212期(2016年第二期).indd
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- 梦眉 刘
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1 56 中 国 循 环 杂 志 26 年 2 月 第 卷 第 2 期 ( 总 第 22 期 )Chinese Circulation Journal,February,26,Vol. No.2(Serial No.22) 临 床 研 究 64 层 螺 旋 计 算 机 断 层 摄 影 术 及.5T 磁 共 振 成 像 对 婴 幼 儿 先 天 性 动 脉 血 管 环 的 诊 断 价 值 李 庚 武, 王 昶, 胡 俊, 李 旭, 费 维 敏 摘 要 目 的 : 探 讨 64 层 螺 旋 计 算 机 断 层 摄 影 术 ( MSCT) 及.5T 磁 共 振 成 像 (MRI) 对 婴 幼 儿 先 天 性 动 脉 血 管 环 的 诊 断 价 值 方 法 : 回 顾 性 分 析 48 例 婴 幼 儿 先 天 性 动 脉 血 管 环 患 者 的 64 层 MSCT.5T MRI 资 料, 其 中 42 例 行 计 算 机 断 层 摄 影 术 血 管 造 影 (CTA) 检 查,2 例 行 磁 共 振 血 管 成 像 (MRA) 检 查, 有 6 例 同 时 行 CTA 及 MRA 检 查 利 用 Edwards 主 动 脉 弓 胚 胎 发 育 示 意 图, 结 合 血 管 环 对 气 管 包 绕 情 况 对 血 管 环 进 行 分 型 并 对 64 层 MSCT.5T MRI 在 婴 幼 儿 先 天 性 动 脉 血 管 环 中 的 诊 断 价 值 进 行 比 较 结 果 :48 例 患 者 中 完 全 性 血 管 环 25 例, 其 中 双 主 动 脉 弓 例, 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 伴 动 脉 导 管 未 闭 (PDA)2 例 伴 动 脉 韧 带 例, 颈 主 动 脉 右 弓 左 降 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 伴 左 位 PDA 例 ; 不 完 全 性 血 管 环 2 例, 其 中 肺 动 脉 吊 带 2 例, 左 位 主 动 脉 弓 迷 走 右 锁 骨 下 动 脉 伴 左 侧 PDA 例 伴 动 脉 韧 带 例, 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 伴 右 侧 PDA 例 ; 无 名 动 脉 压 迫 气 管 例 48 例 患 者 中 合 并 心 内 畸 形 2 例 48 例 患 者 无 论 是 64 层 MSCT 还 是.5T MRI 对 比 增 强 三 维 成 像 都 能 很 好 显 示 血 管 环 的 组 成 及 空 间 关 系 64 层 MSCT 最 小 密 度 投 影 及 气 管 容 积 再 现 图 像 能 清 晰 显 示 气 道 形 态 及 发 育 状 况, 图 像 融 合 技 术 可 直 观 显 示 血 管 环 与 气 管 食 管 的 空 间 关 系 ; 而.5T MRI 显 示 气 管 图 像 不 佳 结 论 :64 层 MSCT 容 积 扫 描 结 合 多 种 三 维 重 建 后 处 理 技 术 可 直 观 清 晰 显 示 血 管 环 的 组 成 及 与 气 管 食 管 间 的 毗 邻 关 系, 是 检 查 血 管 环 的 最 有 效 手 段.5T MRI 对 比 增 强 三 维 成 像 亦 能 很 好 显 示 血 管 环 的 组 成 及 空 间 关 系, 但.5T MRI 现 阶 段 显 示 气 管 图 像 欠 佳 关 键 词 心 脏 病 ; 血 管 畸 形 ; 体 层 摄 影 术,X 线 ; 磁 共 振 成 像 Diagnostic Value of 64-MSCT and.5t MRI in Nurseling With Congenital Vascular Rings LI Geng-wu, WANG Chang, HU Jun, LI Xu, FEI Wei-min. Center of Image, Anhui Provincial Children s Hospital, Hefei (25), Anhui, China Corresponding Author: LI Geng-wu, ligengwu25@6.com Abstract Objective: To investigate the diagnostic value of 64 multislice spiral CT (64-MSCT) and.5t MRI in nurseling with congenital vascular rings. Methods: We retrospectively studied the diagnostic records of 64-MSCT and.5t MRI in 48 nurseling with congenital vascular rings. There were 42 cases received CTA, 2 received MRA and 6 received both CTA and MRA. We classified the types of vascular rings by Edwards sketch map of aortic arch embryonic development and trachea wrapping conditions. The diagnostic values of 64-MSCT and.5t MRI on vascular rings were compared. Results: There were 25 patients with complete vascular rings including of double aortic arch, 2 right aortic arch with left subclavian artery and patent ductus arteriosus (PDA), combining with arterial ligament, neck right aortic arch with left subclavian artery combining left PDA; and 2 patients with in-complete vascular rings including 2 pulmonary artery sling, left aortic arch with right subclavian artery combining left PDA, combining with arterial ligament, right aortic arch with left subclavian artery combining right PDA, with innominate artery compressed trachea. There were 2/48 patients combined with cardiac malformations, both 64-MSCT and.5t MRI may well reveal the composition and special relationship 作 者 单 位 :25 安 徽 省 合 肥 市, 安 徽 省 儿 童 医 院 影 像 中 心 作 者 简 介 : 李 庚 武 副 主 任 医 师 硕 士 主 要 从 事 儿 童 心 血 管 病 影 像 研 究 ligengwu25@6.com 通 讯 作 者 : 李 庚 武 中 图 分 类 号 :R54 文 献 标 识 码 :A 文 章 编 号 :-64(26) doi:.6/j.issn
2 中 国 循 环 杂 志 26 年 2 月 第 卷 第 2 期 ( 总 第 22 期 )Chinese Circulation Journal,February,26,Vol. No.2(Serial No.22) 57 of vessel rings. The minimum intensity projection (MinIP) and air volume rendering (VR) of 64-MSCT may clearly display the morphology and development of trachea, image fusion technique could directly show the special relationships among vascular rings, trachea and esophagus. While.5T MRI was relatively poor to present tracheal image. Conclusion: 64-MSCT could accurately and comprehensively display the special relationships among the vessels rings, trachea and esophagus; which was the best method for diagnosing the nurseling with vessel rings in clinical practice. Key words Heart diseases; Vascular malformations; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging (Chinese Circulation Journal, 26,:56.) 先 天 性 动 脉 血 管 环 是 主 动 脉 弓 大 血 管 及 肺 动 脉 的 发 育 异 常, 由 持 续 存 在 尚 未 退 化 和 ( 或 ) 退 化 的 主 动 脉 弓 成 分 复 合 组 成 的 环 形 结 构, 常 包 绕 气 道 食 管, 引 起 婴 幼 儿 及 儿 童 难 以 解 释 的 呼 吸 及 吞 咽 困 难 [] 临 床 上 绝 大 多 数 患 儿 都 是 以 发 育 差 反 复 肺 炎 气 促 等 原 因 就 诊 于 非 血 管 科 室, 误 诊 和 漏 诊 率 较 高 [2], 患 儿 得 不 到 及 时 准 确 治 疗, 导 致 气 管 食 道 软 化 发 生 为 减 少 气 管 食 道 软 化, 早 期 诊 断 治 疗 至 关 重 要, 以 往 主 要 依 靠 食 管 X 线 钡 餐 检 查, 只 能 获 得 间 接 征 像 但 近 年 来, 多 层 螺 旋 计 算 机 断 层 摄 影 术 (MSCT) 磁 共 振 成 像 (MRI) 及 图 像 后 处 理 技 术 发 展 迅 速, 诊 断 血 管 环 的 病 例 数 逐 年 上 升, 但 临 床 诊 断 及 分 型 混 乱 本 研 究 主 要 探 讨 64 层 MSCT.5T MRI 对 先 天 性 动 脉 血 管 环 诊 断 价 值, 并 结 合 Edwards 主 动 脉 弓 胚 胎 发 育 示 意 图 提 出 一 种 较 系 统 分 型 方 法 资 料 与 方 法 一 般 资 料 : 回 顾 性 分 析 我 院 2-8 至 25-7 经 计 算 机 断 层 摄 影 术 血 管 造 影 (CTA) 及 磁 共 振 血 管 成 像 (MRA) 诊 断 为 先 天 性 血 管 环 畸 形 的 48 例 患 者 临 床 资 料, 其 中 男 26 例, 女 22 例 ; 年 龄 天 ~6 岁, 中 位 年 龄 个 月, 岁 以 下 7 例 其 中 42 例 行 CTA 检 查,2 例 行 MRA 检 查, 有 6 例 同 时 行 CTA 及 MRA 检 查 6 例 经 手 术 证 实 所 有 患 者 家 属 均 签 署 了 知 情 同 意 书 CTA MRA 检 查 前 口 服 或 肛 注 % 水 合 氯 醛 (.5~.8 ml/kg) 镇 静 CTA 检 查 采 用 Philips Brilliance 64 层 MSCT 机 行 低 剂 量 一 站 式 扫 描 ; 扫 描 范 围 从 胸 廓 入 口 至 左 膈 面 下 约 cm 扫 描 参 数 : 管 电 压 2 kv, 管 电 流 5 mas 采 用 螺 旋 模 式, 准 直 64 mm.25 mm, 矩 阵 52 52, 视 野 5 mm 5 mm, 重 组 算 法 为 标 准 算 法 心 率 <4 次 /min 行 心 电 门 控 扫 描 使 用 非 离 子 型 对 比 剂 ( 碘 比 乐,2 mgi/m).5~2. ml/kg, 用 双 桶 高 压 注 射 器 注 入, 流 率.6~2.5 ml/s 心 率 >4 次 /min 行 动 脉 期 扫 描, 扫 描 延 迟 时 间 6~2 s; 为 避 免 腔 静 脉 内 高 浓 度 对 比 剂 干 扰 周 围 结 构 显 示, 经 头 皮 颈 或 手 背 静 脉 增 强 者 扫 描 方 向 为 足 头 方 向, 经 足 背 静 脉 增 强 者 扫 描 方 向 为 头 足 方 向 扫 描 后 拆 分 至 Philips Brilliance Workspace Portal 工 作 站, 运 用 容 积 软 件 密 度 阈 值 调 整 行 D 容 积 再 现, 多 平 面 重 组, 最 小 密 度 投 影 最 大 密 度 投 影 及 图 像 融 合 技 术 MRA 采 用 Philips Achieva.5T MRI, 使 用 八 通 道 心 脏 相 控 阵 线 圈, 回 顾 性 心 电 触 发 或 门 控 ; 黑 血 序 列 成 像 行 横 断 位 稳 态 进 动 快 速 成 像 序 列 (B-TFE), 体 素 (.~.5)mm (.~.5)mm, 层 厚 4~5 mm; 亮 血 对 比 成 像 用 D-B-TFE 序 列, 体 素. mm.2 mm.5 mm, 呼 吸 导 航 技 术, 在 舒 张 中 晚 期 触 发 扫 描, 翻 转 角 ; 对 比 增 强 磁 共 振 血 管 成 像 (CE- MRA) 序 列, 体 素.2 mm.2 mm.5 mm, 视 野 (2~4)mm (6~2)mm 采 用 非 离 子 型 对 比 剂 ( 马 根 维 显 或 欧 乃 影 ), 剂 量.4 mmol/kg, 注 射 对 比 剂 后 均 再 注 射 5~ ml 生 理 盐 水 扫 描 延 迟 时 间 5~l ms, 采 集 次 数 次 CE-MRA 图 像 在 Philips Extended MRI Workspace 工 作 站 做 血 管 重 建, 包 括 最 大 密 度 投 影 及 容 积 再 现 利 用 Edwards 主 动 脉 弓 胚 胎 发 育 示 意 图 [], 结 合 血 管 环 对 气 管 包 绕 情 况 对 血 管 环 进 行 分 型 完 全 性 血 管 环 分 型 :() 双 主 动 脉 弓 ;(2) 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 伴 左 位 动 脉 导 管 未 闭 (PDA) 或 伴 动 脉 韧 带 ; () 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 无 名 动 脉 伴 左 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 ;(4) 左 位 主 动 脉 弓 迷 走 右 锁 骨 下 动 脉 伴 右 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 ;(5) 左 位 主 动 脉 弓 伴 迷 走 右 无 名 动 脉 伴 右 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 不 完 全 性 血 管 环 分 型 : () 肺 动 脉 吊 带 ;(2) 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 伴 右 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 ;() 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 无 名 动 脉 伴 右 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 ;(4) 左 位 主 动 脉 弓 迷 走 右 锁 骨 下 动 脉 伴 左 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 ;(5) 左 位 主 动 脉 弓 伴 迷 走 右 无 名 动 脉 伴 左 位 PDA 或 伴 动 脉 韧 带 ; (6) 无 名 动 脉 压 迫 综 合 征 并 对 64 层 MSCT.5T MRI 在 婴 幼 儿 先 天 性 动 脉 血 管 环 中 的 诊 断 价 值 进 行 比 较
3 58 中国循环杂志 26 年 2 月 第 卷 第 2 期 总第 22 期 Chinese Circulation Journal February 26 Vol. No.2 Serial No.22 2 结果 48 例血管环类型及气道压迫狭窄与合并心内畸 形例数见表 48 例患者中完全性血管环 25 例 其 中双主动脉弓 例 右位主动脉弓迷走左锁骨下动 脉伴 PDA 2 例 伴动脉韧带 例 颈主动脉右弓 左降迷走左锁骨下动脉伴左位 PDA 例 不完全性 血管环 2 例 其中肺动脉吊带 2 例 左位主动脉弓 迷走右锁骨下动脉伴左侧 PDA 例 伴动脉韧带 例 右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴右侧 PDA 例 无名动脉压迫气管 例 48 例患者中合并心内 畸形 2 例 48 例患者无论是 64 层 MSCT 还是.5T MRI 对 比增强三维成像都能很好显示血管环的组成及空间 关系 图 ~6 64 层 MSCT 最小密度投影及气管容 积再现图像能清晰显示气道形态及发育状况 图像 融合技术可直观显示血管环与气管 食管的空间关 系 而.5T MRI 显示气管图像不佳 表 48例血管环类型及气道压迫狭窄与合并心内畸形例数 例 血管环类型 完全性血管环 右弓迷走左锁骨下动脉伴 PDA 右弓迷走左锁骨下动脉伴动脉韧带 双主动脉弓 颈主动脉右弓左锁骨下动脉伴 PDA 不完全性血管环 左弓迷走右锁骨下动脉伴 PDA 左弓迷走右锁骨下动脉伴动脉韧带 肺动脉吊带 右弓迷走左锁骨下动脉伴右位 PDA 无名动脉压迫综合征 例数 气道压迫狭窄 合并心内畸形 注 PDA 动脉导管未闭 A B C D 2A 2B 2C 4A 4B 5A 5B 注 A 64 层 MSCT 多平面重组 右位主动脉弓 迷走左锁骨下伴动脉韧带形成完整血管环 B 食道造影 显示食道明显受压 C.5T MRI 亮血成 像 显示右位主动脉弓及隐约可见迷走左锁骨下动脉 D CE-MRA 最大密度投影 显示右弓迷走左锁骨下动脉 2A.5T MRI 最大密度投影 双主动脉弓 形成完整血管环 2B.5T MRI 容积再现 显示双主动脉弓形成完整双管环 但信噪比较低 2C 64 层 MSCT 最小密度投影 主气道下段受压及狭窄 64 层 MSCT 多平面重组 左位主动脉弓迷走右锁骨下伴有左位动脉导管未闭形成不完全血管环对食道有压迫 4A 64 层 MSCT 最大密度投影 左肺动脉由右肺 动脉发出 绕行在气管与食管间狭窄空间 气管及食管前部受压 4B 容积再现气管图 示主气道下段狭窄并见右上叶气管支气管畸形 5A B 64 层 MSCT 多平面重组最大密度投影 示右位主动脉迷走左锁下动脉伴右位动脉导管起始降主动脉延伸至肺动脉分叉走行在主支气管右侧 与左肺动脉形成不完全血管 环对气管推压 PDA 动脉导管未闭 MSCT 螺旋计算机断层摄影术 MRI 磁共振成像 CE-MRA 对比增强磁共振血管成像 图 层 MSCT 及.5T MRI 影像
4 中 国 循 环 杂 志 26 年 2 月 第 卷 第 2 期 ( 总 第 22 期 )Chinese Circulation Journal,February,26,Vol. No.2(Serial No.22) 5 注 :6A:64 层 MSCT 容 积 再 现 血 管 气 道 融 合 图, 显 示 无 名 动 脉 对 主 气 道 压 迫 ;6B: 容 积 再 现, 显 示 主 气 段 下 段 外 压 性 局 限 性 狭 窄 MSCT: 螺 旋 计 算 机 断 层 摄 影 术 图 6 64 层 MSCT 影 像 6A 讨 论 6B. 血 管 环 分 型 与 胚 胎 发 育 基 础 病 理 解 剖 特 点 双 主 动 脉 弓 : 由 于 双 侧 第 4 鳃 动 脉 弓 均 不 退 化 吸 收, 两 侧 主 动 脉 弓 分 别 于 气 管 食 管 的 二 侧 向 后 走 行 与 降 主 动 脉 相 连, 形 成 完 整 的 血 管 环 ; 二 侧 主 动 脉 弓 通 常 粗 细 不 一, 文 献 报 导 75% 右 侧 主 动 脉 弓 较 大 [4] ; 双 主 动 脉 弓 一 侧 的 主 动 脉 弓 可 闭 锁 形 成 一 条 纤 维 索, 该 纤 维 索 在 婴 儿 期 并 不 吸 收 消 失, 通 常 是 左 侧 的 主 动 脉 弓 部 分 闭 锁 形 成 纤 维 条 索 仍 构 成 完 整 血 管 环, 本 组 有 例 被 心 血 管 造 影 及 手 术 证 实 肺 动 脉 吊 带 又 称 迷 走 左 肺 动 脉, 是 由 于 胚 胎 第 6 对 腮 弓 的 左 弓 发 育 异 常 而 未 形 成 正 常 的 左 肺 动 脉, 病 理 特 征 为 左 肺 动 脉 起 自 右 肺 动 脉 后 方, 跨 过 右 主 支 气 管 向 左 穿 行 于 气 管 后 方 食 管 前 方 到 达 左 肺 门, 形 成 包 绕 右 主 支 气 管 与 气 管 下 段 的 悬 带 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 : 是 由 于 第 4 鳃 动 脉 弓 退 化 消 失 位 于 左 颈 总 动 脉 及 左 锁 骨 下 动 脉 之 间, 左 锁 骨 下 动 脉 横 过 食 管 的 后 方, PDA 或 动 脉 韧 带 一 般 常 位 于 左 锁 骨 下 动 脉 起 始 处 与 左 肺 动 脉 之 间, 故 形 成 完 整 血 管 环 ; 罕 见 动 脉 导 管 右 位, 反 而 只 形 成 不 完 整 血 管 环, 本 组 有 例 被 手 术 证 实 ; 当 左 第 四 对 主 动 脉 弓 吸 收 中 断 位 于 升 主 动 脉 与 左 颈 总 动 脉 之 间 形 成 右 位 主 动 脉 弓 迷 走 左 无 名 动 脉, 由 于 动 脉 导 管 位 于 左 侧, 亦 形 成 完 整 血 管 环, 临 床 罕 见 左 主 动 脉 弓 迷 走 右 锁 骨 下 动 脉 : 是 由 于 第 4 鳃 动 脉 弓 退 化 消 失 位 于 右 颈 总 动 脉 及 右 锁 骨 下 动 脉 之 间, 迷 走 右 锁 骨 下 动 脉 横 过 食 管 的 后 方, 由 于 PDA 或 动 脉 韧 带 一 般 位 于 左 侧, 只 形 成 不 完 整 血 管 环 颈 主 动 脉 弓 病 理 特 点 是 主 动 脉 弓 位 置 高, 直 达 胸 廓 出 口 处 或 颈 部, 被 认 为 是 胚 胎 时 第 四 对 主 动 脉 弓 退 化 而 第 三 主 动 脉 动 弓 不 退 化, 亦 可 形 成 右 位 左 位 颈 主 动 脉 弓, 理 论 上 亦 可 形 成 分 型 中 2~5 项 畸 形 ; 由 于 颈 主 动 脉 动 弓 临 床 上 少 见, 实 际 工 作 中 偶 尔 发 现 颈 主 动 脉 弓 血 管 环 是 右 位 颈 主 动 脉 动 弓 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 伴 左 侧 动 脉 导 管 临 床 上 由 于 PDA 或 动 脉 韧 带 一 般 常 位 于 左 侧, 而 迷 走 无 名 动 脉 罕 见, 迷 走 锁 骨 下 动 脉 常 见, 因 此 完 全 性 血 管 环 以 分 型 中 2 型 多 见, 不 完 全 血 管 环 以 分 型 中 4 型 多 见, 这 被 本 组 资 料 所 证 实.2 临 床 表 现 与 分 型 关 系 血 管 环 畸 形 患 儿 症 状 因 气 管 和 食 管 受 压 部 位 及 受 压 程 度 不 同 而 异 完 全 性 血 管 环 及 肺 动 脉 吊 带 最 常 见 的 症 状 为 呼 吸 道 梗 阻, 呼 气 时 出 现 喘 鸣, 易 反 复 发 作 急 性 呼 吸 道 梗 阻 和 呼 吸 道 感 染 ; 年 龄 较 大 的 患 儿 及 不 完 全 血 管 环 则 表 现 为 吞 咽 不 适, 特 别 是 进 食 固 体 食 物 时 症 状 更 明 显 临 床 上 也 可 完 全 无 症 状, 只 在 检 查 时 偶 然 被 发 现 本 组 完 全 血 管 环 病 例 均 表 现 为 呼 吸 系 统 症 状, 起 初 均 被 作 为 肺 炎 治 疗, 好 转 后 反 复 发 作,l 例 5 岁 患 儿 存 在 吞 咽 困 难 而 不 完 全 血 管 环 病 例 除 肺 动 脉 吊 带 2 例 外 其 它 临 床 症 状 较 轻, 往 往 表 现 为 吞 咽 不 适 这 可 能 与 不 完 全 血 管 环 对 气 管 压 迫 不 完 整, 而 婴 幼 儿 胸 腺 纵 隔 软 组 织 顺 应 性 相 对 较 好, 而 肺 动 脉 吊 带 是 由 于 左 肺 动 脉 走 行 在 气 管 与 食 管 间 狭 窄 空 间 压 迫 主 气 道 及 食 管 前 壁 引 起 症 状 成 人 及 较 大 儿 童 由 于 动 脉 韧 带 纤 维 索 带 完 全 吸 收 了, 完 全 血 管 环 罕 见, 往 往 为 不 完 全 血 管 环, 临 床 多 为 迷 走 左 锁 骨 下 动 脉 压 迫 食 道 导 致 吞 咽 不 适. 血 管 环 MSCT MRI 诊 断 及 各 种 影 像 方 法 比 较 X 线 胸 片 虽 然 能 提 示 主 动 脉 弓 的 位 置 形 态 肺 部 炎 症 肺 膨 胀 情 况 以 及 初 步 反 映 气 道 的 情 况, 但 对 血 管 环 的 诊 断 几 无 明 显 依 据 ; 而 食 管 钡 餐 检 查 只 能 观 察 食 道 压 迹 提 示 间 接 征 像 ( 图 B); 有 经 验 超 声 医 师 可 以 诊 断 出 绝 大 部 分 的 血 管 环, 并 且 可 以 诊 断 合 并 的 心 内 畸 形, 但 不 能 发 现 无 血 流 通 过 的 闭 锁 的 弓 和 动 脉 韧 带 ; 纤 维 支 气 管 镜 检 查 在 气 管 狭 窄 的 诊 断 和 手 术 疗 效 的 评 估 方 面 有 一 定 的 作 用, 可 以 帮 助 判 断 气 管 狭 窄 是 由 于 外 在 的 压 迫 还 是 气 管 先 天 性 畸 形, 有 利 于 指 导 手 术 方 案 和 对 预 后 的 评 估, 但 其 为 有 创 性 检 查, 而 且 不 能 直 接 显 示 血 管 环 心 血 管 造 影 是 过 去 本 病 术 前 诊 断 金 标 准, 能 很 好 地 显 示 主 肺 动 脉 及 分 支 血 管 解 剖 及 血 流 方 向, 缺 点 属 有 创 性 检 查, 不 能 同 时 显 示 食 管 气 管 受 压 情 况
5 6 中 国 循 环 杂 志 26 年 2 月 第 卷 第 2 期 ( 总 第 22 期 )Chinese Circulation Journal,February,26,Vol. No.2(Serial No.22) 64 层 MSCT 为 无 创 检 查, 具 有 扫 描 速 度 快, 操 作 时 间 短, 图 像 分 辨 力 高, 球 管 旋 转 一 周 覆 盖 范 围 大, 一 次 增 强 即 可 完 成 形 态 学 方 面 的 分 析 等 特 点 [5], 其 强 大 后 处 理 功 能 可 从 不 同 角 度 观 察 病 变, 不 仅 清 晰 地 显 示 异 常 血 管 环 形 态 走 行, 能 清 晰 显 示 动 脉 韧 带 机 化 钙 化, 本 组 例 伴 动 脉 韧 带 血 管 环 均 被 MSCT 证 实, 其 中 7 例 被 手 术 证 实 ; 而 且 可 同 时 显 示 气 管 及 食 管 受 压 情 况, 体 现 了 在 血 管 环 诊 断 方 面 的 价 值 MSCT 主 要 缺 点 是 有 辐 射, 需 要 注 射 造 影 剂 增 强 扫 描, 因 此 患 儿 检 查 时 应 行 低 剂 量 扫 描, 并 用 铅 皮 加 以 非 扫 描 野 防 护 而 行 心 电 门 控 扫 描 可 以 减 少 患 儿 扫 描 剂 量, 提 高 图 像 质 量, 本 院 Philips Brilliance 64 层 MSCT 机 心 率 >4 次 /min 无 法 进 行 心 电 门 控 扫 描,8 例 心 率 >4 次 /min 患 儿 行 动 脉 期 扫 描, 其 图 像 虽 不 影 响 血 管 环 诊 断 但 质 量 稍 差 而 患 儿 接 受 X 线 剂 量 反 而 较 大, 因 此 我 们 建 议 临 床 当 患 儿 心 率 >4 次 /min 时 如 临 床 允 许 可 以 用 药 物 适 当 降 低 心 率 MRI 亦 能 作 为 血 管 环 的 诊 断 评 估 方 法, 因 其 无 放 射 线, 而 被 儿 科 病 患 所 欢 迎, 甚 至 可 以 不 注 射 增 强 初 步 显 示 血 管 环, 但 我 们 的 经 验 要 直 观 显 示 血 管 环 又 以 CE-MRA 序 列 结 合 MRI 工 作 站 做 血 管 重 建 显 示 最 佳, 本 组 MRI 扫 描 2 例 患 儿 均 满 意 显 示 血 管 环, 但 现 阶 段 MSCT 和 MRI 相 比, 在 空 间 分 辨 率 及 图 像 清 晰 度 上 明 显 高 于 MRI, 特 别 是 在 同 时 显 示 大 血 管 及 气 道 时 CT 的 优 势 更 明 显,MRI 无 法 显 示 动 脉 韧 带 钙 化, 而 且 MSCT 的 扫 描 时 间 明 显 少 于 MRI, 检 查 时 的 噪 音 也 比 MRI 小 得 多, 故 患 儿 检 查 时 给 予 的 镇 静 剂 的 量 也 要 小 很 多, 这 在 检 查 时 更 加 方 便 和 安 全, 成 功 率 也 较 高 [6] 虽 然 MR 现 阶 段 血 管 环 成 像 较 多 排 MSCT 费 时 及 显 示 气 管 图 像 不 佳, 但 随 着 MRI 软 硬 件 技 术 发 展 快 速 扫 描 系 列 广 泛 应 用 及 气 道 成 像 技 术 必 将 走 向 成 熟, 其 在 婴 幼 儿 血 管 环 诊 断 方 面 将 越 来 普 及 D 打 印 技 术 是 传 统 医 学 影 像 学 与 解 剖 学 之 间 的 桥 梁, 可 通 过 计 算 机 软 件, 根 据 MSCT 或 MRI 的 二 维 图 像 数 据, 打 印 出 真 实 的 心 脏 模 型, 国 外 D 打 印 技 术 在 医 疗 诊 治 中 显 示 了 很 大 的 应 用 前 景 [7], 而 血 管 环 很 适 合 此 类 技 术 应 用 ; 虽 然 现 阶 段 国 内 外 尚 未 见 此 类 文 献 报 道, 估 计 在 不 远 将 来 此 技 术 必 将 用 于 血 管 环 的 诊 治 总 之 当 临 床 及 X 线 胸 片 发 现 婴 幼 儿 难 以 解 释 的 呼 吸 及 吞 咽 困 难 时, 可 以 初 步 进 行 超 声 检 查 以 排 除 有 无 血 管 环, 当 超 声 无 法 观 察 清 楚 或 需 进 一 步 观 察 气 管 受 压 情 况, 现 阶 段 首 选 CTA 检 查,CTA 能 够 一 站 式 解 决 血 管 环 及 气 管 情 况 ; 为 了 减 少 患 儿 射 线 辐 射 亦 可 以 行 MRA 检 查 观 察 血 管 环 情 况, 而 气 管 情 况 可 以 只 行 CT 平 扫 或 推 测 之.4 血 管 环 治 疗 及 预 后 完 整 血 管 环 及 有 症 状 的 不 完 整 血 管 环 患 儿, 一 旦 确 诊, 应 尽 早 手 术, 手 术 包 括 离 断 血 管 环 彻 底 松 解 血 管 环 周 围 组 织, 有 气 管 狭 窄 的 患 儿 是 否 需 要 同 期 行 气 管 狭 窄 纠 治 术, 尚 无 大 量 报 道, 气 管 狭 窄 的 手 术 处 理 尚 需 要 积 累 经 验, 远 期 效 果 尚 需 观 察 本 组 手 术 患 儿 均 未 同 期 行 气 管 狭 窄 纠 治 术, 除 2 例 患 儿 反 复 使 用 呼 吸 机 吸 氧 年 后 症 状 缓 解 ; 其 余 手 术 病 例 呼 吸 道 症 状 消 失, 可 能 因 本 组 患 儿 均 较 小, 早 期 解 除 气 管 压 迫 从 而 有 利 于 气 管 发 育, 可 以 改 善 预 后, 而 不 需 要 同 期 行 气 管 狭 窄 纠 治 术 而 对 不 完 整 的 血 管 环 临 床 几 无 呼 吸 道 症 状 特 别 是 左 位 主 动 脉 弓 迷 走 右 锁 骨 下 动 脉 伴 动 脉 导 管 或 韧 带 患 儿 是 否 手 术 还 有 待 商 榷 ; 我 们 认 为 如 果 是 伴 有 PDA, 还 是 早 发 现 早 手 术 较 好, 如 果 是 伴 有 动 脉 韧 带, 而 且 韧 带 MSCT 上 可 见 钙 化 吸 收 可 不 手 术, 如 果 韧 带 虽 有 钙 化, 但 临 床 症 状 重 还 是 应 早 期 手 术, 这 样 可 以 避 免 气 管 食 道 狭 窄 发 生 参 考 文 献 [] Dillman JR, Attili AK, Agarwal PP, et al. Common and uncommon vascular rings and slings: a multi-modality review. Pediatr Radiol, 2, 4: [2] Phelan E, Ryan S, Rowley H. Vascular rings and slings: interesting vascular anomalies. J Laryngol Otol, 2, 25: [] Edwards JE. Malformations of the aortic arch system manifested as vascular rings. Lab Invest, 5, 2: [4] Kimura-Hayama ET, Melendez G, Medizabal AL, et al. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography. Radiographics, 2, : 7-8. [5] 陈 险 峰, 熊 青 峰, 马 兵 毅, 等. 小 儿 复 杂 先 天 性 心 脏 病 64 层 螺 旋 计 算 机 断 层 摄 术 成 像 技 术 探 讨. 中 国 循 环 杂 志, 2, 24: [6] Di Sessa TG, Di Sessa P, Gregory B, et a. The use of D contrasl enhanced CT reconstructions to project images of vascular rings and coarctation of the aorta. Echocardiography, 2, 26: [7] 韩 宇, 高 传 玉, 郑 宏, 等. D 打 印 在 先 天 性 心 脏 病 治 疗 中 的 应 用 现 状 及 展 望. 中 国 循 环 杂 志, 25, : ( 收 稿 日 期 : ) ( 编 辑 : 王 宝 茹 )
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