重症肌无力的胸腺切除术—经颈入路

重 症 肌 无 力 的 胸 腺 切 除 术 : 经 颈 入 路 Joseph B Shrager,MD, Division of Thoracic Surgery Stanford University School of Medicine Slide 1 大 家 好, 下 午 时 间 有 点 迟 了, 会 场 人 数 也 在 不 断 减 少 我 非 常 高 兴 能 在 这 里 向 大 家 介 绍 一 个 我 非 常 推 崇 的 手 术, 即 经 颈 入 路 胸 腺 切 除 术, 这 是 实 现 重 症 肌 无 力 胸 腺 切 除 的 完 美 解 决 方 案, 我 将 为 大 家 解 释 为 什 么 我 会 这 么 认 为, 虽 然 我 并 不 很 推 荐 它 用 于 胸 腺 瘤 切 除 心 脏 外 科 医 生 会 将 经 导 管 介 入 治 疗 (transcatheter therapy) 简 称 为 TCT, 但 是 在 我 接 下 来 的 报 告 中,TCT 则 是 指 经 颈 入 路 胸 腺 切 除 术 (transcervical thymectomy) Slide 2 由 于 我 是 第 一 个 讲 者, 所 以 我 讲 得 简 短 一 些 Blalock 医 生 首 次 为 肌 无 力 患 者 进 行 了 胸 腺 切 除 术 这 例 肌 无 力 患 者 合 并 有 巨 大 的 胸 腺 瘤 当 然, 在 那 个 年 代 还 没 有 CT 扫 描 他 切 除 了 胸 腺 瘤 以 及 其 他 的 胸 腺 组 织, 患 者 恢 复 良 好 ; 因 此 Blalock 医 生 开 始 为 那 些 没 有 胸 腺 瘤 的 患 者 做 这 类 手 术 过 了 好 多 年, 神 经 内 科 医 师 还 不 认 同 肌 无 力 患 者 应 该 接 受 胸 腺 切 除 术 这 一 观 点 如 果 你 回 顾 一 下 经 过 历 史 对 照 的 症 状 缓 解 率, 你 会 发 现, 胸 腺 切 除 术 后 的 完 全 缓 解 率, 也 就 是 说 没 有 药 物 治 疗 的 情 况 下 不 出 现 症 状, 达 到 40%~50%; 另 外 有 40% 的 患 者 是 部 分 缓 解, 也 就 是 说 症 状 减 轻 或 药 物 减 量 但 是, 事 实 上, 美 国 神 经 病 学 会 也 只 有 把 胸 腺 切 除 术 作 为 重 症 肌 无 力 的 首 选 治 疗 方 式 但 是 你 不 能 指 望 每 一 例 重 症 肌 无 力 患 者 都 能 接 受 胸 腺 切 除 术 所 以, 我 认 为 这 是 为 何 要 通 过 微 创 方 法 来 进 行 胸 腺 切 除 的 一 个 原 因 Slide 3 但 是 标 准 术 式 仍 然 胸 骨 正 中 切 开 加 扩 大 胸 腺 切 除 术, 也 就 是 说 把 两 侧 膈 神 经 之 间 能 够 到 的 脂 肪 组 织 都 切 除

Slide 4 我 相 信 Josh 也 将 会 提 到 Jaretzki 医 生 的,Jaretzki 医 生 通 过 尸 检 和 外 科 标 本 检 查 发 现, 有 少 部 分 的 细 小 的 胸 腺 组 织 分 散 在 纵 膈 和 颈 部 的 脂 肪 内 ; 他 设 计 了 一 种 术 式 叫 做 经 颈 / 经 胸 骨 的 胸 腺 最 大 化 切 除 术, 这 个 术 式 需 要 一 个 颈 部 的 横 切 口, 然 后 再 行 胸 骨 正 中 切 口 他 确 确 实 实 切 除 掉 了 所 有 可 以 看 得 到 的 脂 肪 组 织 Slide 5 可 以 进 行 微 创 的 胸 腺 切 除 术, 有 经 颈 入 路 或 胸 腔 镜 两 种 方 式 ( 机 器 人 手 术 基 本 上 是 另 外 一 种 方 式 的 胸 腔 镜 胸 腺 切 除 术 ) 早 期 的 经 颈 胸 腺 切 除 术 基 本 上 是 不 使 用 胸 骨 牵 开 器, 仅 仅 是 把 前 纵 膈 的 胸 腺 组 织 掏 出 来 这 是 由 纽 约 Mt Sinai 医 院 的 一 位 医 生 完 成 的 术 后 缓 解 率 不 是 很 理 想 而 Joel Cooper 医 生 的 想 法 是 在 手 术 时 将 胸 骨 牵 拉 上 来, 这 样 就 便 可 以 很 好 地 显 露 大 多 数 患 者 的 前 纵 膈, 从 而 可 以 完 成 胸 腺 扩 大 切 除 术 Slide 6 对 于 电 视 胸 腔 镜 辅 助 (Video Assisted Thoracoscopic Surgery,VATS) 胸 腺 切 除 术, 现 阶 段 有 各 种 不 同 的 技 术, 我 不 确 定 医 生 们 是 否 对 哪 一 种 技 术 更 加 认 可 有 些 医 生 需 要 抬 高 胸 骨, 有 些 医 生 需 要 ( 分 离 ) 纵 膈 这 些 技 术 还 在 不 断 的 改 进 中 Slide 7 事 实 上 经 颈 入 路 的 手 术 已 经 开 展 很 长 一 段 时 间 了 Slide 8 经 颈 入 路 手 术 的 显 著 优 势 有 以 下 几 点 : 不 需 要 胸 骨 切 开 ; 不 需 要 肋 间 切 口, 做 胸 腔 镜 手 术 的 医 生 都 知 道 这 个 切 口 会 很 痛 我 怀 疑 经 复 杂 的 VATS 途 径 是 否 会 较 胸 骨 切 开 术 途 径 出 现 更 多 的 慢 性 疼 痛 不 需 要 胸 腔 引 流 ; 不 需 要 昂 贵 的 手 术 设 备 ; 缩 短 住 院 时 间, 通 常 患 者 在 术 后 4 小 时 就 可 以 出 院 回 家 如 果 一 会 结 束 时 还 有 多 余 的 时 间, 我 还 可 以 给 大 家 看 一 下, 我 们 手 术 的 疗 效 都 很 稳 定 这 种 术 式 唯 一 的 不 足 之 处 在 于 颈 部 切 口, 这 一 点 是 女 性 患 者 尤 为 担 忧 的 目 前 看 来 这 是 一 个 愈 合 非 常 漂 亮 的 切 口, 可 以 把 切 口 做 在 皮 肤 皱 褶 处 ; 但 是 我 碰 到 过 一 些 患 者, 他 们 为 了 避 免 颈 部 做 切 口 而 选 择 了 胸 腔 镜 手 术 (VATS)

Slide 9 TCT 的 适 应 证 是 无 胸 腺 瘤 的 重 症 肌 无 力 由 于 TCT 的 并 发 症 发 生 率 非 常 低, 对 一 些 不 想 做 胸 骨 切 开 的 眼 部 疾 病 患 者, 或 神 经 内 科 医 生 并 不 推 荐 的 患 者, 我 们 也 给 他 做 这 种 手 术 也 适 用 于 胸 腺 内 甲 状 旁 腺 患 者 的 胸 腺 切 除 也 适 用 于 前 纵 膈 内 的 诊 断 性 手 术, 尤 其 是 刚 好 位 于 胸 骨 下 无 法 够 到 的 小 病 灶 我 把 这 一 点 放 在 括 号 内, 因 为 我 总 是 不 敢 大 声 说, 对 于 一 些 非 常 小 的 胸 腺 瘤 我 也 给 他 做 这 种 手 术, 我 知 道 Larry Kaiser 医 生 也 这 样 做 的 但 事 实 上, 你 要 有 很 丰 富 的 经 验 才 能 这 么 做 你 最 后 要 做 的 就 是 不 要 将 一 个 完 全 可 以 治 愈 的 胸 腺 瘤 变 成 一 场 灾 难 对 我 来 讲 这 将 意 味 着 最 坏 的 事 情 Slide 10 TCT 的 禁 忌 证 有 以 下 几 点 : 既 往 纵 膈 做 过 手 术 的 患 者,TCT 难 度 很 大 患 者 需 要 把 他 的 颈 部 伸 展 到 相 当 大 的 角 度 越 年 轻 的 患 者 越 容 易 伸 展 颈 部, 这 样 手 术 也 会 更 加 容 易 - 对 年 轻 的 女 性 患 者 而 言 会 更 容 易 做 到 有 任 何 颈 椎 病 的 患 者 均 不 能 做 TCT 非 常 肥 胖 的 患 者 做 TCT 也 非 常 困 难, 如 果 胸 腺 瘤 超 过 2.5 cm, 我 也 不 推 荐 做 TCT Slide 11 经 颈 入 路 手 术 不 适 用 于 这 些 大 的 肿 瘤 Slide 12 对 这 种 类 型 的 病 例, 可 以 做 经 颈 入 路 手 术 有 时, 你 都 不 一 定 明 确 是 否 有 胸 腺 瘤 ; 这 儿 有 一 个 小 肿 块 最 终 证 明 就 是 一 个 胸 腺 瘤 如 果 这 里 有 一 个 小 囊 肿, 或 一 些 你 不 是 很 明 确 的 东 西, 我 会 先 选 做 TCT 术 式, 而 不 会 选 择 开 放 性 手 术 Slide 13 进 行 术 前 准 备 时, 大 多 数 患 者 经 药 物 治 疗 后 能 达 到 最 佳 状 态 中 等 或 更 严 重 的 患 者 需 要 进 行 血 浆 洗 涤, 尤 其 是 有 呼 吸 道 症 状 的 患 者 对 于 正 在 接 受 激 素 治 疗 的 患 者, 激 素 药 物 并 无 大 碍

Slide 14 手 术 时, 主 刀 一 般 都 坐 在 患 者 头 侧 这 儿 是 患 者 的 体 侧 ; 术 者 需 要 戴 头 灯 这 样 术 者 可 以 向 下 看 到 纵 膈 这 是 胸 骨 牵 开 器 Slide 15 颈 部 切 口 大 约 5 cm 长 吗? 我 选 用 的 这 张 照 片 切 口 稍 微 有 点 小, 但 通 常 我 们 会 将 它 延 长 到 两 侧 锁 骨 头 Slide 16 手 术 的 基 本 步 骤 第 一 步 是 先 分 离 出 胸 腺 的 上 极, 然 后 用 丝 线 打 结 牵 引 ; 这 样 胸 腺 上 极 就 可 以 当 做 把 柄, 在 接 下 来 的 操 作 中 用 来 牵 拉 其 余 胸 腺 组 织 大 家 可 以 看 到 这 是 正 在 分 离 胸 腺 上 极 Slide 17 慢 慢 地 把 胸 骨 牵 开 器 放 到 胸 骨 后, 渐 渐 地 你 就 可 以 进 入 纵 膈 Slide 18 这 是 需 要 购 买 的 器 械 一 般 是 6~7 个 金 属 器 械, 这 是 将 其 安 装 在 手 术 台 上 的 样 子 Slide 19 首 先 要 做 的 是 把 胸 腺 从 无 名 静 脉 的 前 壁 上 分 离 下 来 这 儿 一 般 最 少 有 2 根 静 脉 分 支, 你 要 把 它 们 结 扎 并 切 断 Slide 20 然 后 是 一 步 步 地 进 行 钝 性 分 离, 依 次 进 入 到 纵 膈 内 后 面 和 前 面, 然 后 是 两 侧 胸 膜 下, 此 时 需 要 再 次 不 断 牵 拉 胸 腺 上 极 Slide 21 如 果 分 离 很 困 难, 我 会 使 用 一 个 30 的 5 mm 的 摄 像 头, 这 个 方 法 是 Toronto 医 学 中 心 在 5 6 年 前 提 出 的 一 般 会 在 手 术 结 束 前, 我 也 会 放 入 一 个 镜 头 来 仔 细 观 察, 看 看 是 否 还 有 漏 掉 的 脂 肪 组 织 ; 如 果 有 会 将 其 切 除 掉, 以 确 保 没 有 残 留

Slide 22 这 是 一 个 手 术 切 除 的 标 本 它 不 仅 仅 是 囊 内 的 甲 状 腺 对 于 这 个 病 例, 它 两 侧 没 有 太 多 的 脂 肪, 但 是 有 向 下 一 直 延 伸 到 横 膈 膜 的 一 串 脂 肪, 以 及 延 伸 到 两 侧 胸 膜 的 脂 肪 组 织 Slide 23 这 种 手 术 并 不 难 做, 掌 握 要 领 后 你 会 觉 得 非 常 容 易, 但 是 教 授 这 种 手 术 会 比 较 棘 手 ; 因 为 手 术 切 口 非 常 小, 每 次 只 能 一 个 人 看 放 入 一 个 摄 像 镜 头 会 使 教 学 变 得 非 常 容 易, 这 有 点 像 老 式 的 纵 膈 镜 和 电 视 纵 膈 镜 的 区 别, 后 者 更 容 易 教 学 Slide 24 这 是 一 段 手 术 视 频, 我 希 望 不 会 耽 误 太 长 时 间 这 是 已 经 做 好 了 一 个 小 切 口, 提 起 上 下 端 的 颈 阔 肌 肌 皮 瓣, 然 后 使 用 gelpi 牵 开 器 ( 我 在 麻 省 总 医 院 时 用 过 gelpi 牵 开 器, 他 们 在 进 行 左 右 的 气 管 切 开 时 均 使 用 这 种 器 械 ) 现 在 我 们 在 颈 阔 肌 中 线 上, 电 刀 切 断 这 根 韧 带 有 一 点 很 有 用, 虽 然 视 频 上 没 有 显 示, 如 果 向 两 侧 各 离 断 1cm 的 胸 锁 乳 头 肌 胸 骨 端, 则 在 放 入 牵 开 器 时 将 能 更 好 地 把 胸 骨 向 前 抬 升 现 在 进 入 胸 锁 乳 头 肌 下 方, 分 开 一 点, 找 到 这 个 相 当 清 晰 的 组 织 界 限 如 果 你 看 清 楚 了 组 织 结 构 就 可 以 进 行 分 离 和 切 割 胸 腺 逐 渐 显 露 出 来 了 这 是 左 侧 上 极, 这 个 患 者 的 胸 骨 在 这 里, 头 部 在 屏 幕 的 下 方 你 向 上 找 到 甲 状 腺 胸 腺 韧 带, 将 其 切 断 韧 带 很 显 然, 这 个 切 口 非 常 适 合 进 行 颈 部 的 操 作 我 一 直 想 知 道 别 人 做 胸 腔 镜 手 术 是 如 何 能 够 做 得 这 高 的 这 一 般 是 显 露 胸 腺 上 极 背 面 的 最 佳 路 径 ; 这 里 改 变 了 视 角, 我 们 进 入 右 侧 胸 锁 乳 突 肌 下 方, 再 寻 找 右 侧 胸 腺 上 极 现 在 我 们 的 视 频 向 前 快 进 一 段, 这 是 右 侧 胸 腺 上 极, 这 个 是 左 侧 的 把 0 号 丝 线 结 扎 固 定 在 这 个 牢 固 的 位 置 非 常 重 要 ; 这 样 你 就 可 以 在 手 术 中 用 它 来 提 起 胸 腺, 而 不 会 撕 裂 胸 腺 这 里 你 看 到 的 是 无 名 静 脉, 我 们 把 胸 腺 从 无 名 静 脉 的 前 壁 上 分 离 下 来, 直 到 你 看 到 一 根 静 脉 分 支 这 里 是 第 一 根 分 支 这 例 患 者 的 头 臂 静 脉 有 点 特 别 对 有 些 患 者, 你 必 须 放 入 胸 骨 牵 开 器 才 能 显 露 这 儿, 分 离 这 些 静 脉 分 支 但 这 例 患 者, 不 需 要 胸 骨 牵 开 器 就 可 以 很 好 地 暴 露 这 些 静 脉 分 支 必 须 在 静 脉 侧 打 结, 因 为 在 随 后 的 操 作 过 程 中, 静 脉 前 方 将 成 为 是 你 的 手 术 器 械 进 出 的 通 道 要 用 到 许 多 海 绵 球,kitners 等 诸 如 此 类 的 东 西, 如 果 不 打 一 个 结, 那 么 钛 夹 易 被 擦 掉, 术 野 会 变 得 一 团 糟 在 静 脉 的 上 端 也 打 一 个 结, 但 我 通 常 会 在 这 儿 用 一 个 钛 夹 然 后 切 断 这 个 小 分 支, 现 在 胸 腺 一 下 子 向 前 提 了 起 来, 将

静 脉 向 后 拉 回 以 我 的 经 验, 这 里 一 般 最 少 有 2 根 静 脉 分 支 ; 如 果 只 看 到 了 一 根 并 且 已 经 将 其 分 离, 你 必 须 仔 细 找 到 另 外 一 根 ; 否 则 一 旦 撕 裂 另 外 一 根 静 脉, 手 术 就 没 法 进 行 了 一 旦 你 把 这 些 静 脉 分 支 都 分 离 了, 就 可 以 左 手 持 海 绵 球, 向 下 压 无 名 静 脉, 从 而 显 露 心 包 膜 ( 你 可 以 看 到 白 色 的 心 包 膜 ) 你 用 kitner 在 心 包 膜 表 面 慢 慢 向 下 向 里 分 离 当 然, 从 这 儿 看 视 野 有 点 小, 它 和 你 肉 眼 看 到 的 有 点 不 一 样 现 在 我 们 放 进 了 胸 骨 牵 开 器, 这 样 就 看 到 可 以 一 个 更 好 的 视 野 你 用 左 手 向 下 牵 拉 静 脉, 继 续 在 心 包 外 分 离, 把 胸 腺 从 心 包 上 分 离 由 于 胸 腺 与 前 胸 壁 是 有 粘 着 的, 这 使 得 从 胸 腺 下 方 朝 膈 肌 方 向 分 离 非 常 容 易 向 头 端 牵 拉 胸 腺 上 极, 就 可 以 显 露 胸 腺 顶 端 朝 膈 肌 方 向 分 离 胸 腺 顶 端 的 粘 连, 逐 渐 分 离 左 右 两 侧 胸 膜 粘 连 这 是 胸 腺, 这 是 心 包, 逐 渐 把 它 从 右 侧 胸 膜 上 分 离 你 可 以 用 剪 刀, kitner 或 其 他 器 械 这 是 正 在 将 组 织 从 右 侧 胸 膜 上 提 开 现 在 我 们 又 到 了 它 后 面, 朝 向 左 侧 ( 我 希 望 能 够 朝 前 一 点 点 ) 现 在 已 分 离 完 左 侧 胸 膜 这 是 向 后 牵 拉 的 静 脉, 有 时 你 可 以 用 吸 引 器 或 其 他 器 械 这 里 有 一 些 小 的 血 管 分 支, 我 们 都 知 道, 有 些 来 自 于 乳 腺, 有 时 发 自 两 侧 胸 膜, 可 以 钛 夹 夹 闭 切 断 这 些 血 管 ; 如 果 离 膈 神 经 较 近, 可 以 用 电 刀 烧 断 我 想 它 很 快 就 可 以 出 来 了, 只 剩 一 点 点 粘 连 可 以 通 过 胸 腺 上 极 的 丝 线 反 复 改 变 牵 拉 方 向 然 后, 就 可 以 将 它 拽 出 来 了 ( 我 会 向 前 跳 过 一 些, 你 们 不 需 要 看 到 关 闭 ) 这 是 手 术 切 除 的 一 个 漂 亮 的 手 术 标 本, 左 侧 是 胸 腺 上 极, 然 后 是 其 下 方 剩 余 的 东 西 这 个 视 野 是 一 个 空 荡 荡 的 纵 隔, 这 是 静 脉, 这 是 心 包, 没 有 其 他 东 西 了 Slide 25 下 一 张, 这 个 视 频 比 较 简 短 视 频 定 格 在 最 后 让 我 们 看 一 下 ( 这 个 颜 色 太 可 怕 了 ) 这 是 一 些 从 无 名 静 脉 上 离 断 下 来 的 静 脉 分 支 这 是 完 整 的 心 包, 如 果 在 这 儿 看 到 一 些 条 索 状 组 织, 可 以 把 它 拉 下 来 如 果 我 看 到 这 样 的 组 织, 我 一 般 把 它 送 冰 冻 切 片 检 查, 如 果 在 其 中 发 现 胸 腺 组 织, 我 会 清 扫 得 更 加 广 泛 和 细 致, 要 将 横 膈 膜 缩 小 一 点 只 有 一 次, 我 在 这 儿 没 有 找 到 残 留 的 胸 腺 组 织 可 以 看 到 这 儿 相 当 干 净 了 我 演 讲 的 时 间 快 到 了, 所 以 关 于 我 们 的 手 术 结 果 没 有 时 间 给 大 家 讲 了 Slide 26-30 我 们 报 道 了 来 自 宾 夕 法 尼 亚 大 学 的 最 大 宗 的 研 究 结 果 不 能 说 这 些 结 果 是 相 同 的, 因 为 来 自 不 同 研 究 系 列 的 患 者 类 型 都 不 同, 手 术 方 法 也 不 同, 但 是 他 们 的 结 果 是 非 常 接 近 的, 在 大 致 相 同 的 范 围 内

Slide 31 大 概 是 在 去 年, 我 还 没 有 将 其 放 在 这 里, 大 家 可 以 看 右 下 角,Kaplan-Meier 分 析 的 结 果 是 唯 一 关 于 这 方 面 的 研 究 结 果 ( 不 确 定 ) 大 约 2 年 前, 唯 一 的 一 项 经 胸 骨 胸 腺 切 除 术 的 Kaplan-Meier 研 究 结 果 显 示, 经 胸 骨 胸 腺 切 除 术 后 5 年 完 全 稳 定 缓 解 率 是 50/30%, 而 经 颈 部 切 口 的 是 43/30%, 很 明 显, 二 者 处 于 相 同 的 范 围 内 Slide 32 我 不 确 定 这 是 否 意 味 着 Jaretzki 的 囊 外 胸 腺 组 织 是 没 有 作 用 的, 或 是 不 会 致 病 的 ; 或 许 我 们 在 手 术 中 把 它 切 除 掉 了, 或 许 它 们 会 因 丧 失 血 供 而 坏 死 Slide 33 这 种 术 式 的 费 用 明 显 较 少, 而 且 与 胸 骨 正 中 切 开 术 的 结 果 一 样, 相 比 之 下 更 易 让 患 者 接 受 Slide 34 我 要 强 调 的 是, 与 胸 腔 镜 相 比, 我 们 TCT 开 展 的 时 间 更 长, 因 此 我 们 对 它 的 术 后 缓 解 率 了 解 得 要 更 清 楚 一 点 ; 这 种 术 式 更 简 单, 手 术 费 用 更 低, 痛 苦 更 小, 不 需 要 肋 间 切 口, 甚 至 术 后 当 天 患 者 就 可 以 出 院 因 此, 我 认 为 它 是 治 疗 这 种 疾 病 的 很 好 的 术 式, 我 们 也 希 望 听 到 其 他 的 医 生 是 如 何 认 为 的