疾 病 名 支 气 管 扩 张 英 文 名 bronchiectasis 缩 写 别 名 bronchiect.;bronchiectasia;bronchodilation; 支 气 管 扩 张 症 ; 支 扩 ICD 号 J98.0 概 述 支 气 管 扩 张 ( 简 称 支 扩 ) 是 指 支 气 管 持 久 性 扩 张 并 伴 有 支 气 管 壁 的 破 坏 是 胸 外 科 现 在 处 理 的 最 常 见 呼 吸 道 慢 性 化 脓 性 疾 病, 病 理 上 支 气 管 壁 毁 损, 呈 持 久 不 可 逆 的 扩 张 变 形, 同 时 伴 有 周 围 肺 组 织 的 慢 性 炎 症 与 功 能 性 支 气 管 扩 张 或 假 性 支 气 管 扩 张 不 同, 后 者 一 旦 控 制 了 感 染, 支 气 管 有 望 恢 复 正 常 近 数 十 年 来 药 物 治 疗 效 果 显 著, 致 病 因 素 明 显 减 少, 发 病 率 大 幅 度 下 降, 并 发 症 也 明 显 下 降 支 气 管 扩 张 临 床 表 现 主 要 为 慢 性 咳 嗽 咳 脓 痰 及 反 复 咯 血 本 病 多 见 于 儿 童 及 青 年, 可 由 多 种 病 因 引 起, 有 一 小 部 分 有 先 天 遗 传 因 素, 有 的 伴 其 他 先 天 性 异 常 治 疗 上 药 物 虽 能 控 制 炎 症, 由 于 支 扩 本 身 病 变 为 不 可 逆 的, 在 抵 抗 力 低 时 仍 常 有 继 发 性 感 染 发 生, 在 不 少 情 况 下 还 需 要 外 科 治 疗, 最 常 行 肺 切 除 的 疾 病 流 行 病 学 因 为 支 扩 是 靠 支 气 管 造 影 及 尸 检 诊 断 的, 无 法 普 查, 总 人 口 的 发 病 率 无 可 靠 的 数 字 临 床 资 料 显 示 支 扩 发 病 率 为 1.3 ~1.5, 但 是 在 肺 部 慢 性 感 染 病 例 中 可 占 23.3% 一 随 着 抗 生 素 广 泛 应 用, 作 为 支 扩 诱 发 因 素 的 百 日 咳 麻 疹 接 近 于 消 失, 结 核 的 流 行 又 逐 渐 下 降, 因 此 支 扩 已 不 多 见 病 因 支 扩 为 儿 童 时 期 的 获 得 性 疾 病, 也 可 能 是 一 些 先 天 性 发 育 不 正 常 疾 病 的 结 果 或 为 遗 传 缺 陷 所 致 获 得 性 病 变 的 主 要 原 因 为 感 染 及 支 气 管 堵 塞, 现 在 抗 生 素 应 用 使 得 大 部 分 感 染 痊 愈, 所 以 先 天 性 或 遗 传 性 因 素 导 致 的 支 扩 所 占 比 例 相 对 增 多 产 生 支 气 管 扩 张 的 有 关 因 素 : 1. 先 天 性 (1) 大 的 结 构 缺 陷 : 气 管 支 气 管 巨 大 症, 支 气 管 软 化, 肺 隔 离 症 等
(2) 超 微 结 构 的 缺 陷 : 纤 毛 不 动 综 合 征,Kartargener 综 合 征,Young 综 合 征 (3) 新 陈 代 谢 缺 陷 : 囊 性 纤 维 化,α 抗 胰 蛋 白 酶 缺 乏 症 2. 获 得 性 (1) 原 发 感 染 ( 常 在 儿 童 时 ): 麻 疹 百 日 咳 细 支 气 管 炎 支 气 管 炎 肺 炎 结 核 (2) 支 气 管 堵 塞 的 继 发 感 染 : 异 物 肿 瘤 (3) 免 疫 病 的 伴 发 紊 乱 (4) 自 身 免 疫 性 疾 病 : 溃 疡 性 结 肠 炎 类 风 湿 病 红 斑 狼 疮 特 发 性 纤 维 化 肺 泡 炎 甲 状 腺 炎 恶 性 贫 血 (5) 过 敏 性 病 : 支 气 管 霉 菌 病 肺 霉 菌 病 发 病 机 制 支 气 管 扩 张 是 近 端 支 气 管 异 常 和 不 可 逆 扩 张, 形 态 分 为 囊 状 柱 状 和 混 合 状, 先 天 性 支 气 管 扩 张 多 为 囊 状, 继 发 性 多 为 柱 状 主 要 累 及 肺 的 最 低 垂 部 分 第 2~6 级 支 气 管, 如 : 下 叶 的 后 基 底 段 中 叶 及 舌 叶 与 先 天 或 家 族 疾 病 有 关 的 支 气 管 扩 张 常 为 双 侧 及 弥 漫 性 的, 可 累 及 双 侧 上 叶 及 下 叶 的 多 个 肺 段, 然 而 单 发 的 上 叶 支 气 管 扩 张 常 与 以 往 患 有 肺 结 核 曲 霉 菌 性 支 气 管 肺 炎 或 支 气 管 阻 塞 有 关 1/3 的 支 气 管 扩 张 是 单 侧 的 单 一 肺 叶 ;1/3 为 单 侧 可 及 1 个 以 上 肺 叶 ; 1/3 为 双 侧 中 叶 综 合 征 是 继 发 于 支 气 管 周 围 肿 大 淋 巴 结, 外 压 支 气 管 造 成 的 肺 叶 不 张 易 造 成 中 叶 综 合 征 的 重 要 因 素 有 : 中 叶 支 气 管 成 锐 角 发 出 管 腔 小 且 长, 由 于 紧 邻 叶 间 裂, 故 缺 乏 侧 支 通 气 ; 位 于 中 叶 支 气 管 附 近 的 淋 巴 结 接 受 右 全 肺 的 淋 巴 引 流 许 多 中 叶 综 合 征 病 人 可 能 是 大 多 是 恶 性 肿 瘤 引 起 的 肺 不 张 典 型 的 支 气 管 扩 张 的 病 理 改 变 是 支 气 管 壁 组 织 破 坏, 管 腔 扩 大, 管 壁 上 皮 呈 急 性 及 慢 性 炎 症 和 溃 疡, 纤 毛 柱 状 上 皮 常 为 鳞 状 上 皮 所 替 代, 支 气 管 周 围 亦 有 炎 症 变 化 纤 维 化 机 化 或 肺 气 肿 支 气 管 血 管 与 肺 血 管 之 间 的 交 通 支 开 放 吻 合 增 多 肉 眼 观 察 : 扩 张 的 支 气 管 内 有 脓 性 黄 绿 色 痰, 常 见 支 气 管 黏 膜 水 肿 溃 疡 或 坏 死, 病 变 常 局 限 在 一 或 两 个 肺 段 内, 而 其 他 肺 组 织 完 全 正 常 显 微 镜 下 观 察 : 病 变 的 特 征 是 纤 毛 上 皮 黏 膜 弹 性 组 织 消 失, 偶 见 软 骨 最 终, 支 气 管 壁 瘢 痕 将 导 致 支 气 管 周 围 组 织 收 缩, 造 成 支 气 管 进 一 步 扩 张 常 见
支 气 管 动 脉 增 生, 伴 体 - 肺 动 脉 间 异 常 交 通 通 常 远 端 肺 组 织 呈 肺 不 张 慢 性 炎 症 纤 维 化 和 无 功 能 表 现 临 床 表 现 支 扩 男 多 于 女, 发 病 多 在 儿 童 期, 到 手 术 治 疗 时 多 已 为 青 壮 年 支 扩 的 症 状 依 其 病 因 及 病 变 是 局 限 还 是 弥 漫 性 的, 其 临 床 表 现 不 同 ( 表 1) 最 常 见 的 症 状 为 慢 性 咳 嗽 咳 痰 咯 血 和 反 复 肺 部 感 染, 临 床 症 状 的 轻 重 与 支 气 管 病 变 的 轻 重 和 感 染 程 度 有 关 咳 嗽 是 炎 症 刺 激 所 致, 主 要 为 了 排 痰, 当 清 晨 排 痰 或 体 位 引 流 时 有 阵 咳, 取 患 侧 在 低 位 的 侧 卧 位, 咳 嗽 即 减 轻, 病 变 恶 化 痰 增 加 时 咳 嗽 加 剧 咳 痰 与 病 变 轻 重 范 围 与 支 气 管 引 流 是 否 通 畅 有 关, 如 病 变 加 重, 发 热 支 气 管 闭 塞, 痰 量 反 而 减 少 病 变 静 止 可 能 无 痰, 成 干 性 支 扩 以 咳 痰 为 主 的 称 为 湿 性 支 气 管 扩 张, 病 变 轻 的 病 人 每 天 有 少 量 黄 痰, 重 症 痰 量 1 天 可 达 数 百 毫 升 目 前 由 于 有 多 种 高 效 抗 生 素, 大 量 脓 痰 的 已 不 多 部 分 病 人 以 咯 血 为 惟 一 症 状 咯 血 的 发 生 率 各 家 报 告 不 一, 占 57%~75%, 咯 血 量 可 从 痰 中 带 血 至 1 次 数 百 毫 升, 甚 至 因 窒 息 死 亡 咯 血 量 与 病 情 的 严 重 程 度 病 变 范 围 不 一 定 平 行 支 扩 为 良 性 疾 病, 可 存 活 多 年, 但 大 咯 血 对 生 命 有 很 大 威 胁 因 肺 的 慢 性 感 染 及 反 复 恶 化, 常 有 全 身 中 毒 症 状 如 低 热 乏 力 食 欲 减 退 消 瘦 贫 血 等 在 儿 童 可 致 生 长 发 育 及 营 养 不 良 病 变 波 及 胸 膜 的 有 胸 膜
炎 及 脓 胸, 胸 痛 是 患 者 常 有 的 主 诉 病 变 反 复 恶 化, 最 终 使 全 肺 或 部 分 肺 毁 损, 能 形 成 肺 心 病, 甚 至 右 心 衰 竭 在 抗 生 素 应 用 前 时 代, 感 染 有 血 行 播 散, 产 生 脑 脓 肿 的, 现 已 极 少 见 合 并 的 症 状 有 上 呼 吸 道 感 染 及 鼻 窦 炎 扁 桃 体 炎 等 体 征 : 早 期 及 轻 症 支 扩 无 特 异 性 体 征, 一 般 患 者 在 支 扩 局 部 有 持 久 存 在 的 湿 啰 音, 咳 嗽 排 痰 后 仅 暂 消 失, 如 双 侧 叩 诊 呈 浊 音, 有 广 泛 的 干 性 啰 音, 则 说 明 支 扩 合 并 支 气 管 炎 杵 状 指 多 见 偶 可 见 到 慢 性 鼻 窦 炎 所 致 的 鼻 息 肉, 在 肺 基 底 部 可 闻 及 捻 发 音 喘 鸣 音 和 粗 糙 的 呼 气 期 干 啰 音 肺 心 病 和 营 养 不 良 并 不 常 见, 多 提 示 为 晚 期 病 例 并 发 症 当 支 气 管 扩 张 并 发 代 偿 性 或 阻 塞 性 肺 气 肿 时, 患 者 可 有 呼 吸 困 难 气 急 或 发 绀, 晚 期 可 出 现 肺 心 病 及 心 肺 功 能 衰 竭 的 表 现 实 验 室 检 查 感 染 明 显 时 血 白 细 胞 升 高, 核 左 移 典 型 的 痰 液 在 放 置 数 小 时 后, 可 分 为 3 层 : 上 层 为 泡 沫, 中 层 为 黏 液, 下 层 为 黄 绿 脓 性 物 和 坏 死 组 织, 在 有 厌 氧 菌 生 长 的, 痰 有 恶 臭, 培 养 可 见 致 病 菌 药 敏 的 细 菌 学 检 查, 针 对 囊 性 纤 维 化 的 sweat 试 验 血 清 免 疫 球 蛋 白 测 定 (B 淋 巴 细 胞 ) 淋 巴 细 胞 计 数 和 皮 肤 试 验 (T 淋 巴 细 胞 ) 白 细 胞 计 数 和 分 类 ( 吞 噬 细 胞 ) 补 体 成 分 测 定 (CH C C ) 其 他 辅 助 检 查 1. 胸 部 X 线 检 查 支 扩 好 发 的 部 位 是 双 下 叶 中 叶 左 下 叶 加 舌 段 右 中 下 叶, 因 此 X 线 胸 片 上 改 变 常 局 限 在 这 几 个 部 位, 有 正 侧 位 片 就 能 明 确 范 围, 即 使 双 侧 广 泛 支 扩 中 也 常 有 部 分 支 气 管 正 常 大 约 10% 的 病 人 X 线 平 片 完 全 正 常, 大 部 分 X 线 平 片 上 有 些 无 特 异 性 改 变, 支 扩 由 轻 到 重, 病 理 改 变 非 常 复 杂,X 线 片 表 现 也 是 多 种 多 样 (1) 由 于 支 气 管 壁 慢 性 感 染 管 壁 增 厚 及 周 围 结 缔 组 织 增 生, 病 变 区 肺 纹 理 增 多, 增 粗 排 列 紊 乱, 直 至 肺 外 带 仍 较 明 显, 增 厚 的 管 壁 中 如 含 气, 片 上 可 见 平 行 的 双 粗 线, 称 为 双 轨 征, 如 有 脓 液 潴 留, 则 呈 粗 条 状 甚 至 杵 状 扩 大 的 支 气 管 在 断 面 上 呈 圆 圈 影, 如 多 个 小 圆 圈 影 聚 在 一 起, 就 现 蜂 窝 状 大 的 囊 状 扩 张 可 见 多 个 圆 形 或 卵 圆 形 透 亮 区, 大 小 可 自 数 毫 米 至 2~3cm, 其 下 缘 壁 增 厚 显 影, 似 卷 发, 又 称 卷 发 征, 囊 腔 中 有 时 还 有 液 平
(2) 支 扩 都 伴 有 肺 实 质 性 炎 症, 急 性 发 作 时 局 部 有 片 状 影, 急 性 感 染 消 失 后 也 常 留 下 小 片 状 小 块 状 病 变 及 纤 维 化, 因 此 肺 体 积 常 缩 小, 而 伴 有 相 应 的 改 变 : 肺 纹 理 聚 拢 密 度 增 高 肺 裂 移 位 肺 门 阴 影 缩 小 转 位 及 移 位 无 病 变 区 的 代 偿 性 肺 气 肿, 最 终 是 肺 不 张 双 侧 下 叶 肺 不 张, 如 体 积 很 小, 可 以 贴 在 纵 隔 面, 在 平 片 上 不 易 发 现 右 上 叶 肺 不 张 可 似 上 纵 隔 增 宽 右 中 叶 不 张 可 能 只 是 右 心 缘 的 一 片 模 糊 影, 在 侧 位 片 上 有 时 与 斜 裂 增 厚 不 好 鉴 别 左 下 叶 是 支 扩 好 发 部 位, 当 下 叶 体 积 缩 小, 平 片 上 与 心 脏 阴 影 完 全 重 叠, 容 易 漏 诊, 但 如 有 侧 位 片 并 注 意 左 肺 门 及 左 肺 纹 理 的 改 变, 并 不 难 发 现 (3) 胸 膜 改 变 : 支 扩 患 者 常 反 复 肺 部 感 染, 有 时 也 波 及 胸 膜 产 生 炎 症 粘 连, 因 此 X 线 片 上 见 有 胸 膜 改 变 的 不 少 广 泛 严 重 的 支 扩 肺 不 张 纤 维 化, 增 厚 的 胸 膜 会 使 一 侧 肺 出 现 致 密 阴 影 膈 肌 上 升 纵 隔 移 位, 在 致 密 影 中 能 见 到 支 扩 的 透 亮 区, 成 为 所 谓 的 毁 损 肺 (4) 晚 期 支 扩 可 能 影 响 心 脏, 出 现 肺 动 脉 高 压, 肺 门 处 肺 动 脉 扩 张 而 外 周 肺 纹 理 纤 细, 心 影 也 可 能 增 大 (5) 肺 结 核 所 致 支 扩 一 般 在 结 核 好 发 部 位 的 右 上 叶 或 左 上 尖 后 段, 结 核 需 严 重 至 相 当 的 程 度 才 能 出 现 支 扩,X 线 片 上 能 看 到 结 核 的 纤 维 干 酪 灶 在 确 定 诊 断 前, 最 好 尽 量 找 到 过 去 所 有 的 X 线 胸 片, 如 反 复 在 某 一 部 位 出 现 炎 症, 可 能 该 处 有 支 扩 2.CT 断 层 片 一 般 不 单 靠 断 层 片 诊 断 支 扩, 普 通 后 前 位 或 后 斜 位 片 上 能 见 到 肺 内 的 各 种 变 化 扩 张 而 又 通 畅 的 支 气 管, 但 不 能 明 确 范 围, 现 在 的 薄 层 CT 对 支 扩 的 显 示 更 清 楚 点,CT 扫 描 更 好 地 显 示 了 支 气 管 周 围 炎 症 和 肺 间 质 病 变 CT 影 像 的 特 性 依 赖 支 气 管 扩 张 的 数 量 大 小 类 型 和 范 围 以 及 病 变 支 气 管 的 横 断 面 与 CT 断 面 的 对 应 程 度 但 仍 不 能 替 代 支 气 管 造 影 3. 支 气 管 造 影 可 以 确 诊 支 气 管 扩 张 的 存 在, 病 变 的 类 型 及 分 布 范 围 因 为 造 影 有 一 定 的 痛 苦 及 危 险, 如 无 手 术 适 应 证, 仅 准 备 内 科 治 疗 的, 不 必 造 影, 因 支 扩 的 治 疗 同 一 般 肺 化 脓 症, 不 是 非 准 确 了 解 其 支 气 管 改 变 情 况 不 可 只 有 考 虑 手 术 治 疗, 或 将 来 有 可 能 要 手 术 的 才 必 须 明 确 诊 断 及 病 变 范 围, 以 便 决 定 能 否 手 术 及 手 术 方 式 4. 纤 支 镜 检 查 诊 断 支 气 管 扩 张 一 般 不 需 要 行 纤 维 支 气 管 镜 检 查, 但 下 列 几 种 情 况 要 查 :
(1) 除 外 异 物 堵 塞 所 致 支 扩 : 年 老 体 弱 小 孩 精 神 病 人 麻 醉 及 用 安 眠 药 沉 睡 的 人 等 可 能 吞 进 异 物 而 不 自 觉, 异 物 长 期 存 留 堵 塞 支 气 管 可 致 支 扩, 取 出 后 或 能 恢 复 (2) 了 解 有 无 支 气 管 内 肿 物 存 在 : 肺 癌 发 病 较 快, 在 不 长 时 间 中 发 生 阻 塞 性 肺 炎 或 肺 不 张, 良 性 肿 瘤 息 肉 等 因 生 长 缓 慢, 可 能 长 期 堵 塞 致 扩 张 (3) 脓 痰 很 多, 体 位 引 流 及 药 物 治 疗 效 果 不 好 的, 纤 维 支 气 管 镜 ( 简 称 纤 支 镜 ) 检 查 可 了 解 脓 痰 来 源, 明 确 病 变 部 位, 确 定 合 适 的 体 位 引 流 位 置, 并 通 过 吸 痰 及 注 入 药 物 ( 抗 生 素, 支 气 管 扩 张 剂 如 麻 黄 碱 等 ), 使 病 人 尽 快 好 转, 便 于 手 术 (4) 大 咯 血 需 行 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 的, 先 检 查 了 解 血 来 源, 便 于 准 确 地 栓 塞 出 血 部 位 的 血 管, 咯 血 量 太 大 的 栓 塞 前 检 查 有 危 险, 可 在 栓 塞 毕 立 即 检 查, 此 时 支 气 管 还 残 留 血 迹, 可 核 实 栓 塞 的 部 位 是 否 合 适 (5) 如 果 支 气 管 造 影 不 满 意, 如 某 支 充 盈 不 佳 或 未 充 盈, 纤 支 镜 检 查 可 发 现 为 造 影 技 术 问 题 或 其 他 原 因, 如 痰 肿 物 肉 芽 堵 塞 或 开 口 有 瘢 痕 形 成 等, 必 要 时 随 即 行 该 支 的 选 择 性 造 影 ( 从 纤 支 镜 的 活 检 孔 中 注 造 影 剂 ) (6) 支 扩 术 后 再 咯 血 或 又 有 较 多 脓 痰, 检 查 支 气 管 残 端 有 无 肉 芽 线 头 溃 疡 等, 并 了 解 出 血 来 源, 为 进 一 步 治 疗 提 供 材 料 (7) 怀 疑 有 某 种 特 异 感 染 如 真 菌, 可 通 过 纤 支 镜 取 支 气 管 远 端 分 泌 物 检 查 而 不 受 呼 吸 道 分 泌 物 的 污 染 5. 肺 功 能 检 查 包 括 通 气 换 气 功 能 及 血 气, 内 科 治 疗 的 病 人, 重 复 检 查 可 比 较 及 衡 量 治 疗 效 果, 估 计 预 后 考 虑 外 科 治 疗 的, 可 了 解 能 否 忍 受 手 术, 便 于 更 好 地 设 计 手 术 方 案, 并 作 为 观 察 手 术 疗 效 的 标 准 6. 核 素 扫 描 检 查 了 解 双 侧 肺 血 流 灌 注 情 况, 对 切 除 方 式 的 决 定 及 预 测 术 后 情 况 有 帮 助 当 肺 有 病 变 时, 肺 动 脉 常 有 血 栓 形 成, 单 侧 毁 损 肺 肺 动 脉 可 能 在 总 干 处 即 阻 塞 不 通, 切 除 已 无 血 流 灌 注 的 肺, 术 后 恢 复 预 计 会 好 一 点 诊 断 根 据 症 状 体 征 有 下 列 情 况 的 高 度 怀 疑 有 支 扩 : 1. 慢 性 支 气 管 感 染 症 状, 持 久 有 脓 痰, 有 或 无 咯 血 史 2. 单 纯 反 复 咯 血 3. 经 常 发 热, 全 身 不 适, 胸 痛, 有 痰 或 无 痰
4. 局 限 或 广 泛 肺 湿 啰 音, 特 别 是 局 限 性 持 久 存 在 的 湿 啰 音, 有 时 伴 哮 鸣 5. 有 杵 状 指 6. 伴 有 化 脓 性 鼻 窦 炎 放 射 学 检 查 有 一 些 特 征 性 的 征 象 对 诊 断 支 气 管 扩 张 有 助 鉴 别 诊 断 应 注 意 与 慢 性 支 气 管 炎 肺 癌 和 肺 结 核 相 鉴 别 治 疗 支 扩 的 治 疗 包 括 几 部 分 :1 抗 生 素 治 疗 感 染 ;2 治 疗 引 起 支 扩 的 合 并 症 如 鼻 窦 炎 ;3 对 症 治 疗 如 咯 血 大 量 脓 痰 ;4 特 殊 原 因, 如 免 疫 缺 陷 先 天 性 遗 传 病 所 致 支 扩, 如 原 来 病 因 无 法 纠 正, 只 有 用 一 般 胸 内 科 治 疗 ;5 呼 吸 训 练 及 理 疗, 以 改 善 生 活 质 量 及 劳 动 能 力 ;6 手 术 切 除 或 肺 移 植 1. 一 般 治 疗 治 疗 包 括 控 制 感 染 支 气 管 扩 张 药 和 积 极 的 物 理 治 疗 物 理 治 疗 包 括 体 位 引 流 每 天 拍 背 数 次 呼 吸 锻 炼 宣 教 呼 吸 保 健 原 则 等 使 用 增 加 黏 液 流 动 性 的 湿 化 祛 痰 药, 还 有 减 少 刺 激 物 的 接 触 治 疗 相 关 疾 病 如 : 鼻 窦 炎 胃 食 管 反 流 免 疫 球 蛋 白 缺 乏 症 等, 每 年 注 射 百 日 咳 麻 疹 及 流 感 的 疫 苗 2. 咯 血 的 治 疗 咯 血 是 支 扩 的 常 见 症 状, 且 为 威 胁 生 命 的 主 要 原 因, 咯 血 常 无 明 确 的 诱 因, 也 不 一 定 与 其 他 症 状, 如 发 热 咳 脓 痰 等 平 行 少 量 咯 血 经 休 息, 镇 静 药, 止 血 药, 一 般 都 能 止 住 大 量 咯 血 可 行 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 气 管 镜 ( 最 好 用 硬 镜 ) 检 查, 局 部 注 冰 水, 用 细 长 条 纱 布 或 Fogarty 管 堵 塞 3. 手 术 治 疗 (1) 手 术 适 应 证 :1 病 变 局 限, 有 明 显 症 状, 或 肺 部 反 复 感 染 为 主 要 的 适 应 证 手 术 可 以 彻 底 切 除 病 变 肺 组 织, 取 得 良 好 效 果 2 双 侧 均 有 病 变, 症 状 主 要 来 自 病 重 一 侧, 可 以 切 除 严 重 一 侧, 术 后 如 对 侧 病 变 仍 有 症 状 可 药 物 治 疗 3 双 侧 都 有 局 限 较 重 病 变, 如 有 大 咯 血 等 症 状, 先 切 除 重 的 一 侧, 此 后 如 对 侧 病 变 稳 定, 观 察 及 内 科 治 疗, 如 病 变 进 展, 再 切 除 4 大 咯 血 如 原 无 支 气 管 造 影, 病 变 部 位 及 范 围 不 明, 大 部 分 可 先 用 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 止 血 后 改 为 择 期 手 术 原 来 有 支 气 管 造 影, 病 变 明 确 的, 也 可 以 急 症 切 除 5 双 侧 有 广 泛 病 变, 病 人 一 般 情 况 及 肺 功 能 不 断 恶 化, 内 科 治 疗 无 效, 估 计 存 活 时 间 不 超 过 1~2 年, 年 龄 又 在 55 岁 以 下 的, 可 以 考 虑 双 侧 肺 移 植 手 术
(2) 手 术 方 案 的 设 计 :1 如 为 局 限 性 病 变, 它 处 正 常, 可 切 除 一 段 至 全 肺, 最 常 切 除 的 是 左 下 叶 加 舌 段, 左 或 右 下 叶 及 右 中 叶 2 下 叶 基 底 段 有 病 变, 一 般 也 不 做 单 个 基 底 段 的 切 除, 因 段 间 界 限 不 太 清 楚, 每 个 基 底 段 的 体 积 又 不 大, 勉 强 分 离, 保 留 的 肺 功 能 有 限, 并 发 症 则 明 显 增 加 如 果 背 段 正 常, 背 段 可 以 保 留 3 舌 下 段 病 变 而 舌 上 段 未 波 及, 可 单 独 行 舌 下 段 切 除 4 双 侧 病 变, 如 都 比 较 局 限, 患 者 年 轻, 一 般 情 况 良 好 的, 可 以 一 次 同 时 切 除, 用 前 胸 双 侧 前 切 口, 或 序 贯 用 双 侧 侧 切 口 手 术 如 一 般 情 况 不 允 许, 先 做 一 侧, 对 侧 过 3~6 个 月 后 再 做, 间 隔 长 短 根 据 体 力 恢 复 情 况 而 定, 个 别 患 者 因 术 侧 有 并 发 症 或 肺 功 能 损 害 较 大, 最 终 可 能 做 不 了 对 侧 手 术 双 侧 支 扩 不 少 见 : 如 大 咯 血, 肺 部 又 反 复 感 染, 治 疗 困 难 因 支 扩 常 从 小 孩 发 病, 只 要 有 足 够 的 正 常 肺 组 织 可 以 留 下, 可 以 分 次 切 除 支 扩 切 除 多 少 肺 组 织 完 全 根 据 术 前 支 气 管 造 影 所 见 而 定, 手 术 开 胸 探 查 所 见 仅 供 参 考, 有 相 当 一 部 分 患 者 肺 外 观 正 常, 扪 诊 也 无 异 常, 不 能 确 定 病 变 范 围 术 间 所 见 病 理 改 变 由 重 至 轻, 可 为 肺 体 积 缩 小, 不 张 或 实 变 ; 肺 实 质 中 有 小 块 病 灶 ; 有 时 病 肺 色 素 明 显 减 少, 呈 粉 红 气 肿 样, 可 能 因 幼 年 患 病, 未 参 与 呼 吸 通 气, 未 吸 入 外 界 灰 尘 病 变 已 波 及 胸 膜 的 有 粘 连 肺 门 几 乎 都 有 过 炎 症, 淋 巴 结 增 大, 各 组 织 间 有 紧 密 的 粘 连 同 侧 正 常 肺 多 有 代 偿 性 气 肿 术 间 这 些 所 见 都 对 手 术 方 案 的 决 定 有 影 响 左 肺 上 叶 舌 段 在 加 下 叶 切 除 后, 如 顶 区 肺 也 不 健 康, 体 积 很 少, 留 下 的 残 腔 太 大, 有 时 只 好 改 全 肺 切 除, 以 避 免 严 重 的 并 发 症 (3) 术 前 准 备 :1 各 种 常 规 化 验, 特 别 注 意 痰 培 养 及 药 物 过 敏 试 验 ;2 肺 功 能 血 气 分 析 放 射 性 核 素, 肺 灌 注 检 查 ;3 支 持 治 疗 改 善 营 养 ;4 痰 量 最 好 减 少 至 30ml/d 以 下, 痰 由 脓 性 变 为 黏 液 性 时 再 手 术 ;5 痰 多 的 体 位 引 流 ;6 呼 吸 训 练 及 理 疗, 以 改 善 肺 功 能 ;7 如 近 期 才 做 支 气 管 造 影, 用 碘 油 的 要 待 碘 油 排 空 再 做 一 般 造 影 后 3 天 手 术 就 没 有 什 么 影 响 了 (4) 支 扩 肺 切 除 术 后 部 分 有 残 余 症 状 其 原 因 :1 术 前 双 侧 支 气 管 造 影, 有 的 分 支 充 盈 不 佳, 未 发 现, 手 术 未 切 除 干 净, 残 留 支 扩 有 症 状 ;2 原 为 双 侧 病 变, 只 切 除 重 的 一 侧, 较 轻 的 一 侧 仍 有 支 扩 ;3 一 侧 部 分 肺 切 除 后, 余 肺 过 度 膨 胀 后 支 气 管 扭 曲 引 流 不 畅 感 染, 甚 至 有 新 支 扩 形 成 ;4 肺 切 除 后 支 气 管 残 端 留 得 较 长, 有 分 泌 物 潴 留, 或 因 残 端 有 线 头 刺 激, 肉 芽 形 成, 致 咳 嗽 咯
血 ;5 原 引 起 支 扩 有 关 因 素, 如 鼻 窦 炎 慢 性 支 气 管 炎 或 与 免 疫 有 关 的 缺 陷 未 处 理 ;6 可 能 有 隐 匿 性 支 气 管 瘘, 支 气 管 残 端 瘘 口 通 向 一 小 脓 腔 术 后 咳 嗽 咳 黄 痰 有 时 是 一 般 呼 吸 道 感 染, 不 一 定 与 原 来 的 支 扩 及 手 术 有 关 支 扩 部 分 肺 切 除 后 的 再 咯 血, 甚 至 大 咯 血 也 时 有 所 见, 纤 支 镜 检 查 支 气 管 残 端 常 正 常, 余 肺 造 影 也 不 一 定 有 残 留 支 扩, 我 们 用 支 气 管 动 脉 栓 塞 术 治 疗, 疗 效 很 好, 栓 塞 前 的 支 气 管 动 脉 造 影 见 肺 门 局 部 有 很 多 增 粗 血 管, 甚 至 成 簇 成 团, 原 因 有 待 探 索 如 栓 塞 术 无 效, 要 是 其 他 条 件 允 许, 可 切 除 剩 余 肺 组 织 预 后 有 关 支 扩 的 预 后, 报 道 较 多, 意 见 很 不 一 致, 因 各 地 病 人 情 况 及 治 疗 方 法 都 不 同 支 扩 的 预 后 难 以 估 计, 但 也 有 些 观 察 的 结 论 :1 支 扩 是 许 多 不 同 病 原 的 最 后 病 理 结 果, 各 不 同 疾 病 预 后 不 一, 如 结 核 引 起 的 好, 而 遗 传 的 囊 性 纤 维 化, 至 今 死 亡 率 仍 高 2 病 变 广 的 预 后 差, 病 变 恶 化, 有 时 伴 肺 心 病, 终 致 死 亡 但 个 体 间 差 异 很 大 31950~1960 年 广 谱 抗 生 素 应 用 后 儿 童 医 院 的 支 扩 明 显 下 降,Field 从 小 孩 起 随 访 病 人 20 年, 至 成 年 平 均 28 岁 时 内 外 科 治 疗 的 第 2 个 10 年, 症 状 改 善, 第 3,4 个 10 年 病 变 静 止, 年 过 50 岁 的 有 些 病 例 能 自 动 改 善, 许 多 变 成 为 干 性 支 扩 或 长 期 无 症 状 4 虽 症 状 渐 有 好 转,X 线 胸 片 可 能 有 病 变 进 展. 有 人 随 访 79 例 支 扩,19% 见 有 新 病 灶 有 一 组 195 例 支 气 管 造 影 中, 见 进 展 的 26%, 即 原 来 病 变 不 很 清 楚 的, 变 为 明 确 的 扩 张 ( 小 儿 多 见 ), 病 变 扩 展, 即 原 来 未 受 侵 的 支 气 管, 发 生 扩 张 的 只 有 2%, 相 当 罕 见 5 外 科 治 疗 结 果 的 判 断 是 相 当 主 观 的, 因 手 术 选 例 标 准 不 一, 随 访 年 月 长 短 各 异, 选 例 严 格 的 手 术 死 亡 率 <1%, 术 后 80% 症 状 消 失,15% 改 善, 仍 有 点 症 状,5% 无 改 善 或 恶 化 预 防 积 极 防 治 婴 幼 儿 呼 吸 道 感 染, 对 儿 童 定 期 免 疫 接 种 ; 清 除 鼻 腔 咽 部 慢 性 病 灶 ; 对 支 气 管 结 核 淋 巴 结 核 早 期 诊 断, 及 时 治 疗 预 防 结 核 性 支 气 管 扩 张, 防 止 误 吸