疾 病 名 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 管 英 文 名 branchial cyst and fistula 缩 写 别 名 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 ICD 号 Q18.0 概 述 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 管 (branchial cyst and fistula),76%~90% 是 由 第 2 鳃 裂 和 咽 囊 胚 胎 性 残 存 组 织 演 变 而 成, 较 少 由 第 1 或 第 3~5 鳃 裂 和 咽 囊 演 变 而 来 临 床 表 现 为 下 颌 角 至 胸 骨 上 窝 之 间 的 胸 锁 乳 突 肌 前 缘 处 有 缓 慢 增 大 的 不 能 推 动 的 肿 物 和 ( 或 ) 瘘 孔, 瘘 孔 有 透 明 的 黏 液 溢 出 感 染 时 局 部 皮 肤 红 肿 压 痛, 并 产 生 吞 咽 疼 痛 或 吞 咽 困 难 等 若 第 1 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 管 并 发 听 力 障 碍 和 肾 功 能 异 常 时, 则 考 虑 为 Branchio-Oto-Renal 综 合 征 临 床 手 术 切 除 是 有 效 的 治 疗 方 法 流 行 病 学 本 病 多 见 于 5 岁 以 下 的 儿 童, 1 岁 以 前 出 现 颈 部 病 变 者 占 全 部 病 例 的 25%, 5 岁 以 前 发 病 者 占 75% 以 男 性 略 多 鳃 瘘 与 鳃 裂 囊 肿 的 发 生 相 比, 前 者 有 75% 的 发 生 率, 但 也 有 大 量 病 例 报 道 鳃 裂 囊 肿 占 75%, 双 侧 病 变 占 5%~13% 病 因 1. 第 1 鳃 裂 瘘 管 的 成 因 随 着 胚 胎 的 发 育 成 熟, 第 1 鳃 弓 ( 下 颌 弓 ) 和 第 2 鳃 弓 ( 舌 骨 弓 ) 逐 渐 融 合, 第 1 鳃 裂 闭 合 线 ( 图 1) 正 好 把 第 1 鳃 弓 和 第 2 鳃 弓 所 形 成 的 区 域 分 开
当 第 1 鳃 弓 和 第 2 鳃 弓 未 能 正 常 融 合 时, 则 在 第 1 鳃 裂 腹 侧 埋 藏 的 残 余 细 胞, 随 着 胚 胎 发 育 形 成 内 含 外 胚 层 上 皮 组 织 的 窦 道 或 瘘 管 典 型 的 第 1 鳃 裂 瘘 管 的 位 置 是 自 外 耳 道 向 下 向 前, 到 同 侧 下 颌 中 部 的 下 方 瘘 管 的 外 孔 多 在 下 颌 的 下 缘, 舌 骨 平 面 以 上, 胸 锁 乳 突 肌 与 颈 中 线 之 间 的 颌 下 三 角 区 内 ; 内 孔 进 入 外 耳 道 软 骨 部 所 以, 第 1 鳃 裂 瘘 管 又 称 颈 耳 瘘 管 除 典 型 者 外, 有 的 瘘 管 很 短, 只 到 颊 部 ; 有 的 瘘 管 向 内 与 第 1 鳃 囊 发 生 沟 通, 于 是 便 同 咽 鼓 管 相 并 行 进 入 鼻 咽 腔 瘘 管 开 口 于 外 耳 道, 其 位 置 和 形 状 均 不 一 样 有 的 深 到 外 耳 道 软 骨 与 骨 交 界 处, 有 的 浅 在 耳 屏 和 对 耳 屏 之 间 有 的 开 口 比 较 大, 周 围 皮 肤 稍 隆 起 ; 有 的 开 口 很 小, 不 易 发 现 ; 有 的 成 一 盲 囊 与 外 耳 道 软 骨 相 连, 并 无 开 口 2. 第 2 鳃 器 瘘 管 成 因 胚 胎 发 育 中 第 2 鳃 裂 或 第 2 鳃 囊 闭 合 不 全 引 起 临 床 表 现 为 先 天 性 颈 侧 瘘 管 根 据 瘘 孔 情 况 有 3 种 类 型 (1) 完 全 型 : 具 有 内 孔 和 外 孔 的 瘘 管 外 孔 大 多 (80%) 位 于 颈 侧 下 1/3 的 胸 锁 乳 突 肌 前 缘, 少 数 位 于 颈 侧 中 1/3 或 上 1/3 (2) 不 完 全 型 : 只 有 外 孔 或 内 孔 的 瘘 管 ; (3) 隐 性 型 : 内 外 孔 皆 闭 锁, 只 中 间 部 分 未 闭 合 的 瘘 管 此 型 日 后 演 变 成 囊 肿 发 病 机 制 囊 壁 和 管 壁 主 要 由 结 缔 组 织 所 构 成, 壁 内 混 杂 有 肌 纤 维 和 淋 巴 滤 泡, 还 存 在 着 不 同 程 度 的 炎 症 反 应, 外 周 组 织 内 有 淋 巴 液 积 聚 多 数 囊 壁 和 管 壁 内 面 衬 以 复 层 鳞 状 上 皮, 附 有 毛 囊 皮 脂 腺 和 汗 腺, 部 分 囊 内 衬 纤 毛 柱 状 上 皮, 与 呼 吸 道 上 皮 相 同, 偶 可 见 过 渡 性 变 形 上 皮 以 鳞 状 上 皮 为 主 者 囊 内 容 为 混 浊 水 样 液 或 乳 状 液 ; 以 柱 状 上 皮 为 主 者 是 较 稠 黏 液, 并 含 有 胆 固 醇 结 晶 ; 囊 内 感 染 时 则 为 脓 性 液 体 若 囊 壁 有 胸 腺 组 织 (Hassall 小 体 ), 是 第 3 鳃 裂 和 咽 囊 的 衍 化 物 ; 如 含 甲 状 腺 组 织, 是 第 4 咽 囊 衍 化 而 成 此 外, 尚 有 鳃 裂 囊 肿 与 甲 状 舌 管 囊 肿 并 存 的 报 道 临 床 表 现 1. 第 1 鳃 裂 囊 肿 及 瘘 管 ( 颈 耳 瘘 管 ) 很 少 见, 多 数 患 者 是 于 生 后 不 久, 在 下 颌 角 下 方 附 近 发 现 有 瘘 孔, 一 般 直 径 不 大 于 1~2mm, 有 黏 性 分 泌 物 自 瘘 孔 溢 出 有 外 耳 道 瘘 孔 者, 外 耳 道 也 常 有 黏 性 或 脓 性 分 泌 物, 但 鼓 膜 正 常 若 本 病 并 发 听 力 障 碍 和 肾 功 能 异 常 者 为 Branchio-Oto-Renal 综 合 征
扪 诊 可 发 现 自 瘘 孔 向 上 到 耳 部 皮 下 有 可 活 动 的 条 索 样 物 ( 图 2) 2. 第 2 鳃 器 囊 肿 及 瘘 管 ( 颈 侧 瘘 管 ) (1) 鳃 器 囊 肿 : 囊 肿 可 以 出 现 在 下 颌 角 至 胸 骨 上 窝 之 间 的 胸 锁 乳 突 肌 前 缘 的 任 何 部 位, 但 多 数 囊 肿 发 生 在 胸 锁 乳 突 肌 前 缘 的 中 上 1/3 连 接 处 鳃 裂 囊 肿 呈 圆 形, 直 径 3~5cm, 边 界 清 楚, 质 软, 不 能 推 动, 有 时 囊 壁 上 方 可 触 及 索 条 囊 肿 大 小 比 较 恒 定, 可 缓 慢 增 大 如 囊 肿 有 细 小 窦 道 与 咽 部 相 通, 排 出 囊 内 容 后, 口 腔 内 有 怪 味 和 臭 味, 囊 肿 则 缩 小 细 菌 经 咽 部 窦 道 侵 入 囊 内, 则 引 起 继 发 感 染, 表 现 为 囊 肿 表 面 及 其 周 围 皮 肤 红 肿 吞 咽 疼 痛 或 吞 咽 困 难 局 部 压 痛 全 身 发 热 等 感 染 症 状 (2) 鳃 器 瘘 管 : 由 第 2 鳃 裂 和 咽 囊 引 起 者, 外 口 多 数 位 于 胸 锁 乳 突 肌 前 缘 中 下 1/3 交 界 处, 低 于 囊 肿 出 现 的 部 位 单 侧 瘘 口 约 占 总 数 的 90%, 双 侧 者 比 较 少 见 家 族 性 患 儿 中, 双 侧 者 比 较 多 见, 有 人 认 为 是 常 染 色 体 显 性 遗 传 原 发 性 瘘 管 在 生 后 即 可 发 现 颈 侧 有 瘘 孔, 持 续 或 间 断 性 地 溢 出 分 泌 物 瘘 孔 也 可 能 自 行 闭 合 一 个 时 期, 以 后 又 出 现 完 全 型 瘘 管 在 吃 奶 和 饮 水 时 会 有 奶 或 水 自 瘘 孔 流 出 当 瘘 孔 分 泌 物 停 止 时 有 的 患 者 可 发 生 咳 嗽 声 嘶 和 吞 咽 困 难 等 症 状 有 的 在 瘘 管 探 查 时 发 生 咳 嗽 声 嘶 脉 速 改 变 面 色 苍 白 出 汗 昏 厥 和 胃 肠 症 状, 此 乃 因 刺 激 迷 走 神 经 所 致 有 的 患 者 在 扁 桃 体 切 除 术 后 发 生 完 全 性 鳃 器 瘘 管 患 者 头 转 向 对 侧 时 在 瘘 孔 上 能 触 到 皮 下 有 纤 维 条 索 样 物 ( 图 3)
3. 第 3 鳃 器 囊 肿 和 瘘 管 ( 梨 状 窝 窦 囊 肿 和 瘘 ) 第 3 鳃 器 形 成 的 颈 侧 囊 肿 和 瘘 管 很 少 见 瘘 管 位 于 颈 总 动 脉 之 后 迷 走 神 经 之 前 其 外 孔 与 第 2 腮 器 瘘 管 的 外 孔 的 位 置 基 本 一 样, 但 内 孔 是 在 甲 状 舌 骨 膜 进 入 咽 下 梨 状 隐 窝 处 临 床 位 于 颈 左 侧 者 居 多 数 如 囊 肿 位 于 咽 部, 阻 塞 呼 吸 道, 在 新 生 儿 时 期 就 可 发 病, 表 现 为 喉 喘 鸣, 甚 至 呼 吸 困 难 儿 童 时 期 因 梨 状 窝 窦 感 染, 常 并 发 急 性 咽 喉 炎, 少 数 并 发 急 性 甲 状 腺 炎, 表 现 为 颈 部 红 肿 压 痛 等 4. 第 4 5 鳃 器 不 引 起 颈 部 先 天 性 畸 形 它 们 所 形 成 的 瘘 管, 左 侧 的 向 下 绕 主 动 脉 弓, 右 侧 的 向 下 绕 锁 骨 下 动 脉 内 孔 在 咽 下 部, 极 少 数 人 的 外 孔 在 锁 骨 以 上 并 发 症 1. 囊 肿 感 染 囊 肿 表 面 及 其 周 围 皮 肤 红 肿 吞 咽 疼 痛 或 吞 咽 困 难 局 部 压 痛 全 身 发 热 等 感 染 症 状 囊 肿 积 脓 破 溃 后, 可 有 脓 液 自 排 出, 经 久 不 愈, 形 成 瘘 口 2. 迷 走 神 经 刺 激 症 状 多 见 于 颈 侧 瘘 管, 表 现 为 咳 嗽 声 嘶 脉 速 改 变 面 色 苍 白 出 汗 昏 厥 和 胃 肠 症 状 等, 此 乃 因 刺 激 迷 走 神 经 所 致 3. 急 性 甲 状 腺 炎 因 梨 状 窝 窦 感 染, 梨 状 窝 窦 囊 肿 者 可 并 发 急 性 甲 状 腺 炎, 表 现 为 颈 部 红 肿 压 痛 等 实 验 室 检 查 目 前 没 有 相 关 内 容 描 述 其 他 辅 助 检 查 1.X 线 检 查
(1) 颈 部 X 线 摄 片 : 示 囊 内 含 气 (2) 食 管 钡 剂 造 影 : 可 见 钡 剂 进 入 窦 内 (3) 瘘 管 造 影 : 经 瘘 孔 插 入 Fogarty 管 注 入 造 影 剂, 符 合 鳃 器 行 径 的 可 以 确 定 诊 断 造 影 前 先 在 局 麻 下 将 瘘 孔 作 荷 包 缝 合, 以 便 显 影 剂 沿 瘘 管 扩 散, 然 后 加 压 注 入 碘 油 或 碘 水 等 2.B 超 检 查 示 颈 前 区 出 现 无 回 声 肿 块, 单 侧 发 生 或 双 侧 同 时 发 生 肿 块 位 于 舌 骨 上 方, 不 能 随 吞 咽 上 下 移 动 肿 块 边 界 清 楚, 有 包 膜, 壁 光 滑 圆 形, 内 部 透 声 较 差, 可 见 弱 光 点 加 压 探 头, 肿 块 前 后 径 减 小 ( 变 扁 ), 并 较 长 时 间 保 留 ( 图 4) 诊 断 根 据 病 史 和 临 床 表 现 诊 断 一 般 不 困 难 1. 病 史 生 后 或 不 久 发 现 的 瘘 管 或 囊 肿 2. 临 床 特 征 瘘 管 或 囊 肿 发 生 在 下 颌 角 下 方 或 胸 锁 乳 突 肌 前 缘 等 鳃 器 行 走 区 域, 瘘 孔 有 透 明 黏 液 外 溢, 瘘 孔 上 能 触 到 皮 下 纤 维 条 索 样 物 3. 辅 助 检 查 X 线 和 B 超 检 查 示 鳃 器 行 走 区 域 有 囊 肿 和 瘘 管 的 特 征 性 影 像 鉴 别 诊 断 1. 鳃 裂 囊 肿 需 与 下 列 疾 病 鉴 别
(1) 急 性 颌 下 淋 巴 结 炎 : 是 婴 幼 儿 常 见 的 疾 病, 与 较 小 的 鳃 裂 囊 肿 继 发 感 染 很 相 似, 容 易 误 诊 鳃 裂 囊 肿 继 发 感 染 前, 有 长 期 存 在 囊 肿 史 可 资 鉴 别 应 用 抗 生 素 等 控 制 感 染 后, 淋 巴 结 缩 小, 呈 实 质 性, 可 以 活 动 鳃 裂 囊 肿 具 囊 性 感, 不 能 活 动 (2) 颈 部 结 核 性 淋 巴 结 炎 : 淋 巴 结 干 酪 性 坏 死 液 化 后 也 呈 囊 性 感, 常 与 鳃 裂 囊 肿 混 淆 结 核 性 淋 巴 结 炎 病 灶 周 围 常 有 许 多 淋 巴 结 发 炎, 互 相 粘 连, 肺 部 可 能 有 结 核 病 灶, 结 核 菌 纯 蛋 白 衍 化 物 (PPD) 试 验 强 阳 性, 可 以 排 除 鳃 裂 囊 肿 (3) 淋 巴 管 瘤 : 颈 部 细 小 淋 巴 管 瘤 类 似 鳃 裂 囊 肿, 但 前 者 常 位 于 颈 后 三 角, 呈 囊 性 感, 透 光 试 验 阳 性 B 超 显 示 淋 巴 管 瘤 常 为 多 房 性 而 鳃 裂 囊 肿 为 单 房 壁 光 滑 囊 穿 刺 抽 液, 淋 巴 管 瘤 为 水 样 淋 巴 液, 无 胆 固 醇 结 晶 等 可 以 与 鳃 裂 囊 肿 鉴 别 (4) 甲 状 腺 结 节 : 有 时 鳃 裂 囊 肿 与 甲 状 腺 侧 叶 上 极 粘 连 或 深 入 甲 状 腺 内, 核 素 扫 描 常 为 冷 结 节, 甲 状 腺 功 能 正 常, 故 不 易 与 甲 状 腺 冷 结 节 鉴 别 应 行 囊 肿 穿 刺 抽 液 寻 找 有 无 胆 固 醇 结 晶 和 穿 刺 抽 吸 细 胞 病 理 学 检 查 进 行 鉴 别 诊 断 (5) 甲 状 舌 管 囊 肿 : 少 数 偏 离 颈 中 线 的 甲 状 舌 管 囊 肿 很 像 鳃 裂 囊 肿, 前 者 随 吞 咽 上 下 活 动, 囊 肿 索 条 与 舌 管 粘 连, 囊 内 抽 出 液 无 胆 固 醇 结 晶 等 可 资 鉴 别 2. 鳃 瘘 需 与 下 列 疾 病 鉴 别 (1) 甲 状 舌 管 瘘 : 少 数 偏 离 颈 中 线 的 甲 状 舌 管 瘘 很 像 鳃 瘘, 但 前 者 的 瘘 口 索 条 与 舌 骨 连 接 可 资 鉴 别 (2) 颈 部 结 核 性 瘘 管 : 局 部 常 有 反 复 感 染 史, 病 灶 周 围 有 多 发 淋 巴 结 肿 大, 且 互 相 粘 连, 病 灶 破 溃 排 出 干 酪 样 物 质, 肺 部 可 能 有 结 核 病 灶,PPD 强 阳 性 等, 借 此 可 以 排 除 鳃 瘘 的 诊 断 治 疗 鳃 裂 囊 肿 和 鳃 瘘 均 需 手 术 治 疗 1. 手 术 原 则 (1)1 岁 后 择 期 手 术 : 无 感 染 细 小 的 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 管, 因 病 变 解 剖 复 杂, 需 要 气 管 插 管 全 身 麻 醉, 故 1 岁 后 手 术 比 较 安 全 (2) 感 染 者 炎 症 消 退 后 行 根 治 手 术 : 囊 肿 和 瘘 管 继 发 感 染 者, 因 反 复 感 染, 可 引 起 手 术 困 难 故 在 应 用 抗 生 素 等 控 制 感 染, 炎 症 消 退 后 2~3 个 月, 尽 早 行 根 治 术
(3) 有 气 道 压 迫 症 状 者 应 先 行 囊 肿 减 压, 择 期 行 根 治 术 : 因 梨 状 窝 窦 囊 肿 或 较 大 鳃 裂 囊 肿 引 起 呼 吸 道 梗 阻 者, 新 生 儿 期 应 穿 刺 囊 肿 抽 液 减 压 或 采 用 囊 肿 切 开 皮 肤 袋 状 缝 合 术 解 除 呼 吸 道 梗 阻, 以 后 行 根 治 术 年 龄 超 过 3 个 月 者 也 可 行 囊 肿 和 窦 道 切 除 术 2. 手 术 基 本 方 法 ( 以 第 2 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 管 手 术 为 例 ) (1) 标 记 瘘 管 : 经 瘘 孔 或 穿 刺 囊 肿 注 入 亚 甲 蓝 液, 如 咽 部 染 色, 说 明 病 变 与 咽 隐 窝 相 通 (2) 选 择 切 口 : 在 囊 肿 处 作 横 切 口 或 围 绕 瘘 口 作 横 梭 形 切 口 瘘 管 短 者 经 此 切 口 可 以 彻 底 切 除 ; 如 瘘 管 长, 外 口 位 于 胸 骨 上 窝 附 近, 该 处 切 口 暴 露 颈 内 外 动 脉 交 叉 困 难 时, 应 在 下 颌 角 下 方 另 作 一 横 切 口, 联 合 操 作, 才 能 完 全 切 除 瘘 管 (3) 分 离 瘘 管 或 囊 肿 : 沿 瘘 管 向 上 分 离, 在 舌 骨 大 角 平 面 暴 露 颈 内 外 动 脉 交 叉, 并 以 0.5% 普 鲁 卡 因 封 闭 瘘 管 在 舌 下 神 经 上 方, 穿 过 颈 内 外 动 脉 之 间 在 该 处 分 离 瘘 管 时, 谨 防 损 伤 颈 动 静 脉 舌 下 神 经 和 迷 走 神 经 (4) 扎 切 瘘 管 : 在 扁 桃 体 隐 窝 外 咽 壁 处 结 扎 切 断 瘘 管 3. 手 术 注 意 事 项 (1) 第 1 鳃 裂 囊 肿 和 瘘 管 手 术 时 勿 损 伤 面 神 经 面 神 经 是 经 第 2 鳃 弓 的 衍 生 组 织 茎 乳 孔 处 出 颅, 因 此, 第 1 鳃 裂 形 成 的 瘘 管 与 面 神 经 有 密 切 关 系 其 位 置 关 系 有 4 种 : 1 瘘 管 只 在 面 颊 表 浅 组 织 内, 与 面 神 经 不 相 连 2 瘘 管 在 面 神 经 之 上 3 瘘 管 在 面 神 经 的 深 部 4 瘘 管 被 面 神 经 的 两 支 包 绕 手 术 解 剖 瘘 管 时, 必 须 暴 露 面 神 经, 以 免 损 伤 手 术 后 有 发 生 面 神 经 下 颌 分 支 暂 时 性 瘫 痪 或 完 全 性 面 神 经 瘫 痪 的 可 能, 只 要 未 切 断 面 神 经, 几 个 月 后 一 般 多 能 恢 复 (2) 梨 状 窝 窦 囊 肿 和 瘘 管 手 术 时, 谨 防 喉 上 神 经 外 侧 支 和 喉 返 神 经 损 伤 手 术 方 法 : 术 前 经 梨 状 窝 窦 内 插 入 Fogarty 管, 注 入 亚 甲 蓝 作 引 导 沿 甲 状 软 骨 下 缘 一 侧 作 横 切 口, 沿 着 色 的 囊 肿 或 瘘 管 向 上 分 离, 切 断 肩 胛 舌 骨 肌 上 腹 和 胸 骨 舌 骨 肌 暴 露 和 分 离 甲 状 腺 侧 叶 上 极, 电 灼 切 断 甲 状 腺 上 动 静 脉 分
支, 保 留 主 干, 切 断 胸 骨 甲 状 肌 向 上 牵 引 部 分 切 断 环 甲 肌 和 咽 下 缩 肌, 可 见 瘘 管 自 甲 状 软 骨 下 角 下 方 或 下 角 内 下 方 进 入 咽 部, 在 该 处 结 扎 切 断 瘘 管 如 瘘 管 下 端 进 入 甲 状 腺 侧 叶 上 极, 需 相 应 切 除 部 分 甲 状 腺, 然 后 切 除 全 部 瘘 管 ( 图 5) 预 后 手 术 切 除 不 彻 底, 可 以 复 发 预 防 目 前 没 有 相 关 内 容 描 述