左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治

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1 Asian Case Reports in Oncology 亚 洲 肿 瘤 科 病 例 报 告, 2014, 3, 1-5 Published Online January 2014 (http://www.hanspub.org/journal/acrpo.html) Diagnosis and Treatment of a Patient with Recurrence of Multiple Soft Tissue Tumors in Left Lower Extremity after Twice Operations for 2 Years with Unclear Pathological Diagnosis and Obstructive Jaundice Xi Xia, Huaidong Cheng Cancer Center of the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei Received: Nov. 3 rd 2013; revised: Nov. 16 th, 2013; accepted: Nov. 20 th, 2013 Copyright 2014 Xi Xia, Huaidong Cheng. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. In accordance of the Creative Commons Attribution License all Copyrights 2014 are reserved for Hans and the owner of the intellectual property Xi Xia, Huaidong Cheng. All Copyright 2014 are guarded by law and by Hans as a guardian. Abstract: This paper reports on the diagnosis and treatment of patients with multiple soft tissue tumors. Keywords: Soft Tissue Tumor; Lymph Node Metastasis; Bone Metastasis 左 下 肢 多 发 软 组 织 肿 瘤 二 次 术 后 复 发 伴 梗 阻 性 黄 疸 一 例 诊 治 夏 曦, 程 怀 东 安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 肿 瘤 中 心, 合 肥 收 稿 日 期 :2013 年 11 月 3 日 ; 修 回 日 期 :2013 年 11 月 16 日 ; 录 用 日 期 :2013 年 11 月 20 日 摘 要 : 本 文 对 一 例 全 身 多 发 软 组 织 肿 瘤 患 者 的 发 病 及 诊 治 过 程 进 行 报 道 关 键 词 : 软 组 织 肿 瘤 ; 淋 巴 结 转 移 ; 骨 转 移 1. 引 言 患 者 何 XX, 男,71 岁, 退 休 教 师, 汉 族, 合 肥 市 经 开 区 人, 系 发 现 左 下 肢 肿 块 2 年 余, 术 后 一 年 余, 二 次 术 后 三 月 余 伴 左 下 肢 肿 痛 一 月 入 院 既 往 无 肝 炎 结 核 高 血 压 病 糖 尿 病 病 史, 曾 有 胃 溃 疡 及 痔 疮 病 史,2005 年 有 背 部 包 块 ( 背 脊 部 神 经 鞘 瘤 ) 切 除 史 及 右 上 肺 错 构 瘤 手 术 史 ( 术 后 病 理 示 : 右 肺 上 叶 支 气 管 错 构 瘤, 以 软 骨 瘤 成 分 为 主 ) 术 后 患 者 恢 复 尚 可, 未 曾 行 其 他 治 疗 主 要 病 史 : 患 者 于 2010 年 发 现 左 膝 部 下 方 一 包 块, 未 予 重 视 及 诊 治, 月 肿 块 进 行 性 增 大, 局 部 皮 温 稍 高, 触 之 质 韧, 推 之 活 动 度 尚 可, 压 痛 (+), 不 影 响 关 节 活 动 在 某 三 甲 医 院 骨 科 予 以 行 左 膝 包 块 切 除 术, 术 后 病 理 示 :( 左 膝 ) 梭 形 细 胞 瘤, 考 虑 神 经 纤 维 瘤 免 疫 组 化 示 CD68( 部 分 肿 瘤 细 胞 +),LCA( 淋 巴 细 胞 +),P53( 少 量 肿 瘤 细 胞 +), S-100(-),SMA(-),Desmin(-),calponin(-),ALK(-), CD31(-),CD34(-),Ki-67(30%+), 倾 向 为 局 限 性 腱 鞘 巨 细 胞 瘤 2012 年 12 月 患 者 发 现 左 膝 部 再 发 包 块, 未 予 重 视 2013 年 3 月 患 者 发 现 左 下 肢 有 多 处 包 块, 具 体 为 OPEN ACCESS 1

2 左 膝 部 内 侧 可 及 一 约 4 2 cm 包 块, 较 韧, 活 动 差, 左 膝 上 方 可 及 一 约 2 2 cm 包 块, 左 腹 股 沟 可 及 一 约 2 1 cm 包 块, 左 大 腿 可 及 多 个 包 块 左 膝 关 节 MRI 示 : 左 膝 前 侧 壁 皮 下 多 发 结 节, 考 虑 复 发 可 能 左 膝 皮 下 软 组 织 水 肿, 左 膝 内 侧 皮 下 静 脉 曲 张 胸 部 CT 平 扫 示 : 右 肺 纤 维 化 灶, 双 肺 气 肿, 纵 膈 内 多 发 中 小 淋 巴 结, 右 侧 胸 膜 稍 增 厚, 肝 内 多 发 低 密 度 灶, 囊 肿 可 能 行 左 腹 股 沟 肿 块 针 吸 细 胞 学 示 : 镜 见 少 许 梭 形 细 胞, 倾 向 于 神 经 纤 维 瘤 后 包 快 进 行 性 增 大 增 多, 左 侧 腹 股 沟 可 扪 及 多 个 大 小 不 等 的 包 快, 最 大 约 5 4 cm 脊 柱 MRI 示 :T4 T5 T10 椎 体 腰 骶 椎 多 发 转 移 瘤 可 能 左 膝 包 块 穿 刺, 病 理 示 : 梭 形 细 胞, 符 合 腱 鞘 巨 细 胞 瘤 局 麻 下 L4 椎 体 穿 刺 病 理 活 检 + 椎 体 成 形 术 术 后 病 理 示 : 弥 漫 红 细 胞 背 景 中 见 弥 漫 或 成 堆 退 变 的 圆 形 异 型 细 胞, 核 大, 核 浆 比 高, 部 分 异 型 细 胞 核 偏 位, 似 浆 细 胞 样 细 胞, 多 发 性 骨 髓 瘤 待 排 骨 穿 示 : 增 生 型 骨 髓 相 尿 本 周 氏 蛋 白 定 性 实 验 (-) 血 β2 微 球 蛋 白 2.45 mg/l IgG10 g/l,iga1.39 g/l,igm1.31 g/l,c mg/dl,c mg/dl, 后 左 膝 内 侧 包 块 红 肿 破 溃, 进 行 性 增 大 并 伴 疼 痛, 疼 痛 影 响 睡 眠 PET-CT 示 : 双 肺 多 发 小 结 节 状 FDG 代 谢 轻 度 增 高, 肝 脏 多 发 囊 肿, 左 膝 左 下 肢 皮 下 多 发 团 块 状 左 侧 腹 股 沟 多 发 结 节 状 右 侧 肋 骨 右 侧 髋 臼 左 侧 髂 骨 骶 骨 胸 11 腰 4 椎 体 结 节 状 放 射 性 摄 取 增 高 灶, 考 虑 转 移 我 院 骨 科 及 整 形 科 行 左 下 肢 多 发 肿 块 扩 大 切 除 + 局 部 皮 瓣 转 移 修 复 + 植 皮 术, 术 后 病 理 示 : 梭 形 细 胞 瘤, 倾 向 低 度 恶 性, 不 排 除 去 分 化 脂 肪 肉 瘤 免 疫 组 化 示 NF(-),CD34(-),bcl-2(-), CD99(+),S-100(-),Ki-67(5%+) 患 者 因 右 大 腿 供 皮 区 左 下 肢 肿 痛 一 月 入 住 我 科 查 体 : 神 清, 精 神 尚 可, 全 身 浅 表 淋 巴 结 未 扪 及 肿 大, 头 部 多 处 可 及 皮 下 结 节, 质 地 中 等 硬 度, 移 动 度 可, 界 清, 压 痛 (-), 颈 软, 右 侧 胸 壁 可 见 长 约 20 cm 疤 痕, 愈 合 良 好 双 肺 呼 吸 音 粗, 未 闻 及 啰 音, HR80 次 / 分, 律 齐, 无 明 显 杂 音, 腹 软, 腹 部 无 明 显 压 痛 反 跳 痛 右 大 腿 供 皮 区 红 肿 破 溃, 敷 料 潮 湿, 左 腹 股 沟 处 长 约 6 cm 斜 形 手 术 疤 痕, 左 大 腿 可 扪 及 两 处 包 块, 直 径 约 3 cm, 质 硬, 压 痛 (-) 左 膝 部 多 处 手 术 疤 痕, 基 本 愈 合, 尚 有 血 痂 未 脱 落 膝 关 节 周 围 多 发 红 色 皮 肤 表 面 结 节 左 足 肿 胀, 皮 温 降 低, 双 足 背 动 脉 搏 动 存 在, 关 节 活 动 不 受 限, 骨 关 节 压 痛 (-), 四 肢 肌 力 IV 级,NS(-) 2. 治 疗 前 (prior treatment) 辅 助 检 查 : 省 立 医 院 PET-CT 示 : 双 肺 多 发 小 结 节 状 FDG 代 谢 轻 度 增 高, 肝 脏 多 发 囊 肿, 左 膝 左 下 肢 皮 下 多 发 团 块 状 左 侧 腹 股 沟 多 发 结 节 状 右 侧 肋 骨 右 侧 髋 臼 左 侧 髂 骨 骶 骨 胸 11 腰 4 椎 体 结 节 状 放 射 性 摄 取 增 高 灶, 考 虑 转 移 详 见 下 图 : 辅 助 检 查 auxiliary examination 2 OPEN ACCESS

3 左 下 肢 血 管 超 声 示 动 脉 硬 化 斑 块 形 成 左 侧 股 静 脉 瓣 膜 功 能 不 全 双 下 肢 血 管 超 声 示 : 双 下 肢 动 脉 硬 化 伴 斑 块 形 成, 左 侧 大 隐 静 脉 小 腿 段 血 栓 形 成, 右 侧 下 肢 小 腿 段 肌 间 静 脉 血 栓 形 成 腹 部 CT 示 : 胆 囊 肿 大, 胆 总 管 及 肝 内 胆 管 扩 张, 胆 囊 内 胆 泥 沉 积 肝 内 多 发 囊 肿, 左 肾 多 发 囊 肿 MRCP 示 : 胆 囊 明 显 增 大, OPEN ACCESS 3

4 胆 总 管 及 肝 内 外 胆 管 明 显 扩 张, 胰 头 体 积 明 显 增 大, 似 可 见 肿 块 影, 大 小 约 cm, 胰 管 轻 度 扩 张 肝 内 多 发 囊 肿, 双 肾 多 发 囊 肿 肿 瘤 八 项 示 :AFP5.14n g/ml,cea1.67n g/ml,psa0.87n g/ml,ca U/ml,NSE21.37n g/ml,cyfra n g/ml,ca u/ml 肝 功 能 示 :ALT198U/L, AST135U/L,TBIL109.5 umol/l,dbil64.5 umol/l, IBIL45.0 umol/l,alp438u/l,γ-gt545u/l 肝 功 能 示 :ALT198U/L,AST158U/L,TBIL81.9 umol/l,dbil42.7 umol/l,ibil39.2 umol/l,alp498u/l, γ-gt447u/l 3. 治 疗 治 疗 上 行 左 小 腿 姑 息 性 放 疗 一 程, 剂 量 20GY/10f, 并 予 以 沙 利 度 胺 抑 制 血 管 生 成 止 痛 局 部 予 以 β- 榄 香 烯 等 处 理 患 者 突 发 皮 肤 巩 膜 尿 液 黄 染 MRCP 提 示 胰 头 可 疑 占 位,( 腹 腔 转 移 待 排 ) 并 加 用 保 肝 退 黄 药 物, 建 议 予 以 行 ERCP 治 疗 阻 塞 性 黄 疸, 但 患 者 拒 绝, 予 以 激 素 抗 生 素 运 用, 并 予 以 低 分 子 肝 素 钙 抗 凝 及 活 血 化 瘀 等 患 者 现 黄 疸 较 前 好 转, 右 下 肢 肿 胀 减 轻, 现 予 以 行 右 侧 腹 股 沟 淋 巴 结 姑 息 性 放 疗 中 4. 治 疗 后 (post treatment) 5. 讨 论 患 者 为 71 岁 老 年 男 性, 以 左 下 肢 肿 痛 及 黄 疸 为 主 要 症 状, 患 者 背 部 肺 下 肢 四 次 手 术, 四 次 不 同 的 术 后 病 理 分 别 为 :( 背 脊 部 ) 神 经 鞘 瘤, 错 构 瘤, 局 限 性 腱 鞘 巨 细 胞 瘤, 梭 形 细 胞 瘤, 倾 向 低 度 恶 性, 不 除 外 去 分 化 脂 肪 肉 瘤 肺 错 构 瘤 是 最 常 见 的 良 性 肺 肿 瘤, 早 期 患 者 多 无 症 状, 在 体 检 时 发 现, 常 手 术 切 除, 术 后 存 在 复 发 可 能 肺 错 构 瘤 有 多 种 组 织 类 型 和 临 床 类 型, 其 中 软 骨 瘤 样 错 构 瘤 最 常 见 软 组 织 肿 瘤 常 位 于 四 肢, 有 早 期 血 行 播 散 的 特 点, 通 常 为 肺 转 移, 肝 骨 脑 转 移 则 少 见, 引 流 淋 巴 区 的 转 移 一 般 不 发 生, 但 患 者 PET-CT 提 示 双 肺 转 移 病 灶 沿 淋 巴 引 流 途 径 转 移 多 发 骨 转 移 患 者 虽 多 发 骨 转 移, 但 无 明 显 骨 痛 椎 体 破 坏 致 脊 髓 压 迫 症 状 且 患 者 2005 年 背 部 肺 手 术 及 术 后 病 理 均 支 持 软 组 织 肿 瘤, 虽 软 组 中 肿 瘤 多 发 于 四 肢, 进 而 转 移 至 脏 器, 但 根 据 时 间 关 系 不 排 除 背 部 及 肺 的 软 组 织 肿 瘤 转 移 至 下 肢 可 能 手 术 切 除 仍 是 软 组 织 肿 瘤 首 选 的 治 疗 方 法 对 于 绝 大 多 数 良 性 软 组 织 肿 瘤, 手 术 可 获 得 较 好 的 疗 效 对 于 少 数 良 性 软 组 织 肿 瘤, 如 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 及 多 数 恶 性 软 组 织 肿 瘤 术 后 复 发 者 常 见, 治 疗 仍 存 在 挑 战 性 [1] 截 肢 现 仅 适 用 于 少 部 分 病 人, 包 括 肿 瘤 巨 大, 血 管 神 经 包 括 软 组 织 广 泛 受 累, 就 诊 时 肢 体 已 无 功 能 或 预 计 保 守 切 除 后 肢 体 功 能 不 优 于 假 肢 [2] 患 者 第 四 次 手 术 术 后 病 理 提 示 去 分 化 脂 肪 肉 瘤, 但 免 疫 组 化 Ki-67 低, 去 分 化 脂 肪 肉 瘤 为 高 度 恶 性, 诊 断 可 能 性 较 小 患 者 OS 较 长, 考 虑 肿 块 低 度 恶 性 可 能 高 分 化 脂 肪 肉 瘤 疗 效 较 好 软 组 织 肿 瘤 的 发 病 率 较 低, 类 型 繁 多 且 复 杂, 不 同 类 型 的 软 组 织 肿 瘤 之 间 在 组 织 学 上 存 在 较 大 的 重 叠 性, 又 有 很 多 假 肉 瘤 样 病 变 和 中 间 性 肿 瘤 的 存 在, 使 得 软 组 织 肿 瘤 的 病 理 诊 断 一 直 成 为 外 科 病 理 领 域 中 的 难 点 [3] 软 组 织 肿 瘤 有 早 期 发 生 血 行 播 散 的 特 点, 通 常 为 肺 转 移, 肝 骨 脑 转 移 则 少 见, 引 流 淋 巴 区 的 转 移 不 发 生 患 者 多 次 肿 瘤 术 后 未 曾 行 辅 助 治 疗 美 国 国 立 综 合 癌 症 网 络 (NCCN) 指 南 推 荐 四 肢 高 度 恶 性 低 度 恶 性 软 组 织 肉 瘤 中 瘤 体 直 径 >5 cm 切 缘 近 或 阳 性 者 行 术 后 放 疗 单 纯 手 术 治 疗 的 肉 瘤 局 部 复 发 率 很 高, 特 别 是 肿 瘤 巨 大 位 置 深 在 病 理 高 级 别 者 术 后 40%~50% 会 出 现 局 部 复 发, 即 使 肿 瘤 局 部 控 制 良 好, 仍 然 有 50% 4 OPEN ACCESS

5 以 上 的 病 人 会 发 生 远 处 转 移, 且 不 能 通 过 手 术 方 法 治 愈 [4] 大 多 数 发 生 远 处 转 移 的 病 人 在 8~12 个 月 因 疾 病 进 展 而 死 亡, 另 外 有 10% 的 病 人 初 诊 时 已 有 转 移, 以 肺 转 移 最 常 见 MRI 是 软 组 织 肿 瘤 首 选 的 影 像 学 方 法 该 患 者 内 脏 受 累 较 少 (PET-CT 示 双 肺 多 发 小 结 节, MRCP 提 示 胰 头 可 疑 占 位, 腹 腔 转 移 待 排 ), 主 要 表 现 为 皮 下 多 发 包 块, 全 身 多 发 骨 转 移 MRCP 提 示 胰 头 可 疑 占 位 但 未 行 介 入 治 疗, 仅 仅 停 用 麻 醉 性 止 痛 药 保 肝 退 黄, 使 用 激 素 抗 生 素 后 患 者 皮 肤 巩 膜 尿 液 黄 染 较 前 明 显 好 转 患 者 多 次 手 术 病 理 结 果 虽 不 同, 但 有 相 近 之 处, 诊 治 存 在 一 定 的 难 度, 在 此 予 以 报 道 参 考 文 献 (References) [1] 周 正 荣 (2013) 影 像 学 检 查 对 软 组 织 肿 瘤 术 前 评 估 的 意 义. 中 国 实 用 外 科 杂 志, 2, [2] Nedea, E.A. and Delaney, T.F. (2006) Sarcoma and skin radiation oncology. Hematology/Oncology Clinics of North America, 20, [3] 王 坚 (2013) 软 组 织 肿 瘤 的 病 理 诊 断 要 点. 中 国 实 用 外 科 杂 志, 2, [4] Chen, F., Fujinaga, T., Sato, K., et al. (2009) Significance of tumor recurrence before pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcoma. European Journal of Surgical Oncology, 35, OPEN ACCESS 5

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