国际头痛分类，第三版（2013试行版）中文译本

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1 国 际 头 痛 分 类 ICHD-3(2013 试 行 版 ) 解 读 ( 内 部 交 流 资 料 ) 重 庆 头 面 痛 学 组

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3 大 体 分 类 目 录 编 号 (ICHD-3) 编 号 (ICHD-2) 译 者 页 码 第 一 部 分 : 原 发 性 头 痛 1. 偏 头 痛 李 娇 何 增 柳 张 艺 馨 2. 紧 缩 性 头 痛 何 增 柳 3. 三 叉 自 主 神 经 头 面 痛 3. 丛 集 性 头 痛 及 张 艺 馨 其 它 三 叉 自 主 神 经 性 头 痛 4. 其 他 原 发 性 头 痛 黎 伦 晞 第 二 部 分 : 继 发 性 头 痛 5. 头 痛 由 于 头 和 / 或 颈 部 外 伤 于 琨 6. 头 痛 由 于 头 颅 和 颈 部 血 管 疾 病 蒲 圣 雄 7. 头 痛 由 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 王 达 岩 8. 头 痛 由 于 物 质 或 物 质 的 戒 断 王 达 岩 李 王 文 范 文 9. 头 痛 由 于 感 染 黎 伦 晞 10. 头 痛 由 于 内 环 境 失 衡 性 疾 病 董 兰 真 11. 头 或 面 痛 由 于 头 颅 颈 部 眼 陈 津 津 耳 鼻 窦 牙 口 腔 或 其 他 面 部 或 头 颅 结 构 疾 病 12. 头 痛 由 于 精 神 疾 患 陈 津 津 第 三 部 分 13. 痛 性 颅 神 经 病 及 其 它 面 痛 13. 颅 神 经 痛 和 中 李 娇 枢 源 性 面 痛 14. 其 它 头 痛 14. 其 它 头 痛 颅 王 达 岩 神 经 痛 中 枢 性 或 原 发 性 面 痛 附 录 A1~A12 对 应 上 述 1~12 谢 倩 芸 张 艺 馨 李 娇 陈 津 津 王 达 岩 于 琨 李 王 文 王 欣 董 兰 真

4 1. 偏 头 痛 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 1.2 先 兆 偏 头 痛 典 型 先 兆 伴 偏 头 痛 典 型 先 兆 伴 非 偏 头 痛 典 型 先 兆 不 伴 有 头 痛 家 族 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 (FHM) 散 发 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 基 底 型 偏 头 痛 1.3 常 作 为 偏 头 痛 预 测 指 标 的 儿 童 周 期 性 综 合 症 周 期 性 呕 吐 腹 型 偏 头 痛 儿 童 良 性 发 作 性 眩 晕 1.4 视 网 膜 型 偏 头 痛 1.5 偏 头 痛 并 发 症 慢 性 偏 头 痛 偏 头 痛 持 续 状 态 持 续 性 先 兆 不 伴 脑 梗 偏 头 痛 性 梗 死 偏 头 痛 触 发 癫 痫 发 作 1.6 可 能 性 偏 头 痛 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 先 兆 偏 头 痛 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 1.2 先 兆 偏 头 痛 典 型 先 兆 偏 头 痛 典 型 先 兆 伴 头 痛 典 型 先 兆 不 伴 头 痛 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 偏 瘫 性 偏 头 痛 家 族 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 偏 瘫 性 偏 头 痛 (1 型 ) 偏 瘫 性 偏 头 痛 (2 型 ) 偏 瘫 性 偏 头 痛 (3 型 ) 偏 瘫 性 偏 头 痛 ( 其 他 位 点 ) 散 发 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 视 网 膜 型 偏 头 痛 1.3 慢 性 偏 头 痛 1.4 偏 头 痛 并 发 症 偏 头 痛 持 续 状 态 持 续 先 兆 不 伴 梗 死 偏 头 痛 性 脑 梗 偏 头 痛 触 发 癫 痫 发 作 1.5 可 能 性 偏 头 痛 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 慢 性 偏 头 痛 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 区 别 :1 对 于 先 兆 后 伴 随 的 头 痛 性 质 范 围 扩 1.6 与 偏 头 痛 可 能 相 关 的 周 期 性 疾 病 大 ;2 根 据 基 因 型 来 区 分 FHM 的 亚 型 ; 复 发 型 胃 肠 功 能 障 碍 视 网 膜 型 偏 头 痛 归 为 先 兆 偏 头 痛 内 ;4 慢 性 周 期 性 呕 吐 综 合 征 偏 头 痛 不 再 作 为 偏 头 痛 并 发 症, 而 是 以 独 立 腹 型 偏 头 痛 诊 断 存 在 ;5 周 期 性 综 合 症 去 掉 儿 童, 良 性 发 作 性 眩 晕 去 除 年 龄 限 制 ;6 新 增 良 性 发 作 性 斜 良 性 发 作 性 斜 颈 颈 概 述 : 原 发 性 继 发 性 头 痛 抑 或 两 者 皆 是? 当 首 次 出 现 具 有 偏 头 痛 性 质 的 头 痛 和 另 外 一 个 已 知 能 引 起 头 痛 的 疾 病 存 在 密 切 时 间 联 系, 或 者 满 足 该 疾 病 的 诊 断 标 准 时, 这 个 头 痛 应 诊 断 为 有 病 因 的 继 发 性 头 痛 当 现 有 的 偏 头 痛 转 化 为 慢 性 的 同 时, 与 某 病 因 存 在 时 间 关 联 性, 那 么 应 同 时 给 出 初 始 的 偏 头 痛 诊 断 和 现 在 的 继 发 诊 断 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛, 就 是 上 述 情 况 的 重 要 例 子 : 如 果 存 在 药 物 过 度 使 用, 那 么 应 该 同 时 作 出 发 作 性 或 慢 性 偏 头 痛 和 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 诊 断 当 现 有 的 偏 头 痛 因 某 病 因 显 著 加 重 ( 通 常 频 率 和 / 或 严 重 程 度 增 加 两 倍 以 上 ) 时, 应 该 同 时 给 出 初 始 的 偏 头 痛 诊 断 和 现 在 的 继 发 诊 断 简 介 : 偏 头 痛 是 一 种 常 见 的 致 残 性 原 发 性 头 痛 流 行 病 学 资 料 统 计 了 它 的 高 发 病 率 和 对 社 会 - 经 济 及 个 人 的 严 重 影 响 在 2010 年 全 球 疾 病 严 重 性 调 查 中, 偏 头 痛 是 全 球 第 三 大 高 发 病 率 疾 病 第 七 大 致 残 病 因 1 1

5 偏 头 痛 有 两 个 主 要 亚 型 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 是 一 种 临 床 综 合 征, 其 特 点 为 伴 随 相 关 症 状 和 特 定 性 质 的 头 痛 1.2 先 兆 偏 头 痛 的 主 要 特 征 就 是 短 暂 出 现 的 局 灶 神 经 系 统 症 状, 该 症 状 通 常 先 于 或 偶 尔 伴 随 头 痛 部 分 病 人 也 会 经 历 出 现 在 头 痛 前 几 小 时 至 几 天 的 前 驱 期, 和 头 痛 缓 解 期 前 驱 期 和 缓 解 期 的 症 状 包 括 亢 奋 萎 靡 抑 郁 喜 食 某 些 事 物 倦 怠 头 昏 疲 劳 颈 部 僵 直 和 / 或 疼 痛 当 患 者 满 足 不 止 一 种 偏 头 痛 亚 型 的 诊 断 标 准 时, 应 当 给 出 所 有 亚 型 的 诊 断 例 如, 一 位 发 作 时 频 繁 伴 有 先 兆 的 患 者, 偶 尔 也 有 不 伴 有 先 兆 的 发 作, 那 么 应 该 同 时 给 出 1.1 先 兆 偏 头 痛 和 1.2 无 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 两 种 类 型 的 发 作 同 样 也 包 括 在 1.3 慢 性 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 中 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 曾 用 名 : 普 通 偏 头 痛 ; 单 纯 偏 头 痛 描 述 : 反 复 出 现 的 头 痛, 一 般 持 续 4-72 小 时 头 痛 的 典 型 特 点 是 : 单 侧 搏 动 性 中 重 度 日 常 活 动 可 加 剧, 伴 随 恶 心 和 / 或 畏 光 畏 声 同 右 A 至 少 5 次 1 满 足 标 准 B-D 的 发 作 B 头 痛 持 续 4-72 小 时 ( 未 治 疗 或 治 疗 不 成 功 )2,3 C 至 少 有 以 下 2 个 特 点 : 1. 单 侧 2. 搏 动 性 3. 疼 痛 为 中 重 度 4. 由 日 常 活 动 加 重 或 避 免 日 常 活 动 ( 如 走 路 或 上 台 阶 ) D 头 痛 时 至 少 有 以 下 1 个 特 点 : 1. 恶 心 和 / 或 呕 吐 2. 畏 光 和 畏 声 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 1 单 次 或 几 次 偏 头 痛 发 作 可 能 很 难 与 症 状 性 偏 头 痛 样 发 作 相 鉴 别 而 且, 可 能 很 难 理 解 单 次 或 几 次 偏 头 痛 的 性 质 因 此, 需 要 至 少 5 次 发 作 否 则, 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准, 但 是 发 作 次 数 少 于 5 次 的 患 者, 应 当 诊 断 为 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 2 当 患 者 在 一 次 偏 头 痛 发 作 中 睡 着, 醒 后 偏 头 痛 消 失, 我 们 认 为 持 续 时 间 的 终 点 是 睡 醒 时 3 儿 童 和 青 少 年 ( 年 龄 小 于 18 岁 ) 的 偏 头 痛 发 作 可 能 持 续 2-72 小 时 ( 尚 未 发 现 未 经 治 疗 时, 儿 童 短 于 2 小 时 的 偏 头 痛 发 作 证 据 ) 评 论 : 儿 童 和 青 少 年 ( 年 龄 小 于 18 岁 ) 偏 头 痛 的 头 痛 与 成 人 相 比, 前 者 的 部 位 更 有 可 能 为 双 侧 ; 单 侧 疼 痛 通 常 在 青 少 年 后 期 或 成 年 早 期 出 现 偏 头 痛 的 头 痛 部 位 通 常 在 额 颞 叶 儿 童 很 少 出 现 枕 叶 头 痛, 所 以 在 诊 断 时 需 要 格 外 注 意 除 外 典 型 患 者, 有 一 部 分 为 面 部 疼 痛, 术 语 称 之 为 面 部 偏 头 痛 ; 没 有 证 据 显 示 这 些 患 者 是 一 个 独 立 的 亚 组 在 儿 童 中, 可 以 从 他 们 的 行 为 表 现 中 推 断 出 畏 光 和 畏 声 偏 头 痛 发 作 与 头 面 部 自 主 神 经 症 状 及 皮 肤 痛 觉 过 敏 相 关 无 先 兆 偏 头 痛 通 常 和 月 经 相 关 ICHD-3 测 试 版 提 供 了 A1.1.1 月 经 性 偏 头 痛 和 A1.1.2 月 经 相 关 性 偏 头 痛 的 诊 断 标 准, 由 于 不 确 定 其 是 否 为 独 立 的 疾 病 实 体, 所 以 将 其 划 在 附 录 中 频 繁 的 偏 头 痛 发 作 现 在 为 1.3 慢 性 偏 头 痛 当 有 相 关 的 药 物 过 度 使 用 时, 应 同 时 给 出 1.3 慢 性 偏 头 痛 和 8.2 药 物 过 度 使 用 性 偏 头 痛 的 诊 断 大 量 证 据 提 示 频 繁 使 用 对 症 药 物 会 加 重 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 发 作 尽 管 脑 干 可 能 会 出 现 血 流 改 变, 正 如 继 发 于 疼 痛 激 活 后 可 能 会 出 现 大 脑 皮 层 改 变, 但 是 在 无 先 兆 偏 头 痛 发 作 时, 具 有 提 示 扩 散 性 抑 制 (CSD) 的 区 域 脑 血 流 成 像 并 未 出 现 任 何 改 变 2 2

6 这 个 结 果 与 先 兆 性 偏 头 痛 发 作 时 出 现 的 特 征 性 的 扩 散 性 血 流 减 少 正 好 相 反 尽 管 大 量 文 献 提 示 无 先 兆 偏 头 痛 不 会 出 现 CSD, 但 是 近 期 一 些 研 究 呈 现 出 不 同 结 果 另 外, 一 些 证 据 提 示 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 存 在 胶 质 波 或 其 他 皮 层 现 象 这 与 信 使 分 子 一 氧 化 氮 (NO),5- 羟 色 胺 (5-HT) 和 降 钙 素 基 因 相 关 肽 (CGRP) 相 关 尽 管 以 前 认 为 偏 头 痛 是 一 种 原 发 性 血 管 疾 病, 但 是 最 近 几 十 年, 疼 痛 传 导 通 路 敏 化 的 重 要 性 以 及 头 痛 可 能 起 源 于 中 枢 神 经 系 统 引 起 了 越 来 越 多 的 关 注 同 时, 意 识 到 偏 头 痛 疼 痛 三 叉 神 经 血 管 系 统 以 及 其 神 经 递 质 在 外 周 和 三 叉 神 经 尾 核 中 传 导 的 部 分 因 素 中 脑 灰 质 和 下 丘 脑 环 路 的 存 在 新 型 高 度 受 体 特 异 性 急 性 期 药 物 如 曲 普 坦 类 (5HT1B/D 受 体 拮 抗 剂 ) 5HT1F 受 体 拮 抗 剂 以 及 CGRP 受 体 拮 抗 剂 在 偏 头 痛 急 性 发 作 期 的 有 效 性 已 经 得 到 了 证 实 由 于 存 在 高 度 受 体 特 异 性, 上 述 药 物 的 治 疗 机 制 提 供 了 偏 头 痛 机 制 的 新 见 解 现 在 清 楚 的 是 无 先 兆 偏 头 痛 是 一 种 神 经 生 物 功 能 失 调, 临 床 和 基 础 神 经 科 学 研 究 增 加 了 我 们 对 偏 头 痛 机 制 的 了 解, 并 将 继 续 发 挥 作 用 1.2 先 兆 偏 头 痛 曾 用 名 : 经 典 或 典 型 偏 头 痛 ; 眼 性 偏 侧 感 觉 异 常 性 偏 瘫 性 或 失 语 性 偏 头 痛 ; 复 杂 性 偏 头 痛 描 述 : 反 复 发 作 的 疾 患, 单 侧 完 全 可 逆 性 视 觉 感 觉 或 其 他 中 枢 神 经 系 统 症 状 持 续 数 分 钟 后 出 现 头 痛 及 偏 头 痛 相 关 症 状 A. 至 少 2 次 满 足 B 的 发 作 B. 先 兆 满 足 其 中 之 一 的 B 和 C 项 诊 断 C. 不 能 归 因 于 其 他 诊 断 区 别 :1. 新 版, 先 兆 增 加 了 视 网 膜 症 状 ;2. 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 A. 至 少 2 次 满 足 B 和 C 的 发 作 B. 至 少 出 现 以 下 1 种 完 全 可 逆 的 先 兆 症 状 : 1. 视 觉 2. 感 觉 3. 言 语 和 / 或 语 言 4. 运 动 5. 脑 干 6. 视 网 膜 C. 至 少 有 2 个 以 下 特 征 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 1 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 是 单 侧 的 2 4. 头 痛 伴 随 先 兆 发 生, 或 发 生 在 先 兆 之 后, 间 隔 时 间 少 于 60 分 钟 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 并 且 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 注 释 :1. 例 如, 当 先 兆 期 有 3 个 症 状 出 现 时, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 为 3 60 分 钟 运 动 症 状 可 持 续 72 小 时 2. 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 评 论 : 先 兆 通 常 是 1.2 先 兆 偏 头 痛 的 头 痛 出 现 前 复 杂 的 神 经 系 统 症 状, 也 可 能 出 现 在 头 痛 阶 段 前 或 者 持 续 到 头 痛 阶 段 视 觉 先 兆 是 最 常 见 的 先 兆, 超 过 90% 的 1.2 先 兆 偏 头 痛 患 者 会 出 现 类 似 发 作, 至 少 有 过 几 次 这 种 先 兆 通 常 表 现 为 闪 光 暗 点 : 发 作 时 出 现 固 定 点 旁 的 z 字 形 图 形, 缓 慢 地 向 左 或 向 右 扩 散, 形 成 一 个 侧 面 凸 起 有 角 度 的 边 缘 闪 光 形 状, 产 生 绝 对 或 不 同 程 度 的 相 对 盲 点 其 3 3

7 他 情 况, 如 没 有 阳 性 症 状 的 暗 点 也 可 能 出 现 ; 先 兆 通 常 是 急 性 发 作, 但 严 格 说 来, 常 为 逐 步 扩 大 在 儿 童 和 青 少 年 中, 先 兆 可 能 表 现 为 不 典 型 的 双 侧 视 觉 症 状 我 们 已 经 研 究 和 验 证 了 具 有 高 度 特 异 性 和 敏 感 性 的 视 觉 先 兆 评 定 量 表 第 二 常 见 的 先 兆 是 感 觉 异 常, 表 现 为 从 原 发 部 位 缓 慢 向 周 围 扩 散 的 麻 木, 直 至 影 响 到 单 侧 肢 体 面 部 和 / 或 舌 头 的 大 部 分 或 少 部 分 麻 木 可 以 出 现 在 发 作 时, 其 也 可 能 是 唯 一 症 状 较 少 常 见 的 先 兆 是 言 语 障 碍, 通 常 表 现 为 失 语, 但 很 难 归 类 当 先 兆 中 有 运 动 障 碍 时, 那 么 应 诊 断 为 偏 瘫 性 偏 头 痛 或 它 的 亚 型 这 些 不 同 类 型 的 先 兆 症 状 通 常 序 贯 出 现 : 开 始 为 视 觉 先 兆, 然 后 是 感 觉 先 兆, 最 后 是 失 语 ; 但 也 应 注 意 到 存 在 相 反 或 其 他 顺 序 大 部 分 的 先 兆 持 续 时 间 是 1 小 时, 运 动 先 兆 通 常 持 续 时 间 更 长 通 常 情 况 下, 患 者 很 难 描 述 他 们 的 先 兆 症 状, 此 时 医 生 应 指 导 患 者 按 时 间 顺 序 前 瞻 性 地 记 录 他 们 的 症 状 这 样 他 们 的 临 床 表 现 就 很 清 晰 了 常 见 的 错 误 报 道 有 单 侧 突 发 性 而 不 是 缓 慢 起 病, 单 侧 视 觉 障 碍 而 不 是 同 侧 视 觉 障 碍 以 及 先 兆 持 续 时 间 错 误 和 错 将 乏 力 认 作 感 觉 减 退 初 步 询 问 病 史 后, 使 用 先 兆 日 记 可 能 会 辅 助 鉴 别 诊 断 许 多 先 兆 偏 头 痛 的 患 者 也 有 无 先 兆 的 头 痛 发 作, 此 时 我 们 应 将 其 诊 断 为 1.2 先 兆 偏 头 痛 和 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 前 驱 期 症 状 包 括 : 疲 劳 注 意 力 不 集 中 颈 部 僵 硬 畏 光 和 / 或 畏 声 视 物 模 糊 倦 怠 和 脸 色 苍 白 最 好 避 免 使 用 前 驱 和 警 惕 症 状, 因 为 很 容 易 将 它 们 归 到 先 兆 症 状 中 偏 头 痛 的 先 兆 有 时 与 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 诊 断 标 准 的 头 痛 相 关, 但 由 于 这 种 头 痛 和 先 兆 有 关, 仍 然 认 为 是 偏 头 痛 样 头 痛 另 外, 偏 头 痛 先 兆 的 发 生 可 能 不 伴 有 头 痛 在 先 兆 症 状 发 作 之 前 或 与 之 同 时, 临 床 相 关 受 累 皮 层 或 更 广 的 区 域 出 现 局 部 脑 血 流 的 减 少 血 流 减 少 始 于 大 脑 后 部 并 向 前 扩 散, 并 且 通 常 在 缺 血 阈 值 以 上 先 兆 出 现 1 小 时 至 几 小 时 后, 相 同 区 域 缓 慢 出 现 充 血 其 可 能 为 Leao 的 皮 层 扩 散 性 抑 制 (CSD) 的 机 制 系 统 性 研 究 已 经 证 明 许 多 有 视 觉 先 兆 的 患 者 偶 尔 有 肢 体 和 / 或 言 语 症 状 然 而, 有 肢 体 和 / 或 言 语 或 语 言 先 兆 的 患 者 常 常 有 视 觉 先 兆 视 觉 性 偏 身 感 觉 障 碍 性 言 语 和 / 或 语 言 性 先 兆 偏 头 痛 通 常 是 人 为 区 分 的, 因 此 在 此 分 类 中 并 未 鉴 别 它 们 统 一 诊 断 为 典 型 先 兆 偏 头 痛 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 是 指 有 先 兆 症 状 起 源 于 脑 干, 但 是 这 类 患 者 通 常 也 有 其 他 的 先 兆 症 状 偏 瘫 性 偏 头 痛 患 者 有 运 动 无 力, 由 于 它 和 典 型 先 兆 偏 头 痛 在 基 因 和 病 理 生 理 的 差 别, 它 作 为 一 个 独 立 的 亚 型 存 在, 这 类 患 者 通 常 还 有 脑 干 症 状 曾 经 定 义 过 的 综 合 征, 延 长 性 先 兆 偏 头 痛 和 急 性 发 作 性 先 兆 偏 头 痛 已 经 弃 用 因 为 这 类 患 者 大 部 分 其 他 时 候 的 发 作 满 足 1.2 先 兆 偏 头 痛 中 的 一 种 亚 型, 所 以 将 其 诊 断 为 相 应 亚 型 剩 下 的 诊 断 为 可 能 先 兆 偏 头 痛, 特 指 非 典 型 的 类 型 ( 延 迟 先 兆 或 急 性 发 作 性 先 兆 ) 尽 管 颈 动 脉 夹 层 动 静 脉 畸 形 和 癫 痫 可 继 发 性 引 起 类 似 症 状, 但 通 常 在 详 细 询 问 病 史 后 即 可 明 确 诊 断 典 型 先 兆 偏 头 痛 描 述 : 先 兆 偏 头 痛 的 先 兆 常 缓 慢 发 展, 包 括 视 觉 和 / 或 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状, 没 有 运 动 障 碍, 每 个 症 状 持 续 时 间 不 长 于 1 小 时, 完 全 可 逆 的 阳 性 和 / 或 阴 性 症 状 A 至 少 2 次 发 作 满 足 标 准 B-D B 先 兆 包 括 至 少 下 面 中 的 1 个 : 1. 完 全 可 逆 的 视 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 闪 光 斑 点 线 条 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 视 野 缺 失 ) 2. 完 全 可 逆 的 感 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 针 刺 A 至 少 2 次 满 足 B 和 C 的 发 作 B 先 兆 包 括 视 觉 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状, 每 个 症 状 完 全 可 逆, 无 运 动 脑 干 或 视 网 膜 症 状 C. 至 少 出 现 下 列 2 个 特 征 : 1 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 4 4

8 感 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 麻 木 ) 3. 完 全 可 逆 的 言 语 困 难 语 言 障 碍 C 至 少 下 面 3 个 特 点 中 的 2 个 : 1. 同 向 偏 侧 视 觉 症 状 和 / 或 单 侧 感 觉 症 状 2. 至 少 一 种 先 兆 症 状 在 5 分 钟 逐 渐 出 现, 和 / 或 不 同 的 先 兆 症 状 在 5 分 钟 连 续 出 现 3. 每 个 症 状 持 续 [5,60] 分 钟 D. 头 痛 满 足 ( 不 满 足 for 1.2.2( 典 型 先 兆 伴 非 偏 头 痛 性 头 痛 )) 标 准 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 B-D 标 准, 在 先 兆 期 出 现 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 E. 不 能 归 因 于 ICHD-2 其 他 诊 断 区 别 :1. 分 类 : 新 版 的 先 兆 出 不 包 括 运 动 症 状 外, 还 不 包 括 脑 干 或 视 网 膜 症 状,2 版 未 排 除 TIA 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 为 单 侧 4. 头 痛 伴 随 先 兆 发 生, 或 发 生 在 先 兆 之 后, 间 隔 时 间 少 于 60 分 钟 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 (TIA) 注 释 : 例 如, 先 兆 期 出 现 3 个 症 状, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 为 3 60 分 钟 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 典 型 先 兆 伴 头 痛 描 述 : 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 先 兆 通 常 伴 随 或 其 后 60 分 钟 内 出 现 头 痛, 头 痛 可 有 或 无 偏 头 痛 特 点 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 B. 头 痛 伴 随 先 兆 或 出 现 在 先 兆 60 分 钟 内, 有 或 无 偏 头 痛 特 点 典 型 先 兆 不 伴 头 痛 描 述 : 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 先 兆 发 作 时 及 发 作 后 不 伴 任 何 形 式 的 头 痛 同 右 A. 满 足 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 B. 先 兆 期 和 先 兆 60 分 钟 内 不 伴 头 痛 注 释 : 部 分 患 者 通 常 在 一 次 典 型 的 先 兆 发 作 后 会 出 现 偏 头 痛 样 头 痛, 而 另 外 一 部 分 患 者, 先 兆 发 作 后 出 现 特 点 不 明 确 的 头 痛 或 者 无 头 痛 发 作 因 此 很 多 患 者 可 诊 断 为 典 型 先 兆 偏 头 痛 不 伴 头 痛 对 于 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 诊 断 的 头 痛, 其 他 严 重 疾 病 ( 如 TIA) 症 状 很 难 与 其 先 兆 鉴 别, 通 常 需 要 进 一 步 辅 助 检 查 鉴 别 当 40 岁 后 首 次 出 现 先 兆, 且 症 状 主 要 为 阴 性 症 状 ( 如 偏 盲 ) 或 先 兆 延 长 或 极 其 短 暂 时, 需 排 除 其 他 原 因 尤 其 是 短 暂 性 缺 血 性 发 作 (TIA) 5 5

9 1.2.2 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 曾 用 名 : 基 底 动 脉 型 偏 头 痛 ; 基 底 型 偏 头 痛 描 述 : 偏 头 痛 先 兆 症 状 主 要 来 自 脑 干, 但 是 无 运 动 障 碍 A 同 右 B 先 兆 至 少 包 括 下 面 完 全 可 逆 的 症 状 中 的 2 个 : 1. 构 音 障 碍 2. 眩 晕 3. 耳 鸣 4. 听 觉 减 退 5. 复 视 6. 双 眼 的 双 侧 颞 部 和 鼻 窦 区 的 视 觉 症 状 7. 共 济 失 调 8. 意 识 水 平 下 降 9. 双 侧 感 觉 异 常 C 至 少 下 面 中 的 1 个 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 5 分 钟 缓 慢 出 现, 和 / 或 不 同 先 兆 症 状 5 分 钟 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 D 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 诊 断 标 准, 且 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 区 别 :1. 由 基 底 型 偏 头 痛 更 名 为 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 ;2. 新 版 去 掉 双 侧 视 觉 症 状 和 双 侧 感 觉 异 常 A 至 少 2 次 满 足 B-D 的 发 作 B 先 兆 包 括 视 觉 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状, 每 个 症 状 完 全 可 逆, 但 无 运 动 1 或 视 网 膜 症 状 C 至 少 包 括 下 面 两 个 脑 干 症 状 中 : 1. 构 音 障 碍 2. 眩 晕 3. 耳 鸣 4. 听 觉 减 退 5. 复 视 6. 共 济 失 调 7. 意 识 水 平 下 降 D 至 少 下 面 2 个 特 征 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 2 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 为 单 侧 3 4. 头 痛 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 (TIA) 注 释 :1 出 现 运 动 障 碍 的 为 偏 瘫 性 偏 头 痛 2 当 一 次 先 兆 发 作 时 出 现 3 个 症 状, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 为 3 60 分 钟 3 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 评 论 : 以 前 我 们 使 用 基 底 动 脉 型 偏 头 痛 或 基 底 型 偏 头 痛, 但 是 没 有 基 底 动 脉 的 受 累, 所 以 使 用 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 更 加 合 适 大 部 分 先 兆 发 作 时 除 了 脑 干 症 状, 也 有 典 型 的 先 兆 症 状 有 脑 干 先 兆 的 发 作 同 时 也 有 典 型 先 兆 的 发 作 应 诊 断 为 典 型 先 兆 偏 头 痛 和 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 C 中 列 出 的 大 部 分 症 状 可 伴 随 焦 虑 过 度 通 气, 因 此, 这 些 症 状 常 遭 到 误 解 偏 瘫 性 偏 头 痛 描 述 : 偏 头 痛 先 兆 包 括 运 动 障 碍 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 A 至 少 2 次 满 足 B 和 C 的 发 作 6 6

10 A 同 右 B 先 兆 包 括 完 全 可 逆 的 运 动 症 状, 且 至 少 有 下 面 中 的 1 个 : 1. 完 全 可 逆 的 视 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 闪 光 斑 点 线 条 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 视 野 缺 失 ) 2. 完 全 可 逆 的 感 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 针 刺 感 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 麻 木 ) 3. 完 全 可 逆 的 言 语 困 难 语 言 障 碍 C 至 少 下 面 3 个 中 的 2 个 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 5 分 钟 缓 慢 出 现, 和 / 或 不 同 先 兆 症 状 5 分 钟 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5 分 钟 到 24 小 时 3. 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 B-D 的 诊 断 标 准, 且 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 D 至 少 1 个 一 级 或 二 级 亲 属 有 满 足 A-E 标 准 的 发 作 E 不 能 归 因 于 ICHD-2 其 他 诊 断 B 先 兆 包 括 下 面 2 个 : 1. 完 全 可 逆 的 运 动 障 碍 2. 完 全 可 逆 的 视 觉 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状 C 至 少 下 面 4 个 特 点 中 的 2 个 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 非 运 动 症 状 持 续 5-60 分 钟, 且 运 动 症 状 持 续 <72 小 时 2 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 为 单 侧 3 4. 头 痛 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 和 卒 中 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 ( 散 发 性 偏 头 痛 ) 新 版 的 偏 瘫 性 偏 头 痛 ;2 新 版 地 区 分 为 FHM 1 型 FHM 2 型 FHM 3 型 FHM 4 型 注 释 :1 瘫 痪 (plegic) 指 言 语 上 的 瘫 痪, 但 大 部 分 发 作 以 运 动 功 能 障 碍 为 特 点 2 某 些 患 者 的 运 动 障 碍 可 持 续 几 周 3 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 评 论 : 运 动 障 碍 有 时 很 难 和 感 觉 减 退 区 分 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 描 述 : 先 兆 中 有 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 患 者, 至 少 1 个 一 级 或 二 级 亲 属 中 有 含 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 同 上 A 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 的 诊 断 B. 至 少 1 个 一 级 或 二 级 亲 属 中 有 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 的 偏 头 痛 评 论 : 新 的 基 因 学 数 据 对 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 的 定 义 更 加 准 确 我 们 已 经 认 识 到 了 不 同 的 基 因 亚 型 : 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 1 型 (FHM1) 是 位 于 19 号 染 色 体 上 的 CACNA1A 基 因 ( 编 码 钙 离 子 通 道 ) 突 变 ; 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 2 型 (FHM2) 是 位 于 1 号 染 色 体 上 的 ATP1A2 基 因 ( 编 码 K/Na-ATPase) 突 变 ; 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 3 型 (FHM3) 是 位 于 2 号 染 色 体 上 的 SCN1A 基 因 ( 编 码 钠 离 子 通 道 ) 突 变 仍 可 能 有 其 他 未 发 现 的 位 点 做 了 基 因 学 测 试 之 后, 具 体 的 基 因 亚 型 ( 如 果 发 现 了 的 话 ) 应 该 可 以 精 确 在 小 数 点 后 第 五 位 现 在 发 现 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 (FHM) 患 者 常 常 会 出 现 典 型 的 先 兆 症 状 以 及 脑 干 先 兆, 并 且 常 有 头 痛 的 发 作 然 而, 在 FHM 中, 很 少 出 现 意 识 障 碍 ( 有 时 包 括 昏 迷 ) 思 维 混 乱 发 热 和 脑 脊 液 细 胞 数 增 多 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 1 型 (FHM1) 7 7

11 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B 已 经 证 明 原 因 为 CACNA1A 基 因 突 变 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 2 型 (FHM2) 区 别 : 新 增 内 容 A. 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B. 已 经 证 明 原 因 为 ATP1A2 基 因 突 变 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 3 型 (FHM3) 区 别 : 新 增 内 容 A. 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B. 已 经 证 明 原 因 为 SCN1A 基 因 突 变 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛, 其 他 基 因 位 点 (FHM,other loci) 区 别 : 新 增 内 容 A. 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B. 基 因 测 试 证 明 CACNA1A 基 因 ATP1A2 和 SCN1A 基 因 无 突 变 散 发 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 描 述 : 先 兆 中 有 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 患 者, 一 级 或 二 级 亲 属 中 无 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 发 作 A 满 足 前 述 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 的 A-C E B 一 级 或 二 级 亲 属 中 没 有 满 足 该 标 准 的 偏 头 痛 A. 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 的 诊 断 B. 一 级 或 二 级 亲 属 中 没 有 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 的 偏 头 痛 评 论 : 流 行 病 学 资 料 证 明 散 发 性 和 家 族 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 患 者 的 发 病 率 相 似 视 网 膜 型 偏 头 痛 (RM) 8 8

12 描 述 : 反 复 发 作 的 单 眼 视 觉 障 碍, 包 括 闪 光 盲 点 或 全 盲, 并 与 偏 头 痛 相 关 A. 同 右 B. 同 右 C. 视 觉 先 兆 发 生 的 同 时 或 者 接 下 来 的 60 分 钟 内 出 现 头 痛, 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 B-D 项 诊 断 标 准 D. 发 作 间 期 眼 科 检 查 正 常 E. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 区 别 :1 分 类 改 变 ( ):2 版 属 于 偏 头 痛 中 独 立 并 平 行 于 MO 与 MA 的 一 个 亚 型,3 版 属 于 MA 中 一 个 亚 型 2 同 其 它 MA 的 亚 型 一 样,3 版 中 对 于 头 痛 的 性 质 不 再 局 限 于 偏 头 痛 A. 至 少 有 2 次 符 合 标 准 B 与 D 的 发 作 B. 发 作 时 的 先 兆 为 完 全 可 逆 的 单 眼 阳 性 和 / 或 阴 性 视 觉 现 象 ( 例 如 闪 光 盲 点 或 全 盲 ), 由 以 下 任 何 一 项 或 两 项 检 查 来 确 定 : 1. 临 床 视 野 检 查 2. 采 用 明 确 的 工 具, 病 人 把 单 眼 的 视 野 缺 损 画 下 来 C. 至 少 以 下 3 项 的 2 项 : 1. 先 兆 逐 渐 传 播 5 分 钟 2. 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 3. 先 兆 发 生 的 同 时 或 者 接 下 来 的 60 分 钟 内 出 现 头 痛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 内 其 他 诊 断, 一 过 性 黒 矇 的 其 他 病 因 需 排 除 注 释 : 一 些 患 者 诉 单 眼 视 力 障 碍, 其 实 就 是 偏 盲 一 些 病 例 可 没 有 头 痛, 但 是 偏 头 痛 并 不 能 确 定 是 潜 在 的 病 因 视 网 膜 型 偏 头 痛 是 造 成 单 眼 视 力 丧 失 的 一 种 罕 见 的 病 因 部 分 病 例 有 永 久 性 单 眼 视 力 丧 失 伴 随 偏 头 痛 该 病 需 要 合 理 的 检 查 以 排 除 其 它 导 致 单 眼 失 明 的 病 因 1.3 慢 性 偏 头 痛 (CM) 描 述 : 头 痛 天 数 15 天 / 月, 并 持 续 大 于 3 个 月, 每 月 至 少 有 8 天 发 作 偏 头 痛 A. 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 中 C D 项, 天 数 15 天 / 月, 并 持 续 大 于 3 个 月 B. 不 能 归 因 于 其 它 疾 病 区 别 :1 分 类 改 变 ( ):2 版 属 于 偏 头 痛 并 发 症,3 版 中 为 独 立 并 平 行 于 MO 与 MA 的 一 个 诊 断 年 CM 的 头 痛 不 再 局 限 于 MO, 可 以 是 M 样 发 作 ( 包 括 MO 与 MA,), 可 以 是 TTH 样 发 作, 但 是 要 求 M 样 发 作 要 8 天 / 月 A. 头 痛 ( 紧 缩 样 和 / 或 偏 头 痛 样 ) 15 天 / 月, 持 续 大 于 3 个 月, 并 满 足 B 与 C 项 B. 病 人 至 少 发 作 5 次 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 中 B-D 项 或 者 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 中 B D 项 C. 8 天 / 月, 持 续 大 于 3 个 月, 并 满 足 以 下 任 意 一 项 : 1. 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 中 C D 项 2. 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 中 B C 项 3. 相 信 病 人 是 偏 头 痛 起 病 或 者 头 痛 可 被 曲 普 坦 麦 角 碱 及 其 衍 生 物 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 年 CM 的 诊 断 要 排 除 紧 缩 性 头 痛, 因 为 3 版 中 CM 的 头 痛 性 质 包 括 了 紧 缩 样 头 痛 发 作 2. 将 慢 性 偏 头 痛 (CM) 从 发 作 性 偏 头 痛 (EM) 中 独 立 出 来, 是 因 为 对 于 头 痛 频 繁 或 者 持 续 发 作 的 病 人, 很 难 区 分 每 次 发 作 头 痛 的 性 质 事 实 上, 这 类 病 人 的 头 痛 每 天 甚 至 一 天 内 都 在 不 9 9

13 断 变 化 这 很 难 让 病 人 不 服 药 以 观 察 其 头 痛 的 自 然 病 程 在 这 种 情 况 下, 有 无 先 兆 偏 头 痛 都 要 计 算 在 内, 也 包 括 紧 缩 样 头 痛 最 常 见 的 提 示 CM 的 症 状 是 过 度 使 用 药 物, 这 类 头 痛 定 义 为 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 (MOH) 大 约 50%CM 患 者 在 停 药 后 可 以 明 显 转 变 为 EM, 这 些 病 人 在 一 定 意 义 上 被 误 诊 成 CM 同 时 很 多 过 度 使 用 药 物 的 病 人 在 停 药 后 并 无 明 显 改 善, 那 么 这 时 8.2MOH 的 诊 断 在 一 定 意 义 上 也 是 不 合 适 的 ( 假 定 过 度 使 用 药 物 引 起 的 头 痛 慢 性 化 是 可 逆 的 ) 由 于 以 上 原 因 和 一 般 的 规 律, 病 人 同 时 符 合 1.3CM 与 8.2MOH 时 应 该 同 时 给 予 这 2 个 诊 断, 等 到 停 药 后, 慢 性 偏 头 痛 要 么 转 变 为 发 作 性, 要 么 还 是 慢 性, 再 根 据 情 况 重 新 诊 断 后 者 时 8.2MOH 的 诊 断 应 被 摒 弃 一 些 国 家 通 常 只 有 在 出 院 时 才 做 出 8.2MOH 的 诊 断 频 繁 反 复 发 作 的 头 痛 特 点 需 要 头 痛 日 记 一 天 一 天 来 记 录 下 头 痛 及 相 关 症 状, 至 少 坚 持 一 个 月 1.4 偏 头 痛 并 发 症 偏 头 痛 持 续 状 态 A. 发 生 在 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 患 者, 头 痛 除 了 持 续 时 间 外 其 它 与 之 前 的 发 作 一 样 B. 头 痛 满 足 以 下 2 项 : 1. 持 续 72 小 时 不 缓 解 2. 重 度 C. 不 能 归 因 于 其 它 疾 病 区 别 :3 版 中 除 了 重 度 头 痛 外, 也 可 是 剧 烈 呕 吐 等 相 关 症 状 的 加 重 ;3 版 规 定 偏 头 痛 持 续 状 态 还 可 以 发 生 在 MA 患 者 注 释 :1 中 间 可 因 服 药 或 睡 觉 有 长 达 12 小 时 的 缓 解 2 轻 度 头 痛 者, 不 满 足 C2 项, 诊 断 为 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 A. 符 合 标 准 B 与 D 的 头 痛 发 作 B. 发 生 在 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 和 / 或 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 除 了 严 重 程 度 与 持 续 时 间 外, 其 它 与 之 前 的 发 作 一 样 C. 满 足 以 下 2 项 : 1. 持 续 72 小 时 不 缓 解 2. 疼 痛 和 / 或 相 关 症 状 令 人 衰 弱 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 3 偏 头 痛 持 续 状 态 经 常 由 过 度 使 用 药 物 引 起, 当 这 时 的 头 痛 满 足 8.2MOH 时, 诊 断 为 1.3CM 与 8.2MOH, 不 能 诊 断 为 偏 头 痛 持 续 状 态 当 药 物 过 度 使 用 <3 个 月 时, 只 诊 断 为 相 应 的 偏 头 痛 亚 型 持 续 先 兆 不 伴 梗 死 描 述 : 先 兆 症 状 持 续 1 周, 且 神 经 影 像 学 无 脑 梗 死 的 证 据 A. 发 生 在 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 的 患 者, 除 了 一 个 或 多 个 先 兆 症 状 持 续 >1 周 外, 其 它 与 A. 满 足 B 项 的 先 兆 B. 发 生 在 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 除 了 之 前 先 兆 一 样 一 个 或 多 个 先 兆 症 状 持 续 1 周 外, 其 B. 不 能 归 因 于 其 它 疾 病 它 与 之 前 先 兆 一 样 C. 神 经 影 像 学 无 脑 梗 死 的 证 据 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 10 10

14 注 释 : 持 续 先 兆 症 状 很 少 见 但 是 记 录 详 细, 常 为 双 侧, 可 能 持 续 数 月 至 数 年 B 项 中 一 周 的 最 短 持 续 时 间 是 由 专 家 意 见 决 定 的, 有 待 正 式 考 究 诊 断 性 检 查 必 须 区 分 持 续 先 兆 不 伴 梗 死 与 偏 头 痛 性 脑 梗, 排 除 其 他 病 因 引 起 的 脑 梗 所 出 现 的 症 状 性 先 兆 先 兆 发 生 >1 小 时 但 <1 周, 不 满 足 典 型 有 先 兆 偏 头 痛, 诊 断 为 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 偏 头 痛 性 脑 梗 描 述 : 一 个 或 多 个 偏 头 痛 先 兆 症 状, 与 神 经 影 像 学 提 示 的 相 应 区 域 的 缺 血 性 脑 损 害 有 关 同 右 A. 符 合 标 准 B 与 D 的 偏 头 痛 发 作 B. 发 生 在 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 除 了 一 个 或 多 个 先 兆 症 状 持 续 >60 分 钟 外, 其 它 与 之 前 先 兆 一 样 C. 神 经 影 像 学 提 示 相 应 区 域 的 缺 血 性 梗 死 D. 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 : 偏 头 痛 患 者 的 缺 血 性 脑 卒 中, 可 以 分 为 其 他 病 因 引 起 的 脑 梗 与 偏 头 痛 共 存, 其 他 病 因 引 起 的 脑 梗 表 现 出 与 偏 头 痛 先 兆 相 似 的 症 状, 或 者 脑 梗 发 生 在 一 次 典 型 的 偏 头 痛 先 兆 过 程 中 只 有 最 后 一 种 情 况 满 足 偏 头 痛 性 脑 梗 它 大 多 发 生 在 年 轻 女 性 的 后 循 环 几 个 基 于 人 群 的 研 究 已 经 发 现 有 先 兆 偏 头 痛 发 生 缺 血 性 卒 中 的 危 险 度 增 加 2 倍 但 是, 应 该 注 意 的 是 这 些 脑 梗 并 不 是 偏 头 痛 性 脑 梗 偏 头 痛 患 者 缺 血 性 卒 中 发 生 的 危 险 度 增 加 的 机 制 尚 不 明 确 同 样, 先 兆 的 频 率 与 提 示 危 险 度 增 加 的 先 兆 症 状 的 本 质 之 间 的 关 系 也 不 明 确 大 多 数 研 究 并 未 发 现 无 先 兆 偏 头 痛 与 缺 血 性 卒 中 之 间 的 关 系 偏 头 痛 先 兆 触 发 癫 痫 发 作 描 述 : 由 有 先 兆 偏 头 痛 触 发 的 癫 痫 同 右 A. 抽 搐 满 足 癫 痫 其 中 一 种 亚 型 的 诊 断 标 准 与 B 项 B. 发 生 在 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 有 先 兆 偏 头 痛 发 生 的 过 程 中 或 者 发 生 过 后 1 小 时 内 C. 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 : 偏 头 痛 与 癫 痫 都 是 大 脑 发 作 性 疾 病 的 典 型 例 子 尽 管 偏 头 痛 样 头 痛 在 癫 痫 发 作 后 一 段 时 期 是 很 常 见 的, 但 是 癫 痫 只 是 有 时 出 现 在 偏 头 痛 发 生 过 程 中 或 者 发 生 过 后 这 种 现 象 有 时 被 称 为 偏 头 痛 性 癫 痫, 是 非 常 罕 见 的, 最 早 在 有 先 兆 偏 头 痛 患 者 身 上 得 到 描 述 癫 痫 是 否 与 无 先 兆 偏 头 痛 相 关, 尚 缺 乏 相 应 证 据 11 11

15 1.5 可 能 性 偏 头 痛 曾 用 名 : 偏 头 痛 样 疾 病 别 的 诊 断 : 偏 头 痛 样 头 痛 继 发 于 其 他 疾 病 ( 症 状 性 偏 头 痛 ) 时, 应 根 据 原 发 病 做 出 诊 断 描 述 : 以 上 描 述 过 的 偏 头 痛 亚 型 的 特 征 中 只 缺 少 一 项 的 偏 头 痛 样 发 作, 且 不 满 足 其 它 头 痛 诊 断 1.6 可 能 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 同 右 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 慢 性 偏 头 痛 A. 只 差 一 项, 其 它 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 A-D 项 或 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 A-C 项 中 的 所 有 诊 断 标 准 B. 不 满 足 ICHD-3 中 其 它 头 痛 诊 断 C. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 注 释 : 作 头 痛 诊 断 时, 如 果 同 时 满 足 2. 紧 缩 性 头 痛 与 1.5 可 能 性 偏 头 痛 时, 根 据 一 般 规 律 诊 断 为 前 者, 因 为 明 确 的 诊 断 优 先 于 可 能 性 诊 断 但 是, 如 果 病 人 已 经 明 确 诊 断 为 偏 头 痛, 问 题 是 计 算 偏 头 痛 发 作 的 次 数 ( 例 如 作 为 临 床 试 验 的 观 测 指 标 ), 这 时 满 足 1.5 可 能 性 头 痛 的 头 痛 也 应 该 诊 断 为 偏 头 痛 原 因 是 轻 度 偏 头 痛 或 者 早 期 得 到 治 疗 的 偏 头 痛, 经 常 无 法 满 足 所 有 偏 头 痛 的 诊 断 特 征, 但 是 对 特 异 性 偏 头 痛 治 疗 有 效 1.6 与 偏 头 痛 可 能 相 关 的 周 期 性 疾 病 曾 用 名 : 儿 童 周 期 性 综 合 征 ; 儿 童 时 期 的 周 期 性 综 合 征 评 论 :1.1 无 先 兆 性 偏 头 痛 或 1.2 先 兆 性 偏 头 痛, 或 易 患 这 类 疾 病 的 患 者 也 会 出 现 这 类 疾 病 尽 管 以 前 描 述 是 主 要 为 儿 童 患 者, 但 是 成 年 人 也 有 可 能 发 生 这 类 疾 病 这 些 患 者 也 有 可 能 出 现 其 他 情 况 如 周 期 性 晕 动 症 以 及 周 期 性 睡 眠 障 碍 ( 包 括 梦 游 梦 呓 夜 惊 以 及 磨 牙 ) 复 发 型 胃 肠 功 能 障 碍 曾 用 名 : 慢 性 腹 部 疼 痛 ; 功 能 性 腹 部 疼 痛 ; 功 能 性 消 化 不 良 ; 肠 易 激 综 合 征 ; 功 能 性 腹 部 疼 痛 综 合 征 描 述 : 可 能 与 偏 头 痛 相 关 的 复 发 型 周 期 性 腹 部 疼 痛 和 / 或 不 适 感, 恶 心 和 / 或 呕 吐, 其 可 为 偶 发 慢 性 或 有 可 预 测 的 周 期 A 至 少 有 5 次 明 显 的 腹 部 疼 痛 和 / 或 不 适 感 和 / 或 恶 心 和 / 或 呕 吐 B 正 常 的 胃 肠 道 检 查 及 评 估 C 不 能 用 其 他 疾 病 来 解 释 12 12

16 周 期 性 呕 吐 综 合 征 描 述 : 复 发 型 周 期 性 连 续 恶 心 及 呕 吐 发 作, 通 常 表 现 固 定 并 且 可 预 测 时 间 间 隔 发 作 时 可 能 伴 随 面 色 苍 白 以 及 昏 睡 发 作 间 期 症 状 完 全 缓 解 A 至 少 有 5 次 满 足 B 以 及 C A 至 少 有 5 次 满 足 B 以 及 C 的 连 续 恶 心 及 呕 B 每 个 病 人 表 现 固 定, 剧 烈 恶 心 呕 吐, 持 续 1 吐 小 时 -5 天 B 表 现 固 定 并 且 发 作 周 期 具 有 可 预 见 性 C1 小 时 内 至 少 发 作 4 次 恶 心 及 呕 吐, 并 至 少 C 下 列 所 有 症 状 : 持 续 1 小 时 1.1 小 时 内 至 少 发 作 4 次 恶 心 及 呕 吐 D 发 作 间 期 完 全 缓 解 2. 持 续 1 小 时 至 10 天 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 3. 发 作 间 期 1 周 D 发 作 间 期 完 全 缓 解 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 (1) 注 释 :(1) 病 史 及 体 格 检 查 不 提 示 为 胃 肠 道 疾 病 评 论 : 周 期 性 呕 吐 综 合 征 是 一 种 典 型 的 儿 童 自 限 性 周 期 发 作 疾 病, 并 且 发 作 间 期 完 全 正 常 其 周 期 特 性 具 有 标 志 意 义, 并 且 可 以 预 测 在 ICHD-1 中 该 疾 病 并 未 包 括 在 儿 童 周 期 性 综 合 征 内, 但 是 在 ICHD-2 中 其 被 纳 入 其 临 床 特 征 类 似 于 其 他 与 偏 头 痛 性 头 痛 相 关 的 疾 病, 并 且 多 项 队 列 研 究 提 示 周 期 性 呕 吐 综 合 征 与 偏 头 痛 相 关 腹 型 偏 头 痛 描 述 : 是 一 种 特 发 性 疾 病, 主 要 见 于 儿 童, 表 现 为 复 发 型 中 重 度 中 线 腹 部 疼 痛, 伴 随 血 管 舒 缩 症 状, 恶 心 及 呕 吐, 持 续 2-72 小 时, 发 作 间 期 完 全 缓 解 发 作 期 间 无 头 痛 发 作 持 续 时 间 为 1-72 小 时 A 至 少 5 次 满 足 B-D 的 腹 部 疼 痛 发 作 B 满 足 至 少 两 项 下 列 特 征 的 疼 痛 : 1. 中 线 部 位, 脐 周 或 者 难 以 定 位 2. 钝 痛 或 酸 痛 3. 中 重 度 C 发 作 期 间 至 少 满 足 下 列 两 项 : 1. 厌 食 2. 恶 心 3. 呕 吐 4. 面 色 苍 白 D 未 进 行 治 疗 或 治 疗 不 成 功 时, 其 症 状 持 续 2-72 小 时 E 发 作 间 期 完 全 缓 解 F 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 (1) 13 13

17 注 释 : 病 史 及 体 格 检 查 不 提 示 为 胃 肠 道 及 泌 尿 系 统 疾 病, 或 通 过 检 查 排 除 了 相 关 疾 病 评 论 : 腹 型 偏 头 痛 的 疼 痛 程 度 可 以 严 重 到 干 扰 日 常 活 动 较 小 儿 童 患 者 的 头 痛 发 作 通 常 被 过 分 关 注 应 该 仔 细 询 问 是 否 存 在 头 痛 史, 如 果 在 发 作 期 间 存 在 头 痛 及 头 面 痛, 应 该 诊 断 为 1.1 无 先 兆 性 偏 头 痛 较 难 区 分 儿 童 的 厌 食 和 恶 心 症 状 面 色 苍 白 通 常 伴 随 黑 眼 圈 极 少 数 患 者 的 血 管 舒 缩 症 状 主 要 为 潮 热 大 部 分 儿 童 腹 型 偏 头 痛 患 者 在 后 期 常 发 展 为 偏 头 痛 良 性 发 作 性 眩 晕 描 述 : 特 点 为 在 健 康 儿 童 中 出 现 复 发 型 短 暂 的 眩 晕 发 作, 发 作 前 无 征 兆 并 自 发 缓 解 A 至 少 5 次 满 足 B 的 发 作 B 反 复 发 作 的 重 度 眩 晕, 毫 无 征 兆 并 且 持 续 数 分 钟 至 数 小 时 后 可 自 发 缓 解 C 发 作 间 期 正 常 的 神 经 系 统 体 格 检 查 听 力 及 前 庭 功 能 检 查 D 正 常 脑 电 图 区 别 :1 增 加 眩 晕 发 作 时 的 伴 随 症 状 ;2 去 掉 正 常 脑 电 图 A 至 少 5 次 满 足 B 和 C 的 发 作 B 眩 晕 前 无 征 兆, 一 发 作 即 达 顶 峰 并 且 持 续 数 分 钟 到 数 小 时, 可 自 发 缓 解 并 且 不 伴 意 识 丧 失 C 至 少 一 项 下 列 症 状 : 1. 眼 震 2. 共 济 失 调 3. 呕 吐 4. 面 色 苍 白 5. 恐 慌 感 D 发 作 间 期 正 常 的 神 经 体 格 检 查 听 力 以 及 前 庭 功 能 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 : 年 龄 较 小 的 患 者 可 能 自 己 不 会 描 述 眩 晕 症 状 父 母 观 察 到 孩 子 出 现 周 期 性 走 路 不 稳 可 以 认 为 是 眩 晕 评 论 : 必 须 排 除 后 颅 窝 肿 瘤, 癫 痫 以 及 前 庭 疾 病 良 性 发 作 性 眩 晕 以 及 A1.6.6 前 庭 性 偏 头 痛 ( 见 附 录 ) 之 间 的 联 系 需 要 得 到 进 一 步 的 验 证 良 性 发 作 性 斜 颈 描 述 : 复 发 型 周 期 性 头 部 斜 向 一 侧, 可 能 为 轻 度 的 旋 转, 可 自 发 缓 解 常 见 于 一 岁 以 内 的 婴 幼 儿 区 别 : 分 类 改 变 :2 版 出 现 在 附 录 A1.3.5 A 幼 儿 中 满 足 B 和 C 的 复 发 型 (1) 发 作 B 头 部 斜 向 任 意 一 侧, 伴 或 不 伴 轻 度 旋 转, 持 续 数 分 钟 至 数 天 后 可 自 行 缓 解 C 至 少 下 列 一 项 症 状 : 1. 面 色 苍 白 2. 易 怒 3. 萎 靡 不 振 4. 呕 吐 5. 共 济 失 调 (2) 14 14

18 D 发 作 间 期 正 常 的 神 经 学 体 格 检 查 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 :(1). 症 状 反 复 发 作 可 持 续 至 数 月 ; (2). 年 龄 较 大 的 儿 童 更 容 易 共 济 失 调 评 论 : 发 作 期 患 者 头 部 可 以 回 到 中 线 部 位 ; 可 能 会 遇 到 一 些 阻 力, 但 是 在 外 力 帮 助 下 仍 可 回 到 中 线 部 位 鉴 别 诊 断 包 括 胃 食 管 反 流 病, 特 发 性 扭 转 性 肌 张 力 障 碍 和 复 杂 部 分 性 癫 痫 发 作, 但 是 需 特 别 注 意 后 颅 窝 和 颅 颈 交 界 的 地 方 先 天 性 或 后 天 性 病 变 可 能 会 产 生 斜 颈 这 些 现 象 需 通 过 患 者 日 记 结 构 化 访 谈 以 及 队 列 数 据 收 集 得 到 进 一 步 证 实 良 性 发 作 性 斜 颈 可 能 会 发 展 为 良 性 发 作 性 眩 晕 或 1.2 先 兆 性 偏 头 痛 ( 特 别 是 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 ), 或 者 无 任 何 其 他 症 状 的 自 行 终 止 发 作 ( 译 者 : 李 娇 何 增 柳 张 艺 馨 ) 2. 紧 缩 型 头 痛 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 伴 颅 周 压 痛 慢 性 紧 缩 型 头 痛 伴 颅 周 压 痛 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 不 伴 颅 周 压 痛 慢 性 紧 缩 型 头 痛 不 伴 颅 周 压 痛 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 2.4 可 能 紧 缩 型 头 痛 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 伴 颅 周 压 痛 可 能 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 不 伴 颅 周 压 痛 可 能 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 可 能 慢 性 紧 缩 型 头 痛 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 描 述 : 发 作 性 头 痛, 一 般 双 侧, 压 迫 样 或 紧 缩 样 性 质, 轻 中 度, 持 续 30 分 钟 至 7 天 日 常 活 动 不 加 重 疼 痛, 头 痛 与 恶 心 无 关, 但 是 可 有 畏 光 或 畏 声 大 体 同 右, 区 别 : D1: 无 恶 心 或 呕 吐. 有 时 可 有 厌 食 注 释 : 不 伴 / 伴 颅 周 压 痛 : 是 指 用 手 触 诊 颅 周 压 痛 是 否 增 加 触 诊 方 法 : 第 2 3 指 置 于 固 定 触 诊 点, 围 绕 该 点 作 画 小 圆 圈 的 动 作, 每 个 触 诊 点 可 有 0-3 分 的 压 痛 评 分 触 诊 点 : 前 额 颞 部 咬 肌 翼 状 肌 胸 锁 乳 突 肌 夹 肌 斜 方 肌 A. 至 少 有 符 合 标 准 B~D 的 10 次 发 作. 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 (code 2.1): 平 均 每 月 头 痛 发 作 不 到 1 天 ( 每 年 头 痛 <12 天 ); 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 (code 2.2): 至 少 3 个 月, 每 月 头 痛 发 作 1~14 天 ( 每 年 头 痛 12 天,<180 天 ) B. 头 痛 持 续 30 分 钟 7 天 C. 至 少 具 有 下 列 特 征 中 2 项 : 1. 双 侧 头 痛 ; 2. 性 质 为 压 迫 感 或 紧 箍 感 ( 非 搏 动 性 ); 3. 强 度 为 轻 度 -- 中 度 头 痛 ; 4. 不 因 步 行 或 上 下 楼 梯 等 日 常 活 动 而 加 重 D. 满 足 以 下 2 项 : 1. 无 恶 心 或 呕 吐 2. 畏 光 或 畏 声 ( 两 项 中 不 超 过 一 项 ) E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 疾 病 15 15

19 注 释 :2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 常 与 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 共 存 偏 头 痛 患 者 并 存 的 紧 缩 型 头 痛 最 好 通 过 头 痛 日 记 进 一 步 确 定 诊 断 由 于 偏 头 痛 与 紧 缩 型 头 痛 的 治 疗 不 同, 因 此 教 会 患 者 区 分 这 两 种 头 痛 并 选 用 正 确 的 药 物 很 重 要, 可 以 有 效 避 免 药 物 过 度 使 用 以 及 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 不 良 后 果 如 前 述, 当 头 痛 同 时 满 足 1.5 可 能 性 偏 头 痛 与 2. 紧 缩 型 头 痛 时, 明 确 的 诊 断 优 先 于 模 糊 的 诊 断, 诊 断 为 后 者 ; 当 头 痛 同 时 满 足 1.5 可 能 性 偏 头 痛 与 2.4 可 能 性 紧 缩 型 头 痛 时, 偏 头 痛 及 其 亚 型 的 诊 断 优 先 于 紧 缩 型 头 痛 及 其 亚 型, 诊 断 为 前 者 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 描 述 : 由 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 发 展 而 来, 每 日 或 者 非 常 频 繁 的 头 痛, 一 般 双 侧, 压 迫 样 或 紧 缩 样 性 质, 轻 中 度, 持 续 数 十 分 钟 至 数 天, 或 者 一 直 不 缓 解 日 常 活 动 不 加 重 疼 痛, 头 痛 可 有 轻 度 恶 心 畏 光 或 畏 声 同 右 A. 头 痛 存 在 时 间 平 均 大 于 或 等 于 15 天 / 月, 大 于 3 个 月 ( 大 于 180 天 / 年 ) 并 符 合 以 下 B D 项 B. 平 均 持 续 时 间 数 小 时 或 持 续 存 在 C. 至 少 符 合 以 下 2 项 1. 双 侧 2. 压 迫 / 紧 缩 感 ( 非 搏 动 ) 样 3. 轻 到 中 度 4. 日 常 活 动 ( 走 路 或 者 爬 楼 ) 后 不 加 重 头 痛 D. 符 合 以 下 两 项 : 1. 不 超 过 1 项 : 畏 光 怕 声 轻 度 的 恶 心 2. 没 有 中 度 或 重 度 的 恶 心 和 呕 吐 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 由 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 发 展 而 来 当 头 痛 满 足 以 上 A-E 项, 并 为 每 日 发 作 且 首 次 起 病 以 来 缓 解 时 间 不 超 过 24 小 时, 应 诊 断 为 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 (NDPH) 当 起 病 的 方 式 记 不 清 或 者 不 能 确 定 时, 诊 断 为 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 与 1.3 慢 性 偏 头 痛 都 需 要 每 月 头 痛 至 少 15 天 对 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 而 言, 至 少 15 天 的 头 痛 必 须 满 足 2. 紧 缩 型 头 痛 的 诊 断 ; 而 对 于 1.3 慢 性 偏 头 痛 而 言, 至 少 8 天 的 头 痛 必 须 满 足 1. 偏 头 痛 的 诊 断 因 此, 一 个 病 人 可 能 同 时 满 足 这 两 种 诊 断, 例 如 头 痛 每 月 25 天, 满 足 偏 头 痛 的 头 痛 8 天, 满 足 紧 缩 型 头 痛 的 头 痛 17 天 这 时, 只 诊 断 为 1.3 慢 性 偏 头 痛 很 多 有 药 物 过 度 使 用 的 病 例 诊 断 不 明 确 当 同 时 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 中 任 何 亚 型 的 B 项 诊 断 标 准 及 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 的 标 准, 规 定 两 个 诊 断 都 要 作 出 停 药 后 诊 断 应 该 重 新 考 虑 : 停 药 后 头 痛 不 再 满 足 2.3 的 诊 断, 而 是 恢 复 到 同 一 种 或 者 另 一 种 发 作 性 头 痛 的 亚 型, 这 种 情 况 并 不 少 见 2.4 可 能 性 紧 缩 型 头 痛 16 16

20 描 述 : 紧 缩 样 头 痛, 缺 少 以 上 紧 缩 型 头 痛 及 其 各 个 亚 型 的 诊 断 中 的 一 项, 且 不 满 足 其 它 头 痛 诊 断 注 释 : 患 者 满 足 以 下 诊 断 之 一 的 同 时, 也 可 能 满 足 1.6 可 能 性 偏 头 痛 这 时, 应 该 综 合 所 有 的 信 息 来 决 定 哪 个 诊 断 最 有 可 能 可 能 性 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A. 至 少 一 次 发 作, 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B. 发 作 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 C. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 可 能 性 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A. 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B. 发 作 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 C 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 可 能 性 慢 性 紧 缩 型 头 痛 A. 头 痛 存 在 时 间 平 均 大 于 或 等 于 15 天 / 月, 大 于 3 个 月 ( 大 于 180 天 / 年 ) 并 符 合 以 下 B D 项 B. 平 均 持 续 时 间 数 小 时 或 持 续 存 在 C. 至 少 符 合 以 下 2 项 1. 双 侧 2. 压 迫 / 紧 缩 感 ( 非 搏 动 ) 样 3. 轻 到 中 度 4. 日 常 活 动 ( 走 路 或 者 爬 楼 ) 后 不 加 重 头 痛 D. 符 合 以 下 两 项 : 1. 不 超 过 1 项 : 畏 光 怕 声 轻 度 的 恶 心 2. 没 有 中 度 或 重 度 的 恶 心 和 呕 吐 E. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病, 但 是 已 经 存 在 或 者 在 过 去 的 2 个 月 中 药 物 过 度 使 用 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 任 一 亚 型 的 B 项 诊 断 标 准 3. 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 (TACs) 可 能 性 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A 至 少 一 次 发 作, 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 可 能 性 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A. 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B. 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 可 能 性 慢 性 紧 缩 型 头 痛 A 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 B. 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 3.1 丛 集 性 头 痛 发 作 性 丛 集 性 头 痛 慢 性 丛 集 性 头 痛 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 阵 发 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 慢 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 (SUNCT) 3.4 可 能 性 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 ( 译 者 : 何 增 柳 ) 3.1 丛 集 性 头 痛 发 作 性 丛 集 性 头 痛 慢 性 丛 集 性 头 痛 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 阵 发 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 慢 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 17 17

21 3.4.1 可 能 性 丛 集 性 头 痛 可 能 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 可 能 性 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 区 别 :1 将 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 伴 随 症 状 细 分 为 两 类 并 分 成 发 作 性 及 慢 性 ;2 将 持 续 偏 侧 头 痛 从 其 他 原 发 性 头 痛 转 到 该 分 类 下 (SUNCT) 发 作 性 SUNCT 慢 性 SUNCT 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 自 主 神 经 症 状 (SUNA) 发 作 性 SUNA 慢 性 SUNA 3.4 偏 侧 持 续 头 痛 3.5 可 能 性 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 可 能 性 丛 集 性 头 痛 可 能 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 可 能 性 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 可 能 性 偏 侧 偏 头 痛 持 续 状 态 概 述 : 原 发 性 继 发 性 头 痛 抑 或 两 者 皆 是? 当 一 种 新 发 头 痛 表 现 为 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 (TAC) 特 征, 但 与 可 能 导 致 头 痛 的 其 他 疾 病 在 时 间 顺 序 上 紧 密 联 系, 或 满 足 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准, 那 么 这 次 新 发 头 痛 应 该 归 于 有 病 因 的 继 发 性 头 痛 当 以 前 就 存 在 的 TAC 转 化 为 慢 性 并 且 与 继 发 因 素 在 时 间 上 相 关 的 话, 那 么 应 该 给 出 TAC 以 及 继 发 性 诊 断 如 果 以 前 存 在 的 TAC 比 继 发 因 素 的 严 重 程 度 更 为 严 重 ( 在 频 率 和 / 或 程 度 上 呈 双 倍 ) 时, 如 果 该 继 发 因 素 也 能 导 致 头 痛 的 话, 那 么 应 该 给 出 TAC 以 及 继 发 性 诊 断 介 绍 : 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 (TACs) 与 头 痛 的 临 床 特 征 相 似, 通 常 为 单 侧 头 痛, 并 伴 有 显 著 的 头 面 部 副 交 感 自 主 神 经 症 状, 并 且 该 症 状 的 发 生 部 位 为 头 痛 侧 实 验 及 功 能 影 像 学 提 示 三 叉 神 经 副 交 感 反 射 激 活, 伴 随 出 现 继 发 性 头 面 部 交 感 神 经 功 能 低 下 症 状 经 典 型 偏 头 痛 性 先 兆 极 少 与 TACs 相 关 3.1 丛 集 性 头 痛 描 述 : 固 定 单 侧 的 重 度 头 痛, 位 置 可 为 眼 眶 眶 周 颞 部 或 跨 越 这 些 区 域, 单 次 发 作 持 续 时 间 为 分 钟, 发 作 频 率 为 2 8 次 / 天 头 痛 时 伴 有 单 侧 结 膜 充 血 流 泪 鼻 塞 流 涕 前 额 和 面 部 出 汗 瞳 孔 缩 小 眼 睑 下 垂 及 / 或 眼 睑 水 肿 和 / 或 烦 躁 不 安 A 至 少 5 次 满 足 B-C 的 发 作 B 重 度 或 极 重 度 的 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 时 间 为 分 钟 ( 未 治 疗 ) 1 C 至 少 满 足 其 中 下 列 一 项 : 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 3 眼 睑 水 肿 4 前 额 和 面 部 出 汗 5 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 6 烦 躁 不 安 或 躁 动 D 活 跃 期 头 痛 发 作 频 率 为 2 天 / 次 8 次 / 天, 发 作 期 长 于 间 歇 期 A 至 少 5 次 满 足 B-C 的 发 作 B 重 度 或 极 重 度 的 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 时 间 为 分 钟 ( 未 治 疗 )1 C 至 少 满 足 其 中 下 列 一 项 : 1. 至 少 出 现 一 项 症 状, 症 状 出 现 部 位 为 头 痛 侧 : a) 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 b) 鼻 塞 和 / 或 流 涕 c) 眼 睑 水 肿 d) 前 额 和 面 部 出 汗 e) 前 额 和 面 部 潮 红 f) 耳 闷 胀 感 g) 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 18 18

22 E 不 能 ICHD-2 中 的 其 他 诊 断 解 释 2. 烦 躁 不 安 或 躁 动 D 活 动 期 半 数 以 上 的 发 作 的 频 率 为 隔 日 1 次 到 每 日 8 次 区 别 : 新 增 前 额 和 面 部 潮 红 以 及 耳 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 闷 胀 感 注 释 :1 在 3.1 丛 集 性 头 痛 发 作 期 间, 有 小 部 分 时 间 的 发 作 程 度 较 轻 和 / 或 持 续 时 间 相 对 较 短 或 较 长 评 论 : 持 续 数 周 或 数 月 的 发 作 期 ( 也 称 为 丛 集 期 ), 中 间 间 隔 数 月 或 数 年 的 缓 解 期 约 10-15% 的 慢 性 丛 集 性 头 痛 的 患 者 没 有 缓 解 期 在 大 型 长 期 随 访 调 查 中,25% 的 患 者 仅 有 一 次 丛 集 期 这 些 患 者 仍 然 满 足 诊 断 标 准, 并 且 也 应 该 诊 断 为 3.1 丛 集 性 头 痛 3.1 丛 集 性 头 痛 的 疼 痛 部 位 位 于 眼 眶 眶 周 颞 部 或 跨 越 这 些 区 域, 但 是 也 有 可 能 在 其 他 区 域 出 现 疼 痛 发 作 最 为 严 重 时, 其 疼 痛 程 度 难 以 忍 受 患 者 通 常 不 能 平 躺, 其 特 征 为 来 回 走 动 在 一 次 丛 集 期 内, 同 侧 头 部 会 反 复 出 现 疼 痛 在 发 作 性 丛 集 性 头 痛 的 一 个 丛 集 期 内, 以 及 慢 性 丛 集 性 头 痛 的 任 意 时 间 内, 发 作 规 律 并 且 可 能 会 由 酒 精 组 胺 或 硝 酸 甘 油 触 发 发 作 年 龄 通 常 为 岁 由 于 未 知 原 因, 男 性 发 病 率 为 女 性 的 3 倍 急 性 发 作 涉 及 到 下 丘 脑 灰 质 区 域 的 激 活 5% 的 3.1 丛 集 性 头 痛 患 者 可 能 为 常 染 色 体 显 性 遗 传 有 报 道 称, 患 者 可 能 会 同 时 罹 患 3.1 丛 集 性 头 痛 以 及 13.1 三 叉 神 经 痛 ( 有 时 会 称 为 丛 集 样 综 合 征 ) 那 么 对 于 这 类 患 者 就 应 该 做 出 上 述 两 个 诊 断 在 患 者 发 作 间 期 需 同 时 治 疗 上 述 两 种 疾 病 发 作 性 丛 集 性 头 痛 描 述 : 丛 集 性 头 痛 发 作 具 有 丛 集 性, 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.1 丛 集 性 头 痛 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 丛 集 性 B 至 少 两 次 丛 集 期 持 续 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 评 论 : 丛 集 期 常 见 为 2 周 到 3 个 月 慢 性 丛 集 性 头 痛 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 丛 集 性 头 痛 无 缓 解, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.1 丛 集 性 头 痛 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 评 论 : 可 能 首 发 头 痛 就 为 慢 性 丛 集 性 头 痛 ( 以 前 称 为 原 发 性 慢 性 丛 集 性 头 痛 ), 或 由 发 作 性 丛 集 性 头 痛 发 展 而 来 ( 以 前 称 为 继 发 性 慢 性 丛 集 性 头 痛 ) 部 分 患 者 可 能 由 慢 性 丛 集 性 头 痛 转 化 为 发 作 性 丛 集 性 头 痛 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 描 述 : 19 19

23 固 定 单 侧 的 重 度 头 痛, 位 置 可 为 眼 眶 眶 周 颞 部 或 跨 越 这 些 区 域, 单 次 发 作 持 续 时 间 为 2-30 分 钟, 发 作 频 率 为 数 次 / 天 头 痛 时 伴 有 单 侧 结 膜 充 血 流 泪 鼻 塞 流 涕 前 额 和 面 部 出 汗 瞳 孔 缩 小 眼 睑 下 垂 及 / 或 眼 睑 水 肿 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 A 至 少 20 次 满 足 B-E 的 发 作 A 至 少 20 次 满 足 B-E 的 发 作 B 重 度 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 时 B 重 度 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 间 为 2-30 分 钟 时 间 为 2-30 分 钟 C 至 少 出 现 一 项 症 状 : C 至 少 出 现 一 项 症 状, 症 状 出 现 部 位 为 头 痛 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 侧 : 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 3 眼 睑 水 肿 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 4 前 额 和 面 部 出 汗 3 眼 睑 水 肿 5 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 4 前 额 和 面 部 出 汗 D 头 痛 发 作 频 率 至 少 为 5 次 / 天, 发 作 期 长 于 间 歇 5 前 额 和 面 部 潮 红 期 6 耳 闷 胀 感 E 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 1 7 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 D 发 作 期 超 过 一 半 的 时 间 头 痛 发 作 频 率 至 少 为 5 次 / 天 1 区 别 : 新 增 前 额 和 面 部 潮 红 以 及 耳 闷 胀 E 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 感 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :1 成 年 人 口 服 吲 哚 美 辛 的 起 始 剂 量 至 少 为 150mg/ 天, 如 有 必 要 可 增 加 至 225mg/ 天 注 射 剂 量 为 mg 维 持 治 疗 的 剂 量 通 常 较 小 评 论 : 与 丛 集 性 头 痛 不 同 的 是, 发 作 性 偏 侧 头 痛 不 具 有 男 性 多 发 特 征 通 常 为 成 年 期 起 病, 但 不 排 除 儿 童 期 起 病 者 阵 发 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 描 述 : 偏 侧 头 痛 的 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 周 期 性 B 至 少 两 次 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 慢 性 阵 发 性 偏 侧 头 痛 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 阵 发 性 偏 侧 头 痛 发 作, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 20 20

24 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 描 述 : 中 或 重 度 的 单 侧 头 痛, 每 次 发 作 持 续 数 秒 至 数 分 钟, 总 发 作 时 间 持 续 至 少 1 天, 通 常 伴 有 患 侧 眼 睛 发 红 及 流 泪 A 至 少 20 次 满 足 B-D 的 发 作 B 中 或 重 度 单 侧 头 痛, 伴 眶 周 眶 上 颞 部 和 / 或 其 他 三 叉 神 经 支 配 区 域, 持 续 秒, 发 作 呈 锯 齿 样 C 患 侧 至 少 出 现 下 列 一 项 头 面 部 植 物 神 经 症 状 : 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 3 眼 睑 水 肿 4 前 额 和 面 部 出 汗 5 前 额 和 面 部 潮 红 6 耳 闷 胀 感 7 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 D 发 作 期 超 过 一 半 的 时 间 头 痛 发 作 频 率 至 少 为 1 次 / 天 E 不 能 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 解 释 评 论 : 较 长 持 续 时 间 的 发 作 形 式 通 常 为 多 刺 样 或 锯 齿 样 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 两 种 亚 型 现 归 入 ICHD-3 beta:3.3.1 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 (SUNCT) 和 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 (SUNA) SUNCT 可 能 为 SUNA 的 一 种 亚 型, 这 仍 需 要 进 一 步 研 究 证 实 同 时, 上 述 两 种 疾 病 各 自 成 为 一 种 亚 型, 将 在 下 面 进 行 分 别 呈 述 SUNCT 和 SUNA 通 常 被 触 发 因 素 触 发 后 没 有 不 应 期 这 个 与 13.1 三 叉 神 经 痛 相 反, 后 者 在 每 次 接 触 触 发 因 素 后 均 有 不 应 期 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 (SUNCT) A 至 少 20 次 满 足 B-D 的 发 作 B 中 或 重 度 单 侧 头 痛, 伴 眶 周 眶 上 颞 部 和 / 或 其 他 三 叉 神 经 支 配 区 域, 持 续 秒, 发 作 呈 搏 动 性 C 疼 痛 伴 随 同 侧 结 膜 充 血 及 流 泪 D 发 作 频 率 每 日 3 至 200 次 区 别 :1 持 续 时 间 范 围 扩 大 ;2 除 必 须 满 足 结 膜 充 血 及 流 泪 外, 还 应 满 足 至 少 一 项 其 他 面 部 植 物 神 经 症 状 ;3 发 作 频 率 修 改 为 大 于 1 次 即 可 下 诊 断 A 满 足 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 诊 断 标 准 B 伴 有 结 膜 充 血 以 及 流 泪 评 论 : 文 献 提 示 与 SUNCT 最 相 似 的 疾 病 为 后 颅 窝 病 变 有 报 道 称, 存 在 同 时 罹 患 SUNCT 与 13.1 三 叉 神 经 痛 的 患 者 这 两 种 疾 病 从 临 床 上 较 难 鉴 别 对 于 这 类 患 者 需 同 时 下 这 两 个 诊 21 21

25 断 有 报 道 称, 存 在 同 时 罹 患 SUNCT 与 3.1 丛 集 性 头 痛 的 患 者 ; 这 种 交 叉 现 象 的 病 理 生 理 意 义 需 行 进 一 步 研 究 发 作 性 SUNCT 描 述 :SUNCT 的 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 周 期 性 B 至 少 两 次 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 慢 性 SUNCT 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 SUNCT 发 作, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 (SUNA) 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 诊 断 标 准 及 B B 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 只 有 一 项 或 者 均 无 发 作 性 SUNA 描 述 :SUNA 的 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 周 期 性 B 至 少 两 次 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 慢 性 SUNA 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 SUNCT 发 作 不 缓 解, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 22 22

26 区 别 : 新 增 内 容 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 描 述 : 持 续 性 的 固 定 单 侧 头 痛, 伴 单 侧 结 膜 充 血 流 泪 鼻 塞 流 涕 前 额 和 面 部 出 汗 瞳 孔 缩 小 眼 睑 下 垂 及 / 或 眼 睑 水 肿, 和 / 或 烦 躁 不 安 或 躁 动 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 A 满 足 B-D 的 单 侧 头 痛 B 超 过 3 个 月 的 头 痛, 过 程 中 出 现 头 痛 程 度 加 重 C 在 加 剧 期 间 至 少 会 有 下 列 一 项 在 疼 痛 相 同 侧 的 自 主 神 经 体 征 : 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 3 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 D 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 1 E 不 能 其 他 诊 断 解 释 区 别 :1 分 类 改 变 :4.7( 归 于 其 他 原 发 性 头 痛 ) 3.4( 归 于 TACs);2 增 加 了 头 痛 时 患 侧 面 部 的 植 物 神 经 症 状 A 满 足 B-D 的 单 侧 头 痛 B 超 过 3 个 月 的 头 痛, 过 程 中 出 现 头 痛 程 度 加 重 C 至 少 满 足 其 中 下 列 一 项 : 1. 至 少 出 现 一 项 症 状, 症 状 出 现 部 位 为 头 痛 侧 : a) 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 b) 鼻 塞 和 / 或 流 涕 c) 眼 睑 水 肿 d) 前 额 和 面 部 出 汗 e) 前 额 和 面 部 潮 红 f) 耳 闷 胀 感 g) 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 2. 烦 躁 不 安 或 躁 动, 或 活 动 加 重 头 痛 1 D 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :1 成 年 人 口 服 吲 哚 美 辛 的 起 始 剂 量 至 少 为 150mg/ 天, 如 有 必 要 可 增 加 至 225mg/ 天 注 射 剂 量 为 mg 维 持 治 疗 的 剂 量 通 常 较 小 评 论 :3.4 偏 侧 头 痛 持 续 状 态 通 常 会 出 现 偏 头 痛 性 症 状, 例 如 畏 光 和 畏 声 在 ICHD-3beta 版 中 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 包 括 在 3. 三 叉 自 主 神 经 头 面 痛 中 ( 曾 经 包 括 在 4. 其 他 原 发 性 头 痛 ), 是 由 于 其 为 典 型 的 单 侧 头 痛, 并 且 在 发 作 时 出 现 头 面 部 植 物 神 经 症 状 头 颅 影 像 学 研 究 显 示, 存 在 后 下 丘 脑 灰 质 区 域 的 激 活 另 外, 吲 哚 美 辛 为 特 效 药 这 一 点 与 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 类 似 持 续 偏 侧 头 痛, 缓 解 型 描 述 : 持 续 偏 侧 头 痛 的 疼 痛 并 不 是 一 直 呈 持 续 性 发 作, 发 作 间 期 至 少 为 1 天 区 别 : 新 增 内 容 A 头 痛 满 足 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 以 及 B B 并 非 每 天 或 持 续 性 发 作 头 痛, 未 治 疗 其 缓 解 期 至 少 为 1 天 评 论 : 可 能 初 次 发 作 为 持 续 偏 侧 头 痛, 缓 解 型 也 有 可 能 从 持 续 偏 侧 头 痛, 不 缓 解 型 转 化 而 来 持 续 偏 侧 头 痛, 不 缓 解 型 23 23

27 描 述 : 持 续 性 头 痛, 至 少 1 年 内 缓 解 期 短 于 1 天 区 别 : 新 增 内 容 A 头 痛 满 足 3.4 偏 侧 头 痛 持 续 状 态 的 诊 断 标 准 以 及 B B 每 天 或 持 续 性 头 痛, 至 少 1 年 内 缓 解 期 短 于 1 天 评 论 : 可 能 初 次 发 作 为 持 续 偏 侧 头 痛, 不 缓 解 型 或 者 由 持 续 偏 侧 头 痛, 缓 解 型 发 展 而 来 大 部 分 持 续 偏 侧 头 痛 患 者 起 病 时 为 不 缓 解 型 3.5 可 能 性 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 描 述 : 目 前 认 为, 头 痛 发 作 特 征 缺 少 3. 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 其 中 一 项 诊 断 标 准, 并 且 不 满 足 其 他 头 痛 诊 断 同 右 A 不 满 足 下 列 3.1 丛 集 性 头 痛 A-D 标 准,3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 A-E 标 准,3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 A-D 或 3.4 偏 侧 头 痛 持 续 状 态 A-D 标 准 中 的 一 项 诊 断 标 准 B 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 标 准 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 患 者 可 能 会 被 诊 断 为 3.1 丛 集 性 头 痛,3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛,3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 或 3.4 偏 侧 头 痛 持 续 这 类 患 者 可 能 由 于 发 作 次 数 不 够 ( 比 如 丛 集 性 头 痛 的 第 一 次 丛 集 期 ), 或 者 不 满 足 其 中 一 项 诊 断 标 准 ( 译 者 : 张 艺 馨 ) 4. 其 他 原 发 性 头 痛 4.1 原 发 性 针 刺 样 头 痛 4.2 原 发 性 咳 嗽 头 痛 4.3 原 发 性 外 力 性 头 痛 4.4 原 发 性 性 交 头 痛 高 潮 前 头 痛 高 潮 时 头 痛 4.5 睡 眠 头 痛 4.6 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 4.7 持 续 偏 侧 头 痛 4.8 新 发 每 日 持 续 头 痛 (NDPH) 区 别 :1 将 原 发 性 外 力 性 头 痛 细 分 为 两 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 可 能 的 原 发 性 咳 嗽 头 痛 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 可 能 的 原 发 性 运 动 头 痛 4.3 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 可 能 的 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 4.5 冷 刺 激 性 头 痛 外 部 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 可 能 的 冷 刺 激 性 头 痛 可 能 性 外 部 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 可 能 性 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 4.6 外 部 压 力 性 头 痛 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 24 24

28 种 外 力 ;2 将 原 发 性 性 交 头 痛 的 两 种 分 类 合 并 ;3 将 持 续 偏 侧 头 痛 转 到 TACs 中 ;4 均 增 加 可 能 性 头 痛 分 类 可 能 性 外 部 压 力 性 头 痛 可 能 性 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 可 能 性 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 拉 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 可 能 的 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 4.8 硬 币 性 头 痛 可 能 的 硬 币 性 头 痛 4.9 睡 眠 性 头 痛 可 能 的 睡 眠 性 头 痛 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 可 能 的 新 发 每 日 持 续 头 痛 概 述 : 当 头 痛 具 有 该 分 类 中 任 何 一 种 疾 病 的 特 点, 第 一 次 发 作 且 和 另 外 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 疾 病 有 密 切 的 时 间 关 系, 或 者 和 该 种 疾 病 存 在 因 果 联 系, 这 种 新 发 的 头 痛 就 为 致 病 因 素 所 引 起 的 继 发 性 头 痛 当 已 经 存 在 且 具 有 该 分 类 中 任 何 一 种 疾 病 的 特 点 的 头 痛 变 为 慢 性, 或 者 明 显 加 重 ( 通 常 是 频 率 和 / 或 严 重 程 度 的 翻 倍 或 大 幅 增 加 ), 和 该 种 致 病 疾 病 有 明 显 时 间 关 系, 则 应 同 时 诊 断 为 原 发 性 头 痛 和 继 发 性 头 痛 介 绍 : 本 章 包 括 一 些 具 有 临 床 异 质 性 的 一 组 原 发 性 头 痛, 它 们 的 发 病 机 制 仍 不 是 很 清 楚, 治 疗 也 是 基 于 理 论 或 者 非 对 照 实 验 头 痛 可 以 是 其 它 疾 病 的 一 个 临 床 表 现 ( 即 继 发 性 头 痛 时 ), 当 头 痛 最 开 始 出 现 的 时 候, 需 要 进 行 影 像 学 或 者 其 它 适 当 的 检 查 方 法 来 仔 细 鉴 别 一 些 头 痛 的 发 作, 例 如,4.2 原 发 性 运 动 头 痛 4.3 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛, 可 以 是 急 性 的, 头 痛 发 作 时 患 者 有 时 会 在 急 诊 室 进 行 诊 治 适 当 和 充 分 的 检 查 ( 特 别 是 神 经 影 像 学 检 查 ) 是 必 须 的 本 章 还 包 括 一 些 临 床 综 合 征, 比 如 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 和 4.9 睡 眠 性 头 痛, 大 多 数 情 况 下 是 原 发 的 越 来 越 多 的 证 据 证 明 4.8 硬 币 样 头 痛 是 一 种 原 发 性 头 痛 疾 病, 所 以 它 已 经 从 ICHD-II 的 附 录 被 移 到 了 ICHD-3 的 正 文 原 来 在 ICHD-II 的 第 13 章 中 的 两 种 头 痛 :4.5 冷 刺 激 性 头 痛 4.6 外 界 压 力 性 头 痛 也 被 移 到 了 本 章 后 者 包 括 头 痛 由 于 外 界 压 缩 力, 头 痛 由 于 外 力 牵 拉, 因 为 这 些 似 乎 更 像 原 发 性 头 痛, 基 于 他 们 是 由 于 生 理 性 ( 非 破 坏 性 ) 刺 激 所 引 起 的 相 反,3.4 持 续 偏 侧 头 痛, 在 ICHD-II 中 是 属 于 本 章 的 内 容, 由 于 证 据 表 明 它 是 属 于 3. 三 叉 神 经 血 管 性 痛 现 在 被 移 到 了 第 三 章 在 本 章 中 头 痛 可 以 分 为 四 类 :(1) 头 痛 和 体 力 活 动 相 关, 包 括 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 4.3 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 ;2) 头 痛 由 于 直 接 的 物 理 刺 激, 包 括 4.5 冷 刺 激 性 头 痛 4.6 外 界 压 力 性 头 痛 ;(3) 头 顶 部 的 头 痛 ( 即 头 皮 的 头 痛 ), 包 括 4.7 原 发 性 刺 痛 性 头 痛 和 4.8 硬 币 样 头 痛 ;(4) 其 他 原 发 性 头 痛 疾 病, 包 括 4.9 睡 眠 性 头 痛 和 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 因 此 在 ICHD-3 中 就 是 按 照 这 样 的 分 类 来 安 排 章 节 顺 序 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 曾 用 名 : 良 性 咳 嗽 性 头 痛 ;valsalva 动 作 引 发 的 头 痛 描 述 : 在 没 有 任 何 颅 内 疾 病 的 情 况 下, 头 痛 由 咳 嗽 或 者 其 他 valsalva 动 作 动 作 所 引 起, 而 不 是 通 过 长 时 间 的 体 育 锻 炼 引 起 25 25

29 A 头 痛 满 足 标 准 B 和 C B 突 然 发 生, 持 续 1 秒 到 30 分 钟 C 同 右 D 同 右 区 别 : 持 续 时 间 :2 版 持 续 时 间 为 1 秒 到 30 秒,3 版 持 续 时 间 为 1 秒 到 2 小 时 A 至 少 有 2 次 满 足 B 和 D 的 头 痛 B 头 痛 的 发 生 只 和 咳 嗽 和 / 或 其 他 Valsalva 动 作 相 关 C 突 然 发 作 D 持 续 1 秒 到 2 小 时 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 是 一 种 罕 见 的 疾 病, 占 到 神 经 内 科 头 痛 患 者 的 1% 或 者 更 少 然 而, 一 个 报 告 发 现 1/5 到 呼 吸 科 看 病 的 咳 嗽 患 者 为 咳 嗽 头 痛 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 在 咳 嗽 后 很 快 发 作, 并 很 快 达 到 顶 峰, 在 几 秒 到 几 分 钟 内 缓 解 ( 虽 然 部 分 患 者 的 轻 至 中 度 头 痛 会 持 续 2 小 时 ) 头 痛 通 常 为 双 侧 性, 多 为 枕 部, 患 者 常 大 于 40 岁 咳 嗽 的 频 率 和 头 痛 的 严 重 程 度 之 间 有 明 显 的 相 关 性 报 道 称 2/3 的 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 患 者 伴 随 眩 晕 恶 心 和 睡 眠 异 常 虽 然 吲 哚 美 辛 (50 200mg/ 天 ) 对 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 的 治 疗 通 常 是 有 效 的, 但 是 缺 乏 证 据 40% 的 咳 嗽 头 痛 综 合 征 患 者 有 症 状, 其 中 大 多 数 患 者 同 时 为 I 型 阿 诺 德 - 基 亚 里 畸 形 其 他 有 报 道 的 病 因 包 括 脑 脊 液 压 力 过 低, 颈 动 脉 或 椎 - 基 底 动 脉 疾 病, 颅 中 窝 或 后 窝 肿 瘤, 中 脑 囊 肿, 颅 底 凹 陷, 硬 膜 下 血 肿, 大 脑 动 脉 瘤 和 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 神 经 影 像 学 诊 断 在 发 现 颅 内 的 病 变 或 者 异 常 有 重 要 作 用 由 于 幕 下 肿 瘤 占 儿 童 颅 内 占 位 性 病 变 的 50% 以 上, 儿 科 病 人 的 咳 嗽 头 痛 应 该 排 除 其 他 疾 病 可 能 的 原 发 性 咳 嗽 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 以 下 任 意 一 项 1. 一 次 头 痛 的 发 作 满 足 标 准 B 到 D 2. 至 少 有 两 次 头 痛 的 发 作 满 足 标 B 并 且 满 足 标 准 C 和 D 中 的 一 个 B 头 痛 的 发 生 只 和 咳 嗽 和 / 或 其 他 Valsalva 动 作 相 关 C 突 然 发 生 D 持 续 1 秒 到 两 小 时 E 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 曾 用 名 : 原 发 性 劳 力 性 头 痛, 良 性 劳 力 性 头 痛 描 述 : 在 没 有 任 何 颅 内 疾 病 的 情 况 下, 头 痛 由 任 何 形 式 的 运 动 引 起 A 满 足 B 和 C 的 搏 动 性 头 痛 A 至 少 有 两 次 头 痛 的 发 作 满 足 B 和 C 26 26

30 B 持 续 时 间 为 5 分 钟 到 48 小 时 C 同 右 D 同 右 区 别 : 持 续 时 间 2 版 为 5 分 钟 到 48 小 时,3 版 为 小 于 48 小 时 B 只 在 剧 烈 的 运 动 中 或 运 动 后 发 生 C 持 续 时 间 小 于 48 小 时 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :4.2 原 发 性 运 动 头 痛 主 要 发 生 于 高 温 天 气 或 者 高 海 拔 如 举 重 者 头 痛 这 一 分 类 是 公 认 的, 但 是 不 作 为 单 独 分 类 和 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 不 同, 它 可 以 由 短 时 间 持 续 的 锻 炼 引 发 ( 即 valsalva 类 似 的 动 作 引 发 ),4.2 原 发 性 运 动 头 痛 通 常 是 由 持 久 的 剧 烈 运 动 所 引 发 有 报 道 称, 酒 石 酸 麦 角 胺 的 使 用 能 预 防 原 发 性 运 动 头 痛 的 发 生 大 多 数 的 情 况 下 吲 哚 美 辛 治 疗 有 效 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 的 病 理 生 理 机 制 目 前 还 不 清 楚 大 多 数 研 究 者 认 为 它 起 源 于 血 管, 运 动 后 静 脉 或 者 动 脉 扩 张, 可 能 就 是 头 痛 发 生 的 机 制 最 近 的 研 究 发 现 原 发 性 运 动 头 痛 患 者 颈 静 脉 瓣 膜 功 能 不 全 的 发 生 率 明 显 升 高 ( 实 验 组 70%, 对 照 组 20%), 表 明 颅 内 逆 行 性 静 脉 血 流 引 起 的 静 脉 淤 血 在 该 疾 病 的 发 生 的 病 理 生 理 过 程 发 挥 了 作 用 当 有 这 些 特 征 的 头 痛 第 一 次 发 生 的 时 候, 必 须 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 动 脉 夹 层 和 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 可 能 的 原 发 性 运 动 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 以 下 任 意 一 项 1. 一 次 满 足 B 和 C 的 头 痛 发 作 2. 至 少 两 次 满 足 B 但 不 满 足 C 的 头 痛 发 作 B 只 在 剧 烈 的 运 动 中 或 运 动 后 发 生 C 持 续 时 间 小 于 48 小 时 D 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 曾 用 名 : 良 性 性 头 痛 ; 良 性 血 管 性 头 痛 ; 性 交 头 痛 ; 性 高 潮 头 痛 描 述 : 头 痛 由 性 活 动 引 发, 在 没 有 任 何 颅 内 疾 病 的 情 况 下, 以 双 侧 钝 痛 开 始, 随 着 性 兴 奋 头 痛 程 度 增 加, 在 性 高 潮 时 头 痛 程 度 达 到 顶 峰 区 别 :2 版 中 是 分 成 性 高 潮 前 的 头 痛 和 性 高 潮 头 痛 A 至 少 两 次 满 足 B-D 的 头 痛 和 / 或 颈 痛 B 仅 在 性 活 动 的 时 候 发 生 C 至 少 满 足 一 条 : 1. 头 痛 强 度 随 着 性 兴 奋 程 度 的 增 加 而 增 加 2. 在 性 高 潮 来 临 前 或 者 性 高 潮 的 时 候 头 痛 程 度 突 然 达 到 顶 峰 27 27

31 D 中 度 头 痛 持 续 1 分 钟 到 24 小 时 和 / 或 轻 度 头 痛 持 续 到 72 小 时 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :ICHD-I 和 ICHD-II 包 括 两 种 亚 型 ( 性 高 潮 前 的 头 痛 和 性 高 潮 头 痛 ), 但 是 在 临 床 上 不 能 区 别 二 者 因 此,4.3 原 发 性 性 交 头 痛 现 在 作 为 一 种 具 有 不 同 临 床 表 现 的 的 单 一 疾 病 实 体 最 近 研 究 表 明, 高 达 40% 的 性 交 头 痛 患 者 的 病 程 超 过 1 年 部 分 患 者 一 生 中 仅 出 现 一 次 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 发 作, 那 么 应 该 诊 断 为 可 能 的 原 发 性 性 交 头 痛 关 于 这 类 头 痛 进 一 步 的 研 究, 建 议 研 究 对 象 至 少 有 出 现 2 次 头 痛 发 作 流 行 病 学 研 究 进 一 步 表 明,4.3 原 发 性 性 交 头 痛 可 以 在 性 活 跃 期 任 何 年 龄 段 中 出 现, 发 病 率 男 性 比 女 性 高 ( 男 : 女 =1.2:1-3:1), 头 痛 的 发 生 和 和 性 活 动 方 式 没 有 关 系, 大 部 分 患 者 不 伴 有 自 主 神 经 症 状,2/3 患 者 为 双 侧 头 痛,80% 的 患 者 为 弥 散 性 头 痛 或 局 限 于 枕 部 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 的 发 作 频 率 与 性 活 动 频 率 相 关 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 不 伴 有 意 识 障 碍 呕 吐 或 视 觉 症 状 感 觉 和 运 动 症 状 ( 然 而 症 状 性 性 交 头 痛 可 能 会 出 现 上 述 症 状 ) 第 一 次 因 为 性 活 动 而 发 生 的 头 痛, 必 须 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 动 脉 夹 层 和 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 (RCVS), 在 性 活 动 时 发 生 的 复 杂 的 爆 炸 样 头 痛 应 考 虑 为 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 (RCVS), 需 要 进 行 血 管 造 影 ( 包 括 常 规 或 者 磁 共 振 或 计 算 机 断 层 扫 描 血 管 造 影 ) 或 者 经 颅 多 普 勒 超 声 检 查 排 除 其 他 疾 病 值 得 注 意 的 是, RCVS 早 期 可 能 观 察 不 到 血 管 收 缩 因 此, 有 时 需 要 随 访 检 查 可 能 的 原 发 性 性 交 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 满 足 以 下 一 项 : 1 一 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 2 至 少 两 次 满 足 B 以 及 C 或 D 的 头 痛 发 作 B 只 在 性 活 动 时 发 生 头 痛 C 至 少 满 足 一 项 : 1 头 痛 强 度 随 着 性 兴 奋 程 度 的 增 加 而 增 加 2 在 性 性 高 潮 来 临 前 或 者 性 高 潮 的 时 候 头 痛 突 然 达 到 最 大 程 度 D 中 度 头 痛 持 续 1 分 钟 到 24 小 时 和 / 或 轻 度 头 痛 持 续 到 72 小 时 E 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 曾 用 名 : 良 性 霹 雳 样 头 痛 描 述 : 在 没 有 任 何 颅 内 病 变 的 情 况 下, 类 似 于 脑 动 脉 瘤 破 裂 的 突 发 剧 烈 头 痛 A 同 右 B 满 足 以 下 两 项 : 1 突 然 发 生, 在 一 分 钟 内 达 到 最 严 重 程 度 A 满 足 B 和 C 的 重 度 头 痛 B 突 然 发 生, 在 一 分 钟 内 达 到 最 严 重 程 度 C 持 续 时 间 大 于 等 于 5 分 钟 28 28

32 2 持 续 时 间 为 1 小 时 到 10 天 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 C 在 随 后 的 几 周 或 者 几 个 月 不 会 规 律 地 出 现 D 同 右 区 别 :1. 持 续 时 间 :2 版 持 续 时 间 为 1 小 时 到 10 天,3 版 持 续 时 间 为 大 于 5 分 钟 3.2 版 要 求 在 头 痛 发 生 后 几 周 或 者 几 个 月 内 不 会 规 律 出 现 头 痛,3 版 中 删 除 注 释 : 没 有 足 够 的 证 据 证 明 霹 雳 样 头 痛 是 一 种 原 发 性 头 痛, 对 潜 在 的 病 因 应 该 作 出 迅 速 和 详 细 的 分 析 霹 雳 样 头 痛 常 和 颅 内 严 重 的 血 管 疾 病 相 关, 特 别 是 蛛 网 膜 下 腔 出 血 必 须 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 和 一 些 相 关 的 疾 病, 包 括 脑 出 血 脑 静 脉 血 栓 形 成 未 破 裂 的 血 管 畸 形 ( 主 要 是 动 脉 瘤 ) 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 (RCVS) 和 垂 体 卒 中 霹 雳 样 头 痛 的 其 他 病 因 有 脑 膜 炎 第 三 脑 室 胶 样 囊 肿 脑 脊 液 压 力 过 低 和 急 性 鼻 窦 炎 ( 特 别 是 有 耳 气 压 伤 ) 当 其 他 组 织 的 疾 病 被 明 确 排 除 后, 才 能 最 后 诊 断 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 这 意 味 着 正 常 的 脑 功 能 成 像, 包 括 脑 血 管, 和 / 或 正 常 的 脑 脊 液 检 测 结 果 值 得 注 意 的 是,RCVS 早 期 可 能 看 不 到 血 管 收 缩, 由 于 这 个 原 因, 即 使 是 暂 时 的, 也 不 应 该 做 出 可 能 的 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 这 样 的 诊 断 4.5 冷 刺 激 性 头 痛 描 述 : 头 痛 由 头 部 受 到 外 部 冷 刺 激 摄 入 或 者 吸 入 的 冷 刺 激 所 引 发 外 部 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 概 念 : 普 遍 由 于 未 受 保 护 的 头 部 暴 露 于 低 温 中 所 引 发 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B 和 C 的 急 性 头 痛 发 作 B 仅 在 头 部 受 外 部 的 冷 刺 激 后 发 作 C 去 除 冷 刺 激 后 30 分 钟 内 头 痛 消 失 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 这 种 头 痛 是 由 于 头 部 受 到 外 部 冷 刺 激 引 起, 比 如 暴 露 于 寒 冷 环 境 中, 跳 入 冷 水 中 或 是 接 受 冷 冻 治 疗 尽 管 疼 痛 部 位 可 位 于 单 侧 颞 部 额 叶 或 者 眼 眶, 但 部 分 患 者 病 人 会 出 现 剧 烈 短 暂 的 头 部 刺 痛 样 头 痛 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 曾 用 名 : 冰 淇 淋 头 痛, 脑 冻 结 头 痛 描 述 : 短 暂 的 前 额 或 者 颞 部 头 痛, 可 能 很 剧 烈, 由 冷 的 物 质 ( 固 体, 液 体 或 气 体 ) 通 过 易 感 人 群 的 腭 和 / 或 咽 后 壁 而 引 起 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B 和 C 的 急 性 额 部 或 者 颞 部 头 痛 B 食 用 冷 的 食 物 或 吸 入 冷 空 气 后 对 腭 和 / 或 咽 后 壁 造 成 一 个 冷 刺 激 后 立 即 发 生 的 头 痛 C 去 除 冷 刺 激 后 30 分 钟 内 头 痛 消 失 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 29 29

33 注 释 :4.5.2 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 在 人 群 中 是 很 常 见 的, 尤 其 是 1. 偏 头 痛 患 者 中 更 常 见 快 速 摄 入 碎 冰 浆 很 容 易 引 发 这 种 头 痛, 但 是 慢 慢 吃 冰 淇 淋 也 会 引 发 这 种 头 痛 头 痛 位 于 额 部 或 者 颞 部, 一 般 是 双 侧 ( 但 是 也 可 以 是 单 侧 的, 在 有 单 侧 头 痛 的 偏 头 痛 患 者 头 痛 位 于 同 侧 ) 可 能 的 冷 刺 激 性 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 一 次 符 合 B 和 C 的 头 痛 发 作 B 只 有 在 头 部 受 到 外 在 的 冷 刺 激 或 者 是 摄 入 或 吸 入 冷 刺 激 时 / 之 后 立 即 发 生 头 痛 C 在 去 除 冷 刺 激 后 10 分 钟 内 头 痛 消 失 D 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 可 分 类 的 亚 型 有 头 痛 可 能 由 于 外 部 的 冷 刺 激 和 头 痛 可 能 由 于 食 入 或 吸 入 冷 刺 激 4.6 外 部 压 力 性 头 痛 描 述 : 由 于 外 力 压 迫 或 者 牵 引 引 起 的 头 痛 注 释 :4.6 外 部 压 力 性 头 痛 是 一 种 原 发 性 头 痛, 因 为 压 缩 和 牵 引 能 很 敏 感 得 引 起 头 皮 损 伤, 换 句 话 说, 它 们 是 生 理 性 刺 激 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 描 述 : 头 皮 未 受 到 损 伤 的 情 况 下, 颅 骨 膜 软 组 织 受 到 持 续 的 压 缩 引 起 的 头 痛, 比 如 说 绷 带 缠 绕 头 部 较 紧, 带 头 盔 或 者 帽 子, 或 者 是 由 于 或 跳 水 的 时 候 戴 上 护 目 镜 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 B 前 额 或 头 皮 受 到 持 续 性 外 部 压 缩 力 1 小 时 内 发 生 头 痛 C 受 压 处 的 疼 痛 程 度 最 大 D 外 部 压 缩 力 去 除 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 曾 用 名 : 马 尾 辫 头 痛 描 述 : 头 痛 是 由 于 对 颅 骨 膜 软 组 织 的 持 续 牵 拉 引 起, 无 头 皮 损 伤 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 B 只 在 头 皮 受 到 持 续 牵 拉 时 发 生 C 受 牵 引 处 疼 痛 程 度 最 大 D 牵 引 力 去 除 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 30 30

34 注 释 : 头 痛 的 持 续 时 间 随 着 牵 拉 的 力 度 和 持 续 时 间 而 变 化 虽 然 头 痛 在 牵 拉 的 位 置 程 度 最 严 重, 但 是 疼 痛 也 会 播 散 到 头 部 其 他 位 置 可 能 性 外 部 压 力 性 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 以 下 一 条 : 1 一 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 2 至 少 两 次 满 足 B 以 及 C 或 D 中 的 头 痛 发 作 B 前 额 和 / 或 头 皮 受 到 持 续 性 牵 拉 时 才 出 现 的 头 痛 C 压 缩 或 者 牵 拉 处 疼 痛 程 度 最 大 D 压 缩 或 者 引 力 去 除 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 E 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 可 分 为 可 能 性 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 和 可 能 性 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 描 述 : 在 不 存 在 组 织 结 构 或 颅 神 经 可 能 存 在 的 器 质 性 病 变 时, 出 现 在 头 部 局 部 的 自 发 性 短 暂 刺 通 样 疼 痛 A 同 右 B 刺 痛 主 要 出 现 在 三 叉 神 经 第 一 支 分 布 的 区 域 ( 眶 周 太 阳 穴 和 头 顶 ) C 同 右 D 同 右 E 同 右 区 别 :2 版 规 定 了 刺 痛 出 现 的 区 域, 为 三 叉 神 经 第 一 支 分 布 的 区 域,3 版 中 删 除 A 头 痛 以 单 次 或 多 次 刺 痛 的 形 式 自 然 发 生 并 且 满 足 标 准 B 到 D B 每 次 刺 痛 持 续 几 秒 钟 C 刺 痛 出 现 频 率 不 规 则, 一 天 发 生 一 次 到 很 多 次 D 头 部 无 自 主 神 经 症 状 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 研 究 表 明 80% 的 刺 痛 样 痛 持 续 3 秒 或 者 更 短, 很 少 会 持 续 秒 发 作 频 率 一 般 较 低, 每 天 发 作 一 次 或 者 几 次 较 少 出 现 数 天 内 反 复 发 作, 仅 有 一 例 报 道 称, 这 种 状 态 会 持 续 1 周 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 中 70% 的 头 痛 部 位 出 现 在 三 叉 神 经 支 配 范 围 以 外 它 可 以 从 一 个 地 方 移 动 到 另 外 一 个 地 方, 只 有 1/3 的 患 者 有 固 定 的 位 置 当 疼 痛 严 格 固 定 于 某 个 位 置, 必 须 排 除 这 个 位 置 组 织 结 构 或 颅 神 经 可 能 存 在 的 器 质 性 病 变 少 数 患 者 有 伴 随 症 状, 这 其 中 病 并 包 括 面 部 自 主 神 经 症 状, 后 者 有 助 于 区 分 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 和 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 4.7 原 发 性 刺 痛 性 头 痛 常 见 于 1. 偏 头 痛 患 者 中, 并 且 疼 痛 部 位 多 位 于 偏 头 痛 发 作 的 那 一 侧 31 31

35 4.7.1 可 能 的 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 呈 单 次 或 连 续 性 刺 痛 样 发 作, 并 且 满 足 B-D 中 的 任 意 两 项 B 每 次 刺 痛 样 发 作 持 续 数 秒 钟 C 刺 痛 样 发 作 的 频 率 不 规 则, 一 天 发 生 1 次 到 数 次 D 无 颅 面 部 自 主 神 经 症 状 E 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.8 硬 币 样 头 痛 描 述 : 在 不 存 在 一 些 潜 在 的 结 构 病 变 时, 发 生 于 头 皮 的 一 小 块 圆 形 区 域 的 疼 痛, 持 续 时 间 变 化 较 大, 但 往 往 是 慢 性 的 区 别 : 分 类 改 变 A A4.8 A 满 足 B 的 持 续 或 发 作 性 头 痛 B 疼 痛 局 限 于 头 皮 的 某 个 区 域, 并 具 有 以 下 四 个 特 点 : 1. 边 界 清 晰 2. 形 状 大 小 固 定 3. 圆 形 或 者 椭 圆 形 4. 直 径 1--6 厘 米 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 头 痛 部 位 可 以 位 于 头 皮 的 任 何 位 置, 但 是 通 常 在 头 顶,4.8 硬 币 样 头 痛 很 少 是 双 侧 性 或 者 多 灶 性, 疼 痛 的 强 度 通 常 是 轻 度 至 中 度, 但 有 时 比 较 严 重 在 原 有 的 疼 痛 基 础 上, 可 能 会 出 现 自 发 的 或 者 诱 发 的 头 痛 加 重 头 痛 持 续 时 间 变 化 很 大, 在 已 知 的 75% 的 患 者 头 痛 呈 慢 性 ( 超 过 3 个 月 ), 但 是 也 有 些 患 者 头 痛 持 续 时 间 为 数 秒 数 分 钟 数 小 时 或 者 是 数 天 头 痛 部 位 通 常 表 现 为 麻 木 感 觉 迟 钝 感 觉 异 常 或 者 是 痛 觉 异 常 和 / 或 压 痛 其 他 病 因, 特 别 是 结 构 和 皮 肤 病 变, 必 须 通 过 询 问 病 史 体 格 检 查 和 适 当 的 生 化 检 查 来 排 除 可 能 的 硬 币 样 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 B 的 持 续 或 发 作 性 头 痛 B 疼 痛 局 限 于 头 皮 的 某 个 区 域, 并 具 有 其 中 三 32 32

36 个 特 点 : 1. 边 界 清 晰 2. 形 状 大 小 固 定 3. 圆 形 或 者 椭 圆 形 4. 直 径 1--6 厘 米 C 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.9 睡 眠 性 头 痛 曾 用 名 : 睡 眠 性 头 痛 综 合 征, 闹 钟 头 痛 描 述 : 只 在 睡 眠 时 频 繁 发 生 的 头 痛, 常 导 致 患 者 痛 醒 并 且 持 续 长 达 4 小 时, 没 有 特 征 性 的 伴 随 症 状, 不 能 归 因 于 其 他 病 理 改 变 A 满 足 B-D 的 钝 痛 B 同 右 C 至 少 具 有 以 下 两 种 特 点 1 每 个 月 出 现 15 次 以 上 2 醒 后 持 续 15 分 钟 以 上 3 50 岁 以 后 出 现 D 没 有 自 主 神 经 症 状, 最 多 有 恶 心 畏 光 畏 声 中 的 一 个 症 状 E 不 能 用 ICHD-3 中 其 他 诊 断 解 释 区 别 :1 头 痛 性 质 范 围 扩 大 ;2 发 作 天 数 缩 短 ;3 年 龄 未 限 制 在 50 岁 以 后 ;4 去 除 偏 头 痛 样 伴 随 症 状 A 反 复 发 生 满 足 B-E 的 头 痛 B 只 在 睡 眠 中 发 生, 且 会 痛 醒 C 发 作 持 续 三 个 月 以 上, 每 个 月 头 痛 时 间 大 于 10 天 D 醒 后 头 痛 持 续 15 分 钟 以 上, 最 长 可 持 续 4 小 时 E 无 头 面 部 自 主 神 经 症 状 或 烦 躁 不 安 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 4.9 睡 眠 性 头 痛 通 常 在 50 岁 以 后 出 现, 但 是 在 年 轻 人 中 也 可 能 发 生 头 痛 通 常 是 轻 至 中 度, 但 是 报 道 称 有 1/5 的 患 者 为 重 度 头 痛 2/3 的 患 者 为 双 侧 头 痛 通 常 持 续 时 间 为 15 到 180 分 钟, 但 是 也 有 报 道 更 长 的 持 续 时 间 大 多 数 情 况 下 头 痛 是 持 续 性 的, 每 天 或 者 几 乎 每 天 都 头 痛, 但 是 也 有 可 能 存 在 发 作 性 质 的 亚 型 头 痛 ( 每 个 月 小 于 15 天 ) 虽 然 4.9 睡 眠 性 头 痛 的 特 征 和 紧 张 性 头 痛 相 似, 但 是 近 期 研 究 表 明 患 者 可 以 呈 现 出 偏 头 痛 特 征, 并 且 部 分 患 者 发 作 期 间 会 出 现 恶 心 4.9 睡 眠 性 头 痛 的 发 生 可 能 和 睡 眠 的 阶 段 无 关, 最 近 一 项 MRI 的 研 究 表 明 4.9 睡 眠 性 头 痛 的 患 者 有 下 丘 脑 灰 质 体 积 减 少 部 分 个 案 报 道 中 称, 锂 剂 咖 啡 因 褪 黑 激 素 和 吲 哚 美 辛 能 有 效 治 疗 睡 眠 头 痛 将 3. 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 的 亚 型, 特 别 是 丛 集 性 头 痛 与 睡 眠 头 痛 区 分 开, 对 于 该 病 的 有 效 诊 疗 是 很 有 帮 助 的 需 要 排 除 其 他 在 睡 眠 中 发 生 且 能 使 患 者 醒 来 的 疾 病, 特 别 注 意 睡 眠 呼 吸 暂 停 综 合 征, 夜 间 高 血 压 低 血 糖 以 及 药 物 滥 用, 也 应 排 除 颅 内 疾 病, 但 是 有 睡 眠 呼 吸 暂 停 综 合 征 的 患 者 不 能 排 除 4.9 睡 眠 性 头 痛 的 诊 断 33 33

37 4.9.1 可 能 睡 眠 性 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 反 复 发 生 满 足 B-E 中 两 项 的 头 痛 B 只 在 睡 眠 中 发 生, 且 会 痛 醒 C 发 作 持 续 三 个 月 以 上, 每 个 月 头 痛 时 间 大 于 10 天 D 醒 后 头 痛 持 续 15 分 钟 以 上, 最 长 可 持 续 4 小 时 E 无 头 面 部 自 主 神 经 症 状 或 烦 躁 不 安 F 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 它 疾 病 的 诊 断 标 准 G 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 曾 用 名 : 急 性 发 作 的 慢 性 头 痛, 新 发 作 的 慢 性 头 痛 描 述 : 起 病 时 就 为 每 天 发 作 的 持 续 性 头 痛, 能 够 清 楚 回 忆 出 起 病 日 头 痛 缺 乏 特 征 性, 可 以 为 偏 头 痛 或 者 紧 张 性 头 痛 的 疼 痛 性 质, 或 者 兼 具 二 者 特 征 A 3 天 内 新 发 的 头 痛, 满 足 B-D B 头 痛 每 天 发 生, 不 中 断, 持 续 3 个 月 以 上 C 至 少 满 足 以 下 头 痛 特 点 的 两 项 1 双 侧 2 压 缩 / 紧 缩 ( 非 搏 动 性 ) 性 3 轻 或 中 度 4 日 常 体 力 活 动 如 走 路 或 者 爬 坡 不 会 加 重 头 痛 D 满 足 以 下 两 项 1. 最 多 只 有 畏 光 畏 声 和 轻 度 恶 心 中 的 一 种 症 状 2. 没 有 中 重 度 恶 心 和 呕 吐 E 不 能 用 ICHD-3 中 其 他 诊 断 解 释 区 别 :1. 头 痛 特 点 :2 版 中 要 求 满 足 TTH 头 痛 特 点,3 版 中 没 要 求 ; 2. 伴 随 症 状 :2 版 中 对 于 畏 光 畏 声 恶 心 呕 吐 等 伴 随 症 状 有 限 制,3 版 没 有 要 求 A 满 足 B 和 C 的 持 续 性 头 痛 B 能 够 清 楚 回 忆 起 起 病 日, 并 且 24 小 时 内 持 续 性 头 痛 不 缓 解 C 持 续 时 间 大 于 3 个 月 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 是 特 殊 类 型, 因 为 起 病 后 每 天 发 作 头 痛, 无 间 断, 通 常 发 生 于 无 头 痛 史 的 患 者 患 者 总 是 能 清 楚 回 忆 并 准 确 描 述 疾 病 的 发 生, 如 果 不 是 这 样, 则 不 能 做 此 诊 断 然 而, 不 排 除 有 头 痛 史 的 患 者 (1. 偏 头 痛 或 2. 紧 缩 性 头 痛 ), 但 是 在 持 续 头 痛 发 生 前 他 们 的 头 痛 频 率 不 应 有 增 加 同 样, 应 排 除 因 药 物 过 度 使 用 导 致 的 头 痛 加 重 的 患 者 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 可 能 有 1. 偏 头 痛 或 者 2. 紧 缩 性 头 痛 的 特 征 可 能 患 者 也 满 足 1.3 慢 性 偏 头 痛 和 / 或 2.3 慢 性 紧 张 性 头 痛 的 诊 断 标 准, 但 是 只 要 满 足 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 的 诊 断 标 准, 那 么 就 应 该 给 出 后 者 相 反, 当 疾 病 同 时 满 足 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 和 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 时, 则 应 给 出 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 的 诊 断 34 34

38 止 痛 药 物 的 使 用 可 能 会 超 出 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 病 因 定 义 限 制 在 这 种 情 况 下, 除 非 每 日 头 痛 的 发 生 早 于 药 物 过 度 使 用, 否 则 不 能 给 出 4.10 新 发 每 日 持 续 头 痛 的 诊 断 如 果 是 这 样, 就 要 同 时 给 出 4.1. 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 和 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 诊 断 应 当 通 过 适 当 的 检 查 来 排 除 其 他 继 发 性 头 痛, 比 如 7.1 脑 脊 液 压 力 增 加 诱 发 的 头 痛,7.2 低 颅 压 头 痛 和 5.1 急 性 头 部 外 伤 性 头 痛 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 (NDPH) 有 两 种 亚 型, 一 种 亚 型 具 有 自 限 性, 其 特 征 为 未 经 治 疗, 头 痛 在 几 个 月 内 自 行 缓 解 另 外 一 种 亚 型 具 有 难 治 性, 对 积 极 的 治 疗 方 案 均 耐 受 这 两 种 亚 型 都 没 有 单 独 分 类 可 能 的 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 B 和 C 的 持 续 性 头 痛 B 能 够 清 楚 回 忆 起 起 病 日, 并 且 24 小 时 内 持 续 性 头 痛 不 缓 解 C 持 续 时 间 小 于 3 个 月 D 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 疾 病 的 诊 断 标 准 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 35 35

39 第 二 部 分 : 继 发 性 头 痛 5. 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 导 致 的 头 痛 5.1 同 右 5.2 同 右 5.3 同 右 5.4 同 右 5.5 头 痛 由 于 外 伤 性 颅 内 血 肿 头 痛 由 于 硬 膜 外 血 肿 头 痛 由 于 硬 膜 下 血 肿 5.6 头 痛 由 于 其 他 头 和 / 或 颈 部 外 伤 急 性 头 痛 由 于 其 他 头 和 / 或 颈 部 外 伤 慢 性 头 痛 由 于 其 他 头 和 / 或 颈 部 外 伤 5.7 开 颅 术 后 头 痛 急 性 开 颅 术 后 头 痛 慢 性 开 颅 术 后 头 痛 区 别 :1. 分 类 改 变 :3 版 取 消 了 2 版 中 5.5 及 5.6 的 分 类 5.1 急 性 外 伤 后 头 痛 急 性 外 伤 后 头 痛 由 于 中 重 度 颅 脑 损 伤 急 性 外 伤 后 头 痛 由 于 轻 度 颅 脑 损 伤 5.2 持 续 性 外 伤 后 头 痛 持 续 性 外 伤 后 头 痛 由 于 中 重 度 颅 脑 损 伤 持 续 性 外 伤 后 头 痛 由 于 轻 度 颅 脑 损 伤 5.3 急 性 头 痛 由 于 颈 椎 甩 鞭 损 伤 5.4 持 续 性 头 痛 由 于 颈 椎 甩 鞭 损 伤 5.5 急 性 开 颅 术 后 头 痛 5.6 持 续 性 开 颅 术 后 头 痛 注 释 : 原 发 性 头 痛 或 继 发 性 头 痛 或 二 者 并 存? 新 发 头 痛 与 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 有 时 间 点 上 的 密 切 关 联, 即 便 它 具 有 ICHD-3β 第 一 部 分 原 发 性 头 痛 的 特 点, 仍 将 其 归 类 于 5. 头 痛 由 于 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 ; 当 原 有 的 原 发 性 头 痛 转 为 慢 性 或 显 著 加 重 ( 通 常 认 为 是 在 频 率 和 / 或 程 度 上 呈 两 倍 或 以 上 增 加 ), 其 改 变 与 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 有 时 间 点 上 的 密 切 关 联, 则 应 诊 断 二 者 并 存 5.1 急 性 外 伤 后 头 痛 描 述 : 头 部 外 伤 引 起 的 小 于 3 个 月 病 程 的 头 痛 同 右 A 满 足 诊 断 C 和 D 的 头 痛 1 B 发 生 头 部 外 伤 C 以 下 任 意 一 项 发 生 后, 头 痛 在 7 天 内 加 重 1 头 部 外 伤 2 头 部 外 伤 后 意 识 恢 复 3 停 用 影 响 头 部 外 伤 后 头 痛 感 受 的 药 物 D 以 下 二 选 一 : 1 头 痛 在 头 部 外 伤 后 3 个 月 内 缓 解 2 头 痛 持 续, 但 自 头 部 外 伤 尚 未 满 3 个 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 :1. 头 部 外 伤 指 作 用 于 头 部 的 外 在 暴 力 引 起 的 结 构 或 功 能 损 伤 包 括 物 体 打 击 头 部 或 头 部 撞 击 物 体, 异 物 进 入 头 部, 爆 炸 产 生 的 冲 击 波, 其 他 未 描 述 的 损 伤 36 36

40 5.1.1 急 性 外 伤 后 头 痛 由 于 中 度 或 严 重 的 的 头 损 伤 区 别 : 外 伤 后 头 部 遗 忘 时 间 2 版 为 48 小 时,3 A 头 痛 满 足 5.1 版 为 24 小 时 ;3 版 增 加 了 对 意 识 水 平 的 评 价 B 头 部 外 伤 至 少 具 下 列 其 中 一 项 : 1 意 识 丧 失 >30 分 钟 2Glasgow 昏 迷 指 数 (GCS)<13 3 外 伤 后 遗 忘 1>24 小 时 4 意 识 水 平 改 变 >24 小 时 5 有 头 部 外 伤 的 影 像 学 证 据, 如 颅 内 出 血 和 / 或 脑 挫 伤 注 释 :1. 外 伤 后 遗 忘 的 时 间 指 头 部 外 伤 至 近 事 记 忆 和 外 伤 前 24 小 时 内 所 发 生 事 件 的 记 忆 恢 复 的 时 间 段 急 性 外 伤 后 头 痛 由 于 轻 度 头 损 伤 区 别 : 外 伤 后 头 部 遗 忘 时 间 2 版 为 A 头 痛 满 足 小 时,3 版 为 24 小 时 ;3 版 增 加 B 头 部 外 伤 满 足 下 列 两 项 : 了 对 意 识 水 平 的 评 价 1. 头 部 外 伤 不 具 下 列 任 意 一 项 : a) 意 识 丧 失 >30 分 钟 b)glasgow 昏 迷 指 数 (GCS)<13 c) 外 伤 后 遗 忘 1>24 小 时 d) 意 识 水 平 改 变 >24 小 时 e) 有 头 部 外 伤 的 影 像 学 证 据, 如 颅 内 出 血 和 / 或 脑 挫 伤 2. 与 头 部 外 伤 相 关, 具 下 列 至 少 一 项 症 状 和 / 或 体 征 : a) 短 暂 的 混 乱, 迷 失 或 意 识 障 碍 b) 头 部 外 伤 事 件 前 后 的 短 暂 记 忆 缺 失 c) 与 轻 度 头 外 伤 相 关 的 至 少 两 项 症 状 : 恶 心 呕 吐, 视 力 受 损, 头 昏 和 / 或 眩 晕, 记 忆 和 / 或 注 意 力 受 损 5.2 慢 性 外 伤 后 头 痛 描 述 : 头 部 外 伤 引 起 的 大 于 3 个 月 病 程 的 头 痛 同 5.1, 除 了 头 部 外 伤 后 头 痛 持 续 大 于 3 个 月 注 释 : 慢 性 头 痛 需 考 虑 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 5.3 急 性 头 痛 由 于 颈 椎 甩 鞭 损 伤

41 描 述 : 颈 椎 甩 鞭 损 伤 引 起 的 小 于 3 个 月 病 程 的 头 痛 同 右 A 满 足 标 准 C 和 D 的 头 痛 B 具 与 颈 部 疼 痛 和 / 或 头 痛 在 时 间 点 上 相 关 的 颈 椎 甩 鞭 损 伤 C 甩 鞭 伤 后, 头 痛 在 7 天 内 加 重 D 以 下 选 项 二 选 一 : 1 头 痛 在 甩 鞭 伤 后 3 个 月 内 缓 解 2 头 痛 持 续, 但 自 甩 鞭 伤 尚 未 满 3 个 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 :1. 颈 椎 甩 鞭 伤 指 伴 随 颈 部 的 曲 / 伸, 头 部 突 然 和 不 受 控 的 加 速 / 减 速 运 动 高 速 或 低 速 冲 击 都 可 致 甩 鞭 伤 5.4 持 续 性 头 痛 由 于 颈 椎 甩 鞭 损 伤 描 述 : 颈 椎 甩 鞭 损 伤 引 起 的 大 于 3 个 月 病 程 的 头 痛 同 5.3, 除 了 头 部 外 伤 后 头 痛 持 续 大 于 3 个 月 5.5 急 性 开 颅 术 后 头 痛 描 述 : 开 颅 术 后 小 于 3 个 月 病 程 的 头 痛 同 右 A 满 足 标 准 C 和 D 的 头 痛 B. 行 外 科 开 颅 手 术 1 C. 以 下 任 意 一 项 发 生 后, 头 痛 在 7 天 内 加 重 1. 开 颅 术 2. 开 颅 术 后 意 识 恢 复 3. 停 用 影 响 开 颅 术 后 头 痛 感 受 的 药 物 以 下 二 选 一 : 头 痛 在 开 颅 术 后 3 个 月 内 缓 解 头 痛 持 续, 但 自 开 颅 术 尚 未 满 3 个 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 :1. 当 因 头 部 损 伤 行 开 颅 术 时, 头 痛 按 急 性 外 伤 后 头 痛 由 于 中 度 或 严 重 的 的 头 损 伤 5.6 慢 性 开 颅 术 后 头 痛 描 述 : 开 颅 术 后 大 于 3 个 月 病 程 的 头 痛 同 5.5, 除 了 病 程 大 于 3 个 月 注 释 : 约 1/4 的 患 者 由 5.5 发 展 为 5.6, 慢 性 头 痛 需 考 虑 8.2 头 痛 由 于 药 物 过 度 使 用 6 头 颈 血 管 疾 病 相 关 性 头 痛 38 38

42 6.1 缺 血 性 卒 中 或 短 暂 型 脑 缺 血 发 作 所 致 头 痛 缺 血 性 卒 中 ( 脑 梗 死 ) 所 致 头 痛 短 暂 型 脑 缺 血 发 作 (TIA) 所 致 头 痛 6.2 非 创 伤 性 颅 内 出 血 所 致 头 痛 非 创 伤 性 脑 内 出 血 所 致 头 痛 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 所 致 头 痛 非 创 伤 性 急 性 硬 膜 下 出 血 所 致 头 痛 6.3 未 破 裂 颅 内 血 管 畸 形 所 致 头 痛 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 所 致 头 痛 颅 内 动 静 脉 畸 形 (AVM) 所 致 头 痛 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 (DAVF) 所 致 头 痛 海 绵 状 血 管 瘤 所 致 头 痛 脑 三 叉 神 经 或 软 脑 膜 血 管 瘤 病 所 致 头 痛 6.4 动 脉 炎 所 致 头 痛 巨 细 胞 动 脉 炎 (GCA) 所 致 头 痛 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (PACNS) 所 致 头 痛 继 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (SACNS) 所 致 头 痛 6.5 颈 动 脉 或 椎 动 脉 疾 病 所 致 头 痛 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 面 颈 痛 内 膜 剥 脱 术 后 头 痛 颈 动 脉 或 椎 动 脉 血 管 成 型 术 所 致 头 痛 头 痛 由 于 颅 内 血 管 内 操 作 动 脉 造 影 头 痛 6.6 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 (CVT) 所 致 头 痛 6.7 其 他 颅 内 动 脉 疾 病 所 致 头 痛 颅 内 血 管 内 手 术 所 致 头 痛 血 管 造 影 术 头 痛 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 所 致 头 痛 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 可 能 所 致 头 痛 颅 内 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 6.8 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 头 痛 脑 常 染 色 体 显 性 遗 传 动 脉 病 伴 皮 质 下 梗 塞 和 白 质 脑 病 (CADASIL) 线 粒 体 脑 病, 乳 酸 酸 中 毒 和 中 风 样 发 作 (MELAS) 其 他 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 头 痛 6.9 垂 体 中 风 所 致 头 痛 区 别 :1 去 除 了 部 分 由 于 外 科 手 术 引 起 的 头 痛 ;2 讲 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 的 头 痛 单 独 分 类 6.1 缺 血 性 卒 中 或 短 暂 型 脑 缺 血 发 作 所 致 头 痛 缺 血 性 卒 中 ( 脑 梗 死 ) 所 致 头 痛 短 暂 型 脑 缺 血 发 作 (TIA) 所 致 头 痛 6.2 非 创 伤 性 颅 内 出 血 所 致 头 痛 非 创 伤 性 脑 内 出 血 所 致 头 痛 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 所 致 头 痛 非 创 伤 性 急 性 硬 膜 下 出 血 所 致 头 痛 6.3 未 破 裂 颅 内 血 管 畸 形 所 致 头 痛 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 所 致 头 痛 颅 内 动 静 脉 畸 形 (AVM) 所 致 头 痛 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 (DAVF) 所 致 头 痛 海 绵 状 血 管 瘤 所 致 头 痛 脑 三 叉 神 经 或 软 脑 膜 血 管 瘤 病 所 致 头 痛 6.4 动 脉 炎 所 致 头 痛 巨 细 胞 动 脉 炎 (GCA) 所 致 头 痛 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (PACNS) 所 致 头 痛 继 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (SACNS) 所 致 头 痛 6.5 颈 动 脉 或 椎 动 脉 疾 病 所 致 头 痛 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 面 颈 痛 内 膜 剥 脱 术 后 头 痛 颈 动 脉 或 椎 动 脉 血 管 成 型 术 所 致 头 痛 6.6 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 (CVT) 所 致 头 痛 6.7 其 他 颅 内 动 脉 疾 病 所 致 头 痛 颅 内 血 管 内 手 术 所 致 头 痛 血 管 造 影 术 头 痛 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 所 致 头 痛 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 可 能 所 致 头 痛 颅 内 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 6.8 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 头 痛 脑 常 染 色 体 显 性 遗 传 动 脉 病 伴 皮 质 下 梗 塞 和 白 质 脑 病 (CADASIL) 线 粒 体 脑 病, 乳 酸 酸 中 毒 和 中 风 样 发 作 (MELAS) 其 他 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 头 痛 6.9 垂 体 中 风 所 致 头 痛 概 述 : 原 发 性 继 发 性 头 痛 抑 或 两 者 皆 是? 当 头 痛 第 一 次 发 作 暂 时 与 头 颈 血 管 疾 病 密 切 相 关, 那 就 认 为 是 这 种 疾 病 的 继 发 性 头 痛 当 新 发 头 痛 以 ICHD-3beta 分 类 中 第 一 部 分 原 发 性 头 痛 为 特 征, 它 仍 然 是 继 发 性 当 先 前 39 39

43 存 在 的 原 发 性 头 痛 变 成 慢 性, 或 者 明 显 加 重 ( 一 般 是 发 作 频 率 和 / 或 严 重 程 度 加 倍 或 明 显 增 加 ), 并 且 与 头 或 颈 部 血 管 性 疾 病 暂 时 密 切 相 关, 那 么 诊 断 以 最 初 的 头 痛 或 第 六 节 的 头 痛 诊 断 为 准 ( 头 颈 血 管 疾 病 相 关 性 头 痛 或 其 亚 型 ) 说 明 这 种 疾 病 能 导 致 头 痛 介 绍 : 头 痛 的 诊 断 以 及 和 下 面 大 多 数 血 管 情 况 有 密 切 的 相 关 性, 因 为 头 痛 出 现 迅 速 和 伴 随 神 经 症 状, 以 及 其 缓 解 通 常 较 快 头 痛 和 这 些 神 经 症 状 暂 时 密 切 相 关, 因 此 和 头 痛 有 重 要 的 因 果 关 系 在 大 多 数 情 况, 如 缺 血 和 出 血 性 卒 中, 头 痛 因 主 要 症 状 和 意 识 丧 失 而 不 明 显 在 其 他 情 况, 如 蛛 网 膜 下 腔 出 血, 头 痛 则 表 现 得 很 突 出 在 许 多 其 他 情 况 下, 同 时 产 生 头 痛 和 卒 中, 如 动 脉 夹 层, 大 脑 静 脉 血 栓 形 成, 巨 细 胞 动 脉 炎 和 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎, 头 痛 则 表 现 为 最 初 的 预 兆 症 状 因 此, 识 别 头 痛 和 这 些 疾 病 的 相 关 性 则 非 常 重 要, 以 便 尽 早 正 确 诊 断 潜 在 的 血 管 疾 病 和 进 行 合 适 的 治 疗, 以 及 预 防 可 能 的 神 经 不 良 后 果 所 有 的 这 些 情 况 都 可 能 发 生 在 以 前 患 过 任 何 类 型 的 原 发 性 头 痛 患 者 身 上 一 般 在 患 者 无 法 预 知 的 情 况 下, 从 潜 在 的 血 管 因 素 开 始 突 然 产 生 新 发 的 头 痛 无 论 合 适 发 作, 我 们 都 应 该 积 极 寻 找 血 管 因 素 和 任 何 血 管 疾 病 相 关 的 头 痛 已 经 列 出, 诊 断 标 准 包 括 以 下 可 能 : A. 头 痛 满 足 标 准 C B. 头 颈 血 管 疾 病 已 经 证 实 能 够 产 生 头 痛 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 在 头 颈 血 管 疾 病 开 始 头 痛 就 出 现 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 头 颈 血 管 疾 病 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 头 颈 血 管 疾 病 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 有 头 颈 血 管 疾 病 的 典 型 特 征 4. 存 在 其 他 病 因 的 证 据 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 6.1 缺 血 性 卒 中 或 短 暂 型 脑 缺 血 发 作 所 致 头 痛 缺 血 性 卒 中 ( 脑 梗 死 ) 所 致 头 痛 描 述 : 缺 血 性 卒 中 造 成 的 头 痛, 通 常 急 性 起 病 以 及 伴 随 局 部 神 经 症 状 它 具 有 病 自 限 性, 很 少 出 现 或 者 具 有 缺 血 性 卒 中 的 显 著 特 征 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 急 性 头 痛 B. 目 前 有 缺 血 性 卒 中 的 神 经 征 象 和 神 经 影 像 证 据 C. 缺 血 性 卒 中 的 征 象 或 其 他 证 据 与 头 痛 一 起 产 生 或 有 密 切 时 间 相 关 性 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 已 经 诊 断 为 急 性 缺 血 性 卒 中 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 中 的 一 个 1. 头 痛 的 发 展 与 缺 血 性 卒 中 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 缺 血 性 卒 中 2. 随 着 缺 血 性 卒 中 其 他 症 状 或 临 床 征 象 或 神 经 征 象 的 改 善 或 稳 定, 头 痛 也 明 显 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 性 疾 病 的 时 间 关 系, 增 加 排 除 诊 断 评 论 : 缺 血 性 卒 中 ( 脑 梗 死 ) 相 关 性 头 痛 是 伴 随 局 部 神 经 征 象 和 / 或 意 识 的 改 变, 在 大 多 数 情 况 下 还 是 和 原 发 性 头 痛 很 容 易 区 分 的 它 通 常 是 中 度 头 痛, 没 有 特 异 性 可 以 是 双 侧 的, 也 40 40

44 可 以 和 卒 中 同 侧 少 见 的 急 性 缺 血 性 卒 中, 尤 其 是 小 脑 梗 死, 可 以 在 随 着 梗 死 突 然 ( 迅 速 ) 出 现 头 痛 1/3 患 者 出 现 头 痛 伴 随 缺 血 性 卒 中 相 比 颈 内 动 脉 的 卒 中, 基 底 动 脉 卒 中 出 现 上 诉 症 状 的 可 能 性 更 大, 建 立 卒 中 病 因 的 实 际 价 值 很 小, 一 般 头 痛 和 腔 梗 的 关 系 很 小, 但 在 急 性 动 脉 壁 疾 病 则 相 当 常 见, 如 动 脉 夹 层 或 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 在 后 面 的 这 些 情 况, 头 痛 可 能 有 动 脉 壁 损 伤 直 接 造 成, 也 可 能 先 于 缺 血 心 卒 中 发 生 短 暂 型 脑 缺 血 (TIA) 发 作 所 致 头 痛 描 述 :TIA 导 致 的 头 痛 一 般 伴 随 TIA 的 突 发 短 暂 局 部 征 象, 持 续 时 间 <24 小 时 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 急 性 头 痛 B. 缺 血 的 局 部 神 经 功 能 缺 损 征 象 持 续 时 间 <24 小 时 C. 局 部 神 经 缺 损 征 象 和 头 痛 一 起 产 生 发 展 D. 头 痛 在 24 小 时 内 缓 解 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 (TIA) 已 经 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 随 着 TIA 的 症 状 和 临 床 征 象 的 进 展, 头 痛 也 同 时 进 展 2. 头 痛 在 24 小 时 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 区 别 :2013 版 增 加 排 除 诊 断 评 论 :TIA 是 一 种 短 暂 的 神 经 功 能 丧 失 的 疾 病, 由 局 部 脑 或 视 网 膜 缺 血 造 成, 并 无 急 性 脑 或 视 网 膜 梗 塞 的 临 床 影 像 或 其 他 证 据 TIA 的 典 型 临 床 症 状 一 般 小 于 1 小 时, 但 并 不 是 一 成 不 变 虽 然 TIA 出 现 在 基 底 动 脉 较 颈 内 动 脉 区 域 多, 但 头 痛 很 少 出 现 在 典 型 症 状 的 TIA 的 TIA 所 致 头 痛 和 1.2 的 MA 发 作 的 鉴 别 诊 断 可 能 比 较 困 难 它 的 起 病 方 式 非 常 重 要 :TIA 的 局 部 功 能 缺 损 表 现 为 突 发 的, 而 MA 则 是 频 繁 进 展 的 而 且,MA 出 现 阳 性 表 现 ( 如 闪 烁 的 盲 点 ) 较 TIA 常 见, 而 TIA 的 阴 性 表 现 则 更 常 见 其 他 典 型 的 TIA 和 重 度 头 痛 的 同 时 发 生 应 该 促 进 我 们 寻 找 能 够 诱 发 头 痛 的 动 脉 疾 病 ( 动 脉 夹 层 等 ) 6.2 非 创 伤 性 颅 内 出 血 所 致 头 痛 描 述 : 非 创 伤 性 颅 内 出 血 所 致 的 头 痛 一 般 突 然 ( 甚 至 迅 速 ) 发 生 按 照 不 同 的 出 血 类 型, 头 痛 可 能 有 不 同 的 相 关 局 部 神 经 功 能 缺 损 非 创 伤 性 脑 内 出 血 所 致 头 痛 描 述 : 非 创 伤 性 脑 内 出 血 相 关 性 头 痛 一 般 急 性 起 病, 并 伴 有 局 部 神 经 征 象 这 种 头 痛 很 少 出 现, 一 般 也 没 有 非 创 伤 性 脑 内 出 血 相 关 性 头 痛 的 典 型 特 征 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 急 性 头 痛 B. 目 前 有 非 外 伤 性 颅 内 出 血 的 神 经 征 象 和 神 经 影 像 证 据 C. 颅 内 出 血 与 头 痛 一 起 产 生 或 有 密 切 时 间 相 关 性 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 头 颅 创 伤 所 致 脑 内 出 血 (ICH)1 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 ICH 的 其 他 症 状 和 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 ICH 2. 随 着 ICH 其 他 症 状 或 临 床 放 射 学 征 象 的 改 善 或 稳 定, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 有 下 列 三 个 中 的 一 个 特 征 41 41

45 区 别 :2013 版 增 加 排 除 诊 断,C.3 对 头 痛 的 特 征 进 行 了 描 述 a) 突 然 或 迅 速 起 病 b) 开 始 发 作 当 天 即 达 最 严 重 c) 与 出 血 部 位 定 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 注 释 :1. 通 过 运 用, 文 中 颅 内 包 含 小 脑 内 的 含 义 评 论 :6.2.1 非 创 伤 性 脑 内 出 血 所 致 头 痛 通 常 是 蛛 网 膜 下 腔 出 血 和 局 部 压 迫 所 造 成, 而 不 是 颅 内 高 压 出 血 导 致 的 头 痛 比 缺 血 性 卒 中 更 频 繁 和 严 重, 并 且 有 时 发 作 相 当 迅 速 这 种 头 痛 有 时 会 被 局 部 功 能 缺 损 或 昏 迷 所 掩 盖, 但 有 些 脑 内 出 血 以 头 痛 为 早 期 显 著 特 征, 尤 其 是 小 脑 出 血, 这 就 需 要 紧 急 外 科 手 术 减 压 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 所 致 头 痛 描 述 : 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 所 致 头 痛 通 常 起 病 急 程 度 重, 在 数 秒 或 数 分 钟 内 达 高 峰 ( 雷 击 样 头 痛 ) 也 可 为 SAH 的 唯 一 症 状 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 严 重 突 发 头 痛 B. 有 神 经 影 像 (CT 或 MRI 的 T2 或 flair 像 ) 或 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 CSF 证 据, 有 或 没 有 其 他 临 床 征 象 C. 出 血 和 头 痛 一 起 产 生 发 展 D. 头 痛 在 1 个 月 内 缓 解 区 别 :2013 版 增 加 排 除 诊 断 ;C.2 头 痛 的 改 善 与 原 发 疾 病 相 关 ;C.3 对 头 痛 的 特 征 加 以 描 述 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 头 创 伤 后 的 蛛 网 膜 下 腔 出 血 (SAH) 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 SAH 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 SAH 2. 随 着 SAH 其 他 症 状 或 临 床 放 射 学 征 象 的 改 善 或 稳 定, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 突 然 或 迅 速 起 病 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 :SAH 是 剧 烈 持 续 不 耐 受 头 痛 的 最 常 见 原 因, 它 起 病 突 然 ( 或 迅 速 ), 情 况 严 重 ( 死 亡 率 40-50%,10-20% 的 病 人 死 于 赶 往 医 院 的 途 中,50% 的 存 活 者 致 残 ) 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 (SAH) 所 致 头 痛 也 可 能 为 中 度 头 痛 不 伴 任 何 相 关 征 象, 任 何 急 性 或 迅 速 起 病 的 头 痛 患 者 都 应 怀 疑 SAH, 可 经 CT 平 扫 确 诊, 在 最 初 的 12 小 时 内 其 敏 感 性 可 达 98%(24 小 时 为 93%,7 天 为 50%) 如 果 CT 结 果 不 能 明 确, 则 要 行 腰 椎 穿 刺 当 CSF 是 在 症 状 开 始 后 12 小 时 到 2 天 内 采 集 的 并 用 分 光 光 度 计 分 析, 脑 脊 液 黄 变 症 存 在 与 所 有 动 脉 瘤 SAH 的 病 例 MRI 并 不 能 作 为 SAH 的 早 期 诊 断 方 法, 然 而, 当 CT 正 常 而 CSF 异 常 时,FLAIR 像 和 T2 像 则 有 一 定 作 用 1/4-1/2 的 患 者 存 在 早 期 误 诊, 最 常 见 的 误 诊 是 偏 头 痛, 但 在 这 些 情 况 经 常 不 能 明 确 病 因 最 常 见 的 误 诊 原 因 是 无 法 获 得 合 适 的 影 像 图 像, 或 解 释 错 误, 或 必 要 的 病 例 无 法 行 腰 椎 穿 刺 术, 诊 断 延 迟 经 常 会 造 成 严 重 不 良 后 果 非 创 伤 性 急 性 硬 膜 下 出 血 所 致 头 痛 描 述 : 非 创 伤 性 急 性 硬 膜 下 出 血 (ASDH) 所 致 头 痛 一 般 起 病 急 程 度 重, 在 数 秒 或 数 分 钟 内 达 高 峰 ( 雷 击 样 头 痛 ), 通 常 伴 随 或 紧 随 局 部 征 象 和 意 识 减 低 42 42

46 区 别 : 新 增 内 容 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 头 创 伤 后 急 性 硬 膜 下 出 血 (ASDH) 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 ASDH 的 其 他 和 / 或 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 ASDH 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 ASDH 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 ASDH 其 他 症 状 或 临 床 放 射 学 征 象 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 有 下 列 一 个 或 两 个 典 型 特 征 a) 突 然 或 迅 速 起 病 b) 与 出 血 部 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 : 大 多 数 ASDH 发 生 在 头 部 外 伤 后, 因 此 给 予 编 入 不 伴 其 他 颅 内 出 血 的 非 创 伤 性 ASDH( 单 纯 ASDH) 比 较 少 见, 表 示 存 在 生 命 威 胁 是 一 种 神 经 急 症 出 血 来 自 来 自 动 脉 或 静 脉 已 知 病 因 包 括 自 发 皮 质 动 脉 破 裂 动 脉 瘤 破 裂 动 静 脉 畸 形 硬 膜 动 静 脉 瘘 肿 瘤 或 转 移 凝 血 障 碍 烟 雾 病 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 和 颅 内 高 压 神 经 外 科 也 有 报 道 个 别 病 例 或 少 量 其 他 病 因 根 据 症 状 和 潜 在 病 因,25-100% 的 病 例 有 头 痛 孤 立 性 头 痛 可 以 是 临 床 表 现, 但 通 常 与 急 性 神 经 功 能 减 退 相 关 或 发 生 在 其 之 后 6.3 未 破 裂 颅 内 血 管 畸 形 所 致 头 痛 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 所 致 头 痛 描 述 : 未 破 裂 颅 内 血 管 畸 形 ( 未 发 生 出 血 ) 引 起 继 发 性 头 痛 由 于 畸 形 的 类 型, 头 痛 可 能 是 慢 性 病 程, 像 原 发 性 头 痛 一 样 反 复 发 作, 或 者 呈 急 性 自 限 性 病 程 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 急 性 头 痛, 包 括 迅 速 头 痛 和 / 或 痛 性 动 眼 神 经 麻 痹 B. 有 囊 性 动 脉 瘤 的 神 经 影 像 证 据 C. 存 在 囊 性 动 脉 瘤 的 病 因 证 据 D. 头 痛 在 72 小 时 内 缓 解 E. 相 关 检 查 已 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 脑 内 出 血 和 其 他 头 痛 病 因 区 别 :2013 版 增 加 排 除 诊 断 ; 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 随 着 囊 状 动 脉 瘤 生 长 的 其 他 症 状 或 临 床 放 射 学 征 象 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 随 着 囊 状 动 脉 瘤 的 治 愈, 头 痛 也 好 转 3. 头 痛 有 下 列 一 个 或 两 个 典 型 特 征 a) 头 痛 突 然 或 迅 速 起 病 b) 头 痛 与 痛 性 动 眼 神 经 麻 痹 相 关 43 43

47 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 颅 内 出 血 和 可 逆 性 颅 内 动 脉 收 缩 综 合 症 评 论 : 大 约 1/5 的 未 破 裂 大 脑 动 脉 瘤 报 道 有 头 痛, 但 是 其 相 关 性 是 否 是 偶 然 或 因 果 关 系 还 是 有 待 解 决 未 破 裂 颅 内 囊 状 动 脉 瘤 所 致 头 痛 一 般 没 有 特 征, 另 一 方 面, 一 个 新 发 的 头 痛 可 以 揭 露 症 状 而 不 是 未 破 裂 囊 状 动 脉 瘤 其 典 型 改 变 就 是 伴 球 后 疼 痛 的 动 眼 神 经 麻 痹 和 瞳 孔 扩 大, 表 明 大 脑 动 脉 后 循 环 动 脉 瘤 或 颈 动 脉 堵 塞 痛 性 动 眼 神 经 麻 痹 是 一 种 警 报, 表 明 动 脉 畸 形 即 将 破 裂 或 进 行 性 扩 张 一 个 回 顾 性 研 究 表 明 一 半 有 蛛 网 膜 下 出 血 的 动 脉 瘤 病 人 在 动 脉 瘤 破 裂 前 4 周 内 就 有 突 发 的 重 度 头 痛 除 开 记 忆 偏 差 的 可 能 性, 表 明 头 痛 是 动 脉 畸 形 的 突 然 扩 张 所 致 ( 脉 冲 头 痛 ) 或 由 于 尚 未 诊 断 的 中 度 蛛 网 膜 下 腔 出 血 ( 血 液 渗 漏 ) 脉 冲 头 痛 的 存 在 证 据 很 少, 而 且, 不 应 用 血 液 渗 漏 的 说 法, 因 为 渗 漏 表 明 有 蛛 网 膜 下 腔 出 血 已 知 至 少 1/3 动 脉 瘤 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 病 人 起 初 是 误 诊 了 的, 并 有 在 出 血 风 险, 所 以 突 发 的 重 度 头 痛 患 者 应 该 全 面 检 查, 包 括 头 颅 影 像 CSF 检 查 血 管 造 影 (MRA 或 CTA) 颅 内 动 静 脉 畸 形 (AVM) 所 致 头 痛 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 急 性 头 痛 B. 有 动 静 脉 畸 形 的 神 经 影 像 证 据 C. 存 在 动 静 脉 畸 形 的 病 因 证 据 D. 头 痛 在 72 小 时 内 缓 解 E. 相 关 检 查 已 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 脑 内 出 血 和 其 他 头 痛 病 因 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 位 置 关 系 A. 满 足 标 准 C 的 任 何 头 痛 B. 动 静 脉 畸 形 (AVM) 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 AVM 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 发 现 AVM 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 AVM 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 AVM 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 AVM 的 部 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 颅 内 出 血 评 论 : 病 例 报 道 AVM 和 头 痛 的 类 型 明 显 相 关, 如 3.1 丛 集 性 头 痛 慢 性 阵 发 性 偏 头 痛 以 及 伴 结 膜 充 血 和 撕 裂 的 短 暂 持 续 的 单 侧 似 神 经 痛 的 头 痛 (SUNCT), 但 这 些 类 型 特 征 不 典 型 也 没 有 AVM 和 这 些 原 发 性 头 痛 的 充 足 证 据 1.2 先 兆 偏 头 痛 已 经 报 道 发 生 于 58% 的 女 性 AVM 头 痛 或 MA 与 同 侧 AVM 的 因 果 关 系 已 经 得 到 有 力 支 持 因 此,AVM 会 导 致 先 兆 偏 头 痛 ( 症 状 性 偏 头 痛 ) 的 发 作 有 足 够 证 据 然 而, 在 大 量 AVM 组, 其 特 征 常 常 包 括 癫 痫 或 伴 或 不 伴 出 血 局 灶 性 神 经 缺 损, 很 少 有 偏 头 痛 样 症 状 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 (DAVF) 所 致 头 痛 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 急 性 头 痛 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 有 动 静 脉 瘘 的 神 经 影 像 证 据 B. 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 (DAVF) 已 诊 断 C. 存 在 动 静 脉 瘘 的 病 因 证 据 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 44 44

48 D. 相 关 检 查 已 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 脑 内 出 血 和 其 他 头 痛 病 因 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 位 置 关 系 ; 增 加 原 发 疾 病 的 描 述 1. 头 痛 的 发 展 与 DAVF 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 DAVF 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 DAVF 其 他 症 状 或 临 床 放 射 学 征 象 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 DAVF 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 下 列 至 少 一 个 a) 头 痛 与 搏 动 性 耳 鸣 伴 随 b) 头 痛 与 眼 肌 麻 痹 伴 随 c) 头 痛 在 早 晨 或 咳 嗽 时 或 弯 腰 时 进 展 和 重 4. 头 痛 与 DAVF 部 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 脑 内 出 血 和 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 评 论 : 关 于 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 (DAVF) 所 致 头 痛 的 研 究 尚 缺 乏, 痛 性 的 搏 动 性 耳 鸣 可 以 作 为 代 表 性 症 状, 就 像 颅 内 高 压 所 致 头 痛 是 静 脉 回 流 减 少 或 血 栓 形 成 的 结 果 颈 动 脉 海 绵 窦 瘘 可 能 存 在 与 痛 性 眼 肌 麻 痹 海 绵 状 血 管 瘤 所 致 头 痛 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 急 性 头 痛 B. 有 海 绵 窦 血 管 瘤 的 神 经 影 像 证 据 C. 存 在 海 绵 窦 血 管 瘤 的 病 因 证 据 D. 相 关 检 查 已 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 脑 内 出 血 和 其 他 头 痛 病 因 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 位 置 关 系 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 海 绵 状 血 管 瘤 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 海 绵 状 血 管 瘤 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 表 现 有 密 切 的 时 间 相 关 性 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 海 绵 状 血 管 瘤 其 他 症 状 或 临 床 放 射 学 征 象 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 海 绵 状 血 管 瘤 的 消 除, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 与 海 绵 状 血 管 瘤 部 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 脑 内 出 血 评 论 : 通 过 MRI, 对 海 绵 状 血 管 瘤 的 认 识 越 来 越 深 个 别 病 例 报 道 了 一 些 海 绵 状 血 管 瘤 似 SUNCT 启 动 或 偏 头 痛 样 发 作 然 而, 目 前 仍 没 有 关 于 海 绵 状 血 管 瘤 所 致 头 痛 的 良 好 研 究 在 一 项 对 126 例 有 症 状 的 海 绵 状 血 管 瘤 和 有 KRIT 1 突 变 的 患 者 的 研 究 中, 仅 4% 的 患 者 报 道 以 头 痛 作 为 主 要 症 状 相 反, 头 痛 作 为 脑 出 血 或 惊 厥 的 结 果 则 很 常 见, 两 者 海 绵 状 血 管 瘤 的 主 要 临 床 表 现, 那 么 头 痛 就 应 该 编 入 两 者 之 一 45 45

49 6.3.5 脑 三 叉 神 经 或 软 脑 膜 血 管 瘤 病 相 关 性 头 痛 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 急 性 头 痛 B. 有 面 部 血 管 瘤 痉 挛 以 及 面 血 部 管 瘤 同 侧 软 脑 膜 血 管 瘤 病 的 的 神 经 影 像 证 据 C. 存 在 血 管 瘤 的 病 因 证 据 D. 相 关 检 查 已 排 除 其 他 头 痛 病 因 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 位 置 关 系 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 存 在 面 部 血 管 瘤, 同 时 有 同 侧 脑 膜 血 管 瘤 的 神 经 影 像 学 证 据 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 脑 膜 血 管 瘤 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 和 / 或 影 像 证 据 有 密 切 的 时 间 相 关 性 2. 伴 随 脑 膜 血 管 瘤 的 其 他 症 状 或 临 床 影 像 学 征 象 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 3. 头 痛 似 偏 头 痛 发 作, 可 以 是 双 侧 或 与 动 脉 瘤 同 侧, 与 动 脉 瘤 产 生 先 兆 的 一 侧 相 关 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 :6.3.5 脑 三 叉 神 经 或 软 脑 膜 血 管 瘤 病 (Sturge Weber syndrome) 所 致 头 痛 很 少 有 文 献 Sturge Weber 综 合 症 90% 以 上 的 病 例 有 癫 痫, 一 半 报 道 有 癫 痫 后 头 痛, 因 此, 应 该 给 予 编 入 个 别 报 道 提 出 三 叉 神 经 或 软 脑 膜 血 管 瘤 可 能 是 症 状 性 偏 头 痛 的 一 种 病 因, 特 别 是 发 作 时 伴 先 兆 延 长 ( 可 能 与 慢 性 血 流 减 少 相 关 ) 6.4 动 脉 炎 所 致 头 痛 描 述 : 有 症 状 的 颈 动 脉 颅 骨 和 / 或 脑 动 脉 炎 可 导 致 头 痛, 头 痛 也 可 以 是 动 脉 炎 的 唯 一 症 状 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 动 脉 炎 已 诊 断 C. 存 在 下 列 已 知 病 因 证 据 中 的 一 个 或 两 个 1. 头 痛 的 发 展 与 动 脉 炎 起 始 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 动 脉 炎 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 动 脉 炎 的 加 重, 头 痛 也 明 显 加 重 b) 伴 随 动 脉 炎 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 巨 细 胞 动 脉 炎 (GCA) 所 致 头 痛 曾 用 名 : 短 暂 动 脉 炎 相 关 性 头 痛 46 46

50 描 述 : 有 症 状 的 巨 细 胞 动 脉 炎 可 致 头 痛, 头 痛 也 可 能 是 巨 细 胞 动 脉 炎 的 唯 一 症 状, 这 是 一 个 和 头 痛 显 著 相 关 的 疾 病, 头 痛 是 颅 骨 动 脉 炎 性 改 变 的 结 果, 尤 其 是 颈 外 动 脉 的 分 支 而 头 痛 的 特 征 则 是 多 种 多 样 的 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 持 续 性 头 痛 B. 至 少 满 足 下 列 一 个 1. 头 皮 动 脉 扩 张 软 化 伴 红 细 胞 沉 降 率 (ESR) 和 / 或 C 反 应 蛋 白 (CRP) 升 高 2. 动 脉 活 检 证 实 巨 细 胞 动 脉 炎 C. 头 痛 进 展 与 巨 细 胞 动 脉 炎 的 其 他 症 状 和 征 象 有 密 切 时 间 相 关 性 D. 经 3 天 大 剂 量 激 素 治 疗 后 头 痛 缓 解 或 明 显 改 善 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系,2004 版 强 调 疾 病 的 实 验 室 检 查 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 巨 细 胞 动 脉 炎 (GCA) 已 诊 断 C. 存 在 下 列 已 知 病 因 证 据 中 的 两 个 1. 头 痛 的 发 展 与 GCA 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 生 物 学 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 GCA 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 GCA 的 加 重, 头 痛 也 明 显 加 重 b) 应 用 大 剂 量 激 素 3 天 后, 头 痛 明 显 改 善 3. 头 痛 与 头 皮 压 痛 和 / 或 咀 嚼 暂 停 有 关 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 : 所 有 的 动 脉 炎 胶 原 血 管 病 巨 细 胞 动 脉 炎 都 和 头 痛 显 著 相 关, 头 痛 则 是 颅 骨 动 脉 炎 性 改 变 的 结 果, 有 气 势 颈 外 动 脉 的 分 支 巨 细 胞 动 脉 炎 (GCA) 所 致 头 痛 的 特 征 多 样, GCA 的 其 他 症 状 ( 风 湿 性 多 肌 痛 症 下 颌 跛 行 ) 很 常 见, 在 任 何 年 龄 大 于 60 岁 的 持 续 性 头 痛 患 者 应 该 考 虑 GCA 可 能, 并 行 相 关 检 查 与 头 痛 相 关 的 一 过 性 黑 朦 反 复 发 作 高 度 提 示 GCA, 应 该 立 即 检 查 其 主 要 风 险 是 前 循 环 缺 血 和 视 神 经 病 变 导 致 的 失 明, 即 时 激 素 治 疗 可 预 防 其 发 生, 单 眼 的 视 野 缺 损 和 其 他 症 状 的 间 隔 时 间 一 般 小 时 1 周 GCA 患 者 同 样 有 脑 缺 血 事 件 和 痴 呆 的 危 险 组 织 学 诊 断 比 较 困 难, 因 为 发 病 时 动 脉 病 变 可 能 出 现 在 不 相 关 脑 区 ( 跳 跃 病 变 ), 必 要 时 需 连 续 切 片 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (PACNS) 所 致 头 痛 曾 用 名 : 中 枢 神 经 系 统 孤 立 性 或 肉 芽 肿 性 脉 管 炎 相 关 性 头 痛 描 述 : 有 症 状 的 中 枢 神 经 系 统 原 发 性 脉 管 炎 可 致 头 痛 头 痛 作 为 这 种 疾 病 的 主 要 症 状, 但 缺 乏 特 异 性 A. 任 何 满 足 标 准 D 和 E 的 新 发 持 续 性 头 痛 B. 任 何 形 式 的 颅 内 症 状 ( 如 卒 中 惊 厥 认 知 或 意 识 障 碍 ) C. 脑 组 织 或 硬 膜 活 检 证 实 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 或 血 管 造 影 可 疑 系 统 性 动 脉 炎 D. 头 痛 进 展 与 颅 内 症 状 有 密 切 时 间 相 关 性 E. 经 1 个 月 激 素 和 / 或 免 疫 抑 制 剂 治 疗 后, 头 痛 改 善 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. PACNS 已 诊 断 C. 存 在 下 列 已 知 病 因 证 据 中 的 一 个 或 两 个 1. 头 痛 的 发 展 与 PACNS 起 始 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 PACNS 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 PACNS 的 加 重, 头 痛 也 明 47 47

51 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系, 增 加 排 除 诊 断 显 加 重 b) 应 用 激 素 和 / 或 免 疫 抑 制 剂 改 善 PACNS 后, 头 痛 也 明 显 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 中 枢 神 经 系 统 感 染 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 和 可 逆 大 脑 血 管 收 缩 综 合 征 评 论 : 头 痛 是 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 ( 原 发 或 继 发 ) 的 主 要 症 状 根 据 现 有 的 诊 断 方 法, 头 痛 存 在 于 50-80% 的 病 例 然 而, 头 痛 却 是 没 有 特 征 性 的, 在 其 他 症 状 出 现 前, 头 痛 几 乎 没 有 诊 断 价 值, 如 局 部 神 经 功 能 缺 损 癫 痫 认 知 改 变 或 意 识 障 碍 但 头 痛 和 脑 脊 液 细 胞 增 多 同 时 出 现 未 必 是 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (PACNS) 所 致 头 痛 的 病 理 机 制 : 炎 症 卒 中 ( 缺 血 性 或 出 血 性 ) 颅 内 压 升 高 和 / 或 蛛 网 膜 下 腔 出 血 在 治 疗 效 果 上, 其 远 没 有 巨 细 胞 动 脉 炎 (GCA) 所 致 头 痛 显 著 组 织 学 证 实 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 遗 留 了 严 重 但 一 般 不 致 死 的 病 情 继 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (SACNS) 所 致 头 痛 描 述 : 有 症 状 性 继 发 性 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 可 致 头 痛, 头 痛 作 为 这 种 疾 病 的 主 要 症 状, 但 缺 乏 特 异 性 A. 任 何 满 足 标 准 D 和 E 的 新 发 持 续 性 头 痛 B. 任 何 形 式 的 颅 内 症 状 ( 如 卒 中 惊 厥 认 知 或 意 识 障 碍 ) C. 有 系 统 性 动 脉 炎 证 据 D. 头 痛 进 展 与 颅 内 症 状 有 密 切 时 间 相 关 性 E. 经 1 个 月 激 素 和 / 或 免 疫 抑 制 剂 治 疗 后, 头 痛 改 善 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. SACNS 已 诊 断 C. 存 在 下 列 已 知 病 因 证 据 中 的 一 个 或 两 个 1. 头 痛 的 发 展 与 SACNS 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 SACNS 的 加 重, 头 痛 也 明 显 加 重 b) 应 用 激 素 和 / 或 免 疫 抑 制 剂 改 善 SACNS 后, 头 痛 也 明 显 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系, 增 加 排 除 诊 断 评 论 : 头 痛 是 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 ( 原 发 或 继 发 ) 的 主 要 症 状 根 据 现 有 的 诊 断 方 法, 头 痛 存 在 于 50-80% 的 病 例 然 而, 头 痛 却 是 没 有 特 征 性 的, 在 其 他 症 状 出 现 前, 头 痛 几 乎 没 有 诊 断 价 值, 如 局 部 神 经 功 能 缺 损 癫 痫 认 知 改 变 或 意 识 障 碍 但 头 痛 和 脑 脊 液 细 胞 增 多 同 时 出 现 未 必 是 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 目 前 有 两 方 面 的 困 难 :1) 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 的 诊 断, 有 很 多 病 因 能 导 致 脉 管 炎 ;2) 发 现 中 枢 神 经 系 统 脉 管 炎 患 者 潜 在 的 病 情 ( 炎 症 感 染 恶 性 改 变 中 毒 ) 继 发 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 (SACNS) 所 致 头 痛 的 病 理 机 制 : 炎 症 卒 中 ( 缺 血 性 或 出 血 性 ) 颅 内 压 升 高 和 / 或 蛛 网 膜 下 腔 出 血 6.5 颈 动 脉 或 椎 动 脉 疾 病 所 致 头 痛 描 述 : 颈 动 脉 和 / 或 椎 动 脉 的 非 炎 性 损 伤 可 以 导 致 头 痛 和 / 或 面 颈 部 疼 痛 这 种 疼 痛 通 常 突 然 ( 甚 至 迅 速 ) 发 生 在 缺 血 性 卒 中 出 现 局 部 神 经 功 能 缺 损 之 前 可 有 孤 立 性 或 预 兆 性 症 状 出 现 48 48

52 同 右 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 和 / 或 面 颈 痛 B. 存 在 颈 动 脉 损 伤, 或 颈 动 脉 已 行 外 科 或 放 射 介 入 治 疗 C. 至 少 存 在 下 列 已 知 病 因 证 据 中 的 两 个 1. 疼 痛 的 发 展 与 颈 动 脉 疾 病 的 局 部 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 疼 痛 有 助 于 诊 断 颈 动 脉 疾 病 2. 满 足 下 列 中 的 一 个 或 两 个 a) 伴 随 颈 动 脉 损 伤 的 其 他 征 象 的 进 展, 疼 痛 也 明 显 进 展 b) 随 着 颈 动 脉 损 伤 一 个 月 内 好 转, 疼 痛 明 显 改 善 3. 疼 痛 发 生 在 受 累 颈 动 脉 单 侧 和 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 面 颈 痛 描 述 : 颈 动 脉 和 / 或 椎 动 脉 夹 层 可 以 导 致 头 痛 和 / 或 面 颈 部 疼 痛 疼 痛 通 常 发 生 在 夹 层 血 管 的 同 侧, 一 般 突 然 ( 甚 至 迅 速 ) 起 病 在 缺 血 性 卒 中 之 前 可 有 孤 立 性 或 预 兆 性 症 状 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 急 性 头 痛 面 痛 或 颈 痛, 伴 或 不 伴 其 他 神 经 症 状 或 征 象 B. 相 关 的 血 管 和 / 或 神 经 影 像 检 查 证 实 有 夹 层 动 脉 溜 C. 疼 痛 进 展 与 夹 层 动 脉 瘤 同 侧 症 状 有 密 切 时 间 相 关 性 D. 疼 痛 在 1 个 月 内 缓 解 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系, 增 加 排 除 诊 断 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 和 / 或 面 颈 痛 B. 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 疼 痛 的 发 展 与 颈 动 脉 夹 层 的 局 部 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 疼 痛 有 助 于 诊 断 颈 动 脉 夹 层 2. 满 足 下 列 中 的 一 个 或 两 个 a) 伴 随 颈 动 脉 损 伤 的 其 他 征 象 的 进 展, 疼 痛 也 明 显 进 展 b) 随 着 颈 动 脉 损 伤 一 个 月 内 好 转, 疼 痛 明 显 改 善 3. 满 足 下 列 中 的 一 个 或 两 个 a) 疼 痛 在 数 天 或 更 长 时 间 内 加 重 或 持 续 b) 疼 痛 前 出 现 急 性 视 网 膜 和 / 或 脑 缺 血 征 象 4. 疼 痛 发 生 在 受 累 颈 动 脉 单 侧 和 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 : 头 痛 伴 或 不 伴 颈 痛 可 以 是 颈 动 脉 夹 层 为 唯 一 临 床 表 现 到 目 前 为 止, 它 也 是 这 种 疾 病 最 常 见 症 状 (55-100% 的 病 例 ), 以 及 最 常 见 的 起 始 症 状 (33-96% 的 病 例 ) 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 面 颈 痛 通 常 是 单 侧 ( 与 夹 层 动 脉 同 侧 ) 重 度 持 续 性 的 ( 平 均 4 天 ) 然 而, 这 并 没 有 固 定 的 模 式, 有 时 还 具 有 误 导 性, 和 其 他 头 痛 相 似, 如 1. 偏 头 痛 3.1 丛 集 性 头 痛 或 4.4 原 发 性 雷 击 样 头 痛 相 关 征 象 ( 大 脑 或 视 网 膜 缺 血 和 局 部 征 象 ) 也 很 常 见 : 痛 性 Horner s 综 合 症 痛 性 突 发 耳 鸣 或 痛 性 舌 下 神 经 麻 痹 高 度 提 示 颈 动 脉 夹 层 49 49

53 颈 动 脉 夹 层 可 能 和 颅 内 动 脉 夹 层 有 关, 后 者 是 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 潜 在 病 因 颅 内 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 或 许 可 以 附 加 到 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 面 颈 痛 颈 动 脉 或 椎 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 面 颈 痛 通 常 在 缺 血 性 症 状 开 始 之 前, 因 此 需 要 及 早 诊 断 和 治 疗 诊 断 有 赖 于 头 颅 压 脂 序 列 MRI 复 式 扫 描 对 可 以 病 例, 需 行 MRA 和 / 或 CTA 和 传 统 造 影 检 查 即 时 这 些 检 查 都 正 常, 也 是 有 必 要 的 还 没 有 治 疗 方 面 的 随 机 试 验, 但 目 前 一 致 偏 好 于 在 先 用 肝 素, 后 根 据 血 管 恢 复 情 况, 用 华 法 林 3-6 个 月 治 疗 内 膜 剥 脱 术 后 头 痛 描 述 : 外 科 颈 动 脉 内 膜 剥 脱 手 术 可 致 头 痛 疼 痛 也 可 发 生 在 面 颈 部 在 卒 中 ( 大 多 数 为 出 血 性 ) 的 局 部 神 经 功 能 缺 损 之 前, 疼 痛 可 作 为 孤 立 或 预 兆 性 症 状 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 头 痛, 并 具 有 下 列 特 征 之 一 1. 中 度 播 散 性 疼 痛 2. 单 侧 似 丛 集 性 头 痛 每 天 发 作 1-2 次, 每 次 2-3 天 3. 单 侧 重 度 搏 动 性 疼 痛 B. 已 行 动 脉 内 膜 剥 脱 术 C. 头 痛 在 手 术 1 周 内 产 生, 无 夹 层 动 脉 瘤 D. 头 痛 在 手 术 后 1 个 月 内 缓 解 区 别 :2013 版 对 头 痛 的 性 质 描 述 更 详 细, 增 加 排 除 诊 断 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 已 行 颈 动 脉 内 膜 剥 脱 术 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 在 颈 动 脉 内 膜 剥 脱 术 后 1 周 内 出 现 2. 头 痛 在 颈 动 脉 内 膜 剥 脱 术 后 1 个 月 内 缓 解 3. 头 痛 呈 单 侧, 与 颈 动 脉 内 膜 剥 脱 术 同 侧, 满 足 下 列 下 列 三 个 特 征 中 的 一 个 a) 中 度 播 散 性 疼 痛 b) 类 似 丛 集 性 头 痛, 疼 痛 每 天 发 作 1-2 次, 每 次 持 续 2-3 小 时 c) 剧 烈 搏 动 性 疼 痛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 动 脉 夹 层 评 论 :6.5.2 内 膜 剥 脱 术 后 头 痛 的 三 个 亚 型 已 经 给 予 描 述 ( 但 是 没 有 单 独 编 码 ) 最 常 见 的 (60% 以 上 的 病 例 ) 是 播 散 性 中 度 孤 立 性 头 痛, 发 生 在 手 术 后 的 前 几 天, 它 的 病 情 呈 良 性 自 限 性 第 二 种 亚 型 ( 据 报 道 存 在 于 38% 以 上 的 病 例 ) 是 一 种 单 侧 丛 集 性 头 痛 样 疼 痛, 发 作 持 续 2-3 小 时, 每 天 1-2 次, 在 2 周 内 缓 解 第 三 种 亚 型 是 少 见 的 过 度 灌 注 综 合 症 的 一 部 分, 是 一 种 单 侧 重 度 搏 动 性 疼 痛, 发 生 在 手 术 后 3 天, 经 常 在 血 压 升 高 之 前 发 生, 大 约 第 七 天 出 现 癫 痫 或 神 经 功 能 缺 损 及 时 治 疗 是 必 要 的, 因 为 这 些 症 状 预 示 着 将 发 生 大 脑 出 血 颈 动 脉 或 椎 动 脉 血 管 成 型 术 所 致 头 痛 描 述 : 颈 动 脉 血 管 成 型 术 可 致 头 痛 疼 痛 也 可 发 生 在 面 颈 部 在 卒 中 ( 大 多 数 为 出 血 性 ) 的 局 部 神 经 功 能 缺 损 之 前, 疼 痛 可 作 为 孤 立 或 预 兆 性 症 状 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 急 性 头 痛 B. 已 行 颅 内 外 血 管 成 型 术 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 已 行 颈 动 脉 或 椎 动 脉 血 管 成 型 术 50 50

54 C. 头 痛 在 手 术 1 周 内 产 生, 无 夹 层 动 脉 瘤 D. 头 痛 在 1 个 月 内 缓 解 区 别 :2013 版 对 头 痛 的 性 质 描 述 更 详 细, 增 加 排 除 诊 断 C. 存 在 下 列 所 有 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 在 血 管 成 型 术 后 1 周 内 出 现 2. 头 痛 在 血 管 成 型 术 后 1 个 月 内 缓 解 3. 头 痛 与 血 管 成 型 术 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 动 脉 夹 层 评 论 : 目 前 已 有 经 皮 血 管 成 型 术 (PTA) 和 支 架 与 手 术 的 随 机 试 验 但 发 生 头 痛 的 数 据 仍 缺 乏, 大 量 颈 动 脉 PTA 都 未 提 示 头 痛 在 一 项 53 例 患 者 的 小 型 研 究 中, 当 气 囊 膨 胀 时, 一 般 患 者 出 现 颈 痛,1/3 的 患 者 出 现 头 痛, 大 部 分 在 气 囊 放 气 后 数 秒 消 失 颈 动 脉 或 椎 动 脉 血 管 成 型 术 所 致 头 痛 已 经 在 罕 见 过 度 灌 注 综 合 征 的 部 分 病 例 中 有 报 道 6.6 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 (CVT) 所 致 头 痛 描 述 : 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 可 致 头 痛, 但 没 有 特 征 性 : 通 常 是 播 散 性 进 展 性 重 度 的 可 以 是 单 侧 和 突 然 ( 甚 至 迅 速 ) 发 作 或 中 度 有 时 似 偏 头 痛 发 作 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 新 发 头 痛, 伴 或 不 伴 神 经 征 象 B. 有 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 的 神 经 影 像 证 据 C. 头 痛 ( 如 果 存 在 神 经 征 象 ) 和 CVT 有 密 切 的 时 间 相 关 性 D. 经 适 当 治 疗 后, 头 痛 在 1 个 月 内 缓 解 区 别 :2013 版 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系, 增 加 排 除 诊 断 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 (CVT) 已 诊 断 C. 同 时 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 CVT 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 发 现 CVT 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 CVT 的 临 床 或 放 射 学 征 象 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 CVT 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 或 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 : 目 前 为 止, 头 痛 是 CVT 的 最 常 见 症 状, 存 在 于 80-90% 的 病 例, 也 是 最 常 见 的 起 始 症 状 6.6 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 (CVT) 所 致 头 痛 无 明 显 特 征, 但 通 常 呈 播 散 性 进 展 性 和 重 度 以 及 颅 内 高 压 相 关 的 其 他 征 象 也 可 是 单 侧 突 发 的, 有 时 具 有 误 导 性, 类 似 1. 偏 头 痛 发 作 4.4 原 发 性 雷 击 样 头 痛 7.2 低 脑 脊 液 压 力 所 致 头 痛 或 非 创 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 所 致 头 痛 (SAH 可 致 CVT) 头 痛 可 以 是 CVT 的 唯 一 临 床 症 状, 但 是 在 90% 以 上 的 病 例, 头 痛 与 局 部 征 象 ( 神 经 功 能 缺 损 或 癫 痫 ) 相 关 联, 还 有 颅 内 高 压 亚 急 性 脑 病 海 绵 窦 综 合 症 的 征 象 因 为 6.6 大 脑 静 脉 血 栓 形 成 (CVT) 所 致 头 痛 缺 乏 特 异 性, 所 以 任 何 持 续 性 头 痛 都 应 提 高 警 惕, 特 别 是 存 在 高 凝 状 态 诊 断 主 要 依 靠 神 经 影 像 (MRI T2WI 加 上 MRA, 或 CT 平 扫 加 CTA, 对 可 疑 病 例 行 动 脉 内 造 影 ) 应 尽 早 治 疗, 包 括 对 症 治 疗 肝 素 治 疗 后 给 予 至 少 6 周 的 口 服 抗 凝 治 疗, 以 及 潜 在 病 因 治 疗 51 51

55 6.7 其 他 颅 内 动 脉 疾 病 所 致 头 痛 颅 内 血 管 内 手 术 所 致 头 痛 描 述 : 颅 内 血 管 手 术 直 接 导 致 的 头 痛, 发 生 在 手 术 同 侧 持 续 时 间 小 于 24 小 时 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 颅 内 血 管 成 型 术 或 栓 塞 已 诊 断 C. 同 时 存 在 下 列 三 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 出 现 继 发 于 手 术 2. 手 术 后 24 小 时 头 痛 缓 解 3. 头 痛 为 单 侧 剧 烈 疼 痛, 与 手 术 同 侧 D. ICHD-3 中 其 他 诊 断 标 准 没 有 更 好 的 解 释, 相 关 检 查 已 除 外 动 脉 夹 层 评 论 : 颅 内 血 管 内 手 术 所 致 头 痛 是 一 个 非 常 特 殊 的 亚 型, 它 已 经 报 道, 在 气 囊 膨 胀 后 或 AVM 动 脉 瘤 栓 塞 后 发 作 这 是 一 种 突 然 起 病 的 重 度 疼 痛, 根 据 受 累 动 脉 定 位 在 特 定 脑 区, 在 手 术 过 程 中 发 作 数 秒, 并 很 快 消 失 血 管 造 影 术 头 痛 说 明 : 脑 血 管 造 影 术 可 直 接 导 致 头 痛, 可 以 是 播 散 性 烧 灼 样 和 重 度 的, 或 在 偏 头 痛 患 者 出 现 偏 头 痛 发 作 的 临 床 特 征 A. 单 侧 重 度 局 部 突 发 头 痛, 并 满 足 标 准 C 和 D B. 已 行 颅 内 血 管 成 型 术 或 栓 塞 术 C. 头 痛 在 手 术 开 始 后 马 上 产 生 D. 头 痛 在 手 术 结 束 后 24 小 时 内 缓 解 区 别 : 由 2004 版 版 6.7.1,2013 版 增 加 头 痛 与 原 发 疾 病 的 位 置 关 系, 增 加 排 除 诊 断 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 颅 内 血 管 成 型 术 或 栓 塞 已 诊 断 C. 同 时 存 在 下 列 三 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 出 现 继 发 于 手 术 2. 手 术 后 24 小 时 头 痛 缓 解 3. 头 痛 为 单 侧 剧 烈 疼 痛, 与 手 术 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 除 外 动 脉 夹 层 评 论 : 颈 动 脉 内 或 椎 动 脉 内 注 射 对 比 剂 可 诱 导 重 度 播 散 性 头 痛, 伴 烧 灼 感, 可 自 行 缓 解 也 可 触 发 1. 偏 头 痛 患 者 的 偏 头 痛 发 作 在 后 者, 两 种 诊 断 都 应 该 下 :1. 偏 头 痛 的 相 关 亚 型 和 血 管 造 影 术 头 痛 对 偏 瘫 性 偏 头 痛 患 者, 对 比 血 管 造 影 是 禁 忌, 因 为 可 能 触 发 危 及 生 命 的 发 作, 并 加 重 偏 瘫 和 昏 迷 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 (RCVS) 所 致 头 痛 52 52

56 描 述 : 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 (RCVS) 所 致 头 痛, 呈 典 型 雷 击 样 头 痛, 反 复 发 作 超 过 1-2 周, 常 有 性 活 动 用 力 Valsalva 操 作 和 / 或 情 绪 诱 发 头 痛 也 可 是 RCVS 的 唯 一 症 状 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 重 度 播 散 性 头 痛, 突 然 或 进 展 性 发 生, 伴 或 不 伴 局 部 神 经 功 能 缺 损 和 / 或 惊 厥 B. 血 管 造 影 出 现 串 珠 样 或 斑 点 状 表 现, 相 关 检 查 已 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 C. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 1. 头 痛 与 神 经 功 能 缺 损 和 / 或 惊 厥 同 时 发 生 2. 因 头 痛 行 血 管 造 影, 发 现 串 珠 样 和 斑 点 状 表 现 D. 头 痛 ( 如 果 存 在 神 经 功 能 缺 损 ) 在 2 个 月 内 自 发 缓 解 区 别 : 名 称 改 变 头 痛 由 于 良 性 中 枢 神 经 系 统 血 管 病 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 (RCVS) 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 一 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 伴 或 不 伴 局 部 缺 血 和 / 或 痉 挛, 并 以 此 行 血 管 造 影 术 ( 出 现 串 珠 样 和 小 点 状 表 现 ) 和 诊 断 RCVS 2. 头 痛 满 足 下 列 一 个 或 两 个 特 征 a) 1 个 月 内 复 发, 迅 速 起 病 b) 由 性 活 动 用 力 Valsalva 操 作 ( 咽 鼓 管 捏 鼻 鼓 气 ) 情 绪 沐 浴 和 / 或 淋 浴 等 诱 发 3. 起 病 一 个 月 后 无 新 发 显 著 头 痛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 除 外 蛛 网 膜 下 动 脉 瘤 出 血 评 论 : 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 (RCVS) 是 一 种 了 解 很 少 的 疾 病, 以 重 度 播 散 性 头 痛 临 床 特 征 呈 雷 击 样, 类 似 动 脉 瘤 SAH,RCVS 是 雷 击 样 头 痛 的 最 常 见 病 因, 在 数 天 或 数 周 内 反 复 发 作 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 (RCVS) 所 致 头 痛 很 少 以 其 他 形 式 起 病 : 在 数 小 时 内 急 剧 进 展 或 数 天 内 缓 慢 进 展 头 痛 常 常 是 PCVS 的 唯 一 症 状, 但 是 病 情 可 以 和 局 部 波 动 性 神 经 功 能 缺 损 和 偶 尔 的 癫 痫 相 关 根 据 定 义, 血 管 造 影 是 异 常 的, 呈 节 段 性 改 变 动 脉 收 缩 和 扩 张 ( 串 珠 样 和 小 点 状 表 现 ) 然 而, 在 临 床 起 病 后 的 第 一 周 MR- CT- 甚 至 椎 管 造 影 可 表 现 正 常 患 者 出 现 反 复 发 作 的 雷 击 样 头 痛 和 正 常 的 血 管 造 影, 但 满 足 RCVS 的 所 有 其 他 标 准, 这 就 应 该 考 虑 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 可 能 导 致 的 头 痛 脑 MRI 异 常 出 现 在 30-80% 的 病 例, 不 同 的 损 伤 类 型 有 不 同 的 表 现, 包 括 颅 内 出 血 ( 蛛 网 膜 下 脑 内 和 / 或 硬 膜 下 凸 起 ) 脑 梗 塞 和 / 或 脑 水 肿, 相 应 的 后 部 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 至 少 一 半 的 RCVS 是 继 发 的, 主 要 是 产 后 和 / 或 后 来 的 血 管 活 性 物 质 出 现, 包 括 非 法 药 物 α 拟 交 感 活 性 和 含 血 清 素 药 物 这 种 疾 病 有 1-3 个 月 的 自 限 性, 随 着 头 痛 的 缓 解 和 动 脉 异 常 的 消 失 ( 因 此 是 可 逆 性 ) 然 而, 作 为 RCVS 的 结 果, 卒 中 可 致 永 久 的 损 伤 可 能 性 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 导 致 的 头 痛 描 述 : 典 型 的 RCVS 头 痛, 即 雷 击 样 头 痛, 反 复 发 作 超 过 1-2 周, 常 有 性 活 动 用 力 Valsalva 操 作 和 / 或 情 绪 诱 发, 但 是 RCVS 的 颅 内 动 脉 典 型 的 小 点 状 改 变 并 未 在 脑 血 管 造 影 中 得 到 证 实 区 别 : 新 增 内 容 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 53 53

57 B. 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 (RCVS) 可 疑, 但 脑 血 管 造 影 正 常 C. 存 在 下 列 所 有 可 能 病 因 1. 至 少 1 个 月 内 发 作 2 次 头 痛, 且 满 足 下 列 所 有 三 个 特 征 a) 迅 速 起 病, 在 1 分 钟 内 达 到 峰 值 b) 重 度 头 痛 c) 持 续 时 间 5 分 钟 2. 至 少 一 次 迅 速 头 痛 由 下 列 一 个 因 素 诱 发 a) 性 活 动 ( 仅 仅 在 新 高 潮 之 前 或 当 时 ) b) 用 力 c) 似 Valsalva 操 作 d) 情 绪 e) 沐 浴 和 / 或 淋 浴 f) 弯 腰 3. 发 作 1 个 月 后 无 新 发 迅 速 和 其 他 明 显 头 痛 D. 其 他 头 痛 疾 病 不 能 满 足 ICHD-3 诊 断 标 准 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断, 相 关 检 查 已 排 除 蛛 网 膜 下 动 脉 瘤 出 血 评 论 : 大 量 已 经 确 诊 的 RCVS 患 者 提 示 : 超 过 75% 的 患 者 存 在 孤 立 性 头 痛 RCVS 的 动 脉 异 常 可 能 很 难 证 实, 一 些 RCVS 病 例 需 要 在 头 痛 发 病 后 2-3 周 内 重 复 行 CT- 或 MRI- 血 管 造 影, 或 其 他 患 者 需 要 有 创 血 管 造 影 才 能 发 现 对 反 复 发 作 的 病 人, 在 少 于 1 个 月 的 RCVS 触 发 典 型 的 雷 击 样 头 痛, 最 初 的 脑 血 管 造 影 是 正 常 的 当 相 关 检 查 已 排 除 其 他 头 痛 病 因 后, 可 诊 断 为 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 症 可 能 导 致 的 头 痛 颅 内 动 脉 夹 层 所 致 头 痛 描 述 : 颅 内 动 脉 夹 层 可 致 头 痛, 头 痛 大 多 数 是 单 侧 的, 和 夹 层 动 脉 同 侧, 通 常 是 突 然 ( 甚 至 迅 速 ) 起 病 疼 痛 可 作 为 卒 中 ( 通 常 是 出 血 性 ) 前 孤 立 或 预 兆 性 症 状 区 别 : 新 增 内 容 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 颅 内 动 脉 夹 层 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 颅 内 动 脉 夹 层 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 颅 内 动 脉 夹 层 2. 头 痛 在 起 病 后 1 个 月 内 缓 解 3. 头 痛 满 足 下 列 一 个 或 两 个 特 征 a) 突 然 或 迅 速 起 病 b) 重 度 头 痛 4. 单 侧 头 痛, 与 动 脉 夹 层 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 54 54

58 评 论 : 夹 层 可 累 及 任 何 颅 内 动 脉, 也 可 能 诱 发 缺 血 性 梗 死 压 迫 邻 近 结 构 或 颅 内 出 血 ( 蛛 网 膜 下 或 脑 内 ) 急 性 头 痛 通 常 是 代 表 性 症 状, 也 可 能 是 唯 一 症 状 6.8 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛 发 作 作 为 遗 传 性 大 脑 血 管 病 变 的 部 分 表 现 形 式, 头 痛 以 头 痛 反 复 发 作 为 表 现, 也 可 有 MA 或 MO 的 特 征 头 痛 可 以 在 数 年 后 复 发, 通 常 在 起 病 或 病 情 变 化 后 发 作, 并 伴 有 引 起 突 变 的 其 他 表 现 脑 常 染 色 体 显 性 遗 传 动 脉 病 伴 皮 质 下 梗 塞 和 白 质 脑 病 描 述 : 这 是 一 种 常 染 色 体 显 性 遗 传 ( 存 在 某 些 散 在 病 例 ) 的 脑 部 小 动 脉 疾 病, 临 床 特 征 是 反 复 发 作 的 脑 深 部 小 梗 死 灶, 皮 质 下 痴 呆 情 感 障 碍,1/3 的 病 例 有 先 兆 偏 头 痛 ( 通 常 是 这 种 疾 病 的 首 发 症 状 ) A. 有 先 兆 偏 头 痛 发 作, 伴 或 不 伴 其 他 神 经 征 象 B.MRI T2WI 有 典 型 脑 白 质 改 变 C. 皮 肤 活 检 或 基 因 检 测 (Notch 3 突 变 ) 明 确 诊 断 区 别 :2004 版 版 6.8.1,2004 版 属 于 6.7 头 痛 由 于 其 他 颅 内 血 管 疾 病 2013 版 将 偏 瘫 性 偏 头 痛 也 纳 入 其 中, 增 加 CADASIL 的 其 他 临 床 症 状 与 头 痛 的 负 相 关 性, 增 加 排 除 诊 断 A. 典 型 偏 瘫 性 或 持 续 先 兆 的 偏 头 痛 复 发, 满 足 标 准 C B. 通 过 对 NOTCH-3 突 变 基 因 检 测 和 / 或 皮 肤 活 检, 脑 常 染 色 体 显 性 遗 传 动 脉 病 伴 皮 质 下 梗 塞 和 白 质 脑 病 (CADASIL) 已 明 确 C. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 1. CADASIL 以 先 兆 偏 头 痛 为 最 早 临 床 表 现 2. 当 CADASIL 的 其 他 临 床 症 状 ( 如 缺 血 性 卒 中 情 感 障 碍 和 / 或 认 知 功 能 障 碍 ) 出 现 或 加 重 时, 先 兆 偏 头 痛 发 作 减 轻 或 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 :CADASIL 是 一 种 常 染 色 体 显 性 遗 传 疾 病, 存 在 于 某 些 散 在 病 例, 累 及 某 些 脑 动 脉 中 层 的 平 滑 肌 细 胞 这 是 由 NOTCH-3 基 因 突 变 导 致 的 : 对 NOTCH-3 基 因 筛 查 可 以 诊 断, 或 进 行 NOTCH-3 抗 体 免 疫 染 色 的 皮 肤 活 检 CADASIL 的 临 床 特 征 是 反 复 发 作 的 脑 深 部 小 梗 死 灶 皮 质 下 痴 呆 情 感 障 碍,1/3 的 病 例 有 先 兆 偏 头 痛, 并 通 常 作 为 这 些 病 例 的 首 发 症 状, 平 均 发 病 年 龄 为 30 岁, 一 些 在 15 岁 前 发 生 缺 血 性 卒 中, 也 有 一 些 在 岁 前 死 亡 偏 头 痛 发 作 具 有 1.2MA 的 典 型 表 现, 除 了 某 些 特 殊 的 先 兆 延 长 的 病 例 MRI 一 般 异 常,T2WI 有 显 著 的 白 质 改 变 线 粒 体 脑 病, 乳 酸 酸 中 毒 和 中 风 样 发 作 (MELAS) 描 述 : 这 是 一 种 具 有 不 同 临 床 表 型 的 基 因 异 构 线 粒 体 疾 病, 其 特 征 包 括 累 及 中 枢 神 经 系 统 ( 癫 痫 轻 偏 瘫 偏 盲 皮 质 盲 感 觉 神 经 性 耳 聋 和 / 或 偶 发 呕 吐 ) 以 及 频 发 头 痛, 头 痛 可 以 是 反 复 的 偏 头 痛 样 发 作, 也 可 以 是 卒 中 样 发 作 的 主 要 症 状 55 55

59 A. 有 先 兆 或 无 先 兆 偏 头 痛 发 作, B. 似 卒 中 发 作 和 惊 厥 C. 基 因 异 常 (trna Leu 基 因 的 3243 位 点 线 粒 体 DNA 突 变 或 其 他 DNA MELAS 位 点 突 变 ) 区 别 :2004 版 版 6.8.2,2004 版 属 于 6.7 头 痛 由 于 其 他 颅 内 血 管 疾 病 2013 版 增 加 对 头 痛 的 描 述, 增 加 排 除 诊 断 A. 头 痛 反 复 发 作 并 满 足 标 准 C B. MELAS 相 关 性 线 粒 体 基 因 异 常 已 明 确 C. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 1. 反 复 发 作 的 偏 头 痛 伴 或 不 伴 先 兆 2. 在 急 性 头 痛 之 前 出 现 局 部 神 经 功 能 缺 损 和 / 或 痉 挛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 :MELAS 综 合 征 包 括 线 粒 体 肌 病 脑 病 乳 酸 重 度 和 卒 中 样 发 作, 是 一 种 具 有 不 同 临 床 表 型 的 基 因 异 构 线 粒 体 疾 病 这 种 疾 病 中 枢 神 经 系 统 的 伴 随 特 征 包 括 癫 痫 轻 偏 瘫 偏 盲 皮 质 盲 感 觉 神 经 性 耳 聋 和 偶 发 呕 吐 MELAS 的 头 痛 发 作 频 繁, 既 可 以 是 反 复 的 偏 头 痛 样 发 作, 也 可 以 是 卒 中 样 发 作 的 主 要 症 状 偏 头 痛 样 高 频 发 作 作 为 MELAS 的 一 部 分, 所 以 产 生 一 种 假 说 : 线 粒 体 突 变 可 以 导 致 先 兆 偏 头 痛, 但 是 对 1.2 先 兆 偏 头 痛 的 两 组 研 究 并 未 发 现 3243 位 点 突 变 其 他 已 经 发 现 的 突 变 位 点 可 能 导 致 偏 头 痛 和 缺 血 性 卒 中, 偏 头 痛 发 作 ( 多 数 是 先 兆 型 ) 也 发 生 在 其 他 线 粒 体 疾 病 其 他 遗 传 性 血 管 病 变 所 致 头 痛 描 述 :MA 或 MO 发 作 作 为 遗 传 性 血 管 病 变 的 部 分 表 现 形 式, 与 上 述 疾 病 有 所 不 同 区 别 : 新 增 内 容 A. 反 复 发 作 的 偏 头 痛 伴 或 不 伴 先 兆, 并 满 足 标 准 C B. 相 关 基 因 检 测 已 明 确 遗 传 性 血 管 病 变 C. 偏 头 痛 发 作 是 和 遗 传 性 血 管 病 变 相 关 的 综 合 症 的 一 种 表 现 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 : 已 经 报 道, 偏 头 痛 反 复 发 作 是 常 染 色 体 显 性 遗 传 疾 病 的 临 床 表 型, 视 网 膜 血 管 病 变 伴 脑 白 质 营 养 不 良 (RVCL), 后 者 是 由 TREX1 突 变 引 起, 具 有 婴 儿 遗 传 性 轻 偏 袒 视 网 膜 动 脉 迂 曲 和 脑 白 质 病 (HIHRATL) 的 特 点, 后 者 是 由 COL4A1 突 变 导 致 只 有 一 些 家 庭 患 其 中 一 种 疾 病 的 报 道 由 于 存 在 其 他 严 重 的 临 床 表 现, 这 些 家 系 还 没 有 关 于 偏 头 痛 的 系 统 研 究 一 般 RVCL 主 要 和 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 发 作 有 关, 而 HIHRATL 则 和 1.2 先 兆 偏 头 痛 发 作 有 关 6.9 垂 体 中 风 所 致 头 痛 描 述 : 垂 体 中 风 所 致 头 痛 通 常 具 有 突 然 ( 甚 至 迅 速 ) 起 病 和 程 度 重 的 特 点, 从 起 病 或 后 来 都 伴 随 视 觉 症 状 和 / 或 垂 体 机 能 减 退 A. 任 何 满 足 标 准 C 和 D 的 重 度 急 性 眶 后 前 额 疼 痛 或 播 散 性 头 痛, 并 伴 随 至 少 下 列 一 项 1. 恶 心 呕 吐 2. 发 热 3. 意 识 水 平 降 低 4. 垂 体 机 能 减 退 A. 任 何 满 足 标 准 C 的 新 发 头 痛 B. 出 血 性 垂 体 梗 死 已 诊 断 C. 至 少 存 在 下 列 两 个 已 知 病 因 证 据 1. 头 痛 的 发 展 与 垂 体 中 风 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 有 密 切 的 时 间 相 关 性, 或 者 头 痛 有 助 于 诊 断 垂 体 中 风 56 56

60 5. 低 血 压 6. 眼 肌 麻 痹 或 视 力 急 剧 减 退 B. 有 急 性 垂 体 出 血 性 梗 死 的 神 经 影 像 证 据 C. 头 痛 和 急 性 垂 体 出 血 性 梗 死 同 时 发 生 D. 头 痛 和 其 他 症 状 和 / 或 征 象 在 1 个 月 内 缓 解 区 别 : 强 调 头 痛 与 原 发 疾 病 的 时 间 关 系, 增 加 排 除 诊 断 2. 满 足 下 列 一 个 或 两 个 a) 伴 随 垂 体 中 风 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 的 进 展, 头 痛 也 明 显 进 展 b) 伴 随 垂 体 中 风 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 征 象 的 改 善, 头 痛 也 明 显 改 善 3. 头 痛 突 然 或 迅 速 起 病 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 评 论 : 垂 体 中 风 出 现 急 性 危 及 生 命 的 临 床 症 状 很 少 见 这 也 是 雷 击 样 头 痛 的 一 种 病 因 大 部 分 病 例 头 痛 发 作 是 其 首 发 症 状, 出 现 在 非 功 能 性 垂 体 大 腺 瘤 急 剧 肿 大 时, 一 般 是 出 血 和 / 或 梗 死 造 成 这 也 是 非 动 脉 瘤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 一 种 病 因 对 于 垂 体 中 风 的 发 现,MRI 比 CT 更 敏 感 7. 非 血 管 性 颅 内 疾 病 导 致 的 头 痛 7.1 脑 脊 液 压 力 增 高 引 起 的 头 痛 7.1 脑 脊 液 压 力 增 高 引 起 的 头 痛 自 发 性 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 (IIH) 自 发 性 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 (IIH) 继 发 于 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 病 因 的 颅 内 压 增 高 引 起 的 继 发 于 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 病 因 的 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 头 痛 继 发 于 脑 积 水 的 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 继 发 于 脑 积 水 的 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 7.2 脑 脊 液 压 力 低 下 引 起 的 头 痛 7.2 脑 脊 液 压 力 低 下 引 起 的 头 痛 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛 脑 脊 液 瘘 头 痛 脑 脊 液 瘘 头 痛 自 发 性 或 原 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 自 发 性 或 原 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 7.3 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 7.3 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 神 经 类 肉 瘤 病 引 起 的 头 痛 神 经 类 肉 瘤 病 引 起 的 头 痛 非 化 脓 性, 或 非 感 染 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 非 化 脓 性, 或 非 感 染 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 其 他 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 其 他 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 引 起 的 头 痛 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 引 起 的 头 痛 短 暂 头 痛 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 综 合 短 暂 头 痛 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 综 合 征 征 7.4 颅 内 新 生 物 引 起 的 头 痛 7.4 颅 内 新 生 物 引 起 的 头 痛 颅 内 肿 瘤 引 起 的 头 痛 颅 内 肿 瘤 引 起 的 头 痛 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 引 起 的 头 痛 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 引 起 的 头 痛 癌 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 癌 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 引 起 的 头 痛 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 引 起 的 头 痛 7.5 鞘 内 注 射 引 起 的 头 痛 7.5 鞘 内 注 射 引 起 的 头 痛 7.6 癫 痫 发 作 引 起 的 头 痛 7.6 癫 痫 发 作 引 起 的 头 痛 癫 痫 半 颅 痛 癫 痫 性 偏 头 痛 癫 痫 发 作 后 头 痛 癫 痫 发 作 后 头 痛 7.7I 型 Chiari 畸 形 引 起 的 头 痛 7.7I 型 Chiari 畸 形 引 起 的 头 痛 7.8 暂 时 性 头 痛 和 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 高 7.8 其 他 非 血 管 性 颅 内 疾 病 引 起 的 头 痛 7.9 其 他 非 血 管 性 颅 内 疾 病 引 起 的 头 痛 概 述 : 原 发 性 继 发 性 头 痛 抑 或 两 者 皆 是? 57 57

61 当 一 个 新 头 痛 首 次 发 生 时, 时 间 点 上 与 非 血 管 性 颅 内 疾 病 密 切 关 连, 将 其 编 码 归 类 为 由 此 疾 病 引 发 之 继 发 性 头 痛 即 使 是 新 发 生 的 头 痛 具 有 任 一 原 发 性 头 痛 ( 在 ICHD-3 中 划 分 为 第 一 部 分 ) 的 特 点, 这 依 然 被 认 为 是 正 确 的 当 具 有 原 发 性 头 痛 特 点 并 预 先 存 在 的 头 痛 变 成 慢 性 的 或 显 著 加 重 ( 通 常 是 指 在 频 率 或 者 严 重 程 度 上 加 倍 或 者 是 有 明 显 的 增 加 ) 并 在 时 间 上 与 非 血 管 性 颅 内 疾 病 相 接 近, 假 若 有 证 据 表 明 这 类 疾 病 能 够 引 起 头 痛, 那 么 应 该 同 时 给 出 原 发 性 头 痛 的 和 7. 归 因 于 非 血 管 性 颅 内 疾 患 的 头 痛 ( 或 其 中 的 一 个 亚 型 ) 的 诊 断 简 介 : 在 这 一 章 中, 主 要 介 绍 颅 内 压 变 化 引 起 的 头 痛, 脑 脊 液 压 力 增 高 或 降 低 都 能 导 致 头 痛 的 发 生 其 他 引 起 头 痛 的 原 因 包 括 非 传 染 性 炎 症 性 疾 病, 颅 内 肿 瘤, 癫 痫 发 作, 少 见 的 原 因 有 鞘 内 注 射,I 型 Chiari 畸 形 和 其 他 非 血 管 性 颅 内 疾 病 与 原 发 性 头 痛 相 比, 这 些 类 型 的 头 痛, 很 少 有 流 行 病 学 研 究 几 乎 没 有 治 疗 的 对 照 试 验 在 这 里 列 出 的 归 因 于 非 血 管 颅 内 疾 病 的 头 痛, 诊 断 标 准 尽 可 能 包 括 以 下 几 点 : A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 被 确 诊 C. 至 少 具 有 以 下 中 的 两 个 证 据 1 头 痛 的 形 成 与 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 发 生 在 时 间 上 相 关 2 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 a. 随 着 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 3 具 有 典 型 特 征 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 头 痛 4 存 在 其 他 因 果 关 系 的 证 据 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 在 颅 内 疾 病 成 功 治 疗 或 自 行 好 转 后 头 痛 扔 持 续 超 过 一 个 月, 通 常 认 为 有 其 他 的 机 制 导 致 头 痛 颅 内 疾 病 治 疗 或 好 转 后 头 痛 扔 持 续 超 过 三 个 月, 为 了 进 行 研 究, 在 附 录 中 对 其 进 行 定 义 此 类 的 头 痛 研 究 较 少 ; 附 录 的 引 入 是 为 了 近 一 步 加 强 对 此 类 头 痛 机 制 的 研 究 7.1 脑 脊 液 压 力 增 高 引 起 的 头 痛 描 述 : 脑 脊 液 压 力 增 高 引 起 的 头 痛, 通 常 伴 有 颅 内 高 压 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征 当 脑 脊 液 压 力 恢 复 正 常 后, 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 通 过 腰 椎 穿 刺 ( 在 没 有 使 用 镇 静 药 物 的 情 况 下, 行 侧 卧 位 穿 刺 ), 或 硬 脑 膜 外 或 脑 室 内 的 压 力 监 测, 测 得 脑 脊 液 压 力 增 高 (>250 mm CSF), 并 且 脑 脊 液 生 化 及 细 胞 检 查 正 常 C. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 1 头 痛 的 形 成 和 颅 内 高 压 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2 颅 内 压 力 降 低 后, 头 痛 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 自 发 性 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 (IIH) 曾 用 名 : 良 性 颅 内 高 压 引 起 的 头 痛 (BIH); 假 脑 瘤 ; 脑 膜 水 肿 ; 浆 液 性 脑 膜 炎 描 述 : 自 发 性 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 (IIH), 通 常 伴 有 颅 内 高 压 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征 当 脑 脊 液 压 力 恢 复 正 常 后, 头 痛 缓 解 58 58

62 A. 进 行 性 头 痛 至 少 具 一 项 下 列 特 征, 且 符 合 标 准 C 及 D: 1. 每 日 出 现 2. 弥 漫 性 和 / 或 持 续 ( 非 搏 动 性 ) 疼 痛 3. 因 咳 嗽 或 用 力 会 加 剧 B. 颅 内 高 压 符 合 下 列 标 准 : 1. 意 识 清 楚 的 病 人, 在 神 经 学 检 查 上 可 以 是 正 常 或 表 现 出 任 何 下 列 异 常 : a) 视 乳 头 水 肿 b) 盲 点 扩 大 c) 视 野 缺 损 ( 未 治 疗 则 进 行 性 恶 化 ) d) 第 六 脑 神 经 麻 痹 2. 脑 脊 液 压 力 增 加 ( 在 非 肥 胖 者 >200mm H2O; 在 肥 胖 者 >250mm H2O) 行 侧 卧 位 腰 椎 穿 刺 测 量, 或 由 硬 脑 膜 外 或 脑 室 内 的 压 力 监 测 3. 脑 脊 液 生 化 及 细 胞 检 查 正 常 ( 脑 脊 液 蛋 白 质 可 以 偏 低 ) 4. 经 适 当 检 查 已 排 除 颅 内 疾 病 ( 包 括 静 脉 窦 血 栓 ) 5. 无 代 谢 中 毒 或 激 素 原 因 导 致 之 颅 内 高 压 C. 头 痛 发 生 与 颅 内 压 上 升 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 抽 出 脑 脊 液 使 压 力 下 降 至 mm H2O 后, 头 痛 改 善, 且 在 颅 内 压 持 续 保 持 正 常 72 小 时 内 头 痛 缓 解 A.. 头 痛 符 合 标 准 C B. 诊 断 为 自 发 性 颅 内 压 增 高, 并 测 得 CSF> 250 mm H2O,( 在 没 有 使 用 镇 静 药 物 的 情 况 下, 行 侧 卧 位 腰 椎 穿 刺 测 量, 或 硬 脑 膜 外 或 脑 室 内 的 压 力 监 测 ) C. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 : 1. 头 痛 的 发 生 和 IIH 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 由 头 痛 使 得 IIH 被 诊 断 出 2. 颅 内 压 力 降 低 后, 头 痛 缓 解 3. 头 痛 加 重 和 颅 内 压 增 高 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 自 发 性 颅 内 压 增 高 最 常 见 见 于 年 轻 的 肥 胖 女 性 IIH 诊 断 时, 应 注 意 那 些 有 精 神 状 态 改 变 和 脑 脊 液 压 力 低 于 250 mm CSF 的 患 者 在 一 些 患 者 中, 尤 其 是 儿 童, 颅 内 压 高 达 280mm CSF 是 正 常 的, 但 对 绝 大 多 数 人 来 说, 颅 内 压 超 过 280mm CSF 就 应 被 认 为 是 升 高 BMI( 体 重 指 数 ) 与 脑 脊 液 压 力 之 间 的 关 系 不 大, 因 此 在 肥 胖 患 者 中, 即 使 是 轻 度 的 脑 脊 液 压 力 升 高 也 不 能 被 忽 视 当 进 行 腰 椎 硬 膜 外 压 力 监 测 1 小 时 或 更 长 时 间, 可 以 发 现 脑 脊 液 压 力 的 变 化, 因 此 在 数 分 钟 之 类 的 单 次 测 量 不 能 代 表 24 小 时 的 平 均 脑 脊 液 压 力 诊 断 性 CSF 压 力 测 量, 应 在 病 人 没 有 接 受 降 低 颅 内 压 治 疗 时 进 行 神 经 影 像 学 表 现 与 原 发 性 颅 内 高 压 症 的 诊 断 一 致, 包 括 空 蝶 鞍, 扩 张 的 眼 周 的 蛛 网 膜 下 腔, 后 扁 平 化 的 巩 膜, 视 神 经 乳 头 突 入 玻 璃 体 和 横 向 脑 静 脉 窦 狭 窄 尽 管 大 部 分 的 IIH 患 者 有 视 乳 头 水 肿, 但 已 发 现 没 有 视 乳 头 水 肿 的 IIH 患 者 IIH 其 他 的 症 状 或 体 征 包 括 同 步 脉 冲 耳 鸣, 短 暂 性 视 觉 障 碍, 颈 部 或 背 部 疼 痛 和 复 视 自 发 性 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 ( Ⅱ H) 缺 少 特 点 它 经 常 被 描 述 为 前 额, 眼 眶 的 挤 压 感 或 炸 裂 感 ; 也 可 能 发 生 偏 头 痛 样 的 头 痛 继 发 于 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 病 因 的 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 描 述 : 继 发 于 各 种 全 身 性 疾 病 的 颅 内 高 压 引 起 的 头 痛, 并 伴 有 颅 内 高 压 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征 当 系 统 性 疾 病 好 转 后, 头 痛 缓 解 59 59

63 A. 头 痛 至 少 具 一 项 下 列 特 征, 且 符 合 标 准 C 及 D: 1. 每 日 出 现 2. 弥 漫 性 和 / 或 持 续 ( 非 搏 动 性 ) 疼 痛 3. 因 咳 嗽 或 用 力 会 加 剧 B. 颅 内 高 压 符 合 下 列 标 准 : 1. 意 识 清 楚 的 病 人, 在 神 经 学 检 查 上 可 以 是 正 常 或 表 现 出 任 何 下 列 异 常 : 1. a) 视 乳 头 水 肿 2. b) 盲 点 扩 大 3. c) 视 野 缺 损 ( 未 治 疗 则 进 行 性 恶 化 ) 4. d) 第 六 脑 神 经 麻 痹 2. 脑 脊 液 压 力 增 加 ( 在 非 肥 胖 者 >200mm H2O; 在 肥 胖 者 >250mm H2O) 行 侧 卧 位 腰 椎 穿 刺 测 量, 或 由 硬 脑 膜 外 或 脑 室 内 的 压 力 监 测 3. 脑 脊 液 生 化 及 细 胞 检 查 正 常 ( 脑 脊 液 蛋 白 质 可 以 偏 低 ) 4. 经 适 当 检 查 已 排 除 颅 内 疾 病 ( 包 括 静 脉 窦 血 栓 ) C. 能 够 引 起 脑 脊 液 压 力 升 高 的 内 分 泌 疾 病, 高 维 生 素 A 血 症 或 物 质 的 摄 入 ( 除 了 药 物 ), 在 其 发 生 数 周 或 数 月 后 出 现 头 痛 D. 去 除 病 因 后 3 个 月 内 头 痛 缓 解 A.. 头 痛 符 合 标 准 C B. 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 疾 病 被 确 诊, 并 测 得 CSF>250 mm( 在 没 有 使 用 镇 静 药 物 的 情 况 下, 行 侧 卧 位 腰 椎 穿 刺 测 量, 或 硬 脑 膜 外 或 脑 室 内 的 压 力 监 测 ) 并 且 脑 脊 液 生 化 及 细 胞 检 查 正 常 C. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 : 1. 头 痛 的 形 成 和 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 疾 病 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 疾 病 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 代 谢 中 毒 或 内 分 泌 疾 病 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 引 起 颅 内 高 压 的 可 能 原 因 包 括 急 性 肝 功 能 衰 竭, 急 性 高 碳 酸 血 症, 高 血 压 危 象, 瑞 氏 综 合 征 和 心 力 衰 竭 去 除 能 诱 发 继 发 性 病 因 的 药 物 或 继 发 性 病 因 治 疗 后 可 能 不 足 以 使 颅 内 高 压 恢 复 到 正 常 ; 通 常 需 要 辅 助 治 疗 来 防 止 视 力 丧 失, 并 减 轻 头 痛 和 其 他 症 状 继 发 于 脑 积 水 的 颅 内 压 增 高 引 起 的 头 痛 描 述 : 脑 积 水 引 起 的 头 痛, 并 伴 有 脑 脊 液 压 力 增 高 或 脑 积 水 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征 当 脑 积 水 好 转 后, 头 痛 缓 解 注 释 : 正 常 压 ( 潜 隐 性 ) 脑 积 水 通 常 不 会 引 起 头 痛 ; 偶 尔 有 头 部 轻 度 隐 痛 的 报 导 60 60

64 A. 头 痛 至 少 具 两 项 下 列 特 征, 且 符 合 标 准 C 及 D: 1. 弥 漫 性 疼 痛 2. 清 晨 加 重 3.Valsalva 样 动 作 会 加 剧 头 痛 4. 伴 有 呕 吐 5. 伴 有 视 乳 头 水 肿, 第 六 脑 神 经 麻 痹, 意 识 水 平 的 改 变, 步 态 不 稳 和 / 或 头 围 增 加 ( 小 于 5 岁 的 儿 童 ) B. 颅 内 高 压 符 合 下 列 标 准 : 1. 影 像 显 示 脑 室 扩 大 2. 脑 脊 液 压 力 增 加 ( 在 非 肥 胖 者 >200mm H2O; 在 肥 胖 者 >250mm H2O) 3 没 有 引 起 脑 脊 液 压 力 增 的 其 他 颅 内 疾 病 C. 头 痛 发 生 与 脑 脊 液 压 力 升 高 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 脑 脊 液 压 力 恢 复 正 常 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 诊 断 为 脑 积 水, 并 测 得 CSF>250 mm, ( 在 没 有 使 用 镇 静 药 物 的 情 况 下, 行 侧 卧 位 腰 椎 穿 刺 测 量, 或 硬 脑 膜 外 或 脑 室 内 的 压 力 监 测 ) C.. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 : 1. 头 痛 的 形 成 和 脑 积 水 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 a. 随 着 脑 积 水 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 脑 积 水 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 7.2 脑 脊 液 压 力 低 下 引 起 的 头 痛 描 述 : 存 在 脑 脊 液 压 力 低 下 ( 无 论 是 自 发 的 或 继 发 的 ) 或 脑 脊 液 漏 的 体 位 性 头 痛, 通 常 伴 有 颈 痛, 耳 鸣, 听 力 变 化, 畏 光 和 ( 或 ) 恶 心 当 脑 脊 液 压 力 恢 复 正 常 或 成 功 封 闭 脑 脊 液 漏 后, 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 低 CSF 压 力 (<60mm CSF) 和 ( 或 ) 影 像 学 证 明 存 在 脑 脊 液 漏 C. 头 痛 的 形 成 和 脑 脊 液 压 力 低 下 或 脑 脊 液 漏 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 由 头 痛 使 得 其 被 诊 断 出 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 低 脑 脊 液 压 力 引 起 的 头 痛, 通 常 但 并 不 总 是 体 位 性 的 ( 直 立 位 ) 直 立 位 站 着 或 坐 着 后 不 久, 头 痛 明 显 加 重 和 ( 或 ) 在 平 躺 后 改 善, 这 样 的 头 痛 很 可 能 是 由 低 脑 脊 液 压 力 引 起 的, 但 这 不 能 作 为 诊 断 标 准 若 头 痛 的 发 生 与 假 定 的 病 因 在 时 间 上 具 有 相 关 性 并 排 除 其 他 的 诊 断, 则 可 以 做 为 诊 断 的 证 据 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛 曾 用 名 : 腰 椎 穿 刺 后 头 痛 描 述 : 头 痛 发 生 在 腰 椎 穿 刺 后 5 天 内, 由 脑 脊 液 (CSF) 通 过 硬 脊 膜 穿 刺 点 泄 漏 引 起 它 通 常 伴 有 颈 部 僵 硬 和 ( 或 ) 主 观 听 觉 障 碍 头 痛 在 2 个 星 期 内 会 自 然 好 转, 或 通 过 自 体 硬 脊 膜 封 闭 漏 口 后 缓 解 61 61

65 A. 头 痛 在 坐 起 或 站 立 后 15 分 钟 内 加 重, 躺 下 后 15 分 钟 内 改 善, 并 至 少 具 下 列 一 项 特 征, 且 符 合 标 准 准 C 及 D: 1. 颈 部 僵 硬 2. 耳 鸣 3. 听 力 障 碍 4. 畏 光 5. 恶 心 B. 有 过 硬 脑 膜 穿 刺 C. 头 痛 在 硬 脑 膜 穿 刺 后 五 日 内 发 生 D. 头 痛 在 下 列 任 一 情 况 下 缓 解 : 1. 一 星 期 内 自 然 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 有 过 硬 脊 膜 穿 刺 C. 头 痛 在 硬 脑 膜 穿 刺 后 五 日 内 发 生 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 2. 有 效 治 疗 脊 髓 液 渗 漏 后 48 小 时 内 缓 解 注 释 : 对 于 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛 的 独 立 危 险 因 素 最 近 已 被 证 明 : 女 性,31 岁 和 50 岁 之 间, 有 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛 的 病 史 和 在 硬 脊 膜 穿 刺 时 针 的 斜 面 方 向 与 脊 柱 长 轴 垂 直 脑 脊 液 瘘 头 痛 描 述 : 在 手 术 或 外 伤 后 造 成 持 续 性 脑 脊 液 外 漏, 引 起 脑 脊 液 压 力 低 下, 并 发 生 直 立 位 性 头 痛 当 成 功 封 闭 脑 脊 液 渗 漏 后, 头 痛 缓 解 A. 头 痛 在 坐 起 或 站 立 后 15 分 钟 内 加 重, 并 至 少 具 下 列 一 项 特 征, 且 符 合 标 准 准 C 及 D: 1. 颈 部 僵 硬 2. 耳 鸣 3. 听 力 障 碍 4. 畏 光 5. 恶 心 B. 已 知 的 手 术 或 外 伤 导 致 持 续 性 脑 脊 液 渗 漏 的 形 成 并 至 少 具 有 以 下 一 项 : 1.MRI 上 显 示 有 低 脑 脊 液 压 力 的 证 据 ( 如 硬 脑 膜 强 化 ) 2. 传 统 脊 髓 造 影,CT 脊 髓 造 影 或 脑 池 造 影 有 脑 脊 液 渗 漏 的 证 据 3. 坐 位 时 脑 脊 液 压 力 <60 mm H2O C. 头 痛 的 发 生 和 脑 脊 液 渗 漏 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 封 闭 脑 脊 液 渗 漏 后 7 天 内 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 同 时 具 有 以 下 情 况 : 1. 进 行 了 手 术, 或 发 生 了 外 伤, 这 个 手 术 和 外 伤 都 是 已 知 的 能 引 起 持 续 性 脑 脊 液 渗 漏 2. 低 CSF 压 力 (<60 mm H2O CSF) 和 ( 或 ) 有 低 CSF 压 力 的 证 据 和 ( 或 ) 在 MRI, 脊 髓 造 影,CT 脊 髓 造 影 或 放 射 性 核 素 脑 池 造 影 上 发 现 有 脑 脊 液 渗 漏 C. 头 痛 的 发 生 和 手 术 或 外 伤 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 62 62

66 7.2.3 自 发 性 或 原 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 曾 用 名 : 由 于 自 发 性 低 颅 压 或 原 发 性 颅 内 低 压 引 起 的 头 痛 ; 脑 脊 液 低 容 量 性 头 痛 ;hypoliquorrhoeic 头 痛 描 述 : 自 发 的 低 脑 脊 液 压 引 起 的 体 位 性 ( 直 立 为 ) 头 痛 它 通 常 伴 有 颈 部 僵 硬 和 主 观 听 觉 障 碍 当 脑 脊 液 压 力 恢 复 正 常 后, 头 痛 缓 解 A. 弥 漫 性 和 / 或 轻 微 的 头 痛 在 坐 起 或 站 立 后 15 分 钟 内 加 重, 并 至 少 具 下 列 一 项 特 征, 且 符 合 标 准 准 C 及 D: 1. 颈 部 僵 硬 2. 耳 鸣 3. 听 力 障 碍 4. 畏 光 5. 恶 心 B. 至 少 具 有 以 下 一 项 : 1.MRI 上 显 示 有 低 脑 脊 液 压 力 的 证 据 ( 如 硬 脑 膜 强 化 ) 2. 传 统 脊 髓 造 影,CT 脊 髓 造 影 或 脑 池 造 影 有 脑 脊 液 渗 漏 的 证 据 3. 坐 位 时 脑 脊 液 压 力 <60 mm H2O C. 没 有 过 硬 脊 膜 穿 刺 或 其 他 能 造 成 脑 脊 液 瘘 的 原 因 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 低 CSF 压 力 (<60 mm CSF) 和 ( 或 ) 有 低 CSF 压 力 的 影 像 学 证 据 C. 头 痛 的 形 成 和 脑 脊 液 压 力 低 下 或 脑 脊 液 漏 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 由 头 痛 使 得 其 被 诊 断 出 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 D. 行 自 体 硬 膜 外 血 斑 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 注 释 : 前 一 个 月 内 有 过 硬 脊 膜 穿 刺 手 术 的 病 人 不 能 被 诊 断 为 自 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 自 发 性 脑 脊 液 漏 或 脑 脊 液 压 力 低 下 引 起 的 头 痛 类 似 于 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛, 即 直 立 位 站 着 后 不 久, 即 刻 发 生 头 痛 和 在 平 躺 后 迅 速 缓 解 ( 一 分 钟 之 内 ) 相 比 下 其 对 姿 势 的 改 变 可 能 出 现 延 迟 反 应, 在 直 立 位 后 几 分 钟 或 几 小 时 后 头 痛 加 重 和 在 水 平 躺 下 几 分 钟 或 几 小 时 后 头 痛 缓 解, 但 不 一 定 是 消 失 大 多 数 情 况 下, 在 自 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 中 虽 然 有 一 个 清 楚 的 姿 势 诱 因, 它 可 能 不 像 硬 脊 膜 穿 刺 后 头 痛 一 样, 即 直 立 位 后 立 即 发 生 的 头 痛 当 询 问 病 史 时, 应 该 发 现 体 位 性 头 痛 的 发 生, 因 为 它 的 特 点 可 能 随 着 时 间 的 推 移 而 变 得 不 太 明 显 尽 管 自 体 硬 膜 外 血 斑 (EBPs) 对 封 闭 脑 脊 液 漏 经 常 有 效, 单 个 硬 膜 外 血 斑 的 作 用 不 是 永 久 的, 并 可 能 不 能 获 得 症 状 的 完 全 缓 解, 除 非 2 个 或 更 多 的 硬 膜 外 血 斑 的 使 用 不 过, 超 越 数 天 的 某 种 程 度 的 持 续 改 善 是 被 普 遍 预 期 在 某 些 情 况 下,EBPs 不 能 获 得 持 续 的 改 善, 并 可 能 需 要 手 术 干 预 患 者 具 有 典 型 的 体 位 性 头 痛 并 没 有 其 他 明 显 的 诱 因, 在 排 除 体 位 性 心 动 过 速 综 合 征 (POTS) 后, 在 临 床 实 践 中 实 施 自 体 硬 膜 外 血 斑 治 疗 是 合 理 的 尽 管 有 明 确 的 病 史 或 与 脑 脊 液 漏 一 致 的 大 脑 影 像 学 征 象, 对 于 所 有 的 患 者 是 否 有 活 动 性 的 脑 脊 液 漏 并 不 明 确 脑 池 造 影 是 一 种 过 时, 现 在 不 经 常 使 用 的 测 试 ; 与 其 他 成 像 方 式 (MRI,CT 数 字 减 影 造 影 ) 相 比, 脑 池 造 影 显 著 不 敏 感 对 于 有 阳 性 MRI 征 象 如 硬 脊 膜 增 强 对 比 的 患 者, 进 行 硬 脊 膜 穿 刺 脑 脊 液 压 力 的 直 接 测 量 是 不 必 要 的 63 63

67 7.2.3 自 发 性 或 原 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 潜 在 原 因 可 能 是 低 的 脑 脊 液 容 量 有 时 能 发 现 无 意 义 的 颅 内 压 增 加 ( 例 如 在 剧 烈 的 咳 嗽 时 ) 的 病 史 有 性 交 后 体 位 性 头 痛 的 报 导, 这 种 头 痛 应 该 归 类 自 发 性 或 原 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛, 因 为 它 最 有 可 能 是 脑 脊 液 漏 导 致 的 7.3 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 描 述 : 存 在 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 头 痛, 通 常 伴 有 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 当 炎 性 疾 病 消 失 后, 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 被 确 诊 C. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 1. 头 痛 的 形 成 和 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 a. 随 着 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 减 轻 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 神 经 类 肉 瘤 病 引 起 的 头 痛 描 述 : 神 经 引 起 的 头 痛, 伴 无 菌 性 脑 膜 炎, 脑 神 经 损 伤, 脑 MRI 显 示 颅 内 占 位 性 病 变, 脑 室 周 围 炎 性 病 灶 和 ( 或 ) 脑 或 脊 髓 MRI 显 示 均 匀 强 化 的 肿 块 病 变, 并 被 活 检 证 实 为 非 干 酪 性 肉 芽 肿 A. 头 痛 没 有 已 知 的 典 型 特 征, 并 符 合 标 准 C 和 D B. 有 神 经 类 肉 瘤 病 的 证 据 C. 头 痛 的 发 生 和 神 经 类 肉 瘤 病 的 发 生 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 成 功 治 疗 神 经 类 肉 瘤 病 后 3 个 月 内 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 神 经 类 肉 瘤 病 被 诊 断 C 至 少 具 有 以 下 中 的 两 个 证 据 : 1. 头 痛 的 发 生 和 神 经 类 肉 瘤 病 的 发 生 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 神 经 类 肉 瘤 病 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 神 经 类 肉 瘤 病 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 3. 头 痛 伴 有 一 个 或 多 个 颅 神 经 麻 痹 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 神 经 类 肉 瘤 病 的 其 他 表 现 包 括 无 菌 性 脑 膜 炎, 脑 神 经 损 伤, 脑 MRI 显 示 颅 内 占 位 性 病 变, 脑 室 周 围 炎 性 病 灶 和 ( 或 ) 脑 或 脊 髓 MRI 显 示 均 匀 强 化 的 肿 块 病 变, 并 被 活 检 证 实 为 非 干 酪 性 肉 芽 肿 64 64

68 7.3.2 非 化 脓 性, 或 非 感 染 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 描 述 : 无 菌 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛, 并 伴 有 脑 膜 刺 激 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征 当 无 菌 性 脑 膜 炎 好 转 后, 头 痛 消 失 A 弥 漫 性 头 痛 并 符 合 标 准 D B. 患 者 CSF 示 : 淋 巴 细 胞 增 多, 蛋 白 轻 度 升 高 和 正 常 的 葡 萄 糖 含 量 C. 有 使 用 过 一 下 一 项 : 免 疫 球 蛋 白, 青 霉 素 或 甲 氧 苄 氨 嘧 啶, 鞘 内 注 射 注 射 和 / 或 喷 洒 D. 停 止 使 用 能 造 成 无 菌 性 脑 膜 炎 的 物 质 后,3 个 月 内 头 痛 缓 解 区 别 : 将 无 菌 性 脑 膜 炎 与 头 痛 的 关 系 细 化, 并 且 描 述 了 相 应 伴 随 症 状 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 在 无 微 生 物 的 感 染 下, 无 菌 性 脑 膜 炎 患 者 CSF 示 : 淋 巴 细 胞 增 多, 蛋 白 轻 度 升 高 和 正 常 的 葡 萄 糖 含 量 暴 露 于 某 些 药 物 之 后 可 能 发 生 无 菌 性 脑 膜 炎, 这 些 药 物 包 括 布 洛 芬 和 其 它 非 甾 体 抗 炎 药, 免 疫 球 蛋 白, 青 霉 素 或 甲 氧 苄 氨 嘧 啶, 鞘 内 注 射 注 射 和 / 或 喷 洒 其 他 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 通 过 脑 脊 液 检 查, 无 菌 性 脑 膜 炎 被 确 诊 C 至 少 具 有 以 下 中 的 两 个 证 据 : 1. 头 痛 的 发 生 和 无 菌 性 脑 膜 炎 的 发 生 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 由 头 痛 使 得 其 被 诊 断 出 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 无 菌 性 脑 膜 炎 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 无 菌 性 脑 膜 炎 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 3. 头 痛 伴 有 脑 膜 刺 激 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征, 包 括 包 括 颈 部 强 直 ( 脑 膜 刺 激 症 ) 和 ( 或 ) 畏 光 描 述 : 任 一 自 身 免 疫 性 疾 病 引 起 的 头 痛, 并 伴 有 原 发 性 疾 病 引 起 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 体 征 自 身 免 疫 性 疾 病 成 功 治 疗 后, 头 痛 缓 解 A. 头 痛 没 有 已 知 的 典 型 特 征, 并 符 合 标 准 C 和 D B. 有 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 证 据 C. 头 痛 的 发 生 和 炎 性 疾 病 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 成 功 治 疗 炎 性 疾 病 后 3 个 月 内 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 除 了 上 述 的 疾 病 (7.3.2), 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 非 感 染 性 炎 性 疾 病 被 确 诊 C.. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 : 1. 头 痛 的 发 生 和 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 发 生 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 非 感 染 性 炎 性 疾 病 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 急 性 脱 髓 鞘 性 脑 脊 髓 炎 (ADEM), 系 统 性 红 斑 狼 疮 (SLE), 白 塞 综 合 征 和 其 他 全 身 性 或 局 灶 性 ( 如 边 缘 叶 脑 炎 ) 自 身 免 疫 性 综 合 征 可 能 伴 有 头 痛, 但 头 痛 通 常 不 是 主 要 或 突 出 的 症 状 65 65

69 7.3.4 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 引 起 的 头 痛 描 述 : 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 引 起 的 头 痛, 伴 有 垂 体 增 大, 在 一 半 病 人 中, 同 时 伴 有 高 泌 乳 素 血 症 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 成 功 治 疗 后, 头 痛 缓 解 A. 头 痛 没 有 已 知 的 典 型 特 征, 并 符 合 标 准 C 和 D B. 垂 体 功 能 减 退 符 合 以 下 条 件 : 1. 垂 体 扩 大 和 脑 MRI 显 示 均 匀 的 对 比 度 增 强 2. 活 检 示 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 C. 头 痛 的 发 生 和 垂 体 功 能 减 退 在 时 间 上 具 有 相 关 性 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 被 确 诊 C. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 : 1. 头 痛 的 发 生 和 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 的 发 生 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 淋 巴 细 胞 性 垂 体 炎 伴 有 垂 体 扩 大 和 脑 MRI 显 示 均 匀 的 对 比 度 增 强 在 50% 的 病 例 中 伴 随 高 泌 乳 素 血 症 或 在 20% 病 例 中 伴 有 抗 垂 体 胞 浆 蛋 白 抗 体 这 种 疾 病 通 常 发 生 在 妊 娠 结 束 或 在 产 后 期, 但 也 可 以 发 生 在 男 性 身 上 短 暂 头 痛 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 综 合 (HaNDL) 曾 用 名 : 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 性 偏 头 痛 ; 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 的 假 性 偏 头 痛 描 述 : 偏 头 痛 样 头 痛 发 作 ( 通 常 1 次 到 12 次 ) 伴 有 神 经 功 能 障 碍, 包 括 偏 身 感 觉 异 常, 偏 瘫 和 / 或 吞 咽 困 难, 但 是 阳 性 的 视 觉 症 状 比 较 少 见, 持 续 几 个 小 时 有 淋 巴 细 胞 增 多 在 3 个 月 内 疾 病 自 然 好 转 A. 在 病 情 完 全 好 转 之 前 发 生 中 重 度 头 痛 并 持 续 数 小 时 B. 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 (> 15 细 胞 每 μl), 神 经 影 像 学 检 查 脑 脊 液 培 养 或 其 他 的 病 原 检 查 都 正 常 C. 头 痛 伴 有 短 暂 的 神 经 功 能 障 碍 的 发 生 与 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 头 痛 和 神 经 功 能 障 碍 在 三 个 月 内 复 发 区 别 :1 分 类 改 变 ( ):2 版 属 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 性 头 痛,3 版 属 于 颅 内 非 感 染 性 炎 性 疾 病 引 起 的 头 痛 中 的 一 个 亚 型 A. 偏 头 痛 样 头 痛 发 作 符 合 标 准 B 和 C B. 具 有 以 下 所 有 特 征 : 1. 伴 随 头 痛 或 在 头 痛 不 久 之 前 发 生 的 短 暂 的 神 经 功 能 障 碍, 至 少 具 有 以 下 中 的 一 项 并 且 持 续 时 间 >4 小 时 a) 偏 身 感 觉 异 常 b) 语 言 障 碍 c) 偏 瘫 2. 伴 有 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 (> 15 白 细 胞 每 μ l), 病 原 学 阴 性 C. 具 有 以 下 中 的 一 项 或 同 时 具 有 : 1. 头 痛 和 短 暂 的 神 经 功 能 障 碍 的 发 生 或 明 显 加 重 与 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 在 时 间 上 具 有 相 关 66 66

70 性, 或 由 此 使 得 其 被 诊 断 出 2. 随 着 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 的 好 转, 头 痛 的 程 度 和 短 暂 的 神 经 功 能 障 碍 也 显 著 改 善 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 短 暂 头 痛 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 综 合 征 (HaNDL) 的 临 床 表 现 是 伴 随 或 紧 随 中 重 度 头 痛 的 短 暂 性 神 经 功 能 障 碍 的 1-12 个 不 相 关 的 发 作 期 大 多 数 的 发 作 期 持 续 数 小 时, 但 有 些 可 能 持 续 超 过 24 小 时 神 经 系 统 表 现 包 括 四 分 之 三 的 病 例 中 出 现 感 官 症 状, 三 分 之 二 的 病 例 中 出 现 失 语, 比 二 分 之 一 多 一 点 的 病 例 中 出 现 运 动 障 碍 偏 头 痛 先 兆 般 的 视 觉 症 状 是 比 较 少 见 的 ( 小 于 20%) 该 综 合 征 在 3 个 月 内 消 失 除 了 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 ( 高 达 760 cells/ml), 在 >90% 的 病 例 中 有 脑 脊 液 总 蛋 白 升 高 ( 高 达 250 mg/dl)), 超 过 50% 的 病 例 脑 脊 液 压 力 升 高 ( 高 达 400mm CSF) 至 少 四 分 之 一 的 病 例 存 在 病 毒 感 染 的 前 驱 症 状, 提 出 了 短 暂 头 痛 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 综 合 征 (HaNDL) 自 身 免 疫 性 发 病 机 制 的 可 能 性 最 近 的 研 究 发 现 在 有 这 类 疾 病 的 患 者 血 清 中 存 在 T- 型 电 压 门 控 钙 CACNA1H 亚 基 的 抗 体, 这 个 发 现 支 持 了 自 身 免 疫 性 发 病 机 制 的 观 点 偶 尔 出 现 视 乳 头 水 肿 在 发 病 期 外, 常 规 CT,MRI 扫 描 ( 有 或 无 静 脉 造 影 ) 和 血 管 造 影 总 是 正 常 的 发 作 时 的 脑 成 像 可 能 会 显 示 不 增 加 的 弥 散 加 权 成 像 的 迟 发 性 脑 灌 注 和 缩 小 的 脑 动 脉 同 时, 我 们 已 对 一 个 单 一 病 人 的 灰 质 水 肿 和 脑 沟 增 宽 进 行 了 阐 述. 微 生 物 学 的 检 查 均 示 正 常 EEG 和 SPECT 扫 描 可 能 显 示 与 局 灶 性 神 经 功 能 障 碍 一 致 的 局 灶 性 异 常 区 大 多 数 有 此 综 合 征 的 患 者 之 前 没 有 偏 头 痛 病 史 临 床 医 生 必 须 考 虑 可 能 具 有 相 同 临 床 特 点 的 其 他 诊 断, 包 括 偏 瘫 型 偏 头 痛 (CACNA1A 基 因 突 变 是 型 家 族 性 偏 瘫 型 偏 头 痛 (FHM1) 的 病 因, 虽 然 在 短 暂 头 痛 神 经 功 能 缺 损 伴 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 增 多 综 合 征 (HaNDL) 的 一 些 患 者 中 被 排 除 ), 神 经 螺 旋 体, 神 经 梅 毒, 神 经 型 布 氏 杆 菌 病, 支 原 体 感 染, 肉 芽 肿 性 和 肿 瘤 性 蛛 网 膜 炎, 脑 炎 和 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 7.4 颅 内 新 生 物 引 起 的 头 痛 描 述 : 颅 内 新 生 物 引 起 的 头 痛 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 颅 内 新 生 物 被 确 诊 C. 至 少 具 有 一 项 下 列 特 征 1. 头 痛 的 形 成 和 颅 内 新 生 物 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 因 此 使 其 被 诊 断 出 2. 随 着 颅 内 新 生 物 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 3. 头 痛 显 著 改 善 与 颅 内 新 生 物 的 成 功 治 疗 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 颅 内 肿 瘤 引 起 的 头 痛 描 述 : 头 痛 通 常 是 渐 进 的, 清 晨 加 重 和 Valsalva 样 的 动 作 会 加 剧 头 痛, 由 一 个 或 多 个 颅 内 占 位 性 肿 瘤 引 起 67 67

71 A. 弥 漫 性 非 搏 动 性 头 痛 至 少 具 有 一 项 以 下 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D: 1. 伴 有 恶 心 或 呕 吐 2. 能 使 颅 内 压 升 高 的 活 动 和 / 或 动 作 后, 头 痛 加 重 ( 如 Valsalva 动 作, 咳 嗽 或 打 喷 嚏 ) 3. 头 痛 突 然 发 生 B. 经 CT 或 MRI 证 实 颅 内 占 位 性 肿 瘤 并 引 起 脑 积 水 C. 头 痛 的 发 生 和 / 或 恶 化 与 脑 积 水 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 手 术 切 除 或 肿 瘤 体 积 减 小 后 7 天 内 头 痛 改 善 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 引 起 的 头 痛 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 一 个 颅 内 占 位 性 肿 瘤 被 确 诊 C 至 少 具 有 以 下 中 的 两 个 证 据 : 1. 头 痛 的 发 生 和 肿 瘤 的 发 展 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 由 此 使 得 其 被 诊 断 出 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 颅 内 肿 瘤 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 头 痛 显 著 改 善 与 颅 内 肿 瘤 的 成 功 治 疗 在 时 间 上 具 有 相 关 性 3. 头 痛 至 少 有 以 下 中 的 一 个 特 征 : a 进 展 性 的 b 清 晨 或 白 天 睡 觉 醒 后 头 痛 加 重 c.valsalva 样 的 动 作 会 加 剧 头 痛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 描 述 : 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 引 起 的 头 痛, 很 典 型 的 表 现 为 反 复 发 作, 迅 速 起 病 和 伴 有 意 识 水 平 的 降 低 或 丧 失 区 别 : 新 增 内 容 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 被 确 诊 C 具 有 以 下 中 的 所 有 证 据 : 1. 头 痛 的 发 生 和 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 的 发 展 在 时 间 上 具 有 相 关 性, 或 由 此 使 得 其 被 诊 断 出 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 反 复 发 作 的 头 痛, 迅 速 起 病 并 伴 有 意 识 水 平 的 降 低 或 丧 失 b. 头 痛 显 著 改 善 或 消 失 与 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 的 成 功 治 疗 在 时 间 上 具 有 相 关 性 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 绝 大 多 数 第 三 脑 室 胶 样 囊 肿 的 病 人 是 偶 然 发 现 的, 没 有 临 床 症 状 然 而, 他 们 的 位 置 紧 邻 孟 氏 孔, 有 时 导 致 突 发 性 梗 阻 性 脑 积 水, 引 起 头 痛 迅 速 发 作 和 意 识 水 平 的 降 低 或 丧 失 这 种 高 度 的 特 征 性 表 现 是 危 及 生 命 的 紧 急 信 号, 医 务 人 员 应 该 迅 速 诊 断 出 第 三 脑 室 胶 体 囊 肿 引 起 的 头 痛 癌 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 描 述 : 癌 性 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛, 通 常 伴 有 脑 病 和 / 或 颅 神 经 麻 痹 的 临 床 体 征 68 68

72 A. 弥 漫 性 或 局 限 性 头 痛 的 符 合 标 准 C B. 脑 脊 液 检 查 证 实 ( 重 复 ) 癌 性 脑 膜 炎 和 / 或 磁 共 振 成 像 示 硬 脑 膜 强 化 C. 随 着 病 情 进 展, 头 痛 发 生 和 / 或 恶 化 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 癌 性 脑 膜 炎 ( 已 知 的 伴 有 癌 脑 膜 炎 的 全 身 性 肿 瘤 的 存 在 ) 已 被 证 明 C 至 少 具 有 以 下 中 的 两 项 证 据 : 1. 头 痛 的 发 生 和 癌 性 脑 膜 炎 的 发 展 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 癌 性 脑 膜 炎 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 癌 性 脑 膜 炎 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 3. 头 痛 伴 有 颅 神 经 麻 痹 和 / 或 脑 病 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 引 起 的 头 痛 描 述 : 由 垂 体 腺 瘤 和 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 引 起 的 头 痛 通 常 伴 有 体 温 调 节 障 碍, 异 常 的 情 绪 状 态 和 / 或 饮 水 或 食 欲 的 改 变 成 功 治 疗 内 在 疾 病 后, 头 痛 缓 解 A. 双 侧 额 颞 部 和 / 或 眼 眶 后 头 痛 并 符 合 标 准 C 和 D B. 至 少 具 有 以 下 一 项 : 1. 垂 体 微 腺 瘤 直 径 <10 毫 米 伴 有 催 乳 素, 生 长 激 素 (GH) 和 / 或 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 (ACTH) 分 泌 过 多 2. 下 丘 脑 肿 瘤 伴 有 体 温 调 节 障 碍, 异 常 的 精 神 状 态, 饮 水 和 食 欲 的 改 变 意 识 水 平 的 变 化 C. 头 痛 发 生 在 激 素 分 泌 异 常 期 间 D. 手 术 切 除 或 有 效 治 疗 后 3 个 月 内 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 已 被 证 明 的 与 垂 体 腺 瘤 相 关 的 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 ( 包 括 催 乳 素, 生 长 激 素 (GH) 和 / 或 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 (ACTH) 分 泌 过 多 ) C 至 少 具 有 以 下 中 的 两 项 证 据 : 1. 头 痛 的 形 成 和 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 的 发 生 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 的 加 重, 头 痛 的 程 度 也 显 著 加 重 b. 随 着 下 丘 脑 垂 体 的 高 - 或 低 分 泌 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 改 善 4. 头 痛 至 少 伴 有 以 下 中 的 一 项 : a. 体 温 调 节 障 碍 b. 异 常 的 精 神 状 态 c. 饮 水 或 食 欲 的 改 变 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 69 69

73 7.5 鞘 内 注 射 引 起 的 头 痛 描 述 : 头 痛 由 鞘 内 注 射 造 成 并 在 4 天 内 发 生, 在 直 立 位 和 卧 位 都 发 生 过 头 痛,14 天 内 缓 解 A. 弥 漫 性 头 痛 在 卧 位 时 仍 然 存 在 并 符 合 标 准 C 和 D B. 有 过 鞘 内 注 射 C. 头 痛 在 鞘 内 注 射 后 4 小 时 内 发 生 D. 鞘 内 注 射 后 14 天 内 头 痛 改 善 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 有 过 鞘 内 注 射 C 至 少 具 有 以 下 中 的 两 项 证 据 : 1. 头 痛 在 鞘 内 注 射 后 4 天 内 发 生 2 鞘 内 注 射 后 14 天 内 头 痛 显 著 改 善 3. 脑 膜 刺 激 征 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 头 痛 在 鞘 内 注 射 后 4 天 内 发 生, 并 在 直 立 位 和 卧 位 都 发 生 过 头 痛 当 头 痛 持 续 超 过 14 天, 应 考 虑 别 的 诊 断, 如 脑 脊 液 瘘 头 痛, 脑 膜 炎 或 软 脑 膜 疾 病 7.6 癫 痫 发 作 引 起 的 头 痛 描 述 : 癫 痫 引 起 的 头 痛, 在 癫 痫 发 作 期 间 和 / 或 癫 痫 发 作 后 发 生, 在 数 小 时 或 3 天 内 自 然 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 这 个 病 人 处 于 癫 痫 发 作 或 最 近 有 过 发 作 C. 同 时 具 有 以 下 的 证 据 : 1. 头 痛 的 形 成 同 步 于 癫 痫 的 发 作 2. 癫 痫 发 作 终 止 后 头 痛 自 发 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 癫 痫 发 作 前 的 头 痛 同 样 在 11 例 难 治 性 局 灶 性 癫 痫 中 进 行 了 小 范 围 的 评 价 在 9 例 颞 叶 癫 痫 (TLE) 病 人 中, 头 痛 是 同 侧 的 额 颞 部, 在 1 例 颞 叶 癫 痫 (TLE) 和 额 叶 癫 痫 病 人 中, 头 痛 是 对 侧 的 在 部 分 性 和 全 面 性 癫 痫 发 作 的 病 人 中, 需 要 更 多 的 研 究 来 确 定 是 否 存 在 发 作 前 的 头 痛, 并 确 定 其 患 病 率 和 临 床 特 征 癫 痫 性 偏 头 痛 描 述 : 头 痛 在 部 分 性 癫 痫 发 作 痫 性 放 电 期 间 发 生, 癫 痫 发 作 终 止 后 头 痛 即 刻 缓 解 或 终 止 后 不 久 头 痛 缓 解 70 70

74 A. 具 有 偏 头 痛 特 征 的 头 痛 持 续 数 秒 至 数 分 钟 并 符 合 标 准 C 和 D B. 病 人 正 发 生 部 分 性 癫 痫 发 作 C. 头 痛 的 形 成 同 步 于 部 分 性 癫 痫 发 作, 并 同 侧 于 痫 性 放 电 部 位 D. 癫 痫 发 作 终 止 后 头 痛 即 刻 改 善 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 病 人 正 发 生 部 分 性 癫 痫 发 作 C. 同 时 具 有 以 下 证 据 : 1. 头 痛 的 形 成 同 步 于 部 分 性 癫 痫 发 作 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 部 分 性 癫 痫 发 作 终 止 后, 头 痛 的 程 度 显 著 改 善 b. 头 痛 和 痫 性 放 电 部 位 在 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 癫 痫 发 作 后 头 痛 描 述 : 癫 痫 发 作 引 起 的 头 痛, 头 痛 发 生 在 癫 痫 发 作 后 3 小 时 内, 并 在 发 作 终 止 后 72 小 时 内, 头 痛 自 发 缓 解 A. 具 有 紧 张 型 头 痛 的 特 点 或 在 偏 头 痛 患 者 中, 偏 头 痛 符 合 符 合 标 准 C 和 D B. 病 人 最 近 有 部 分 性 或 全 面 性 癫 痫 发 作 C. 头 痛 在 癫 痫 发 作 终 止 后 3 小 时 内 发 生 D. 头 痛 在 癫 痫 发 作 终 止 后 72 小 时 内 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B 病 人 最 近 有 部 分 性 或 全 面 性 癫 痫 发 作 C 同 时 具 有 以 下 证 据 : 1. 头 痛 在 癫 痫 发 作 终 止 后 3 小 时 内 发 生 2. 头 痛 在 癫 痫 发 作 终 止 后 72 小 时 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 在 颞 叶 癫 痫 或 额 叶 癫 痫 的 病 人 中 超 过 40% 的 患 者 发 生 癫 痫 发 作 后 头 痛, 枕 叶 癫 痫 的 病 人 中 高 达 60% 的 患 者 发 生 癫 痫 发 作 后 头 痛 强 直 阵 挛 性 癫 痫 发 作 后 头 痛 比 其 他 发 作 类 型 发 生 更 为 频 繁 7.7 I 型 Chiari 畸 形 引 起 的 头 痛 (CM1) 描 述 :I 型 Chiari 畸 形 引 起 的 头 痛, 一 般 发 生 在 枕 部 或 枕 下 的 短 时 间 疼 痛 ( 小 于 5 分 钟 ) 并 由 咳 嗽 或 Valsalva 样 动 作 所 引 发 成 功 治 疗 Chiari 畸 形 后, 头 痛 缓 解 71 71

75 同 右 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. I 型 Chiari 畸 形 已 被 证 明 1 C. 至 少 具 有 以 下 中 的 两 项 证 据 : 1.. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 头 痛 的 发 生 和 CM1 在 时 间 上 具 有 相 关 性 b. 成 功 治 疗 CM1 后,3 个 月 内 头 痛 消 失 2. 头 痛 至 少 有 以 下 特 征 中 的 一 项 : a 通 过 咳 嗽 或.Valsalva 样 动 作 所 引 发 b. 枕 部 或 枕 下 的 疼 痛 c. 持 续 时 间 小 于 5 分 钟 3. 伴 有 脑 干 小 脑 颅 神 经 和 / 或 颈 部 脊 髓 功 能 障 碍 引 起 的 其 他 症 状 和 ( 或 ) 临 床 体 征 的 头 痛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 2 注 释 : 1. 通 过 MRI 对 Chiari 畸 形 的 诊 断, 要 求 小 脑 扁 桃 体 下 缘 达 枕 骨 大 孔 平 面 5mm( 颅 颈 交 界 区 ) 或 3mm 加 上 蛛 网 膜 下 腔 的 阻 塞, 以 下 是 作 为 诊 断 的 证 据 包 括 延 髓 背 侧 脑 脊 液 和 小 脑 外 侧 受 压, 或 枕 骨 大 孔 后 缘 高 度 的 下 降, 或 小 脑 幕 斜 度 的 增 加, 或 延 髓 的 挤 压 变 形 2. 继 发 于 脑 脊 液 漏 的 自 发 性 颅 内 低 压 的 患 者 可 能 显 示 继 发 性 小 脑 扁 桃 体 下 降 和 CMI 的 MRI 证 据 这 些 患 者 同 样 可 能 出 现 头 痛, 且 头 痛 与 咳 嗽 或 其 他 Valsalva 样 动 作 相 关 ( 并 正 确 的 归 类 于 7.23 自 发 性 低 颅 压 引 起 的 头 痛 ) 因 此, 在 有 头 痛 和 CMI 症 状 的 所 有 病 人 中, 必 须 排 除 脑 脊 液 漏 的 可 能 性 评 论 : 7.7 I 型 Chiari 畸 形 引 起 的 头 痛 (CM1) 的 描 述 通 常 类 似 于 4.1 原 发 性 咳 嗽 性 头 痛, 有 时, 发 作 时 间 较 长 的 需 要 除 外 ( 几 分 钟 而 不 是 几 秒 ) 据 报 道 几 乎 所 有 CM1(95%) 患 者 有 一 系 列 五 个 或 更 多 不 同 的 症 状 MRI 数 据 显 示 在 0.7% 的 人 口 中 小 脑 扁 桃 体 下 疝 下 移 至 少 5 毫 米 CMI 的 临 床 语 义 是 重 要 的, 许 多 这 些 对 象 可 以 是 没 有 临 床 症 状 的, 有 些 患 者 表 现 出 极 小 的 小 脑 扁 桃 体 疝 Chiari 样 症 状, 而 其 他 患 者 虽 然 有 大 的 小 脑 扁 桃 体 疝 却 可 能 无 临 床 症 状 疝 的 大 小 和 头 痛 的 严 重 程 度 或 患 者 的 伤 残 水 平 之 间 不 存 在 相 关 性 在 手 术 干 预 之 前 严 格 遵 守 上 面 描 述 的 临 床 和 放 射 学 标 准 避 免 不 必 要 的 外 科 手 术, 手 术 可 能 会 带 来 并 显 著 的 并 发 症 7.7 I 型 Chiari 畸 形 引 起 的 头 痛 (CM1) 的 这 些 标 准 需 要 验 证 前 瞻 性 研 究 与 长 期 的 手 术 结 果 是 必 要 的 7.8 其 他 非 血 管 性 颅 内 疾 病 引 起 的 头 痛 描 述 : 除 了 上 述 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 引 起 的 头 痛 72 72

76 A. 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1. 每 日 发 生 2. 弥 漫 性 疼 痛 3.Valsalva 动 作 后 加 重 B. 有 非 血 管 性 颅 内 疾 病 ( 除 了 上 述 的 ) 的 证 据 C. 头 痛 的 形 成 与 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 发 生 在 时 间 上 相 关 D. 颅 内 疾 病 治 疗 或 自 发 好 转 后 头 痛 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 ( 除 了 上 述 的 ) 被 确 诊 C. 至 少 具 有 以 下 中 的 两 个 证 据 : 1. 头 痛 的 形 成 与 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 发 生 在 时 间 上 相 关 2. 具 有 下 列 情 况 的 一 种 或 两 种 皆 有 : a. 随 着 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 加 重, 头 痛 形 成 或 头 痛 的 程 度 显 著 加 重 b. 随 着 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 好 转, 头 痛 的 程 度 也 显 著 减 轻 3. 具 有 典 型 特 征 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 的 头 痛 4. 其 他 存 在 因 果 关 系 的 证 据 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 8. 物 质 或 物 质 的 戒 断 引 起 的 头 痛 分 类 区 别 : 8.1 头 痛 由 于 物 质 的 急 性 应 用 或 暴 露 一 氧 化 氮 供 体 引 起 的 头 痛 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 速 发 型 头 痛 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 延 迟 型 头 痛 磷 酸 二 酯 酶 (PDE) 抑 制 剂 引 发 的 头 痛 一 氧 化 碳 引 起 的 头 痛 酒 精 引 起 的 头 痛 酒 精 引 发 的 速 发 型 头 痛 酒 精 引 发 的 延 迟 型 头 痛 食 品 成 分 及 添 加 物 引 起 的 头 痛 味 精 ( 谷 氨 酸 钠 ) 引 起 的 头 痛 可 卡 因 引 起 的 头 痛 大 麻 引 起 的 头 痛 组 织 胺 引 起 的 头 痛 组 织 胺 引 发 的 速 发 型 头 痛 组 织 胺 引 发 的 延 迟 型 头 痛 降 钙 素 基 因 相 关 肽 (CGRP) 引 起 的 头 痛 CGRP 引 发 的 速 发 型 头 痛 CGRP 引 发 的 延 迟 型 头 痛 头 痛 由 于 药 物 的 急 性 不 良 反 应 8.1 物 质 使 用 或 接 触 引 起 的 头 痛 一 氧 化 氮 供 体 引 起 的 头 痛 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 速 发 型 头 痛 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 延 迟 型 头 痛 磷 酸 二 酯 酶 (PDE) 抑 制 剂 引 发 的 头 痛 一 氧 化 碳 引 起 的 头 痛 酒 精 引 起 的 头 痛 酒 精 引 发 的 速 发 型 头 痛 酒 精 引 发 的 延 迟 型 头 痛 食 品 成 分 及 添 加 物 引 起 的 头 痛 味 精 ( 谷 氨 酸 钠 ) 引 起 的 头 痛 可 卡 因 引 起 的 头 痛 组 织 胺 引 起 的 头 痛 组 织 胺 引 发 的 速 发 型 头 痛 组 织 胺 引 发 的 延 迟 型 头 痛 降 钙 素 基 因 相 关 肽 (CGRP) 引 起 的 头 痛 CGRP 引 发 的 速 发 型 头 痛 CGRP 引 发 的 延 迟 型 头 痛 外 源 性 急 性 升 压 药 引 起 的 头 痛 偶 然 使 用 非 头 痛 治 疗 药 物 引 起 的 头 痛 长 期 使 用 非 头 痛 治 疗 药 物 引 起 的 头 痛 外 源 性 激 素 引 起 的 头 痛 其 它 物 质 使 用 或 接 触 引 起 的 头 痛 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 73 73

77 头 痛 由 于 其 他 物 质 急 性 应 用 或 暴 露 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 麦 角 胺 过 度 使 用 性 头 痛 曲 坦 类 药 过 度 使 用 性 头 痛 单 纯 止 痛 药 过 度 使 用 性 头 痛 阿 片 类 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 复 合 止 痛 剂 过 度 使 用 性 头 痛 其 它 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 8.3 头 痛 由 于 慢 性 用 药 的 不 良 反 应 头 痛 由 于 外 源 性 激 素 诱 发 8.4 头 痛 由 于 物 质 戒 断 咖 啡 因 戒 断 性 头 痛 阿 片 类 戒 断 性 头 痛 雌 激 素 戒 断 性 头 痛 其 它 物 质 慢 性 使 用 后 戒 断 性 头 痛 麦 角 胺 过 度 使 用 性 头 痛 曲 坦 类 药 过 度 使 用 性 头 痛 单 纯 止 痛 药 过 度 使 用 性 头 痛 对 乙 酰 氨 基 酚 ( 扑 热 息 痛 ) 过 度 使 用 性 头 痛 乙 酰 水 杨 酸 过 度 使 用 性 头 痛 其 他 非 甾 体 抗 炎 药 物 (NSAID) 过 度 使 用 性 头 痛 阿 片 类 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 复 合 止 痛 剂 过 度 使 用 性 头 痛 治 疗 复 合 剂 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 ( 不 过 度 使 用 任 何 单 一 种 药 物 ) 治 疗 复 合 剂 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 ( 药 物 使 用 情 况 不 明 ) 其 它 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 8.3 物 质 戒 断 引 起 的 头 痛 咖 啡 因 戒 断 性 头 痛 阿 片 类 戒 断 性 头 痛 雌 激 素 戒 断 性 头 痛 其 它 物 质 慢 性 使 用 后 戒 断 性 头 痛 原 发 性 或 继 发 性 头 痛 或 者 两 者 皆 有? 当 首 次 发 生 的 头 痛, 在 时 间 点 上 与 物 质 接 触 或 戒 断 相 关 联, 将 其 诊 断 为 由 该 物 质 接 触 或 戒 断 引 发 之 继 发 性 头 痛 即 使 新 发 生 的 头 痛 具 有 任 一 原 发 性 头 痛 ( 在 ICHD-3 中 划 分 为 第 一 部 分 ) 的 特 点, 仍 是 如 此 当 原 来 的 头 痛 具 有 原 发 性 头 痛 的 特 点 并 变 成 慢 性 的 或 显 著 加 重 ( 通 常 是 指 在 频 率 或 者 严 重 程 度 上 加 倍 或 者 是 有 明 显 的 增 加 ), 并 在 时 间 上 与 物 质 接 触 或 戒 断 相 接 近, 假 若 有 证 据 表 明 该 物 质 接 触 或 戒 断 能 够 引 起 头 痛, 那 么 应 该 同 时 给 出 原 发 性 头 痛 和 8. 物 质 或 物 质 的 的 戒 断 引 起 的 头 痛 ( 或 其 中 的 一 个 亚 型 ) 的 诊 断 导 言 : 偏 头 痛 患 者 在 生 理 上, 或 者 心 理 上 对 许 多 内 部 和 外 部 刺 激 呈 高 反 应 性 已 有 报 道, 酒 精, 食 品 和 食 品 添 加 剂, 化 学 制 品 和 药 物 的 使 用 和 戒 断, 会 诱 发 或 加 重 易 感 人 群 的 偏 头 痛 这 些 相 关 性 通 常 来 源 于 稀 疏 的 数 据 和 药 物 不 良 反 应 的 报 导 虽 然 这 些 刺 激 与 头 痛 相 关, 但 是 并 不 能 证 明 它 们 之 间 的 因 果 关 系, 或 排 除 其 他 因 素 的 可 能 因 为 常 见 事 件 经 常 发 生, 头 痛 和 物 质 接 触 的 联 系 可 能 仅 仅 是 巧 合 头 痛 可 以 偶 然 发 生 头 痛 可 能 是 一 种 全 身 性 疾 病 的 症 状, 用 于 治 疗 该 疾 病 的 药 物 会 影 响 头 痛 在 急 性 偏 头 痛 的 药 物 试 验 中, 头 痛 以 及 相 关 症 状 尽 管 只 是 所 治 疗 的 疾 病 的 一 种 症 状, 不 是 治 疗 所 导 致 的 结 果, 但 还 是 被 列 为 药 物 不 良 反 应 有 些 疾 病 可 能 更 易 引 起 药 物 相 关 性 头 痛 仅 仅 是 药 物 或 者 疾 病 本 身 都 不 会 产 生 头 痛 这 类 头 痛 的 一 般 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 已 使 用 或 接 触 物 质, 并 已 知 该 物 质 能 引 发 头 痛 C. 具 有 以 下 证 据 中 的 两 项 : 1. 头 痛 的 发 生 和 物 质 的 使 用 或 接 触 在 时 间 上 具 有 相 关 性 2. 去 除 该 物 质 后, 头 痛 显 著 改 善 或 消 失 3. 头 痛 具 有 使 用 或 接 触 的 物 质 的 典 型 特 征 4. 存 在 其 他 因 果 关 系 的 证 据 74 74

78 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 8.1 物 质 使 用 或 接 触 引 起 的 头 痛 描 述 : 使 用 或 接 触 物 质 后, 立 即 或 数 小 时 内 引 起 头 痛 注 释 :8.1 物 质 使 用 或 接 触 引 起 的 头 痛 可 由 有 毒 物 质 引 发, 也 可 以 是 正 常 治 疗 或 实 验 研 究 中 使 用 药 物 的 不 良 反 应 头 痛 已 被 记 录 为 许 多 药 物 的 副 作 用, 通 常 仅 仅 反 映 为 头 痛 的 高 发 率 只 有 在 双 盲 对 照 实 验 中, 当 药 物 治 疗 后 比 安 慰 剂 治 疗 后 头 痛 发 生 更 为 频 繁 时, 头 痛 才 能 真 正 被 视 为 副 反 应 双 盲 设 计 也 可 用 于 实 验 研 究 药 物 作 用 和 头 痛 之 间 的 关 系 在 某 些 情 况 下, 例 如 一 氧 化 氮 供 体, 这 些 研 究 让 我 们 更 为 深 入 的 理 解 关 于 神 经 递 质 参 与 原 发 性 头 痛 的 机 制 一 般 来 说, 偏 头 痛 患 者 比 其 他 人 更 易 于 发 生 这 种 头 痛, 同 样 的 情 况 也 可 能 在 2. 紧 张 型 头 痛 或 3.1 丛 集 性 头 痛 患 者 中 发 生 在 正 常 的 志 愿 者 和 偏 头 痛 患 者 中, 一 些 物 质, 如 NO 供 体 和 组 胺, 都 能 立 即 引 发 头 痛 然 而, 现 在 我 们 也 发 现 原 发 性 头 痛 患 者 还 会 发 生 了 延 迟 型 头 痛, 并 在 这 些 物 质 从 血 液 中 清 除 后 一 至 几 个 小 时 后 发 生 为 了 把 这 些 物 质 合 理 的 分 类, 知 道 这 些 物 质 在 临 床 使 用 中 诱 发 头 痛 的 潜 在 作 用 是 很 重 要 的 例 如 像 酒 精 和 双 硫 仑 ( 戒 酒 硫 ) 的 组 合 使 用 可 能 引 发 头 痛, 而 当 分 开 来 使 用 时, 则 可 能 不 会 矛 盾 的 是, 大 多 数 人 酗 酒 后 头 痛 的 发 生 可 能 会 起 一 个 积 极 的 作 用, 因 为 这 会 使 其 避 免 过 度 饮 酒 通 过 毒 性 作 用 引 起 头 痛 的 物 质, 如 一 氧 化 碳, 不 能 进 行 实 验 研 究, 因 此 物 质 接 触 和 头 痛 之 间 的 因 果 关 系 只 能 在 意 外 使 用 该 物 质 或 试 图 自 杀 的 临 床 案 例 中 被 证 明 一 氧 化 氮 供 体 引 起 的 头 痛 描 述 : 急 性 接 触 一 氧 化 氮 供 体 后 立 即 或 延 迟 后 引 发 头 痛 注 释 :8.1.1 一 氧 化 氮 供 体 引 起 的 头 痛 是 典 型 的 额 颞 叶 搏 动 性 头 痛 所 有 这 些 NO 供 体 ( 如 硝 酸 戊 酯, 丁 四 硝 酯, 四 硝 酸 戊 四 醇 酯, 硝 酸 甘 油, 单 硝 酸 异 山 梨 酯 单 或 二 硝 酸 异 山 梨 醇, 硝 普 钠, 硝 甘 露 醇 ) 的 衍 生 物 都 能 引 发 头 痛 在 大 多 数 正 常 人 中 硝 酸 甘 油 能 引 起 速 发 型 头 痛, 但 是 在 符 合 诊 断 标 准 为 1.1 无 先 兆 的 偏 头 痛 患 者 中, 也 能 引 发 延 迟 型 头 痛 在 2.3 慢 性 紧 张 型 头 痛 患 者 中, 硝 酸 甘 油 (GTN) 已 被 证 明 引 发 延 迟 型 头 痛, 并 具 有 2. 紧 张 型 头 痛 的 特 点 (GTN 在 2.1 偶 发 性 发 作 性 紧 张 型 头 痛 或 2.2 频 发 性 发 作 性 紧 张 型 头 痛 中 的 作 用 未 知 ) 这 些 延 迟 型 头 痛 平 均 在 接 触 5-6 小 时 后 发 生 3. 丛 集 性 头 痛 患 者 仅 在 丛 集 性 头 痛 期 间 发 生 延 迟 型 头 痛 ; 在 摄 入 硝 酸 甘 油 1-2 小 时 后, 常 引 发 丛 集 性 头 痛 头 痛 是 硝 酸 甘 油 治 疗 的 副 作 用 长 期 使 用 GTN, 会 在 一 周 内 产 生 耐 受 性, 这 时 大 多 数 患 者 由 GTN 引 起 的 头 痛 消 失 其 他 用 于 治 疗 的 NO 供 体 同 样 也 能 引 发 头 痛 一 个 正 规 的 双 盲 安 慰 剂 对 照 实 验 研 究 单 硝 酸 异 山 梨 酯 时 发 现, 由 于 其 缓 慢 缓 释 NO, 因 此 引 发 比 GTN 更 持 久 的 头 痛 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 速 发 型 头 痛 曾 用 名 : 硝 化 甘 油 头 痛 ; 炸 药 头 痛 ; 热 狗 头 痛 75 75

79 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 B. 已 吸 收 NO 供 体 C.NO 供 体 吸 收 后,10 分 钟 内 发 生 头 痛 D.NO 释 放 结 束 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 A. 任 何 头 痛 符 合 标 准 C B. 已 吸 收 NO 供 体 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1.NO 供 体 吸 收 后 1 小 时 内 发 生 头 痛 2.NO 释 放 结 束 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 3. 头 痛 至 少 具 有 以 下 4 项 特 点 的 1 项 : a) 双 侧 b) 轻 中 度 c) 搏 动 性 d) 活 动 后 加 重 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 延 迟 型 头 痛 A. 发 生 在 原 发 性 头 痛 患 者 中, 头 痛 A. 发 生 在 原 发 性 头 痛 患 者 中, 头 痛 有 原 发 性 头 痛 的 特 征 有 原 发 性 头 痛 的 特 征 及 符 合 标 准 C 及 符 合 标 准 C 和 D B. 已 吸 收 NO 供 体 B. 已 吸 收 NO 供 体 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : C.NO 从 血 液 中 清 除 后 发 生 头 痛 1. 在 接 触 NO 供 体 2-12 小 时 内 和 NO 从 血 液 中 清 除 后 发 D. 单 次 接 触 后 72 小 时 内 头 痛 消 失 生 头 痛 2. 接 触 后 72 小 时 内 头 痛 消 失 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 磷 酸 二 酯 酶 (PDE) 抑 制 剂 引 发 的 头 痛 描 述 : 磷 酸 二 酯 酶 抑 制 剂 摄 入 引 起 的 头 痛, 并 在 72 小 时 内 自 发 消 失 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 其 他 同 右 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 使 用 了 单 一 剂 量 PDE 抑 制 剂 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 摄 入 磷 酸 二 酯 酶 抑 制 剂 后 5 小 时 内 发 生 头 痛 2. 头 痛 在 发 生 后 72 小 时 内 消 失 3.. 头 痛 至 少 具 有 以 下 特 点 的 一 项 : a. 双 侧 b. 轻 中 度 c. 搏 动 性 d. 活 动 后 加 重 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 磷 酸 二 酯 酶 (PDE) 是 分 解 cgmp 和 camp 的 酶 PDE-5 抑 制 剂, 西 地 那 非 和 双 嘧 达 莫, 增 加 cgmp 和 / 或 camp 水 平 由 此 产 生 的 头 痛 通 常 具 有 紧 张 型 头 痛 的 特 点, 但 是 在 1. 偏 头 痛 患 者 中 ( 应 警 告 偏 头 痛 病 人 此 副 作 用 ), 它 具 有 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 特 点 76 76

80 8.1.3 一 氧 化 碳 引 起 的 头 痛 曾 用 名 : 仓 储 工 人 头 痛 描 述 : 接 触 CO 引 发 的 头 痛, 除 去 CO 后 72 小 时 内, 头 痛 自 发 缓 解 同 右 A. 双 侧 性 头 痛 符 合 标 准 C B. 曾 暴 露 于 CO 中 C. 具 有 以 下 所 有 证 据 : 1. 暴 露 于 CO 后 12 小 时 内 头 痛 发 作 2. 头 痛 程 度 与 CO 中 毒 的 严 重 程 度 相 关 3. 除 去 CO 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 通 常 情 况 下, 碳 氧 血 红 蛋 白 值 在 10 至 20% 间, 引 起 轻 度 头 痛 而 无 肠 胃 或 神 经 症 状 ; 在 20 至 30% 间, 引 起 中 度 搏 动 性 头 痛 和 易 怒 烦 躁 ; 在 30 至 40% 间, 引 起 重 度 头 痛 伴 有 恶 心 呕 吐 及 视 力 模 糊 ; 当 >40% 时, 因 患 者 意 识 改 变, 头 痛 通 常 不 会 成 为 主 诉 没 有 较 好 的 关 于 CO 中 毒 对 头 痛 长 期 影 响 的 研 究, 但 是 有 一 些 一 氧 化 碳 中 毒 后 慢 性 头 痛 的 证 据 酒 精 引 起 的 头 痛 描 述 : 在 摄 入 酒 精 ( 通 常 是 含 酒 精 的 饮 料 ) 后 即 刻 或 延 迟 后 引 发 头 痛 酒 精 引 发 的 速 发 型 头 痛 曾 用 名 : 鸡 尾 酒 头 痛 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 其 他 同 右 A. 任 何 头 痛 符 合 标 准 C B. 摄 入 酒 精 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 饮 酒 后 3 小 时 内 产 生 头 痛 2. 停 止 饮 酒 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 3. 头 痛 至 少 具 有 以 下 特 征 的 一 项 a. 双 侧 b. 搏 动 性 c. 活 动 后 加 重 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 引 起 酒 精 引 发 的 速 发 型 头 痛 的 酒 精 有 效 剂 量 是 可 变 的, 在 偏 头 痛 患 者 中, 少 量 即 可 引 发 头 痛 ( 有 时, 可 以 耐 受 与 非 偏 头 痛 患 者 同 等 的 量 ) 酒 精 引 发 的 速 发 型 头 痛 比 酒 精 引 发 的 延 迟 型 头 痛 少 见 的 多 酒 精 引 发 的 延 迟 型 头 痛 曾 用 名 : 宿 醉 头 痛 77 77

81 描 述 : 摄 入 酒 精 后 延 迟 数 小 时 发 生 的 头 痛 ( 通 常 是 含 酒 精 饮 料 ) 72 小 时 内 头 痛 自 发 缓 解 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 B. 偏 头 痛 患 者 摄 入 适 量 或 无 偏 头 痛 患 者 摄 入 过 量 含 酒 精 饮 料 C. 血 液 酒 精 浓 度 下 降 或 为 零 后 头 痛 发 生 D.72 小 时 内 头 痛 缓 解 A. 任 何 头 痛 符 合 标 准 C B. 摄 入 酒 精 C. 具 有 以 下 所 有 证 据 : 1. 摄 入 酒 精 后 5-12 小 时 内 发 生 头 痛 2. 头 痛 发 生 后 72 小 时 内 缓 解 3. 头 痛 至 少 具 有 以 下 特 征 的 一 项 a. 双 侧 b. 搏 动 性 c. 活 动 后 加 重 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 酒 精 引 发 的 延 迟 型 头 痛 是 最 常 见 的 继 发 性 头 痛 类 型 之 一 目 前 还 不 清 楚 是 否 有 额 外 的 物 质 发 挥 作 用, 如 香 烟 烟 雾 中 的 尼 古 丁, 经 常 在 酒 精 摄 入 的 同 时 被 吸 入 延 迟 型 头 痛 是 一 种 毒 性 作 用 还 是 类 似 于 一 氧 化 氮 供 体 引 发 的 延 迟 型 头 痛 形 成 机 制 的 一 种 表 现, 这 是 一 个 尚 未 解 决 的 问 题 食 品 成 分 和 / 或 添 加 物 引 起 的 头 痛 曾 用 名 : 膳 食 性 头 痛 归 为 其 他 类 : 特 定 的 食 物 或 添 加 剂 引 发 的 偏 头 痛 归 类 于 偏 头 痛 的 适 当 亚 型 描 述 : 通 过 摄 入 食 物 或 添 加 剂 ( 由 于 包 含 一 种 或 多 种 特 定 物 质, 因 此 不 能 识 别 病 人 对 哪 个 敏 感 ) 引 起 的 头 痛 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 B. 摄 入 微 量 食 品 成 分 或 添 加 剂 C. 摄 入 食 物 或 添 加 剂 后 12 小 时 内 发 生 头 痛 D. 摄 入 食 物 或 添 加 剂 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 A. 任 何 头 痛 符 合 标 准 C B. 食 品 或 添 加 剂 ( 包 含 一 个 或 多 个 特 定 物 质, 不 一 定 是 已 知 的, 但 是 能 在 易 感 人 群 中 引 起 头 痛 的 ) 被 摄 入 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 摄 入 食 物 或 添 加 剂 后 12 小 时 内 发 生 头 痛 2. 摄 入 食 物 或 添 加 剂 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 3. 头 痛 至 少 具 有 以 下 特 征 的 一 项 : a. 双 侧 b. 轻 中 度 c. 搏 动 性 d. 活 动 后 加 重 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 味 精 ( 谷 氨 酸 钠 ), 已 被 证 实 能 够 引 发 头 痛, 已 分 到 以 下 独 立 的 子 分 类 中 苯 乙 胺, 酪 胺 和 阿 斯 巴 甜, 已 被 怀 疑 能 引 发 头 痛, 但 是 没 有 确 切 的 证 据 味 精 ( 谷 氨 酸 钠 ) 诱 发 的 头 痛 曾 用 名 : 中 国 餐 馆 综 合 症 78 78

82 归 为 其 他 类 : 由 味 精 的 摄 入 引 起 的 头 痛 被 编 码 为 1. 偏 头 痛 的 适 当 亚 型 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 活 动 后 加 重 B. 摄 入 味 精 C. 摄 入 味 精 后 1 小 时 内 发 生 头 痛 D. 单 次 摄 入 味 精 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 A 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B 有 味 精 摄 入 史 C 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1 头 痛 在 味 精 摄 入 后 1 小 时 内 发 作 2 头 痛 在 味 精 摄 入 后 72 小 时 内 缓 解 3 头 痛 至 少 具 备 以 下 五 项 中 一 项 特 征 : a) 双 侧 b). 轻 中 度 c) 搏 动 性 d) 伴 有 脸 红, 面 部 和 胸 部 压 迫 感, 颈 部 肩 部 和 / 或 胸 部 烧 灼 感, 头 晕 和 腹 部 不 适 e) 活 动 后 加 重. D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 可 卡 因 诱 发 头 痛 描 述 : 通 过 各 种 途 径 摄 入 可 卡 因 导 致 的 头 痛 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 B. 摄 入 可 卡 因 C. 摄 入 可 卡 因 后 1 小 时 内 发 生 头 痛 D. 单 次 摄 入 可 卡 因 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 A 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B 任 何 途 径 的 可 卡 因 摄 入 史 C 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1 头 痛 在 可 卡 因 服 用 后 1 小 时 内 发 作 2 头 痛 在 可 卡 因 服 用 后 72 小 时 内 停 止 3 头 痛 至 少 具 备 以 下 一 项 特 征 : a) 双 侧 b). 轻 中 度 c) 搏 动 性 d) 活 动 后 加 重 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 可 卡 因 摄 入 的 主 要 途 径 是 通 过 口 服 ( 咀 嚼 ) 鼻 内 ( 鼻 内 吸 入 ) 静 脉 ( 静 脉 注 射 ) 吸 入 ( 抽 烟 ) 组 胺 诱 发 头 痛 描 述 : 急 性 暴 露 于 组 胺, 可 以 导 致 即 刻 性 头 痛 或 者 迟 发 性 头 痛 注 释 : 通 过 皮 下 给 药 吸 入 或 静 脉 注 射 组 胺 有 相 似 的 作 用 机 制 主 要 是 通 过 H1 受 体 介 导, 几 乎 可 以 完 全 被 美 吡 拉 敏 所 阻 断 组 胺 在 大 多 数 人 中 都 会 引 起 即 刻 头 痛, 但 在 偏 头 痛 患 者 中 可 以 导 致 迟 发 性 头 痛, 并 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 在 2. 紧 缩 型 头 痛 患 者 中, 组 胺 可 能 会 诱 发 有 紧 缩 型 头 痛 特 征 的 迟 发 性 头 痛 这 类 头 痛 通 常 会 在 解 除 组 胺 5-6 个 小 时 后 发 生,

83 丛 集 性 头 痛 的 病 人 只 有 在 丛 集 时 期 才 会 出 现 有 丛 集 性 头 痛 性 质 的 迟 发 性 头 痛, 一 般 在 暴 露 后 的 1-2 小 时 发 生 组 胺 诱 发 即 刻 头 痛 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 标 准 C 和 D 1 双 侧 2. 额 颞 部 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 B. 摄 入 组 胺 C. 吸 收 组 胺 后 10 分 钟 内 发 生 头 痛 D. 组 胺 吸 收 停 止 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 A. 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B. 有 组 胺 服 用 史 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 在 服 用 组 胺 1 小 时 内 发 作 2. 头 痛 在 组 胺 停 止 吸 收 后 1 小 时 内 缓 解 3. 头 痛 至 少 具 备 以 下 四 项 中 的 一 点 : a) 双 侧 b). 轻 中 度 c) 搏 动 性 d) 活 动 后 加 重 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 组 胺 诱 发 迟 发 性 头 痛 A. 发 生 在 原 发 性 头 痛 患 者 中, 头 痛 有 原 发 性 头 痛 的 特 征 及 符 合 标 准 C 和 D B. 有 组 胺 服 用 史 C. 组 胺 从 血 液 中 清 除 后 发 生 头 痛 D. 单 次 接 触 后 72 小 时 内 头 痛 消 失 A. 发 生 在 原 发 性 头 痛 患 者 中, 头 痛 有 原 发 性 头 痛 的 特 征 及 符 合 标 准 C B. 有 组 胺 服 用 史 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 在 服 用 组 胺 2-12 小 时 后 发 作 2. 头 痛 在 组 胺 中 止 吸 收 后 72 小 时 内 停 止 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 降 钙 素 基 因 相 关 肽 (CGRP) 诱 发 头 痛 描 述 : 急 性 暴 露 于 降 钙 素 基 因 相 关 肽 (CGRP) 引 起 的 即 刻 性 或 迟 发 性 头 痛 注 释 : 通 过 输 液 进 入 体 内 的 降 钙 素 基 因 相 关 肽 可 引 起 即 刻 性 头 痛 在 偏 头 痛 患 者 中 也 可 以 引 起 迟 发 性 头 痛, 一 般 在 接 触 后 5-6 个 小 时 后 发 作, 头 痛 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 降 钙 素 基 因 相 关 肽 的 拮 抗 剂 telcagepant 是 偏 头 痛 急 性 治 疗 的 有 效 药 物 降 钙 素 基 因 相 关 肽 诱 发 即 刻 头 痛 A. 头 痛 至 少 具 有 以 下 一 项 特 点 并 符 合 A. 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 标 准 C 和 D B. 有 降 钙 素 基 因 相 关 肽 服 用 史 1 双 侧 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 2. 额 颞 部 1 头 痛 在 服 用 CGRP 后 1 小 时 内 发 作 80 80

84 3. 搏 动 性 4. 活 动 后 加 重 B. 摄 入 CGRP C. 吸 收 CGRP 后 10 分 钟 内 发 生 头 痛 D.CGRP 吸 收 停 止 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 降 钙 素 基 因 相 关 肽 诱 发 的 迟 发 性 头 痛 2 头 痛 在 CGRP 中 止 吸 收 后 1 小 时 内 停 止 3. 头 痛 至 少 具 备 以 下 四 项 中 的 一 项 : a) 双 侧 b). 轻 中 度 c) 搏 动 性 d) 活 动 后 加 重 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 A. 发 生 在 原 发 性 头 痛 患 者 中, 头 痛 有 原 发 性 头 痛 的 特 征 及 符 合 标 准 C 和 D B. 有 CGRP 服 用 史 C.CGRP 从 血 液 中 清 除 后 发 生 头 痛 D. 注 入 CGRP 后 72 小 时 内 头 痛 消 失 外 源 性 急 性 升 压 药 所 致 头 痛 A. 发 生 在 原 发 性 头 痛 患 者 中, 头 痛 有 原 发 性 头 痛 的 特 征 及 符 合 标 准 C B 有 降 钙 素 基 因 相 关 肽 服 用 史 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 在 服 用 CGRP 2-12 小 时 后 发 作 2. 头 痛 在 中 止 CGRP 使 用 后 72 小 时 内 停 止 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 描 述 : 头 痛 由 外 源 性 升 压 药 诱 发 的 血 压 急 剧 升 高 所 致 并 发 作 外 源 性 制 剂 造 成 的 血 压 增 高 反 应 A. 头 痛 无 典 型 特 征, 并 满 足 C B. 相 应 的 药 物 或 毒 物 摄 入 史, 并 引 起 血 压 急 性 升 高 C. 头 痛 发 生 与 血 压 急 性 升 高 有 时 间 相 关 性 D. 血 压 正 常 后 24 小 时 内 头 痛 消 失 E. 无 其 他 明 显 的 引 起 头 痛 的 机 制 A. 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B. 在 服 用 外 源 性 升 压 药 后 引 起 了 血 压 的 急 剧 升 高 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 在 服 用 升 压 药 后 1 小 时 内 发 作 2. 头 痛 在 中 止 使 用 升 压 药 后 72 小 时 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 偶 然 服 用 非 头 痛 药 所 致 头 痛 描 述 : 在 偶 然 服 用 用 于 其 它 治 疗 目 的 的 药 物 而 非 头 痛 治 疗 药 物 后, 头 痛 作 为 一 种 急 性 不 良 事 件 发 生 2 版 无 此 分 类 A. 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B. 有 一 种 或 多 种 非 头 痛 治 疗 药 物 服 用 史 C. 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 在 药 物 服 用 后 数 分 钟 到 数 小 时 内 发 作 2. 头 痛 在 药 物 中 止 摄 入 后 72 小 时 内 停 止 发 作 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 81 81

85 注 释 : 已 有 报 道 偶 然 服 用 非 头 痛 药 物 所 致 的 头 痛 是 很 多 药 物 使 用 后 的 一 种 不 良 事 件 以 下 是 最 常 见 的 危 险 因 素 : 阿 托 品, 洋 地 黄, 双 硫 仑, 肼 苯 哒 嗪, 丙 咪 嗪, 尼 古 丁, 硝 苯 地 平, 尼 莫 地 平 头 痛 的 特 点 在 文 献 中 没 有 很 好 的 定 义, 可 能 主 要 取 决 于 药 物, 但 在 大 多 数 情 况 下 头 痛 的 发 生 是 钝 痛 持 续 性 弥 散 性, 中 到 重 度 的 强 度 长 期 使 用 非 头 痛 药 物 所 致 头 痛 归 于 其 他 类 : 在 激 素 治 疗 期 间 发 生 的 头 痛 作 为 一 种 不 良 反 应 事 件 被 诊 断 为 外 源 性 激 素 所 致 的 头 痛 作 为 长 期 过 度 服 用 急 性 头 痛 药 物 的 并 发 症, 头 痛 患 者 病 情 加 重, 应 诊 断 为 8.2- 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 或 其 亚 型 描 述 : 长 期 服 用 用 于 其 它 治 疗 目 的 的 药 物 而 非 头 痛 治 疗 药 物 时, 头 痛 作 为 一 种 不 良 反 应 事 件 产 生, 这 种 头 痛 不 一 定 是 可 逆 的 2 版 无 此 分 类 A 头 痛 每 个 月 发 作 在 15 天 及 其 以 上, 并 符 合 标 准 C B 长 期 服 用 非 治 疗 头 痛 的 药 物 C 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1 头 痛 的 发 生 与 药 物 开 始 摄 入 有 时 间 相 关 性 2 符 合 以 下 中 的 一 项 或 多 项 : a 在 增 加 药 物 剂 量 后 头 痛 程 度 显 著 加 重 b 在 药 物 剂 量 减 少 后 头 痛 显 著 改 善 或 消 失 c 在 药 物 停 止 服 用 后 头 痛 停 止 发 作 3 认 为 药 物 至 少 在 某 些 人 群 中 长 期 服 用 可 以 引 起 头 痛 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 长 期 使 用 的 可 能 导 致 头 痛 的 药 物 的 剂 量 和 使 用 时 间 随 着 药 物 种 类 不 同 而 不 同 同 样 的, 如 果 这 种 作 用 是 可 逆 的, 所 需 要 的 头 痛 缓 解 时 间 也 不 同 长 期 使 用 非 头 痛 药 物 所 致 的 头 痛 可 能 是 药 物 的 直 接 药 理 效 应 所 致 的 结 果, 比 如 血 管 收 缩 可 产 生 恶 性 高 血 压, 或 者 是 继 发 性 效 应, 如 药 物 引 起 的 的 颅 内 高 压 后 者 被 认 为 是 长 期 服 用 合 成 类 固 醇, 胺 碘 酮, 碳 酸 锂, 萘 啶 酸, 甲 状 腺 激 素 替 代 治 疗, 四 环 素 和 米 诺 环 素 并 发 症 外 源 性 激 素 所 致 头 痛 描 述 : 长 期 规 律 服 用 外 源 性 激 素, 通 常 是 避 孕 药 或 激 素 替 代 治 疗, 头 痛 作 为 一 种 不 良 反 应 事 件 发 生 2 版 无 此 分 类 A 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B 规 律 服 用 一 种 或 多 种 外 源 性 激 素 C 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1 头 痛 的 发 生 与 激 素 开 始 摄 入 有 时 间 相 关 性 2 符 合 以 下 中 的 一 项 或 多 项 : a 在 增 加 激 素 剂 量 后 头 痛 程 度 显 著 加 重 82 82

86 b 在 减 少 激 素 剂 量 后 头 痛 显 著 改 善 或 停 止 c 在 激 素 停 止 服 用 后 头 痛 停 止 发 作 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 规 律 应 用 外 源 性 激 素, 如 口 服 避 孕 药 或 激 素 的 替 代 治 疗, 可 能 与 偏 头 痛 或 其 他 头 痛 的 频 率 增 加 或 近 期 加 重 有 关, 一 般 认 为, 新 发 的 头 痛 与 规 律 服 用 外 源 性 激 素 有 紧 密 时 间 相 关 性, 诊 断 为 外 源 性 激 素 所 致 的 头 痛 当 原 先 的 有 原 发 性 头 痛 特 征 的 头 痛 转 为 慢 性, 或 者 显 著 恶 化 ( 通 常 指 频 率 或 / 和 严 重 程 度 有 两 倍 或 以 上 的 增 加 ), 并 与 规 律 应 用 外 源 性 激 素 有 紧 密 时 间 相 关 性, 应 诊 断 原 先 的 头 痛 和 外 源 性 激 素 所 致 的 头 痛, 如 果 一 个 女 性 病 人 有 外 源 性 激 素 所 致 的 头 痛 和 雌 激 素 撤 退 性 头 痛, 两 个 诊 断 都 应 给 出 头 痛 由 于 应 用 或 接 触 其 他 物 质 描 述 : 头 痛 由 应 用 或 接 触 除 了 上 述 讨 论 过 的 物 质 以 外 的 其 他 物 质 引 起, 在 其 应 用 期 间 或 之 后 不 久 发 作, 包 括 草 药 动 物 或 其 它 由 内 科 或 非 内 科 医 生 出 于 药 用 目 的 给 予 的 未 经 药 物 生 产 许 可 的 有 机 或 无 机 药 品 头 痛 由 于 其 他 物 质 急 性 应 用 或 暴 露 A. 头 痛 满 足 C 项 和 D 项 诊 断 标 准 B. 急 性 应 用 或 暴 露 除 了 上 述 讨 论 过 的 物 质 以 外 的 其 他 物 质 C. 在 应 用 或 暴 露 后 12 小 时 内 头 痛 发 作 D. 在 单 次 应 用 或 暴 露 后 72 小 时 内 头 痛 停 止 发 作 A. 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B 接 触 除 了 上 述 讨 论 过 的 物 质 以 外 的 其 他 物 质 C 具 有 以 下 所 有 阐 明 因 果 关 系 的 证 据 : 1 在 接 触 后 12 小 时 内 头 痛 发 作 2 在 接 触 后 72 小 时 内 头 痛 停 止 发 作 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 由 于 应 用 或 接 触 了 其 他 物 质 所 致 的 头 痛, 包 括 由 于 草 药 动 物 或 其 它 由 内 科 或 非 内 科 医 生 出 于 药 用 目 的 给 予 的 未 经 药 物 生 产 许 可 的 有 机 或 无 机 药 品 所 致 的 头 痛 已 有 报 道 由 于 应 用 或 接 触 了 其 他 物 质 所 致 的 头 痛 多 见 于 接 触 了 许 多 有 机 或 无 机 物 质 后 下 面 是 最 常 见 的 危 险 因 素 : 无 机 化 合 物 : 砷 硼 酸 盐 溴 酸 盐 氯 酸 盐 铜 碘 铅 锂 汞 苄 唑 啉 盐 酸 盐 有 机 化 合 物 : 苯 胺 香 脂 樟 脑 二 硫 化 碳 四 氯 化 碳 十 氯 酮 乙 二 胺 四 乙 酸 七 氯 氢 硫 化 物 煤 油 长 链 醇 甲 醇 甲 基 溴 氯 甲 烷 甲 基 碘 萘 有 机 磷 化 合 物 ( 对 硫 磷 除 虫 菊 ) 头 痛 类 型 的 特 点 : 由 于 应 用 或 接 触 了 其 他 物 质 所 致 的 头 痛 在 文 献 中 没 有 很 好 的 界 定, 随 着 案 例 的 不 同 而 大 多 变 化 在 大 多 数 情 况 下 头 痛 是 钝 痛, 持 续 性, 弥 散 性, 中 到 重 度 的 强 度 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 A. 同 右 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 A. 头 痛 15 天 / 月 B. 规 律 过 度 使 用 一 种 或 多 种 头 痛 急 性 治 疗 和 / 或 对 症 治 疗 药 物 >3 个 月 C. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 83 83

87 以 前 状 态 区 别 :3 版 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 注 释 :1. MOH 患 者 最 常 见 的 原 发 性 头 痛 病 史 是 1. 偏 头 痛 或 ( 和 ) 2. 紧 张 性 头 痛, 其 他 原 发 性 头 痛 只 占 小 部 分, 如 3.3 慢 性 丛 集 性 头 痛 或 4.10 新 发 每 日 持 续 头 痛 临 床 上 诊 断 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 十 分 重 要 在 头 痛 天 数 15 天 / 月, 大 于 3 个 月 的 患 者 中, 近 一 半 有 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 研 究 表 明, 大 多 数 MOH 患 者 撤 除 过 度 使 用 的 药 物 后 头 痛 好 转 教 育 患 者 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 原 因 和 后 果 是 治 疗 的 基 础 手 段 对 头 痛 有 频 发 倾 向 的 患 者 预 防 药 物 过 度 使 用 十 分 重 要 部 分 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 患 者 与 其 他 药 物 成 瘾 患 者 有 相 似 性 依 赖 程 度 量 表 (Severity of Dependence Scale,SDS) 可 以 评 估 头 痛 患 者 药 物 过 度 使 用 风 险 麦 角 碱 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月, 至 少 满 足 以 下 1 点 : 1. 双 侧 2. 压 迫 样 或 紧 缩 样 疼 痛 3. 轻 到 中 度 疼 痛 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 麦 角 碱 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求, 且 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 麦 角 碱 10 天 / 月,>3 个 月 注 释 : 由 于 生 物 利 用 度 的 不 同, 无 法 定 义 麦 角 碱 的 最 低 剂 量 若 患 者 满 足 麦 角 碱 过 度 使 用 性 头 痛 的 诊 断, 并 且 规 律 使 用 或 过 度 使 用 其 他 头 痛 急 性 治 疗 / 对 症 治 疗 药 物 大 于 3 个 月, 应 同 时 给 予 其 他 满 足 的 诊 断 曲 坦 类 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月, 至 少 满 足 以 下 1 点 : 1. 单 侧 为 主 2. 搏 动 样 疼 痛 3. 中 到 重 度 疼 痛 4. 活 动 加 重 5. 至 少 有 以 下 1 项 : a) 恶 心 和 / 或 呕 吐 b) 畏 光 和 畏 声 B. 同 右 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 一 种 / 多 种 曲 坦 类 药 物 10 天 / 月,> 3 个 月 84 84

88 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 频 率 增 加 D. 戒 断 曲 坦 类 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求, 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 频 率 增 加 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 恢 复 至 以 前 状 态 注 释 : 曲 坦 类 药 物 过 度 使 用 可 能 使 头 痛 频 率 增 加 至 1.3 慢 性 偏 头 痛 研 究 表 明 曲 坦 类 药 物 较 麦 角 碱 类 更 易 导 致 头 痛 慢 性 化 若 患 者 满 足 曲 坦 类 过 度 使 用 性 头 痛 的 诊 断, 并 且 规 律 使 用 或 过 度 使 用 其 他 头 痛 急 性 治 疗 / 对 症 治 疗 药 物 大 于 3 个 月, 应 同 时 给 予 其 他 满 足 的 诊 断 单 纯 止 痛 药 过 度 使 用 性 头 痛 注 释 : 若 患 者 满 足 单 纯 止 痛 药 过 度 使 用 性 头 痛 的 诊 断, 并 且 规 律 使 用 或 过 度 使 用 其 他 头 痛 急 性 治 疗 / 对 症 治 疗 药 物 大 于 3 个 月, 应 同 时 给 予 其 他 满 足 的 诊 断 对 乙 酰 氨 基 酚 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月, 至 少 满 足 以 下 1 点 : 1. 双 侧 2. 压 迫 样 或 紧 缩 样 疼 痛 3. 轻 到 中 度 疼 痛 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 单 纯 止 痛 药 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求, 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 对 乙 酰 氨 基 酚 15 天 / 月,>3 个 月 乙 酰 水 杨 酸 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月, 至 少 满 足 以 下 1 点 : 1. 双 侧 2. 压 迫 样 或 紧 缩 样 疼 痛 3. 轻 到 中 度 疼 痛 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 单 纯 止 痛 药 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求, 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 乙 酰 水 杨 酸 15 天 / 月,>3 个 月 85 85

89 状 态 其 他 非 甾 体 抗 炎 药 (NSAID) 过 度 使 用 性 头 痛 同 右 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 一 种 或 多 种 NSAID 类 药 物 15 天 / 月, >3 个 月 阿 片 类 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 阿 片 类 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 一 种 或 多 种 阿 片 类 药 物 10 天 / 月,>3 个 月 注 释 : 前 瞻 性 研 究 表 明 过 度 使 用 阿 片 类 药 物 的 患 者 撤 药 后 复 发 率 最 高 若 患 者 满 足 阿 片 类 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 并 且 规 律 使 用 或 过 度 使 用 其 他 头 痛 急 性 治 疗 或 对 症 治 疗 药 物 >3 个 月, 应 同 时 给 予 其 他 满 足 的 诊 断 复 合 止 痛 药 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月, 至 少 满 足 以 下 1 点 : 1. 双 侧 2. 压 迫 样 或 紧 缩 样 疼 痛 3. 轻 到 中 度 疼 痛 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 复 合 止 痛 药 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求, 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 一 种 或 多 种 复 合 止 痛 药 10 天 / 月,>3 个 月 注 释 : 复 合 止 痛 药 广 泛 用 于 头 痛 患 者, 在 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 中 很 常 见 最 常 过 度 使 用 的 复 合 止 痛 药 是 单 纯 止 痛 药 与 阿 片 类, 巴 比 妥 类 和 / 或 咖 啡 因 的 复 方 制 剂 多 种 药 物 过 度 使 用 性 ( 单 独 每 种 药 无 过 度 使 用 ) 头 痛 86 86

90 同 右 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 含 有 麦 角 碱, 曲 坦 类, 单 纯 止 痛 药, NSAIDs 和 / 或 阿 片 类 的 复 方 制 剂 10 天 / 月,>3 个 月, 任 何 一 种 或 一 类 药 物 无 过 度 使 用 注 释 : 诊 断 标 准 B 不 符 合 的 诊 断 标 准 多 种 无 法 证 实 药 物 的 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 2 版 无 此 分 类 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 满 足 以 下 2 点 : 1. 规 律 使 用 含 有 麦 角 碱, 曲 坦 类, 单 纯 止 痛 药,NSAIDs 和 / 或 阿 片 类 的 复 方 制 剂 10 天 / 月, >3 个 月, 任 何 一 种 或 一 类 药 物 无 过 度 使 用 2. 过 度 使 用 药 物 的 成 分, 剂 量 和 / 或 剂 型 无 法 可 靠 评 估 注 释 : 不 少 患 者 有 明 确 的 多 种 头 痛 急 性 治 疗 / 对 症 治 疗 药 物 过 度 使 用, 但 是 无 法 准 确 提 供 药 物 使 用 时 间, 方 式, 种 类 的 准 确 信 息 其 他 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 A. 头 痛 >15 天 / 月 B. 同 右 C. 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 D. 戒 断 单 纯 止 痛 药 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 区 别 :3 版 不 要 求 在 药 物 过 度 使 用 期 间, 头 痛 加 重 或 恶 化 ; 戒 断 药 物 后 2 个 月 内 头 痛 缓 解 或 恢 复 至 以 前 状 态 A. 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 B. 规 律 使 用 除 上 述 药 物 外 的 一 种 或 多 种 头 痛 急 性 治 疗 / 对 症 治 疗 药 物 10 天 / 月,>3 个 月 8.3 药 物 撤 退 性 头 痛 描 述 : 药 物 或 其 他 物 质 撤 退 后 造 成 的 头 痛 咖 啡 因 撤 退 性 头 痛 A. 双 侧 和 / 或 搏 动 样 头 痛 B. 同 右 C. 同 右 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求 A. 满 足 诊 断 标 准 C B. 咖 啡 因 摄 取 >200mg/ 天,>2 周 C. 满 足 以 下 2 点 : 1. 头 痛 于 最 后 一 次 摄 取 咖 啡 因 24 小 时 内 发 生 2. 满 足 以 下 1 点 或 2 点 : a) 摄 取 100mg 咖 啡 因 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 b) 头 痛 在 咖 啡 因 完 全 撤 退 后 的 7 天 内 缓 解 87 87

91 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 阿 片 类 药 物 撤 退 性 头 痛 同 右 A. 满 足 诊 断 标 准 C B. 每 日 使 用 阿 片 类 药 物 >3 个 月 C. 满 足 以 下 2 点 : 1. 头 痛 于 最 后 一 次 摄 取 阿 片 类 药 物 24 小 时 内 发 生 2. 头 痛 在 阿 片 类 药 物 撤 退 后 的 7 天 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 雌 激 素 撤 退 性 头 痛 A. 头 痛 或 偏 头 痛 满 足 诊 断 标 准 C 和 D B. 同 右 C. 头 痛 或 偏 头 痛 于 最 后 一 次 摄 取 雌 激 素 后 5 天 内 发 生 D. 头 痛 或 偏 头 痛 在 3 个 天 内 缓 解 A. 满 足 诊 断 标 准 C B. 每 日 使 用 外 源 性 雌 激 素 3 周 C. 满 足 以 下 2 点 : 1. 头 痛 或 偏 头 痛 于 最 后 一 次 摄 取 雌 激 素 后 5 天 内 发 生 2. 头 痛 或 偏 头 痛 在 3 个 天 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 外 源 性 雌 激 素 撤 退 可 导 致 头 痛 或 偏 头 痛 ( 如 暂 停 服 用 口 服 避 孕 药 期 间 或 雌 激 素 替 代 / 补 充 治 疗 后 头 痛 归 因 于 其 他 慢 性 使 用 药 物 的 撤 退 A. 双 侧 和 / 或 搏 动 性 头 痛 B. 同 右 C. 同 右 A. 满 足 诊 断 标 准 C B. 每 日 使 用 除 上 述 药 物 外 物 质 >3 个 月 C. 满 足 以 下 2 点 : 1. 头 痛 发 生 与 物 质 撤 退 有 密 切 时 间 关 系 2. 头 痛 在 物 质 完 全 撤 退 后 的 3 个 月 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 区 别 :3 版 对 头 痛 性 质 无 要 求 注 释 : 目 前 提 示 有 可 能 造 成 药 物 撤 退 性 头 痛 的 物 质 有 : 皮 质 醇, 三 环 类 抗 抑 郁 药, 选 择 性 五 羟 色 胺 再 摄 取 抑 制 剂 (SSRIs), 非 甾 体 抗 炎 药 (NSAIDs) 9. 头 痛 由 于 感 染 9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 88 88

92 9.1.2 头 痛 由 于 淋 巴 细 胞 性 脑 膜 炎 头 痛 由 于 脑 炎 头 痛 由 于 脑 脓 肿 头 痛 由 于 硬 膜 下 积 脓 9.2 头 痛 由 于 全 身 性 感 染 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 9.3 头 痛 由 于 HIV/AIDS 9.4 慢 性 感 染 后 头 痛 慢 性 细 菌 性 脑 膜 炎 后 头 痛 急 性 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 慢 性 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 持 续 性 头 痛 由 于 过 去 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 炎 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 急 性 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 寄 生 虫 感 染 慢 性 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 寄 生 虫 感 染 头 痛 由 于 脑 脓 肿 头 痛 由 于 硬 膜 下 积 脓 9.2 头 痛 由 于 全 身 性 感 染 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 急 性 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 慢 性 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 急 性 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 慢 性 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 急 性 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 慢 性 头 痛 由 于 其 他 全 身 性 感 染 归 于 其 他 类 : 头 痛 由 于 头 部 的 颅 外 感 染 ( 如 耳 眼 和 鼻 窦 感 染 ) 所 引 起 的, 被 分 类 于 11. 头 痛 或 者 面 痛 由 于 头 盖 骨 颈 部 眼 睛 鼻 子 鼻 窦 牙 齿 口 腔 或 者 颈 部 的 结 构 的 病 变 原 发 性 或 者 继 发 性 头 痛 或 者 二 者 都 有? 当 头 痛 的 首 次 发 生 和 感 染 有 密 切 的 时 间 关 系, 就 被 定 义 为 感 染 引 发 的 继 发 性 头 痛, 当 新 发 的 头 痛 具 有 ICHD-3 中 的 原 发 性 头 痛 的 任 何 特 点 的 时 候, 仍 然 这 样 认 为 当 之 前 存 在 的 具 有 原 发 性 头 痛 的 特 点 的 头 痛 变 为 慢 性, 或 者 是 明 显 加 重 ( 通 常 是 指 频 率 或 者 严 重 程 度 增 加 2 倍 或 以 上 ), 和 感 染 有 密 切 的 时 间 关 系, 需 同 时 诊 断 原 来 的 头 痛 和 9. 头 痛 由 于 感 染 ( 或 者 是 它 的 一 个 亚 型 ), 前 提 是 有 足 够 的 证 据 证 明 感 染 能 够 引 起 头 痛 急 性 慢 性 或 者 持 续 性? 9. 头 痛 由 于 感 染 通 常 是 由 于 活 动 性 的 感 染, 感 染 消 除 后 三 个 月 内 头 痛 消 失 在 某 些 情 况 下 感 染 对 治 疗 无 效 并 且 一 直 保 持 活 跃, 这 取 决 于 病 原 体 头 痛 在 这 些 情 况 下 不 会 减 弱, 因 为 病 因 一 直 存 在, 在 3 个 月 后 变 为 慢 性 在 其 他 罕 见 的 病 例 中, 感 染 消 除 后 头 痛 并 没 有 消 失, 三 个 月 后, 这 种 头 痛 变 为 持 续 性 ( 和 其 他 继 发 性 头 痛 并 存 ) 因 此, 在 某 些 情 况 下 头 痛 由 于 活 动 性 或 近 期 感 染 的 急 性 和 慢 性 亚 型 的 定 义 和 感 染 后 持 续 的 头 痛 不 同 ( 例 如 急 性 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎, 慢 性 头 痛 由 于 细 菌 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 持 续 性 头 痛 由 于 过 去 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 ) 目 的 是 区 别 和 分 开 两 种 可 能 不 同 的 致 病 机 制 和 治 疗 方 法 引 言 : 头 痛 是 全 身 系 统 感 染 的 一 个 常 见 症 状, 比 如 流 感 脓 毒 症 也 很 常 见, 但 很 少 伴 随 其 他 系 统 的 感 染 在 颅 内 感 染 的 时 候, 头 痛 通 常 是 最 常 见 的 症 状 即 使 是 在 没 有 颈 项 强 直 的 情 况 下, 新 出 现 的 具 有 弥 散 性 的 头 痛, 和 局 灶 性 神 经 系 统 体 征 和 / 或 精 神 状 态 改 变 相 关, 浑 身 不 适 或 者 发 烧 都 应 该 考 虑 到 颅 内 感 染 不 幸 的 是, 对 于 和 颅 内 感 染 相 关 的 头 痛 没 有 良 好 的 前 瞻 性 研 究 当 89 89

93 证 据 不 足 的 时 候,9.1 颅 内 感 染 引 起 的 头 痛 的 一 些 亚 型 的 诊 断 标 准 一 部 分 是 依 赖 于 专 家 的 意 见 ( 包 括 专 家 对 于 神 经 系 统 感 染 的 看 法 ) 本 章 疾 病 的 诊 断 的 一 般 标 准 如 下 : 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 标 准 C B 能 够 引 起 头 痛 的 感 染 或 者 感 染 的 后 遗 症 已 经 得 到 诊 断 C 具 有 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 : 1. 头 痛 和 感 染 的 发 生 有 时 间 的 相 关 性 2. 至 少 满 足 以 下 两 条 中 的 一 条 a) 头 痛 随 着 感 染 的 恶 化 而 明 显 加 重 b) 头 痛 随 着 感 染 的 减 轻 或 治 愈 而 明 显 缓 解 或 消 失 3. 头 痛 有 感 染 的 典 型 特 征 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 描 述 : 头 痛 的 持 续 时 间 不 定, 很 少 为 持 续 性, 由 颅 内 细 菌 真 菌 病 毒 寄 生 虫 感 染 或 者 这 些 疾 病 的 后 遗 症 所 引 起 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 描 述 : 由 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 引 起 的 头 痛, 持 续 时 间 不 定 它 可 能 仅 表 现 为 普 通 的 流 感 样 症 状, 一 般 为 急 性, 重 要 的 症 状 为 : 颈 项 强 直 恶 心 发 热 精 神 状 况 的 改 变 和 / 或 其 他 神 经 系 统 的 症 状 和 / 或 表 现 一 般 情 况 下 感 染 去 除 后 头 痛 会 消 除, 但 少 数 情 况 头 痛 会 变 为 慢 性 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 A 头 痛 至 少 满 足 以 下 一 项 且 满 足 标 准 C 和 D 1 弥 漫 性 的 头 痛 2 强 度 逐 渐 增 加 至 重 度 3 伴 有 恶 心 畏 光 和 / 或 畏 声 B 脑 脊 液 检 查 提 示 有 细 菌 性 脑 膜 炎 C 头 痛 在 脑 膜 炎 期 间 逐 渐 加 重 D 满 足 以 下 两 项 中 任 意 一 项 1 头 痛 在 脑 膜 炎 缓 解 后 3 个 月 内 消 失 2 在 脑 膜 炎 治 愈 后 头 痛 持 续 不 超 过 3 个 月 A 头 痛 满 足 标 准 C, 持 续 时 间 不 定 B 已 经 诊 断 为 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 : 1. 头 痛 和 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 发 生 有 时 间 关 系 2. 头 痛 随 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 恶 化 而 明 显 加 重 3. 头 痛 随 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 满 足 一 下 两 项 中 的 一 项 a) 全 头 部 b) 位 于 颈 背 部, 并 和 颈 项 强 直 相 关 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 注 释 : 头 痛 是 这 些 感 染 后 最 常 见 的 或 者 是 最 先 出 现 的 症 状, 当 头 痛 伴 有 发 热 精 神 状 况 的 改 变 局 灶 性 的 神 经 系 统 症 状 或 者 是 全 身 性 的 癫 痫 发 作, 都 应 该 考 虑 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 可 能 在 患 脑 炎 的 情 况 下, 相 关 的 损 伤 包 括 语 言 和 听 力 障 碍, 复 视, 身 体 的 某 些 部 位 感 觉 缺 失, 肌 无 力, 四 肢 瘫 痪, 出 现 幻 觉, 人 格 改 变, 判 断 力 的 损 害, 意 识 丧 失, 突 发 性 严 重 痴 呆 和 / 或 记 忆 丧 失 然 而, 在 大 多 数 的 颅 内 细 菌 感 染, 要 区 分 单 纯 的 脑 炎 和 脑 膜 炎 是 很 难 的 此 外, 这 些 区 别 不 会 对 评 价 病 情 和 选 择 治 疗 造 成 影 响 因 此, 由 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 90 90

94 引 起 的 头 痛 被 分 类 到 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 各 种 不 同 的 微 生 物, 可 导 致 脑 膜 炎 和 / 或 脑 炎, 包 括 肺 炎 链 球 菌, 脑 膜 炎 奈 瑟 氏 菌 和 李 斯 特 菌 细 菌 感 染 直 接 刺 激 位 于 脑 膜 的 感 觉 神 经 末 梢 引 起 头 痛 的 发 作 细 菌 的 产 物 ( 毒 素 ), 介 质 炎 症 如 缓 激 肽, 前 列 腺 素 细 胞 因 子 和 其 他 由 炎 症 释 放 的 产 物 不 仅 直 接 导 致 疼 痛 的 发 生, 而 且 引 起 的 痛 觉 过 敏 及 神 经 肽 的 释 放 在 脑 炎 的 情 况 下, 颅 内 压 增 高 也 可 能 导 致 头 痛 的 发 生 在 大 多 数 情 况 下, 头 痛 随 感 染 的 消 除 而 缓 解 然 而, 感 染 可 能 持 续 活 跃 数 月, 导 致 慢 性 的 头 痛 在 少 数 情 况 下, 在 感 染 消 除 后, 头 痛 仍 持 续 大 于 3 个 月 因 为 病 理 生 理 和 治 疗 的 不 同, 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 分 为 三 个 亚 型, 这 取 决 于 感 染 是 否 完 全 消 除 或 者 是 仍 处 于 活 跃 急 性 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 诊 断 标 准 和 以 下 的 标 准 C B 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 仍 然 存 在 或 者 最 近 消 失 C 头 痛 小 于 3 个 月 慢 性 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 诊 断 标 准 和 以 下 的 标 准 C B 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 仍 然 存 在 或 者 最 近 3 个 月 内 消 失 C 头 痛 已 经 持 续 3 个 月 以 上 持 续 性 头 痛 由 于 过 去 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 先 满 足 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 的 诊 断 标 准, 且 满 足 一 下 的 标 准 C B 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 已 经 治 愈 C 头 痛 在 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 治 愈 后 仍 持 续 3 个 月 以 上 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 描 述 : 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 引 起 的 头 痛, 通 常 伴 有 颈 项 强 直 高 热, 且 根 据 感 染 的 程 度 不 同, 病 情 变 化 快, 神 经 系 统 症 状 或 体 征 包 括 精 神 状 态 也 随 之 变 化 91 91

95 2 版 中 无 分 类 A 任 何 一 次 头 痛 都 满 足 标 准 C B 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 已 经 确 诊 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 : 1. 头 痛 和 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 发 生 有 时 间 上 的 关 系 2. 头 痛 随 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 恶 化 而 明 显 加 重 3. 头 痛 随 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 满 足 一 下 两 项 中 的 一 项 a) 全 头 部 b) 位 于 颈 背 部, 并 和 颈 项 强 直 相 关 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 注 释 : 当 头 痛 伴 有 发 热 颈 项 强 直 对 光 敏 感 恶 心 和 / 或 呕 吐, 就 应 该 考 虑 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 可 能 肠 道 病 毒 是 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 最 常 见 病 因, 单 纯 疱 疹, 腺 病 毒, 腮 腺 炎 和 其 他 疾 病 也 有 可 能 引 发 头 痛 在 大 多 数 的 病 例 中 会 做 出 脑 脊 液 聚 合 酶 链 反 应 的 特 异 性 诊 断 及 时 的 脑 脊 液 PCR 检 测 分 析 单 纯 疱 疹 病 毒 (HSV)1 型 或 者 2 型 和 进 行 单 纯 性 疱 疹 病 毒 的 1 型 或 者 2 型 的 的 DNA 分 析 能 够 提 示 单 纯 疱 疹 病 毒 性 脑 炎 的 诊 断 在 某 些 情 况 下, 脑 脊 液 PCR 检 测 对 于 人 类 疱 疹 病 毒 6 型 (HHV) 或 7 的 诊 断 是 很 有 帮 助 的 有 研 究 表 明 在 症 状 出 现 一 周 后,PCR 敏 感 性 下 降 到 一 半 以 下, 造 成 假 阴 性 这 时 可 根 据 改 变 的 CSF / 血 清 抗 体 比 来 做 出 诊 断 和 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 一 样, 很 难 区 分 是 单 纯 的 脑 炎 还 是 单 纯 的 脑 膜 炎 分 辨 二 者 是 比 较 重 要 的, 因 为 二 者 有 不 同 的 预 后, 脑 炎 的 预 后 较 差 因 此, 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 和 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 炎 是 有 不 同 的 诊 断 标 准 与 头 痛 由 于 细 菌 性 脑 膜 炎 或 脑 膜 脑 炎 不 同,9.1.2 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 感 染 后 持 续 性 亚 型 很 少 有 报 道, 故 现 不 涉 及 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 诊 断 标 准 B 神 经 影 像 学 显 示 软 脑 膜 增 强 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 炎 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 的 诊 断 标 准 B 至 少 满 足 以 下 两 项 中 的 一 项 1. 影 像 学 检 查 显 示 弥 漫 性 脑 水 肿 2. 至 少 满 足 下 面 的 一 项 a) 精 神 状 况 的 改 变 b) 局 灶 性 神 经 功 能 缺 损 c) 癫 痫 发 作 注 释 : 当 头 痛 伴 有 精 神 状 态 的 改 变 局 灶 性 神 经 功 能 缺 损 和 / 或 癫 痫 发 作 时, 都 应 该 考 虑 头 痛 由 于 病 毒 性 脑 炎 的 可 能 头 痛 通 常 是 弥 漫 性 的, 分 布 在 额 叶 或 者 是 眼 眶 区, 重 度 或 者 是 极 92 92

96 重 度, 搏 动 性 或 者 是 压 迫 性 其 他 常 见 的 神 经 功 能 损 害 包 括 语 言 或 听 力 障 碍, 复 视, 身 体 某 些 部 位 感 觉 缺 失, 肌 肉 无 力, 部 分 四 肢 瘫 痪, 共 济 失 调, 幻 觉, 人 格 改 变, 意 识 丧 失 和 / 或 记 忆 丧 失 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 描 述 : 由 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 引 起 的 持 续 时 间 不 定 的 头 痛 通 常 是 在 先 天 或 者 是 后 天 的 免 疫 抑 制 的 情 况 下 出 现 该 疾 病, 在 大 多 数 情 况 下, 头 痛 会 随 着 感 染 的 去 除 而 消 失, 很 少 会 变 为 慢 性 2 版 中 无 分 类 A 每 次 头 痛 都 满 足 标 准 C B 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 已 经 确 诊 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 : 1. 头 痛 和 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 发 生 有 时 间 上 的 关 系 2. 头 痛 随 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 恶 化 而 明 显 加 重 3. 头 痛 随 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 满 足 一 下 两 项 中 的 一 项 a) 全 头 部 b) 位 于 颈 背 部, 并 和 颈 项 强 直 相 关 D 不 能 用 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 注 释 : 当 头 痛 伴 有 发 热, 精 神 状 态 逐 步 改 变 ( 包 括 警 惕 性 的 受 损 ) 和 / 或 多 局 灶 性 神 经 功 能 损 伤, 影 像 显 示 软 脑 膜 增 强 和 / 或 弥 漫 性 脑 水 肿 时, 都 应 该 考 虑 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 可 能 CT 或 MRI 扫 描 能 早 期 诊 断 改 变 除 了 脑 脊 液 培 养 和 脑 脊 液 PCR 检 查, 其 他 脑 脊 液 和 血 液 的 检 查 也 是 可 用 的 这 些 检 查 包 括 直 接 检 测 病 原 体 ( 细 胞 学 检 测, 显 微 镜 镜 检, 培 养 观 察 和 鉴 定 生 物 取 材 中 的 真 菌 成 分 ), 对 病 原 菌 的 间 接 检 测 ( 鉴 定 抗 原 或 另 一 个 成 分 ) 当 发 生 曲 霉 病 时, 半 乳 甘 露 聚 糖 抗 原 可 在 生 物 体 液 ( 血 清, 支 气 管 肺 泡 冲 洗 液 或 脑 脊 液 ) 中 检 测 到 其 它 系 统 的 真 菌 感 染, 血 清 1,3-D- 葡 聚 糖 有 助 于 诊 断 印 度 墨 水 试 验 能 使 隐 球 菌 菌 囊 染 色 值 得 注 意 的 是, 真 菌 和 寄 生 虫 感 染 引 起 的 脑 膜 炎 或 脑 炎 几 乎 都 是 出 现 在 在 免 疫 功 能 低 下 的 病 人 或 老 人 具 体 来 说, 以 下 人 群 是 高 危 人 群 : 1. 中 性 粒 细 胞 明 显 减 少 (<500 中 性 粒 细 胞 / 立 方 毫 米 ) 和 感 染 有 明 显 的 时 间 关 系 2. 进 行 过 人 干 细 胞 的 同 种 异 体 移 植 的 患 者 3. 接 受 长 期 类 固 醇 激 素 治 疗 ( 强 的 松 0.3mg/kg/ 天, 使 用 3 周 以 上 ) 4. 持 续 或 最 近 (90 天 之 内 ) 使 用 免 疫 抑 制 剂 药 物 治 疗 ( 环 孢 霉 素, 肿 瘤 坏 死 因 子 阻 断 剂, 单 克 隆 抗 体, 核 苷 ) 5. 有 严 重 遗 传 性 免 疫 缺 陷 的 患 者 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 感 染 后 持 续 性 的 亚 型 没 有 足 够 的 证 据 支 持, 它 仅 出 现 在 附 录 A 持 续 头 痛 由 于 过 去 的 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 诊 断 中 急 性 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 寄 生 虫 感 染 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 93 93

97 染 的 诊 断 标 准, 且 满 足 以 下 的 标 准 C B 颅 内 真 菌 或 寄 生 虫 感 染 保 持 活 跃 或 最 近 消 失 C 头 痛 时 间 小 于 3 个 月 慢 性 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 寄 生 虫 感 染 2 版 中 无 分 类 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 颅 内 真 菌 或 者 寄 生 虫 感 染 的 诊 断 标 准, 且 满 足 以 下 的 标 准 C B 颅 内 真 菌 或 寄 生 虫 感 染 保 持 活 跃 或 最 近 3 个 月 内 消 失 C 头 痛 已 持 续 3 个 月 以 上 头 痛 由 于 脑 脓 肿 描 述 : 脑 脓 肿 引 起 的 头 痛, 通 常 伴 有 发 热 局 灶 性 神 经 功 能 缺 损 和 / 或 精 神 状 态 的 改 变 ( 包 括 警 觉 性 的 受 损 ) A 头 痛 至 少 满 足 以 下 中 的 一 项 特 征, 且 满 足 标 准 C 和 D 1. 双 侧 2. 持 续 的 头 痛 3. 程 度 逐 渐 增 至 中 度 或 重 度 4. 用 力 会 加 重 头 痛 5. 伴 有 恶 心 B 神 经 影 像 学 和 / 或 实 验 室 检 查 提 示 脑 脓 肿 C 头 痛 在 感 染 活 跃 期 加 重 D 头 痛 在 脑 脓 肿 得 到 有 效 治 疗 后 3 个 月 内 消 失 A 头 痛 满 足 标 准 C B 脑 脓 肿 已 经 确 诊 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 : 1. 头 痛 的 发 生 和 脑 脓 肿 的 发 生 有 时 间 上 的 关 系, 或 者 是 头 痛 使 脑 脓 肿 被 发 现 2. 头 痛 随 脑 脓 肿 的 加 重 而 明 显 恶 化, 体 现 为 以 下 任 何 一 项 : a) 脑 脓 肿 引 起 的 其 它 症 状 和 / 或 临 床 体 征 的 加 重 b) 有 脓 肿 扩 大 的 证 据 C) 有 脓 肿 破 裂 的 证 据 3. 头 痛 随 脑 脓 肿 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 有 以 下 三 个 中 的 一 个 特 征 a) 头 痛 逐 渐 加 重, 在 几 小 时 或 者 几 天 内 发 展 为 中 度 或 重 度 b) 因 用 力 或 者 是 其 它 Valsalva 动 作 而 加 重 c) 伴 有 恶 心 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 注 释 : 造 成 脑 脓 肿 最 常 见 的 病 原 体 包 括 链 球 菌, 金 黄 色 葡 萄 球 菌, 多 形 杆 菌 和 大 肠 杆 菌 属 最 近 也 有 报 道 曲 霉 菌 病 和 芽 生 菌 病 和 脑 脓 肿 相 关 易 于 患 该 病 的 因 素 包 括 鼻 窦 耳 朵 口 腔 或 者 是 肺 部 的 感 染 头 痛 由 于 脑 脓 肿 的 发 病 机 制 包 括 直 接 的 压 力 脑 膜 刺 激 征 和 / 或 动 脉 结 构 和 颅 内 压 的 升 高 头 痛 由 于 硬 膜 下 积 脓 描 述 : 硬 膜 下 积 脓 引 起 的 头 痛, 通 常 伴 有 发 热 脑 膜 刺 激 的 症 状 和 / 体 征 和 颅 内 压 的 升 高 94 94

98 A 头 痛 至 少 满 足 以 下 中 的 一 项, 且 满 足 标 准 C 和 D 1 单 侧 或 者 一 侧 更 严 重 2 伴 有 颅 骨 的 软 化 3 伴 有 发 热 4 伴 有 颈 项 强 直 B 神 经 影 像 学 和 / 或 实 验 室 检 查 提 示 有 硬 膜 下 积 脓 C 头 痛 在 感 染 活 跃 期 加 重, 局 限 于 积 脓 的 位 置 或 者 在 积 脓 的 位 置 最 严 重 D 头 痛 在 积 脓 治 愈 后 3 个 月 内 消 失 A 每 次 头 痛 满 足 标 准 C B 硬 膜 下 积 脓 已 经 确 诊 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 : 1. 头 痛 的 发 生 和 积 脓 的 发 生 有 时 间 上 的 关 系, 或 者 是 头 痛 使 积 脓 被 发 现 2. 头 痛 随 积 脓 的 加 重 而 明 显 恶 化 a) 积 脓 引 起 的 其 它 症 状 和 / 或 临 床 体 征 的 加 重 b) 有 积 脓 扩 大 的 证 据 c) 有 脓 腔 破 裂 的 证 据 3. 头 痛 随 积 脓 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 有 以 下 三 个 中 的 一 个 特 征 a) 单 侧 或 者 一 侧 更 严 重 b) 伴 有 颅 骨 软 化 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 注 释 : 硬 膜 下 积 脓 常 继 发 于 鼻 窦 炎 或 中 耳 炎 同 时 可 以 伴 有 脑 膜 炎 头 痛 由 于 硬 膜 下 积 脓 是 由 脑 膜 刺 激 颅 内 压 增 高 和 发 烧 引 起 的 9.2 头 痛 由 于 全 身 性 感 染 归 于 其 他 分 类 : 由 脑 炎 或 脑 膜 炎 引 起 的 头 痛 伴 有 全 身 性 的 感 染 应 该 被 分 类 在 9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 中 描 述 : 由 全 身 性 的 感 染 引 起 的 持 续 时 间 不 定 的 头 痛, 通 常 伴 有 感 染 后 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 体 征 注 释 : 头 痛 在 全 身 性 的 感 染 后 通 常 来 说 是 一 个 相 对 不 明 显 的 症 状, 对 诊 断 没 有 多 大 帮 助 主 要 是 表 现 为 发 烧 全 身 不 适 等 全 身 症 状 然 而, 一 些 全 身 性 感 染, 特 别 是 流 行 性 感 冒, 头 痛 为 突 出 的 症 状, 伴 随 有 发 烧 和 其 他 症 状 当 全 身 性 的 感 染 伴 有 脑 炎 或 者 脑 膜 炎, 任 何 由 感 染 引 起 的 头 痛 都 应 该 分 类 到 9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 中 在 感 染 性 疾 病 中, 头 痛 常 伴 有 发 热, 但 是 在 没 有 发 热 的 时 候 也 可 能 有 头 痛 的 发 生 其 中 的 机 制 还 不 清 楚 同 时, 引 起 头 痛 的 可 能 性 变 化 很 大 提 示 全 身 性 的 感 染 不 仅 仅 是 通 过 发 热 外 源 性 或 内 源 性 致 热 原 而 引 起 头 痛 引 起 头 痛 的 机 制 包 括 微 生 物 自 身 的 直 接 影 响 几 种 细 胞 可 能 参 与 了 头 痛 的 发 生 ( 活 性 小 胶 质 细 胞 和 单 核 巨 噬 细 胞, 激 活 星 形 胶 质 细 胞 和 血 脑 屏 障 内 皮 细 ), 以 及 一 些 免 疫 炎 症 介 质 ( 细 胞 因 子, 谷 氨 酸,COX-2/PGE2 系 统,NO inos 系 统 和 活 性 氧 系 统 ) 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 描 述 : 在 没 有 脑 膜 炎 和 脑 炎 的 情 况 下, 头 痛 的 发 生 伴 有 全 身 性 的 细 菌 感 染 的 其 它 症 状 和 / 或 临 床 体 征 A 头 痛 至 少 满 足 以 下 中 的 一 项, 且 满 足 标 准 C 和 D 弥 漫 性 的 头 痛 A 任 何 时 间 的 头 痛 满 足 标 准 C B 满 足 以 下 两 条 1. 全 身 性 的 细 菌 感 染 已 经 确 诊 95 95

99 强 度 增 至 中 度 或 重 度 伴 有 发 热, 全 身 不 适 或 其 他 全 身 感 染 症 状 B 全 身 性 感 染 的 证 据 C 头 痛 在 全 身 性 感 染 期 间 加 重 D 头 痛 在 感 染 得 到 有 效 治 疗 后 72 小 时 内 消 失 E 实 验 室 研 究 揭 示 了 炎 症 反 应, 并 识 别 了 致 病 微 生 物 的 类 型 区 别 :2 版 中 要 求 头 痛 在 感 染 得 到 有 效 治 疗 后 72 消 失 内 消 失 3 版 无 此 要 求 2. 没 有 脑 膜 炎 或 者 脑 炎 的 发 生 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 1. 头 痛 的 发 生 和 全 身 性 的 细 菌 感 染 有 时 间 上 的 关 系 2. 头 痛 随 全 身 性 细 菌 感 染 的 加 重 而 明 显 恶 化 3. 头 痛 随 全 身 性 细 菌 感 染 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 满 足 以 下 两 点 中 的 一 条 a) 弥 散 性 的 头 痛 b) 中 度 或 重 度 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 急 性 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 的 诊 断 标 准 和 以 下 的 C 标 准 B 全 身 性 的 细 菌 感 染 仍 保 持 活 跃 或 者 最 近 消 除 C 头 痛 时 间 小 于 3 个 月 慢 性 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 全 身 性 细 菌 感 染 的 诊 断 标 准 和 以 下 的 C 标 准 B 全 身 性 的 细 菌 感 染 仍 保 持 活 跃 或 者 最 近 消 除 C 头 痛 时 间 大 于 于 3 个 月 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 描 述 : 在 没 有 脑 膜 炎 和 脑 炎 的 情 况 下, 头 痛 的 发 生 伴 有 全 身 性 的 病 毒 感 染 的 其 它 症 状 和 / 或 临 床 体 征 A 头 痛 至 少 满 足 以 下 中 的 一 项, 且 满 足 标 准 C 和 D 1. 弥 漫 性 的 头 痛 2. 强 度 增 至 中 度 或 重 度 3. 伴 有 发 热, 全 身 不 适 或 其 他 全 身 感 染 症 状 B 全 身 性 感 染 的 证 据 A 任 何 时 间 的 头 痛 满 足 标 准 C B 满 足 以 下 两 条 1. 全 身 性 的 病 毒 感 染 已 经 确 诊 2. 没 有 脑 膜 炎 或 者 脑 炎 的 发 生 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 1. 头 痛 的 发 生 和 全 身 性 的 病 毒 感 染 有 时 间 上 的 关 系 2. 头 痛 随 全 身 性 病 毒 感 染 的 加 重 而 明 显 恶 化 96 96

100 C 头 痛 在 全 身 性 感 染 期 间 加 重 D 头 痛 在 感 染 得 到 有 效 治 疗 后 72 小 时 内 消 失 E 临 床 和 实 验 室 检 查 ( 血 清 学 和 / 或 PCR 分 子 ) 提 示 病 毒 感 染 区 别 :2 版 中 要 求 伴 有 发 热 全 身 不 适 或 者 其 他 全 身 感 染 症 状, 且 头 痛 在 感 染 得 到 有 效 治 疗 后 72 小 时 内 消 失 3. 头 痛 随 全 身 性 病 毒 感 染 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 满 足 以 下 两 点 中 的 一 条 a) 弥 散 性 的 头 痛 b) 中 度 或 重 度 D 不 能 用 ICHD-3 中 其 他 诊 断 来 更 好 地 解 释 该 疾 病 急 性 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 的 诊 断 标 准 和 以 下 的 C 标 准 B 全 身 性 的 病 毒 感 染 仍 保 持 活 跃 或 者 最 近 消 除 C 头 痛 时 间 小 于 3 个 月 慢 性 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 全 身 性 病 毒 感 染 的 诊 断 标 准 和 以 下 的 C 标 准 B 全 身 性 的 病 毒 感 染 仍 保 持 活 跃 或 者 最 近 3 个 月 内 消 除 C 头 痛 时 间 大 于 3 个 月 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 描 述 : 在 没 有 脑 膜 炎 和 脑 炎 的 情 况 下, 头 痛 的 发 生 伴 有 全 身 性 的 真 菌 感 染 或 者 原 生 动 物 或 者 其 它 寄 生 虫 感 染 的 其 它 症 状 和 / 或 临 床 体 征 A 头 痛 至 少 满 足 以 下 中 的 一 项, 且 满 足 标 准 C 和 D 1. 弥 漫 性 的 头 痛 2. 强 度 增 至 中 度 或 重 度 3. 伴 有 发 热, 全 身 不 适 或 其 他 全 身 感 染 症 状 B 全 身 性 感 染 的 证 据 C 头 痛 在 全 身 性 感 染 期 间 加 重 D 头 痛 在 感 染 得 到 有 效 治 疗 后 72 小 时 内 消 失 E 临 床 和 实 验 室 诊 断 ( 血 清 学 镜 检 培 养 或 PCR 分 子 ) 诊 断 为 细 菌 和 病 毒 之 外 的 其 他 感 染 A 任 何 头 痛 满 足 标 准 C B 满 足 以 两 点 1. 全 身 性 的 真 菌 感 染 原 虫 感 染 或 其 他 寄 生 虫 感 染 已 经 被 诊 断 2. 没 有 脑 膜 炎 和 脑 膜 脑 炎 的 证 据 C 具 有 以 下 能 证 明 因 果 关 系 的 证 据 中 至 少 两 项 1. 头 痛 的 发 生 和 全 身 性 的 感 染 有 时 间 上 的 关 系 2. 头 痛 随 全 身 性 感 染 的 加 重 而 明 显 恶 化 3. 头 痛 随 全 身 性 感 染 的 减 轻 而 明 显 缓 解 4. 头 痛 至 少 满 足 以 下 两 点 中 的 一 条 a) 弥 散 性 的 头 痛 b) 中 度 或 重 度 D 不 能 用 ICHD-3 中 其 他 诊 断 来 更 好 地 解 释 该 疾 病 97 97

101 区 别 :2 版 中 要 求 伴 有 发 热 全 身 不 适 或 者 其 他 全 身 感 染 症 状, 且 头 痛 在 感 染 得 到 有 效 治 疗 后 72 小 时 内 消 失 注 释 : 这 是 一 个 独 特 的 不 是 很 清 楚 的 全 身 性 感 染 的 分 类, 在 免 疫 抑 制 的 病 人 或 者 是 某 些 特 定 地 理 位 置 的 患 者 容 易 发 生 最 常 见 的 致 病 真 菌 ( 隐 球 菌, 荚 膜 组 织 胞 浆 菌, 粗 球 孢 子 菌 ) 和 条 件 致 病 菌 ( 白 色 念 珠 菌 曲 霉 菌 和 其 它 ), 在 原 生 动 物 中, 卡 氏 肺 孢 子 虫 和 弓 形 虫 感 染 可 伴 有 头 痛 也 有 粪 类 圆 线 虫 感 染 伴 有 头 痛 的 报 道 急 性 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 和 诊 断 标 准, 并 满 足 以 下 的 标 准 C B 全 身 性 的 感 染 保 持 活 跃 或 者 是 最 近 消 失 C 头 痛 时 间 小 于 3 个 月 慢 性 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 2 版 中 无 A 头 痛 满 足 头 痛 由 于 其 他 系 统 的 感 染 和 诊 断 标 准, 并 满 足 以 下 的 标 准 C B 全 身 性 的 感 染 保 持 活 跃 或 者 是 在 最 近 3 个 月 内 消 失 C 头 痛 时 间 大 于 3 个 月 10 头 痛 由 于 内 环 境 失 调 性 疾 病 10.1 头 痛 由 于 缺 氧 和 / 或 高 碳 酸 血 症 高 海 拔 头 痛 潜 水 性 头 痛 睡 眠 呼 吸 暂 停 性 头 痛 10.2 透 析 头 痛 10.3 头 痛 由 于 动 脉 高 血 压 头 痛 由 于 嗜 铬 细 胞 瘤 头 痛 由 于 无 高 血 压 脑 病 的 高 血 压 危 象 头 痛 由 于 高 血 压 脑 病 头 痛 由 于 先 兆 子 痫 头 痛 由 于 子 痫 外 源 性 制 剂 造 成 的 血 压 增 高 反 应 10.1 头 痛 由 于 缺 氧 和 / 或 高 碳 酸 血 症 高 海 拔 头 痛 飞 机 旅 行 性 头 痛 潜 水 性 头 痛 睡 眠 呼 吸 暂 停 性 头 痛 10.2 透 析 头 痛 10.3 头 痛 由 于 动 脉 高 血 压 头 痛 由 于 嗜 铬 细 胞 瘤 头 痛 由 于 无 高 血 压 脑 病 的 高 血 压 危 象 头 痛 由 于 高 血 压 脑 病 头 痛 由 于 先 兆 子 痫 或 子 痫 头 痛 由 于 自 主 功 能 失 调 10.4 头 痛 由 于 甲 状 腺 功 能 减 退 98 98

102 (3 版 已 移 至 外 源 性 急 性 升 压 药 引 起 的 头 痛 ) 10.4 头 痛 由 于 甲 状 腺 功 能 减 退 10.5 头 痛 由 于 禁 食 10.6 心 源 性 头 痛 10.7 头 痛 由 于 其 他 内 环 境 稳 定 失 调 疾 患 10.5 头 痛 由 于 禁 食 10.6 心 源 性 头 痛 10.7 头 痛 由 于 其 他 内 环 境 稳 定 失 调 疾 患 介 绍 : 如 果 头 痛 第 一 次 发 作 时 和 机 体 内 环 境 稳 定 有 密 切 关 系, 这 种 类 型 头 痛 一 被 认 为 是 由 于 内 环 境 紊 乱 引 起 的 继 发 性 头 痛 新 的 头 痛 类 型 如 果 具 备 原 发 性 头 痛 的 特 点 将 被 归 为 ICDH-3 第 一 部 分 当 原 有 的 头 痛 形 式 日 益 慢 性 化 或 明 显 的 加 重 ( 头 痛 程 度 或 头 痛 发 作 频 率 加 倍 ) 与 内 环 境 稳 定 性 失 调 密 切 相 关, 此 类 型 的 头 痛 也 属 于 内 环 境 稳 定 性 失 调 引 起 的 头 痛 内 环 境 稳 定 失 调 性 头 痛 不 同 的 亚 型 发 病 机 制 各 不 相 同, 正 因 为 如 此, 给 出 的 诊 断 标 准 可 以 适 用 于 临 床 大 部 分 的 病 例 标 准 如 下 : A 头 痛 的 发 作 符 合 C 选 项 B 头 痛 的 发 作 是 由 内 环 境 稳 定 失 调 引 起 C 至 少 符 合 下 列 表 现 中 两 项 : 1. 头 痛 的 发 作 和 内 环 境 稳 定 性 失 调 发 生 在 时 间 密 切 相 关 2. 符 合 此 选 项 的 或 两 项 : a) 头 痛 显 著 加 重 同 时 体 内 内 环 境 稳 定 性 失 调 明 显 加 重 b) 头 痛 显 著 好 转 同 时 体 内 内 环 境 稳 定 性 失 调 明 显 好 转 3. 头 痛 有 内 环 境 稳 定 失 调 性 的 典 型 特 色 D ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 不 能 解 释 10.1 头 痛 由 于 低 氧 血 症 和 / 或 高 碳 酸 血 症 描 述 : 头 痛 是 有 低 氧 和 / 或 高 碳 酸 血 症 引 起, 当 上 述 两 者 同 时 存 在 或 出 现 其 中 之 一 时 头 痛 发 生 2 版 无 统 一 诊 断 标 准 区 别 :2 版 强 调 出 现 PaO2<70mmHg( 急 性 发 生 长 期 慢 性 发 生 持 续 低 于 此 水 平 )24 小 时 内 出 现 的 头 痛, 因 低 氧 血 症 和 高 碳 酸 血 症 常 同 时 发 生, 很 难 排 除 高 碳 酸 血 症 的 影 响 高 海 拔 头 痛 A. 头 痛 符 合 标 准 C 的 发 作 B. 在 机 体 处 于 低 氧 和 / 或 高 碳 酸 血 症 环 境 时 发 生 C. 至 少 符 合 下 列 选 项 中 一 项 : 1. 头 痛 的 发 作 与 ( 低 氧 和 / 或 高 碳 酸 血 症 ) 发 生 在 时 间 密 切 相 关. 2. 符 合 下 列 两 者 其 中 之 一 a) 当 机 体 低 氧 血 症 和 / 或 高 碳 酸 血 症 不 断 加 重 时, 头 痛 不 断 加 重 b) 当 机 体 低 氧 血 症 和 / 或 高 碳 酸 血 症 明 显 好 转 时, 头 痛 明 显 好 转 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 99 99

103 描 述 : 头 痛 常 为 双 侧, 活 动 后 加 重, 攀 登 到 海 拔 2500 米 以 上 容 易 出 现, 下 降 到 海 拔 2500 米 以 下 24 小 时 内 缓 解 A 头 痛 至 少 符 合 下 列 表 现 中 的 两 项, 同 时 符 合 C 项 和 D 项 1. 双 侧 2. 额 部 或 额 颞 部 3. 轻 到 中 度 4. 钝 痛 或 压 迫 痛 5. 用 力 运 动 挤 压 咳 嗽 弯 腰 时 易 诱 发 B. 同 右 C 上 升 海 拔 2500 米 以 上 24 小 时 内 发 生 D 下 降 海 拔 2500 米 以 下 8 小 时 缓 解 区 别 :1.2 版 明 确 头 痛 部 位 及 性 质 2.2 版 强 调 下 降 到 2500 米 以 下 头 痛 缓 解 时 间 3.3 版 强 调 头 痛 变 化 与 海 拔 变 化 的 相 关 性 A. 头 痛 符 合 标 准 C 的 发 作 B. 攀 登 在 海 拔 2500 米 以 上 出 现 C. 至 少 符 合 下 列 选 项 中 的 两 项 : 1. 头 痛 的 发 生 和 海 拔 上 升 相 关 2. 下 列 选 项 至 少 符 合 其 中 之 一 : a) 随 着 海 拔 明 显 升 高 头 痛 程 度 不 断 加 重 b) 下 降 至 海 拔 2500 米 以 下 头 痛 24 小 时 缓 解 3. 至 少 符 合 下 列 选 项 中 两 项 : a) 双 侧 头 痛 b) 轻 到 中 度 程 度 疼 痛 c) 用 力 运 动 挤 压 咳 嗽 弯 腰 时 易 诱 发 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 海 拔 性 头 痛 是 登 高 过 程 中 经 常 出 现 的 并 发 症, 在 登 山 运 动 员 中 的 发 病 率 为 30%(2 版 为 80%), 危 险 因 素 有 : 有 偏 头 痛 病 史 低 动 脉 血 氧 饱 和 度 对 用 力 或 24 小 时 体 内 水 分 摄 入 小 于 2 升 的 高 敏 感 性 急 性 镇 痛 药 如 ( 扑 热 息 痛 或 布 洛 芬 ) 可 以 缓 解 大 部 分 高 海 拔 性 头 痛 高 山 性 呕 吐 (AMS): 是 指 至 少 中 度 疼 痛 同 时 包 含 下 列 一 项 或 更 多 ( 恶 心 厌 食 疲 劳 头 晕 睡 眠 障 碍 ) 乙 酰 唑 胺 (125mg2-3 次 / 日 ) 或 类 固 醇 可 降 低 此 病 的 敏 感 性, 预 防 措 施 : 在 进 行 登 山 运 动 之 前 两 天 可 适 当 饮 用 当 地 的 水 土, 避 免 酒 精 流 动 性 液 体 飞 机 旅 行 性 头 痛 描 述 : 头 痛 为 重 度 单 边 集 中 于 眼 眶, 无 自 主 神 经 系 统 症 状, 在 飞 机 飞 行 过 程 中 引 起 和 出 现, 飞 机 着 陆 后 缓 解 2 版 无 此 分 型 A. 头 痛 至 少 2 次 符 合 标 准 C 发 作 B. 病 人 在 飞 机 旅 行 过 程 中 发 生 C. 至 少 符 合 下 列 选 项 中 的 两 项 : 1. 头 痛 只 能 发 生 在 乘 飞 机 旅 行 过 程 中 2. 下 列 选 项 至 少 符 合 其 中 之 一 : a) 头 痛 加 重 和 飞 机 起 飞 上 升 或 着 陆 下 降 过 程 密 切 相 关 b) 飞 机 起 飞 过 程 或 着 陆 过 程 完 成 30 分 钟 内 头 痛

104 自 发 明 显 缓 解 3. 头 痛 为 重 度 同 时 至 少 符 合 下 列 选 项 中 两 项 : a) 单 侧 头 痛 b) 眼 眶 周 围 ( 顶 骨 周 围 也 可 发 生 ) c) 刺 痛 或 敲 击 痛 ( 跳 痛 也 可 发 生 ) D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 飞 机 旅 行 性 头 痛 病 人 中 大 于 85% 发 生 在 飞 机 着 陆 过 程 中, 在 不 同 航 班 发 生 侧 移 过 程 中 发 生 率 约 10%, 小 于 5% 病 人 可 能 出 现 同 侧 的 鼻 塞 面 部 潮 红 或 流 泪 等 症 状 静 脉 窦 循 环 障 碍 除 外 潜 水 性 头 痛 归 于 其 他 类 :1. 偏 头 痛,2. 紧 张 性 型,4.2 原 发 运 动 性 头 痛, 4.5 冷 刺 激 头 痛,4.6.1 外 部 紧 缩 性 头 痛 和 颈 源 性 头 痛 在 潜 水 过 程 中 均 可 发 生 在 这 些 情 况 下, 潜 水 应 该 被 认 为 是 一 个 诱 发 因 素, 而 不 是 病 因 这 种 情 况 下 出 现 头 痛 根 据 病 因 归 为 相 应 类 型 描 述 : 潜 水 性 头 痛 通 常 发 生 在 潜 水 过 程 中, 下 潜 深 度 大 于 10 米, 浮 出 水 面 时 加 剧, 不 会 出 现 减 压 病 的 表 现 常 伴 随 二 氧 化 痰 中 毒 症 状, 给 氧 后 可 迅 速 缓 解, 如 不 供 氧, 潜 水 结 束 后 3 天 内 可 自 行 缓 解 A. 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点 符 合 标 准 C 和 D 发 作 B. 下 潜 的 深 度 大 于 10 米 头 痛 在 潜 水 过 程 中 出 现 并 伴 随 有 下 列 CO2 中 毒 的 临 床 表 现 之 一 ( 无 减 压 病 临 床 表 现 出 现 ): 1. 眩 晕 2. 精 神 错 乱 3. 呼 吸 困 难 4. 面 部 潮 红 5. 运 动 失 调 D. 给 予 病 人 100% 纯 氧 治 疗 1 小 时 内 头 痛 缓 解 区 别 :1. 诊 断 分 型 ( 变 为 ) 2. 对 于 头 痛 缓 解 规 定 : 除 了 给 予 纯 氧 3 版 给 出 潜 水 结 束 后 头 痛 可 自 行 缓 解 A. 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 以 下 两 点 都 满 足 : 1. 病 人 下 潜 的 深 度 大 于 10 米 2. 没 有 减 压 病 的 临 床 表 现 C. 至 少 符 合 下 列 选 项 中 的 一 项 : 1. 头 痛 发 作 和 潜 水 过 程 具 有 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 随 着 下 潜 深 度 不 断 增 加, 头 痛 程 度 不 断 加 重 b) 符 合 下 列 条 件 其 一 : Ⅰ. 头 痛 在 潜 水 结 束 后 3 天 内 可 以 自 行 缓 解 Ⅱ. 给 予 病 人 100% 纯 氧 治 疗 1 小 时 内 头 痛 缓 解 3. 至 少 符 合 下 列 CO2 中 毒 的 临 床 表 现 之 一 : a) 精 神 错 乱 b) 眩 晕 c) 运 动 失 调 d) 呼 吸 困 难 e) 面 部 潮 红 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 当 机 体 不 缺 氧 时, 有 证 据 表 明 高 碳 酸 血 症 与 头 痛 有 关, 由 高 碳 酸 血 症 引 起 的 头 痛 典 型 的 临 床 例 子 为 潜 水 性 头 痛, 当 动 脉 PCO2 大 于 50mmHg 可 引 起 血 管 平 滑 肌 松 弛, 颅 内 血 管 舒 张, 颅 内 压 力 升 高 当 潜 水 员 为 了 节 省 氧 气 以 错 误 的 方 式 屏 住 呼 吸, 或 为 了 减 少 自 身 浮 力 变 化 以 通 过 沉 船 狭 窄 的 通 道 而 保 持 浅 快 呼 吸, 这 样 容 易 造 成 二 氧 化 碳 聚 集 当 潜 水 员 穿 紧 身 潜 水 服 或 浮 力 调 整 背 心 限 制 其 胸 廓 扩 张 易 出 现 无 意 的 二 氧 化 碳 中 毒 在 剧 烈 运 动 时 二 氧 化 碳 产 生 率 超 过 正 常 10 倍 的 速 度 增 加, 造 成 二 氧 化 碳 一 过 性 的 升 高, 甚 至 超 过 60mmHg 潜 水 性 头 痛 在 潜 水 员 减 压 过 程 或 浮 出 水 面 时 加 剧

105 睡 眠 呼 吸 暂 停 性 头 痛 描 述 : 清 晨 头 痛, 通 常 是 双 边, 持 续 时 间 小 于 4 小 时, 睡 眠 呼 吸 暂 停 引 起 的 通 过 成 功 治 疗 睡 眠 呼 吸 暂 停, 头 痛 变 可 得 到 完 全 缓 解 A. 反 复 出 现 头 痛 至 少 符 合 下 列 特 点 中 A. 头 痛 出 现 在 刚 觉 醒 时 并 同 时 符 合 标 准 C 发 作 的 一 项, 同 时 符 合 标 准 C 和 D 发 作 B. 呼 吸 暂 停 ( 睡 眠 呼 吸 暂 停 指 数 >5) 被 诊 断 1. 发 生 每 月 >15 天 C. 至 少 符 合 下 列 选 项 中 的 两 项 : 2. 双 侧, 紧 缩 性, 不 伴 有 恶 心 畏 光 1. 头 痛 发 作 和 睡 眠 呼 吸 暂 停 出 现 具 有 时 间 相 关 性 或 畏 声 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : 3. 发 作 时 间 在 30 分 钟 之 内 a) 随 着 睡 眠 呼 吸 暂 停 时 间 延 长, 头 痛 程 度 不 断 加 B 同 右 重 C 头 痛 出 现 在 刚 觉 醒 时 b) 随 着 睡 眠 呼 吸 暂 停 不 断 改 善 或 完 全 解 决, 头 痛 D 睡 眠 呼 吸 暂 停 有 效 治 疗 后, 头 痛 72 得 到 明 显 改 善 或 完 全 缓 解 小 时 之 内 发 作 停 止, 不 再 复 发 3. 至 少 符 合 下 列 中 两 项 : 区 别 :1. 诊 断 分 型 ( 变 为 ) a) 发 生 每 月 大 于 15 天 2.2 版 规 定 每 次 头 痛 发 作 时 间,3 版 未 b) 同 时 满 足 :Ⅰ 双 边 Ⅱ 压 迫 性 做 此 规 定 Ⅲ 无 恶 心 畏 光 畏 声 3.3 版 更 强 调 头 痛 变 化 与 睡 眠 呼 吸 暂 停 c)4 小 时 内 缓 解 变 化 的 相 关 性 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 4. 对 于 睡 眠 呼 吸 暂 停 得 到 有 效 治 疗 后 头 痛 缓 解 时 间 两 版 不 同 注 释 :1. 睡 眠 呼 吸 暂 停 指 数 = 睡 眠 呼 吸 暂 停 时 间 / 睡 眠 时 间 (5 15/hours 为 轻 度 ;15 30/hours 为 中 度 ;>30/hours 为 重 度 ) 2. 睡 眠 呼 吸 暂 停 性 头 痛 发 生 似 乎 不 太 频 繁, 和 假 定 的 相 比 持 续 时 间 更 长 明 确 的 诊 断 需 要 整 夜 多 导 睡 眠 图 尽 管 和 一 般 人 群 相 比, 觉 醒 痛 在 睡 眠 呼 吸 暂 停 性 头 痛 病 人 中 更 普 遍, 头 痛 出 现 在 觉 醒 时 并 不 是 特 殊 症 状, 因 为 它 可 以 出 现 在 多 种 原 发 性 或 继 发 性 头 痛, 睡 眠 相 关 呼 吸 障 碍 性 疾 病 ( 呼 吸 暂 停 除 外 例 如 匹 克 威 客 综 合 征, 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 ), 睡 眠 呼 吸 暂 停 性 头 痛 发 生 机 制 与 缺 氧 高 碳 酸 血 症 或 睡 眠 障 碍 之 间 的 关 系 尚 未 明 确 10.2 透 析 头 痛 描 述 : 透 析 头 痛 有 血 液 透 析 引 起, 出 现 在 血 液 透 析 过 程 中, 无 特 殊 的 临 床 特 点 血 液 透 析 过 程 结 束 72 小 时 内 可 自 发 缓 解 A 至 少 3 次 急 性 头 痛 发 作 符 合 C D 选 项 B 同 右 C 在 透 析 过 程 进 行 到 一 半 以 后 出 现 头 痛 D 每 次 透 析 结 束 后 72 小 时 内 头 痛 缓 解 或 进 行 成 功 肾 脏 移 植 后 头 痛 停 止 区 别 :1. 两 版 规 定 头 痛 出 现 在 血 压 透 析 A. 至 少 3 次 急 性 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 病 人 正 在 进 行 血 液 透 析 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1 头 痛 的 发 生 和 血 液 透 析 过 程 具 有 时 间 相 关 性 2. 下 列 选 项 至 少 符 合 其 中 之 一 : a) 每 次 头 痛 加 剧 均 在 血 液 透 析 过 程 中 b) 每 次 头 痛 在 透 析 结 束 72 小 时 内 均 缓 解 3. 肾 脏 移 植 成 功 或 血 液 透 析 停 止 的 病 人, 头

106 过 程 时 间 不 同,3 版 范 围 扩 大 痛 发 作 停 止 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 透 析 头 痛 的 发 生 一 般 与 血 压 过 低 或 透 析 不 均 衡 有 关 透 析 不 均 衡 可 能 开 始 会 头 痛, 然 后 逐 渐 发 展 为 感 觉 迟 钝, 最 后 昏 迷, 伴 或 不 伴 有 癫 痫 发 作 这 种 现 象 出 现 机 会 相 对 较 少, 通 过 调 节 透 析 参 数 可 以 避 免 此 现 象 的 发 生 低 镁 高 钠 是 形 成 透 析 性 头 痛 的 高 危 因 素 咖 啡 因 可 以 通 过 透 析 被 迅 速 的 代 谢, 咖 啡 因 戒 断 性 头 痛 出 现 一 般 认 为 是 由 于 病 人 摄 入 大 量 咖 啡 因 所 导 致 10.3 头 痛 由 于 动 脉 高 血 压 描 述 : 头 痛 通 常 为 双 侧, 搏 动 性, 有 动 脉 高 血 压 引 起, 在 收 缩 压 ( 180 mmhg) 和 ( 或 ) 舒 张 压 ( 120mmHg) 迅 速 升 高 时 发 作, 血 压 正 常 时 头 痛 减 轻 无 统 一 诊 断 标 准 A. 每 次 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 高 血 压 : 收 缩 压 ( 180 mmhg) 和 ( 或 ) 舒 张 压 ( 120mmHg) C. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : 1. 头 痛 的 发 作 和 高 血 压 出 现 具 有 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 随 着 血 压 升 高 头 痛 明 显 加 重 b) 随 着 高 血 压 的 改 善 头 痛 发 作 明 显 改 善 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 :1. 轻 度 ( /90 99 mmhg) 或 中 度 ( / mmhg) 长 期 慢 性 高 血 压 不 会 引 起 头 痛, 中 度 高 血 压 的 患 者 是 否 更 易 患 头 痛 仍 存 在 争 议, 但 有 一 些 证 据 证 明 它 确 实 存 在 对 轻 中 度 高 血 压 病 人 进 行 动 态 血 压 监 测 表 明 24 小 时 内 动 态 血 压 的 波 动 与 头 痛 的 出 现 或 消 失 无 明 确 相 关 性 头 痛 由 于 嗜 铬 细 胞 瘤 当 高 血 压 脑 病 存 在 时, 头 痛 诊 断 被 归 因 于 头 痛 由 于 高 血 压 脑 病 当 嗜 铬 细 胞 瘤 诊 断 尚 不 能 确 定, 高 血 压 脑 病 不 存 在 时, 头 痛 诊 断 被 归 因 于 头 痛 由 于 无 高 血 压 脑 病 的 高 血 压 危 象 描 述 : 头 痛 发 作 经 常 是 重 度 短 暂 ( 持 续 时 间 <1 小 时 ) 伴 随 有 出 汗 心 悸 脸 色 苍 白 和 ( 或 ) 焦 虑, 有 嗜 铬 细 胞 瘤 引 起 A 反 复 短 暂 头 痛 伴 发 作 有 下 列 特 点 其 中 之 一 符 合 标 准 C D B 同 右 C 头 痛 发 作 伴 随 有 血 压 突 然 升 高 D 在 血 压 正 常 后 1 小 时 之 内 头 痛 发 作 停 止 或 明 显 缓 解 区 别 :1.2 版 和 3 版 相 比,3 版 更 强 调 头 A. 反 复 短 暂 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 嗜 铬 细 胞 瘤 诊 断 明 确 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 的 发 作 和 嗜 铬 细 胞 的 发 展 具 有 时 间 相 关 性, 或 头 痛 发 作 导 致 嗜 铬 细 胞 瘤 被 发 现 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 个 人 头 痛 发 作 和 血 压 突 然 升 高 具 有 时 间 相 关

107 痛 变 化 和 血 压 变 化 的 时 间 相 关 性 2.3 版 强 调 头 痛 应 伴 有 自 主 功 能 症 状 3.3 版 标 准 未 规 定 和 血 压 正 常 后 头 痛 缓 解 时 间 性 b) 个 人 头 痛 发 作 的 缓 解 和 血 压 正 常 具 有 时 间 相 关 性 3. 头 痛 伴 随 着 至 少 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 出 汗 b) 心 悸 c) 焦 虑 d) 皮 肤 苍 白 4. 切 除 嗜 铬 细 胞 瘤 后 头 痛 发 作 完 全 缓 解 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 :1. 头 痛 由 于 嗜 铬 细 胞 瘤 作 为 一 种 阵 发 性 头 痛, 在 嗜 铬 细 胞 瘤 病 人 当 中 发 生 率 为 51-80% 它 经 常 是 重 度 部 位 以 额 部 后 枕 多 见, 恒 定 不 变, 搏 动 性 痛 此 头 痛 一 个 重 要 的 特 点 是 短 暂 : 小 于 15 分 钟 为 50%, 小 于 1 小 时 为 70% 伴 随 症 状 包 括 : 恐 惧 和 / 或 焦 虑, 经 常 有 濒 死 感, 震 颤, 视 觉 障 碍, 腹 痛 或 胸 痛, 眩 晕, 呕 吐 偶 有 感 觉 异 常, 发 作 时 面 色 苍 白 或 面 色 潮 红 2. 嗜 铬 细 胞 瘤 确 诊 要 依 据 儿 茶 酚 胺 或 儿 茶 酚 胺 的 代 谢 产 物 排 泄 增 加 通 过 收 集 有 高 血 压 或 有 症 状 病 人 24 小 时 尿 量 进 行 分 析 来 确 定 头 痛 由 于 无 高 血 压 脑 病 的 高 血 压 危 象 描 述 : 头 痛 通 常 为 双 侧, 搏 动 性, 有 动 脉 高 血 压 引 起, 在 收 缩 压 ( 180 mmhg) 和 ( 或 ) 舒 张 压 ( 120mmHg) 迅 速 升 高 时 发 作, 血 压 正 常 时 头 痛 减 轻 A 头 痛 发 作 有 下 列 特 点 其 中 之 一 符 合 标 准 A. 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 C D B. 下 列 两 项 同 时 符 合 : 1. 双 侧 1. 有 高 血 压 危 象 发 生 2. 搏 动 性 2. 无 高 血 压 脑 病 的 临 床 表 现 或 其 他 证 据 3. 体 力 活 动 加 重 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : B 高 血 压 危 象 : 突 发 性 收 缩 压 ( 头 痛 在 高 血 压 危 象 期 间 出 现 mmhg) 和 ( 或 ) 舒 张 压 ( 120mmHg) 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : 迅 速 升 高, 无 高 血 压 脑 病 的 临 床 表 现 a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 血 压 升 高 C 头 痛 在 高 血 压 危 象 期 间 出 现 b) 头 痛 明 显 改 善 或 解 决 随 着 高 血 压 危 象 逐 渐 D 在 血 压 正 常 后 1 小 时 之 内 头 痛 发 作 停 止 改 善 或 消 除 E 适 当 检 查 除 外 血 管 升 压 毒 物 或 药 物 引 3. 头 痛 伴 随 着 至 少 下 列 选 项 其 中 之 一 : 起 的 头 痛 a) 双 侧 区 别 :1.2 版 和 3 版 相 比 高 血 压 危 象 定 义 发 b) 搏 动 性 生 变 化 c) 体 力 活 动 加 重 2.3 版 更 强 调 头 痛 变 化 和 高 血 压 危 象 变 化 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 时 间 相 关 性 3.3 版 未 规 定 血 压 正 常 后 头 痛 发 作 停 止 的 时 间 注 释 :1. 高 血 压 危 象 : 突 发 性 收 缩 压 ( 180 mmhg) 和 ( 或 ) 舒 张 压 ( 120mmHg) 迅 速 升 高

108 2. 阵 发 性 高 血 压 可 能 发 生 与 压 力 感 受 器 反 射 调 节 失 败 ( 颈 动 脉 内 膜 切 除 术 或 后 颈 部 照 射 ) 有 关, 或 在 肠 嗜 铬 细 胞 瘤 患 者 中 出 现 头 痛 由 于 高 血 压 脑 病 描 述 : 头 痛, 经 常 为 双 侧, 搏 动 性, 由 血 压 持 续 升 高 至 180/120mmHg 及 以 上 引 起, 常 伴 随 有 肝 性 脑 病 症 状 例 如 : 意 识 错 乱 嗜 睡 视 力 障 碍 或 癫 痫 发 作 血 压 正 常 后 明 显 改 善 A 头 痛 发 作 有 下 列 特 点 其 中 之 一 符 合 标 准 C D 1. 弥 散 性 疼 痛 2. 搏 动 性 3. 体 力 活 动 加 重 B 持 续 性 血 压 升 高 >160/100mmHg 同 时 至 少 伴 有 下 列 特 点 中 的 两 项 1. 意 识 错 乱 2. 意 识 水 平 下 降 3. 视 力 障 碍 ( 除 外 先 兆 性 偏 头 痛 的 先 兆 症 状 ) 包 括 失 明 4. 癫 痫 发 作 C 头 痛 发 作 和 高 血 压 危 象 具 有 密 切 时 间 相 关 性 D 有 效 治 疗 或 控 制 高 血 压 后 头 痛 在 3 小 时 之 内 发 作 停 止 E 排 除 其 他 原 因 引 起 的 神 经 系 统 症 状 区 别 :1. 高 血 压 脑 病 定 义 发 生 改 变 2.3 版 更 强 调 头 痛 变 化 与 高 血 压 脑 病 变 化 时 间 相 关 性 3.3 版 未 明 确 规 定 高 血 压 正 常 后 头 痛 发 作 停 止 时 间 A. 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 高 血 压 脑 病 被 诊 断 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 发 作 和 高 血 压 危 象 具 有 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 高 血 压 脑 病 逐 渐 恶 化 b) 头 痛 明 显 改 善 或 解 决 随 着 高 血 压 危 象 逐 渐 改 善 或 消 除 3. 头 痛 伴 随 着 至 少 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 弥 漫 性 疼 痛 b) 搏 动 性 c) 体 力 活 动 加 重 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 高 血 压 脑 病 表 现 为 持 续 性 血 压 升 高 180/120mmHg 及 下 列 紊 乱 中 至 少 两 种 ( 意 识 水 平 降 低, 视 觉 障 碍 包 括 失 明, 癫 痫 发 作, 它 被 认 为 当 代 偿 脑 血 管 收 缩 不 能 阻 止 脑 血 管 灌 注 压 升 高 时 发 生 正 常 的 脑 血 流 自 身 调 节 被 打 破, 血 管 内 皮 通 透 性 增 加, 脑 水 肿 出 现 在 MRI 上 往 往 在 顶 枕 部 白 质 最 为 明 显 虽 然 高 血 压 脑 病 的 慢 性 高 血 压 病 人 常 伴 随 有 舒 张 压 >120mmHg, Ⅲ 或 Ⅳ 级 的 高 血 压 视 网 膜 病 变 (KeithWagener-Barker 分 类 ) 以 前 血 压 正 常 的 者 也 可 出 现 高 血 压 脑 病 伴 随 有 血 压 低 于 160/100mmHg 任 何 引 起 高 血 压 的 病 因 都 可 导 致 高 血 压 脑 病 任 何 有 高 血 压 脑 病 引 起 头 痛 被 归 为 头 痛 由 于 高 血 压 脑 病, 不 管 其 他 潜 在 的 病 因 头 痛 由 于 先 兆 子 痫 或 子 痫

109 描 述 : 头 痛 通 常 为 双 侧 搏 动 性, 发 生 于 怀 孕 期 或 产 褥 期 的 先 兆 子 痫 ( 或 子 痫 ) 的 女 性 病 人, 先 兆 子 痫 或 子 痫 治 愈 后, 头 痛 完 全 缓 解 1. 头 痛 由 于 先 兆 子 痫 A 头 痛 发 作 有 下 列 特 点 其 中 之 一 符 合 标 准 C D 1. 双 侧 2. 搏 动 性 3. 体 力 活 动 加 重 B 头 痛 发 生 于 怀 孕 期 或 产 褥 期 ( 产 后 4 周 ), 先 兆 子 痫 符 合 下 列 两 项 标 准 : 1. 要 求 两 次 ( 间 隔 时 间 至 少 为 4 小 时 ) 测 量 血 压 均 >140/90mmHg 2. 尿 蛋 白 排 泄 率 >0.3g/24h c. 头 痛 在 血 压 升 高 期 间 发 生 D 高 血 压 得 到 有 效 治 疗 后 头 痛 在 7 天 内 停 止 发 作 E 适 当 检 查 除 外 血 管 升 压 毒 物 药 物 或 嗜 铬 细 胞 瘤 引 起 的 头 痛 发 作 2. 头 痛 由 于 先 兆 子 痫 A 头 痛 发 作 有 下 列 特 点 其 中 之 一 符 合 标 准 C D 1. 双 侧 2. 搏 动 性 3. 体 力 活 动 加 重 B 头 痛 发 生 于 怀 孕 期 或 产 褥 期 ( 产 后 4 周 ), 子 痫 符 合 下 列 两 项 标 准 : 1. 要 求 两 次 ( 间 隔 时 间 至 少 为 4 小 时 ) 测 量 血 压 均 >140/90mmHg 2. 尿 蛋 白 排 泄 率 >0.3g/24h 3. 癫 痫 发 作 c. 头 痛 在 血 压 升 高 期 间 发 生 D 高 血 压 得 到 有 效 治 疗 后 头 痛 在 7 天 内 停 止 发 作 E 适 当 检 查 除 外 血 管 升 压 毒 物 药 物 或 嗜 铬 细 胞 瘤 引 起 的 头 痛 发 作 F 除 外 脑 卒 中 发 生 A. 头 痛 发 生 于 怀 孕 期 或 产 褥 期 ( 产 后 4 周 ) 女 性 符 合 标 准 C 发 作 B. 先 兆 子 痫 或 子 痫 被 诊 断 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 发 作 和 先 兆 子 痫 或 子 痫 具 有 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 先 兆 子 痫 或 子 痫 逐 渐 恶 化 b) 头 痛 明 显 改 善 或 解 决 随 着 先 兆 子 痫 或 子 痫 逐 渐 改 善 或 消 除 3. 头 痛 伴 随 着 至 少 下 列 选 项 中 两 项 : a) 双 侧 b) 搏 动 性 c) 体 力 活 动 加 重 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1.3 版 将 先 兆 子 痫 和 子 痫 引 起 头 痛 归 为 1 类 2.2 版 诊 断 标 准 强 调 除 外 其 他 原 因 引 起 血 压 升 高 而 导 致 头 痛 3.3 版 强 调 头 痛 变 化 与 子 痫 变 化 时 间 相 关 性 注 释 : 先 兆 子 痫 和 子 痫 表 现 出 强 烈 的 母 性 炎 症 反 应, 伴 随 有 广 泛 免 疫 系 统 活 动 尽 管 病 例 报 告 子 痫 在 怀 孕 期 和 产 褥 期 均 可 发 生, 然 而 胎 盘 的 出 现 对 子 痫 的 形 成 至 关 重 要

110 先 兆 子 痫 和 子 痫 表 现 为 多 种 形 式 的 多 系 统 紊 乱 它 们 诊 断 要 求 两 次 ( 间 隔 时 间 至 少 为 4 小 时 ) 测 量 血 压 均 >140/90mmHg, 或 舒 张 压 升 高 >15mmHg, 收 缩 压 >30mmHg, 伴 随 尿 蛋 白 排 泄 率 >0.3g/24h 另 外 组 织 水 肿 血 小 板 减 少, 肝 功 能 异 常 也 可 能 出 现 头 痛 由 于 自 主 功 能 失 调 描 述 : 搏 动 性 剧 烈 头 痛, 突 然 发 病, 在 脊 髓 损 伤 或 自 主 神 经 反 射 异 常 病 人 中 出 现 自 主 神 经 反 射 异 常 表 现 为 阵 发 性 血 压 升 高 及 其 他 的 临 床 症 状 和 体 征, 严 重 时 可 危 及 生 命 自 主 神 经 反 射 异 常 经 常 有 膀 胱 或 肠 道 刺 激 ( 例 如 感 染 腹 胀 梗 阻 ) 引 发 无 此 头 痛 分 型 A. 头 痛 突 然 发 生 符 合 标 准 C 发 作 B. 脊 髓 损 伤 和 自 主 反 射 异 常 被 证 实 伴 随 在 基 线 水 平 上 阵 发 性 血 压 升 高 ( 收 缩 压 30mmHg 和 / 或 舒 张 压 升 高 20mmHg) C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 发 作 和 血 压 升 高 具 有 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 血 压 逐 渐 升 高 b) 头 痛 明 显 改 善 随 着 血 压 逐 渐 下 降 3. 头 痛 伴 随 着 至 少 下 列 选 项 中 两 项 : a) 重 度 疼 痛 b) 敲 击 痛 或 搏 动 痛 c) 伴 随 达 脊 髓 损 伤 水 平 的 头 颅 发 汗 d) 由 膀 胱 或 肠 道 反 射 引 发 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 脊 髓 损 伤 后 出 现 自 主 反 射 异 常 时 间 是 变 化 的, 已 报 告 的 从 4 天 到 15 年 不 等 鉴 于 自 主 神 经 反 射 异 常 可 以 危 及 生 命, 它 的 迅 速 识 别 和 有 效 处 理 是 至 关 重 要 的 典 型 的 头 痛 由 于 自 主 反 射 异 常 是 突 然 发 生, 重 度 头 痛 伴 随 有 其 他 症 状 和 体 征 ( 血 压 升 高, 心 率 改 变, 达 脊 髓 损 伤 水 平 的 头 颅 发 汗 ) 它 经 常 被 有 害 的 或 非 有 害 的 刺 激 引 发, 这 些 刺 激 经 常 起 源 于 内 脏 ( 膀 胱 膨 胀, 尿 路 感 染, 肠 道 腹 胀 或 梗 阻, 泌 尿 系 检 查, 胃 溃 疡 或 其 他 ), 但 也 有 部 分 起 源 于 躯 体 ( 褥 疮, 嵌 甲, 烧 伤, 外 伤, 手 术 或 侵 入 性 诊 断 检 查 方 法 ) 10.4 头 痛 由 于 甲 状 腺 功 能 减 退 描 述 : 头 痛, 经 常 为 双 侧, 非 搏 动 性, 发 生 于 甲 状 腺 功 能 减 退 病 人 中, 甲 状 腺 激 素 水 平 正 常 后 发 作 停 止 A 头 痛 发 作 至 少 满 足 下 列 特 点 其 中 之 一 并 符 合 标 准 C D 1. 双 侧 2. 非 搏 动 性 3. 恒 定 不 变 A. 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 甲 状 腺 功 能 减 退 被 诊 断 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 发 作 和 甲 状 腺 功 能 减 退 具 有 时 间 相 关 性, 或 为 甲 状 腺 功 能 减 退 首 发 症 状

111 B 同 右 C 在 甲 状 腺 功 能 减 退 的 其 他 症 状 出 现 后 2 月 之 内 头 痛 发 作 D 在 甲 状 腺 功 能 减 退 得 到 有 效 治 疗 后 2 个 月 之 内 头 痛 发 作 停 止 区 别 :3 版 和 2 版 相 比 更 强 调 头 痛 发 作 和 甲 状 腺 功 能 减 退 发 作 时 间 相 关 性, 未 明 确 规 定 甲 状 腺 功 能 减 退 出 现 ( 或 治 愈 ) 后 头 痛 发 作 ( 或 停 止 发 作 ) 的 时 间 范 围 扩 大 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 甲 状 腺 功 能 减 退 逐 渐 加 重 b) 头 痛 明 显 改 善 或 停 止 随 着 甲 状 腺 功 能 减 退 得 到 改 善 或 治 愈 3. 头 痛 至 少 符 合 下 列 选 项 中 一 项 : a) 双 侧 b) 非 搏 动 性 c) 不 随 时 间 改 变 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 据 估 计, 大 约 30% 的 甲 状 腺 功 能 减 退 的 病 人 遭 受 10.4 甲 状 腺 功 能 减 退 性 头 痛 它 的 发 病 机 制 还 清 楚, 女 性 多 发, 经 常 在 儿 童 时 期 有 偏 头 痛 病 史, 不 伴 随 恶 心 呕 吐 在 有 甲 状 腺 功 能 减 退 存 在 时, 头 痛 也 可 能 是 腺 垂 体 肿 瘤 的 表 现 ( 被 编 码 为 头 痛 由 于 下 丘 脑 或 垂 体 分 泌 亢 进 或 不 足 ) 10.5 头 痛 由 于 禁 食 归 于 其 他 类 : 有 禁 食 诱 发 的 偏 头 痛 发 作 被 归 为 偏 头 痛 或 某 亚 型 描 述 : 弥 散 非 搏 动 性 头 痛, 经 常 轻 中 度, 禁 食 至 少 8 小 时 引 起, 禁 食 期 间 发 作, 进 食 后 缓 解 A 头 痛 发 作 至 少 满 足 下 列 特 点 其 中 之 一 并 符 合 标 准 C D 1. 前 额 2. 弥 漫 性 3. 非 搏 动 性 4. 轻 中 度 疼 痛 B 病 人 禁 食 时 间 16 小 时 C 头 痛 在 禁 食 期 间 发 作 D 摄 入 食 物 72 小 时 内 头 痛 发 作 停 止 区 别 :1. 2 版 限 制 头 痛 部 位 多 为 前 额 2.3 版 将 禁 食 时 间 缩 短 为 8 小 时 之 内 3.3 版 禁 食 后 头 痛 缓 解 时 间 无 明 确 规 定 范 围 扩 大 A. 弥 散 性 头 痛 不 符 合 1. 偏 头 痛 或 其 任 何 某 种 亚 型 符 合 标 准 C 发 作 B. 病 人 禁 食 时 间 8 小 时 C. 符 合 我 下 列 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 在 禁 食 期 间 发 作 2. 进 食 后 头 痛 明 显 缓 解 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 头 痛 由 于 禁 食 在 有 头 痛 病 史 的 病 人 中 更 普 遍, 典 型 的 头 痛 是 弥 漫 非 搏 动 性, 轻 中 度 程 度, 在 有 偏 头 痛 病 史 可 能 类 似 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 病 人 中 更 易 发 作 如 果 条 件 满 足 上 述 条 件, 这 种 头 痛 应 被 相 应 编 码 ( 禁 食 是 一 个 加 重 因 素 ) 随 着 禁 食 时 间 延 长 头 痛 发 作 可 能 性 迅 速 增 加 头 痛 由 于 禁 食 与 睡 眠 时 间 的 长 短 咖 啡 因 戒 断 或 低 血 糖 没 有 关 系 尽 管 在 由 低 血 糖 诱 发 脑 功 能 紊 乱 条 件 下 头 痛 可 能 发 生, 但 无 确 凿 的 证 据 证 明 它 们 有 因 果 关 系 在 低 血 糖 条 件 下 头 痛 可 能 发 生, 但 胰 岛 素 诱 发 的 低 血 糖 不 会 加 重 偏 头 痛 病 人 的 头 痛 头 痛 也 不 是 就 诊 于 急 诊 科 低 血 糖 病 人 的 主 要 症 状

112 10.6 心 源 性 头 痛 描 述 : 偏 头 痛 样 头 痛, 经 常 但 并 不 总 是 有 运 动 加 重, 心 肌 缺 血 发 作 期 间 发 生, 服 用 硝 酸 甘 油 缓 解 A 头 痛 为 中 重 度, 运 动 后 加 重, 伴 有 恶 心, 符 合 标 准 C 和 D 的 发 作 B 同 右 C 头 痛 发 作 伴 随 有 急 性 心 肌 缺 血 D 经 有 效 药 物 治 疗 心 肌 缺 血 或 冠 状 血 运 重 建 后 头 痛 发 作 停 止 或 不 在 复 发 区 别 :1. 3 版 和 2 版 相 比 更 强 调 头 痛 发 作 和 心 肌 缺 血 的 相 关 性 2. 关 于 头 痛 缓 解 标 准 :2 版 为 经 有 效 药 物 治 疗 心 肌 缺 血 或 冠 状 血 运 重 建 后 头 痛 发 作 停 止 或 不 在 复 发,3 版 为 服 用 硝 酸 甘 油 或 其 衍 生 物 后 头 痛 缓 解 相 比 3 版 范 围 缩 小 A 任 何 一 次 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 急 性 心 肌 缺 血 被 诊 断 C. 至 少 有 下 列 中 的 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 发 作 和 急 性 心 肌 缺 血 发 生 具 有 密 切 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 心 肌 缺 血 加 重 b) 头 痛 明 显 改 善 或 停 止 发 作 随 着 心 肌 缺 血 得 到 改 善 或 完 全 缓 解 3. 头 痛 至 少 符 合 下 列 四 项 中 的 两 项 : a) 中 重 度 b) 伴 随 有 恶 心 c) 不 伴 有 畏 光 畏 声 d) 运 动 后 加 重 4. 服 用 硝 酸 甘 油 或 其 衍 生 物 后 头 痛 缓 解 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 头 痛 诊 断 必 须 包 含 头 痛 发 作 及 在 跑 步 机 或 核 心 脏 压 力 测 试 上 心 肌 缺 血 发 生 的 详 细 记 录, 然 而, 心 源 性 头 痛 在 休 息 条 件 也 会 发 生 不 能 识 别 和 正 确 诊 断 心 源 性 头 痛 将 会 产 生 严 重 的 后 果, 因 此 从 无 先 兆 性 偏 头 痛 患 者 中 识 别 出 此 类 型 头 痛 至 关 重 要, 尤 其 是 血 管 收 缩 的 药 物 ( 例 如 曲 谱 坦 麦 角 ) 用 于 偏 头 痛 病 人 治 疗, 心 脏 缺 血 患 者 为 治 疗 的 禁 忌 这 两 种 疾 病 都 能 产 生 中 重 度 疼 痛 伴 随 有 恶 心, 体 力 活 动 加 重 偏 头 痛 样 头 痛 可 能 会 被 治 疗 心 绞 痛 药 物 ( 硝 酸 甘 油 ) 诱 发 10.7 头 痛 由 于 其 他 内 环 境 稳 定 失 调 描 述 : 任 何 内 环 境 稳 定 失 调 ( 除 去 上 述 因 素 ) 引 起 的 头 痛 A 头 痛 发 作 符 合 C D 选 项 B 有 证 据 证 明 其 他 内 环 境 稳 定 失 调 ( 除 去 上 述 因 素 ) 存 在 C 内 环 境 稳 定 失 调 出 现 2 个 月 内 出 现 头 痛 发 作, 有 其 他 证 据 证 明 这 种 内 环 境 失 调 可 引 起 头 痛 D 内 环 境 稳 定 失 调 缓 解 后 3 个 月 内 头 痛 发 作 停 止 区 别 :1. 2 版 对 于 头 痛 发 作 及 缓 解 有 明 显 时 间 规 定,3 版 重 点 强 调 头 痛 与 内 环 境 稳 定 失 调 的 相 关 性 A 任 何 一 次 头 痛 符 合 标 准 C 发 作 B. 任 何 内 环 境 稳 定 失 调 ( 除 去 上 述 因 素 ) 可 以 引 起 头 痛 被 诊 断 C. 符 合 下 列 中 的 一 项 或 两 项 病 因 证 据 : 1. 头 痛 发 作 和 内 环 境 稳 定 失 调 发 生 具 有 密 切 时 间 相 关 性 2. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 一 : a) 头 痛 明 显 恶 化 随 着 内 环 境 稳 定 失 调 加 重 b) 头 痛 明 显 改 善 或 停 止 发 作 随 着 内 环 境 稳 定 失 调 得 到 改 善 或 完 全 缓 解 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型

113 注 释 : 尽 管 头 痛 和 许 多 全 身 系 统 性 代 谢 性 疾 病 的 关 系 已 被 提 出, 系 统 性 评 价 它 们 之 间 的 关 系 还 没 被 执 行, 没 有 足 够 的 证 据 来 建 立 可 操 作 的 诊 断 标 准 11 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 其 他 面 部 或 颈 部 功 能 紊 乱 导 致 的 头 面 部 疼 痛 11.1 由 于 颅 骨 疾 患 导 致 的 头 痛 11.2 由 于 颈 部 疾 患 导 致 的 头 痛 颈 源 性 头 痛 咽 后 肌 腱 炎 导 致 的 头 痛 颅 颈 肌 张 力 障 碍 导 致 的 头 痛 11.3 眼 部 疾 患 所 致 头 痛 急 性 青 光 眼 所 致 头 痛 屈 光 不 正 所 致 头 痛 隐 性 斜 视 或 斜 视 所 致 头 痛 ( 潜 在 的 或 持 久 斜 视 ) 眼 部 炎 症 所 致 头 痛 11.4 耳 部 疾 患 所 致 头 痛 11.5 鼻 部 或 鼻 窦 疾 患 所 致 头 痛 11.6 牙 齿 颌 及 相 关 结 构 的 疾 病 所 致 的 头 痛 11.7 颞 下 颌 疾 病 (TMD) 所 致 头 痛 11.8 由 于 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 面 部 或 颈 部 其 他 的 功 能 紊 乱 导 致 的 头 面 部 疼 痛 11.1 由 于 颅 骨 疾 患 导 致 的 头 痛 11.2 由 于 颈 部 疾 患 导 致 的 头 痛 颈 源 性 头 痛 咽 后 肌 腱 炎 导 致 的 头 痛 颅 颈 肌 张 力 障 碍 导 致 的 头 痛 11.3 眼 部 疾 患 所 致 头 痛 急 性 青 光 眼 所 致 头 痛 屈 光 不 正 所 致 头 痛 隐 性 斜 视 或 斜 视 所 致 头 痛 ( 潜 在 的 或 持 久 斜 视 ) 眼 部 炎 症 所 致 头 痛 滑 车 神 经 炎 所 致 头 痛 11.4 耳 部 疾 患 所 致 头 痛 11.5 鼻 部 或 副 鼻 窦 疾 患 所 致 头 痛 急 性 鼻 窦 炎 所 致 头 痛 慢 性 或 复 发 性 鼻 窦 炎 所 致 头 痛 11.6 牙 齿 或 下 颌 关 节 疾 病 所 致 的 头 痛 11.7 颞 下 颌 疾 病 (TMD) 所 致 头 痛 11.8 茎 突 舌 骨 韧 带 炎 症 所 致 的 头 面 部 疼 痛 11.9 由 于 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 面 部 或 颈 部 其 他 的 功 能 紊 乱 导 致 的 头 面 部 疼 痛 归 于 其 他 类 : 头 颈 部 外 伤 所 致 的 头 痛 在 5. 头 和 / 或 颈 部 创 伤 所 致 的 头 痛 中 分 类 尤 其 是 在 颈 椎 过 度 后 屈 时 疼 痛, 尽 管 很 可 能 这 些 头 痛 是 由 于 颈 部 病 变 导 致 表 现 为 神 经 痛 样 的 面 部 颈 部 和 / 或 头 部 疼 痛 在 13. 颅 神 经 痛 和 其 他 面 部 疼 痛 中 分 类 概 述 : 原 发 的 还 是 继 发 的 头 痛, 还 是 两 者 均 是? 当 头 痛 首 次 发 作, 与 颅 骨 颈 椎 面 部 颈 部 眼 耳 鼻 窦 牙 嘴 唇 这 些 可 以 导 致 头 痛 的 疾 病 时 间 关 系 密 切 的 时 候, 称 为 上 述 疾 病 导 致 的 继 发 性 头 痛 当 新 发 头 痛 具 备 ICHD-3 版 原 发 性 头 痛 的 部 分 特 征 时, 仍 然 成 立 当 之 前 曾 有 发 作 的 符 合 原 发 性 头 痛 诊 断 的 头 痛 转 变 为 慢 性 或 者 加 重 ( 通 常 指 发 作 频 率 加 倍 和 / 或 程 度 加 重 ), 与 颅 骨 颈 椎 面 部 颈 部 眼 耳 鼻 窦 牙 嘴 唇 这 些 可 以 导 致 头 痛 的 疾 病 时 间 关 系 密 切 的 时 候, 最 初 的 头 痛 诊 断 和 由 于 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 面 部 或 颈 部 其 他 的 功 能 紊 乱 导 致 的 头 面 部 疼 痛 ( 或 其 中 的 一 种 亚 型 ) 的 诊 断 均 应 同 时 诊 断, 如 果 有 足 够 的 证 据 证 明 此 类 疾 患 可 以 导 致 头 痛

114 颈 椎 和 头 颈 部 其 他 结 构 疾 患 被 认 为 是 头 痛 的 常 见 原 因 这 一 观 点 并 非 少 见, 因 为 很 多 头 痛 似 乎 起 源 于 颈 椎 颈 背 枕 部 或 者 某 一 局 部 事 实 上 颈 椎 退 变 在 40 岁 以 上 的 人 群 均 可 见 到 然 而, 大 规 模 的 对 照 研 究 显 示 这 些 变 化 同 样 普 遍 的 存 在 于 患 有 或 未 患 有 头 痛 的 患 者 因 此, 椎 关 节 强 直 和 骨 软 骨 病 并 非 头 痛 的 最 终 决 定 因 素 相 似 的 情 形 也 同 样 适 用 于 其 他 普 遍 存 在 的 疾 患, 如 慢 性 鼻 窦 炎 颞 下 颌 功 能 紊 乱 眼 屈 光 不 正 由 于 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 面 部 或 颈 部 其 他 的 功 能 紊 乱 导 致 的 头 面 部 疼 痛, 事 实 上, 没 有 特 定 的 诊 断 标 准, 可 能 区 分 任 何 形 式 的 头 痛 为 了 定 义 他 们 而 仅 仅 列 出 头 痛 的 临 床 表 现 是 不 够 的, 因 为 这 些 临 床 表 现 不 具 备 特 异 性 这 一 章 节 里 诊 断 标 准 的 目 的 不 是 去 描 述 所 有 可 能 的 亚 型 的 头 痛, 而 是 确 定 头 痛 面 部 疼 痛 和 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 面 部 或 颈 部 功 能 紊 乱 之 间 的 特 定 的 因 果 关 系 因 此, 在 这 章 节 中, 确 定 严 格 明 确 的 操 作 标 准, 对 颈 源 性 头 痛 和 其 他 原 因 导 致 的 头 痛 很 有 必 要 这 里, 不 可 能 因 为 考 虑 到 未 被 证 实 的 诊 断 试 验 或 没 有 被 调 查 的 质 量 准 则 相 反, 修 订 诊 断 标 准 的 目 的 是 去 推 动 一 个 可 靠 有 效 的 操 作 试 验, 在 头 痛 与 颅 颈 疾 患 之 间 建 立 一 个 特 定 的 因 果 关 系 基 于 这 些 原 因, 和 本 章 中 头 痛 原 因 的 多 样 性, 很 难 去 描 述 由 这 些 原 因 导 致 头 痛 和 / 或 面 部 疼 痛 的 一 般 性 的 诊 断 标 准 然 而, 大 部 分 情 况 下, 与 下 列 情 况 一 致 : A: 头 痛 或 面 部 疼 痛 符 合 诊 断 标 准 C; B: 能 导 致 头 痛 的 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 嘴 部 或 其 他 面 部 或 颈 部 结 构 功 能 失 调 或 损 害 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 ; C: 有 疼 痛 能 被 归 因 于 功 能 失 调 或 损 害 的 证 据 ; D: 根 据 ICHD-3 没 有 其 他 的 符 合 的 更 好 的 诊 断 能 够 解 释 11.1 由 于 颅 骨 功 能 异 常 导 致 的 头 痛 描 述 : 由 于 颅 骨 功 能 异 常 或 病 变 导 致 的 头 痛 A 符 合 诊 断 标 准 C 和 D 的 头 或 面 部 一 个 或 多 个 区 域 的 疼 痛 ; B 能 导 致 头 痛 或 大 家 公 认 其 为 有 证 据 的 头 痛 原 因 的 颅 骨 病 变 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 ; C 头 痛 的 出 现 与 颅 骨 病 变 的 出 现 在 时 间 上 存 在 因 果 关 系, 在 病 变 部 位 疼 痛 最 厉 害 ; D 治 疗 后 3 月 内 疼 痛 解 决 区 别 : 13 版 病 因 里 增 加 了 颅 骨 病 变 (2 版 bone lesion,3 版 bone disorder or lesion ); 23 版 疼 痛 与 疾 病 的 加 重 / 缓 解 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 3 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 A: 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 B. 能 导 致 头 痛 的 颅 骨 功 能 失 调 或 病 变 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 颅 骨 功 能 失 调 或 病 变 的 出 现 在 时 间 上 存 在 因 果 关 系 ; 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 的 明 显 加 重 与 颅 骨 功 能 失 调 或 病 变 的 加 重 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 的 明 显 缓 解 与 颅 骨 功 能 失 调 或 病 变 的 减 轻 呈 平 行 关 系 ; 3. 按 压 颅 骨 病 变 部 位 头 痛 加 重 4. 头 痛 位 于 颅 骨 损 害 的 区 域 D. 根 据 ICHD-3 没 有 其 他 的 符 合 的 更 好 的 诊 断 能 够 解 释 注 释 : 大 部 分 的 颅 骨 病 变 ( 比 如 先 天 畸 形 骨 折 肿 瘤 转 移 瘤 ) 通 常 不 伴 有 头 痛, 尤 其 重 要 的 是, 骨 髓 炎 多 发 性 骨 髓 瘤 Paget s 病 头 痛 也 可 能 由 病 变 的 乳 突 和 岩 突 炎 引 起

115 11.2 颈 部 疾 病 导 致 的 头 痛 归 于 其 他 类 : 由 颈 部 创 伤 所 致 头 痛 在 5( 头 和 / 或 颈 部 创 伤 或 受 损 所 致 头 痛 ) 中 分 类, 或 者 是 其 中 一 个 亚 型 描 述 : 颈 部 任 何 结 构 的 功 能 异 常, 包 括 骨 肌 肉 和 其 他 软 组 织 导 致 的 头 痛 颈 源 性 头 痛 归 于 其 他 类 : 颈 肌 筋 膜 疼 痛 ( 肌 筋 膜 有 扳 机 点 ) 有 关 的 头 痛, 如 果 它 符 合 其 他 诊 断 标 准, 可 能 会 按 不 频 发 的 发 作 性 紧 张 性 头 痛 伴 颅 周 压 痛 频 发 的 发 作 性 紧 张 性 头 痛 伴 颅 周 压 痛 或 慢 性 紧 张 性 头 痛 伴 颅 周 压 痛 增 加 一 个 附 加 的 诊 断 A 颈 部 肌 筋 膜 痛 所 致 头 痛 似 乎 是 合 理 的, 这 类 头 痛 与 2 紧 张 性 头 痛 相 比 较 其 他 颈 源 性 头 痛 更 密 切 相 关 的 证 据 待 研 究 很 明 显, 很 多 病 例 重 叠 了 这 两 个 诊 断, 所 以 这 种 诊 断 受 到 了 挑 战 描 述 : 颈 椎 功 能 失 调, 包 括 组 成 它 的 骨 椎 间 盘 和 / 或 软 组 织 导 致 的 头 痛, 通 常 但 不 总 是 与 颈 痛 伴 随 A 来 源 于 颈 部 的 头 和 / 或 面 部 一 个 或 多 个 部 位 的 疼 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B 能 导 致 头 痛 或 大 家 公 认 有 证 据 的 头 痛 原 因 的 颈 椎 或 颈 部 软 组 织 的 疾 病 或 损 伤 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 ; C. 具 备 下 列 至 少 一 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 临 床 症 状 表 明 头 痛 来 源 于 颈 部 ; 2. 用 安 慰 剂 或 其 他 合 适 的 手 段 对 颈 部 结 构 或 神 经 做 诊 断 性 阻 滞 后 头 痛 消 失 D. 病 变 或 损 伤 成 功 治 疗 3 月 内 疼 痛 解 决 区 别 : 3 版 疼 痛 与 疾 病 的 加 重 / 缓 解 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 3 版 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 A. 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 能 导 致 头 痛 的 颈 椎 或 颈 部 软 组 织 病 变 或 损 伤 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 颈 部 功 能 失 调 或 病 变 的 发 生 在 时 间 上 存 在 因 果 关 系 ; 2. 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 颈 部 功 能 失 调 或 病 变 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 3. 因 为 刺 激 性 动 作 导 致 颈 部 活 动 受 限 和 头 痛 明 显 加 重 ; 4. 颈 部 结 构 或 神 经 分 布 的 诊 断 性 封 闭 使 头 痛 消 失 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 从 1. 偏 头 痛 和 2. 紧 张 性 头 痛 去 区 分 颈 源 性 头 痛 的 特 征, 包 括 偏 侧 痛, 手 指 按 压 颈 部 肌 肉 和 头 部 运 动 诱 发 出 典 型 头 痛 然 而, 尽 管 这 些 可 能 是 颈 源 性 头 痛 的 特 征, 但 不 具 有 特 异 性, 而 且 也 未 必 能 说 明 有 因 果 关 系 偏 头 痛 的 特 征, 比 如 恶 心 呕 吐 畏 光 畏 声 也 可 能 在 颈 源 性 头 痛 中 出 现, 尽 管 与 1. 偏 头 痛 相 比 程 度 较 轻, 可 能 与 2. 紧 张 性 头 痛 的 部 分 病 例 相 区 分 上 位 颈 椎 的 肿 瘤 骨 折 传 染 病 类 风 湿 关 节 炎 没 有 被 公 认 为 头 痛 的 原 因, 即 便 如 此, 当 描 述 个 例 时, 这 样 的 描 述 为 大 家 所 接 受 颈 椎 病 或 骨 软 骨 炎 可 能 是 也 可 能 不 是 符 合 诊 断 标 准 B 的 可 靠 地 原 因, 这 取 决 于 个 例 当 颈 椎 病 是 病 因, 头 痛 就 很 可 能 按 照 2. 紧 张 性 头 痛 来 归 类 但 是, 等 待 进 一 步 的 证 据, 一 个 可 供 选 择 的 诊 断 A 颈 部 肌 筋 膜 痛 所 致 疼 痛 在 附 录 中 被 包 括 进 来

116 由 上 位 颈 神 经 根 病 变 所 致 头 痛 被 提 出, 认 为 上 位 颈 椎 和 三 叉 神 经 感 受 器 的 会 聚 导 致 头 痛 这 是 合 乎 逻 辑 的 头 痛 原 因 在 等 待 进 一 步 证 据 前, 这 诊 断 在 A 上 位 颈 神 经 根 病 变 所 致 头 痛 附 录 中 被 提 及 咽 后 肌 腱 炎 所 致 头 痛 描 述 : 咽 后 软 组 织 炎 症 或 钙 化 导 致 的 头 痛, 通 常 带 来 上 位 颈 椎 椎 骨 旁 肌 肉 组 织 的 拉 伸 或 压 迫 A. 颈 后 一 侧 或 双 侧 非 搏 动 性 的 疼 痛, 向 枕 部 或 全 头 部 放 射, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B. 肿 胀 的 椎 骨 前 软 组 织, 在 成 人 C1 和 C4 水 平 >7mm; C. 头 后 仰 疼 痛 明 显 加 重 ; D. 推 荐 剂 量 的 非 甾 体 类 抗 炎 药 后 两 周 内 疼 痛 减 轻 区 别 :13 版 未 描 述 疼 痛 性 质, 肌 腱 炎 肿 胀 严 重 程 度 ; 疼 痛 与 咽 后 肌 腱 炎 的 加 重 / 缓 解 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 23 版 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 33 版 上 位 三 个 颈 椎 棘 突 有 压 痛 点 A: 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 B. 咽 后 肌 腱 炎 能 够 被 上 位 颈 椎 水 平 椎 骨 前 软 组 织 异 常 膨 大 的 影 像 学 证 据 所 显 示 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 咽 后 肌 腱 炎 的 发 生 在 时 间 上 存 在 因 果 关 系 2. 下 述 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 的 明 显 加 重 与 咽 后 肌 腱 炎 的 程 度 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 咽 后 肌 腱 炎 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ;; 3. 颈 部 拉 伸 头 部 转 动 和 / 或 吞 咽 导 致 头 痛 明 显 加 重 4. 上 位 三 个 颈 椎 棘 突 有 压 痛 点 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 咽 后 肌 腱 炎 体 温 和 血 沉 常 增 高, 虽 然 颈 部 后 屈 绝 大 部 分 情 况 下 会 加 重 疼 痛, 同 样 的 头 部 转 动 和 吞 咽 也 会 出 现 类 似 情 况 上 位 三 个 颈 椎 横 断 面 的 组 织 通 常 有 触 痛 感 椎 骨 前 组 织 的 钙 化 在 CT 或 MRI 很 易 发 觉, 颈 部 平 片 同 样 能 显 示 在 一 些 病 例, 无 定 形 的 钙 化 物 质 从 肿 胀 的 椎 骨 前 组 织 被 抽 出 咽 后 肌 腱 炎 诊 断 前, 上 位 颈 动 脉 解 剖 ( 或 者 颈 动 脉 内 或 颈 动 脉 周 围 的 损 伤 ) 应 该 被 排 除 颅 颈 肌 张 力 障 碍 所 致 头 痛 描 述 : 肌 张 力 障 碍 所 致 头 痛, 包 括 颈 部 肌 肉 运 动 过 度 活 跃 所 致 的 不 自 主 运 动, 颈 或 头 部 姿 势 异 常 A 颈 部 痉 挛 紧 张 或 疼 痛 感, 向 枕 部 或 全 头 部 放 射, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B 由 于 肌 肉 运 动 过 度 活 跃 所 致 的 不 自 主 运 动, 颈 或 头 部 姿 势 异 常 ; C 具 备 下 列 至 少 一 项 肌 肉 过 度 运 动 所 致 疼 A: 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 的 颈 部 和 头 后 部 疼 痛 ; B. 颅 颈 区 肌 张 力 障 碍 表 现 为 颈 部 肌 肉 运 动 过 度 活 跃 所 致 的 不 自 主 运 动, 颈 或 头 部 姿 势 异 常 ;

117 痛 的 证 据 : 1 具 备 来 源 于 肌 肉 过 度 运 动 所 致 疼 痛 的 临 床 表 现 ( 如 肌 肉 收 缩 运 动 长 时 间 姿 势 固 定 不 动 或 外 部 压 力 导 致 疼 痛 出 现 或 加 重 ); 2 疼 痛 和 肌 肉 过 度 运 动 同 时 出 现 D 病 因 成 功 治 疗 后 疼 痛 于 3 月 内 消 失 区 别 :13 版 未 描 述 疼 痛 性 质 ; 23 版 诊 断 标 准 中 对 疼 痛 与 颈 部 肌 张 力 障 碍 的 加 重 / 缓 解 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 33 版 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 颅 颈 区 肌 张 力 障 碍 的 发 生 在 时 间 上 存 在 因 果 关 系 ; 2. 头 痛 的 明 显 加 重 与 颅 颈 区 肌 张 力 障 碍 的 程 度 呈 平 行 关 系 ; 3. 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 颅 颈 区 肌 张 力 障 碍 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 4. 头 痛 的 部 位 与 肌 张 力 障 碍 的 肌 肉 的 部 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 头 颈 部 局 部 肌 张 力 障 碍 伴 随 颅 颈 部 肌 张 力 障 碍 所 致 头 痛 包 括 咽 部 肌 张 力 障 碍 痉 挛 性 斜 颈 下 颌 肌 张 力 障 碍 舌 部 肌 张 力 障 碍 头 部 与 颈 部 共 存 的 肌 张 力 障 碍 ( 节 段 性 头 颈 部 肌 张 力 障 碍 ), 疼 痛 可 能 由 局 部 肌 肉 收 缩 和 敏 化 作 用 的 继 发 性 改 变 引 起 11.3 由 眼 部 疾 病 导 致 的 头 痛 描 述 : 由 单 眼 或 双 眼 引 起 的 头 痛 急 性 青 光 眼 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛, 由 急 性 闭 角 型 青 光 眼 引 起, 通 常 单 侧, 伴 随 该 病 的 其 他 症 状 和 临 床 体 征 A 眼 球 球 后 或 球 上 疼 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B 增 加 的 眼 内 压, 伴 随 下 列 中 的 至 少 一 项 : 1 结 膜 充 血 2 角 膜 混 浊 3 视 力 障 碍 C 疼 痛 与 青 光 眼 同 时 发 生 ; D 青 光 眼 经 有 效 治 疗 后 72 小 时 内 疼 痛 消 失 区 别 :13 版 诊 断 标 准 中 对 疼 痛 与 青 光 眼 加 重 / 缓 解 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 23 版 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 ; 33 版 头 痛 部 位 A: 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 诊 断 急 性 闭 角 型 青 光 眼 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 青 光 眼 的 发 生 存 在 时 间 关 系 ; 2. 头 痛 的 明 显 加 重 与 青 光 眼 的 加 重 呈 平 行 关 系 ; 3. 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 青 光 眼 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 4. 头 痛 位 于 受 累 眼 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 急 性 青 光 眼 通 常 导 致 眼 球 和 / 或 眶 周 的 疼 痛, 视 力 降 低 ( 视 物 模 糊 ), 恶 心 呕 吐 当 眼 内 压 升 高 大 于 30mmHg, 永 久 性 视 力 丧 失 的 风 险 骤 然 上 升, 故 早 期 诊 断 非 常 必 要 屈 光 不 正 所 致 头 痛 描 述 : 眼 屈 光 不 正 所 致 头 痛, 通 常 在 长 时 间 用 眼 后 出 现 症 状 诊 断 标 准

118 反 复 发 作 的 轻 微 头 痛 前 额 和 眼 球 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; 屈 光 不 正 未 矫 正 或 矫 正 错 误 ( 如 远 视 散 光 老 视 佩 戴 度 数 不 准 的 镜 片 ) 头 痛 和 眼 痛 的 首 次 发 作 与 屈 光 不 正 的 发 生 存 在 时 间 关 系, 成 斜 角 度 的 或 一 定 距 离 的 导 致 视 力 受 损 的 长 时 用 眼 使 其 发 生 或 加 重 ; 屈 光 不 正 完 全 矫 正 后 头 痛 和 眼 痛 消 失, 且 不 再 复 发 A. 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 单 眼 或 双 眼 屈 光 不 正 未 矫 正 或 矫 正 错 误 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 和 / 或 加 重 与 屈 光 不 正 的 发 生 或 加 重 存 在 时 间 关 系 ; 2. 屈 光 不 正 矫 正 后 头 痛 明 显 缓 解 ; 3. 成 斜 角 度 的 或 一 定 距 离 的 导 致 视 力 受 损 的 长 时 用 眼 导 致 头 痛 加 重 ; 4. 停 止 用 眼, 头 痛 明 显 缓 解 ; D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 大 部 分 患 屈 光 不 正 导 致 的 头 痛 的 患 者 会 咨 询 眼 科 医 生 虽 然 屈 光 不 正 导 致 的 头 痛 并 不 像 大 家 认 为 的 那 样 常 见, 但 在 儿 童 期 就 显 示 出 一 些 迹 象, 同 样 在 成 年 人 中 也 有 很 多 支 持 的 案 例 隐 性 斜 视 或 斜 视 ( 潜 在 或 持 久 斜 视 ) 所 致 头 痛 描 述 : 潜 在 或 持 久 斜 视 导 致 的 头 痛 通 常 发 生 在 用 眼 过 多 后 诊 断 标 准 A 反 复 发 作 的 非 搏 动 性 的 轻 - 中 度 前 额 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B. 存 在 隐 性 斜 视 或 斜 视, 伴 随 下 列 中 的 至 少 一 项 : 1 间 歇 性 视 物 模 糊 或 复 视 ; 2. 自 近 及 远 调 节 焦 点 困 难, 反 之 亦 然 C. 至 少 下 列 一 项 : 1. 用 眼 后 头 痛 出 现 或 加 重, 尤 其 是 疲 劳 用 眼 ; 2. 闭 上 一 只 眼 后 头 痛 减 轻 或 改 善 D. 恰 当 的 矫 正 视 力 后 7 天 内 头 痛 消 失, 且 不 再 发 区 别 :3 版 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 额 部 头 痛 ; B. 已 诊 断 斜 视, 具 备 下 列 症 状 中 的 至 少 一 项 : 1. 视 物 模 糊 ; 2. 复 视 ; 3. 自 近 及 远 调 节 焦 点 困 难, 反 之 亦 然 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 斜 视 的 发 作 存 在 时 间 上 关 系, 或 头 痛 的 发 生 使 得 斜 视 被 发 现 ; 2. 斜 视 矫 正 后 头 痛 明 显 缓 解 ; 3. 长 时 用 眼 导 致 头 痛 加 重 ; 4. 闭 上 一 只 眼 和 / 或 停 止 用 眼, 头 痛 缓 解 ; D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 大 部 分 患 隐 性 斜 视 或 斜 视 导 致 的 头 痛 的 患 者 会 咨 询 眼 科 医 生 除 了 很 多 案 例 支 持 这 一 头 痛 原 因, 缺 乏 相 关 的 证 据 眼 部 炎 症 所 致 头 痛 描 述 : 眼 部 炎 症 所 致 头 痛, 包 括 虹 膜 炎 葡 萄 膜 炎 结 膜 炎, 伴 随 有 该 病 的 其 他 症 状 和 体 征 诊 断 标 准 A 眼 球 球 后 或 球 上 疼 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B 经 恰 当 的 检 查 诊 断 眼 部 炎 症 ; A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 眶 周 头 痛 或 眼 部 疼 痛 ; B. 有 虹 膜 炎 葡 萄 膜 炎 睫 状 体 炎 巩 膜 炎 脉 络 膜 炎 结 膜 炎 或 角 膜 炎 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影

119 C 炎 症 期 头 痛 出 现 ; D 炎 症 减 轻 后 7 天 内 头 痛 于 消 失 区 别 :13 版 对 病 变 治 疗 后 疼 痛 的 缓 解 时 间 无 要 求 ; 23 版 诊 断 标 准 中 对 头 痛 的 缓 解 加 重 与 眼 科 疾 病 的 缓 解 加 重 的 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 33 版 增 加 了 一 侧 眼 球 受 累, 头 痛 位 于 病 变 侧 像 学 证 据 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 眼 科 疾 病 的 发 作 存 在 时 间 上 关 系 ; 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 明 显 加 重 与 眼 科 疾 病 的 加 重 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 眼 科 疾 病 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 3. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 眼 局 部 麻 醉 可 使 头 痛 明 显 缓 解 ; b) 按 压 眼 球 头 痛 加 重 4. 一 侧 眼 球 受 累, 头 痛 位 于 病 变 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 眼 科 炎 症 种 类 分 类 形 式 很 多, 根 据 解 剖 学 分 类 ( 如 虹 膜 炎 睫 状 体 炎 脉 络 膜 炎 ), 根 据 病 程 ( 急 性 亚 急 性 慢 性 ), 根 据 病 因 ( 如 内 源 性 或 外 源 性 的 感 染 晶 状 体 相 关 外 伤 性 ), 根 据 炎 症 类 型 ( 肉 芽 肿 性 非 肉 芽 肿 性 ) 由 于 疼 痛 范 围 重 叠 集 中 ( 导 致 了 复 合 的 疼 痛 ), 任 何 眼 部 的 疼 痛 可 能 导 致 任 何 区 域 的 头 痛 然 而, 如 果 眼 疾 为 单 侧, 头 痛 很 可 能 位 于 病 变 侧 滑 车 神 经 炎 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛, 通 常 位 于 额 部 和 / 或 眶 周, 伴 或 不 伴 眼 痛, 由 滑 车 神 经 周 围 炎 症 引 起 眼 球 向 下 运 动 通 常 加 重 头 痛 2 版 无 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 眶 周 头 痛 和 / 或 额 部 头 痛 ; B. 有 滑 车 神 经 炎 的 临 床 和 / 或 影 像 学 证 据 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 单 侧 眼 痛 ; 2. 眼 球 运 动 尤 其 是 向 下 内 收 运 动 加 重 头 痛 ; 3. 滑 车 神 经 周 围 注 射 局 麻 药 或 类 固 醇 腰 围 头 痛 明 显 缓 解 ; 4. 单 侧 滑 车 神 经 炎 的 情 况 下, 头 痛 位 于 病 变 侧 ; D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 滑 车 神 经 炎, 定 义 为 滑 车 神 经 和 / 或 上 斜 肌 鞘 炎 症, 能 导 致 眼 痛 和 额 部 头 痛, 眼 球 运 动 包 括 上 斜 肌 的 运 动 能 加 重 疼 痛 虽 然 不 常 见, 但 也 不 罕 见, 当 单 侧 眶 周 头 痛 时 需 考 虑 滑 车 神 经 炎 同 样 能 诱 发 偏 头 痛 的 发 作, 在 1. Migraine 已 提 及 11.4 耳 源 性 疾 病 导 致 的 头 痛 描 述 : 头 痛 由 单 耳 或 双 耳 的 炎 症 肿 瘤 或 其 他 的 疾 病 引 起, 有 其 他 的 症 状 和 / 或 临 床 体 征

120 A 头 痛 伴 随 耳 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B 检 查 发 现 耳 朵 存 在 结 构 性 的 损 伤 ; C 头 痛 发 作 与 耳 痛 存 在 时 间 上 的 关 系 ; D 耳 部 结 构 性 损 害 缓 解 或 有 效 治 疗 后 头 痛 和 耳 痛 同 时 消 失 区 别 :13 版 诊 断 标 准 中 头 痛 的 缓 解 加 重 与 疾 病 的 缓 解 加 重 的 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 23 版 增 加 了 对 患 耳 或 耳 旁 结 构 加 压 使 头 痛 加 重 头 痛 位 于 病 变 侧, 使 标 准 更 详 细 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 单 耳 或 双 耳 的 能 引 起 导 致 头 痛 的 疾 病, 如 炎 症 肿 瘤 或 其 他 刺 激 性 的 功 能 失 调 或 损 害 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 耳 功 能 失 调 或 损 害 的 发 作 存 在 时 间 上 关 系 ; 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 明 显 加 重 与 耳 功 能 失 调 或 损 害 的 加 重 或 进 展 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 耳 功 能 失 调 或 损 害 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 3. 对 患 耳 或 耳 旁 结 构 加 压 使 头 痛 加 重 ; 4. 单 侧 耳 功 能 失 调 或 损 害 的 情 况 下, 头 痛 位 于 病 变 侧 ; D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 由 于 疼 痛 的 范 围 与 头 颈 部 疼 痛 通 路 重 叠 和 会 聚, 似 乎 很 明 显, 耳 功 能 失 调 或 损 害 可 能 导 致 头 痛 在 没 有 耳 痛 这 一 典 型 的 耳 科 症 状 的 情 况 下 出 现 头 痛 是 不 可 能 的 11.5 鼻 部 或 鼻 旁 窦 疾 病 所 致 头 痛 曾 用 名 : 窦 性 头 痛 这 一 概 念 过 时, 是 因 为 它 曾 用 于 原 发 性 头 痛 及 推 测 与 鼻 或 窦 性 结 构 有 关 的 各 种 各 样 的 情 况 导 致 的 头 痛 描 述 : 鼻 部 和 / 或 鼻 旁 窦 疾 病 所 致 的 头 痛, 伴 随 该 病 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 体 征 急 性 鼻 窦 炎 所 致 头 痛 描 述 : 急 性 鼻 窦 炎 所 致 的 头 痛, 伴 随 该 病 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 体 征 注 :2 版 笼 统 为 鼻 窦 炎 所 致 头 痛,3 版 分 出 急 性 鼻 窦 炎 和 慢 性 或 复 发 性 性 鼻 窦 炎 2 版 鼻 窦 炎 所 致 头 痛 的 伴 有 面 耳 或 牙 齿 一 个 或 多 个 区 域 疼 痛 的 前 额 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; 有 急 性 或 急 慢 性 鼻 窦 炎 的 临 床 鼻 窦 内 窥 镜 检 查 CT 和 / 或 MRI 影 像 学 检 查 和 / 或 实 验 室 检 查 的 证 据 ; 鼻 窦 炎 发 病 或 急 性 加 重 时 头 痛 和 面 部 痛 同 时 出 现 ; 急 性 或 急 慢 性 鼻 窦 炎 缓 解 或 有 效 治 疗 后 头 痛 和 / 或 痛 7 天 内 消 失 区 别 :3 版 增 加 了 按 压 鼻 旁 窦 使 头 痛 加 重 单 侧 鼻 窦 炎, 头 痛 位 于 同 侧, 使 标 准 更 详 细 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 急 性 鼻 窦 炎 的 临 床 实 验 室 和 / 或 影 像 学 证 据 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 鼻 窦 炎 的 发 作 存 在 时 间 上 关 系 ; 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 明 显 加 重 与 鼻 窦 炎 的 加 重 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 鼻 窦 炎 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 3. 按 压 鼻 旁 窦 使 头 痛 加 重 ; 4. 单 侧 鼻 窦 炎, 头 痛 位 于 同 侧 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断

121 注 释 偏 头 痛 和 2. 紧 张 性 头 痛 易 误 认 为 是 急 性 鼻 窦 炎 所 致 头 痛, 因 为 头 痛 部 位 具 有 相 似 性 ; 至 于 偏 头 痛, 有 常 见 的 伴 随 鼻 部 自 主 神 经 症 状 脓 性 鼻 分 泌 物 的 出 现 或 缺 乏 和 / 或 急 性 鼻 窦 炎 的 其 他 特 征 性 的 诊 断 帮 助 区 分 上 述 疾 病 然 而, 发 作 性 的 1. 鼻 部 或 窦 部 的 病 变 可 能 诱 发 或 加 重 偏 头 痛 疼 痛 作 为 鼻 粘 膜 或 相 关 结 构 病 变 的 结 果 经 常 被 认 为 是 额 部 的 面 部 的 病 变, 但 可 能 应 该 往 深 部 考 虑 在 影 像 学 上 很 容 易 发 现 的 与 病 人 的 疼 痛 描 述 也 一 致 的 急 性 鼻 窦 炎 的 病 理 改 变, 对 急 性 鼻 窦 炎 所 致 的 头 痛 诊 断 依 据 不 充 分 局 部 麻 醉 的 治 疗 反 应 是 有 力 的 证 据, 但 可 能 也 不 能 够 确 定 诊 断 慢 性 或 复 发 性 鼻 窦 炎 所 致 头 痛 描 述 : 由 慢 性 感 染 或 炎 症 鼻 旁 窦 疾 病 所 致 的 头 痛, 伴 随 该 病 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 体 征 见 诊 断 标 准 及 区 别 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 鼻 旁 窦 的 目 前 或 既 往 的 感 染 或 其 他 炎 症 表 现 的 临 床 鼻 窦 内 窥 镜 检 查 和 / 或 影 像 学 证 据 C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 出 现 与 慢 性 鼻 窦 炎 的 发 作 存 在 时 间 上 关 系 ; 2. 头 痛 的 轻 重 程 度 与 慢 性 鼻 窦 炎 窦 部 堵 塞 程 度 脓 液 排 出 情 况 及 其 他 的 症 状 呈 平 行 关 系 ; 3. 按 压 鼻 旁 窦 使 头 痛 加 重 ; 4. 单 侧 鼻 窦 炎, 头 痛 位 于 同 侧 ; D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 慢 性 窦 部 疾 病 是 否 能 够 导 致 持 久 的 头 痛, 这 一 点 仍 有 争 议 目 前 的 研 究 看 起 来 支 持 这 一 原 因 11.6 牙 齿 和 下 颌 疾 患 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛 由 牙 齿 和 / 或 下 颌 疾 患 所 致 伴 有 牙 齿 和 / 或 下 颌 的 头 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; 有 牙 下 颌 或 相 关 结 构 疾 病 的 证 据 ; 头 痛 与 牙 和 / 或 下 颌 的 疼 痛 的 发 生 存 在 时 间 上 的 关 系 ; 有 效 治 疗 后 头 痛 与 牙 和 / 或 下 颌 的 疼 痛 在 3 月 内 消 失 区 别 :13 版 诊 断 标 准 中 头 痛 的 缓 解 加 重 与 疾 病 的 缓 解 加 重 的 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 认 为 能 导 致 头 痛 的 单 个 或 多 个 牙 齿 和 / 或 下 颌 功 能 异 常 或 病 变 的 临 床 和 / 或 影 像 学 证 据 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 发 作 与 功 能 异 常 或 病 变 的 出 现 存 在 时 间 上 关 系 ; 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 明 显 加 重 与 功 能 异 常 或 病 变 的 加 重 或 进 程 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 功 能 异 常 或 病 变 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 3. 按 压 病 变 部 位 使 头 痛 加 重 ;

122 23 版 增 加 了 按 压 病 变 部 位 头 痛 加 重 4. 单 侧 病 变, 头 痛 位 于 同 侧 ; 头 痛 位 于 病 变 侧, 使 标 准 更 详 细 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 牙 科 疾 病 通 常 导 致 牙 痛 和 / 或 面 部 疼 痛, 导 致 头 痛 则 罕 见 但 是 牙 痛 可 能 传 出, 导 致 弥 漫 的 头 痛 11.6 牙 齿 和 下 颌 疾 患 所 致 头 痛 最 常 见 的 原 因 是 在 长 出 的 部 分 智 齿 周 围 因 外 伤 或 感 染 导 致 的 牙 周 炎 或 冠 周 炎 11.7 颞 下 颌 关 节 紊 乱 (TMD) 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛 由 颞 下 颌 关 节 区 域 结 构 紊 乱 所 致 诊 断 标 准 A 伴 有 头 和 / 或 面 部 一 个 或 多 个 区 域 的 反 复 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; 发 作 的 疼 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B. 影 响 颞 下 颌 关 节 咀 嚼 肌 和 / 或 相 关 的 结 构 B.X 线 MRI 和 / 或 放 射 性 核 素 骨 显 像 显 示 病 变 的 临 床 和 / 或 影 像 学 证 据 有 颞 下 颌 关 节 紊 乱 (TMJ) 的 病 变 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : C. 至 少 具 备 下 列 一 项 颞 下 颌 关 节 紊 乱 (TMJ) 1. 头 痛 发 作 与 颞 下 颌 关 节 紊 乱 的 出 现 存 在 时 间 所 致 头 痛 的 证 据 : 上 的 关 系 ; 1 下 颌 运 动 和 / 或 咀 嚼 硬 的 或 韧 性 的 食 物 使 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : 疼 痛 出 现 ; a) 头 痛 明 显 加 重 与 颞 下 颌 关 节 紊 乱 的 进 2 下 颌 关 节 活 动 受 限 或 开 口 处 不 规 则 ; 程 呈 平 行 关 系 ; 3 下 颌 活 动 时 一 侧 或 两 侧 的 颞 下 颌 关 节 有 摩 b) 头 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 颞 下 颌 关 节 紊 乱 的 擦 音 出 现 ; 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 4 一 侧 或 两 侧 的 颞 下 颌 关 节 囊 柔 软 3. 通 过 下 颌 的 活 动 范 围 和 / 或 对 颞 下 颌 关 节 结 D. 颞 下 颌 关 节 紊 乱 成 功 治 疗 后 3 月 内 头 痛 构 的 刺 激 比 如 按 压 颞 下 颌 关 节 和 咀 嚼 肌 使 下 颌 消 失, 且 不 再 复 发 做 主 动 或 被 动 运 动 能 够 使 头 痛 的 产 生 或 加 重 区 别 : 4. 单 侧 颞 下 颌 关 节 紊 乱, 头 痛 位 于 同 侧 ; 13 版 诊 断 标 准 中 TMJ 与 头 痛 加 重 减 轻 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 及 诱 发 之 间 关 系 作 为 诊 断 标 准 ; 2 单 侧 颞 下 颌 关 节 紊 乱, 头 痛 位 于 同 侧 ; 33 版 对 好 转 时 间 也 无 要 求 注 释 : 11.7 颞 下 颌 关 节 紊 乱 所 致 头 痛 在 面 部 耳 前 区 域 通 常 特 别 突 出 疼 痛 的 启 动 者 包 括 椎 间 盘 移 位 关 节 的 骨 关 节 炎 关 节 运 动 过 度 局 部 的 肌 筋 膜 痛 11.7 当 颞 下 颌 关 节 复 合 体 是 疼 痛 的 启 动 者, 颞 下 颌 关 节 所 致 头 痛 倾 向 于 单 侧 发 作, 但 肌 肉 因 素 参 与 时 可 能 双 侧 发 作 疼 痛 涉 及 面 部 很 常 见 颞 下 颌 关 节 紊 乱 的 诊 断 有 一 定 困 难, 关 于 临 床 和 影 像 学 的 相 对 重 要 性 存 在 一 些 争 议 推 荐 使 用 国 际 RDC/TMD 联 盟 网 络 和 颌 面 部 疼 痛 专 科 国 际 组 织 制 定 的 诊 断 标 准 由 肌 紧 张 导 致 的 11.7 颞 下 颌 关 节 紊 乱 所 致 头 痛 和 2. 紧 张 性 头 痛 之 间 有 一 些 重 叠, 当 颞 下 颌 关 节 紊 乱 所 致 头 痛 的 诊 断 不 确 定 时, 按 2. 紧 张 性 头 痛 或 其 中 的 一 个 亚 型 诊 断 ( 可 能 伴 随 颅 骨 膜 肌 肉 压 痛 ) 11.8 茎 突 舌 骨 韧 带 炎 症 所 致 头 痛 或 面 部 痛 描 述 : 茎 突 舌 骨 韧 带 炎 症 所 致 的 单 侧 头 痛, 伴 有 颈 咽 和 / 或 面 部 疼 痛, 头 部 转 动 通 常 使 其 诱 发 或 加 重

123 2 版 无 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 颈 咽 和 / 或 面 部 疼 痛 ; B. 影 像 学 有 钙 化 的 证 据 或 细 长 的 茎 突 舌 骨 韧 带 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 触 诊 茎 突 舌 骨 韧 带 诱 发 或 加 重 疼 痛 ; 2. 转 头 诱 发 或 加 重 疼 痛 ; 3. 局 部 注 射 局 麻 药 至 茎 突 舌 骨 韧 带 或 茎 突 切 除 术 疼 痛 明 显 改 善 ; 4. 疼 痛 位 于 发 炎 的 茎 突 舌 骨 韧 带 一 侧 ; D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 :11.8 茎 突 舌 骨 韧 带 炎 症 所 致 头 痛 或 面 部 痛 通 常 认 为 位 于 咽 颈 部 和 / 或 面 部, 但 一 些 患 者 经 历 更 弥 漫 性 的 头 痛 11.9 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 或 其 他 面 部 或 颈 部 结 构 的 功 能 障 碍 所 致 的 头 痛 或 面 部 痛 描 述 : 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 或 其 他 面 部 或 颈 部 结 构 的 功 能 障 碍 所 致 的 上 述 未 提 及 的 头 痛 或 面 部 痛 伴 有 或 不 伴 有 面 部 一 个 或 多 个 部 位 的 头 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; 伴 有 上 述 未 提 及 的 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 或 其 他 面 部 或 颈 部 结 构 的 功 病 变 的 证 据 ; 头 痛 的 发 生 与 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 或 其 他 面 部 或 颈 部 结 构 的 功 病 变 存 在 时 间 上 的 关 系 或 存 在 其 他 因 果 关 系 的 证 据 ; 病 变 功 治 疗 后 3 月 内 头 痛 消 失 区 别 :13 版 增 加 了 头 痛 和 / 或 面 部 痛 的 部 位 与 病 变 部 位 一 致 ; 2 头 痛 的 好 转 加 重 与 否 与 疾 病 的 关 系 列 入 诊 断 标 准 ; 3 增 加 了 按 压 使 头 痛 加 重 ; 43 版 对 好 转 时 间 也 无 要 求 A. 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 和 / 或 面 部 疼 痛 ; B. 能 够 导 致 头 痛 的 疾 病 ( 上 述 未 提 及 的 颅 颈 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 或 其 他 面 部 或 颈 部 结 构 的 功 能 障 碍 或 病 变 ) 被 诊 断 ; C. 具 备 下 列 至 少 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 和 / 或 面 部 痛 的 发 生 与 功 能 障 碍 的 发 生 或 病 变 的 出 现 存 在 时 间 上 的 关 系 ; 2. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 : a) 头 痛 和 / 或 面 部 痛 的 明 显 加 重 与 功 能 障 碍 或 病 变 的 进 程 呈 平 行 关 系 ; b) 头 痛 和 / 或 面 部 痛 的 明 显 缓 解 或 消 失 与 功 能 障 碍 或 病 变 的 缓 解 或 消 失 呈 平 行 关 系 ; 3. 按 压 病 变 部 位 头 痛 和 / 或 面 部 痛 加 重 ; 4. 头 痛 和 / 或 面 部 痛 的 部 位 与 病 变 部 位 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 12 精 神 疾 病 所 致 头 痛 12.1 躯 体 化 障 碍 所 致 头 痛 12.2 精 神 病 性 疾 病 所 致 头 痛 归 于 其 他 类 : 药 物 使 用 障 碍 ( 比 如 依 赖 ) 所 致 头 痛, 药 物 戒 断 所 致 头 痛, 急 性 中 毒 所 致 头 痛, 药 物 过 量 使 用 所 致 头 痛 在 8. 由 于 药 物 或 药 物 戒 断 所 致 头 痛 中 提 及

124 概 述 : 原 发 还 是 继 发 性 头 痛, 还 是 两 者 均 是? 精 神 疾 病 跟 头 痛 一 样, 很 常 见 因 此, 两 者 同 时 存 在 偶 尔 单 独 存 在 首 次 发 作 的 头 痛, 与 精 神 疾 病 在 时 间 上 有 一 定 关 系, 因 果 关 系 可 能 存 在 如 果 因 果 关 系 成 立, 就 应 该 是 精 神 疾 病 导 致 的 继 发 性 头 痛 如 果 新 发 头 痛 由 ICHD-3 版 第 一 部 分 原 发 性 头 痛 的 特 征, 诊 断 也 成 立 当 原 有 的 头 痛, 具 备 原 发 性 头 痛 的 特 征, 转 变 成 慢 性, 或 者 明 显 加 重 ( 通 常 指 频 率 上 加 倍 或 疾 病 严 重 程 度 加 重 ), 与 精 神 疾 病 在 时 间 上 密 切 相 关, 需 下 最 初 的 头 痛 诊 断 和 12. 精 神 疾 病 所 致 头 痛 ( 或 其 中 的 一 个 亚 型 ) 两 个 诊 断, 能 提 供 这 种 疾 病 能 导 致 头 痛 的 有 力 证 据 当 因 果 关 系 不 能 确 立, 原 发 性 头 痛 和 精 神 疾 病 分 别 诊 断 由 精 神 疾 病 所 致 的 慢 性 头 痛, 在 精 神 疾 病 治 疗 后 慢 性 头 痛 仍 持 续 存 在 并 未 讲 述 介 绍 支 持 头 痛 的 精 神 原 因 方 面 的 原 因 还 很 缺 乏 在 分 类 标 准 的 这 一 章 节, 诊 断 标 准 受 限 于 这 些 很 少 的 病 例, 这 些 病 例 有 这 方 面 头 痛, 并 作 为 精 神 疾 病 的 一 个 直 接 结 果, 有 头 痛 的 临 床 表 现 不 包 括 假 阳 性 病 例, 诊 断 标 准 定 会 很 受 限, 应 建 立 最 低 的 标 准 能 纳 入 受 累 患 者 中 的 大 部 分 在 12 精 神 疾 病 所 致 精 神 障 碍 的 绝 大 部 分 患 者 中, 诊 断 基 于 个 人 对 病 史 的 评 估 物 理 检 查, 而 不 是 客 观 的 具 有 诊 断 价 值 的 生 物 标 志 物 当 然, 头 痛 可 能 与 精 神 疾 病 同 时 存 在, 且 不 存 在 因 果 关 系 头 痛 很 巧 合 的 与 精 神 疾 病 存 在, 包 括 抑 郁 ( 重 度 抑 郁 症, 单 发 或 复 发 ; 抑 郁 状 态 ), 焦 虑 症 ( 分 离 性 焦 虑 障 碍, 惊 恐 障 碍, 社 交 恐 惧 症, 广 泛 性 焦 虑 障 碍 ) 和 创 伤 / 应 激 所 致 精 神 障 碍 ( 反 应 性 情 感 障 碍, 急 性 应 激 障 碍, 受 伤 后 应 激 障 碍, 适 应 障 碍 ) 在 这 些 情 况 中, 无 因 果 关 系 依 据 存 在, 原 发 性 头 痛 和 精 神 疾 病 分 别 诊 断 尽 管 如 此, 流 行 病 学 数 据 显 示, 头 痛 和 精 神 疾 病 共 患 的 频 率 比 我 们 预 想 的 这 两 者 是 偶 然 共 患 的 情 况 高 混 杂 因 素 可 能 在 一 定 程 度 上 解 释 这 种 表 面 的 共 存 现 象 例 如, 被 诊 断 了 其 中 一 种 疾 病 的 患 者 更 可 能 也 被 诊 断 患 有 另 一 种 疾 病 仅 仅 是 因 为 他 们 接 受 了 更 多 的 医 学 方 面 的 关 注 真 正 的 共 存 也 很 有 可 能, 比 如 偏 头 痛 和 抑 郁 揭 示 了 潜 在 联 系 的 可 能 性 普 遍 认 为 因 果 联 系 包 括 头 痛 引 起 精 神 疾 病, 精 神 疾 病 导 致 头 痛, 两 者 相 互 影 响, 两 者 受 共 同 的 潜 在 因 素 影 响 尽 管 有 研 究 表 明, 头 痛 的 发 生 仅 仅 与 一 些 常 见 的 精 神 疾 病 有 关, 比 如 抑 郁 症 焦 虑 症 外 伤 / 压 力 所 致 精 神 障 碍, 可 能 被 认 为 是 头 痛 的 原 因, 因 为 在 本 指 南 中 因 果 关 系 的 不 确 定 性 和 证 据 的 相 对 缺 乏, 精 神 疾 病 所 致 头 痛 的 标 准 仅 在 附 录 中 提 及 基 于 这 些 因 果 联 系 的 机 制 的 进 一 步 分 类 对 可 靠 地 结 论 的 得 出 很 有 必 要 有 证 据 表 明, 共 患 的 精 神 疾 病 容 易 通 过 增 加 头 痛 的 发 作 频 率 严 重 程 度 和 / 或 对 治 疗 疗 效 变 差 来 加 重 1. 偏 头 痛 和 / 或 2. 紧 张 性 头 痛 的 病 程 因 此, 区 分 和 治 疗 任 何 共 患 的 精 神 疾 病 对 头 痛 的 合 理 的 管 理 很 重 要 在 儿 童 和 成 人, 原 发 性 头 痛 ( 偏 头 痛, 发 作 性 紧 张 性 头 痛, 尤 其 是 慢 性 紧 张 性 头 痛 ), 常 常 与 精 神 疾 病 共 存 考 虑 到 儿 童 头 痛 的 致 残 性 和 不 良 的 预 后, 睡 眠 障 碍, 创 伤 后 应 激 障 碍, 社 交 恐 惧 症 ( 学 校 恐 惧 症 ), 注 意 力 缺 陷 / 多 动 症 (ADHD), 行 为 障 碍, 学 习 障 碍, 遗 尿, 大 便 失 禁, 抽 动 症, 一 旦 发 现, 应 就 诊 治 疗 为 了 确 定 头 痛 是 否 由 精 神 疾 病 引 起, 确 定 是 否 有 一 个 共 存 的 精 神 疾 病 很 有 必 要 建 议 在 所 有 的 头 痛 患 者 中 去 寻 找 一 个 共 患 的 精 神 症 状 比 如 抑 郁 焦 虑 当 不 确 定 精 神 疾 患 是 否 是 头 痛 的 一 个 可 能 的 病 因 的 时 候, 建 议 请 经 验 丰 富 的 精 神 科 医 生 或 心 理 科 医 生 评 估 12.1 躯 体 化 障 碍 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛 作 为 躯 体 化 障 碍 的 躯 体 化 症 状 的 一 部 分 出 现

125 A. 没 有 特 异 性 症 状 的 头 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B. 躯 体 化 障 碍 的 症 状 符 合 DSM-IV 诊 断 标 准 : 岁 之 前 就 开 始 出 现 多 种 身 体 不 适, 多 年 病 史, 有 求 医 要 求, 和 / 或 社 交 工 作 或 其 他 重 要 领 域 的 功 能 受 损 2. 至 少 4 个 疼 痛 症 状,2 个 非 疼 痛 的 消 化 道 症 状,1 个 性 或 生 殖 方 面 的 症 状, 1 个 伪 神 经 系 统 症 状 ; 3. 仔 细 检 查 后 发 现, 一 般 医 学 疾 病 或 者 某 物 质 或 药 物 治 疗 不 能 全 部 解 释 上 述 的 症 状, 又 或 者, 是 不 是 有 一 种 疾 病, 其 不 良 影 响 或 损 害 已 经 超 出 了 目 前 病 史 体 检 和 实 验 室 检 查 所 能 发 现 的 C. 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 区 别 :13 版 标 准 对 疼 痛 消 化 道 性 症 状 伪 神 经 系 统 症 状 进 行 了 举 例 ; 2 头 痛 的 好 转 加 重 与 否 与 疾 病 的 关 系 列 入 诊 断 标 准 A: 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 诊 断 躯 体 化 障 碍, 符 合 下 面 两 项 特 征 : 岁 之 前 有 多 种 躯 体 症 状 的 病 史, 没 能 被 现 有 的 医 学 条 件 全 部 解 释 ; 或 不 相 信 现 有 的 医 学 检 查, 期 望 从 病 史 体 格 检 查 或 实 验 室 发 现 ; 2. 在 病 程 中, 下 列 需 全 部 符 合 : a) 至 少 四 个 疼 痛 症 状 来 自 于 或 存 在 于 四 个 不 同 的 部 位 或 功 能 ( 如 来 自 于 头, 胸, 背, 腹 部, 关 节, 四 肢 和 / 或 直 肠, 和 / 或 月 经 期, 性 交, 排 尿 ) b) 除 疼 痛 外 至 少 有 两 个 胃 肠 道 症 状 ( 如 非 怀 孕 期 间 恶 心 饱 胀 感 呕 吐, 腹 泻 和 / 或 不 能 忍 受 几 种 不 同 的 食 物 ) c) 除 了 疼 痛 之 外 至 少 一 个 跟 性 症 状 ( 如 性 冷 淡 勃 起 或 射 精 功 能 障 碍, 月 经 不 规 则 月 经 过 多 怀 孕 期 间 一 直 出 血 和 / 或 呕 吐 ) d) 不 仅 限 于 疼 痛 的 至 少 一 个 伪 神 经 系 统 症 状 症 状 ( 如 转 换 症 状, 如 协 调 性 或 平 衡 性 受 损, 瘫 痪 局 部 无 力, 吞 咽 困 难 或 咽 部 肿 物 感, 失 声, 尿 潴 留, 幻 觉, 触 觉 缺 失 或 痛 觉 过 敏, 复 视, 失 明, 失 聪, 癫 痫, 缺 失 症 状 如 健 忘 症 和 / 或 意 识 丧 失 而 非 晕 厥 ) C. 具 备 下 列 至 少 一 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 的 演 变 或 程 度 上 的 明 显 加 重 与 躯 体 化 障 碍 其 他 躯 体 症 状 的 发 展 呈 平 行 关 系 ; 2. 头 痛 的 出 现 或 消 失 与 躯 体 化 障 碍 其 他 躯 体 化 症 状 的 波 动 存 在 时 间 上 关 系 ; 3. 疼 痛 的 消 失 与 躯 体 化 障 碍 其 他 躯 体 症 状 的 消 失 呈 平 行 关 系 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 躯 体 化 障 碍 以 多 种 抑 郁 症 状 和 对 这 些 症 状 或 健 康 问 题 反 应 过 度 或 适 应 不 良 为 特 征 症 状 包 括 胃 和 / 或 其 他 的 肠 道 问 题 或 功 能 障 碍, 背 部 疼 痛, 上 臂 腿 部 关 节 疼 痛, 头 痛, 胸 痛 和 / 或 呼 吸 困 难, 头 晕, 易 疲 劳 感 和 / 或 精 神 不 振, 睡 眠 问 题 病 人 切 身 体 会, 不 管 医 学 能 否 解 释 病 人 尤 其 感 觉 遭 受 痛 苦 和 很 大 的 功 能 障 碍 这 些 症 状 可 能 诊 断 为 一 般 医 学 疾 病 伴 随 的 功 能 障 碍 而 可 能 未 被 诊 断 为 精 神 疾 病 可 能 有 很 高 水 平 的 医 疗 护 理, 但 很 少 能 减 轻 病 人 的 关 注 点 从 临 床 医 生 的 角 度 看, 许 多 这 样 的 病 人 对 治 疗 无 反 应, 新 的 干 预 手 段 或 治 疗 可 能 只 会 加 重 目 前 的 症 状 或 导 致 新 的 副 作 用 和 并 发 症 一 些 病 人 觉 得 他 们 的 医 学 评 估 和 治 疗 不 够 值 得 注 意 的 是, 躯 体 化 障 碍 本 身 在 2013 年 5 月 份 发 表 的 最 新 版 本 的 美 国 精 神 病 协 会 诊 断 手 册 DSM-5( 五 版 精 神 障 碍 的 诊 断 和 统 计 手 册 ) 未 被 包 括, 被 躯 体 症 状 失 调 这 一 分 类 所 取 代, 躯 体 症 状 失 调 是 以 一 个 或 更 多 的 躯 体 症 状 为 特 征, 患 者 有 对 自 身 症 状 严 重 程 度 的 不 成 比 例 的 固 执 的 想 法, 对 健 康 或 症 状 持 续 高 度 焦 虑, 或 投 入 过 多 的 时 间 和 经 历 来 关 注 健 康 或 症 状 考 虑 到 该 分 类 标 准 存 在 很 大 异 质 性 ( 即 包 括 了 对 头 痛 严 重 程 度 的 不 成 比 例 的 关 注 的 头 痛 患 者,

126 同 样 也 包 括 了 躯 体 化 障 碍 一 生 经 历 包 括 头 痛 的 多 种 躯 体 化 症 状 的 很 多 经 典 的 例 子 ), 当 头 痛 是 多 种 躯 体 化 症 状 抱 怨 的 一 部 分 时, 很 可 能 归 因 于 此, 这 一 点 是 确 定 的 因 此,ICHD-3 版 继 续 参 考 DSM-IV 躯 体 化 障 碍 的 定 义 12.2 精 神 病 性 疾 患 所 致 头 痛 描 述 : 头 痛 是 幻 觉 的 一 种 表 现, 其 内 容 包 括 一 种 机 械 装 置, 病 人 相 信 这 种 机 械 装 置 能 解 释 头 痛 ( 如 头 痛 是 因 外 星 人 在 脑 中 植 入 装 置 引 起 ) A. 没 有 特 异 性 症 状 的 头 痛, 符 合 诊 断 标 准 C-E; B. 在 妄 想 症 精 神 分 裂 症 精 神 病 性 特 征 的 重 度 抑 郁 发 作 精 神 病 性 特 征 的 躁 狂 发 作 或 者 符 合 DSM-IV 诊 断 标 准 的 精 神 病 性 疾 患 的 前 提 下, 对 头 痛 的 出 现 和 / 或 其 病 因 有 妄 想 想 法 C. 仅 在 幻 觉 的 时 候 出 现 头 痛 ; D. 幻 觉 消 失 头 痛 消 失 ; E. 头 痛 不 能 归 因 于 的 其 它 病 因 区 别 :2 版 的 C 和 D 均 需 符 合,3 版 为 C 或 D 满 足 一 项 即 可 A. 符 合 诊 断 标 准 C 的 头 痛 ; B. 能 解 释 头 痛 的 机 械 装 置 这 一 幻 觉 的 出 现 ( 如 病 人 认 为 植 入 他 / 她 的 头 脑 的 装 置 可 以 导 致 头 痛, 或 者 大 脑 肿 瘤 导 致 他 / 她 的 头 痛, 尽 管 证 明 没 有 肿 瘤 ) C. 具 备 下 列 一 项 或 两 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 与 幻 觉 同 时 出 现 或 在 其 后 出 现 ; 2. 幻 觉 消 失, 头 痛 消 失 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 幻 觉 是 对 现 实 不 正 确 的 推 断 对 的 基 础 上 形 成 的 伪 造 的 固 执 的 想 法, 患 者 对 此 坚 信 不 疑, 尽 管 明 显 不 对 他 们 错 误 的 坚 信 自 己 得 了 严 重 的 医 学 疾 病 ( 比 如 脑 肿 瘤 或 动 脉 瘤 ), 从 而 导 致 头 痛, 尽 管 反 复 证 明 和 权 威 保 证 他 没 有 得 严 重 的 疾 病 幻 觉 的 内 容 可 能 更 奇 异, 比 如 外 科 移 植 发 动 机 至 其 大 脑 导 致 头 痛 的 想 法 当 病 人 首 发 头 痛 ( 如 ICHD-3 版 第 一 部 分 分 类 中 的 原 发 性 头 痛 中 的 一 种 ), 然 后 出 现 了 对 头 痛 的 妄 想 性 的 解 释, 如 肿 瘤 导 致 了 头 痛, 尽 管 没 有 医 学 证 据 支 持 他 的 观 点, 头 痛 就 不 能 诊 断 为 精 神 疾 病 所 致 头 痛, 头 痛 应 该 诊 断 为 原 发 性 头 痛, 再 给 出 另 一 个 妄 想 性 精 神 障 碍 躯 体 妄 想 症 这 一 精 神 病 的 诊 断 第 三 部 分 13. 痛 性 颅 神 经 病 和 其 他 面 痛 13. 颅 神 经 痛 和 中 枢 源 性 面 痛 13. 颅 神 经 痛 和 中 枢 源 性 面 痛 13.1 三 叉 神 经 痛 13.1 三 叉 神 经 痛 典 型 三 叉 神 经 痛 典 型 三 叉 神 经 痛 症 状 性 三 叉 神 经 痛 单 纯 阵 发 性 典 型 三 叉 神 经 痛 13.2 舌 咽 神 经 痛 典 型 三 叉 神 经 痛 伴 持 续 性 面 痛 典 型 舌 咽 神 经 痛 痛 性 三 叉 神 经 病

127 症 状 性 舌 咽 神 经 痛 痛 性 三 叉 神 经 病 由 于 急 性 带 状 疱 疹 13.3 中 间 神 经 痛 疱 疹 后 三 叉 神 经 病 13.4 喉 上 神 经 痛 痛 性 创 伤 后 三 叉 神 经 病 13.5 鼻 睫 神 经 痛 痛 性 三 叉 神 经 病 由 于 多 发 性 硬 化 13.6 眶 上 神 经 痛 痛 性 三 叉 神 经 病 由 于 占 位 性 病 变 13.7 其 他 终 末 支 神 经 痛 痛 性 三 叉 神 经 病 其 他 疾 病 13.8 枕 神 经 痛 13.2 舌 咽 神 经 痛 13.9 颈 - 舌 综 合 症 13.3 中 间 神 经 ( 面 神 经 ) 痛 外 源 压 挤 性 头 痛 典 型 的 中 间 神 经 痛 冷 刺 激 头 痛 中 间 神 经 病 由 于 带 状 疱 疹 头 痛 由 于 外 源 应 用 冷 刺 激 13.4 枕 神 经 痛 头 痛 由 于 吸 入 冷 刺 激 13.5 视 神 经 炎 持 续 性 疼 痛 由 于 构 造 性 病 变 压 迫 激 惹 或 扭 曲 13.6 头 痛 由 于 缺 血 性 动 眼 神 经 麻 痹 颅 神 经 或 上 颈 神 经 根 13.7 Tolosa-Hunt 综 合 症 视 神 经 炎 13.8 三 叉 神 经 旁 眼 交 感 神 经 (Raeder s) 综 合 征 眼 糖 尿 病 性 神 经 病 13.9 复 发 性 痛 性 眼 肌 麻 痹 性 神 经 病 头 或 面 痛 由 于 带 状 疱 疹 烧 灼 性 口 腔 综 合 症 头 痛 或 面 痛 由 于 急 性 带 状 疱 疹 持 续 性 原 发 性 面 痛 带 状 疱 疹 后 神 经 痛 中 枢 源 性 面 痛 Tolosa-Hunt 综 合 症 中 枢 源 性 面 痛 由 于 多 发 硬 化 眼 肌 麻 痹 性 偏 头 痛 中 枢 性 中 风 后 疼 痛 中 枢 源 性 面 痛 痛 性 感 觉 缺 失 中 枢 性 中 风 后 疼 痛 面 痛 由 于 多 发 硬 化 持 续 性 原 发 性 面 痛 烧 灼 性 口 腔 综 合 症 其 他 颅 神 经 痛 或 其 他 中 枢 介 导 的 面 痛 简 介 : 头 颈 部 疼 痛 是 由 三 叉 神 经 的 传 入 神 经 中 间 神 经 舌 咽 神 经 和 迷 走 神 经 以 及 通 过 枕 神 经 的 上 椎 体 神 经 根 介 导 的 这 些 神 经 由 于 受 到 压 迫 变 形 寒 冷 或 其 他 形 式 激 惹 或 中 枢 传 导 通 路 占 位 等 的 刺 激 而 在 神 经 分 布 范 围 产 生 刺 痛 或 持 续 性 疼 痛 发 病 原 因 可 以 是 明 确 的, 如 带 状 疱 疹 感 染 或 影 像 学 证 明 结 构 异 常, 但 一 些 患 者 的 神 经 痛 也 可 以 没 有 明 确 原 因 三 叉 神 经 痛 和 舌 咽 神 经 痛 名 称 的 使 用 是 术 语 问 题 当 疼 痛 因 术 中 血 管 打 结 压 迫 神 经 时, 此 时 的 神 经 痛 应 严 格 诊 断 为 继 发 性 由 于 很 多 患 者 并 未 手 术, 所 以 很 难 确 定 是 原 发 性 还 是 继 发 性 神 经 痛 鉴 于 这 个 原 因, 尽 管 在 询 问 病 史 中 我 们 发 现 有 血 管 源 性 原 因, 我 们 更 倾 向 于 使 用 典 型 性 而 不 是 原 发 性 ( 神 经 痛 ) 而 有 神 经 瘤 或 类 似 病 灶 患 者 出 现 的 神 经 痛 可 以 保 留 使 用 继 发 性 ( 神 经 痛 ) 此 章 中 使 用 的 术 语 : 疼 痛 : 和 急 性 或 潜 在 性 组 织 损 伤 或 类 似 损 伤 相 关 的 不 愉 快 的 感 觉 和 情 感 体 验 神 经 性 痛 ): 由 躯 体 感 觉 神 经 系 统 的 病 灶 或 疾 病 引 起 的 疼 痛 中 枢 神 经 痛 : 由 中 枢 躯 体 感 觉 神 经 系 统 的 病 灶 或 疾 病 引 起 的 疼 痛 周 围 神 经 痛 : 由 外 周 躯 体 感 觉 神 经 系 统 的 病 灶 或 疾 病 引 起 的 疼 痛

128 神 经 病 : 一 根 或 多 根 神 经 ( 一 根 神 经 : 单 神 经 病 ; 多 根 神 经 : 多 重 单 神 经 病 ;) 的 功 能 或 病 理 改 变 失 衡 神 经 病 并 不 包 括 神 经 失 用 症 神 经 断 裂 神 经 离 段 或 由 如 打 击 拉 伸 或 癫 痫 放 电 等 短 暂 性 损 伤 引 起 的 神 经 障 碍 ( 神 经 性 的 (neurogenic) 指 的 是 这 种 短 暂 的 破 坏 ) 神 经 痛 : 单 根 神 经 或 多 个 神 经 分 布 区 域 的 疼 痛 ( 习 惯 用 语, 特 别 在 欧 洲, 通 常 指 阵 发 性, 但 不 应 仅 指 阵 发 性 疼 痛 ) 13.1 三 叉 神 经 痛 描 述 : 以 反 复 单 侧 短 暂 性 电 击 样 疼 痛 为 特 点 的 疾 病, 起 病 和 终 止 迅 速, 局 限 在 三 叉 神 经 一 个 或 多 个 分 支 分 布 范 围 内, 可 由 良 性 刺 激 诱 发 可 无 明 显 诱 因 或 由 另 外 一 种 诊 断 明 确 的 疾 病 引 起 另 外, 可 以 有 也 可 以 没 有 持 续 性 的 中 度 面 痛 典 型 三 叉 神 经 痛 曾 用 名 : 三 叉 神 经 痛 描 述 : 三 叉 神 经 痛 无 明 显 病 因, 并 非 由 神 经 血 管 压 迫 引 起 A. 阵 发 性 疼 痛 持 续 瞬 间 到 2 分 钟, 出 现 在 A. 至 少 3 次 单 侧 面 痛 满 足 标 准 B 和 C 三 叉 神 经 一 个 或 多 个 分 支 分 布 范 围 内, 且 B. 出 现 在 三 叉 神 经 一 个 或 多 个 分 支 分 布 范 围 内, 满 足 B 和 C 无 三 叉 神 经 分 布 区 域 外 的 放 射 痛 B. 疼 痛 至 少 有 下 面 特 点 中 的 1 个 : C. 疼 痛 至 少 满 足 下 面 4 个 特 点 中 的 3 个 : 1. 重 度 锐 痛 表 浅 或 刺 痛 1. 阵 发 性 反 复 发 作, 持 续 瞬 间 到 2 分 钟 2. 由 诱 发 区 或 诱 发 因 素 加 重 2. 重 度 C. 每 个 患 者 发 作 具 有 刻 板 性 3. 电 击 样 撕 裂 样 针 刺 样 或 剧 烈 疼 痛 D. 同 右 D 4. 受 累 侧 面 部 可 由 良 性 刺 激 诱 发 E. 同 右 E D. 无 神 经 损 伤 的 临 床 证 据 区 别 :1. 以 上 为 ( 典 型 三 叉 神 经 痛 ) E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 诊 断 标 准 ; 2. 分 类 :2 版 新 版 ( 典 型 三 叉 神 经 痛, 单 纯 阵 发 性 ) ( 典 型 三 叉 神 经 痛 伴 持 续 性 面 痛 ); 3. 新 版 要 求 至 少 3 次 发 作 满 足 诊 断 标 准, 且 未 提 及 诱 发 区 未 强 调 刻 板 性, 强 调 无 放 射 痛 注 释 : 1. 一 些 发 作 似 乎 是 自 发 性 的, 但 必 须 至 少 有 3 次 这 样 的 发 作 满 足 该 诊 断 标 准 2. 受 累 的 三 叉 神 经 分 布 区 域 的 触 觉 或 痛 觉 减 退 常 提 示 轴 突 损 伤 当 其 中 一 个 症 状 出 现 时, 可 以 是 三 叉 神 经 病, 而 且 需 要 尽 可 能 排 除 症 状 性 病 例 一 些 患 者 在 疼 痛 区 域 会 出 现 痛 觉 敏 感, 但 不 应 该 诊 断 为 三 叉 神 经 病, 因 为 有 可 能 是 因 为 患 者 对 患 侧 的 注 意 力 增 加 评 论 : 我 们 使 用 经 典 性 ( 而 不 是 原 发 性 ) 三 叉 神 经 痛 是 因 为 根 据 目 前 证 据, 典 型 性 三 叉 神 经 痛 通 常 是 由 大 脑 上 动 脉 的 神 经 血 管 压 迫 引 起 的 为 了 排 除 继 发 性 病 因 以 及 由 于 在 大 部 分 患 者 中 为 了 证 明 三 叉 神 经 的 神 经 血 管 性 压 迫, 应 当 行 影 像 学 检 查 ( 最 好 是 MRI) 许 多 典 型 三 叉 神 经 痛 的 患 者 对 疼 痛 发 作 记 忆 深 刻 典 型 三 叉 神 经 痛 通 常 出 现 在 第 二 支 或 第 三 支 分 布

129 区 域 疼 痛 决 不 会 扩 散 到 对 侧, 但 很 少 情 况 下 也 会 累 及 双 侧 疼 痛 发 作 后 通 常 有 一 个 不 应 期, 在 此 期 间 疼 痛 无 法 诱 发 当 疼 痛 为 重 度 时 常 会 引 起 患 侧 面 部 肌 肉 的 收 缩 (tic douloureux) 有 时, 轻 度 自 主 神 经 症 状 如 流 泪 和 / 或 眼 睛 发 红 也 会 出 现 疼 痛 的 持 续 时 间 可 以 随 时 间 改 变, 同 时 也 会 因 疼 痛 加 重 而 时 间 延 长 从 而 导 致 社 会 心 理 功 能 障 碍, 显 著 降 低 生 活 治 疗, 引 起 体 重 下 降 发 作 间 期, 大 部 分 患 者 是 无 症 状 的 在 典 型 三 叉 神 经 痛 伴 持 续 性 面 痛 此 亚 型 中, 患 侧 有 长 期 的 伴 随 痛 文 献 中, 典 型 三 叉 神 经 痛 之 前 可 能 出 现 一 段 不 典 型 的 持 续 性 疼 痛 称 为 前 三 叉 神 经 痛 单 纯 阵 发 性 典 型 三 叉 神 经 痛 描 述 : 三 叉 神 经 痛 不 伴 持 续 性 面 痛 无 此 分 类 A. 反 复 单 侧 面 痛 满 足 典 型 三 叉 神 经 痛 诊 断 标 准 B. 发 作 间 期 无 持 续 性 面 痛 C. 无 法 用 ICHD-3 其 他 诊 断 更 好 地 解 释 该 病 评 论 : 典 型 三 叉 神 经 痛, 单 纯 阵 发 性 通 常 起 码 在 最 初 时 对 药 物 治 疗 有 效 ( 尤 其 是 卡 马 西 平 或 奥 卡 西 平 ) 典 型 三 叉 神 经 痛 伴 持 续 性 面 痛 曾 用 名 : 非 典 型 性 三 叉 神 经 痛 描 述 : 三 叉 神 经 痛 伴 随 持 续 性 面 痛 诊 断 : 无 此 分 类 A. 反 复 单 侧 面 痛 满 足 典 型 三 叉 神 经 痛 诊 断 标 准 B. 患 侧 持 续 性 中 度 面 痛 C. 无 法 用 ICHD-3 其 他 诊 断 更 好 地 解 释 该 病 评 论 : 典 型 三 叉 神 经 痛 版 持 续 性 面 痛 也 是 非 典 型 性 三 叉 神 经 痛, 近 期 也 指 三 叉 神 经 痛 2 型 中 枢 敏 化 可 以 解 释 持 续 性 面 痛, 很 少 会 在 MRI 上 看 到 神 经 血 管 的 受 压 保 守 治 疗 和 神 经 外 科 手 术 干 预 对 典 型 性 三 叉 神 经 痛 伴 持 续 性 面 痛 的 疗 效 很 差 另, 该 病 很 少 会 被 良 性 刺 激 诱 发 痛 性 三 叉 神 经 病 描 述 : 由 另 外 一 种 疾 病 引 起 的 三 叉 神 经 一 支 或 几 支 分 布 区 域 的 头 和 / 或 面 痛 提 示 神 经 损 害 因 此, 疼 痛 的 性 质 和 程 度 可 以 变 化 很 大 注 :2 版 的 为 症 状 性 三 叉 神 经 痛, 而 新 版, 痛 性 三 叉 神 经 病 按 照 致 病 原 因 区 分 为 ; 急 性 带 状 疱 疹 致 痛 性 三 叉 神 经 病 描 述 : 由 急 性 带 状 疱 疹 引 起 或 与 它 的 症 状 和 / 或 临 床 特 点 相 关 的, 单 侧 头 和 / 或 面 部 疼 痛, 持 续 时 间 少 于 3 个 月, 分 布 于 三 叉 神 经 的 一 支 或 几 支 分 布 区 域

130 A. 在 神 经 分 布 范 围 的 头 或 面 痛, 满 足 标 准 C 和 D B. 疱 疹 出 现 在 同 一 神 经 分 布 区 C. 疼 痛 出 现 在 疱 疹 出 现 前 7 天 内 D. 疼 痛 3 个 月 内 缓 解 区 别 :1. 以 上 为 ( 单 纯 疱 疹 致 头 或 面 痛 ) 的 诊 断 标 准 ; 2. 分 类 2 版 的 包 括 新 版 的 ( 急 性 带 状 疱 疹 致 痛 性 三 叉 神 经 病 ) ( 急 性 带 状 疱 疹 致 继 发 性 中 间 神 经 病 ); 3.2 版 的 头 或 面 痛 可 由 三 叉 神 经 感 染 引 起, 也 可 是 其 他 神 经 ; 新 版 增 加 特 点 可 以 为 右 B 2 A. 单 侧 的 头 和 / 或 面 痛 持 续 时 间 少 于 3 个 月, 并 且 满 足 标 准 C B. 至 少 下 面 特 点 中 的 一 个 : 1. 三 叉 神 经 的 一 支 或 几 支 分 布 区 域 内 出 现 疱 疹 发 作 2. 在 脑 脊 液 中 通 过 聚 合 酶 链 式 反 应 检 测 到 水 痘 带 状 疱 疹 病 毒 DNA C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 疼 痛 出 现 在 疱 疹 出 现 前 7 天 内 2. 疼 痛 分 布 范 围 和 三 叉 神 经 分 布 区 域 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 10%-15% 的 病 例 中, 带 状 疱 疹 感 染 了 三 叉 神 经 节, 其 中 眼 支 占 80% 疼 痛 后 很 少 不 出 现 疱 疹 爆 发 或 斑 疹 ( 无 疱 性 带 状 疱 疹 ) 此 时, 需 要 依 靠 脑 脊 液 中 水 疱 带 状 疱 疹 病 毒 DNA 的 聚 合 酶 链 式 反 应 来 确 诊 急 性 带 状 疱 疹 致 痛 性 三 叉 神 经 病 通 常 表 现 为 灼 烧 样 刺 痛 / 撕 裂 痛 麻 木 或 酸 痛 感, 且 伴 随 皮 肤 感 觉 异 常 眼 睛 的 疱 疹 可 能 和 第 三 第 四 第 六 颅 神 经 麻 痹 有 关 带 状 疱 疹 在 父 母 有 免 疫 功 能 缺 陷 的 患 者 中 很 常 见, 如 出 现 在 10% 父 母 有 淋 巴 瘤 和 25% 父 母 有 霍 奇 金 病 的 患 者 中 疱 疹 后 三 叉 神 经 病 曾 用 名 : 疱 疹 后 三 叉 神 经 病 描 述 : 由 带 状 疱 疹 引 起, 单 侧 头 和 / 或 面 痛 持 续 至 少 3 个 月, 或 3 个 月 内 反 复 发 作, 分 布 于 三 叉 神 经 一 支 或 几 支 分 布 区 域 内, 伴 随 感 觉 改 变 A. 在 神 经 分 布 范 围 的 头 或 面 痛, 满 足 标 准 C 和 D B. 疱 疹 出 现 在 同 一 神 经 分 布 区 C. 疼 痛 出 现 在 疱 疹 出 现 前 7 天 内 D. 疼 痛 持 续 超 过 3 个 月 区 别 :1. 以 上 为 ( 疱 疹 后 头 或 面 痛 ) 的 诊 断 标 准 ; 2. 分 类 2 版 的 包 括 新 版 的 ( 疱 疹 后 三 叉 神 经 病 ); 3.2 版 的 头 或 面 痛 可 由 三 叉 神 经 感 染 引 起, 也 可 是 其 他 神 经 评 论 : A. 单 侧 的 头 和 / 或 面 痛 持 续 至 少 3 个 月, 或 3 个 月 内 反 复 发 作, 并 且 满 足 标 准 C B. 急 性 带 状 疱 疹 病 史, 累 及 三 叉 神 经 一 个 或 几 个 分 支 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 疼 痛 和 急 性 带 状 疱 疹 存 在 时 间 相 关 性 2. 疼 痛 分 布 范 围 和 三 叉 神 经 分 布 区 域 一 致 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断

131 老 年 人 更 易 出 现 急 性 带 状 疱 疹 后 的 疱 疹 后 神 经 痛 在 疱 疹 后 三 叉 神 经 病 中, 三 叉 神 经 的 第 一 支 分 布 范 围 最 易 受 累, 第 二 和 第 三 支 分 布 范 围 也 可 受 累 典 型 的 疼 痛 是 烧 灼 样 和 搔 痒 样 的 受 累 区 域 的 搔 痒 感 可 以 非 常 明 显 并 且 极 度 恼 人 受 累 范 围 内 常 出 现 感 觉 异 常 和 触 痛 疱 疹 的 后 遗 症 可 以 是 灰 白 色 或 浅 紫 色 的 瘢 痕 创 伤 后 痛 性 三 叉 神 经 病 曾 用 名 : 感 觉 缺 失 归 于 其 他 类 : 这 里 描 述 的 是 痛 性 创 伤 后 神 经 病, 大 部 分 三 神 经 损 伤 并 不 会 导 致 疼 痛, 因 此, 在 本 篇 ICHD-3 测 试 版 标 准 中 未 列 入 描 述 : 三 叉 神 经 外 伤 后 引 起 的 单 侧 面 痛 或 口 痛, 伴 随 三 叉 神 经 功 能 障 碍 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 特 点 A. 在 三 叉 神 经 一 支 或 几 支 或 枕 神 经 分 布 范 围 内 的 持 续 性 疼 痛 和 感 觉 迟 钝 B. 针 刺 感 觉 减 退, 有 时 受 累 范 围 内 其 他 感 觉 减 退 C. 相 关 神 经 或 中 枢 连 接 中 有 病 灶 区 别 :1. 以 上 为 ( 感 觉 缺 失 ) 的 诊 断 标 准 ; 2. 分 类 : 2 版 的 新 版 的 , 且 名 称 改 变 ; 3. 新 版 的 标 准 更 加 具 体 A. 单 侧 的 面 痛 或 口 痛 满 足 标 准 C B. 明 确 的 致 三 叉 神 经 损 害 的 创 伤, 伴 随 三 叉 神 经 功 能 障 碍 的 阳 性 ( 痛 觉 过 敏 触 痛 ) 和 / 或 阴 性 ( 触 觉 减 退 痛 觉 减 退 ) 表 现 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 疼 痛 分 布 范 围 和 三 叉 神 经 分 布 区 域 一 致 2. 疼 痛 出 现 在 创 伤 后 3-6 个 月 内 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 创 伤 可 以 是 机 械 性 化 学 性 热 能 损 害 或 有 辐 射 引 起 评 论 : 疼 痛 持 续 时 间 可 以 是 从 阵 发 性 到 持 续 性, 也 可 以 是 混 合 性 的 特 别 是, 辐 射 导 致 的 神 经 节 后 损 伤 可 以 出 现 在 3 个 月 后 多 发 性 硬 化 致 痛 性 三 叉 神 经 病 描 述 : 三 叉 神 经 分 布 范 围 内 单 侧 的 头 痛 和 / 或 面 痛, 伴 随 典 型 三 叉 神 经 痛 的 特 点, 由 多 发 性 硬 化 斑 块 引 起 三 叉 神 经 根 损 伤 且 伴 有 多 发 性 硬 化 的 其 他 症 状 和 / 或 临 床 特 点 A. 疼 痛, 伴 或 不 伴 感 觉 迟 钝, 出 现 在 面 部 一 侧 或 两 侧 B. 有 多 发 性 硬 化 证 据 C.MRI 证 实 脑 桥 或 三 叉 神 经 脊 束 传 导 通 路 中 有 脱 髓 鞘 病 变, 且 疼 痛 感 觉 迟 钝 与 之 有 关 D. 排 除 其 他 疾 病 区 别 :1. 以 上 为 ( 多 发 性 硬 化 致 面 痛 ) 诊 断 标 准 ; 2. 分 类 :2 版 的 新 版 的 A. 具 有 典 型 三 叉 神 经 痛 特 点 的 头 痛 和 / 或 面 痛 伴 随 或 不 伴 随 持 续 性 面 痛, 但 单 侧 不 是 必 要 的 B. 已 明 确 诊 断 为 多 发 性 硬 化 (MS) C.MRI 或 者 常 规 电 生 理 检 查 ( 瞬 目 反 射 或 三 叉 神 经 诱 发 电 位 ) 明 确 多 发 性 硬 化 (MS) 斑 块 影 响 三 叉 神 经 根, 引 起 受 累 三 叉 神 经 损 害 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断

132 ( 多 发 性 硬 化 斑 块 致 痛 性 三 叉 神 经 病 ) ( 多 发 性 硬 化 致 中 枢 神 经 痛 ) 评 论 : 目 前 研 究 提 示 月 7% 的 多 发 性 硬 化 患 者 有 类 似 典 型 三 叉 神 经 痛 的 症 状 然 而, 三 叉 神 经 痛 的 症 状 很 少 是 MS 的 表 现 多 发 性 硬 化 斑 块 致 痛 性 三 叉 神 经 病 比 典 型 三 叉 神 经 痛 更 可 能 是 双 侧 多 发 性 硬 化 斑 块 致 痛 性 三 叉 神 经 病 比 典 型 三 叉 神 经 痛 更 少 收 益 于 药 物 治 疗 占 位 病 变 致 痛 性 三 叉 神 经 病 描 述 : 三 叉 神 经 分 布 范 围 内 单 侧 的 头 痛 和 / 或 面 痛, 伴 随 典 型 三 叉 神 经 痛 的 特 点, 由 受 累 三 叉 神 经 和 空 战 占 位 之 间 的 联 系 引 起 诊 断 : A. 颅 神 经 的 感 觉 神 经 分 布 范 围 的 持 续 A. 具 有 典 型 三 叉 神 经 痛 特 点 的 头 痛 和 / 或 面 性 和 / 或 刺 痛, 满 足 标 准 C 和 D 痛, 伴 随 或 不 伴 随 持 续 性 面 痛, 且 满 足 标 准 C B. 在 相 应 神 经 位 置 有 占 位 刺 激 或 变 形 B. 影 像 学 检 查 证 明 有 空 间 占 位 病 灶, 且 病 灶 和 受 累 C. 疼 痛 和 压 迫 低 级 或 变 形 同 时 出 现, 三 叉 神 经 有 关 与 位 置 一 致 C. 疼 痛 出 现 在 病 灶 和 三 叉 神 经 有 关 联 后, 或 帮 助 发 D. 移 除 压 迫 刺 激 或 变 形 后 疼 痛 缓 解 现 这 种 关 联 区 别 :1. 以 上 为 13.12( 由 颅 神 经 压 迫 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 刺 激 或 变 形 引 起 或 结 构 性 占 位 致 上 颈 椎 神 经 根 引 起 的 持 续 疼 痛 ) 的 诊 断 标 准 ; 2.2 版 未 单 独 区 分 由 相 应 结 构 性 占 位 引 起 的 三 叉 神 经 痛 评 论 : 临 床 上 已 检 测 到 空 间 占 位 病 变 致 痛 性 三 叉 神 经 病 患 者 的 感 觉 症 状 或 电 生 理 异 常 其 他 病 变 致 痛 性 三 叉 神 经 病 诊 断 :

133 相 似 诊 断 : A. 三 叉 神 经 而 非 鼻 睫 神 经 喉 上 神 经 终 末 支 分 布 范 围 的 疼 痛 B. 受 累 神 经 范 围 内 压 痛 C. 局 部 使 用 麻 醉 阻 滞 剂 或 消 融 法, 疼 痛 可 缓 解 注 :1. 以 上 为 13.7( 其 他 三 叉 神 经 分 支 痛 ) 的 诊 断 标 准 A. 具 有 典 型 三 叉 神 经 痛 特 点 的 头 痛 和 / 或 面 痛 伴 随 或 不 伴 随 持 续 性 面 痛, 但 单 侧 不 必 要 B. 与 前 面 已 知 的 诊 断 明 确 的 引 起 痛 性 三 叉 神 经 病 的 疾 病 相 比, 更 像 是 一 种 功 能 紊 乱 C. 疼 痛 出 现 在 功 能 紊 乱 出 现 后, 或 帮 助 发 现 这 种 功 能 紊 乱 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 13.2 舌 咽 神 经 痛 曾 用 名 : 迷 走 舌 咽 神 经 痛 描 述 : 出 现 在 耳 朵 舌 底 扁 桃 体 窝 和 / 或 下 颌 角 下 的 重 度 短 暂 性 单 侧 性 刺 痛 常 由 吞 咽 说 话 和 / 或 咳 嗽 诱 发, 可 以 在 典 型 三 叉 神 经 痛 好 发 部 位 缓 解 或 复 发 A. 面 部 疼 痛 阵 发 性 发 作, 每 次 持 续 几 秒 到 2 分 钟, 且 满 足 B 和 C B. 疼 痛 有 下 面 4 个 特 点 : 1. 单 侧 2. 疼 痛 定 位 在 舌 头 后 部 扁 桃 体 窝 下 颌 角 下 和 / 或 耳 朵 3. 锐 痛 刺 痛 重 度 4. 由 吞 咽 咀 嚼 咳 嗽 说 话 或 哈 欠 诱 发 C. 每 个 患 者 发 作 具 有 刻 板 性 D. 同 右 E. 同 右 ( 症 状 性 舌 咽 神 经 痛 A. 增 加 发 作 间 期 有 或 无 持 续 性 酸 痛 B. 同 上 C. 同 上 D. 由 特 殊 检 查 或 手 术 证 实 的 致 病 灶 ) 区 别 :1. 以 上 为 ( 典 型 舌 咽 神 经 痛 ) 诊 断 标 准 ; 2.2 版 的 舌 咽 神 经 痛 分 为 ( 典 型 舌 咽 神 经 痛 ) 和 ( 症 状 性 舌 咽 神 经 痛 ), 新 版 未 区 分 ; 3.2 版 指 出 单 侧 A. 至 少 3 次 单 次 发 作 满 足 标 准 B 和 C B. 疼 痛 定 位 在 舌 头 后 部 扁 桃 体 窝 下 颌 角 下 和 / 或 耳 朵 C. 疼 痛 至 少 有 下 面 4 个 特 点 中 的 3 个 : 1. 阵 发 性 反 复 发 作, 每 次 持 续 几 秒 到 2 分 钟 2. 重 度 3. 撕 裂 样 针 刺 样 或 锐 痛 4. 由 吞 咽 咳 嗽 说 话 或 哈 欠 诱 发 D. 无 神 经 损 害 的 临 床 证 据 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 13.2 舌 咽 神 经 痛 出 现 在 迷 走 神 经 的 眼 支 和 喉 支, 以 及 舌 咽 神 经 的 分 布 范 围 受 累 区 域 在 起 病 数 周 甚 至 几 个 月 前 即 可 出 现 不 适 感 13.2 舌 咽 神 经 痛 比 13.1 典 型 三 叉 神 经 痛 要 轻, 但 是 也 足 够 重 到 时 的 患 者 体 重 减 轻 这 两 种

134 疾 病 可 以 同 时 出 现 很 少 的 病 例 中, 疼 痛 可 伴 随 迷 走 神 经 症 状, 如 咳 嗽 声 音 嘶 哑 晕 厥 和 / 或 心 动 过 缓 一 些 研 究 者 提 出 鉴 别 神 经 痛 的 喉 痛 性 耳 痛 性 及 迷 走 神 经 性 亚 型, 并 且 建 议 当 疼 痛 伴 随 心 脏 停 搏 惊 厥 和 晕 厥 是 使 用 迷 走 舌 咽 神 经 痛 的 诊 断 名 称 影 像 学 检 查 可 以 看 到 迷 走 舌 咽 神 经 的 神 经 血 管 性 压 迫 有 一 些 由 颈 部 外 伤 多 发 性 硬 化 扁 桃 体 或 局 部 肿 瘤 小 脑 - 脑 桥 角 肿 瘤 和 Arnold-Chiari 畸 形 所 致 的 继 发 性 舌 咽 神 经 病 的 个 别 报 道 13.2 舌 咽 神 经 痛 通 常 至 少 在 最 初 时 对 药 物 治 疗 有 效, 尤 其 是 抗 癫 痫 药 物 已 有 证 据 提 示 扁 桃 体 和 咽 喉 壁 局 部 使 用 麻 醉 剂 可 以 使 得 疼 痛 缓 解 数 小 时 13.3 中 间 神 经 ( 面 神 经 ) 痛 描 述 : 一 种 以 外 耳 道 深 部 短 暂 的 阵 发 性 的 疼 痛 为 特 点 的 疾 病, 有 时 放 射 至 顶 - 枕 部 可 无 明 显 原 因 或 作 为 带 状 疱 疹 的 并 发 症 出 现 典 型 中 间 神 经 痛 描 述 : 无 明 显 原 因 出 现 的 中 间 神 经 痛 诊 断 : A. 疼 痛 阵 发 性 反 复 出 现, 持 续 几 秒 到 几 分 钟, 位 于 耳 朵 深 部 B. 外 耳 道 后 壁 为 诱 发 区 域 C. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 区 别 :1. 以 上 为 13.3( 中 间 神 经 痛 ) 的 诊 断 标 准 ; 2. 新 版 将 中 间 神 经 痛 区 分 为 :13.3.1( 典 型 中 间 神 经 痛 ) 和 ( 急 性 带 状 疱 疹 致 中 间 神 经 病 ); 3. 新 版 强 调 至 少 3 次 发 作 满 足 诊 断 标 准, 提 及 放 射 痛, 诱 发 区 域 可 以 使 耳 廓 周 围, 需 无 其 他 神 经 损 害 的 临 床 证 据 评 论 : 典 型 中 间 神 经 痛 有 时 伴 随 流 泪 流 涎 和 / 或 味 觉 功 能 障 碍 考 虑 到 外 耳 多 重 及 重 叠 的 神 经 支 配 ( 三 叉 神 经 ( 耳 颞 神 经 支 ) 面 神 经 ( 中 间 神 经 ) 舌 咽 神 经 及 第 二 颅 神 经 ), 如 果 肉 眼 无 法 看 到 具 体 的 神 经 血 管 性 联 系, 单 个 神 经 的 神 经 病 分 布 范 围 在 身 体 上 不 易 观 察 到 典 型 中 间 神 经 痛 的 疼 痛 可 以 产 生 心 理 影 响, 显 著 降 低 患 者 的 生 活 质 量 急 性 带 状 疱 疹 致 继 发 性 中 间 神 经 病 A. 至 少 单 侧 3 次 发 作 满 足 标 准 B 和 C B. 疼 痛 位 于 外 耳 道, 有 时 放 射 至 顶 - 枕 部 C. 疼 痛 至 少 有 下 面 4 个 特 点 中 的 3 个 : 1. 阵 发 性 疼 痛 反 复 出 现, 持 续 时 间 几 秒 到 几 分 钟 2. 重 度 3. 撕 裂 样 针 刺 样 或 锐 痛 4. 由 外 耳 道 后 壁 和 / 或 耳 廓 周 围 区 域 的 刺 激 诱 发 D. 无 神 经 损 害 的 临 床 证 据 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 曾 用 名 :Ramsay Hunt syndrome 描 述 : 外 耳 道 深 部 的 单 侧 疼 痛, 有 时 向 顶 - 枕 部 放 射, 和 面 神 经 麻 痹 相 关, 且 由 中 间 神 经 的 带 状 疱 疹 感 染 引 起

135 A. 单 侧 面 痛 满 足 标 准 C 加 入 前 述 带 状 疱 疹 致 头 或 面 痛 B. 在 中 间 神 经 分 布 范 围 内, 耳 部 和 / 或 口 腔 粘 膜 的 疱 疹 已 经 出 现 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 疼 痛 出 现 在 疱 疹 出 现 前 7 天 内 2. 疼 痛 分 布 于 中 间 神 经 分 布 范 围 内 D. 无 周 围 性 面 神 经 麻 痹 的 临 床 证 据 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 继 发 性 中 间 神 经 病 最 常 见 的 病 因 是 带 状 疱 疹 也 有 一 些 病 例 描 述 可 由 其 他 病 如 神 经 血 管 压 迫 引 起, 很 少 有 枕 神 经 痛 的 家 族 史 在 Ramsay Hunt 综 合 征 中, 伴 随 面 神 经 麻 痹 的 分 布 在 耳 朵 口 腔 粘 膜 上 的 带 状 疱 疹 是 具 有 特 异 性 诊 断 价 值 的, 但 也 有 其 他 的 症 状 描 述 如 眩 晕 耳 鸣 听 觉 障 碍 和 恶 心 等 带 状 疱 疹 致 继 发 性 中 间 神 经 病 应 到 及 早 用 皮 质 醇 和 阿 昔 洛 韦 治 疗 13.4 枕 神 经 痛 描 述 : 出 现 在 头 皮 后 部 枕 大 枕 小 或 第 三 枕 神 经 分 布 范 围 内 单 侧 或 双 侧 阵 发 性 撕 裂 样 或 针 刺 样 疼 痛, 有 时 伴 随 受 累 区 域 的 感 觉 减 退 或 感 觉 迟 钝, 通 常 伴 有 受 累 神 经 的 压 痛 评 论 : 13.4 枕 神 经 痛 的 疼 痛 可 以 通 过 三 叉 神 经 脊 髓 核 的 三 叉 神 经 颈 中 间 神 经 元 的 联 系 放 射 到 额 部 眶 部 13.4 枕 神 经 痛 必 须 和 由 环 枢 椎 或 上 关 节 突 或 颈 部 肌 肉 的 压 痛 诱 发 点 或 () 引 起 的 枕 部 放 射 痛 相 鉴 别 13.5 视 神 经 炎 曾 用 名 : 球 后 视 神 经 炎 A. 阵 发 性 刺 痛, 发 作 间 期 伴 或 不 伴 持 续 性 酸 痛, 分 布 在 枕 大 枕 小 和 / 或 第 三 枕 神 经 分 布 范 围 内 B. 受 累 神 经 处 压 痛 C. 局 部 使 用 麻 醉 剂 阻 滞 可 以 使 得 疼 痛 暂 时 缓 解 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 ; 2. 新 版 更 加 具 体 A. 单 侧 或 双 侧 疼 痛 满 足 标 准 B-E B. 疼 痛 分 布 在 枕 大 枕 小 和 / 或 第 三 枕 神 经 分 布 范 围 内 C. 疼 痛 有 下 面 3 个 特 点 中 的 2 个 : 1. 阵 发 性 反 复 性 发 作, 持 续 时 间 几 秒 至 几 分 钟 2. 重 度 3. 性 质 为 撕 裂 样 针 刺 样 或 锐 痛 D. 疼 痛 和 下 面 2 个 都 相 关 : 1. 头 皮 和 / 或 头 发 的 良 性 刺 激 时 出 现 明 显 的 感 觉 减 退 和 / 或 触 痛 2. 至 少 下 面 2 个 中 的 1 个 : a) 受 累 的 神 经 分 支 的 压 痛 b) 枕 大 神 经 分 布 区 或 C2 分 布 区 为 诱 发 点 E. 受 累 神 经 局 部 使 用 麻 醉 剂 阻 滞 可 以 使 得 疼 痛 暂 时 缓 解 F. 无 法 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断

136 描 述 : 由 视 神 经 脱 髓 鞘 引 起 的 一 侧 或 双 侧 眼 后 疼 痛, 伴 随 中 央 视 觉 的 下 降 A. 单 眼 或 双 眼 后 的 钝 痛, 眼 球 运 动 加 重, 且 满 足 C 和 D B. 由 于 中 央 或 旁 中 央 暗 点 出 现 视 觉 障 碍 C. 疼 痛 和 视 觉 障 碍 出 现 时 间 少 于 4 周 D. 疼 痛 4 周 内 缓 解 E. 排 除 压 缩 性 病 灶 区 别 :1. 编 码 :2 版 的 新 版 的 13.5; 2. 新 版 更 加 具 体 :2 版 强 调 疼 痛 和 症 状 时 间 相 A. 单 侧 或 双 侧 头 痛 满 足 标 准 C B. 根 据 临 床 表 现 电 生 理 影 像 学 检 查 和 / 或 实 验 室 证 据 确 诊 视 神 经 炎 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 头 痛 的 出 现 和 视 神 经 炎 有 时 间 相 关 性 2. 头 痛 至 少 有 下 面 2 个 特 点 中 的 1 个 : a) 疼 痛 位 于 眶 后 眶 周 前 额 和 / 或 颞 部 b) 眼 球 运 动 可 加 重 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 关 性 <4 周, 新 版 未 强 调 评 论 : 13.5 视 神 经 炎 通 常 是 多 发 性 硬 化 的 一 个 表 现 疼 痛 可 以 出 现 在 视 觉 障 碍 前 临 床 报 道 视 神 经 炎 的 头 痛 发 生 率 约 是 90% 在 头 颅 MRI 上, 当 增 强 后 眶 内 段 有 强 化 时, 眼 球 移 动 时 伴 随 疼 痛 的 发 病 率 很 高 (90%) 无 强 化 时, 发 病 率 较 高 (70%) 13.6 缺 血 性 眼 球 运 动 神 经 麻 痹 致 头 痛 描 述 : 由 同 侧 的 第 三 第 四 第 六 颅 神 经 的 缺 血 性 轻 瘫 引 起 的 或 与 由 其 相 关 的 症 状 和 / 或 临 床 特 点 引 起 的 单 侧 前 额 和 / 或 眶 周 疼 痛 A. 糖 尿 病 患 者 几 小 时 内 一 个 眼 周 出 现 疼 痛 ; B. 第 三 颅 神 经 麻 痹, 常 伴 有 眼 球 功 能 障 碍, 和 / 或 第 四 和 / 或 第 六 颅 神 经 麻 痹 C. 神 经 病 变 出 现 在 疼 痛 出 现 7 天 内 D. 不 能 归 因 于 其 他 诊 断 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 13.14( 眼 球 糖 尿 病 性 神 经 病 ) 新 版 的 13.6; 2.2 版 强 调 病 变 出 现 在 糖 尿 病 患 者, 新 版 则 不 论 有 无 糖 尿 病 评 论 : 大 部 分 眼 球 运 动 神 经 瘫 痪 有 疼 痛, 不 管 有 无 糖 尿 病 13.6 缺 血 性 眼 球 运 动 神 经 麻 痹 致 头 痛 可 以 出 现 在 复 视 之 前 或 与 之 同 时 出 现 疼 痛 最 长 出 现 在 第 三 颅 神 经 麻 痹 的 患 者, 少 见 于 第 六 颅 神 经 麻 痹 患 者, 很 少 见 于 第 四 颅 神 经 麻 痹 患 者 13.7 Tolosa-Hunt syndrome A. 单 侧 头 痛 满 足 标 准 C B. 临 床 表 现 和 影 像 学 证 据 确 诊 有 缺 血 性 眼 球 运 动 神 经 麻 痹 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 头 痛 的 出 现 和 运 动 神 经 麻 痹 有 时 间 相 关 性 2. 头 痛 位 于 同 侧 眉 毛 和 眼 睛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 描 述 : 海 绵 窦 眶 上 裂 或 眼 眶 的 炎 性 肉 芽 肿 引 起 第 三 颅 神 经 的 一 支 或 多 支 第 四 和 / 或 第 六 颅 神 经 麻 痹, 从 而 导 致 的 单 侧 眶 周 痛

137 A. 如 未 治 疗, 单 侧 眶 周 单 次 或 多 次 发 作 持 续 数 周 B. 第 三 颅 神 经 的 一 支 或 多 支 第 四 和 / 或 第 六 颅 神 经 麻 痹 和 / 或 MRI 或 生 物 活 检 证 实 的 肉 芽 肿 C. 神 经 麻 痹 和 头 痛 同 时 出 现, 或 头 痛 出 现 2 周 内 出 现 D. 使 用 皮 质 类 固 醇, 疼 痛 和 麻 痹 72 小 时 内 缓 解 E. 排 除 其 他 可 能 原 因 区 别 :1. 编 码 :2 版 的 新 版 的 13.7; 2.2 版 强 调 了 神 经 麻 痹 和 头 痛 在 使 用 皮 质 类 A. 单 侧 头 痛 满 足 标 准 C B. 满 足 下 面 2 个 : 1. 由 MRI 或 生 物 活 检 证 实 海 绵 窦 眶 上 裂 或 眶 周 的 炎 性 肉 芽 肿 2. 同 侧 第 三 颅 神 经 的 一 支 或 多 支 第 四 和 / 或 第 六 颅 神 经 麻 痹 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 头 痛 出 现 在 第 三 第 四 和 / 或 第 六 颅 神 经 麻 痹 前 2 周 内, 或 与 其 同 时 出 现 2. 头 痛 位 于 同 侧 眉 毛 和 眼 睛 D. 无 法 用 ICHD-3 其 他 诊 断 更 好 地 解 释 该 病 固 醇 后 缓 解 的 时 间 关 系 评 论 : 一 些 文 献 报 道 称 13.7 Tolosa-Hunt syndrome 也 有 第 五 颅 神 经 或 视 神 经 第 七 或 第 八 颅 神 经 的 受 累 支 配 眼 球 的 交 感 神 经 偶 尔 有 累 及 在 活 检 的 病 例 中, 我 们 发 现, 该 病 是 由 海 绵 窦 眶 上 裂 或 眼 眶 的 炎 性 肉 芽 肿 引 起 的 需 要 严 格 随 访 来 排 除 如 肿 瘤 血 管 炎 基 底 脑 膜 炎 肉 瘤 或 糖 尿 病 等 引 起 的 痛 性 眼 肌 麻 痹 使 用 合 适 的 皮 质 类 固 醇 可 以 使 13.7 Tolosa-Hunt syndrome 的 疼 痛 和 麻 痹 得 到 缓 解 13.8 旁 三 叉 神 经 眼 交 感 神 经 (Raeder s) 综 合 征 描 述 : 三 叉 神 经 眼 支 分 布 范 围 内 持 续 性 的 单 侧 的 疼 痛, 有 时 扩 展 至 上 颌 区, 伴 随 霍 纳 综 合 征 (Horner s syndrome), 由 位 于 颅 中 窝 或 颈 动 脉 的 病 变 引 起 A. 一 侧 鼻 子 的 刺 痛 持 续 数 秒 至 数 小 时, 放 射 到 前 额 中 部, 且 满 足 标 准 B 和 C B. 触 摸 同 侧 鼻 孔 诱 发 疼 痛 C. 鼻 睫 神 经 阻 滞 或 截 断, 或 患 侧 鼻 孔 使 用 可 卡 因 疼 痛 缓 解 区 别 :1. 以 上 为 13.5( 鼻 睫 神 经 痛 ) 的 诊 断 标 准 ; 2. 新 版 的 无 此 单 独 分 类, 新 版 的 13.8 包 含 2 版 的 13.5 鼻 睫 神 经 痛 A. 持 续 性 单 侧 头 痛 满 足 标 准 C B. 影 像 学 证 据 证 明 颅 中 窝 或 同 侧 颈 动 脉 的 病 变 C. 有 下 面 2 个 原 因 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 头 痛 和 相 关 病 变 的 发 作 存 在 时 间 相 关 性 2. 头 痛 至 少 有 下 面 2 个 特 点 中 的 1 个 : a) 疼 痛 分 布 于 三 叉 神 经 眼 支 分 布 范 围 内, 伴 或 不 伴 扩 展 至 上 颌 区 b) 眼 球 运 动 加 重 疼 痛 D. 同 侧 的 霍 纳 综 合 征 (Horner s syndrome) E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 13.8 三 叉 神 经 眼 交 感 神 经 (Raeder s) 综 合 征 的 原 始 描 述 很 有 用, 因 为 瞳 孔 交 感 神 经 纤 维 的 受 累 提 示 颅 中 窝 的 病 变 在 20 世 纪 早 期, 它 就 被 认 为 是 一 个 典 型 的 临 床 - 解 剖 相 关 方 法 学

138 的 例 子 Raeder s syndrome, 此 术 语 是 否 应 该 继 续 使 用 的 争 论 很 激 烈, 但 是 痛 性 霍 纳 综 合 征 (Horner s syndrome) 仍 被 认 为 是 提 示 颅 中 窝 或 颈 动 脉 病 变 的 诊 断 性 依 据 13.9 反 复 痛 性 眼 肌 麻 痹 性 神 经 病 曾 用 名 : 眼 肌 麻 痹 性 偏 头 痛 描 述 : 反 复 颅 神 经 ( 通 常 为 第 三 颅 神 经 ) 一 支 或 多 支 眼 段 麻 痹 引 起 的 神 经 病, 伴 同 侧 头 痛 一 定 为 偏 头 痛 样 评 论 : 旧 的 不 太 恰 当 的 术 语 眼 肌 麻 痹 性 偏 头 痛 (ophthalmoplegic migraine) 被 淘 汰 了, 因 为 该 病 不 是 偏 头 痛 样 的 而 是 反 复 发 作 的 痛 性 神 经 病 近 期 数 据 提 示 头 痛 最 多 可 提 前 眼 球 运 动 神 经 麻 痹 14 天 出 现 MRI 可 以 证 实 有 钆 的 增 强 或 神 经 增 厚 在 一 些 病 人 中, 使 用 皮 质 类 固 醇 是 有 效 的 灼 烧 性 口 腔 综 合 征 A. 至 少 2 次 发 作 满 足 标 准 B B. 偏 头 痛 样 的 头 痛 伴 随 一 支 或 几 支 第 三 第 四 和 / 或 第 六 颅 神 经 麻 痹 同 时 出 现, 或 麻 痹 出 现 后 4 天 内 出 现 C. 通 过 适 当 的 检 查 排 除 眼 眶 鞍 区 或 后 颅 窝 的 病 变 区 别 :1. 编 码 :2 版 的 新 版 的 13.9; 2. 新 版 将 眼 肌 麻 痹 性 偏 头 痛 更 名 为 反 复 痛 性 眼 肌 麻 痹 性 神 经 病, 强 调 头 痛 为 单 侧, 但 不 A. 至 少 2 次 发 作 满 足 标 准 B B. 单 侧 头 痛, 伴 随 同 侧 一 支 两 支 或 全 部 三 支 眼 球 运 动 神 经 麻 痹 C. 通 过 适 当 的 检 查 排 除 眼 眶 鞍 区 或 后 颅 窝 的 病 变 D. 不 可 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 曾 用 名 : 口 痛 或 局 限 在 舌 头 时 的 舌 痛 描 述 : 口 腔 内 烧 灼 感 或 感 觉 迟 钝, 超 过 3 个 月 每 天 2 个 多 小 时 复 发 一 次, 临 床 无 明 显 的 致 病 灶 A. 口 腔 疼 痛 每 日 发 作, 且 持 续 一 天 大 部 分 时 间 B. 口 腔 黏 膜 表 面 正 常 C. 排 除 局 部 和 全 身 疾 病 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 新 版 的 13.10; 2. 新 版 疼 痛 时 间 更 加 明 确, 并 提 及 疼 痛 性 质 A. 口 腔 疼 痛 满 足 标 准 B 和 C B. 每 天 2 个 多 小 时 复 发 一 次, 持 续 超 过 3 个 月 C. 疼 痛 有 下 面 2 个 特 点 : 1. 性 质 为 烧 灼 样 2. 感 觉 出 现 在 口 腔 粘 膜 表 面 D. 口 腔 黏 膜 表 面 正 常, 包 括 感 觉 测 试 的 临 床 检 查 正 常 E. 无 法 用 ICHD-3 其 他 诊 断 更 好 地 解 释 该 病 评 论 : 灼 烧 性 口 腔 综 合 征 的 疼 痛 通 常 是 双 侧 的, 强 度 可 变 最 常 见 的 部 位 是 舍 尖 主 观 的 口 干 感 觉 迟 钝 和 味 觉 改 变 可 以 出 现 绝 经 期 女 性 有 高 发 病 率, 一 些 研 究 提 示 也 可 以 出 现 社 会 心 理 和 精 神 异 常 最 近 实 验 室 和 颅 脑 影 像 学 检 查 发 现 了 一 些 中 枢 和 外 周 神 经 系 统 的 改 变 由 局 部 或 全 身 病 变 引 起 继 发 性 灼 烧 性 口 腔 综 合 征 是 否 应 存 在, 仍 然 在 争 论 中 即 便 在 附 录

139 中, 目 前 的 证 据 也 未 证 明 是 否 可 纳 入 持 续 性 特 发 性 面 痛 曾 用 名 : 非 典 型 面 痛 描 述 : 持 续 性 面 痛 和 / 或 口 腔 痛, 临 床 表 现 多 变 但 仍 是 超 过 3 个 月 每 天 2 个 多 小 时 复 发 一 次, 临 床 无 神 经 损 害 评 论 : 很 多 词 语 可 以 用 来 形 容 持 续 性 特 发 性 面 痛 (PIFP), 但 最 常 描 述 为 钝 痛 不 适 或 酸 痛 可 以 有 急 性 加 重, 压 力 可 加 重 疼 痛 可 以 描 述 为 深 部 或 浅 部 痛 随 时 间 推 移, 疼 痛 可 扩 散 至 头 颈 部 持 续 性 特 发 性 面 痛 (PIFP) 可 以 和 其 他 疼 痛 如 慢 性 广 泛 分 布 疼 痛 和 肠 易 激 综 合 征 并 存 另 外, 该 病 也 表 现 为 高 度 社 会 心 理 和 精 神 障 碍 从 由 不 重 要 的 创 伤 引 起 的 持 续 性 特 发 性 面 痛 到 由 外 周 神 经 重 要 的 损 伤 引 起 的 痛 性 创 伤 后 三 叉 神 经 病 之 间 似 乎 存 在 一 种 联 系 性 持 续 性 特 发 性 面 痛 可 以 由 小 手 术 或 面 部 上 颌 骨 牙 齿 牙 龈 的 损 伤 引 起, 但 会 持 续 到 致 伤 事 件 愈 合 且 不 会 发 现 任 何 局 部 病 变 然 而, 精 神 物 理 或 神 经 生 理 检 查 也 许 能 发 现 感 觉 异 常 非 典 型 性 牙 痛 (atypical odontalgia) 已 被 用 来 形 容 一 个 或 多 个 牙 齿 或 拔 牙 后 牙 槽 持 续 的 疼 痛, 而 无 任 何 常 见 牙 齿 原 因 尽 管 该 病 更 加 局 限, 平 均 发 病 年 龄 更 小, 且 性 别 无 明 显 差 异, 它 仍 被 认 为 是 持 续 性 特 发 性 面 痛 的 亚 型 基 于 外 伤 病 史, 非 典 型 性 牙 痛 也 可 以 是 痛 性 创 伤 后 三 叉 神 经 病 的 亚 型 如 果 存 在 的 话, 这 些 亚 型 尚 未 研 究 透 彻, 并 未 有 诊 断 标 准 中 枢 神 经 痛 A. 面 部 疼 痛, 每 天 出 现, 持 续 全 天 或 大 部 分 时 间, 满 足 标 准 B 和 C; B. 起 病 时 疼 痛 局 限 在 面 部 一 侧, 位 置 较 深 不 局 限 ( 后 期 ) C. 疼 痛 和 感 觉 减 退 或 其 他 体 征 无 关 D. 检 查 包 括 面 部 下 颌 X-ray 未 见 相 关 异 常 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 新 版 的 13.11; 2. 新 版 疼 痛 时 间 更 见 明 确, 提 及 疼 痛 性 质 描 述 : 单 侧 或 双 侧 的 头 颈 痛, 伴 多 样 表 现, 伴 或 不 伴 中 枢 神 经 范 围 感 觉 改 变 据 此, 该 病 可 以 表 现 为 稳 定 期 或 缓 解 期 和 复 发 期 多 发 性 硬 化 致 中 枢 神 经 痛 A. 面 部 和 / 或 口 腔 痛 满 足 标 准 B 和 C B. 每 天 2 个 多 小 时 复 发 一 次, 持 续 超 过 3 个 月 C. 疼 痛 有 下 面 2 个 特 点 : 1. 无 完 全 局 限, 未 沿 周 围 神 经 分 布 区 分 布 2. 性 质 为 钝 痛 酸 痛 或 不 适 D. 临 床 神 经 系 统 检 查 正 常 E. 适 当 检 查 后 牙 齿 的 病 因 排 除 F. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 描 述 : 多 发 性 硬 化 患 者 中 枢 上 行 连 接 的 脱 髓 鞘 病 变 引 起 的 单 侧 或 双 侧 的 头 颈 痛, 伴 多 样 表 现, 伴 或 不 伴 中 枢 神 经 范 围 感 觉 改 变 通 常 为 缓 解 和 复 发

140 评 论 : 非 痛 性 感 觉 异 常 可 以 和 多 发 性 硬 化 致 中 枢 神 经 痛 同 时 存 在 疼 痛 可 以 和 多 发 性 硬 化 斑 块 致 痛 性 三 叉 神 经 病 一 样 是 阵 发 性 的, 也 可 以 是 持 续 性 的 中 枢 性 中 风 后 疼 痛 加 入 前 述 ( 多 发 性 硬 化 致 面 痛 ) 诊 断 标 准 A. 面 痛 和 / 或 头 痛 满 足 标 准 C B. 确 诊 为 多 发 性 硬 化,MRI 证 实 脑 干 处 或 推 测 三 叉 神 经 核 上 行 处 有 脱 髓 鞘 病 灶 C. 疼 痛 和 脱 髓 鞘 病 灶 的 出 现 有 时 间 相 关 性, 或 导 致 其 发 现 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 描 述 : 通 常 为 单 侧 面 痛 和 / 或 头 痛, 累 及 头 颈 部 部 分 或 全 部, 表 现 多 样, 和 感 觉 减 退 相 关, 中 风 6 个 月 内 出 现 或 由 中 风 引 起 无 法 由 外 周 三 叉 神 经 或 其 他 颅 神 经 或 颈 神 经 的 病 变 解 释 A. 疼 痛 和 感 觉 减 退 在 面 部 一 侧, 和 痛 觉 温 度 觉 和 / 或 触 觉 感 觉 减 退 相 关, 且 满 足 标 准 C 和 D B. 下 面 中 至 少 1 个 : 1. 突 然 起 病 的 血 管 性 病 变 病 史 ( 卒 中 ) 2.CT 或 MRI 证 实 相 应 部 位 有 血 管 性 病 变 C. 卒 中 后 6 月 内 出 现 疼 痛 和 感 觉 减 退 D. 三 叉 神 经 病 灶 不 可 解 释 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 新 版 的 A. 面 痛 和 / 或 头 痛 满 足 标 准 C B. 有 缺 血 性 或 出 血 性 卒 中 C. 有 下 面 2 个 证 据 证 明 的 发 病 原 因 : 1. 疼 痛 出 现 显 在 中 风 6 个 月 内 2. 影 响 学 检 查 ( 通 常 为 MRI) 已 证 明 相 应 部 位 有 血 管 性 病 变 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 ;2. 新 版 未 强 调 感 觉 减 退 评 论 : 推 测 由 三 叉 神 经 核 上 升 处 的 病 灶 引 起 中 枢 性 中 风 后 疼 痛 (CPSP) 颈 部 脊 髓 丘 脑 通 路 和 皮 层 的 信 息 处 理 也 有 重 要 作 用 因 此, 症 状 可 累 及 患 侧 的 躯 干 和 肢 体 丘 脑 病 变 导 致 的 头 颈 部 疼 痛 是 偏 侧 综 合 征 的 一 部 分 对 于 脊 髓 外 侧 病 变, 偏 侧 面 痛 可 以 单 独 出 现, 但 更 常 伴 随 横 贯 性 偏 侧 感 觉 迟 钝 区 别 : 1. 2 版 按 不 同 神 经 痛 分 类 的 13.4 喉 上 神 经 痛 (superior laryngeal neuralgia) 13.6 眶 上 神 经 痛 (supraorbital neuralgia) 13.7 其 他 三 叉 神 经 分 支 痛 (other terminal branch neuralgias) 及 13.9 颈 - 舌 综 合 征 (neck-tongue syndrome) 外 部 压 迫 致 头 痛 (external compression headache) 冷 刺 激 致 头 痛 (cold-stimulus headache) 其 他 颅 神 经 痛 或 其 他 中 枢 介 导 的 面 痛 在 新 版 中 并 未 出 现

141 14. 其 他 的 头 痛 14.1 未 分 类 的 头 痛 14.2 特 性 不 明 的 头 痛 导 言 : 在 合 适 的 病 例 中, 为 了 使 这 一 分 类 彻 底 详 尽, 除 了 已 分 类 的 头 痛 标 准, 这 些 子 分 类 符 合 所 有 的 标 准 可 能 还 有 头 痛 不 适 合 任 一 现 存 的 头 痛 分 类, 因 为 他 们 是 首 次 被 描 述, 或 仅 仅 是 因 为 没 有 足 够 的 可 用 资 料 来 区 分 头 痛 类 型 这 一 章 节 的 主 题 就 是 这 些 头 痛 的 类 型 或 亚 型 14.1 其 他 未 分 类 的 头 痛 曾 用 名 : 不 能 分 类 的 头 痛 同 右 A. 头 痛 具 有 独 特 分 类 的 特 征, 提 示 它 是 一 独 特 的 诊 断 实 体 B. 不 符 合 任 何 上 述 头 痛 分 类 (1~13 章 ) 的 标 准 注 释 : 在 编 辑 第 一 版 和 第 三 版 国 际 头 痛 分 类 的 期 间, 描 述 了 几 个 新 的 未 分 类 的 头 痛 预 计 将 会 描 述 更 多 的 此 类 头 痛 这 类 头 痛 直 到 分 类 前 可 归 类 于 14.1 其 他 未 分 类 的 头 痛 14.2 特 性 不 明 的 头 痛 曾 用 名 : 不 能 分 类 的 头 痛 同 右 A. 现 有 或 曾 经 有 过 的 头 痛 B. 信 息 不 足 以 分 类 该 头 痛 于 本 分 类 中 的 任 一 型 注 释 : 显 然, 在 可 用 信 息 很 少 的 大 量 患 者 中, 诊 断 必 须 给 出, 我 们 只 能 说 他 们 现 有 或 曾 有 头 痛, 但 无 法 去 区 分 头 痛 类 型 这 些 患 者 被 归 类 于 14.2 特 性 不 明 的 头 痛 然 而, 当 头 痛 有 可 用 信 息 时, 此 分 类 不 能 用 来 作 为 不 收 集 有 关 详 细 信 息 的 借 口 它 只 能 用 于 不 能 获 取 信 息 的 情 况 下, 如 病 人 死 亡, 无 法 沟 通 或 无 法 获 得 有 用 信 息 附 录 A1. 偏 头 痛 A1.1 无 先 兆 偏 头 痛 A1.1.1 纯 月 经 性 偏 头 痛 不 伴 先 兆 A1.1.2 月 经 相 关 性 偏 头 痛 不 伴 先 兆 A1.1.3 无 月 经 相 关 性 偏 头 痛 不 伴 先 兆 A1.2.7 偏 头 痛 先 兆 持 续 状 态 A1.3.4 儿 童 交 替 性 偏 瘫 A1.3.5 良 性 发 作 性 斜 颈 A.1 偏 头 痛 A.1.1 无 先 兆 偏 头 痛 A 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 A 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛 A 非 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 A.1.2 先 兆 偏 头 痛 ( 备 选 诊 断 ) A 典 型 先 兆 偏 头 痛 ( 备 选 诊 断 ) A.1.3 慢 性 偏 头 痛 ( 备 选 诊 断 )

142 A2 紧 缩 性 头 痛 A3 丛 集 性 头 痛 及 其 他 三 叉 自 主 神 经 头 面 痛 A3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 自 主 神 经 症 状 (SUNA) A3.3.1 发 作 性 SUNA A3.3.2 慢 性 SUNA A6 头 痛 由 于 头 颈 部 血 管 疾 病 A6.5.6 颈 动 脉 痛 A6.8 慢 性 血 管 疾 病 后 头 痛 A7 头 痛 由 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 A7.9.1 放 射 外 科 治 疗 后 头 痛 A7.9.2 电 休 克 治 疗 (ECT) 后 头 痛 A7.10 慢 性 颅 内 疾 病 头 痛 A8 头 痛 由 于 物 质 使 用 或 撤 退 A 由 于 使 用 治 疗 其 他 疾 病 的 药 物 而 作 为 主 要 副 反 应 的 头 痛 A8.5 慢 性 暴 露 于 物 质 后 的 头 痛 A9 感 染 后 头 痛 A9.1.6 头 痛 由 于 颅 内 感 染 性 占 位 损 伤 或 侵 袭 A1.9.7 头 痛 由 于 颅 内 寄 生 虫 侵 袭 A9.4.2 慢 性 非 细 菌 感 染 后 头 痛 A10 头 痛 由 于 内 稳 态 失 调 A 头 痛 由 于 其 他 代 谢 或 系 统 性 疾 病 A10.8 慢 性 内 稳 态 失 调 疾 病 后 头 痛 A11 头 痛 或 面 部 疼 痛 由 于 颅 骨 颈 部 眼 睛 耳 鼻 鼻 窦 牙 齿 口 腔 或 其 他 面 部 或 颅 结 构 障 碍 A 黏 膜 接 触 点 头 痛 A11.9 慢 性 颅 颈 部 疾 病 后 头 痛 A12 头 痛 由 于 精 神 障 碍 A12.3 头 痛 由 于 抑 郁 症 A12.4 头 痛 由 于 惊 恐 症 A12.5 头 痛 由 于 广 泛 性 焦 虑 症 A12.6 头 痛 由 于 未 分 型 的 躯 体 形 式 障 碍 A12.7 头 痛 由 于 社 交 恐 惧 症 A12.8 头 痛 由 于 分 离 型 焦 虑 障 碍 A12.9 头 痛 由 于 创 伤 后 应 激 障 碍 A13 头 颅 神 经 痛 及 有 中 枢 机 制 的 面 痛 A 硬 币 性 头 痛 A 慢 性 偏 头 痛 伴 无 痛 期 A 慢 性 偏 头 痛 伴 持 续 疼 痛 A1.4 偏 头 痛 的 并 发 症 A1.4.5 偏 头 痛 先 兆 状 态 A1.6 可 能 与 偏 头 痛 相 关 的 周 期 性 综 合 征 A1.6.4 婴 儿 腹 痛 A1.6.5 儿 童 交 替 性 偏 瘫 A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 A3. 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 A3.6 未 区 分 的 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 A4. 其 他 原 发 性 头 痛 A4.11 颅 顶 性 黑 蒙 A5. 由 于 头 部 和 / 或 颈 部 创 伤 或 外 伤 所 致 的 头 痛 A5.1 头 部 创 伤 所 致 的 急 性 头 痛 A5.2 A5.7 大 脑 放 射 性 外 科 手 术 引 起 的 头 痛 A5.8 其 他 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 引 起 的 急 性 头 痛 A5.8 急 性 头 痛 由 于 其 它 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 A5.9 慢 性 头 痛 由 于 其 它 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 A6. 头 痛 由 于 头 颅 或 颈 部 颈 血 管 疾 病 A6.10 持 续 性 头 痛 由 于 既 往 的 头 颅 或 颈 部 颈 血 管 疾 病 A7. 头 痛 由 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 A7.6 头 痛 由 于 癫 痫 A7.6.3 电 休 克 治 疗 后 头 痛 A7.9 头 痛 由 于 既 往 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 A8. 头 痛 由 于 一 种 物 质 或 者 它 的 撤 退 A8.4 持 续 性 头 痛 由 于 既 往 使 用 或 暴 露 于 一 种 物 质 A9 头 痛 由 于 感 染 A9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 A 持 续 性 头 痛 由 于 既 往 颅 内 真 菌 或 其 他 寄 生 虫 感 染 A9.1.6 头 痛 由 于 其 它 感 染 性 占 位 性 病 变 A9.3 头 痛 由 于 HIV 病 毒 感 染 A10. 头 痛 由 于 内 环 境 稳 定 失 调 疾 患 A10.7 头 ( 颈 ) 痛 由 于 体 位 性 低 血 压 A10.8 头 痛 由 于 其 他 内 环 境 稳 定 失 调 疾 患 A 头 痛 由 于 太 空 旅 行 A 头 痛 由 于 其 他 代 谢 性 或 系 统 性 疾 病 A10.9 持 续 性 头 痛 由 于 过 去 的 内 环 境 紊 乱 疾 病 A11 头 痛 由 于 其 他 头 颅 颈 部 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 腔 或 其 他 面 部 或 颈 部 构 造 疾 病 A11.2 头 痛 由 于 颈 部 疾 病 A 头 痛 由 于 上 颈 神 经 根 型 颈 椎 病 A 头 痛 由 于 颈 肌 筋 膜 疼 痛 A11.5 头 痛 由 于 鼻 子 或 鼻 窦 炎

143 A 头 痛 由 于 鼻 粘 膜 鼻 甲 鼻 中 隔 障 碍 A12 头 痛 由 于 精 神 性 疾 病 A12.3 头 痛 由 于 抑 郁 症 A12.4 头 痛 由 于 分 离 性 焦 虑 障 碍 A12.5 头 痛 由 于 恐 慌 症 A12.6 头 痛 由 于 特 定 恐 惧 症 A12.7 头 痛 由 于 社 会 焦 虑 障 碍 A12.8 头 痛 由 于 广 泛 焦 虑 障 碍 A12.9 头 痛 由 于 创 伤 后 应 激 障 碍 A12.10 头 痛 由 于 急 性 应 激 障 碍 A.1 偏 头 痛 A.1.1 无 先 兆 偏 头 痛 A 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 同 右 B. 只 发 作 于 月 经 期 的 第 1±2 日 ( 例 如 : -2 日 到 +3 日 ), 三 次 月 经 周 期 中 至 少 两 次 有 发 作, 月 经 周 期 的 其 余 时 间 无 发 作 区 别 :3 版 强 调 了 要 有 至 少 连 续 三 个 周 期 的 记 录 证 实 发 作 于 有 月 经 的 女 性 1, 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 标 准 和 下 列 标 准 B B. 至 少 连 续 三 个 周 期 的 记 录 和 前 瞻 性 记 录 的 证 据 证 实, 只 发 作 于 月 经 期 的 第 1±2 日 ( 例 如 :-2 日 到 +3 日 )2, 三 次 月 经 周 期 中 至 少 两 次 有 发 作, 月 经 周 期 的 其 余 时 间 无 发 作 注 释 : 1. 按 照 ICHD-3 的 目 的, 月 经 是 指 由 于 正 常 月 经 周 期 或 外 源 性 孕 激 素 撤 退 所 导 致 的 子 宫 内 膜 出 血, 在 使 用 复 方 口 服 避 孕 药 或 周 期 性 激 素 替 代 疗 法 时 2. 月 经 第 一 日 记 为 第 1 日, 月 经 前 一 日 记 为 第 -1 日 没 有 第 0 日 A 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛 A. 同 右 B. 发 作 于 月 经 期 的 第 1±2 日 ( 例 如 : -2 日 到 +3 日 ), 三 次 月 经 周 期 中 至 少 两 次 有 发 作, 周 期 的 其 余 时 间 也 有 发 作 区 别 :3 版 强 调 了 要 有 至 少 连 续 三 个 周 期 的 记 录 证 实 A. 发 作 于 有 月 经 的 女 性 1, 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 标 准 和 下 列 标 准 B B. 至 少 连 续 三 个 周 期 的 记 录 和 前 瞻 性 记 录 的 证 据 证 实, 发 作 于 月 经 期 的 第 1±2 日 ( 例 如 :-2 日 到 +3 日 )2, 三 次 月 经 周 期 中 至 少 两 次 有 发 作, 周 期 的 其 余 时 间 也 有 发 作

144 注 释 :1. 按 照 ICHD-3 的 目 的, 月 经 是 指 由 于 正 常 月 经 周 期 或 外 源 性 孕 激 素 撤 退 所 导 致 的 子 宫 内 膜 出 血, 在 使 用 复 方 口 服 避 孕 药 或 周 期 性 激 素 替 代 疗 法 时 2. 月 经 第 一 日 记 为 第 1 日, 月 经 前 一 日 记 为 第 -1 日 没 有 第 0 日 A 非 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 A. 同 右 B. 发 作 与 月 经 无 关 区 别 :2 版 是 直 接 指 出 与 月 经 无 关,3 版 是 发 作 不 符 合 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 或 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛, 更 明 确 A. 发 作 于 有 月 经 的 女 性 1, 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 标 准 和 下 列 标 准 B B. 发 作 不 符 合 A1.1.1 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 或 A1.1.2 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛 的 B 项 标 准 注 释 :1. 按 照 ICHD-3 的 目 的, 月 经 是 指 由 于 正 常 月 经 周 期 或 外 源 性 孕 激 素 撤 退 所 导 致 的 子 宫 内 膜 出 血, 在 使 用 复 方 口 服 避 孕 药 或 周 期 性 激 素 替 代 疗 法 时 这 是 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 亚 分 类, 据 上 述 定 义, 显 然 只 适 用 于 有 月 经 的 女 性 A1.1.1 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 和 A1.1.2 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛 的 重 要 区 别 是 激 素 预 防 更 可 能 对 前 者 有 效 的 保 持 至 少 三 个 周 期 的 记 录 对 明 确 诊 断 是 必 要 的, 因 为 许 多 女 性 报 道 了 发 作 和 月 经 的 关 系 月 经 期 发 作 的 大 多 是 无 先 兆 偏 头 痛 同 时 患 有 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 和 1.2 先 兆 偏 头 痛 的 妇 女, 后 者 不 会 出 现 与 月 经 相 关 偏 头 痛 的 机 制 可 能 与 正 常 月 经 周 期 导 致 的 子 宫 内 膜 出 血 和 外 源 性 孕 激 素 撤 出 导 致 的 出 血 ( 如 口 服 避 孕 药 和 周 期 性 激 素 替 代 疗 法 ) 的 机 制 不 同 而 有 区 别 例 如, 排 卵 期 下 丘 脑 - 垂 体 - 卵 巢 轴 的 复 杂 的 激 素 变 化 导 致 了 内 源 性 月 经 周 期, 使 用 复 方 口 服 避 孕 药 可 抑 制 此 过 程 因 此, 研 究 时 应 该 分 开 这 些 亚 群 不 同 亚 群 的 管 理 策 略 也 应 该 不 同 有 一 些 证 据 表 明, 有 些 女 性 的 月 经 性 偏 头 痛 发 作 是 雌 激 素 撤 退 的 结 果, 尽 管 其 他 激 素 和 生 化 在 这 个 时 间 周 期 的 变 化 也 可 能 是 相 关 的 当 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 或 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛 被 认 为 与 外 源 性 雌 激 素 撤 退 有 关 时,A1.1.1 单 纯 月 经 性 无 先 兆 偏 头 痛 或 A1.1.2 月 经 相 关 性 无 先 兆 偏 头 痛 和 雌 激 素 撤 退 性 头 痛 的 诊 断 应 该 被 使 用 这 种 与 月 经 的 关 系, 可 能 会 改 变 一 个 女 人 的 生 殖 寿 命 A.1.2 先 兆 偏 头 痛 ( 备 选 标 准 ) 替 代 无 A. 至 少 有 两 次 符 合 标 准 B 和 C 的 发 作 B. 以 下 任 何 一 项 或 一 项 以 上 完 全 可 逆 的 先 兆 症 状 : 1. 视 觉 症 状 2. 感 觉 症 状 3. 言 语 和 / 或 语 言 症 状 4. 运 动 症 状 5. 脑 干 症 状 6. 视 网 膜 症 状 C. 至 少 具 有 下 列 6 项 特 征 中 的 3 项 :

145 至 少 一 个 先 兆 症 状 逐 渐 产 生 5 分 钟 两 个 或 两 个 以 上 的 先 兆 症 状 连 续 发 生 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 1 至 少 一 个 先 兆 症 状 是 单 侧 的 2 至 少 一 个 先 兆 症 状 是 阳 性 的 3 头 痛 发 生 在 先 兆 时, 或 先 兆 后 60 分 钟 内 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 :1. 例 如, 当 一 个 先 兆 出 现 三 个 症 状 时, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 是 3 60 分 钟 运 动 症 状 可 持 续 长 达 72 小 时 2. 失 语 一 直 被 认 为 是 单 侧 能 会 的 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是 或 可 能 不 是 3. 闪 烁 和 针 刺 感 是 阳 性 的 先 兆 症 状 A 典 型 先 兆 偏 头 痛 ( 备 选 标 准 ) 替 代 无 A. 至 少 有 两 次 符 合 标 准 B 和 C 的 发 作 B. 先 兆 由 视 觉, 感 觉 和 ( 或 ) 言 语 / 语 言 症 状 组 成, 每 一 个 均 完 全 可 逆, 但 没 有 运 动, 脑 干 或 视 网 膜 症 状 C. 至 少 具 有 下 列 6 项 特 征 中 的 3 项 : 1. 至 少 一 个 先 兆 症 状 逐 渐 产 生 5 分 钟 2. 两 个 或 两 个 以 上 的 先 兆 症 状 连 续 发 生 3. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 1 4. 至 少 一 个 先 兆 症 状 是 单 侧 的 2 5. 至 少 一 个 先 兆 症 状 是 阳 性 的 3 6. 头 痛 发 生 在 先 兆 时, 或 先 兆 后 60 分 钟 内 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 :1. 例 如, 当 一 个 先 兆 出 现 三 个 症 状 时, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 是 3 60 分 钟 2. 失 语 一 直 被 认 为 是 单 侧 能 会 的 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是 或 可 能 不 是 3. 闪 烁 和 针 刺 感 是 阳 性 的 先 兆 症 状 3. A.1.3 慢 性 偏 头 痛 ( 备 选 标 准 ) 替 代 无 A. 头 痛 ( 紧 缩 样 和 / 或 偏 头 痛 样 ) 15 天 / 月, 持 续 >3 个 月, 且 符 合 标 准 B 和 C B. 病 人 至 少 5 次 发 作 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 标 准 B-D 和 / 或 1.2 先 兆 偏 头 痛 标 准 B 和 D C. 8 天 / 月, 持 续 >3 个 月, 并 符 合 下 列 任 意 一 项 : 1. 符 合 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 标 准 C 和 D 2. 符 合 1.2 先 兆 偏 头 痛 标 准 B 和 C 3. 符 合 1.5 可 能 偏 头 痛 标 准 A 和 B D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断

146 A 慢 性 偏 头 痛 伴 无 痛 期 无 A. 头 痛 符 合 1.3 慢 性 偏 头 痛 标 准 和 下 列 标 准 B B. 被 无 痛 期 间 隔 >3 小 时, 每 月 5 天, 且 不 是 药 物 治 疗 所 致 A 慢 性 偏 头 痛 伴 持 续 疼 痛 A1.4 偏 头 痛 的 并 发 症 A1.4.5 偏 头 痛 先 兆 状 态 新 增 内 容 A 满 足 1.2 先 兆 性 偏 头 痛 或 其 中 一 种 亚 型 的 偏 头 痛 B 至 少 3 天 内 每 天 出 现 两 种 先 兆 评 论 : 需 排 除 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 可 逆 性 后 部 脑 病 综 合 征 以 及 动 脉 夹 层 A1.6 可 能 与 偏 头 痛 相 关 的 周 期 性 综 合 征 A1.6.4 婴 儿 腹 绞 痛 描 述 : 营 养 充 足 的 健 康 婴 儿 出 现 反 复 频 繁 的 哭 闹 新 增 内 容 A 4 个 月 内 反 复 发 作 烦 躁 不 安 或 哭 闹, 并 满 足 B 项 B 同 时 满 足 以 下 两 项 : 1 发 作 周 期 内 每 天 超 过 3 小 时 2 发 作 周 期 内 每 周 超 过 3 天 并 且 至 少 连 续 3 周 C 不 能 用 其 他 疾 病 解 释 评 论 : 一 个 婴 儿 会 发 作 5 次 腹 绞 痛, 但 需 排 除 发 育 障 碍 的 婴 儿 罹 患 腹 绞 痛 的 婴 儿 有 较 高 可 能 性 在 以 后 会 发 展 成 1.1 无 先 兆 性 偏 头 痛 或 1.2 先 兆 性 偏 头 痛 偏 头 痛 母 亲 的 婴 儿 罹 患 腹 绞 痛 是 无 偏 头 痛 母 亲 的 2.5 倍 如 果 父 亲 为 偏 头 痛 患 者, 那 么 这 种 概 率 是 无 偏 头 痛 父 亲 的 2 倍

147 A1.6.5 儿 童 交 替 性 偏 瘫 描 述 : 包 括 双 侧 交 替 性, 与 进 展 性 脑 病 相 关, 其 他 阵 发 性 现 象 和 精 神 受 损 新 增 内 容 A 反 复 发 作 交 替 性 偏 瘫, 并 满 足 B 和 C 项 B 首 次 发 作 在 出 生 18 月 内 C 偏 瘫 发 作 时 出 现 至 少 一 项 阵 发 性 现 象, 如 强 直 性 轮 替 肌 张 力 障 碍 性 姿 势 手 足 徐 动 症 样 运 动 眼 震 或 其 他 眼 球 运 动 异 常 和 / 或 植 物 神 经 功 能 紊 乱 D 有 精 神 和 / 或 神 经 系 统 功 能 缺 陷 E 不 能 用 其 他 疾 病 解 释 评 论 : 这 是 一 种 具 有 异 质 性 的 神 经 退 行 性 疾 病 临 床 上 提 示 其 与 偏 头 痛 之 间 存 在 联 系 不 能 排 除 其 可 能 为 癫 痫 的 少 见 形 式 至 少 70% 的 患 者 有 ATP1A3 基 因 的 突 变 ( 编 码 钠 钾 离 子 [Na+/K+]ATP 酶 α3 亚 单 位 ) A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 曾 用 名 : 偏 头 痛 相 关 性 眩 晕 / 头 晕 ; 偏 头 痛 相 关 性 前 庭 功 能 障 碍 ; 偏 头 痛 性 眩 晕 新 增 内 容 A 至 少 5 次 满 足 C 和 D 的 发 作 B1.1 无 先 兆 性 偏 头 痛 或 1.2 先 兆 性 偏 头 痛 的 病 史 1 C 中 重 度 3 的 前 庭 症 状 2, 持 续 5 分 钟 到 72 小 时 4 D 至 少 50% 的 眩 晕 发 作 伴 有 至 少 下 列 一 项 偏 头 痛 性 症 状 5: 1. 头 痛 至 少 具 有 下 列 两 种 特 征 : a) 单 侧 b) 搏 动 性 c) 中 重 度 d) 体 力 活 动 加 重 2. 畏 光 和 畏 声 6 3. 视 觉 先 兆 7 E 不 能 用 ICHD-3 的 其 他 诊 断 或 其 他 前 庭 疾 病 解 释 注 释 : 1. 与 偏 头 痛 的 诊 断 类 似 2. 根 据 Ba ra ny Society 的 前 庭 症 状 分 类,A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 眩 晕 症 状 为 : a) 自 发 性 眩 晕 : (i) 内 部 眩 晕 ( 自 身 运 动 错 觉 ); (ii) 外 部 眩 晕 ( 外 部 物 体 的 旋 转 或 漂 浮 错 觉 ); b) 位 置 性 眩 晕, 头 部 位 置 改 变 后 出 现 ; c) 视 觉 诱 发 眩 晕, 由 复 杂 或 大 型 物 体 运 动 视 觉 刺 激 诱 发 ; d) 头 动 诱 发 的 眩 晕, 头 部 运 动 过 程 中 出 现 ;

148 e) 头 动 诱 发 的 头 晕 伴 恶 心 ( 头 晕 特 征 为 空 间 定 位 错 觉 ; 其 他 类 型 的 头 晕 目 前 并 未 纳 入 前 庭 性 偏 头 痛 分 类 中 ) 3. 中 度 : 影 响 日 常 活 动 但 不 中 止 ; 重 度 : 不 能 进 行 日 常 活 动 4. 发 作 期 长 短 变 异 较 大 30% 的 患 者 的 发 作 期 持 续 数 分 钟,30% 为 数 小 时,30% 为 数 天 剩 下 的 10% 为 数 秒, 常 为 头 部 运 动 过 程 中 视 觉 刺 激 或 头 部 位 置 改 变 后 反 复 发 作 对 于 这 类 患 者, 发 作 持 续 时 间 应 为 这 些 短 暂 发 作 时 间 的 总 和 另 外, 部 分 患 者 通 常 需 要 4 周 才 能 完 全 缓 解 然 而, 核 心 症 状 很 少 超 过 72 小 时 5. 在 一 次 发 作 期 内, 满 足 一 项 症 状 已 足 够 诊 断 不 同 的 症 状 出 现 在 不 同 的 发 作 期 相 关 症 状 可 能 在 前 庭 症 状 之 前 之 中 或 之 后 发 生 6. 畏 声 : 声 音 诱 发 的 不 适 感 其 特 征 为 双 侧 短 暂 的, 复 聪 常 为 单 侧 持 续 性 的 复 聪 常 导 致 感 觉 增 强, 出 现 单 侧 耳 部 变 调 高 音 伴 听 力 下 降 7. 视 觉 先 兆 常 表 现 为 亮 点 或 zigag 线, 常 伴 有 暗 点 并 影 响 阅 读 视 觉 先 兆 通 常 需 要 5-20 分 钟 发 展 至 全 眼, 持 续 时 间 少 于 60 分 钟 通 常, 但 不 是 一 直 都 固 定 于 半 侧 视 野, 其 他 类 型 的 偏 头 痛 先 兆, 暂 时 未 纳 入 诊 断 标 准, 因 为 其 他 现 象 缺 乏 特 异 性 并 且 大 部 分 患 者 为 视 觉 先 兆 8. 病 史 和 体 格 检 查 不 提 示 前 庭 疾 病 或 可 排 除 其 他 疾 病 前 庭 刺 激 可 能 会 诱 发 偏 头 痛 的 发 作 因 此, 鉴 别 诊 断 中 应 包 括 与 偏 头 痛 有 重 叠 的 前 庭 疾 病 评 论 : 其 他 症 状 短 暂 的 听 力 症 状 恶 心 呕 吐 虚 脱 以 及 易 发 生 晕 动 症 均 有 可 能 与 A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 相 关 然 而, 由 于 上 述 症 状 在 其 他 前 庭 疾 病 中 也 可 见, 所 以 上 述 症 状 并 未 纳 入 诊 断 标 准 中 与 先 兆 性 偏 头 痛 和 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 的 联 系 先 兆 性 偏 头 痛 和 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 ( 基 地 型 偏 头 痛 ) 均 在 ICHD-3 beta 中 只 有 极 少 数 的 A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 患 者 的 眩 晕 持 续 时 间 在 5-60 分 钟 内 极 少 数 患 者 的 眩 晕 发 作 刚 好 在 头 痛 的 发 作 前, 如 经 典 先 兆 性 偏 头 痛 一 样 因 此,A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 的 发 作 期 并 不 能 看 作 是 偏 头 痛 先 兆 尽 管 超 过 60% 的 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 患 者 有 眩 晕 症 状, 但 是 ICHD-3 beta 要 求 至 少 要 出 现 两 种 脑 干 症 状, 如 视 觉 感 觉 或 语 言 障 碍 先 兆, 并 且 少 于 10% 的 A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 患 者 同 时 满 足 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 因 此,A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 和 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 不 具 有 同 源 性, 尽 管 有 部 分 患 者 同 时 满 足 两 种 诊 断 与 良 性 发 作 性 眩 晕 的 联 系 尽 管 A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 起 病 时 间 不 定, 但 是 ICHD-3 beta 特 异 地 定 义 了 一 种 儿 童 疾 病,1.6.2 良 性 发 作 性 眩 晕 后 者 为 5 次 眩 晕 发 作, 自 发 性 并 且 持 续 数 分 钟 至 数 小 时 后 自 发 缓 解 发 作 间 期, 神 经 学 查 体 听 力 前 庭 功 能 以 及 EEG 必 须 正 常 发 作 期 中 可 能 出 现 单 侧 搏 动 性 头 痛, 但 这 项 并 不 为 必 需 标 准 良 性 发 作 性 眩 晕 现 看 做 是 偏 头 痛 的 前 驱 预 测 症 状 因 此, 偏 头 痛 病 史 并 不 作 为 诊 断 的 必 要 条 件 A1.6.5 前 庭 性 偏 头 痛 的 分 类 并 没 有 年 龄 限 制, 所 以 当 儿 童 也 满 足 其 诊 断 标 准 时 也 可 以 下 这 个 诊 断 只 有 当 儿 童 出 现 不 同 类 型 的 眩 晕 发 作 时, 才 下 两 种 诊 断 与 梅 尼 埃 疾 病 的 共 同 症 状 1. 较 健 康 对 照 组 梅 尼 埃 病 人 伴 有 偏 头 痛 更 为 普 遍 许 多 同 时 有 梅 尼 埃 疾 病 和 前 庭 性 偏 头 痛 疾 病 特 征 的 患 者 被 报 道 实 际 上, 偏 头 痛 和 梅 尼 埃 疾 病 可 当 做 同 一 个 症 状 群 波 动 性 的 听 力 下 降 耳 鸣 及 先 兆 压 力 可 能 会 在 前 庭 性 偏 头 痛 中 发 生, 只 是 听 力 下 降 不 会 到 很 严 重 的 水 平 相 似 的, 偏 头 痛 性 头 痛 畏 光, 甚 至 偏 头 痛 的 先 兆 症 状 在 梅 里 埃 疾 病 发 作 时 也 常 见 前 庭 性 偏 头 痛 与 梅 里 埃 疾 病 的 病 理 生 理 联 系 机 制 仍 不 确 定 在 症 状 初 发 后 的 第 一 年, 两 者 间 的 差 异 可 能 会 减 少, 如 梅 里 埃 疾 病 早 期 阶 段 可 只 表 现 出 单 一 的 前 庭 性 症 状 当 满 足 梅 里 埃 疾 病 诊 断 标 准, 尤 其 是 听 力 下 降 得 到 听 度 计 的 证 实, 即 使 在 前 庭 症 状 发 作 时 出 现 偏 头 痛 症 状 也 应 该 被 诊 断 为 梅 里 埃 疾 病 只 有 病 人 有 两 种 不 同 发 作 类 型, 一 种 符 合 前 庭 性

149 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 另 一 种 符 合 梅 里 埃, 才 能 诊 断 为 两 病 共 患 ICHD 再 次 修 订 时 应 当 包 括 两 者 的 共 同 症 状 A3. 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 A3.6 未 区 分 的 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 描 述 : 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 样 疾 病 出 现 在 儿 童 和 青 少 年 中, 伴 不 完 全 的 该 病 特 点 评 论 : 大 脑 发 育 不 完 全 可 能 会 改 变 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 (TACs) 的 表 现 因 此 典 型 的 A3.6 未 区 分 的 三 叉 神 经 自 主 性 头 痛 患 者 是 儿 童 或 青 少 年, 他 们 的 头 痛 强 烈 提 示 为 TAC, 但 是 多 复 杂 且 不 完 全 例 如, 他 们 可 能 有 持 续 30 分 钟 伴 随 自 主 神 经 症 状 的 偏 侧 头 痛, 但 是 却 没 有 预 期 对 吲 哚 美 辛 氧 气 或 曲 普 坦 类 药 物 的 反 应 我 们 需 要 更 多 纵 向 研 究 来 更 好 的 理 解 该 病 特 点, 以 便 能 够 提 出 该 病 的 诊 断 标 准 A4. 其 他 原 发 性 头 痛 A4.11 颅 顶 性 黑 蒙 (Epicrania fugax) 描 述 : 短 暂 的 阵 发 性 刺 痛 样 头 痛, 沿 一 侧 颅 顶 表 面 线 性 或 弯 曲 移 动 A. 反 复 的 头 部 刺 痛, 持 续 1-10 秒, 满 足 标 准 B B. 感 觉 头 痛 沿 一 侧 颅 顶 表 面 线 性 或 弯 曲 移 动, 在 不 同 神 经 分 布 范 围 内 开 始 和 结 束 C. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 通 过 询 问 病 史 查 体 和 适 当 检 查 必 须 排 除 结 构 性 病 变 A4.11 颅 顶 性 黑 蒙 (Epicrania fugax) 患 者 描 述 他 们 的 头 痛 为 在 头 顶 的 两 点 之 间, 从 从 起 病 开 始 移 动 到 结 束 只 需 几 秒 钟 这 种 有 特 点 的 动 态 移 动 使 得 它 与 其 他 头 顶 头 痛 和 神 经 病 得 以 鉴 别 在 每 个 患 者 中, 起 病 和 结 束 时 头 痛 点 是 一 致 的, 尽 管 有 些 病 人 的 痛 侧 有 一 位, 但 大 部 分 病 人 为 严 格 单 侧 疼 痛 常 向 前 移 动, 但 向 后 的 放 射 也 是 可 能 的 向 前 移 动 的 头 痛 起 自 颅 顶 的 后 方, 常 常 到 达 同 侧 的 眼 睛 或 鼻 子 向 后 移 动 的 头 痛 起 自 前 额 或 眶 周 而 到 达 枕 部 在 发 作 末 期, 可 能 会 出 现 同 侧 的 自 主 神 经 症 状 如 流 泪 结 膜 充 血 和 / 或 流 涕 尽 管 发 作 常 是 自 发 的, 但 偶 尔 也 会 因 触 摸 起 病 时 的 疼 痛 点 诱 发, 该 点 在 发 作 间 期 仍 很 敏 感 A5. 由 于 头 部 和 / 或 颈 部 创 伤 或 外 伤 所 致 的 头 痛 A5.1 外 伤 所 致 的 急 性 头 痛 注 释 : 目 前 认 为 头 痛 必 须 在 头 部 外 伤 ( 或 意 识 到 受 伤 ) 后 7 天 内 发 生 ( 或 患 者 主 诉 发 生 头 痛 ) 的 规 定 在 一 定 程 度 是 不 科 学 的 一 些 数 据 表 明 可 能 在 外 伤 后 很 长 的 间 歇 期 后 发 生 头 痛 未 来 的 研 究 应 该 继 续 致 力 于 探 寻 有 效 的 诊 断 标 准, 可 以 定 义 外 伤 后 30 天 内 的 头 痛 为 A5.1 外 伤 所 致 的 急 性 头 痛 的 A 中 - 重 度 头 部 外 伤 所 致 的 迟 发 型 急 性 头 痛 诊 断 标 准

150 A. 没 有 特 异 性 症 状 的 头 痛, 满 足 诊 断 标 准 C 和 D; B. 有 下 列 至 少 一 项 的 头 部 外 伤 : 1. 意 识 丧 失 >30 分 钟 2. GCS <13 3. 受 伤 后 记 忆 力 丧 失 >48 小 时 4. 有 外 伤 后 头 部 受 伤 ( 脑 血 肿, 脑 出 血 和 / 或 蛛 网 膜 下 腔 出 血, 脑 挫 伤 和 / 或 颅 骨 骨 折 ) 的 影 像 学 证 据 ; C: 头 部 创 伤 或 意 识 恢 复 后 7 天 内 出 现 头 痛 ; D: 下 列 中 的 一 个 或 另 外 一 个 : 1. 头 部 创 伤 后 3 月 内 头 痛 消 失 ; 2. 头 痛 未 消 失, 但 自 头 部 外 伤 亦 未 达 3 月 区 别 : 13 版 诊 断 标 准 里 增 了 4. 意 识 水 平 改 变 >24 小 时 ; 2 对 创 伤 后 多 久 头 痛 出 现 的 时 间 标 准 不 同 ( 但 2 版 和 3 版 的 诊 断 自 身 就 不 同, 2 版 是 头 部 创 伤 引 起 的 急 性 头 痛,3 版 是 头 部 创 伤 引 起 的 迟 发 型 头 痛 ) A. 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 和 D 的 头 痛 ; B. 已 发 生 头 部 外 伤, 伴 随 下 列 至 少 一 项 : 1. 意 识 丧 失 >30 分 钟 2. GCS <13 3. 受 伤 后 记 忆 力 丧 失 >24 小 时 4. 意 识 水 平 改 变 >24 小 时 5. 有 外 伤 后 头 部 受 伤, 如 颅 内 出 血 和 / 或 脑 挫 伤 的 影 像 学 证 据 C. 头 痛 发 生 的 时 间 不 确 定, 和 / 或 下 列 情 况 发 生 后 主 诉 头 痛 超 过 7 天 : 1. 头 部 受 伤 2. 头 部 受 伤 后 意 识 恢 复 ( 当 符 合 时 ) 3. 中 止 影 响 了 感 觉 功 能 的 药 物 治 疗, 或 诉 头 部 外 伤 后 出 现 头 痛 ( 当 符 合 时 ); D 下 列 中 的 任 何 情 况 : 1. 头 部 外 伤 后 3 月 内 头 痛 消 失 ; 2. 头 痛 未 消 失, 但 自 头 部 外 伤 亦 未 达 3 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 A 由 于 轻 微 头 部 外 伤 所 致 的 迟 发 型 急 性 头 痛 A. 没 有 特 异 性 症 状 的 头 痛, 符 合 诊 断 标 准 C 和 D; B. 具 备 下 列 所 有 项 的 头 部 外 伤 : 1. 无 意 识 丧 失, 或 意 识 丧 失 时 间 <30 分 钟 ; 2.GCS >13; 3. 具 备 诊 断 脑 震 荡 的 症 状 和 / 或 体 征 C. 头 痛 在 头 部 创 伤 后 7 天 内 出 现 ; D: 下 列 中 的 一 个 或 另 外 一 个 : 1. 头 部 创 伤 后 3 月 内 头 痛 消 失 ; 2. 头 痛 未 消 失, 但 自 头 部 外 伤 亦 未 达 3 月 A. 任 何 符 合 诊 断 标 准 C 和 D 的 头 痛 ; B. 已 发 生 头 部 外 伤, 符 合 下 列 两 项 : 1. 不 具 备 下 面 中 的 任 何 一 项 : a) 意 识 丧 失 超 过 >30 分 钟 b) GCS <13 c) 外 伤 后 记 忆 丧 失 持 续 时 间 >24 小 时 d) 意 识 水 平 改 变 >24 小 时 e) 有 外 伤 后 头 部 受 伤, 如 颅 内 出 血 和 / 或 脑 挫 伤 的 影 像 学 证 据 2. 头 部 外 伤 发 生 后 即 出 现 下 列 症 状 和 / 或 体 征 中 的 一 项 或 多 项 : a) 一 过 性 意 识 模 糊, 定 向 力 障 碍 或 意 识 障 碍 ; b) 受 伤 后 即 刻 出 现 逆 行 性 或 顺 行 性 遗 忘 ; c) 两 个 或 更 多 的 症 状 提 示 轻 微 的 外 伤 性 脑 损 伤 : 恶 心 呕 吐 视 力 障 碍 头 昏 眼 花 和 / 或 视 物 旋 转, 记 忆 力 和 / 或 注 意 力 受 损

151 区 别 : 13 版 B.1 采 用 的 是 排 除 标 准 ; 2 对 创 伤 后 多 久 头 痛 出 现 的 时 间 标 准 不 同 ( 但 2 版 和 3 版 的 诊 断 自 身 就 不 同, 一 个 是 头 部 创 伤 引 起 的 急 性 头 痛, 一 个 是 头 部 创 伤 引 起 的 迟 发 型 头 痛 ) C. 头 痛 出 现 的 时 间 不 确 定, 和 / 或 下 列 情 况 出 现 后 主 诉 头 痛 超 过 7 天 : 1. 头 部 受 伤 ; 2. 头 部 受 伤 后 意 识 恢 复 ( 当 符 合 时 ); 3. 中 止 影 响 了 感 觉 功 能 的 药 物 治 疗, 或 诉 头 部 外 伤 后 出 现 头 痛 ( 当 符 合 时 ); D 下 列 中 的 任 何 情 况 : 1. 头 部 外 伤 后 3 月 内 头 痛 消 失 ; 2. 头 痛 未 消 失, 但 自 头 部 外 伤 亦 未 达 3 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 A5.2 头 部 外 伤 所 致 的 持 续 性 头 痛 注 释 : 目 前 认 为 头 痛 必 须 在 头 部 外 伤 ( 或 意 识 到 受 伤 ) 后 7 天 内 发 生 ( 或 患 者 主 诉 头 痛 ) 的 规 定 在 一 定 程 度 是 不 科 学 的 一 些 数 据 表 明 可 能 在 外 伤 后 很 长 的 间 歇 期 后 发 生 头 痛 未 来 的 研 究 应 该 继 续 致 力 于 探 寻 有 效 的 诊 断 标 准, 可 以 定 义 外 伤 后 30 天 内 的 头 痛 为 A5.2 外 伤 所 致 的 持 续 性 头 痛 的 A 中 重 度 的 头 部 外 伤 引 起 的 延 迟 性 持 续 性 头 痛 无 此 分 类 A 头 痛 符 合 标 准 C 和 D B 发 生 头 部 外 伤, 至 少 伴 有 下 列 一 项 : 1 意 识 丧 失 时 间 >30 分 钟 2 格 拉 斯 哥 昏 迷 评 分 (GCS)<13 3 创 伤 后 失 忆 持 续 时 间 >24 小 时 4 意 识 水 平 改 变 时 间 >24 小 时 5 有 颅 脑 损 伤 的 影 像 学 证 据 如 颅 内 出 血 和 / 或 脑 挫 伤 C. 头 痛 发 生 时 间 不 确 定, 和 / 或 在 以 下 所 有 情 况 后, 头 痛 发 生 >7 天 头 部 受 伤 1 头 部 受 伤 后 恢 复 意 识 ( 当 合 适 时 ) 2 中 止 影 响 了 感 觉 功 能 的 药 物 治 疗, 或 诉 头 部 外 伤 后 出 现 头 痛 ( 当 合 适 时 ) D. 头 部 外 伤 后 头 痛 持 续 时 间 >3 个 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 A 头 部 轻 度 外 伤 引 起 的 延 迟 发 生 的 持 续 性 头 痛

152 无 此 分 类 头 痛 符 合 标 准 C 和 D 发 生 头 部 外 伤, 并 符 合 以 下 所 有 项 : 不 伴 有 以 下 任 一 项 : a. 意 识 丧 失 时 间 >30 分 钟 b. 格 拉 斯 哥 昏 迷 评 分 (GCS)<13 c. 创 伤 后 失 忆 持 续 时 间 >24 小 时 d. 意 识 水 平 改 变 时 间 >24 小 时 e. 有 颅 脑 损 伤 的 影 像 学 证 据 如 颅 内 出 血 和 / 或 脑 挫 伤 头 部 外 伤 后 即 刻 伴 有 一 个 或 多 个 以 下 症 状 和 / 或 体 征 : 短 暂 的 精 神 错 乱, 定 向 障 碍 或 意 识 障 碍 失 去 受 伤 前 后 不 久 事 件 的 记 忆 两 个 或 多 个 其 他 症 状 暗 示 轻 度 外 伤 性 脑 损 伤 : 恶 心, 呕 吐, 视 力 障 碍, 头 晕 和 / 或 眩 晕, 记 忆 力 缺 损 和 / 或 注 意 力 不 集 中 C. 头 痛 发 生 时 间 不 确 定, 和 / 或 在 以 下 所 有 情 况 后, 头 痛 发 生 >7 天 1. 头 部 受 伤 2. 头 部 受 伤 后 恢 复 意 识 ( 当 合 适 时 ) 3. 中 止 影 响 了 感 觉 功 能 的 药 物 治 疗, 或 诉 头 部 外 伤 后 出 现 头 痛 ( 当 合 适 时 ) D. 头 部 外 伤 后 头 痛 持 续 时 间 >3 个 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 A5.7 大 脑 放 射 治 疗 引 起 的 头 痛 无 此 分 类 注 释 : 虽 然 放 射 治 疗 后 头 痛 被 重 新 描 述, 大 多 数 研 究 没 有 提 供 其 临 床 特 征 的 详 细 描 述, 放 射 治 疗 后 头 痛 是 潜 在 头 痛 的 恶 化 还 是 新 发 生 的 头 痛, 这 一 点 还 不 是 很 清 楚 在 之 前 没 有 过 头 痛 的 病 例 中, 放 射 治 疗 后 头 痛 的 症 状 是 短 暂 的, 时 间 在 一 年 以 上, 类 似 于 偏 头 痛 或 霹 雳 性 头 痛 因 此, 头 痛 和 头 痛 前 放 射 治 疗 之 间 的 因 果 关 系 被 高 度 怀 疑 为 了 明 确 A5.7 大 脑 放 射 治 疗 引 起 的 头 痛 是 否 存 在, 仔 细 进 行 前 瞻 性 对 照 研 究 时 必 要 的, 如 果 证 明 了 是 这 样, 它 与 被 照 射 病 变 类 型 和 部 位 间 的 关 系 是 怎 样 的, 和 该 使 用 多 大 的 放 射 剂 量 和 放 疗 面 积 A5.8 其 他 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 引 起 的 急 性 头 痛 头 痛 符 合 标 准 C 已 接 受 了 大 脑 放 射 治 疗 具 有 以 下 所 有 证 据 : 放 射 治 疗 后 7 天 内 发 生 头 痛 放 射 治 疗 后 3 个 月 内 头 痛 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断

153 无 此 分 类 头 痛 符 合 标 准 C 和 D 发 生 了 除 上 述 以 外 的 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 具 有 以 下 一 项 或 两 项 证 据 : 头 痛 的 发 生 和 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 在 时 间 上 具 有 相 关 性 存 在 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 引 起 头 痛 的 其 他 证 据 D. 具 有 以 下 任 一 项 : 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 后 3 个 月 内 头 痛 缓 解 持 续 性 头 痛 但 尚 未 超 过 头 颈 部 创 伤 或 损 伤 后 3 个 月 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 A5.8 急 性 头 痛 由 于 其 它 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 诊 断 标 准 A. 满 足 标 准 C 和 D 的 头 痛 B. 发 生 之 前 未 描 述 的 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 类 型 C. 有 至 少 一 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 与 外 伤 或 损 伤 在 时 间 点 上 密 切 相 关 2. 有 其 它 证 据 证 明 头 痛 与 外 伤 或 损 伤 存 在 因 果 关 系 D. 以 下 二 选 一 : 1. 头 痛 在 外 伤 或 损 伤 后 3 个 月 内 缓 解 2. 头 痛 持 续, 但 自 外 伤 或 损 伤 尚 未 满 3 个 月 E. 其 它 ICHD-3 无 更 好 解 释 A5.9 慢 性 头 痛 由 于 其 它 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 诊 断 标 准 A. 满 足 标 准 C 和 D 的 头 痛 B. 发 生 之 前 未 描 述 的 头 和 / 或 颈 部 外 伤 或 损 伤 类 型 C. 有 至 少 一 项 因 果 关 系 的 证 据 : 1. 头 痛 与 外 伤 或 损 伤 在 时 间 点 上 密 切 相 关 2. 有 其 它 证 据 证 明 头 痛 与 外 伤 或 损 伤 存 在 因 果 关 系 D. 头 痛 在 外 伤 或 损 伤 后 持 续 至 少 3 个 月 E. 其 它 ICHD-3 无 更 好 解 释 A6. 头 痛 由 于 头 颅 或 颈 部 颈 血 管 疾 病 A6.10 持 续 性 头 痛 由 于 既 往 的 头 颅 或 颈 部 颈 血 管 疾 病 A 既 往 的 头 痛 诊 断 满 足 6. 头 痛 由 于 头 颅 或 颈 部 颈 血 管 疾 病 或 者 其 中 一 种 亚 型 或 亚 类, 并 满 足 C 项 B 引 起 头 痛 的 头 颅 或 颈 部 颈 血 管 疾 病 已 经 过 有 效 治 疗 或 者 自 行 缓 解 C 血 管 疾 病 经 有 效 治 疗 或 者 自 行 缓 解 后 头 痛 仍 持 续 >3 个 月 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 满 足 A6.10 的 头 痛 很 少 有 报 道, 为 更 好 的 诊 断 这 类 头 痛, 需 要 更 多 的 研 究

154 A7. 头 痛 由 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 A7.6 头 痛 由 于 癫 痫 A7.6.3 电 休 克 治 疗 后 头 痛 A. 头 痛 反 复 发 作 并 满 足 C 项 B. 曾 进 行 过 一 疗 程 的 电 休 克 治 疗 (ECT) C. 有 以 下 所 有 病 因 证 据 : 1.ECT 进 行 >50% 后 头 痛 逐 渐 出 现 2. 每 次 头 痛 在 ECT 后 4 小 时 内 逐 渐 出 现 3. 每 次 头 痛 在 ECT 后 72 小 时 内 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 很 少 有 关 于 ECT 相 关 性 头 痛 的 详 细 报 道, 已 有 的 报 道 实 际 上 尚 不 足 以 确 定 A7.6.3 电 休 克 治 疗 后 头 痛 的 诊 断 A7.9 头 痛 由 于 既 往 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 A. 既 往 的 头 痛 诊 断 满 足 7. 头 痛 由 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 或 者 其 中 一 种 亚 型 或 亚 类, 并 满 足 C 项 B. 引 起 头 痛 的 非 血 管 性 颅 内 疾 病 已 经 过 有 效 治 疗 或 者 自 行 缓 解 C. 血 管 性 疾 病 经 有 效 治 疗 或 者 自 行 缓 解 后 头 痛 仍 持 续 >3 个 月 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 满 足 A7.9 的 头 痛 很 少 有 报 道, 为 更 好 的 诊 断 这 类 头 痛, 需 要 更 多 的 研 究 A8. 头 痛 由 于 一 种 物 质 或 者 它 的 撤 退 A8.4 持 续 性 头 痛 由 于 既 往 使 用 或 暴 露 于 一 种 物 质 A. 既 往 的 头 痛 诊 断 满 足 8.1 头 痛 由 于 使 用 或 暴 露 于 一 种 物 质 或 者 其 中 一 种 亚 型 或 亚 类, 并 满 足 C 项 B 使 用 或 暴 露 于 一 种 物 质 已 经 停 止 C. 暴 露 停 止 后 头 痛 仍 持 续 >3 个 月 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断

155 A9 头 痛 由 于 感 染 A9.1 头 痛 由 于 颅 内 感 染 A 持 续 性 头 痛 由 于 既 往 颅 内 真 菌 或 其 他 寄 生 虫 感 染 A. 既 往 的 头 痛 诊 断 满 足 头 痛 由 于 既 往 颅 内 真 菌 或 其 他 寄 生 虫 感 染, 并 满 足 C 项 B 颅 内 真 菌 或 其 他 寄 生 虫 感 染 已 经 治 愈 C. 颅 内 真 菌 或 其 他 寄 生 虫 感 染 治 愈 后 头 痛 仍 持 续 >3 个 月 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断, 以 及 脑 水 肿 已 由 神 经 影 像 学 排 除 A9.1.6 头 痛 由 于 其 它 感 染 性 占 位 性 病 变 A. 任 何 头 痛 满 足 C 项 B. 发 现 有 传 染 性 占 位 性 病 变, 而 不 是 脑 脓 肿 或 硬 脑 膜 下 积 脓 C. 至 少 满 足 以 下 2 项 病 因 学 证 据 : 1. 头 痛 的 进 展 和 感 染 占 位 性 病 变 有 密 切 的 关 系, 或 因 头 痛 而 发 现 病 灶 头 痛 的 加 重 和 感 染 占 位 性 病 变 的 恶 化 平 行, 并 出 现 下 列 任 何 表 现 : a) 其 他 症 状 加 重 和 ( 或 ) 出 现 相 应 的 感 染 占 位 性 损 伤 的 临 床 体 征 b) 有 感 染 占 位 性 病 变 增 大 的 证 据 c) 有 感 染 占 位 性 病 变 破 裂 的 证 据 3. 头 痛 的 缓 解 和 感 染 占 位 性 损 伤 好 转 平 行 4. 头 痛 特 征 至 少 符 合 下 列 三 种 特 征 之 一 a) 疼 痛 程 度 逐 渐 增 加 至 中 度 或 重 度 疼 痛 b) 用 力 憋 气 或 者 其 他 Valsalva 动 作 可 加 重 头 痛 c) 伴 有 恶 心 D. 不 适 合 ICHD-3 其 他 类 型 头 痛 的 诊 断 A9.3 头 痛 由 于 HIV 病 毒 感 染 注 意 : 发 生 在 HIV 感 染 患 者 的 头 痛, 若 头 痛 是 由 机 会 感 染 引 起 的, 头 痛 需 列 入 机 会 感 染 相 应 的 头 痛 由 于 抗 病 毒 治 疗 药 物 所 致 的 头 痛 需 列 入 头 痛 由 于 长 期 使 用 治 疗 非 头 痛 药 物

156 A 符 合 标 准 C 的 任 何 头 痛 B 同 时 具 有 下 列 两 项 表 现 1. 已 确 诊 的 系 统 性 HIV 病 毒 感 染 2. 其 他 继 发 性 系 统 性 或 颅 内 感 染 已 被 排 除 C. 至 少 具 备 下 列 两 项 被 证 实 的 证 据 : 1 头 痛 的 发 展 和 HIV 感 染 有 密 切 的 关 系 2 头 痛 加 重 或 显 著 恶 化 与 HIV 感 染 恶 化 程 度 平 行, 且 HIV 感 染 恶 化 有 CD4 细 胞 计 数 或 病 毒 复 制 负 荷 量 的 指 标 ; 3. 头 痛 明 显 缓 解 与 HIV 感 染 好 转 平 行, 且 HIV 感 染 好 转 有 CD4 细 胞 计 数 或 病 毒 复 制 负 荷 量 的 指 标 ; D. 不 适 合 ICH-3 诊 断 标 准 的 其 他 类 型 头 痛 的 诊 断 注 释 :HIV 感 染 或 AID 的 患 者 中 一 半 以 上 的 患 者 诉 有 头 痛, 头 痛 可 能 是 急 性 或 慢 性 HIV 感 染 的 症 状 群 中 的 一 种 ( 无 菌 性 脑 膜 炎 或 类 似 的 机 制 ) 通 常, 头 痛 为 双 侧 的 钝 痛, 或 具 有 原 发 性 性 头 痛 的 性 质 (1. 偏 头 痛 或 2. 紧 缩 性 头 痛 ) 头 痛 的 程 度 频 率 及 致 残 性 可 能 和 以 CD4 细 胞 计 数 或 病 毒 复 制 负 荷 量 为 指 标 的 HIV 感 染 严 重 程 度 相 关, 但 与 HIV 感 染 的 病 程 或 使 用 抗 逆 转 录 病 毒 药 物 量 无 关 仅 有 少 部 分 HIV 患 者 有 与 机 会 感 染 相 关 的 头 痛, 这 可 能 是 高 效 的 抗 逆 转 录 病 毒 治 疗 的 结 果 将 A9.3 归 因 于 HIV 病 毒 感 染 的 头 痛 和 其 他 感 染 相 关 的 头 痛 分 开 阐 述 的 原 因 有 以 下 三 方 面 原 因 : a) HIV 感 染 常 常 是 系 统 性 感 染 同 时 伴 有 中 枢 神 经 系 统 的 感 染 ; b) 中 枢 神 经 系 统 感 染 的 好 转 可 能 独 立 于 系 统 性 感 染 c) HIV 感 染 仍 不 能 治 愈 A9.3 头 痛 由 于 HIV 感 染 诊 断 标 准 定 位 于 附 录 中 认 为 是 必 要 的, 因 为 大 多 数 HIV 感 染 者 中 具 有 原 发 样 头 痛 的 头 痛 和 单 纯 的 HIV 感 染 所 致 的 头 痛 很 难 分 辨 开 使 用 附 录 中 的 这 些 标 准 进 行 前 瞻 性 的 研 究 可 能 提 供 更 多 有 力 的 证 据 在 HIV 感 染 期 间, 伴 随 机 会 性 感 染 或 新 生 物 的 继 发 性 脑 膜 炎 或 脑 炎 可 能 出 现, 最 常 见 的 与 HIV 感 染 相 关 的 颅 内 感 染 并 引 起 头 痛 的 的 是 弓 形 虫 病 和 隐 球 菌 脑 膜 炎 发 生 在 HIV 患 者 中 因 为 特 殊 机 会 性 感 染 所 致 的 头 痛, 其 头 痛 应 划 分 为 相 关 机 会 感 染 所 致 的 头 痛 抗 逆 转 录 病 毒 的 药 物 也 可 能 引 起 头 痛 这 类 头 痛 应 划 分 至 归 因 于 长 期 使 用 治 疗 非 头 痛 药 物 的 头 痛 A10. 头 痛 由 于 内 环 境 稳 定 失 调 疾 患 A10.7 头 ( 颈 ) 痛 由 于 体 位 性 低 血 压 描 述 : 疼 痛 部 位 通 常 在 后 颈 部 但 有 时 可 向 上 播 散 至 枕 部 ( 衣 架 样 分 布 ), 归 因 于 体 位 性 低 血 压 且 仅 在 直 立 体 位 时 才 出 现 A. 头 痛 符 合 标 准 C B. 被 证 实 存 在 的 体 位 性 低 血 压 C. 至 具 有 下 列 两 项 证 据 :

157 1. 头 痛 仅 仅 出 现 在 直 立 过 程 中 2. 头 痛 在 平 卧 体 位 下 自 发 缓 解 3. 头 痛 部 位 大 多 为 后 颈 部, 部 分 课 向 上 播 散 至 后 枕 部 ( 衣 架 样 分 布 ) D. 不 适 合 ICH-3 其 他 类 型 头 痛 诊 断 标 准 注 释 : 当 特 意 询 问 患 者, 约 75% 体 位 性 低 血 压 患 者 诉 有 后 颈 部 疼 痛 A10.8 头 痛 由 于 其 他 内 环 境 稳 定 失 调 疾 患 A 头 痛 由 于 太 空 旅 行 描 述 : 因 太 空 飞 行 旅 行 所 致 的 非 特 异 性 头 痛 大 部 分 这 类 头 痛 发 作 期 间 不 伴 有 空 间 运 动 病 的 症 状 A. 任 何 符 合 标 准 C 的 新 发 头 痛 ; B. 头 痛 为 正 在 太 空 旅 行 中 发 生 ; C. 同 时 具 有 以 下 的 被 证 实 的 证 据 : 1. 头 痛 出 现 在 太 空 旅 行 过 程 中 ; 2. 头 痛 在 返 回 地 面 后 自 发 缓 解 ; D. 不 适 合 ICHD-3 诊 断 标 准 其 他 类 型 头 痛 的 诊 断 注 释 : 在 一 项 纳 入 了 16 名 男 性 和 1 名 女 性 的 宇 航 员 参 与 的 研 究 显 示 12(71%) 的 宇 航 员 诉 在 太 空 飞 行 过 程 中 有 至 少 一 次 头 痛 发 作, 但 是 他 们 在 地 面 上 并 不 患 有 头 痛 A 头 痛 由 于 其 他 代 谢 性 或 系 统 性 疾 病 下 列 疾 病 可 能 出 现 头 痛, 但 是 并 没 有 充 分 的 证 据 证 实 : 失 眠 肾 上 腺 皮 质 功 能 不 足, 盐 皮 质 激 素 缺 乏, 醛 固 酮 增 多 症, 红 细 胞 增 多 症, 高 粘 滞 血 症, 血 小 板 减 少 性 紫 癜, 血 浆 置 换, 抗 心 磷 脂 抗 体 综 合 征,Cushing s 病, 低 钠 血 症, 甲 亢, 高 糖 血 症, 高 钙 血 症, 系 统 性 红 斑 狼 疮, 慢 性 疲 劳 综 合 征, 纤 维 肌 痛 综 合 征 仍 需 要 控 制 良 好 的 前 瞻 性 研 究 来 明 确 定 义 和 这 些 系 统 疾 病 相 关 的 头 痛 的 发 病 率 及 其 头 痛 特 点 每 一 种 情 况, 只 能 对 于 那 些 有 明 确 符 合 诊 断 标 的 疾 病 才 能 纳 入 A10.9 持 续 性 头 痛 由 于 过 去 的 内 环 境 紊 乱 疾 病 A. 头 痛 曾 诊 断 为 10. 头 痛 由 于 内 环 境 紊 乱 疾 患 ; B. 引 起 头 痛 的 内 环 境 紊 乱 的 疾 病 已 经 得 到 有 效 治 疗, 或 者 自 愈 ; C. 头 痛 在 原 发 疾 病 治 愈 或 者 好 转 后 仍 持 续 存 在, 且 >3 个 月 D. 不 适 合 合 ICHD-3 其 他 类 型 头 痛 的 诊 断

158 A11 头 痛 由 于 其 他 头 颅 颈 部 眼 耳 鼻 鼻 窦 牙 口 腔 或 其 他 面 部 或 颈 部 构 造 疾 病 A11.2 头 痛 由 于 颈 部 疾 病 A 头 痛 由 于 上 颈 神 经 根 型 颈 椎 病 诊 断 标 准 A 头 痛 或 颈 部 疼 痛 满 足 标 准 C 发 作 2 版 无 此 分 型 B 临 床 或 影 像 学 证 据 证 明 C2 或 C3 存 在 神 经 根 病 变 C 存 在 下 列 两 项 病 因 证 据 : 1. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 二 : a) 头 痛 发 生 和 颈 椎 病 发 生 有 密 切 时 间 相 关 性, 或 为 颈 椎 病 的 首 发 症 状 b) 头 痛 明 显 改 善 或 恶 化 随 着 颈 椎 病 明 显 改 善 或 恶 化 c) 通 过 局 部 麻 醉 相 应 神 经 根 头 痛 暂 时 停 止 2. 头 痛 和 神 经 根 疼 痛 分 布 在 同 侧 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 疼 痛 经 常 在 颈 后 但 能 放 射 到 更 靠 前 的 区 域, 经 常 在 上 部 颈 神 经 根 分 布 区 域 的 单 侧 或 双 侧 出 现 剧 烈 刺 痛, 一 般 在 枕 后 耳 后 或 上 神 经 根 分 布 区 AⅡ.2.5 头 痛 由 于 颈 肌 筋 膜 疼 痛 2 版 无 此 型 A 头 痛 或 颈 部 疼 痛 满 足 标 准 C 发 作 B 来 源 于 颈 部 肌 肉 肌 筋 膜 疼 痛 ( 包 括 反 复 发 生 的 触 发 痛 ) 被 诊 断 C 至 少 存 在 下 列 病 因 证 据 中 的 两 项 : 1. 至 少 符 合 下 列 选 项 其 中 之 二 : a) 头 痛 发 生 和 颈 部 肌 肉 肌 筋 膜 疼 痛 发 生 有 密 切 时 间 相 关 性 b) 头 痛 明 显 改 善 或 恶 化 随 着 颈 部 肌 肉 肌 筋 膜 疼 痛 明 显 改 善 或 恶 化 2. 病 人 可 感 知 重 大 的 压 力 引 起 的 颈 部 肌 肉 疼 痛 3. 疼 痛 可 以 暂 时 停 止, 在 触 发 点 局 部 麻 醉 或 按 摩 局 部 触 发 穴 位 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型

159 注 释 : 肌 筋 膜 疼 痛 及 和 它 有 关 的 所 谓 的 触 发 点 仍 存 在 争 议, 很 难 一 致 证 实 假 设 的 触 发 点 及 治 疗 效 应 多 样 性 A11.5 头 痛 由 于 鼻 子 或 鼻 窦 炎 A 头 痛 由 于 鼻 粘 膜 鼻 甲 鼻 中 隔 障 碍 2 版 无 此 型 A. 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 C B. 临 床, 鼻 内 镜 或 影 像 学 证 实 在 鼻 腔 内 存 在 增 生 性 或 炎 症 性 病 变 C 至 少 存 在 下 列 病 因 证 据 中 的 两 项 : 1. 头 痛 发 生 和 鼻 部 损 害 有 密 切 时 间 相 关 性 2. 头 痛 明 显 改 善 或 恶 化 随 着 鼻 部 损 害 明 显 改 善 或 恶 化 3. 在 鼻 部 损 伤 的 黏 膜 局 部 麻 醉 后 头 痛 明 显 缓 解 4. 头 痛 和 鼻 粘 膜 损 伤 在 同 侧 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 A12 头 痛 由 于 精 神 性 疾 病 介 绍 : 头 痛 通 常 伴 有 各 种 精 神 疾 病, 但 最 缺 乏 的 是 因 果 关 系 的 证 据 以 下 提 供 候 选 标 准 以 方 便 研 究 到 某 些 精 神 疾 病 和 头 痛 之 间 可 能 的 因 果 关 系 我 们 不 建 议 这 些 标 准 在 临 床 实 践 中 经 常 使 用 描 述 头 痛 合 并 症 和 精 神 疾 病 之 间 的 关 联 在 绝 大 多 数 情 况 下, 头 痛 伴 有 这 些 疾 病 的 最 可 能 反 映 了 常 见 的 潜 在 风 险 因 素 或 病 因 为 了 列 出 下 面 诊 断, 关 键 是 建 立 头 痛 和 精 神 疾 病 的 因 果 关 系, 因 此 任 何 头 痛 发 生 伴 随 有 精 神 疾 病 或 精 神 疾 病 变 得 明 显 后 头 痛 明 显 加 重 与 头 痛 因 果 关 系 的 明 确 的 生 物 标 记 和 临 床 证 据 是 很 难 得 到 的, 诊 断 依 据 是 临 床 高 度 怀 疑 水 平, 例 如 : 一 个 孩 子 有 分 离 性 焦 虑 障 碍, 在 现 实 中 或 受 到 威 胁 时 独 自 出 现 时, 头 痛 应 归 因 于 此 种 疾 病 相 似 的, 一 个 成 年 人 有 恐 慌 症, 在 仅 有 惊 恐 症 状 出 现 时 头 痛 因 归 因 于 此 种 疾 病 A12.3 头 痛 由 于 抑 郁 症 A 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点, 符 合 标 准 C 到 E 的 发 作 B. 重 度 抑 郁 符 合 DSM-4 标 准 1. 在 同 一 个 2 周 内 下 列 症 状 中 至 少 五 个 出 现 一 次 或 两 次 a) 心 情 郁 闷 b) 兴 趣 或 乐 趣 明 显 减 少 c) 体 重 或 食 欲 变 化 d) 失 眠 或 嗜 睡 A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 根 据 DSM -5 标 准 抑 郁 症 ( 单 次 发 作 或 复 发 ) 或 持 续 性 抑 郁 症 已 确 诊 C 头 痛 只 有 在 抑 郁 症 发 作 期 间 出 现 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型

160 e) 精 神 运 动 性 激 动 或 迟 缓 f) 疲 劳 或 能 量 损 消 耗 g) 无 价 值 或 过 度 或 不 适 当 的 罪 恶 感 h) 注 意 力 减 弱 或 犹 豫 不 决 i) 死 亡 或 自 杀 意 念 的 计 划 或 尝 试 反 复 发 生 2. 在 没 有 任 何 躁 狂 或 轻 躁 狂 发 作 的 时 候 发 生 3. 不 能 用 丧 亲 之 痛 或 药 物 或 其 他 物 质 引 起 的 生 理 反 应 来 解 释 C 头 痛 只 有 在 重 度 抑 郁 症 发 作 期 间 出 现 D 在 重 度 抑 郁 完 全 缓 解 后 3 个 月 之 内 头 痛 明 显 缓 解 或 完 全 消 除 E 不 能 归 因 于 ICD-2 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1.2 版 为 头 痛 由 于 重 度 抑 郁 症 3 版 为 头 痛 由 于 抑 郁 症 2.2 版 列 出 重 度 抑 郁 诊 断 标 准 3.2 版 规 定 了 在 抑 郁 症 缓 解 后 头 痛 缓 解 或 消 除 的 时 间 注 释 : 许 多 抗 抑 郁 药 ( 尤 其 是 三 环 类 抗 抑 郁 药 ) 可 有 效 治 疗 头 痛 甚 至 当 抑 郁 症 不 存 在 时 这 使 得 很 难 以 确 定 头 痛 缓 解 或 改 善 与 抑 郁 症 及 三 环 类 抗 抑 郁 药 治 疗 效 应 之 间 的 因 果 关 系 当 其 他 类 型 抗 抑 郁 药 治 疗 治 疗 重 度 抑 郁 效 果 很 好 然 而 对 头 痛 治 疗 效 果 不 佳 时, 头 痛 的 缓 解 更 提 示 是 一 个 精 神 性 因 素 A12.4 头 痛 由 于 分 离 性 焦 虑 障 碍 A 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点, 符 合 标 准 C 到 E 的 发 作 B. 分 离 性 焦 虑 障 碍 至 少 符 合 下 列 DSM-4 标 准 中 的 三 项, 持 续 时 间 大 于 6 个 月,18 岁 之 前 发 病 1. 当 独 自 在 家 或 与 依 恋 的 人 分 离 时 经 常 出 现 过 分 的 悲 伤 2. 对 失 去 可 能 降 临 的 危 害 或 主 要 依 恋 的 人 过 度 和 持 久 的 担 心 3. 对 不 幸 事 件 ( 迷 路 或 被 绑 架 ) 导 致 和 主 要 依 恋 的 人 分 离 出 现 过 度 或 持 久 的 担 心 4. 因 为 害 怕 分 离 持 久 的 犹 豫 或 拒 绝 去 学 校 或 其 他 地 方 5. 当 主 要 依 恋 的 人 不 在 家 或 自 己 独 自 自 家 或 在 其 他 环 境 下 无 重 要 的 成 人 可 依 附 时 表 现 出 过 度 和 持 久 的 担 心 6. 当 没 有 主 要 依 恋 的 人 可 以 亲 近 或 独 自 在 家 时 持 续 不 愿 或 拒 绝 去 睡 觉 7. 反 复 做 关 于 分 离 主 题 的 恶 梦 8. 当 与 主 要 依 恋 的 人 分 离 时 反 复 出 现 躯 体 症 状 的 不 适 ( 头 痛, 肚 子 痛, 恶 心 或 呕 吐 ) C 头 痛 只 有 在 分 离 性 焦 虑 障 碍 出 现 发 作 D 在 分 离 性 焦 虑 障 碍 完 全 缓 解 后 头 痛 完 全 消 除 E 不 能 归 因 于 ICD-2 其 他 的 头 痛 类 型 A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 根 据 DSM -5 标 准 分 离 性 焦 虑 障 碍 已 确 诊 C 当 在 现 实 中 或 潜 在 与 家 人 或 主 要 依 恋 的 人 分 离 时, 头 痛 发 生 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1. 分 类 由 12.8 变 为 版 列 出 分 离 性 焦 虑 障 碍 诊 断 标 准

161 注 释 : 分 离 性 焦 虑 障 碍 是 持 续 的, 典 型 的 持 续 时 间 至 少 6 个 月 当 急 性 发 病 或 重 度 症 状 恶 化 ( 例 如 遭 到 学 校 拒 绝 或 不 能 离 开 家 或 依 恋 的 人 ) 时 持 续 时 间 较 短 也 符 合 标 准, 这 种 疾 病 引 起 临 床 上 重 要 的 苦 恼 和 / 或 社 会 的 学 术 的 职 业 的 和 / 或 其 他 社 会 功 能 损 害 A12.5 头 痛 由 于 恐 慌 症 A 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点, 符 合 标 准 C 到 E 的 发 作 B. 恐 慌 症 符 合 DSM-4 标 准 1. 一 个 月 内 意 想 不 到 的 恐 慌 反 复 出 现 或 过 度 担 心 一 次 攻 击 或 因 为 攻 击 产 生 行 为 的 改 变 2. 惊 恐 发 作 被 定 义 为 在 一 个 强 烈 的 恐 惧 或 不 适 的 分 散 时 期 至 少 有 四 个 以 下 症 状 急 剧 发 展, 在 10 分 钟 达 到 一 个 高 峰, a) 心 悸 b) 心 率 加 快 c) 出 汗, 颤 抖 或 颤 动 d) 感 觉 气 短 或 窒 息 e) 胸 闷, 胸 痛 或 其 他 胸 部 不 适 f) 恶 心 或 腹 部 不 适 g) 感 觉 头 晕, 摇 摆 不 定 或 头 重 脚 轻 h) 现 实 感 丧 失 或 自 我 感 丧 失 i) 害 怕 失 控 或 发 疯 j) 害 怕 死 亡 k) 感 觉 异 常 L) 发 冷 或 发 热 3. 恐 慌 症 不 是 由 于 药 物 或 其 他 物 质 的 生 理 反 应 引 起 C 头 痛 只 有 在 恐 慌 症 发 作 期 间 出 现 D 恐 慌 症 缓 解 后 头 痛 发 作 停 止 不 在 复 发 E 不 能 归 因 于 ICD-2 其 他 的 头 痛 类 型 A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 反 复 不 能 预 料 的 恐 慌 发 生 符 合 DSM -5 恐 慌 症 标 准 C 头 痛 仅 仅 在 恐 慌 发 生 期 间 发 作 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1. 分 类 标 准 有 12.4 变 为 版 列 出 恐 慌 症 具 体 诊 断 标 准 A12.6 头 痛 由 于 特 定 恐 惧 症 2 版 无 次 分 型 A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 根 据 DSM -5 标 准 特 定 恐 惧 症 已 确 诊 C 头 痛 只 发 生 当 病 人 暴 露 或 预 期 暴 露 在 特 殊 恐 惧 症 刺 激 物 时 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型

162 注 释 : 特 定 恐 惧 症 典 型 的 持 续 6 个 月 或 更 长 时 间, 这 种 疾 病 引 起 临 床 上 重 要 的 苦 恼 和 / 或 社 会 的 学 术 的 职 业 的 和 / 或 其 他 社 会 功 能 损 害 A12.7 头 痛 由 于 社 会 焦 虑 障 碍 A 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点, 符 合 标 准 C 到 E 的 发 作 B. 社 会 焦 虑 符 合 DSM-4 标 准 1. 在 一 个 或 更 多 社 会 场 合 或 表 演 的 情 境 下 明 显 而 持 久 的 害 怕, 包 括 学 校, 病 人 被 暴 露 在 不 熟 悉 人 面 前 或 其 他 人 审 视 之 下, 病 人 害 怕 他 或 她 做 事 的 方 式 将 受 到 侮 辱 或 令 人 尴 尬 2. 病 人 或 避 免 社 交 场 合 或 显 得 很 窘 迫 3. 恐 惧 症 是 一 种 困 扰 源 或 导 致 社 交 或 职 业 运 作 的 减 值 C 头 痛 只 有 在 社 会 焦 虑 发 作 期 间 出 现 D 社 会 焦 虑 缓 解 后 头 痛 发 作 停 止 E 不 能 归 因 于 ICD-2 其 他 的 头 痛 类 型 A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 根 据 DSM -5 标 准 社 会 焦 虑 障 碍 已 确 诊 C 头 痛 只 发 生 当 病 人 暴 露 或 预 期 暴 露 在 社 会 环 境 时 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1. 分 类 标 准 有 12.6 变 为 版 列 出 社 会 焦 虑 具 体 诊 断 标 准 注 释 : 社 会 焦 虑 症 : 当 一 个 人 独 自 暴 露 于 可 能 被 别 人 件 事 的 一 种 及 其 以 上 的 社 会 环 境 时 表 现 为 明 显 的 害 怕 或 焦 虑 包 括 社 会 交 流 ( 进 行 一 个 谈 话 ), 被 观 察 ( 吃 饭 或 饮 水 ) 或 表 演 在 其 他 人 面 前 ( 进 行 一 个 演 讲 ) 人 担 心, 他 或 她 将 采 取 或 表 现 为 焦 虑 症 状 行 为 方 式, 会 导 致 他 或 她 负 面 评 价 ( 例 如, 被 羞 辱, 尴 尬 或 拒 绝 ), 或 会 得 罪 别 人 恐 惧 或 焦 虑 在 儿 童 中, 可 表 示 为 哭 闹, 发 脾 气, 沉 默 不 语, 粘 人, 畏 缩 或 在 社 交 场 合 不 说 话 恐 惧 或 焦 虑 出 现 的 比 例 是 由 社 会 环 境 形 成 的 实 际 威 胁 决 定 的 这 种 疾 病 是 持 久 性 的, 通 常 持 续 6 个 或 更 多 个 月 A12.8 头 痛 由 于 广 泛 焦 虑 障 碍 A 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点, 符 合 标 准 C 到 E 的 发 作 B. 广 泛 焦 虑 障 碍 符 合 DSM-4 标 准 1. 过 度 焦 虑 和 担 心, 发 生 时 间 至 少 6 个 月 或 更 长 时 间, 许 多 事 情 或 活 动 病 人 难 以 控 制 2. 至 少 伴 随 下 列 症 状 中 的 三 项 : a) 烦 躁 不 安 或 紧 张 不 安 b) 容 易 疲 倦 c) 注 意 力 难 以 集 中 或 头 脑 空 白 d) 易 怒 e) 肌 肉 紧 张 f) 睡 眠 障 碍 3. 仅 在 情 绪 障 碍 时 发 生 4. 不 是 由 于 药 物 或 其 他 物 质 的 生 理 反 应 引 起 C 头 痛 只 有 在 广 泛 焦 虑 障 碍 发 作 期 间 出 现 D 广 泛 焦 虑 障 碍 缓 解 后 头 痛 发 作 停 止 不 在 复 发 E 不 能 归 因 于 ICD-2 其 他 的 头 痛 类 型 A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 根 据 DSM -5 标 准 广 泛 焦 虑 障 碍 已 确 诊 C 头 痛 只 发 生 当 病 人 焦 虑 的 时 候 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1. 分 类 标 准 有 12.5 变 为 版 列 出 广 泛 焦 虑 障 碍 具 体 诊 断 标 准

163 注 释 : 广 泛 性 焦 虑 症 是 目 前 过 度 焦 虑 和 担 心 ( 担 心 的 期 望 ) 两 个 ( 或 更 多 ) 主 要 的 活 动 或 事 件 ( 如 家 庭, 健 康, 财 政, 学 校 / 工 作 困 难 ), 不 是 多 天, 3 个 月 或 以 上 症 状 包 括 烦 躁 不 安 紧 张 边 缘 感 觉, 和 肌 肉 紧 张 与 这 种 疾 病 有 关 的 行 为 包 括 : 避 免 活 动 或 可 能 产 生 负 面 结 果 的 事 件, 标 志 为 在 准 备 可 能 产 生 的 负 面 结 果 的 活 动 或 事 件 时 间 和 精 力 的 投 资, 因 为 忧 虑 行 为 或 决 策 的 拖 延, 因 为 忧 虑 反 复 寻 求 安 慰 A12.9 头 痛 由 于 创 伤 后 应 激 障 碍 A 头 痛 无 典 型 的 发 作 特 点, 符 合 标 准 C 到 E 的 发 作 B. 创 伤 后 应 激 障 碍 符 合 DSM-4 标 准 1. 病 人 遭 遇 外 伤 符 合 下 列 两 项 标 准 : a) 病 人 经 历 或 被 证 实 或 面 对 现 实 的 或 潜 在 的 死 亡 或 严 重 外 伤 事 件, 或 自 身 或 其 他 人 身 体 完 整 性 的 威 胁 b) 病 人 的 反 应 关 于 强 烈 的 恐 惧, 无 助 或 恐 慌 2. 这 种 创 伤 事 件 持 久 重 复 经 历, 至 少 符 合 下 列 标 准 的 一 项 : a) 反 复 出 现 的 令 人 痛 苦 回 忆 的 事 件 包 括 : 图 像, 想 法 或 看 法 b) 经 常 出 现 的 使 人 痛 苦 的 梦 境 c) 感 觉 好 像 创 伤 事 件 经 常 重 复 发 生 ( 包 括 在 觉 醒 或 陶 醉 时 候 发 生 的 重 生 的 感 觉, 幻 想 和 倒 叙 情 节 的 分 离 等 ) d) 暴 露 于 内 在 或 外 在 的 提 示, 这 些 提 示 象 征 或 者 类 似 这 次 创 伤 性 事 件 的 某 个 方 面 时, 所 出 现 的 心 理 上 巨 大 的 悲 痛 e) 暴 露 于 内 在 或 外 在 的 提 示, 这 些 提 示 象 征 或 者 类 似 这 次 创 伤 性 事 件 的 某 个 方 面 时, 所 出 现 的 躯 体 反 应 3. 持 久 回 避 与 创 伤 相 关 的 刺 激 和 一 般 的 麻 木 响 应 性 ( 不 出 现 在 创 伤 之 前 ), 至 少 符 合 下 列 中 的 三 项 : a) 努 力 逃 避 和 创 伤 有 关 的 想 法 感 觉 或 谈 话 b) 努 力 逃 避 能 够 回 忆 起 创 伤 有 关 的 活 动 地 方 和 人 员 c) 不 能 回 忆 有 关 创 伤 的 一 个 重 要 方 面 d) 参 与 重 要 活 动 兴 趣 或 积 极 性 明 显 降 低 e) 和 其 他 人 关 系 疏 远 f) 情 感 受 限 ( 例 如 不 会 爱 别 人 ) g) 一 个 透 视 未 来 的 危 机 感 ( 例 如 不 期 待 有 一 个 事 业, 婚 姻, 孩 子 或 正 常 寿 命 ) 4. 难 以 入 睡 ( 不 存 在 的 创 伤 前 ), 至 少 符 合 下 列 中 的 两 项 ): A 每 次 头 痛 发 作 符 合 标 准 c B 根 据 DSM -5 标 准 广 泛 焦 虑 障 碍 已 确 诊 C 头 痛 只 发 生 当 病 人 焦 虑 的 时 候 D 不 能 归 因 于 ICD-3 其 他 的 头 痛 类 型 区 别 :1. 2 版 列 出 创 伤 后 应 激 障 碍 具 体 诊 断 标 准,3 版 未 列 出

164 a) 难 以 入 睡 或 保 持 睡 眠 b) 烦 躁 或 发 怒 c) 注 意 力 不 集 中 d) 警 觉 e) 惊 吓 反 应 过 度 5.B2,B3,B4 症 状 持 续 时 间 大 于 1 个 月 C 头 痛 只 有 在 创 伤 后 应 激 障 碍 发 作 期 间 出 现 D 创 伤 后 应 激 障 碍 缓 解 后 头 痛 发 作 停 止 E 不 能 归 因 于 ICD-2 其 他 的 头 痛 类 型 注 释 : 真 正 的 或 潜 在 的 死 亡, 严 重 的 创 伤 或 性 侵 犯 事 件 可 能 直 接 或 间 接 出 现 在 自 己 亲 身 经 历 某 些 事, 亲 眼 目 睹 某 些 事, 向 自 己 最 熟 悉 的 家 人 或 朋 友 学 习 某 些 事, 反 复 经 历 或 极 端 暴 露 于 某 些 厌 恶 事 情 的 细 节 的 时 候 ( 例 如 : 收 集 人 类 遗 骸 的 第 一 响 应 者, 多 次 接 触 到 儿 童 虐 待 细 节 的 警 察 ) 这 不 是 ( 通 过 电 子 媒 体 电 视 电 影 或 图 片 ) 真 正 的 曝 光, 除 非 这 曝 光 和 工 作 有 关 鉴 于 创 伤 后 应 激 障 碍 合 并 抑 郁 的 高 发 病 率, 当 病 人 的 头 痛 不 能 用 抑 郁 的 合 并 症 解 释 的 时 候, 应 被 诊 断 为 A12.9 头 痛 由 于 创 伤 后 应 激 障 碍