麻风 Leprosy

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1 Leprosy 麻风 四川大学临床医学院皮肤性病学教研室 Definition Caused by Mycobacterium leprae 麻风分枝杆菌感染 A kind of chronic infection disease 一种慢性传染病 Etiology Mycobacterium leprae 属分枝抗酸杆菌 1873 年由 Hansen 发现,1874 年报道 主要成份 : 核酸 蛋白质 脂类 多糖质 酶 繁殖一代需 12~13 天 自然干燥环境下最多存活 9 天, 煮沸 8 分钟可灭活 活力低于结核杆菌, 可参照结核杆菌消毒法处理 Epidemiology Infection course patient of leprosy channel of Infection 1.droplet infection 飞沫传染 (important) Immune system 2.contact infection 接触传染 epidemic in Asia Africa CLASSIFICATION 结核样型 (TT full tuberculoid) 界线类偏结核样型 (BT borderlinetuberculoid) 中间界线类 (BB borderline leproma) 界线类偏瘤型 (BL borderline-leproma) 瘤型 (LL full leproma) * 未定类 (IL indeterminate group ) 全世界麻风分布图 1

2 麻风杆菌 健康 >95% 人体 <5% 健康 >90% 自愈 70% 亚临床型麻风 <10% 早期麻风未定类 (I) 50% 8% 16% 3% 2% 1% TT BT BB BL LL Clinical Manifestation Iinvolve skin and peripheral nerve Is difficult to diagnosis 细胞免疫力 细菌数量 各类型麻风演变示意图 两级型麻风特征 结核样型 (T T) 瘤型 (L L) 好发部位躯干 四肢 臀部颜面 耳垂 躯干 四肢 麻风 leprosy 干 疹型 斑疹和斑块, 中心色浅, 边斑疹 浸润 弥漫性 浮肿样 风 沿色深 环状 粗燥有鳞屑 团样, 结节, 酗酒样 油腻样光泽 颜色 斑疹淡红色或浅色斑块正常肤色 斑疹红色或淡红色其他皮疹红色 暗红色 数目 少, 常为 1~2 块 很多, 常数不清 分布不对称对称或泛发全身 边缘常整齐清楚模糊不清, 可相互融合 知觉丧失较早较晚 神经病变粗硬, 不一定对称粗软, 多对称 两级型麻风特征 结核样型 (T T) 瘤型 (L L) 细菌检查阴性 ( 反应期可见少数 ) 阳性, 极多,5~6+ 传染性无 ( 非传染型 ) 强 ( 传染型 ) 麻风菌素试验多为强阳性 (+++) 阴性 ( ) 畸形致残多较少 脱眉 脱发少见多见 组织病理变化 结核样肉芽肿可见郎罕氏巨细胞表皮下没有 无浸润带 抗酸杆菌阴性 典型的麻风肉芽肿可见泡沫细胞表皮下有 无浸润带 抗酸杆菌强阳性 Lab examination 麻风杆菌检查 组胺试验 毛果芸香碱出汗试验 立毛肌功能试验 活动皮损取材,0~6+ 细菌指数 = 各涂点 + 总和 / 查菌部位数适用于麻风病浅色斑或白斑的确诊第 2 联反应异常, 无轴索反射性小血管扩张 适用于任何麻风可疑皮损 碘 + 汗 ( 水 )+ 淀粉 蓝色测定神经末梢功能, 皮内注 1:10 万苦味酸碱若不起鸡皮现象, 示神经末梢受累 2

3 麻风菌素试验 Diagnose 目的 方法 观察 意义 测定人体对麻风杆菌有无免疫力 在受试者前臂屈侧上 1/3 处, 皮内注射粗制麻风菌素 0.1ml, 使产生皮内小疱 早期反应 (48 小时观察 ) >10mm 阳性 晚期反应 (3 周后观察 ) >3mm 阳性 早期反应阳性表示机体曾被麻风杆菌致敏 晚期反应的强度与人体对麻风杆菌的抵抗力成正比, 有助于分型及判断麻风患者和接触者的预后, 无助于对麻风病的诊断 必须根据病史 临床表现 细菌检查及组织病理等方面的资料, 周密地加以综合分析才能作出 诊断依据 鉴别诊断 皮损伴浅感觉障碍及闭汗, 或仅有一麻木区 周围神经干或皮支神经粗大 皮损组织切片内查到麻风杆菌 病理组织中见特异性病变 2 条或 2 条以上者一般可确诊 皮损应与多种皮肤病相鉴别 仅有神经损害者应与多种神经科 疾病相鉴别 Treatment 早期 及时 足量 足程 规则治疗联合化疗 选用药物 氨苯砜 (diamino-diphenyl sulphone,dapsone, DDS) 氯苯吩嗪 (clofazimine,lamprene, B663) 利福平 (rifampicin, RFP) 氨苯砜作用机理 氨苯砜 (dapsone,dds) 对氨基苯甲酸 叶酸 四氢叶酸 (PABA) DNA 嘌呤合成 RNA 3

4 麻风联合化疗 (MDT) 方案 多菌型 (>24 月 ) 少菌型 (6 月 ) 利福平 600mg 次 / 月利福平 600mg 次 / 月氯苯吩嗪 300mg 次 / 月看服或 50mg 次 / 日 看服 氨苯砜 100mg/ 日 氨苯砜 100mg/ 日 自服 自服 氨苯砜 贫血 颗粒细胞减少症 肝脏损害 药物疹 急性中毒 精神障碍 药物副作用 氯苯吩嗪 皮肤 结合膜红染 色素沉着 麻风反应 概念 是机体对麻风杆菌抗原的一种变态反应 诱因任何刺激 分型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 表现 Ⅰ 型 Ⅱ 型 类型细胞免疫型免疫复合物型 皮损 红肿 浸润 局部发热 麻风性结节红斑反应 全身反应 无 发热 头痛 神经症状 神经干粗大 疼痛 触痛 神经干肿大 压痛 其他症状 无 淋巴结肿大 关节肿痛等 常见类型 TT BT BB LL BL 麻风反应的治疗 皮质类固醇激素 反应停 氯苯吩嗪 雷公藤或昆明山海棠 普鲁卡因静脉或局部封闭 手术疗法 其它 : 抗组胺药 大剂量维生素 C 小剂量输血 除严重的麻风反应外, 不必停服原用的抗麻风药物 疗程及治愈标准 疗程至少 24 个月 每月随访一次 每 6 月作临床小结 每 1 年做一次全面临床和疗效判定 连续随访 5 年或更长 或皮肤涂片阴性为止 脓疱疮 impetigo Caused by SA;Staphylococcus aureus or beta-hemolytic streptococci 4

5 寻常性脓疱疮 (impetigo vulgaris) 好发部位 面部 头皮 四肢 一般皮损 红斑 水疱 脓疱 糜烂 痂 特征性皮损 袋状坠积性脓疱 hypostasy 自觉症状 痒 全身症状 可发热 大疱性脓疱疮 (impetigo bullosa) 病原菌 噬菌体 Ⅱ71 型金黄色葡菌球菌 好发人群 新生儿 儿童 好发部位 面部 躯干 四肢 特征性皮损 散在性大疱 1~10mm 全身症状 高热 并发症 败血症 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS) 噬菌体 Ⅱ 组 71 型金葡菌引起 婴儿 急性表皮棘层坏死 严重型皮肤感染 亦称 新生儿剥脱性皮炎 金葡菌性中毒性表皮坏死松解症 (staphylococcal toxic epidermal necrolysis,ten) SSSS 临床表现 好发部位面部 躯干 四肢 在大片红斑基础上出现松弛性大疱或大片表皮松解现象 局部有疼痛 Nikolsky 征阳性 全身症状可高热 呕吐 腹泻 并发症败血症 深脓疱疮 (ecthyma) 臁疮 diagnose 病因 好发人群 好发部位 典型皮损 自觉症状 乙型溶血性链球菌营养不良的儿童或老人 小腿与臀部炎症性水疱 扩大 加深中心坏死 表面黑痂 痂脱后形成边缘陡峭的溃疡疼痛 附近淋巴结肿大 流行季节 发病年龄 好发部位 典型脓疱 细菌培养 5

6 treatment 全身疗法 局部治疗 磺胺或抗生素抗生素软膏 0.5% 新霉素软膏百多邦软膏艾利克溶液等 特殊新生儿脓疱疮 干燥深脓疱疮 去痂 隔离 消毒等 毛囊炎 (folliculitis) 疖与疖病 (Furuncle and Furunculosis) 急性化脓性毛囊及毛囊周围感染 疖 反复发生多处者称疖病 病原菌主要为金黄色葡萄球菌, 其次为白色 葡萄球菌 贫血 慢性肾炎 营养不良 糖尿病 长期 使用皮质类固醇激素以及免疫缺陷易发生 Clinical Manifestation 多发于中青年男性 毛囊炎性丘疹 红色质硬结节 结节化脓坏死, 中心有脓栓 破溃后排出脓液 脓栓及坏死组织 有疼痛及压痛 肿胀消退,1 2 周内结痂痊愈 发热 头痛 不适, 脓毒血症或败血症 面部疖易引起海绵窦血栓性静脉炎和脑脓肿等颅内感染 treatment diagnose 炎性浸润较深的毛囊性结节 疼痛及压痛明显 中心有脓栓可确诊 全身用磺胺类药或抗生素 顽固性反复发作的疖病可注射自家菌苗或多价葡萄球菌菌苗, 每周 1 2 次, 由 0.1ml 逐渐增至 1.0 ml 注射丙种球蛋白 局部用 20% 鱼石脂软膏 2% 碘酊 5% 新霉素软膏 莫匹罗星 (Mupirocin, 百多帮 ) 聚维酮碘溶液 ( 艾利克 ) 外涂 如已化脓, 应切开排脓引流 严禁挤捏和早期切开 6

7 丹毒 (erysipelas) 溶血性链球菌感染 皮肤及皮下组织内淋巴管及其软组织急性炎症 中医称为流火 皮肤破损后细菌侵入 足癣及下肢皮肤外伤可诱发小腿丹毒 鼻腔 咽 耳等处损伤可诱发面部丹毒 营养不良 酗酒 糖尿病 肾炎等易患 丹毒 (erysipelas) 溶血性链球菌感染 hemolytic streptococcal infection 皮肤及皮下组织内淋巴管及其软组织急性炎症 皮肤破损 breakage 后细菌侵入 小腿丹毒 面部丹毒 Clinical Manifestation 前驱症状 ( 畏寒 发热 头痛 恶心 呕吐 ) 境界明显的鲜红色水肿性斑片 表面紧张发亮, 有灼热感 皮损中心区可出现大小水疱 疼痛及压痛明显 临近淋巴结肿大 可继发肾炎及败血症 反复发作称复发性丹毒 小腿慢性淋巴水肿称象皮肿 treatment 休息 病灶处理 支持疗法 首选青霉素肌注, 或红霉素等 局部涂 15 % 20% 鱼石脂软膏 50% 硫酸镁溶液热湿敷 有水疱者抽出疱液后用 0.5% 新霉素溶液热湿敷 0.5% 聚维酮碘溶液 ( 艾利克 ) 湿敷 复发性丹毒可作紫外线照射 Thank you for your attention 7

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