第 十 一 章 蛋 白 质 降 解 和 氨 基 酸 代 谢 1 掌 握 氨 基 酸 的 分 解 途 径 : 脱 氨 基 作 用 与 脱 羧 基 作 用, 重 点 掌 握 联 合 脱 氨 基 作 用 2 掌 握 氨 基 酸 分 解 产 物 的 代 谢 途 径 : 氨 基 氮 的 排 泄 及 尿 素 循 环 α 酮 酸 的 代 谢 途 径 3 了 解 各 氨 基 酸 合 成 的 原 料 ; 了 解 生 酮 氨 基 酸 生 糖 氨 基 酸 必 需 氨 基 酸 的 概 念 4 了 解 一 碳 化 合 物 与 氨 基 酸 代 谢 的 关 系 第 一 节 氨 基 酸 的 分 解 代 谢 天 然 氨 基 酸 分 子 都 含 有 a 氨 基 和 羧 基, 因 此, 各 种 氨 基 酸 都 有 其 共 同 的 代 谢 途 径 其 中 以 脱 氨 基 作 用 为 主 要 代 谢 途 径 先 介 绍 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用 和 脱 按 基 作 用, 再 分 别 介 绍 氨 基 酸 分 解 产 物 的 代 谢 一 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用 在 体 内 大 多 数 组 织 中 均 可 进 行 氨 基 酸 可 以 通 过 多 种 方 式 脱 去 氨 基, 例 如 氧 化 脱 氨 基 转 氨 基 联 合 脱 氨 基 及 非 氧 化 脱 氨 基 等, 以 联 合 脱 氨 基 为 最 重 要 一 转 氨 基 作 用 l. 转 氨 酶 与 转 氨 基 作 用 体 内 各 组 织 中 都 有 氨 基 转 移 酶 (aminotransferase) 或 称 转 氨 酶 (transaminase) 此 酶 催 化 某 一 氨 基 酸 的 a 氨 基 转 移 到 另 一 种 a 酮 酸 的 酮 基 上, 生 成 相 应 的 氨 基 酸 ; 原 来 的 氨 基 酸 则 转 变 成 a 酮 酸 (a ketoacid) 急 性 肝 炎 患 者 血 清 GPT 活 性 显 著 升 高 ; 心 肌 梗 死 患 者 血 清 中 GOT 明 显 上 升 临 床 上 可 以 此 作 为 疾 病 诊 断 和 预 后 的 指 标 之 一 2. 转 氨 基 作 用 的 机 制 ( 二 ) 氧 化 脱 氨 基 作 用 肝 肾 脑 等 组 织 中 广 泛 存 在 着 L 谷 氨 酸 脱 氢 酶 (L glutamate dehydrogenase), 此 酶 活 性 较 强, 是 一 种 不 需 氧 脱 氢 酶, 催 化 L 谷 氨 酸 氧 化 脱 氨 生 成 a 酮 戊 二 酸, 辅 酶 是 NAD + 或 NADP +
( 三 ) 联 合 脱 氨 基 1. 氨 基 酸 首 先 与 a 酮 戊 二 酸 在 转 氨 酶 作 用 下 生 成 a 酮 酸 和 谷 氨 酸, 然 后 谷 氨 酸 再 经 L 谷 氨 酸 脱 氢 酶 作 用, 脱 去 氨 基 而 生 成 a 酮 戊 二 酸, 后 者 再 继 续 参 加 转 氨 基 作 用 联 合 脱 氨 基 作 用 的 全 过 程 是 可 逆 的, 因 此 这 一 过 程 也 是 体 内 合 成 非 必 需 氨 基 酸 的 主 要 途 径 图 联 合 脱 氨 基 作 用 2. 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 肌 肉 中 存 在 着 另 一 种 氨 基 酸 脱 氨 基 反 应, 即 通 过 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 (purine nucleotide cycle) 脱 去 氨 基 在 此 过 程 中, 氨 基 酸 首 先 通 过 连 续 的 转 氨 基 作 用 将 氨 基 转 移 给 草 酰 乙 酸, 生 成 天 冬 氨 酸 ; 天 冬 氨 酸 与 次 黄 嘌 呤 核 苷 酸 (IMP) 反 应 生 成 腺 苷 酸 代 琥 珀 酸, 后 者 经 过 裂 解, 释 放 出 延 胡 索 酸 并 生 成 腺 嘌 呤 核 苷 酸 (AMP) AMP 在 腺 苷 酸 脱 氨 酶 ( 此 酶 在 肌 组 织 中 活 性 较 强 ) 催 化 下 脱 去 氨 基, 最 终 完 成 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用 IMP 可 以 再 参 加 循 环 ( 图 3) 由 此 可 见, 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 实 际 上 也 可 以 看 成 是 另 一 种 形 式 的 联 合 脱 氨 基 作 用 图 3 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 二 脱 羧 基 作 用 氨 基 酸 在 氨 基 酸 脱 羧 酶 催 化 下 进 行 脱 羧 作 用, 生 成 二 氧 化 碳 和 一 个 伯 胺 类 化 合 物 这 个 反 应 除 组 氨 酸 外 均 需 要 磷 酸 吡 哆 醛 作 为 辅 酶 氨 基 酸 脱 羧 酶 的 专 一 性 高, 除 个 别 脱 羧 酶 外, 一 种 氨 基 酸 脱 羧 酶 一 般 只 对 一 种 氨 基 酸 起 脱 羧 作 用 氨 基 酸 脱 羧 后 形 成 的 胺 类 中 有 一 些 是 组 成 某 些 维 生 素 或 激 素 的 成 分, 有 一 些 具 有 特 殊 的 生 理 作 用, 组 胺 可 使 血 管 舒 张 降 低 血 压, 而 酪 胺 则 使 血 压 升 高 前 者 是 组 的 脱
羧 产 物, 后 者 是 酪 氨 酸 的 脱 羧 产 物 如 果 体 内 生 成 大 量 胺 类, 能 引 起 神 经 或 心 血 管 等 系 统 的 功 能 紊 乱, 但 体 内 的 胺 氧 化 酶 能 手 化 胺 类 氧 化 成 醛, 继 而 醛 氧 化 成 脂 肪 酸, 再 分 解 成 二 氧 化 碳 和 水 脱 羧 酶 的 作 用 机 制 如 下 : 上 式 中 PCHO 代 表 磷 酸 吡 哆 醛 三 a 酮 酸 的 代 谢 ( 见 P315) 氨 基 酸 脱 氨 基 后 生 成 的 a 酮 酸 可 以 进 一 步 代 谢, 主 要 有 以 下 三 方 面 的 代 谢 途 径 : ( 一 ) 经 氨 基 化 生 成 非 必 需 氨 基 酸 ( 二 ) 转 变 成 糖 及 脂 类 在 体 内,a 酮 酸 (a ketoacid) 可 以 转 变 成 糖 及 脂 类 实 验 发 现, 用 各 种 不 同 的 氨 基 酸 饲 养 人 工 造 成 糖 尿 病 的 犬 时, 大 多 数 氨 基 酸 可 使 尿 中 排 出 的 葡 萄 糖 增 加, 少 数 几 种 则 可 使 葡 萄 糖 及 酮 体 排 出 同 时 增 加, 而 亮 氨 酸 和 赖 氨 酸 只 能 使 酮 体 排 出 量 增 加 由 此, 将 在 体 内 可 以 转 变 成 糖 的 氨 基 酸 称 为 生 糖 氨 基 酸 (glucogenic amino acid); 能 转 变 成 酮 作 者 称 为 生 酮 氨 基 酸 (ketogenic amino acid); 二 者 兼 有 者 称 为 生 糖 兼 生 酮 氨 基 酸 (glucogenic andketogenic amino acid)( 表 2) 2 氨 基 酸 生 糖 及 生 酮 性 质 的 分 类 ( 三 ) 氧 化 供 能 a 酮 酸 在 体 内 可 以 通 过 三 羧 酸 循 环 与 生 物 氧 化 体 系 彻 底 氧 化 成 CO 2 和 水, 同 时 释 放 能 量 供 生 理 活 动 的 需 要 可 见, 氨 基 酸 也 是 一 类 能 源 物 质 第 二 节 氨 的 代 谢 机 体 内 代 谢 产 生 的 氨, 以 及 消 化 道 吸 收 来 的 氨 进 入 血 液, 形 成 血 氨 氨 具 有 毒 性, 脑 组 织 对 氨 的 作 用 尤 为 敏 感 体 内 的 氨 主 要 在 肝 合 成 尿 素 而 解 毒 因 此, 除 门 静 脉 血 液 外, 体 内 血 液 中 氨 的 浓 度 很 低 正 常 人 血 浆 中 氨 的 浓 度 一 般 不 超 过 0.60μmol/L(0.1mg/100ml) 严 重 肝 病 患 者 尿 素 合 成 功 能 降 低, 血 氨 增 高, 引 起 脑 功 能 紊 乱, 常 与 肝 性 脑 病 的 发 病 有 关 一 氨 的 转 运
氨 是 有 毒 物 质 各 组 织 中 产 生 的 氨 如 何 以 无 毒 性 的 方 式 经 血 液 运 输 到 肝 合 成 尿 素 或 运 至 肾 以 铵 盐 形 式 随 尿 排 出? 现 已 阐 明, 氨 在 血 液 中 主 要 是 以 丙 氨 酸 及 谷 氨 酰 胺 两 种 形 式 运 输 的 ( 一 ) 丙 氨 酸 葡 萄 糖 循 环 肌 肉 中 的 氨 基 酸 经 转 氨 基 作 用 将 氨 基 转 给 丙 酮 酸 生 成 丙 氨 酸 ; 丙 氨 酸 经 血 液 运 到 肝 在 肝 中, 丙 氨 酸 通 过 联 合 脱 氨 基 作 用, 释 放 出 氨, 用 于 合 成 尿 素 转 氨 基 后 生 成 的 丙 酮 酸 可 经 糖 导 生 途 径 生 成 葡 萄 糖 葡 萄 糖 由 血 液 输 送 到 肌 组 织, 沿 糖 分 解 途 径 转 变 成 丙 酮 酸, 后 者 再 接 受 氨 基 而 生 成 丙 氨 酸 丙 氨 酸 和 葡 萄 糖 反 复 地 在 肌 肉 和 肝 之 间 进 行 氨 的 转 运, 故 将 这 一 途 径 称 为 丙 氨 酸 葡 萄 糖 循 环 (alanine glucose cycle)( 图 8 4) 通 过 这 个 循 环, 既 使 肌 肉 中 的 氨 以 无 毒 的 丙 氨 酸 形 式 运 输 到 肝, 同 时, 肝 又 为 肌 肉 提 供 了 生 成 丙 酮 酸 的 葡 萄 糖 ( 二 ) 谷 氨 酰 胺 的 运 氨 作 用 谷 氨 酰 胺 是 另 一 种 转 运 氨 的 形 式, 它 主 要 从 脑 肌 肉 等 组 织 向 肝 或 肾 运 氨 氨 与 谷 氨 酸 在 谷 氨 酰 胺 合 成 酶 (glutamine synthetase) 的 催 化 下 生 成 谷 氨 酰 胺, 并 由 血 液 输 送 到 肝 或 肾, 再 经 谷 氨 酰 胺 酶 (glutaminase) 水 解 成 谷 氨 酸 及 氨 谷 氨 酰 胺 的 合 成 与 分 解 是 由 不 同 酶 催 化 的 不 可 逆 反 应, 其 合 成 需 要 ATP 参 与, 并 消 耗 能 量 可 以 认 为, 谷 氨 酰 胺 既 是 氨 的 解 毒 产 物, 也 是 氨 的 储 存 及 运 输 形 式 谷 氨 酰 胺 在 脑 中 固 定 和 转 运 氨 的 过 程 中 起 着 重 要 作 用 图 4 丙 氨 酸 葡 萄 糖 循 环 三 尿 素 的 生 成 ( 一 ) 尿 素 循 环 鸟 氨 酸 循 环 的 发 现 肝 如 何 合 成 尿 素? 早 在 1932 年, 德 国 学 者 Hans krebs 和 Kurt Henseleit 根 据 一 系 列 实
验, 首 次 提 出 了 鸟 氨 酸 循 环 (Orminthine cycle) 学 说, 又 称 尿 素 循 环 (urea cycle) 或 Krebs Henseleit 循 环 实 验 根 据 如 下 : 将 大 鼠 肝 的 薄 切 片 放 在 有 氧 条 件 下 加 铰 盐 保 温 数 小 时 后, 铵 盐 的 含 量 减 少, 而 同 时 尿 素 增 多 在 此 切 片 中, 分 别 加 入 各 种 化 合 物, 并 观 察 它 们 对 尿 素 生 成 速 度 的 影 响 发 现 鸟 氨 酸 瓜 氨 酸 或 精 氨 酸 能 够 大 大 加 速 尿 素 的 合 成 根 据 这 三 种 氨 基 酸 的 结 构 推 断, 它 们 彼 此 相 关, 即 鸟 氨 酸 可 能 是 瓜 氨 酸 的 前 体, 而 瓜 氨 酸 又 是 精 氨 酸 的 前 体 ( 结 构 式 见 后 ) 实 验 还 观 察 到, 当 大 量 鸟 氨 酸 与 肝 切 片 及 NH 4 + 保 温 时, 确 有 瓜 氨 酸 的 积 存 此 外, 早 已 证 实 肝 含 有 精 氨 酸 酶, 此 酶 催 化 精 氨 酸 水 解 生 成 鸟 氨 酸 及 尿 素 基 于 以 上 事 实,Krebs 和 Henseleit 提 出 了 一 个 循 环 机 制, 即 : 首 先 鸟 氨 酸 与 氨 及 CO 2 结 合 生 成 瓜 氨 酸 ; 第 二, 瓜 氨 酸 再 接 受 1 分 子 氨 而 生 成 精 氨 酸 ; 第 三, 精 氨 酸 水 解 产 生 尿 素, 并 重 新 生 成 乌 氨 酸 接 着, 鸟 氨 酸 参 与 第 二 轮 循 环 ( 图 5) 由 此 可 见, 在 这 个 循 环 过 程 中, 鸟 氨 酸 所 起 的 作 用 与 三 羧 酸 循 环 中 草 酰 乙 酸 所 起 的 作 用 类 似 总 的 看 来, 通 过 鸟 氨 酸 循 环,2 分 子 氨 与 1 分 子 CO 2 结 合 生 成 1 分 子 尿 素 及 1 分 子 水 尿 素 是 中 性 无 毒 水 溶 性 很 强 的 物 质, 由 血 液 运 输 至 肾, 从 尿 中 排 出 其 后, 用 同 位 素 标 记 的 15 NH 4 Cl 或 含 15 N 的 氨 基 酸 饲 养 犬, 发 现 随 尿 排 出 的 尿 素 含 有 15 N, 但 鸟 氨 酸 中 不 含 15 N 用 含 14 C 标 记 的 NaH 14 CO 3 饲 养 犬, 随 尿 排 出 的 尿 素 也 含 有 14 C 由 此 进 一 步 证 实 了 尿 素 可 由 氨 及 CO 2 合 成 图 5 尿 素 生 成 的 鸟 氨 酸 循 环 ( 二 ) 鸟 氨 酸 循 环 的 步 骤 1. 氨 基 甲 酰 磷 酸 的 合 成 在 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 (carbamoyl I phosphale synthetase I,CPS I) 的 催 化 下, 合 成 氨 基 甲 酰 磷 酸 反 应 不 可 逆, 消 耗 2 分 子 ATP CPS I 是 一 种 变 构 酶,AGA 是 此 酶 的 变 构 激 活 剂 AGA 的 作 用 可 能 是 使 酶 的 构 象 改 变, 暴 露 了 酶 分 子 中 的 某 些 巯 基, 从 而 增 加 了 酶 与 ATP 的 亲 和 力 CPS I 和 AGA 都 存 在 于 肝 细 胞 线 粒 体 中 氨 基 甲 酰 磷 酸 是 高 能 化 合 物, 性 质 活 泼, 在 酶 的 催 化 下 易 与 鸟 氨 酸 反 应 生 成 瓜 氨 酸 2. 瓜 氨 酸 的 合 成 氨 甲 酰 磷 酸 含 成 酶, 并 有 N 乙 酰 谷 氨 酸 作 为 别 构 激 活 剂 参 加 反 应 然 后 氨 甲 酰 磷 酸 在 鸟 氨 酸 氨 甲 酰 移 换 酶 催 化 下, 将 氨 甲 酰 基 转 移 给 鸟 氨 酸 形 成 瓜 氨 酸 6 鸟 氨 酸 循 环 图
3 合 成 精 氨 酸 瓜 氨 酸 在 ATP 与 Mg 2+ 的 存 在 下, 通 过 精 氨 酸 合 成 酶 的 催 化 与 天 冬 氨 酸 缩 合 为 精 氨 琥 珀 酸, 同 时 产 生 AMP 及 焦 磷 酸 天 冬 氨 酸 在 此 作 为 氨 基 的 供 体 精 氨 琥 珀 酸 通 过 精 氨 琥 珀 酸 裂 合 酶 的 催 化 形 成 精 氨 酸 和 延 胡 索 酸 延 胡 索 酸 经 三 羧 酸 循 环 变 为 草 酰 乙 酸 草 酰 乙 酸 与 谷 氨 酸 进 行 转 氨 作 用 又 可 变 回 天 冬 氨 酸 4 生 成 尿 素 精 氨 酸 在 精 氨 酸 酶 的 催 化 下 水 解 产 生 尿 素 和 鸟 氨 酸 此 酶 的 专 一 性 很 高, 只 对 L 精 氨 酸 有 作 用, 存 在 于 排 尿 素 动 物 的 肝 脏 中
尿 素 作 为 代 谢 终 产 物 排 出 体 外, 目 前 尚 未 发 现 它 在 体 内 有 什 么 其 他 的 生 理 功 能 综 上 所 述, 可 将 尿 素 合 成 的 总 反 应 归 结 为 : 尿 素 分 子 中 的 2 个 氮 原 子,l 个 来 自 氨, 另 1 个 则 来 自 天 冬 氨 酸, 而 天 冬 氨 酸 又 可 由 其 他 氨 基 酸 通 过 转 氨 基 作 用 而 生 成 由 此, 尿 素 分 子 中 2 个 氮 原 子 的 来 源 虽 然 不 同, 但 都 直 接 或 间 接 来 自 各 种 氨 基 酸 另 外, 还 可 看 到, 尿 素 合 成 是 一 个 耗 能 的 过 程, 合 成 1 分 子 尿 素 需 要 消 耗 4 个 高 能 磷 酸 键 第 三 节 氨 基 酸 与 一 碳 单 位 1. 一 碳 单 位 概 念 所 谓 一 碳 单 位 就 是 指 含 有 一 个 碳 原 子 的 基 团 体 内 一 碳 单 位 有 多 种 形 式, 现 列 表 于 下 : 四 氢 叶 酸 是 一 碳 单 位 的 载 体
2. 一 碳 单 位 的 产 生 体 内 一 碳 单 位 是 从 哪 里 产 生 的? 下 列 氨 基 酸 在 代 谢 过 程 中 可 以 产 生 (1) 甘 氨 酸 的 分 解 反 应 产 生 N 5, N 10 亚 甲 基 四 氢 叶 酸 CO 2 和 NH 3, 催 化 这 一 反 应 的 是 甘 氨 酸 合 成 酶 (2) 丝 氨 酸 降 解 为 甘 氨 酸 也 产 生 N 5, N 10 亚 甲 基 四 氢 叶 酸, 反 应 是 可 逆 的, 催 化 该 反 应 的 酶 为 丝 氨 酸 羟 甲 基 转 移 酶
(3) 组 氨 酸 降 解 为 谷 氨 酸 的 过 程 中 可 以 形 成 一 碳 单 位, 其 降 解 过 程 如 下 : (4) 苏 氨 酸 在 体 内 过 剩 时 可 由 苏 氨 酸 脱 水 酶 催 化 降 解 产 生 甘 氨 酸 甘 氨 酸 进 而 转 变 成 一 碳 单 位 二 含 硫 氨 基 酸 的 代 谢 体 内 的 含 硫 氨 基 酸 有 三 种, 即 甲 硫 氨 酸 半 胱 氨 酸 和 胱 氨 酸 这 三 种 氨 基 酸 的 代 谢 是 相 互 联 系 的, 甲 硫 氨 酸 可 以 转 变 为 半 胱 氨 酸 和 胱 氨 酸, 半 胱 氨 酸 和 胱 氨 酸 也 可 以 互 交, 但 后 二 者 不 能 变 为 甲 硫 氨 酸, 所 以 甲 硫 氨 酸 是 必 需 氨 基 酸 ( 一 ) 甲 硫 氨 酸 的 代 谢 1. 甲 硫 氨 酸 与 转 甲 基 作 用 甲 硫 氨 酸 分 子 中 含 有 S 甲 基, 通 过 各 种 转 甲 基 作 用 可 以 生 成 多 种 含 甲 基 的 重 要 生 理 活 性 物 质, 如 肾 上 腺 素 肌 酸 肉 毒 碱 等 但 是, 甲 硫 氨 酸 在 转 甲 基 之 前, 首 先 必 须 与 ATP 作 用, 生 成 S 腺 苷 甲 硫 氨 酸 (S adenosyl methionine,sam) 此 反 应 由 甲 硫 氨 酸 腺 苷 转 移 酶 催 化 SAM 中 的 甲 基 称 为 活 性 甲 基,SAM 称 为 活 性 甲 硫 氨 酸 活 性 甲 硫 氨 酸 在 甲 基 转 移 酶 (methyl transferase) 的 作 用 下, 可 将 甲 基 转 移 至 另 一 种 物 质, 使 其 甲 基 化 (methylation), 而 活 性 甲 硫 氨 酸 即 变 成 S 腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸, 后 者 进 一 步 脱 去 腺 苷, 生 成 同 型 半 胱 氨 酸 (homocysteine)
2. 甲 硫 氨 酸 循 环 甲 硫 氨 酸 在 体 内 最 主 要 的 分 解 代 谢 途 径 是 通 过 上 述 转 甲 基 作 用 而 提 供 甲 基, 与 此 同 时 产 生 的 S 腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸 进 一 步 转 变 成 同 型 半 胱 氨 酸 同 型 半 胱 氨 酸 可 以 接 受 N 5 甲 基 四 氢 叶 酸 提 供 的 甲 基, 重 新 生 成 甲 硫 氨 酸, 形 成 一 个 循 环 过 程, 称 为 甲 硫 氨 酸 循 环 (methionine cycle)( 图 7). 这 个 循 环 的 生 理 意 义 是 由 N 5 CH 3 FH 4 供 给 甲 基 会 成 甲 硫 氨 酸, 再 通 过 此 循 环 的 SAM 提 供 甲 基, 以 进 行 体 内 广 泛 存 在 的 甲 基 化 反 应, 由 此, 可 看 成 是 体 内 甲 基 的 间 接 供 体 图 87 甲 硫 氨 酸 循 环 ( 二 ) 半 胱 氨 酸 与 胱 氨 酸 的 代 谢 1. 半 胱 氨 酸 与 胱 氨 酸 的 互 变 半 胱 氨 酸 含 有 巯 基 (-SH), 胱 氨 酸 含 有 二 硫 键 ( S S ), 二 者 可 以 相 互 转 变 蛋 白 质 中 两 个 半 胱 氨 酸 残 基 之 间 形 成 的 二 硫 键 对 维 持 蛋 白 质 的 结 构 具 有 重 要 作 用 体 内 许 多 重 要 酶 的 活 性 均 与 其 分 子 中 半 胱 氨 酸 残 基 上 巯 基 的 存 在 直 接 有 关, 故 有 巯 基 酶 之 称 有 些 毒 物, 如 芥 子 气 重 金 属 盐 等, 能 与 酶 分 子 的 巯 基 结 合 而 抑 制 酶 活 性, 从 而 发 挥 其 毒 性
作 用 二 巯 基 丙 醇 可 以 使 结 合 的 巯 基 恢 复 原 来 状 态, 所 以 有 解 毒 作 用 体 内 存 在 的 还 原 型 谷 胱 甘 肽 能 保 护 酶 分 子 上 的 巯 基, 因 而 有 重 要 的 生 理 功 用 图 8 肌 酸 代 谢 2. 硫 酸 根 的 代 谢 含 硫 氨 基 酸 氧 化 分 解 均 可 以 产 生 硫 酸 根 ; 半 胱 氨 酸 是 体 内 硫 酸 根 的 主 要 来 源 例 如, 半 胱 氨 酸 直 接 脱 去 巯 基 和 氨 基, 生 成 丙 酮 酸 NH 3 和 H 2 S; 后 者 再 经 氧 化 而 生 成 H 2 SO 4 体 内 的 硫 酸 根 一 部 分 以 无 机 盐 形 式 随 尿 排 出, 另 一 部 分 则 经 ATP 活 化 成 活 性 硫 酸 根, 即 3 磷 酸 腺 苷 5 磷 酸 硫 酸 (3 phospho adenosine 5 phosphosulfate,paps), 反 应 过 程 如 下 : PAPS 的 性 质 比 较 活 泼, 可 使 某 些 物 质 形 成 硫 酸 酯 例 如, 类 固 醇 激 素 可 形 成 硫 酸 酯 而 被 灭 活, 一 些 外 源 性 酚 类 化 合 物 也 可 以 形 成 硫 酸 酯 而 排 出 体 外 这 此 反 应 在 肝 生 物 转 化 作 用 中 有 重 要 意 义 此 外,PAPS 还 可 参 与 硫 酸 角 质 素 及 硫 酸 软 骨 素 等 分 子 中 硫 酸 化 氨 基 糖 的 合 成 上 述 反 应 总 称 为 转 硫 酸 基 作 用, 由 硫 酸 转 移 酶 催 化 三 氨 基 酸 与 生 物 活 性 物 质 1. 肌 酸 的 合 成 肌 酸 (creatine) 和 磷 酸 肌 酸 (creatine phosphate) 是 能 量 储 存 利 用 的 重 要 化 合 物 肌 酸 以 甘 氨 酸 为 骨 架, 由 精 氨 酸 提 供 脒 基,S 腺 苦 甲 硫 氨 酸 供 给 甲 基 而 合 成 ( 图 8) 肝 是 合 成 肌 酸 的 主 要 器 官 在 肌 酸 激 酶 (creatine kinase 或 creatine phosphokinase,cpk) 催 化 下, 肌 酸 转 变 成 磷 酸 肌 酸, 并 储 存 ATP 的 高 能 磷 酸 键
磷 酸 肌 酸 在 心 肌 骨 骼 肌 及 大 脑 中 含 量 丰 富 ( 其 他 生 物 活 性 物 质 自 学 )