic obstructive pulmonary disease, 反覆感染, 心臟問題及貧血 如果氣喘診斷正確, 醫師又已經開了氣喘的用藥及噴劑, 那為什麼有些病患還是會嚴重發作, 甚至衝急診或住院呢? 很大部份的原因是缺乏操作吸入噴劑的技巧 研究上顯示只要操作技巧正確, 不管是定量吸入器 MDI,metered-dose inhaler 還是乾粉式吸入器 DPI,dry powder inhaler, 並不會有療效上的差異 所以臨床上除了醫師在門診講解之外, 最好有專責的衛教護理師或藥師在病患第一次使用前給予完全的解釋與示範操作, 因為這種需要連續動作的衛教是光看圖片學不來的, 除非有影片可以讓病患反覆觀看以增加印象 定量吸入器最好加上所附的輔助器 spacer, 然後用慢且深的吸氣把藥物帶入氣管及肺, 以減少附著在口腔內的藥物量 至於乾粉式吸入器需要病患在一開始就用力吸, 使流速盡量快, 才能把藥物帶離出口, 增加肺部的沉積率 deposition 抽煙也是一個氣喘病患控制不佳的原因之一 ; 如果還在抽煙的氣喘病患, 統計顯示一年中與不抽煙的氣喘病患比較, 將近有三倍的住院機會 而且吸入性類固醇在抽煙病患身上常觀察到沒有預期效果, 很多情況是變成所謂類固醇抗藥性 corticosteroid resistance 研究上建議氣喘病患戒菸反而會比增加藥物對控制上更有效 ; 若是真的無法戒菸, 可考慮 10 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 醫療新知 達到氣喘控制目標 的替代藥物為白三烯素受體抑制劑 LTRA, leukotriene receptor antagonist, 茶鹼類藥物如 Theophylline 及高劑量吸入性類固醇 對有過敏性鼻炎合併氣喘的病患, 要控制氣喘也必須同時治療過敏性鼻炎本身, 對此我們有一個說法 : 同一呼吸道, 同一疾病 One airway,one disease ; 因為這兩個診斷只是表現的部位不同, 但是包括引發因子 如過敏原, 流行率 大部份氣喘病患有過敏性鼻炎, 有過敏性鼻炎病患可預測之後有極高的機會患有氣喘, 病理生理機轉等等, 都非常接近 所以這一群病患治療上除了有氣喘吸入噴劑之外, 另外都會多加一支鼻噴劑, 即鼻用類固醇作為疾病控制 ; 研究也顯示白三烯素受體抑制劑如欣流 Singulair, 學名 Montelukast 作為升階療法合併吸入性類固醇在這些病患身上可以顯著改善清晨的尖峰流速 最後我們必須要告知氣喘病患, 每一個人不論控制不佳的原因為何, 都有他 她 最適合的治療藥物, 只要固定服藥, 定期追蹤, 慢慢矯正控制不佳的原因 ; 一定的治療時間過後, 每一個氣喘病患都能達到完全控制, 不會干擾上班上課, 不會讓他 她 們在日常生活感到行動吃力, 甚至藥物可以降階到只剩下急救用噴劑, 跟一般大眾無異, 完全無症狀 symptom-free 期望每一個氣喘病患都能達到這個目標! 參考資料 :Achieving asthma control in practice: Understanding the reasons for poor control Respiratory Medicine (2008) 102, Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 11

7 Taiwan Association of Asthma Education 台灣氣喘衛教學會榮譽理事長 徐世達醫師 醫療新知 小兒過敏性胃腸炎 12 近年來醫學界已經瞭解了遺傳性過敏病基本上乃是一種與遺傳有關的慢性過敏性發炎, 此炎症反應會因受到各種誘發因素的激發造成臨床上的過敏發作, 而其發作的部位與其所遺傳到的各別器官異常有密切的關係 當此炎症反應發生於支氣管時我們稱之為氣喘病, 發生於鼻腔 眼結膜時稱之為過敏性鼻結膜炎, 發生於胃腸時稱之為過敏性胃腸炎, 而當其發生於皮膚時我們稱之為異位性皮膚炎 過敏病的炎症反應之所以能夠長期持續存在於病人的肺部 鼻腔 眼結膜 皮膚 與胃腸道, 乃與其嗜酸性白血球及淋巴球的局部浸潤和病人對過敏炎症反應的緩解能力異常有密切的關係 如上所述, 我們可知過敏性胃腸炎乃是一種不尋常的, 與局部胃腸道黏膜反應有關的, 與免疫球蛋白 E 食物敏感反應有關的一種異位性體質的胃腸表現 過敏性胃腸炎發作時, 通常會產生急性的胃腸道症狀 嗜伊紅性白血球增加 以及體液 蛋白質 和血液的胃腸道流失 腸道外的過敏症狀, 例如氣喘和蕁麻疹, 也常見併發於過敏性胃腸炎的病人身上 過敏性胃腸炎病人本身和其家屬通常也會呈現有其他的異位性體質表現 過敏性胃腸炎是異位性體質的身體表現中最為少見的 有過敏性胃腸炎的病人通常會在進食後不久, 被其攝取的食物過敏原會在空腸的黏膜裡面與局部的免疫球蛋白 E 抗體產生過敏性反應釋放出肥胖細胞介質, 進而造成胃腸道的過敏症狀 有過敏性胃腸炎的病人若持續性的長期暴露於其所致敏的食物過敏原而不自覺時, 會導致慢性過敏性發炎的累積產生, 會造成胃腸道的蛋白質的流失和血中蛋白質過低性水腫 有些病人甚至會因為經由發炎的腸道黏膜所流失的血液過多, 而會造成缺鐵性貧血 在某些胃腸道過敏的病人, 相同的食物過敏原會誘發其異位性體質的腸道外身體表現 單純胃腸道過敏的報告病例並不多見, 但是此種過敏性胃腸炎可以發生在嬰兒, 孩童, 或成人病例 它是造成胃腸道症狀的一種較少見的原因 過敏性胃腸炎的免疫學致病機轉是與其他身體器官組織的遺傳性過敏病的致病機轉是完全一致的 但是因為嬰兒期的胃腸道黏膜對完整蛋白質的通透性比成人大, 因此在嬰兒台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 時期發生過敏性胃腸炎的機會會比成人更為普遍 這種嬰兒期的胃腸道黏膜對完整蛋白質的通透性比較大的現象, 更可以用來解釋為何過敏性胃腸炎發生於嬰兒和年輕的幼兒時的一過性性質 過敏性胃腸炎的發炎反應主要會局部發生於上胃腸道黏膜裏 被攝入的食物過敏原會與已固定到黏膜內肥胖細胞胞表上的免疫球蛋白 E 抗體反應後, 釋放出過敏性發炎介質, 進而造成局部組織的充血, 血管通透性的增加, 和胃腸平滑肌的收縮 這會造成急性的過敏性胃腸炎症狀, 血液和血漿蛋白質的胃腸道流失, 以及腸道內的營養吸收不良 一. 症狀和徵兆 : 反胃 嘔吐 腹瀉 和肚子痛會發生在攝食過敏性的食物 2 個小時之內, 而這些症狀在避免了過敏的食物之後, 會獲得緩解 鼻炎 氣喘 或蕁麻疹可能伴隨腸道症狀一起發生 對於未被診斷的食物過敏病人而言, 慢性或反覆性的暴露於自己過敏的食物過敏原下, 可能會導致血液流失 貧血 腹脹 有大量惡臭大便的脂肪痢 低白蛋白血症所造成的身體水腫 以及食慾減退 體重減輕 與身體虛弱所造成的全身性症狀 有過敏性胃腸炎的病童可能會有生長遲緩現象 大多數的病人會有其他異位性體質的臨床表現, 包括異位性皮膚炎 氣喘 和過敏性鼻炎, 而且他們通常也都具有異位性體質的家族史 二. 實驗室發現 : 血球計數檢查可以發現病人有缺鐵性貧血和嗜伊紅性白血球增加 大便檢查顯示大便含有肉眼可見的血液或潛血和 Charcot-Leyden 晶體 血清白蛋白較低, 而血清免疫球蛋白 E 總量則可能升高 胃腸道 X 光檢查可能顯示出小腸黏膜變厚和水腫 對於一名異位性體質的病人而言, 具有一種與特定食物有關的, 慢性或反覆發生的胃腸症狀的臨床病史, 醫師就應該懷疑病人是否有過敏性胃腸炎的診斷, 尤其是當病人伴隨有胃腸道血液流失, 缺鐵性貧血, 腸道吸收不良, 蛋白質流失性腸病變, 及其他異位性體質的臨床表現, 或高血清免疫球蛋白 E 總量時 在文獻中被報告的食物過敏病例, 他們所過敏的食物過敏原可以是單一的或是多樣的 牛奶是造成孩童食物過敏病的最常見原因 哺餵母乳中的嬰兒若其母親沒有避免掉其已被證實會過敏的食品時, 可能會與母乳中, 母親從日常飲食裏所攝取到的食物過敏原發生過敏反應 那些由過去病史中被懷疑的食物過敏 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 13

8 Taiwan Association of Asthma Education 醫療新知 小兒過敏性胃腸炎 14 原目前已能由過敏原皮膚試驗或由抽血檢查的方法來測試出其特異性免疫球蛋白 E 抗體的存在與否 其他食物的特異性免疫球蛋白 E 抗體測試可以用來發現有過敏性胃腸炎的病人對其他食物的過敏反應, 但是所有食物過敏反應的確定, 必須經由該種食物的禁食一段時間再給予食物的激發試驗呈陽性, 才可以加以確認 通常食物激發試驗的進行應以雙盲試驗為佳 經口的空腸切片檢查對較難診斷的病例可能是必需的 有過敏性胃腸炎的病人通常在接受過敏原的刺激後, 會在上胃腸道黏膜的固有層產生一種嗜伊紅性白血球的發炎浸潤 此過敏性發炎浸潤可於避免掉過敏原後, 獲得緩解 過敏性胃腸炎經常被過度診斷 有食物相關的胃腸症狀病人 - 即使是異位性體質的病人 - 其症狀大多是由非過敏性食物耐受不良所引起者 而因食物過敏所引起者只佔少數 原發性的胃腸疾病 對食物污染物的反應 和精神性的食物厭惡, 都必須被考慮在有食物相關的胃腸症狀病人之內 發炎性的腸疾病 腸道淋巴管擴張症 和原發性免疫球蛋白缺乏症者, 皆可能產生相似的症狀 在孩童時期, 乳糖和其他的碳水化合物酵素的缺乏 苯酮尿症 來自囊狀纖維化的胰臟酵素缺乏 和楓葉糖漿尿症皆應經由適當的測試來加以排除 從日常飲食中去除具過敏原的食物是治療過敏性胃腸炎的最佳療法 對某些牛奶過敏的病人而言, 如果其所過敏的牛奶蛋白質的過敏原是對熱不安定的, 則將牛奶煮沸後, 病人可能可以飲用之 類固醇治療通常可以抑制食物過敏反應, 但是長期的類固醇治療應該只需使用於對於從日常飲食中去除過敏原食物, 但效果仍然不佳的食物過敏病人 有報告指出於進食含過敏原的食物之前, 口服 毫克的 cromolyn 一劑量, 可以抑制胃腸道的過敏反應, 但目前並沒有對此種治療方法的長期療效研究 過敏性胃腸炎的主要併發症是水腫和貧血 過敏性胃腸炎不會像腸道淋巴管擴張症一樣, 食物過敏症的病人不會有顯著的胃腸道血漿免疫球蛋白和淋巴球的流失, 所以通常不台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 醫療新知 小兒過敏性胃腸炎會有感染症的感受性增加問題 持續存在的過敏性胃腸炎的活動性, 可能導致繼發性的可逆性乳糖耐受不良 營養不良可能由於過敏性胃腸炎沒被正確診斷而發生 嬰兒型的過敏性胃腸炎通常是短暫的, 但是其疾病的期間長短是不可預知的, 並且與其過敏性胃腸炎的嚴重程度無關 對成人的過敏性胃腸炎預後, 目前並沒有長期的追蹤研究可供參考 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 15

9 Taiwan Association of Asthma Education 台灣氣喘衛教學會榮譽理事長 徐世達醫師 醫療新知 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 16 這是一個九個月大的小女嬰 懷孕過程極為順利, 出生之後的身體狀況一直不錯 在家族史方面主要就是父親有氣喘的病史 但很不幸地於九個月大時突然在某一天夜裡發生了嚴重地咳嗽, 呼吸急促及呼吸困難, 家人馬上把她送至附近的醫院求診, 在那裡做的檢查主要包含了胸部 光片, 見到雙側皆有氣腫的情形, 另外血球計數分析發現有白血球增高的情形 ( 血球數為 24500/cmm), 在那裡治療了三天, 給予靜脈注射抗生素, 但小女嬰的臨床表現並未改善, 所以她於三天後被轉至本院做進一步的分析與治療 小女嬰於住院後的理學檢查方面主要是發現肺部有斷斷續續的喘鳴音及肺部肋凹的情形, 其他方面大致正常 加上病人合併有輕微發燒的情形, 故我們給予靜脈注射抗生素 ( ampicillin 100mg/kg/day), 加上氧氣帳的治療 在病因的探討方面, 呼吸道融合體病毒的鼻咽拭液抗原檢查結果為陰性 小女嬰於住院後第四天夜裡突然發高燒, 另外也有呼吸急促的情形, 當時照的胸部 光片與剛住院時差不多, 使用吸入性支氣管擴張劑之後症狀有明顯改善, 她又有強烈的過敏家族史, 且家人強調她並未吸入異物, 故嬰兒型氣喘沒辦法完全排除 喘的情形隔天又再度發現, 所以我們加上了靜脈注射類固醇 (Solu-cortef ), 她的症狀馬上有了改善, 使用了三天之後, 就改成口服方式繼續服用 好景不常地, 就在病人準備回家的前一天夜裡, 同樣的症狀又再次發生, 已經停用的氧氣帳又繼續使用, 靜脈注射類固醇又再次加上, 但此次的治療效果相當差, 嬰兒型氣喘的診斷受到強烈的懷疑 在沒辦法排除異物吸入的情形下, 我們找了耳鼻喉科醫師做了支氣管鏡的檢查, 發現在左側支氣管及氣管分岔處有一異物, 似乎為果仁, 另外在支氣管上有偽膜的形成, 所以診斷是支氣管異物合併氣管支氣管炎 我們馬上安排換氣式氣管鏡將異物取出, 結果取出的竟是一顆釋迦的種子, 家屬回憶起發現在喘的症狀發生前幾天, 全家人有一起吃釋迦, 可能在不注意的情形下將釋迦子掉落在地上, 而被會爬行的小女嬰不小心吞入 病人於異物取出後幾天就出院了 支氣管異物吸入的臨床表現和病人被發現的時期有關 症狀主要有 : 咳嗽 呼吸困難 痰中帶血絲 發燒 窒息 胸痛等等, 但有一部份的病人甚至一點症狀也沒有 在理台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 學檢查方面, 有些病人的呼吸音有喘鳴聲, 或是在異物吸入的同側有減低的呼吸音 在診斷方面, 大部份的病人都有異物吸入的病史, 在胸部 X 光的表現方面, 最常見的表現依序為 : 支氣管擴張 單側過度充氣 肺容積減低, 或是有一大部分的病人 X 光片是正常的 若有病史可提供我們線索, 就可確立診斷, 但在病史不清楚的病人方面,X 光片就可給我們相當大的協助 治療方面, 最重要的就是馬上將異物取出, 並適時使用抗生素預防或治療續發性感染 關於這個病例在診斷上的陷阱主要在病人並沒有病史提供線索, 加上 光片的表現並不典型, 並沒出現所謂的單側過度充氣, 反而是雙側的氣腫表現, 病人又有過敏的家族史, 故一開始便被當作嬰兒型氣喘治療 而病人對治療又好像有反應, 所以延後了支氣管鏡的安排 臨床上對治療效果不好的疾病, 在一個原本身體相當健康的小孩卻突然出現不舒服的症狀, 或疾病沒有原因突然惡化, 鑑別診斷上一定要想到異物吸入 異物吸入的臨床表現之前已有提過, 但有些病人的表現是屬於非典型的, 如反覆的肺炎 支氣管擴張 急性呼吸道感染等, 會讓我們一開始就先以別的診斷做治療 通常是治療的效果並不好時, 才會又去想這可能是別的疾病所造成的症狀 關於臨床上表現喘鳴聲的病人我們要如何去評估呢? 建議找不到任何特殊原因時, 一開始可先使用口服類固醇二星期, 若是臨床上有顯著的進步, 這病人可能是氣喘的病例, 但若效果不好, 其他的原因包括異物吸入一定要想到 任何有嚴重呼吸窘迫, 對臨床治療效果不好的小孩, 異物吸入是一定要想到的可能, 才不會延誤病人的治療 支氣管軟化症 病患是一個五歲的男孩, 懷孕週數 32 週 出生體重 2100 公克, 家族有過敏的體質, 在他一歲三個月大時 (1996 年 ) 來馬偕醫院求診, 根據他的病史描述 : 從小有哮鳴 (wheezing) 的現象, 症狀常因呼吸道感染而惡化 理學檢查方面 : 嘎聲 (hoarseness) 呼吸困難 異位性皮膚炎 鎖骨下及肋骨下肌肉收 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 17

10 Taiwan Association of Asthma Education 縮明顯, 呼氣時左側哮鳴聲較明顯 實驗室檢查方面 :IgE:4+, 所以當時初步診斷為氣 醫療新知 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 醫療新知 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 18 喘 雖然用類固醇和支氣管擴張劑治療, 可以改善臨床症狀, 但仍常常復發且合併有呼吸道感染 由於使用類固醇治療至現在已有四年的時間, 症狀未能有效的控制, 所以安排了進一步的檢查 : 胸部 X 光片顯示在左邊有較充氣的表現 尖峰呼氣容量 (PEFR) 測量值為預測值的 36.61%, 而 3-D 胸部電腦斷層則顯示出左支氣管有狹窄的現象 最後由支氣管鏡診斷為支氣管軟化症 但由於病人並未出現生長遲緩的情形 ( 體重在一歲三個月時為 25 百分比, 現在五歲為 50 百分比, 且身高為 25 百分比 ), 所以外科方式的治療並未被強烈的建議 支氣管軟化症是引起小孩子呼吸道塌陷的原因之一, 通常會發生在 1~12 個月大的小朋友, 但先天性支氣管軟化很少見, 常見於早產兒和唐氏症 臨床症狀方面 : 可聽到低頻的哮鳴聲, 通常在肺部中央, 當病灶在其中一邊的氣管 ( 通常是左邊 ), 哮鳴聲會較大, 而且氣體進入有延遲現象 除非病人有反應性呼吸道疾病 ( 如氣喘 ), 否則肺部過度充氣並不會發生, 大多數病人不會因使用支氣管擴張劑而獲得改善, 甚至使用 beta 作用劑會惡化臨床的症狀 診斷方面 : 常發生在年紀六個月之內, 用力呼氣時會聽到較大的呼吸聲或刺耳的哮鳴, 呼吸聲在睡覺時會變小 沒有呼吸道感染時, 仍有咳嗽和哮鳴 常會被診斷為胃食道逆流, 但不會因使用治療逆流的藥物而獲得改善, 大多數對 beta 作用劑或抗發炎藥物無效 臨床檢查方面 : 哮鳴聲刺耳 低頻 單音節而且在整個胸腔聽起來聲音大小皆相同, 在中央部位較明顯, 通常在合併有小呼吸道阻塞時, 才會有較明顯的肋骨下肌肉收縮 而在較大的小孩則會有擬氣喘的的表現, 常會被認為是氣管炎 習慣性的咳嗽或是怪動作 放射線檢查 : 胸部 X-ray 的敏感度低 吞嚥顯影劑的檢查可有效地排除血管環等的先天異常 核磁共振的侵襲性小且較敏感, 但無法得到一個動態的影像 3- D 胸部電腦斷層 : 可得到呼吸道的結構和立體直徑, 且可看到支氣管鏡看不到的末端氣管狹窄 可得到一個動態的氣管型態變化 並可觀察在肺部有異常結構的周圍, 是否有單點或擴散性的氣體堆台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 積 肺部功能檢查 : 並非所有支氣管鏡診斷有支氣管軟化的, 皆有異常的結果 支氣管鏡是確定診斷的最佳工具, 且可以得到呼吸道狹窄部位的動態塌陷 如果使用支氣管擴張劑, 會使得支氣管軟化的病人得到改善, 通常表示合併有反應性呼吸道疾病 若長期使用氣喘療法而無法控制的氣喘, 就要考慮是否有中央呼吸道的阻塞, 最常見的是氣管軟化 治療方面 : 提高患側的肺部清除功能, 在較小的嬰兒可藉由側躺使患側在上方, 以達到此一目的 在呼吸道感染時, 加強肺部拍痰 用吸入性 Cromoly sodium 減低發炎, 以提高清除率 吸入性的 ipratropum bromide(atrovent) 抗乙醯膽檢物質可以減低氣管分泌物的聚集 外科治療方面 : 單邊肺葉切除 : 如果病人同時有心臟病或嚴重的漏斗胸 氣管整型術 ( 支持氣管 ): 最常見的手術, 短的氣管軟化可以藉由此方法得到完全的改善, 方法是切除軟化的部分, 再將正常的兩段相接 較新的方式是使用氣管內支持器 (stent), 可以擴張呼吸道, 用在較嚴重的病人, 但有可能會引起氣管發炎反應, 使得呼吸道更狹窄, 而此方法用在孩童的臨床經驗還很少 支持器可分成兩種 :(1) 金屬型, 放置容易 不需全身麻醉且可得到較寬的內徑, 但移除和調整位置困難 多用在惡性腫瘤 (2)Silcon( 矽質 ): 疾病緩解後容易移除, 但須全身麻醉和硬式內視鏡, 大多數病人 ( 約 80%-90%) 可以獲得立即的改善 而若有較長的呼吸道軟化, 可以使用氣管外固定術, 比起切除整段軟化的氣管效果好 何時才需要外科的治療?1. 單邊肺部過度充氣 2. 肺葉氣腫 3. 反覆性的缺氧需急救 4. 無法脫離呼吸器者 5. 反覆性的肺炎並非是手術的必要條件, 而是代表必須使用預防性的抗生素 預後方面 : 若支氣管軟化合併有反應性氣管疾病, 會因輕微的發作而引發很嚴重且難以控制的哮鳴 呼吸時若使用輔助肌, 反而會更惡化症狀, 因胸腔內壓力的升高, 會使軟化的部位更塌陷, 一般支氣管軟化症會隨著年齡增長而症狀緩解 多數嚴重的病人可能運動功能較差 若能鑑別診斷氣喘或氣管軟化, 則可以減少不必要的住院, 和使用過多 Beta 作用劑以及類固醇 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 19

11 Taiwan Association of Asthma Education 醫療新知 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 醫療新知 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 20 賴小弟是一個六個月大的男嬰 這次是因為咳嗽 發燒以及呼吸有變喘的情況約兩天來我們醫院求診 回溯他的病史, 他出生之後便常常被聽到有喘鳴的聲音, 而在感冒的時候便會加重這種聲音, 而且呼吸會變得比較喘 之前就曾經因這個原因被診斷為嬰兒型氣喘而多次住院住院, 當感冒好的時候 喘的情形便會改善, 但不會完全好 ; 在理學檢查主要發現呼吸有淺快的情形, 有喘鳴和呼吸時輕微肋凹的情況 呼吸音聽起來兩邊都有喘鳴音與囉音 胸部 x 光發現兩側肺門有浸潤增加的情形 ; 在治療方面, 病人十天前才由我們醫院出院, 當時的診斷是哮吼及肺炎 但由於喘鳴的聲音至出院前仍未改善, 當時有建議作支氣管鏡看氣管的情形, 但家屬拒絕 故此次一方面用抗生素治療肺部的發炎, 一方面就安排支氣管鏡的檢查 果然支氣管鏡檢查發現有氣管狹窄的情形 之後的 3D 胸部電腦斷層顯示出他氣管為一如漏斗狀的形狀 最窄的部位在分出支氣管的地方 先天性氣管狹窄發生的原因為胚胎時期前腸再分為氣管和食道分得不平均所致 可分為 1. 整個氣管都發育不良 ;2. 漏斗狀的 ( 上端寬下端窄 ) 的型式 ;3. 氣管中有一小段的狹窄 而先天性氣管狹窄常會合併 O 型的氣管 ( 正常為 C 型 ) 軟骨或血管環 若整個氣管都是 O 型軟骨是比較嚴重的情形, 會形成小管俓的氣管 另外也有可能合併先天性心臟病, 氣管食道間的廔管, 和氣管軟化等 在症狀上主要是出生之後就有在吸氣和吐氣都有喘鳴的情形 另外就是咳嗽及呼吸急促的情形 嚴重的話出生後即有發紺及呼吸衰竭的情形 另外就是會有反覆性喘鳴, 養不大或是在動手術時發現需要放小號的氣管內管等 診斷方面在需合併內視鏡和放射學上的診斷 支氣管鏡可區分一些疾病如喉頭軟化, 氣管軟化或聲帶麻痺 而電腦斷層或核磁共振可以評估氣道的大小, 狹窄的長度 ( 有時是內視鏡無法通過的 ) 及位置 以及相關的胸部異常 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 在治療方面, 在平常應設法減少小孩躁動的情況 若因呼吸窘迫或其他的因素需放氣管內管需用比較小號的 不過在呼吸窘迫的情形下, 最好先使用正壓鼻管呼吸, 不行再考慮放氣管內管 在開刀方式上, 較短節的氣管狹窄可考慮雷射治療, 狹窄處切開或氣球撐開術 不過須注意之後結痂有可能再造成狹窄 另外也可以把狹窄處切除再接通 而在長段狹窄治療方面是可把氣管軟骨切開再補上心包膜來加大氣管管俓, 甚至有時候需用到肋骨來增加氣管管俓 另外可以做一種滑動氣管成型術 (slide tracheoplasty) 在預後方面, 預後最差的是狹窄處在氣管分支的地方的氣管狹窄 而隨著年齡的增長, 氣管狹窄的情形會漸漸改善 : 當病兒被醫師診斷為嬰兒持續性喘鳴, 當其對氣喘病的治療反映不佳時, 除了應考慮嬰幼兒氣喘病的診斷之外, 我們尚須考慮先天性氣道狹窄的可能性 Kartagener () 這是一個十五歲男生 從九歲開始斷斷續續咳嗽 在家族史方面沒有氣喘或其他遺傳病史 但這一星期咳嗽變的更為厲害, 痰為綠色且發燒三天, 於是他到附近的診所診求診, 經過藥物治療, 這些症狀並無明顯改善, 故他轉而來門診就診 胸部 X 光片顯示有肺炎, 因而住院治療 男孩於住院後的理學檢查方面主要是發現肺部有兩側有囉音及輕微喘鳴聲, 另外, 有上頷竇輕微敲痛和心尖博動偏右側的情形, 其他方面大致正常 因為發燒且胸部 X 光片顯示肺炎, 住院後我們給予靜脈注射抗生素 Cefuroxime 及口服 Erythromycin 另外住院後的檢查包括, 血球計數分析發現有白血球稍高的情形 ( 白血球數為 12800/cmm); 痰液的分析及培養都顯示正常 因為兩側上頷竇有疼痛的現象, 故做 Skull Water s View, 其顯示兩側上頷竇都為黏膜增厚, 有 Air-fluid 界線出現 ; 另外, 從舊病例可知, 在西元 2004 年, 因為長期咳嗽, 有做過免疫及過敏測試, 只顯示出免疫球蛋白 E 值偏高 ( 約 573IU/ml) 和對豬草過敏 且在同年, 就因為右位心做過超音波及胸部電腦斷層就已知其有內臟逆位及支氣管擴張的問題 為了探討病因, 此次住院我們又進一步做 Serum α1-antitrypsin 的檢驗及肺功能 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 21

12 的檢查, 結果為在正常範圍及中度限制性的肺功能 後又進一步請耳鼻喉科醫師做了鼻黏 Taiwan Association of Asthma Education 醫療新知 兒童氣喘病的重要鑑別診斷 台灣氣喘衛教學會榮譽理事長 徐世達醫師 22 膜切片作電子顯微鏡檢查, 發現鼻黏膜纖維結構異常, 所以診斷是 Kartagener 症候群合併肺炎 支氣管擴張的症狀主要和肺部急性或慢性感染有關 通常會有慢性咳嗽並有大量異味濃痰, 咳血, 呼吸困難, 喘鳴, 食慾不振, 體重減輕及貧血 常有復發性肺炎 咳嗽可以輕微或嚴重 痰量在體位改變時, 如起床時最多, 每日可達數百毫升 痰液呈黃綠色濃樣, 可有臭味 疾病進行常可見到全身倦怠及發燒 且起病往往可追查到童年時的病史, 例如麻疹 百日咳或支氣管肺炎, 以後常有反覆發作的呼吸道感染 引致支氣管擴張的主要原因是支氣管 : 肺臟的感染和支氣管阻塞 麻疹 百日咳 流行性感冒等都能誘發支氣管和肺臟的感染, 損害支氣管壁各層組織, 削弱它的彈性, 最終導致支氣管擴張 其他的病因包括 : 腫瘤 異物吸入 先天性的纖毛細胞發育不全, 支氣管結核病等 在診斷方面, 病史和臨床表現均佔很重要的位置, 一般平面 X 光照片並無特別的表現, 但胸部的電腦掃描檢查可以見到氣管的管壁增厚和支氣管顯著擴張 支氣管擴張是很嚴重的呼吸系統疾病, 令患者受很大的痛苦, 故預防是很重要的 預防主要靠積極的防治呼吸道感染, 尤其是嬰兒和幼年兒童 ; 而治療的原則是促進痰液的引流 控制感染和必要時做手術切除 外科手術切除只適用於不超過兩葉的支氣管擴張, 並有反覆大量咳血或感染的病人 病變廣泛者, 手術並不能奏效 保養方面鼓勵病患攝取充分均衡的營養以維持足夠的抵抗力, 喝足夠的水份以利痰稀化排出 避免抽煙或接觸其他刺激呼吸道的化學物, 以保護氣管 關於這個病例的診斷主要在病人 X 光片上有右位心和內臟逆位, 慢性鼻竇炎, 故在排除氣喘及一些過敏疾病, 和 α1 -Antitrypsin deficiency 後, 才將先天性的纖毛細胞發育不全納入考慮診斷中 我們取病人的鼻黏膜切片作電子顯微鏡檢查, 發現鼻黏膜纖維結構異常, 因此證實其診斷為 Kartagener 症候群 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 皮膚是一種重要的器官, 它具有多種功能, 包括熱的調節 汗的排泄 身體組織的遮蔽和感覺的器官 它能感受冷 熱 痛 觸覺和癢等且幫助身體適應周圍環境 它有美學上的價值, 我們的外表是由皮膚的顏色 紋理和輪廓所構成, 同時也有保護身體免於受傷害 不正常的皮膚, 可以反映內在的疾病 ( 肝臟, 心臟和腎臟及全身性過敏 ) 或外在的障礙 ( 成長, 外來刺激, 局部發炎和接觸性過敏等 ) 皮膚病有許多種, 而下面只是簡單的討論以過敏為主因的皮膚病變 ( ) 蕁麻疹是一種可由多種原因造成, 具癢感的紅色皮膚隆起病變, 其個別病變持續存在的時間通常不會超過 24 至 48 小時 當我們於蕁麻疹病灶上加以壓力時, 其顏色會消退, 表示其基本病理變化乃是因皮下表淺部的血管擴張與水腫所形成 血管性水腫則是與蕁麻疹具有相同或非常相似的病理學變化的皮膚病變, 但因其病變所侵犯的部位較深, 位於深層真皮與皮下組織, 此部位的肥胖細胞數目與感覺神經末梢的分布較少故其臨床表現與蕁麻疹並不相同, 常見為較少有癢感, 而表層皮膚正常的皮下腫脹 任何原因造成的血管炎紫斑病變要與蕁麻疹的紅色的皮膚隆起病變鑑別診斷時, 最簡單的方法為血管炎所造成的紫斑, 其個別病變持續存在的時間通常會超過 48 小時, 且當我們於血管炎病灶上加以壓力時, 其顏色不會消退 蕁麻疹可以發生於所有的身體部位及以任何形狀與大小出現 血管性水腫則大多發生於臉部 舌頭 四肢 或生殖器官處 蕁麻疹通常都會癢, 有時可以合併血管性水腫引起眼皮 舌頭 嘴唇 手和腳等的腫脹且可能伴隨者呼吸或吞嚥困難, 胃部不適和發燒等 假如腫脹的地方在胃部, 會造成胃痛, 惡心和嘔吐等 若在腦組織則會有頭痛和其它症狀出現 蕁麻疹通常很快的出現和消失, 可以持續幾小時或幾天 有時蕁麻疹反覆發生持續超過六個禮拜, 則稱之為慢性蕁麻疹, 可持續數月或數年之久 由於血管性水腫除偶發於部分阿斯匹林誘發型氣喘病人使用了阿斯匹林或其他的非類固醇抗發炎藥物外, 較蕁麻疹為少見, 且常併發於蕁麻疹病人身上, 而其發生原因與致病機轉與蕁麻疹有相互重疊之處, 故本文將以蕁麻疹為討論重點 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 23

13 Taiwan Association of Asthma Education 醫療新知 蕁麻疹與血管性水腫 醫療新知 蕁麻疹與血管性水腫 24 誘發蕁麻疹發作的原因包括有食物與食物添加物 感染 藥物 ( 包括阿司匹靈,Aspirin) 感冒 陽光曝曬 昆蟲螫刺 飲酒 運動 內分泌異常 情緒壓力 及外在物理性作用等 這些誘發因素會刺激容易產生蕁麻疹的病人的身體內細胞釋放出化學介質 ( 包括組織胺等 ) 釋放出來的組織胺等化學介質會造成局部病灶內的血管擴張, 通透性增加, 使得血管內液能夠滲漏到周遭的組織, 形成臨床上病人的紅色皮膚隆起與癢感 有些病人的蕁麻疹誘發因素是十分明顯而易見的, 例如病人每次於吃了蝦子或草莓後, 在短時間內會產生蕁麻疹 但有些蕁麻疹病人 ( 尤其是慢性蕁麻疹病人 ) 的誘發因素則是費盡千辛萬苦仍然找不出來, 我們稱之為特發性 (idiopathic) 蕁麻疹 我們通常可將蕁麻疹藉由其致病機轉的不同, 大分為與免疫 ( 過敏 ) 機轉有關的和與免疫機轉無關的兩大類 由過敏免疫機轉所引起的蕁麻疹乃是由人體內的免疫系統對食物 藥物 感染 昆蟲螫刺 輸注血液和其它物質引起的過度反應所造成 以食物和藥物所引起者最為常見 最容易引發蕁麻疹的食物, 包括蛋類堅果和蚌殼海鮮 最容易引發蕁麻疹的藥物, 則包括盤尼西林和磺胺類 至於有些慢性特發性蕁麻疹, 我們目前已經知道其造成原因為自體免疫機轉, 乃是因為病人體內的免疫系統對自己的某些成份產生了破壞性的自體免疫反應 與免疫機轉無關的蕁麻疹主要包括下列幾種 (Dermographism) 冷誘發型蕁麻疹 發生於人體接觸到低溫時, 如跳入游泳池或以冰塊接觸皮膚 膽鹼激導型蕁麻疹 (Cholinergic urticaria) 發生於運動 洗熱水澡 和 / 或合併有焦慮症的人身體上, 其成因與控制身體血壓和心跳等功能的神經系統釋放出來的某些化學物質有關 壓力誘發型蕁麻疹 (Pressure urticaria)- 發生於局部人體接觸到持續壓力處, 如襪帶 胸帶 皮帶 或其它衣著太緊處 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 陽光誘發型蕁麻疹 (Solar urticaria)- 發生於人體曝曬於陽光下的局部部位, 此種蕁麻疹於曝曬數分鐘內即可發生 其它與免疫機轉無關的蕁麻疹還包括了由阿斯匹林 某些食物色素 硝酸鹽和其它食物添加物所引起的蕁麻疹 : 1. 找出病人過敏的誘發因素 ( 包括食物及藥物等 ), 並加以適當地避免或處置 2. 依照醫師指示適當使用抗組織胺以減輕病人不舒服症狀與癢感 3. 對於嚴重發作的病人可給予腎上腺素使其症狀能短暫地迅速緩解, 必要時尚須給予短時期的類固醇治療以防止其症狀再次嚴重 4. 對於有陽光誘發型蕁麻疹的病人應避免直接曝曬於陽光下運動或工作, 且出外時, 應穿著有保護性的遮蓋性衣褲及使用防曬乳液 5. 對於有壓力誘發型蕁麻疹的病人應穿著寬鬆 質輕 可透氣的服飾 6. 對於因使用了阿斯匹林或其他的非類固醇抗發炎藥物而發生了血管性水腫的阿斯匹林誘發型氣喘病人, 除了以後要避免使用該等藥物外, 可於發燒時向醫師要求, 只可給予普拿疼 (Acetaminophen) 的退燒藥以減少其再發作的機會 7. 應避免過度頻繁的沐浴 應以嬰兒肥皂洗澡後, 趁皮膚上的水份尚未乾時, 馬上抹以潤膚霜以保持表皮濕潤, 防止過度乾燥造成皮膚搔癢, 而加重蕁麻疹的臨床症狀 洗完澡後過度用力的擦拭身體, 也常見促成蕁麻疹的發作 8. 對於慢性特發性蕁麻疹在兒童過敏免疫學專科醫師的幫忙之下, 目前除了症狀治療外, 並無特殊療法, 但是此症狀通常於持續幾個月或幾年之後可自行獲得緩解, 不再造成病人困擾 Asthma Education Newsletter 2011 July No.23 25

14 一 氣喘專業衛教師合格證書自應更新日期屆滿前二個月受理 申請流程及辦法於八 Taiwan Association of Asthma Education : ) 26 月公布學會網站 二 資格 : (1) 自取得證書日期起六年內需修滿 150 學分 ( 必修需達 75 分以上 ) ( 說明 1) (2) 需為有效會員, 證明書有效期間內未欠繳費用方可展延 ( 說明 2) 三 申請人檢附文件 : (1) 浮貼二吋照片 1 張 (2) 填寫申請書 ( 請上學會網站下載申請表 ) (3) 經本會認證之再教育課程 150 學分證明 ( 請上學會網站下載學分表 ) 有效學分 :2005/10/ /09/30 此區間即為換證有效學分 舊合格證書有效期間 : (4) 行政費用 1000 元劃撥戶名 : 台灣氣喘衛教學會劃撥帳號 : ( 說明 1) 氣喘衛教人員證明書展延辦法 1 經考試合格衛教人員 2 證明書有效期限為六年 3 六年內總學分數需滿 150 個學分, 其中必修學分需達一半 (75 學分 ) 以上 4 證明書有效期間內未欠繳費用方可展延 ( 說明 2) 章程第二章 - 會員 第九條 : 會員有遵守本會章程 決議及繳納會費之義務 ; 未繳納會費者, 不得享有會員權利 ; 連續二年未繳納會費者, 視為自動退會 會員經出會 退會或停權處分, 如欲申請復會或復權時, 除有正當理由經理事會審查通過者外, 應繳清前所積欠之會費 台灣氣喘衛教學會 2011 年第 23 期會刊 :Sep , 2011 ( ) : 9 :Sep. 17, 2011 ( ) : 9 時間 題目 主講人 主持人 14:00-14:30 報到 學會秘書處 14:30-14:40 Opening 徐世達理事長 黃立心副秘書長 14:40-15:30 Rapid Molecular Diagnosis of Prof. Harry R. Hill 楊崑德教授 CGD as well as Job Syndrome 15:30-16:20 Immune regulation of allergic disease 江伯倫教授 呂克桓院長 16:20-17:10 生物製劑在兒童自體免疫疾病 黃璟隆教授 王志堯秘書長 的應用 17:10-17:30 Q and A Prof. Harry R. Hill 徐世達理事長 Closing 江伯倫教授 黃璟隆教授 :Sep. 18, 2011 ( ) : 9 時間 題目 主講人 主持人 8 : 00 8 : 30 Registration 學會秘書處 8:30-8:50 Opening 與貴賓致辭 徐世達理事長 黃立心副秘書長 蔡正河院長 趙素青女士 ( 謝貴雄教授夫人 ) 8:50-9:40 New update on Common Variable Immunodeficiency Prof. Harry R Hill 楊崑德教授 洪志興主任 9:40-10:30 兒童皮膚毛囊蟎感染與免疫 Prof. 溫廷桓 江伯倫教授 吳維峰主任 10:30-10:50 Break 10:50-11:40 Overweight and childhood asthma Prof. 黃永堅 黃璟隆教授 黃永豐主任 11:40-12:30 Age-related effects on the role of dust mite sensitization 蔡肇基主任 王志堯秘書長 in airway inflammation 楊文理院長 12:30-13:15 會員大會及頒獎 王志堯秘書長 理監事選舉 溫港生秘書長 13:15-14:00 午餐 14:00-14:50 Diagnostic tools for Primary immunodeficiency 謝奇璋教授 湯仁彬教授 林應然理事 14:50-15:20 新版過敏性鼻炎診療指引介紹 楊曜旭主任 呂克桓院長 王弘傑副秘書長 15:20-15:40 Break 15:40-15:55 得獎文章報告 論文獎得主 陳武元副秘書長 15:55-16:10 得獎文章報告 論文獎得主 傅令嫻主任 16:10-16:25 得獎文章報告 論文獎得主 陳力振主任 16:25-16:40 得獎文章報告 論文獎得主 王志祿理事 16:40-17:00 Q and A 徐世達理事長 Closing