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汗腺肿瘤 于励民
小汗腺良性瘤 大汗腺良性瘤 汗腺恶性癌 3
小汗腺良性瘤 大汗腺良性瘤 汗腺恶性癌 4
小汗腺圆柱瘤 (Eccrine Cylindroma) 临床特点 多发于中老年女性 好发于头皮 面 颈部 生长缓慢, 常无自觉症状 可单发或多发 (Brooke- Spiegler Syndrome) 肿瘤呈结节状, 直径数毫米至数厘米不等 5
病理改变 瘤体由形状大小不一的瘤细胞团块组成, 形成拼图 ( 七巧板样 ) 结构 瘤团由明显的基底膜包绕 瘤团內有小管样结构 瘤细胞可分两类 : 一类细胞核小 色深, 排列在瘤团周边 另一类细胞位于瘤体中央, 染色较轻浅 6
界清 拼图 ( 七巧板样 ) 结构 7
基底膜 8
小管样结构 两类细胞 9
临床特点 小汗腺螺旋腺瘤 (Eccrine Spiradenoma) 好发于头 颈 躯干部 < 1 cm 肤色圆形或椭圆形皮下结节 可单发或多发 (Brooke-Spiegler Syndrome) 10
病理改变 瘤体位于真皮深层, 由多个或单个小叶组成, 与表皮不相连 瘤细胞分两类, 在小叶周边 : 核小深染 圆形, 多, 可呈栅状排列 小叶中央 : 核大 淡染 瘤内可见小汗腺导管结构 瘤体淋巴细胞浸润 11
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基底膜 13
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匀质物质 两类细胞 淋巴细胞 15
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小管样结构 18
淋巴细胞 19
瘤周增厚的基底膜是非特征性的改变 可见于多种肿瘤 20
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基底细胞癌 22
汗管瘤 ( Syringoma) 临床特点 多发于下眼险 面部 皮损为小的皮下结节, 多发, 密集而不融合 23
病理改变 真皮内可见多数蝌蚪样导管 小囊腔及由上皮细胞组成的小细胞团 导管和囊腔有两层细胞组成 瘤细胞呈多角形或扁平状, 胞浆嗜酸性或透明, 胞核深染. 无核分裂相及细胞异型性 24
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两层细胞管样结构 透明样变 27
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多层细胞 29
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透明样改变 31
小汗腺汗孔瘤 (Eccrine Poroma) 临床特点 多发生于 40 岁以上成人, 男女发病率相等 好发与手掌和脚掌 皮损呈淡红色, 表面光滑结节, 高出皮肤 一般为单发, 无症状 32
病理改变 起源于末端汗管 肿瘤由表皮底部向下成束或团生长 瘤体边界清, 与周围组织有明显变化 瘤细胞较棘细胞小, 胞核圆而深染 有细胞间桥互相连接 瘤内可见向小汗腺导管分化的结构 33
小的蓝色细胞 34
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注意与临近细胞大小和形状的区别 36
小汗腺管样结构 37
单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex) 瘤细胞团仅位于表皮内成, 巢状排列. 境界清楚. 巢内可见由嗜伊红小皮围成的管腔 38
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瘤细胞与棘皮细胞界限明显 40
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Pattern 2: 雅达松现象 Jadassohn 单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex) 克隆性脂溢性角化病 (Clonal seborrheic keratosis) 原位鳞癌 (SCCIS, 鲍恩病 ) 黑色素瘤 汗腺癌 42
克隆性脂溢性角化病 43
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真皮导管瘤 (Dermal duct tumor) 瘤体位于真皮. 与表皮少或无连接 为大小不等 形状不一的上皮样细胞索和团 瘤体内常有汗管贯穿 45
小的蓝色细胞 46
47 大的导管 小的蓝色细胞彼此 尊重 有足够的间隔
汗孔瘤样 (Poroid) 表皮內 : 单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex) 表皮和浅表真皮 : 小汗腺汗孔瘤 (Eccrine Poroma) 真皮內 : 真皮导管瘤 (Dermal duct tumor) 48
小汗腺良性瘤 大汗腺良性瘤 汗腺恶性癌 49
乳头状汗腺腺瘤 (Hidradenoma Papilliferum) 临床特点 青年以上妇女 (> 20 岁 ) 偶见于男性 好发于阴唇, 会阴部 肛周, 偶见其他部位 皮损为单发皮下结节, 略高出皮面 无症状 50
病理改变 与表皮常不或少连接 瘤体位于真皮, 与表皮常不或少连接 肿瘤内呈梁状或囊性结构 肿瘤界限清 肿瘤内呈梁状或囊性结构, 小梁在囊内交织, 向内形成许多乳头状突起 乳头状突起和囊腔上皮有两层细胞 : 内层高柱状, 核较大, 胞质嗜伊红性, 常示断头分泌 外层较小, 深染 偶有轻度核异型性, 核丝分裂相. 51
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只有两层细胞 54
乳头状汗管囊腺瘤 (Syringocystadenoma Papilliferum) 临床特点 生时即有或多发于幼年, 男性稍多 头皮 面颈部 好发于头皮及面颈部, 可与皮脂腺痣伴发 常为单发皮损, 初起为角化性结节, 青春期增大, 可至 2cm-3cm 55
病理改变 真皮内数个囊样凹陷, 开口皮面, 囊腔上 皮与表皮鳞状上皮相连 腺腔内可见绒毛状突起 腔壁及绒毛状突起常由二腔壁及绒毛状突起常由二层细胞组成, 内层为高柱状细胞, 核卵圆形, 胞浆弱嗜酸性, 可见断头分泌, 外层为小立方细胞, 核圆, 胞浆少 基质中有大量浆细胞浸润 常可见于皮脂腺痣 56
烧瓶样, 开口于皮面 57
乳头样结构 绒毛样表皮 58
鳞样上皮和腺样上皮的转化 59
大量浆细胞 60
乳头状汗腺腺瘤 乳头状汗管囊腺瘤 好发人群 青年以上妇女 生时即有或多发于 幼年, 男性稍多 好发部位 阴唇, 会阴部 肛周 头皮及面颈部 皮面相连无或少见多见 细胞浸润少量淋巴细胞大量浆细胞 相伴疾病无皮脂腺痣 61
管状大汗腺腺瘤 (Tubular Apocrine 临床特点 本病罕见 Adenoma) 常发于头皮, 腋部, 颊部, 和乳房 多为单发 皮损边界清楚, 呈结节状, 表面光滑 62
病理改变 瘤体位于真皮及皮下, 呈分叶状 内有很多扩张并分支的不规则形导管状结构, 可与表皮相连 管壁增厚可有乳头状上皮突伸入腔内 导管壁衬以两层上皮细胞 : 内层的柱状细胞和外层的立方形或扁平细胞 可见可见断头分泌 间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润 瘤细胞团周围可见扩张的大汗腺 63
http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/e/getpic-fra.cfm?id=007648 64
大汗腺腺瘤 (Apocrine Hidradenoma) 临床特点 成人多见, 也可见于儿童 可发生于任何部位, 但头颈部多见 单反实性或囊性结节 65
大汗腺腺瘤 (Apocrine Hidradenoma) 病理改变 真皮内边界清晰多叶性肿瘤, 有实性和囊性结构 双相细胞, 鳞样细胞和透明细胞 不同肿瘤中, 比例差别很大 瘤体中有汗腺小管结构 66
界清肿瘤 67
实体和囊性生长 68
乳头样生长 69
管样结构 鳞样细胞 70
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断头分裂 72
临床特点 乳头靡烂性腺瘤病 ( Erosive Adenomatosis of the Nipple) 多发于中年女性 50-59 59 岁最多见 好发于乳头, 尤其乳晕周围 皮损为境界不清的团块, 若侵犯到乳头可形成湿疹样改变 临床怀疑乳腺 Paget s 病 73
乳头靡烂性腺瘤病 ( Erosive Adenomatosis of the Nipple) 病理改变 乳头下方真皮内边界清晰的小腺体增生肿瘤 瘤体与表皮相连 增生的腺体似乎排列成结节状 腺腔样结构中可见导管上皮细胞增生形成的乳头状突起, 无真正乳房小叶间的基质, 有时可见断头分泌 瘤体由两层细胞组成 : 内层由基底样细胞组成的细胞巢和细胞索, 细胞核圆, 细胞大小一致, 无异型性, 外层是一层肌上皮细胞 74
肿瘤与表 皮相连 75
乳头状突起 76
两层细胞 77
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良性皮肤混合瘤 (Benign Mixed Tumors of the Skin) 又称软骨样汗管瘤 (Chondroid syringoma) 临床特点 多发于 20-40 岁成人 好发于头 颈及面部 皮损为单发皮内或皮下坚实结节, 表面皮色正常 光滑 无破溃 79
病理改变 瘤体边界清晰, 位于真皮或皮下, 偶见与表皮相连 肿瘤有上皮和间质两种成分组成 上皮成分呈实性, 管状, 囊状生长 间质可呈纤维化 粘液样 软骨样等 钙化不罕见 80
界清肿瘤 81
粘液样间质 82
粘液样间质 两层细胞管样结构 83
甲骨文样结构 84
软骨结构 85
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汗囊瘤 (Hidrocystoma) 病理改变 真皮中见一个或数个扩大的囊肿 囊壁可有乳头状突起 囊壁由二层细胞组成, 内层为高柱状, 分泌细胞顶端示断头分泌 外层肌上皮细胞呈立方形或梭形 87
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小汗腺良性瘤 大汗腺良性瘤 汗腺恶性癌 90
临床特点 小汗腺汗孔癌 (Eccrine Porocarcinoma) 多见于老年患者, 女性略多于男性 可发生于任何部位 下肢 头颈 上肢和躯干略多见 皮损为疣状斑块或结节, 表面多有溃疡 局部复发多见 少有淋巴结转移 91
病理改变 小汗腺汗孔癌 (Eccrine Porocarcinoma) 瘤体局限于表皮或扩展至真皮 局部有汗孔瘤特征 细胞间桥可见 侵袭性或推进性生长 瘤体内可见小的导管样结构 EMA, CEA 阳性 癌细胞异型性明显, 有大量核丝分裂相 92
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乳头状指 ( 趾 ) 小汗腺腺癌 (Papillary Digital Eccrine Adenocarcinoma) 临床特点 多见于老年人 好发于指趾皮邻近掌陌皮肤 皮损为单个坚实结节, 正常皮色, 直径约 2cm 左右 易局部复发 可见远处转移 ( 肺多见 ) 96
乳头状指 ( 趾 ) 小汗腺腺癌 病理改变 真皮或皮下管状癌巢 囊腔内可形成乳头状突起, 由不规则多角形瘤细胞构成, 类似乳房导管原位癌 细胞形态可从相对良性到相当恶性 但都应视为恶性 透明细胞, 鳞样变化可见 CK, S100, CEA 阳性 97
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微囊肿性附属器癌 (Microcystic 临床特点 Adnexal Carcinoma) 多发于成年人, 无性别差异 好发于面部, 尤以鼻唇沟和眶周多见 皮损为局限性结节 斑块或囊样肿块, 表面皮肤正常或萎缩, 可有鳞屑附着 易局部复发, 转移少见 102
病理改变 毛发和小汗腺双向分化 浸润性生长的肿瘤位于真皮或皮下组织 角化细胞形成巢状或条索状团块, 内有导管形成 部分瘤团内可见角质囊肿或透明性改变 间质胶原纤维化 瘤细胞可侵犯神经周围间隙 血管和肌肉 103
浸润性生长 104
小管样结构 105
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毛发样结构 小管样结构 107
Pattern 3: 蚯蚓 108
Pattern 3: 蚯蚓 汗管瘤 ( Syringoma) 结缔组织增生性毛发上皮瘤 (Desmoplastic Trichoepithelioma) 微囊肿性附属器癌 (Microcystic i Adnexal Carcinoma) 硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma) 109
鉴别诊断 汗管瘤 (Syringoma): 无毛发和小汗腺双向分化的特征, 病变较浅, 皮下或神经周隙无侵入, 间质与瘤团之间有裂隙 硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma): 寻找典型的基底细胞癌的改变最有帮助 110
硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma) 111
典型基底细胞癌 112
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皮肤腺样囊腺癌 (Adenoid Cystic Carcinoma of the Skin) 临床特点 罕见 头皮 (40%), 乳房, 背部 预后比唾液腺腺样囊腺癌好 后期局部复发多见, 远处转移少 116
病理改变 皮肤腺样囊腺癌 (Adenoid Cystic Carcinoma of the Skin) 真皮内基底样细胞组成的瘤团和瘤岛 瘤团有导管, 筛状结构 筛孔衬基底膜 (PAS 阳性 ) 粘液样基质 瘤细胞可侵犯神经周围间隙 EMA, CEA 阳性 117
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汗管癌 ( Syringocarcinoma) 病理改变 局部有汗管瘤结构 浸润性生长 核异形, 有丝分裂相多见 123
浸润性生长 124
侵入皮下 125
多层细胞的扩张生长 126
汗管瘤样结构 127
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汗腺腺癌 (Hidradenocarcinoma) 临床特点 : 恶性皮肤汗腺癌, 小汗腺和大汗腺分化均有 多发于老年人 儿童亦有报道 可无原发汗腺瘤 面部和四肢多见 孤发溃疡结节 恶性程度高 远处转移常见 129
病理特点 : 细胞多样性 : 透明细胞, 鳞样细胞, 基底样细胞 细胞异型性, 核有丝分裂相常见 小腺管和细胞内小泡 130
汗腺腺瘤结构 汗腺腺癌结构 131
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肿瘤坏死 133
小管样结构 134
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临床特点 粘液性癌 (Mucinou Eccrine Carcinoma) 罕见皮肤肿瘤 主要见于老年人 面部, 头皮, 腋窝为多发部位 无痛, 缓慢生长 局部复发常见 15% 远处转移 137
病理改变 : 瘤实质位于真皮或皮下. 瘤细胞为多角形基底样细胞, 有轻度异型细胞, 核分裂相少见 瘤团为由小基底样细胞组成的小巢或腺样结构 可见导管和微小囊状结构 结间质有明显的粘掖灶, 彼此相互融合 瘤体似漂浮在粘液中 排除远处转移 138
粘液 大海 中的 岛屿 139
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乳头外 Paget 病 (Extrammamary 临床特点 Paget s Disease) 好发于外阴 肛周 少见于阴茎, 腋窝, 眼险 外耳道 老年女性 皮损为边界清楚的浸润性红斑 自觉有不同程度的瘙痒, 偶有疼痛 可局部复发, 少见转移 15% 有伴生肿瘤 142
病理改变 表皮全层可见单个散在或成巢的 Paget 细胞 瘤细胞大, 圆形或椭圆形, 有丰富淡染的胞浆, 呈空泡化, 核染色质均质, 核仁小而清楚 有明显细胞异型性, 核丝分裂相不常见 瘤细胞 PAS 染色阳性, 50% 以上显示粘蛋白染色阳性 ( 粘蛋白卡红或阿新蓝染色 ) 143
腺管样结构 144
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单个 Paget 细胞 146
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Pattern 4: Pagetoid 乳头外 Paget 病 (Extrammamary Paget s Disease) 原位鳞癌 黑色素瘤 149
原位鳞癌 150
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Pagetoid 的鉴别诊断 乳头外 Paget 病 原位鳞癌黑色素瘤 PAS + - - Mucicarmine + - - CK7 + +/- - CK20 - + - S-100 - - + Melan-A - - + GCDFP-15 + - - Ber-EP4 + - - 152
类汗腺肿瘤的基底细胞癌 基底细胞癌是皮肤常见肿瘤 可以有多样分化, 包括毛囊, 汗腺和皮脂腺 注意基底细胞癌的结构和细胞特征 153
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