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1 430 脊 柱 脊 髓 疾 病 临 床 研 究 显 微 镜 下 经 口 腔 复 位 内 固 定 术 治 疗 颅 底 凹 陷 合 并 寰 枢 椎 脱 位 朱 伟 杰 袁 绍 纪 卢 培 刚 张 荣 伟 王 同 力 摘 要 目 的 探 讨 经 口 腔 入 路 松 解 复 位 内 固 定 术 在 颅 底 凹 陷 合 并 寰 枢 椎 脱 位 治 疗 中 的 应 用 价 值, 并 评 价 其 有 效 性 及 安 全 性 方 法 对 3 例 不 可 复 性 寰 枢 椎 脱 位 患 者 实 施 显 微 镜 辅 助 下 经 口 腔 入 路 松 解 复 位 内 固 定 术, 术 中 以 经 口 腔 复 位 内 固 定 钛 板 作 为 前 方 固 定, 自 体 颗 粒 骨 植 骨 采 用 日 本 骨 科 协 会 (JOA)17 分 评 分 系 统 进 行 手 术 前 后 颈 脊 髓 神 经 功 能 评 价,MRI 及 X 线 判 断 术 后 寰 枢 间 距 及 延 髓 颈 髓 角 改 善 程 度 结 果 3 例 患 者 手 术 平 均 时 间 为 130 min( 和 150 min); 平 均 出 血 量 为 150 ml( 和 150 ml) 术 后 CT 检 查 显 示,3 例 患 者 内 固 定 钛 板 及 12 枚 椎 弓 根 钛 钉 固 定 理 想 无 松 动 迹 象, 颅 底 凹 陷 及 寰 枢 关 节 脱 位 得 到 不 同 程 度 纠 正 ; 颈 脊 髓 神 经 功 能 明 显 改 善,JOA 评 分 改 善 率 分 别 为 75.00% 40.00% 和 56.25%, 平 均 改 善 率 为 57.08%, 平 均 JOA 评 分 改 善 率 评 级 为 良 好 其 中 1 例 患 者 术 后 并 发 颅 内 感 染, 经 对 症 治 疗 痊 愈 结 论 显 微 镜 辅 助 下 经 口 腔 入 路 松 解 复 位 内 固 定 术 治 疗 颅 底 凹 陷 合 并 寰 枢 椎 脱 位 具 有 一 定 临 床 应 用 价 值 关 键 词 扁 颅 底 ; 脱 位 ; 寰 枢 关 节 ; 内 固 定 术 ( 非 MeSH 词 ) DOI: /j.issn Microscope assisted transoral transpharyngeal reduction and fixation of basilar invagination and atlantoaxial dislocation ZHU Wei jie, YUAN Shao ji, LU Pei gang, ZHANG Rong wei, WANG Tong li Department of Neurosurgery, Ji'nan Military General Hospital, Ji'nan , Shandong, China Corresponding author: YUAN Shao ji ( round90@163.com) Abstract Objective To study the outcome of the transoral reduction and fixation of basilar invagination and atlantoaxial dislocation, to evaluate this novel technique involving a microscope assisted anterior release and reduction and fixation through a transoral transpharyngeal approach and describe the safety and efficacy of a new minimal invasive technique for the irreducible atlantoaxial dislocation (IADD). Methods A prospective clinical study was performed. Three consecutive irreducible atlantoaxial dislocation patients underwent a microscope assisted anterior release and reduction and fixation through transoral transpharyngeal approach. Transoral atlantoaxial reduction plate (TARP) for anterior fixation and autologous morselized bone grafting were used during the operation. The Japanese Orthopaedic Association (JOA) scoring system was used to evaluate each patient's neurological status pre and post operatively, and serial MRI and radiographs were used to evaluate the status of the reduction including the atlantoaxial interval and cervicomedullary angle were also measured. The clinical features, imaging data, special preoperative preparation, surgical approach, skills and postoperative complications of the 3 cases were analyzed. Results The average operation time was 130 min (110 min, 130 min, 150 min, respectively) and the mean estimated blood loss was 150 ml (100 ml, 200 ml, 150 ml, respectively). According to the postoperative CT all the 3 plates and 12 screws were appropriately placed and fixed. All cases of basilar invagination and atlantoaxial dislocation were corrected differentially in terms of anatomic reduction and neurological disturbances were reversed remarkably. The improvement rate of spinal cord function was 75.00%, 40.00%, 56.25%, respectively according to JOA score, average improvement rate was 57.08%, and average recovery rating was "good". Postoperative nosocomial intracranial infection occurred in one case and was cured finally. Conclusion Microscope assisted transoral transpharyngeal reduction and fixation for the treatment of basilar invagination and atlantoaxial dislocation is feasible and valuable. Key words Platybasia; Dislocations; Atlanto axial joint; Internal fixation (not in MeSH) 作 者 单 位 : 济 南 军 区 总 医 院 神 经 外 科 通 讯 作 者 : 袁 绍 纪 ( round90@163.com)

2 431 颅 底 凹 陷 (BI) 合 并 寰 枢 椎 脱 位 (AAD) 为 颅 颈 交 界 区 (CVJ) 畸 形 中 最 为 常 见 类 型 之 一, 根 据 脱 位 的 相 对 病 理 解 剖 位 置 将 其 分 为 4 种 类 型, 即 前 后 移 位 上 下 移 位 旋 转 移 位 混 合 性 移 位 ; 神 经 外 科 医 师 依 外 科 手 术 难 易 程 度 又 将 其 分 为 两 大 类, 即 可 复 性 寰 [1] 枢 椎 脱 位 和 不 可 复 性 寰 枢 椎 脱 位 目 前, 对 已 出 现 临 床 症 状 与 体 征 且 保 守 治 疗 无 效 的 患 者 多 采 取 神 经 外 科 手 术 治 疗, 以 减 压 为 主 近 年 来, 随 着 医 疗 器 械 及 外 科 手 术 技 术 的 不 断 进 步, 在 充 分 减 压 的 同 时, 良 好 的 复 位 及 牢 固 而 有 效 的 植 骨 融 合 固 定 业 已 成 为 评 价 手 术 成 功 与 否 的 重 要 标 准 对 不 可 复 性 寰 枢 椎 脱 位 患 者, 大 多 采 取 前 方 松 解 后 方 复 位 [2] 固 定 的 术 式 不 可 复 性 寰 枢 关 节 脱 位 的 主 要 病 理 改 变 大 多 位 于 颈 椎 前 部, 经 口 咽 后 壁 切 开 松 解 减 压 已 经 是 一 项 神 经 外 科 十 分 成 熟 的 手 术 技 术, 但 无 法 做 到 同 时 复 位 并 植 骨 融 合 固 定, 广 州 军 区 广 州 总 [3 4] 医 院 研 制 的 相 关 内 固 定 器 解 决 了 这 一 难 题, 但 该 术 式 的 安 全 性, 以 及 手 术 前 后 和 手 术 过 程 中 的 一 些 细 节 问 题 仍 有 待 进 一 步 探 讨 2011 年 以 来 济 南 军 区 总 医 院 神 经 外 科 应 用 广 州 军 区 广 州 总 医 院 研 制 的 TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统, 经 口 腔 入 路 共 治 疗 3 例 颅 底 凹 陷 合 并 寰 枢 椎 脱 位 患 者, 取 得 了 较 好 的 临 床 效 果, 结 果 报 告 如 下 资 料 与 方 法 一 病 例 资 料 例 1 女 性,22 岁 主 因 双 侧 上 肢 及 右 侧 下 肢 麻 木 无 力 3 年, 加 重 伴 头 颈 部 活 动 不 灵 活 1 个 月, 于 2011 年 4 月 5 日 入 院 患 者 4 年 前 (2007 年 4 月 ) 无 明 显 诱 因 出 现 间 断 性 颈 肩 部 疼 痛 右 手 麻 木, 活 血 化 瘀 类 药 物 治 疗 效 果 欠 佳,1 年 后 于 当 地 医 院 就 诊 (2008 年 4 月 ), 经 MRI 检 查 提 示 Chiari 畸 形 (CM) 并 接 受 Chiari 畸 形 下 疝 小 脑 扁 桃 体 切 除 枕 部 及 寰 椎 后 弓 切 开 减 压 术 手 术 后 症 状 与 体 征 无 明 显 改 善, 且 3 年 来 呈 渐 进 性 加 重, 出 现 双 侧 上 肢 及 右 侧 下 肢 感 觉 障 碍 并 肌 力 减 退, 为 求 进 一 步 诊 断 与 治 疗 入 住 我 院 入 院 后 体 格 检 查 : 左 肩 三 角 肌 肌 力 4 级, 右 肩 三 角 肌 右 臂 肱 二 头 肌 肌 力 3 级, 右 侧 下 肢 肌 力 4 级 ; 颈 部 以 下 浅 感 觉 减 退, 双 侧 肱 二 三 头 肌 肌 腱 反 射 活 跃 ; 右 侧 Babinski 征 阳 性 根 据 1994 年 修 订 的 日 本 骨 科 协 会 (JOA)17 分 评 分 系 统, 其 颈 脊 髓 神 经 功 能 评 分 为 11 分 实 验 室 检 查 : 溶 血 抑 制 法 检 测 抗 链 球 菌 溶 血 素 O(ASO) 为 20 U/L( 正 常 参 考 值 :< 160 U/L) 散 射 比 浊 法 检 测 类 风 湿 因 子 (RF) 为 6 KU/L( 正 常 参 考 值 :< 20 KU/L), 以 排 除 类 风 湿 性 关 节 炎 或 风 湿 性 疾 病 影 像 学 检 查 : 入 院 后 CT 或 MRI 检 查 显 示,Chiari 畸 形 术 后 枕 骨 及 寰 椎 后 弓 缺 损 ; 寰 枢 椎 畸 形, 包 括 齿 状 突 上 移 寰 枢 椎 脱 位 侧 块 发 育 畸 形 侧 块 关 节 畸 形 等 320 层 CT 血 管 造 影 (CTA) 检 查, 椎 动 脉 结 构 形 态 及 走 行 无 异 常 临 床 诊 断 : 先 天 性 寰 枢 椎 畸 形 ; 颅 底 凹 陷 ;ChiariⅠ 型 畸 形 行 后 路 枕 颈 减 压 术 后 寰 枢 椎 脱 位 由 于 患 者 已 接 受 Chiari 畸 形 下 疝 小 脑 扁 桃 体 切 除 枕 部 及 寰 椎 后 弓 切 开 减 压 术, 单 纯 施 行 颈 椎 前 方 齿 状 突 磨 除 减 压 而 后 方 不 行 植 骨 融 合 固 定, 将 会 进 一 步 导 致 枕 寰 枢 复 合 体 不 稳 定, 加 重 患 者 病 情 甚 至 危 及 生 命 由 于 首 次 手 术 较 大 范 围 地 施 行 了 枕 骨 减 压 及 寰 椎 后 弓 切 除, 再 次 手 术 时 若 经 后 方 入 路 复 位 枕 颈 固 定 融 合 或 单 纯 寰 枢 关 节 复 位 固 定 融 合 均 十 分 困 难 鉴 于 此, 制 定 手 术 方 案 为 : 经 口 腔 入 路 行 寰 枢 关 节 复 位 内 固 定 植 骨 融 合 术 例 2 男 性,48 岁 主 因 进 行 性 运 动 感 觉 障 碍 尿 潴 留 呼 吸 无 力 1 年, 咳 痰 发 热 10 d,2011 年 4 月 16 日 入 院 患 者 于 发 病 前 2 年 (2009 年 ) 无 明 显 诱 因 出 现 双 侧 上 肢 麻 木, 未 行 诊 治,6 个 月 前 自 1.50 m 高 处 坠 落 ( 站 立 位 脚 跟 着 地 ) 使 病 情 进 一 步 加 重, 于 当 地 医 院 行 颅 骨 牵 引 治 疗 1 个 月 后 症 状 无 明 显 好 转, 遂 转 入 我 院 接 受 进 一 步 治 疗 入 院 后 体 格 检 查 : 左 侧 上 肢 肌 力 1 级, 其 余 肢 体 肌 力 3 级 ; 四 肢 肌 张 力 均 增 高 颈 部 以 下 深 浅 感 觉 明 显 减 退 ; 四 肢 腱 反 射 亢 进 ;Babinski 征 阳 性 ; 尿 潴 留 呼 吸 肌 肌 力 减 退 实 验 室 检 查 : 肺 功 能 检 测 提 示 肺 功 能 中 度 不 全, 肺 活 量 (VC)2000 ml( 正 常 成 人 2400 ~ 3400 ml), 肺 总 量 (TLC) 轻 度 降 低, 每 分 静 息 通 气 量 (VE) 为 6.56 L/min[ 正 常 成 人 (6.66 ± 0.20)L/min], 最 大 自 主 通 气 量 (MVV)70 L/min( 正 常 成 人 80 ~ 106 L/min), 每 秒 用 力 呼 出 量 / 用 力 肺 活 量 为 84%( 正 常 参 考 值 为 83%) JOA 评 分 为 2 分 溶 血 抑 制 法 检 测 ASO 为 26 U/L 散 射 比 浊 法 检 测 类 风 湿 因 子 为 8 KU/L, 可 排 除 类 风 湿 性 关 节 炎 或 风 湿 性 疾 病 入 院 后 影 像 学 检 查 显 示, 寰 枢 椎 脱 位, 齿 状 突 位 于 McGregor 线 上 14 mm, 齿 状 突 上 后 方 可 见 纤 维 增 生, 基 底 角 (basal angel)165, 延 髓 颈 髓 角 层 CTA 检 查 显 示, 椎 动 脉 结 构 形 态 走 行 正 常 临 床 诊 断 : 颅 底 凹 陷 ; 先 天 性 寰 枢 椎 畸 形 ; 寰 枢 椎 脱 位 治 疗 方 案 : 实 施 经 口 腔 入 路 寰 枢 关 节 复 位 内 固 定 植 骨

3 432 融 合 术 例 3 男 性,43 岁 主 因 四 肢 乏 力 10 年 行 走 困 难 1 个 月, 于 2011 年 5 月 10 日 入 院 患 者 入 院 前 1 个 月 头 部 外 伤 ( 木 凳 击 中 头 顶 部 ), 当 时 无 意 识 障 碍, 头 部 CT 检 查 亦 未 发 现 异 常 伤 后 四 肢 乏 力 症 状 呈 渐 进 性 加 重, 四 肢 麻 木 双 侧 下 肢 麻 木 无 力 行 走 困 难 当 地 医 院 诊 断 为 颈 椎 外 伤 并 行 颅 骨 牵 引 治 疗 10 d 症 状 无 明 显 改 善, 遂 转 入 我 院 入 院 后 体 格 检 查 : 右 侧 上 肢 肌 力 4 级, 其 余 肢 体 肌 力 3 级 ; 肌 张 力 明 显 增 高 ; 双 侧 下 肢 位 置 觉 减 退 ; 四 肢 腱 反 射 亢 进 ; 双 侧 Babinski 征 阳 性 JOA 评 分 9 分 实 验 室 检 查 : 溶 血 抑 制 法 检 测 ASO 36 U/L 散 射 比 浊 法 检 测 类 风 湿 因 子 10 KU/L, 排 除 类 风 湿 性 关 节 炎 或 风 湿 性 疾 病 入 院 后 X 线 CT 及 MRI 检 查 显 示, 寰 枕 融 合 畸 形 寰 枢 椎 脱 位 ; 齿 状 突 向 后 方 移 位 12 mm, 齿 状 突 位 于 McGregor 线 上 10 mm, 克 劳 指 数 (Klaus's index)2.60 mm, 延 髓 颈 髓 角 层 CTA 检 查 显 示, 椎 动 脉 结 构 形 态 及 走 行 正 常 临 床 诊 断 : 颅 底 凹 陷 ; 先 天 性 寰 枢 椎 畸 形 ; 寰 枢 椎 脱 位 治 疗 方 案 : 实 施 经 口 腔 入 路 寰 枢 关 节 复 位 内 固 定 植 骨 融 合 术 二 手 术 方 法 1. 术 前 准 备 除 常 规 术 前 准 备 外, 需 清 除 口 腔 及 鼻 咽 部 寄 生 致 病 菌, 预 防 术 后 感 染 术 前 3 d 应 用 醋 酸 氯 乙 定 ( 洗 必 泰 ) 漱 口 液 漱 口 呋 喃 西 林 滴 鼻 液 滴 鼻 及 阿 奇 霉 素 ( 希 舒 美 片 )500 mg/d 口 服 2. 术 前 评 价 及 三 维 实 体 模 型 模 拟 手 术 术 前 评 价 内 容 包 括 手 术 适 应 证 与 禁 忌 证 完 善 影 像 学 检 查, 包 括 头 颈 部 前 伸 后 屈 位 MRI 检 查 ;CT 三 维 重 建 模 型 制 作 头 颈 部 实 物 模 型, 测 算 杆 钉 长 度 及 角 度, 选 择 合 适 型 号 的 内 固 定 钢 板 模 拟 手 术, 充 分 考 虑 可 能 显 露 的 范 围, 确 定 具 有 导 向 意 义 的 解 剖 学 标 志 评 价 需 要 矫 正 的 畸 形 指 标 及 矫 正 程 度, 降 低 矫 正 不 足 或 矫 枉 过 正 的 风 险 3. 手 术 操 作 步 骤 患 者 仰 卧 位, 经 鼻 腔 气 管 插 管 全 身 麻 醉, 留 置 胃 管, 持 续 颅 骨 牵 引, 口 腔 及 鼻 咽 部 清 洗 消 毒 充 分 牵 开 上 下 颌 骨 显 露 咽 后 壁, 手 术 显 微 镜 下 依 次 切 开 咽 后 壁 黏 膜 层 黏 膜 下 层 黏 膜 下 肌 层 椎 前 筋 膜 及 椎 前 肌 层, 剥 离 显 露 寰 枢 椎 前 方 骨 质, 上 下 显 露 范 围 4.50 ~ 6.00 cm 左 右 显 露 范 围 3.50 ~ 4.20 cm X 线 定 位 病 灶, 例 1 例 2 仅 行 纤 维 及 骨 性 粘 连 松 解, 例 3 同 时 行 寰 椎 前 结 节 及 齿 状 突 切 除 根 据 术 前 模 拟 手 术 过 程 选 定 的 TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统, 进 行 矫 形 固 定 螺 钉 植 入 方 向 与 经 后 方 入 路 椎 弓 根 螺 钉 植 入 的 方 向 相 反, 逆 向 植 钉, 寰 椎 进 钉 点 位 于 侧 块 内 侧 朝 向 后 方 侧 块 上 方 椎 弓 根, 枢 椎 进 钉 点 位 于 椎 体 朝 向 后 方 椎 弓 根 复 位 固 定 植 骨 ( 取 髂 骨 ) 融 合 成 功 后 分 两 层 缝 合 手 术 切 口, 然 后 贴 附 碘 仿 抗 菌 纱 条 防 治 感 染 术 后 留 置 气 管 插 管 24 ~ 48 h, 鼻 饲 饮 食 7 ~ 9 d, 以 利 手 术 切 口 愈 合 4. 疗 效 评 价 手 术 后 行 影 像 学 复 查, 了 解 解 剖 复 位 情 况 此 外, 采 用 颈 椎 疾 病 JOA 改 良 评 分 系 统 评 价 神 经 系 统 症 状 与 体 征 改 善 程 度, 以 及 JOA 评 分 改 善 率 JOA 评 分 标 准 :(1) 上 肢 运 动 功 能 (4 分 ) 0 分, 不 能 持 筷 或 匙 进 餐 ;1 分, 能 够 持 匙 但 不 能 持 筷 ;2 分, 虽 手 不 灵 活 但 能 持 筷 ;3 分, 能 持 筷 并 能 从 事 一 般 家 务 劳 动, 但 手 笨 拙 ;4 分, 正 常 (2) 下 肢 运 动 功 能 (4 分 ) 0 分, 不 能 行 走 ;1 分, 即 使 平 地 行 走 亦 需 支 撑 物 辅 助 ;2 分, 平 地 行 走 可 不 用 支 撑 物 但 上 楼 时 需 用 ;3 分, 平 地 行 走 或 上 楼 均 无 需 支 撑 物, 但 下 肢 欠 灵 活 ;4 分, 正 常 (3) 感 觉 功 能 (6 分 ), 依 次 分 为 上 肢 (A) 下 肢 (B) 和 躯 干 评 分 上 肢 :0 分, 有 明 显 感 觉 障 碍 ;1 分, 仅 有 轻 度 感 觉 障 碍 或 麻 木 ;2 分, 正 常 下 肢 和 躯 干 评 分 均 与 上 肢 评 分 相 同 (4) 膀 胱 功 能 (3 分 ) 0 分, 尿 潴 留 ;1 分, 高 度 排 尿 困 难, 尿 费 力, 尿 失 禁 或 淋 漓 ;2 分, 轻 度 排 尿 困 难, 尿 频, 尿 踌 躇 ;3 分, 正 常 颈 椎 疾 病 JOA 改 良 评 分 系 统 在 原 评 分 系 统 基 础 上 更 加 细 化, 将 分 值 细 化 到 0.50 分 治 疗 后 JOA 评 分 改 善 率 计 算 公 式 :( 术 后 评 分 - 术 前 评 分 )/(17 - 术 前 评 分 ) 100%, 即 : 改 善 率 =( 改 善 分 / 损 失 分 ) 100% 按 照 平 林 冽 法 改 善 率 评 价 标 准 :JOA 评 分 改 善 率 75% 为 优 ;50% ~ 74% 为 良 ; 25% ~ 49% 为 可 ;< 25% 为 差 结 果 本 组 3 例 患 者 手 术 过 程 顺 利, 术 后 6 个 月 复 查 时 JOA 评 分 改 善 率 分 别 为 75.00% 40.00% 和 56.25%, 平 均 改 善 率 57.08%;JOA 评 分 改 善 率 平 均 评 级 为 良 好 其 中, 例 1 左 肩 三 角 肌 肌 力 由 术 前 4 级 恢 复 至 正 常 肌 力, 右 肩 三 角 肌 肱 二 头 肌 肌 力 由 术 前 3 级 恢 复 至 4 级 ; 右 侧 下 肢 肌 力 由 4 级 恢 复 至 正 常 肌 力 ; 颈 部 以 下 浅 感 觉 障 碍 明 显 改 善, 双 侧 肱 二 三 头 肌 肌 腱 反 射 尚 活 跃, 双 侧 Babinski 征 阴 性 手 术 前 后 影 像 学 检 查 结 果 比 较, 斜 坡 枢 椎 角 由 术 前 的 115 纠 正

4 433 图 1 例 1 患 者, 女 性,22 岁 临 床 诊 断 : 先 天 性 寰 枢 椎 畸 形 颅 底 凹 陷 Chiari Ⅰ 型 畸 形 后 路 枕 颈 减 压 术 后 寰 枢 椎 脱 位 1a 术 前 CT 重 建 成 像 显 示, 寰 枢 椎 脱 位, 颅 底 凹 陷 合 并 枢 椎 向 后 上 方 脱 位 1b 术 前 三 维 CT 重 建 成 像 显 示, 颅 底 及 寰 枢 椎 侧 块 侧 块 关 节 畸 形 1c 术 中 X 线 定 位 图 1d 术 前 MRI 检 查 显 示, 颈 髓 明 显 受 压, 脊 髓 空 洞 形 成, 后 方 枕 骨 术 后 缺 损 1e 术 后 MRI 检 查 显 示 达 到 解 剖 学 复 位, 颈 髓 受 压 解 除 Figure 1 Case 1, female, 22 year old. Clinical diagnosis: congenital malformation of atlanto axial, basilar invagination, Chiari malformation typeⅠ, atlanto axial dislocation after cervico occipital decompression. Preoperative CT scan examination shows atlanto axial dislocation, basilar invagination and axial up dislocation (Panel 1a). Preoperative CT scan examination shows skull base, atlanto axial lateral masses and the joints of lateral masses malformation (Panel 1b). Picture of intraoperative X ray mapping (Panel 1c). Preoperative MRI shows obvious cervical cord compression, syringomyelia and postoperative defect of occipital bone (Panel 1d). Postoperative MRI shows anatomic reduction and cervical compression released (Panel 1e) 至 术 后 的 130, 颈 髓 椎 管 矢 状 径 由 术 前 的 7.00 mm 增 宽 为 术 后 的 mm; 齿 状 突 向 前 向 下 复 位 并 良 好 固 定, 脊 髓 受 压 减 轻 ( 图 1) 术 后 JOA 评 分 为 分,JOA 评 分 改 善 率 达 75.00%, 评 级 为 优 1a 1c 1d 例 2 左 侧 上 肢 肌 力 由 术 前 1 级 恢 复 为 3 级, 其 余 肢 体 由 3 级 恢 复 至 4 级 ; 四 肢 肌 张 力 仍 高,Babinski 征 弱 阳 性 呼 吸 明 显 有 力, 肺 功 能 检 测 提 示 肺 功 能 轻 度 障 碍 ; 尿 潴 留 明 显 改 善 影 像 学 检 查 显 示, 延 1b 1e 髓 颈 髓 角 由 术 前 的 120 增 至 135, 齿 状 突 向 斜 坡 正 下 方 复 位, 内 固 定 良 好 ( 图 2) 术 后 JOA 评 分 8 分,JOA 评 分 改 善 率 为 40.00%, 评 级 为 尚 可 例 3 患 者 术 中 磨 除 齿 状 突 时 硬 脊 膜 出 现 2.00 mm 小 漏 口, 采 用 医 用 耳 脑 胶 ( 广 州 白 云 医 用 胶 有 限 公 司 ) 将 自 体 肌 肉 粘 附 于 漏 口 处, 脑 脊 液 停 止 漏 出 患 者 于 术 后 第 3 天 出 现 颅 内 感 染 症 状, 发 热, 体 温 高 达 39.6, 腰 椎 穿 刺 脑 脊 液 检 查 白 细 胞 计 数 /L, 但 细 菌 培 养 未 见 细 菌 生 长 应 用 利 奈 唑 胺 ( 斯 沃 )600 mg(1 次 /12 h) 和 亚 胺 培 南 西 司 他 丁 钠 ( 泰 能 )1 g(1 次 /8 h) 静 脉 滴 注, 同 时 施 行 腰 大 池 脑 脊 液 持 续 引 流, 并 应 用 亚 胺 培 南 西 司 他 丁 钠 25 mg 加 入 50 ml 生 理 盐 水 稀 释 后 进 行 鞘 内 置 换, 最 后 保 留 在 蛛 网 膜 下 隙 内 5 mg,1 次 /8 h, 连 续 治 疗 2 周 后 痊 愈 术 后 6 个 月 随 访 时, 右 侧 上 肢 肌 力 仍 为 4 级, 其 余 肢 体 肌 力 均 由 3 级 恢 复 至 4 级, 肌 张 力 仍 较 高, 双 侧 下 肢 位 置 觉 改 善, 四 肢 腱 反 射 轻 度 活 跃, 双 侧 Babinski 征 阴 性 手 术 前 后 影 像 学 检 查 比 较, 术 后 齿 状 突 尖 部 切 除, 内 固 定 良 好, 延 髓 颈 髓 交 界 区 前 方 硬 膜 外 形 成 炎 性 增 生 物, 延 髓 颈 髓 角 术 后 无 改 善 ( 图 3) 术 后 JOA 评 分 为 分,JOA 评 分 改 善 率 为 56.25%, 评 级 为 良 好 讨 颅 底 凹 陷 合 并 寰 枢 椎 脱 位 是 颅 颈 交 界 区 畸 形 中 最 为 常 见 的 类 型 之 一, 本 组 3 例 患 者 均 为 先 天 性 畸 形, 例 1 为 Chiari 畸 形 枕 颈 后 路 减 压 术 后, 例 2 和 例 3 因 外 伤 后 病 情 加 重 目 前, 治 疗 此 类 [5 8] 畸 形 的 神 经 外 科 术 式 有 : 以 印 度 的 Goel 等 为 代 表 的 经 后 路 寰 枢 椎 椎 弓 根 螺 钉 及 侧 块 关 节 融 [9] 合 固 定 术 ; 以 北 京 大 学 第 三 医 院 Wang 等 为 代 表 的 经 前 路 松 解 后 路 枕 颈 融 合 固 定 术 ; 以 首 都 [10 11] 医 科 大 学 宣 武 医 院 Jian 等 为 代 表 的 经 后 路 复 位 枕 颈 融 合 固 定 术 ; 以 及 以 广 州 军 区 广 州 总 医 [3 4,12 13] 院 尹 庆 水 等 为 代 表 的 经 口 腔 复 位 内 固 定 术 此 外, 还 有 经 前 后 路 寰 枢 椎 侧 块 关 节 螺 钉 固 定 术 [14 17] 等 其 他 术 式 本 组 例 1 患 者 由 于 后 方 结 构 破 坏, 经 后 路 手 术 极 为 困 难, 而 例 2 和 例 3 患 者 术 前 均 行 牵 引 复 位 无 效, 同 时 影 像 学 检 查 发 现 存 在 纤 维 及 骨 性 粘 连 ( 术 中 亦 证 实 ), 系 不 可 复 性 寰 枢 椎 脱 位 类 型, 因 此 3 例 患 者 均 选 择 经 口 腔 切 开 松 解 复 位 内 固 定 术 早 在 20 世 纪 50 年 代 即 有 经 口 腔 入 路 手 术 治 论

5 434 2a 2b 2c 图 2 例 2 患 者, 男 性,48 岁 临 床 诊 断 : 颅 底 凹 陷 先 天 性 寰 枢 椎 畸 形 寰 枢 椎 脱 位 2a 术 前 MRI 检 查 显 示, 寰 枢 椎 脱 位, 基 底 角 为 165, 延 髓 颈 髓 角 120 2b 术 后 MRI 检 查 显 示 颈 髓 受 压 减 轻 2c 术 后 CT 重 建 成 像 显 示 骨 性 结 构 达 解 剖 学 复 位 Figure 2 Case 2, male, 48 year old. Clinical diagnosis: basilar invagination, congenital malformation of atlanto axial, atlanto axial dislocation. Preoperative MRI shows atlanto axial dislocation, basal angle 165, medulla oblongata angle 120 (Panel 2a). Postoperative MRI shows anatomic reduction and cervial compression attenuated (Panel 2b). Postoperative CT examination shows osseous anatomic reduction (Panel 2c) 3a 3b 3c 3d 3e 3f 图 3 例 3 患 者, 男 性,43 岁 临 床 诊 断 : 颅 底 凹 陷 先 天 性 寰 枢 椎 畸 形 寰 枢 椎 脱 位 3a 术 前 CT 扫 描 可 见 寰 枢 关 节 间 隙 宽 12 mm 3b 术 前 CT 重 建 成 像 显 示, 寰 枕 融 合 畸 形 寰 枢 椎 脱 位, 齿 状 突 向 后 方 移 位 12 mm 3c 术 后 CT 平 扫 可 见 内 固 定 螺 钉 位 置 良 好 3d 术 后 颈 部 X 线 检 查 显 示, 内 固 定 钛 板 及 螺 钉 位 置 良 好 3e 术 前 MRI 检 查 显 示, 颈 髓 受 压, 克 劳 指 数 (Klaus's index) 为 2.60 mm 延 髓 颈 髓 角 约 为 125 3f 术 后 MRI 检 查 显 示, 齿 状 突 尖 部 切 除, 内 固 定 良 好, 延 髓 颈 髓 交 界 区 前 方 硬 脊 膜 外 形 成 炎 性 增 生 物, 延 髓 颈 髓 角 无 改 善 Figure 3 Case 3, male, 43 year old. Clinical diagnosis: basilar invagination, congenital malformation of atlanto axial, atlanto axial dislocation. Preoperative CT shows the atlanto axial joint space is 12 mm (Panel 3a). Preoperative CT shows atlanto occipital fusion, atlanto axial dislocation, odontoid shift to the rear 12 mm (Panel 3b). Postoperative CT shows position of the internal fixation is appropriate (Panel 3c). Postoperative X ray shows position of the internal fixation is appropriate (Panel 3d). Preoperative MRI shows cervical cord compressed, Klaus's index is 2.60 mm, medulla oblongata angle is 125 (Panel 3e). Postoperative MRI shows odontoid tip has been resected, position of the internal fixation is appropriate, epidural inflammatory hyperplasia emerges in front of the medullary cervical cord junction region, medulla oblongata angle presents no amendment (Panel 3f)

6 435 疗 颅 颈 交 界 区 畸 形 的 文 献 报 道 [18],60 年 代 出 现 经 口 腔 齿 状 突 骨 折 融 合 固 定 技 术 [19], 至 70 年 代 后 开 始 在 临 床 开 展 经 口 腔 寰 枢 椎 融 合 固 定 术 [20] 例 如 国 内 [3 4,12 13] 尹 庆 水 等 采 用 自 行 研 制 的 TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统 治 疗 不 可 复 性 颅 颈 交 界 区 畸 形 取 得 良 好 效 果, 本 组 患 者 采 用 该 系 统 ( 包 括 特 制 复 位 器 材 ) 亦 取 得 较 好 疗 效 通 过 对 本 组 3 例 患 者 应 用 TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统 经 口 腔 入 路 治 疗 不 可 复 性 颅 颈 交 界 区 畸 形 效 果 的 总 结, 结 合 文 献, 我 们 的 体 会 : (1) 术 前 应 评 价 每 例 患 者 寰 枢 椎 脱 位 的 生 物 力 学 特 [20] [21 22] 征, 重 视 前 屈 后 伸 位 MRI 检 查, 充 分 做 好 稳 定 性 改 变 的 评 估 工 作 术 中 术 野 显 露 范 围 应 充 分, 除 常 规 牵 开 显 露 视 野 外, 还 可 分 别 或 同 时 行 上 下 [23 24] 颌 骨 切 开 以 增 加 显 露 范 围 咽 后 壁 切 开 时 定 位 应 准 确, 切 开 前 应 通 过 X 线 或 神 经 导 航 系 统 准 确 定 位 寰 枢 椎, 在 充 分 显 露 的 情 况 下 尽 可 能 缩 小 手 术 切 口, 尤 其 应 尽 量 避 免 切 口 向 上 方 延 长, 否 则 将 会 造 成 手 术 结 束 时 缝 合 的 困 难, 本 组 例 2 患 者 由 于 手 术 切 口 略 偏 上 方, 造 成 上 方 空 间 狭 小 导 致 缝 合 操 作 异 常 困 难, 同 时 亦 反 映 出 普 通 持 针 器 的 不 足, 需 研 制 前 端 能 变 换 角 度 的 深 部 缝 合 持 针 器 或 特 殊 缝 合 设 备 方 可 有 望 解 决 这 一 难 题 (2) 于 手 术 显 微 镜 下 操 作 可 使 术 野 更 加 清 晰, 并 且 增 加 了 操 作 的 精 细 程 度 寰 椎 和 枢 椎 两 侧 软 组 织 的 剥 离 不 能 超 过 寰 枢 外 侧 关 节 的 外 侧 缘 向 后 方 转 折 处 因 为 寰 椎 和 枢 椎 的 椎 动 脉 孔 恰 位 于 外 侧 缘 的 后 外 侧, 剥 离 范 围 过 大 易 损 伤 椎 动 脉 应 用 高 速 气 动 微 球 形 磨 钻 时 应 避 免 打 滑, 磨 除 齿 状 突 的 顺 序 尚 存 在 争 议, 无 论 是 从 根 部 开 始 磨 除 或 从 尖 部 开 始 磨 除, 其 原 则 均 相 同, 即 避 免 出 现 不 良 损 伤 术 中 减 压 务 求 彻 底, 但 应 注 意 保 护 硬 脊 膜, 最 好 采 用 超 声 刀 切 除 或 磨 钻 磨 除 邻 近 硬 脊 膜 的 纤 维 增 生 组 织 及 骨 质, 以 防 损 伤 硬 脊 膜, 本 组 例 3 患 者 即 在 磨 除 齿 状 突 时 不 慎 造 成 硬 脊 膜 破 裂 脑 脊 液 漏, 此 与 非 磨 除 性 分 离 粘 连 有 关 处 理 措 施 为, 采 用 超 出 漏 口 范 围 的 肌 肉 贴 附 于 硬 脊 膜 表 面, 尽 可 能 于 无 脑 脊 液 的 情 况 下 以 生 物 胶 快 速 粘 合 漏 口 另 外, 术 后 腰 大 池 持 续 引 流 也 是 不 可 或 缺 的 补 救 措 施 (3)TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统 经 口 腔 入 路 手 术 的 难 点 是 植 钉 术 前 模 拟 植 钉 与 术 中 实 际 操 作 可 能 存 在 差 异, 重 要 解 剖 标 志 如 寰 椎 前 结 节 侧 块 关 节 特 殊 畸 形 标 志 需 与 术 前 模 型 标 志 一 致, 并 通 过 术 中 导 航 系 统 提 高 植 钉 的 准 确 性 术 中 对 椎 动 脉 位 置 的 判 断, 除 了 术 前 CTA 检 查 判 断 与 骨 性 结 构 的 关 系 外, 本 组 患 者 术 中 应 用 微 小 超 声 探 头 对 椎 动 脉 走 行 的 探 查 发 挥 了 重 要 作 用 术 中 当 钉 板 系 统 固 定 良 好 后 应 对 钢 板 间 隙 进 行 有 效 植 骨, 即 于 磨 除 皮 质 骨 表 面 植 入 以 松 质 骨 为 主 的 适 量 颗 粒 状 骨 质, 以 期 钉 板 系 统 与 寰 枢 椎 达 到 良 好 融 合 (4)TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统 经 口 腔 入 路 手 术 存 在 及 应 注 意 的 问 题, 其 一 关 于 器 械, 梯 形 板 为 一 体 板, 首 枚 螺 钉 植 入 至 关 重 要, 若 置 钉 位 置 出 现 偏 差 即 可 能 影 响 其 他 3 枚 螺 钉 的 植 入, 因 此 术 中 应 及 时 行 X 线 检 查 ( 图 1d) 当 2 枚 螺 钉 植 入 后, 其 他 2 枚 螺 钉 的 入 口 即 完 全 固 定, 除 能 调 节 方 向 之 外 位 置 无 法 调 整 此 外,TAPP Ⅲ 型 钢 板 孔 内 置 万 向 螺 纹 十 分 脆 弱, 本 组 例 2 患 者 术 中 即 出 现 因 螺 纹 破 裂 脱 出, 而 不 得 不 更 换 整 个 钢 板 钢 板 厚 度 为 2 mm, 有 明 显 的 占 位 效 应, 可 导 致 软 组 织 缝 合 困 难 因 此, 术 中 应 适 当 处 理 寰 枢 椎 表 面, 以 减 轻 钢 板 植 入 后 的 占 位 效 应 (5)TAPP Ⅲ 型 寰 枢 椎 内 固 定 钢 板 螺 钉 系 统 经 口 腔 入 路 手 术 的 主 要 并 发 症 仍 是 颅 内 感 染 由 于 鼻 咽 部 存 在 寄 生 菌, 有 些 为 致 病 菌, 故 术 前 应 详 细 了 解 患 者 鼻 咽 部 感 染 史, 包 括 上 呼 吸 道 感 染 及 咽 炎 扁 桃 体 炎, 以 及 抗 生 素 应 用 情 况 本 组 例 2 患 者 即 于 肺 感 染 痊 愈 后 实 施 手 术 治 疗,3 例 均 于 术 前 3 d 应 用 广 谱 抗 生 素 以 清 除 鼻 咽 部 寄 生 菌 例 3 术 后 发 生 感 染, 考 虑 与 脑 脊 液 漏 有 关, 经 积 极 的 抗 菌 治 疗 后 痊 愈, 但 手 术 后 3 个 月 MRI 检 查 显 示 原 齿 状 突 后 方 硬 脊 膜 外 出 现 增 生 性 组 织, 是 否 为 细 菌 感 染 后 的 炎 性 增 生 尚 有 待 进 一 步 随 访 与 其 他 手 术 方 式 相 同, 在 颅 颈 交 界 区 畸 形 获 得 一 定 程 度 复 位 的 同 时 可 能 出 现 新 的 畸 形, 尤 其 是 寰 枕 关 节 寰 枢 关 节 及 侧 块 关 节, 甚 至 韧 带 肌 肉 异 常 [25 26] 改 变 Goel 和 Kulkarni [7 8] 在 施 行 经 后 方 入 路 寰 枢 椎 椎 弓 根 螺 钉 植 入 的 同 时 行 侧 块 关 节 融 合, 以 加 强 关 节 稳 定 性, 本 组 3 例 患 者 术 中 侧 块 关 节 复 位 时 均 有 不 同 程 度 的 牵 开, 但 未 行 融 合, 是 否 能 够 与 后 路 融 合 一 样 行 前 路 融 合, 尚 有 待 进 一 步 研 究 (6) 本 组 3 例 患 者 术 后 病 情 均 有 不 同 程 度 改 善, 例 1 术 后 JOA 评 分 改 善 率 评 级 为 优, 与 影 像 学 指 标 改 善 一 致 ; 例 2 术 后 JOA 评 分 改 善 率 评 级 为 尚 可, 落 后 于 影 像 学 指 标 改 善 程 度 ; 例 3 术 后 JOA 评 分 改 善 率 评 级 为 良 好, 但 影 像 学 改 善 不 甚 理 想, 延 髓 颈 髓 交 界 区 前 方 硬 脊 膜 外 形 成 炎 性 增 生 物, 延 髓 颈 髓 角 无 改 善, 而 脊 髓 功 能 改 善 良 好, 分 析 原 因 可 能 与 骨 性 压 迫 解

7 436 除 有 关 总 之, 本 组 3 例 患 者 术 后 6 个 月 随 访 JOA 评 分 改 善 率 平 均 分 级 结 果 为 良 好, 神 经 功 能 障 碍 明 显 改 善, 取 得 良 好 的 手 术 效 果 提 示 : 显 微 镜 辅 助 下 的 经 口 腔 入 路 复 位 内 固 定 术 治 疗 颅 底 凹 陷 合 并 寰 枢 椎 脱 位 有 一 定 临 床 应 用 价 值 参 考 文 献 [1] Jain VK. Atlantoaxial dislocation. Neurol India, 2012, 60:9 17. [2] Tan M, Jiang X, Yi P, et al. Revision surgery of irreducible atlantoaxial dislocation: a retrospective study of 16 cases. Eur Spine J, 2011, 20: [3] Yin QS, Xia H, Wu ZH, et al. Diagnosis and treatment for complicated atlantoaxial dislocation. Zhonghua Wai Ke Za Zhi, 2010, 48: [ 尹 庆 水, 夏 虹, 吴 增 辉, 等. 复 杂 寰 枢 椎 脱 位 的 诊 断 与 治 疗. 中 华 外 科 杂 志, 2010, 48: ] [4] Yin QS, Xia H, Wu ZH, et al. Application of transoral atlantoaxial reduction plate Ⅲ in treatment of complicated atlantoaxial dislocation. Zhonghua Chuang Shang Za Zhi, 2011, 27: [ 尹 庆 水, 夏 虹, 吴 增 辉, 等. 经 口 寰 枢 椎 复 位 内 固 定 钢 板 Ⅲ 系 统 在 复 杂 寰 枢 椎 脱 位 中 的 应 用. 中 华 创 伤 杂 志, 2011, 27: ] [5] Goel A, Desai K, Muzumdar DP. 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