壹 前 言 一 研 究 動 機 在 台 灣, 川 崎 氏 症 為 造 成 兒 童 後 天 心 臟 病 的 主 要 病 因, 其 臨 床 症 狀 如 發 燒, 有 些 家 長 會 不 以 為 意, 殊 不 知 若 延 誤 治 療, 可 能 會 造 成 嚴 重 的 心 血 管 疾 病, 讓 小 朋 友

投 稿 類 別 : 健 康 與 護 理 類 篇 名 : 川 崎 氏 症 作 者 : 陳 佩 穎 高 雄 女 子 中 學 高 一 十 四 班 指 導 老 師 : 宋 旻 羲 老 師

壹 前 言 一 研 究 動 機 在 台 灣, 川 崎 氏 症 為 造 成 兒 童 後 天 心 臟 病 的 主 要 病 因, 其 臨 床 症 狀 如 發 燒, 有 些 家 長 會 不 以 為 意, 殊 不 知 若 延 誤 治 療, 可 能 會 造 成 嚴 重 的 心 血 管 疾 病, 讓 小 朋 友 一 生 都 伴 隨 著 痛 苦, 因 此 引 發 我 撰 寫 此 篇 小 論 文 的 動 機, 開 始 研 究 該 病, 企 圖 讓 更 多 人 了 解 川 崎 氏 症 如 何 辨 別 其 是 否 為 川 崎 氏 症, 並 有 所 警 覺 二 研 究 目 的 ( 一 ) 認 識 川 崎 氏 症 ( 二 ) 了 解 川 崎 氏 症 之 併 發 症 ( 三 ) 分 析 合 併 於 川 崎 氏 症 的 心 血 管 疾 病 ( 四 ) 了 解 川 崎 氏 症 和 其 他 疾 病 的 差 異 ( 五 ) 探 討 心 血 管 病 變 之 症 狀 三 研 究 方 法 ( 一 ) 透 過 網 際 網 路 與 書 籍 搜 尋 相 關 資 料 ( 二 ) 詢 問 相 關 研 究 人 員 與 醫 護 人 員 ( 三 ) 數 據 分 析 與 統 整 貳 正 文 一 川 崎 氏 症 ( 一 ) 簡 介 川 崎 氏 症 (Kawasaki disease), 又 稱 為 黏 膜 皮 膚 淋 巴 腺 症 候 群 (mucocutaneous lymphnode syndrome,mcls), 是 一 種 未 知 病 因 的 急 性 全 身 性 發 熱 性 血 管 炎, 由 日 本 小 兒 科 醫 師 川 崎 富 作 於 西 元 1967 年 首 先 提 出 此 病 好 發 於 5 歲 以 下 之 兒 童, 雖 然 該 病 的 臨 床 症 狀 會 隨 著 時 間 而 漸 漸 消 失, 但 其 引 發 的 心 血 管 併 發 症 使 川 崎 氏 症 在 較 發 達 之 文 明 國 家 中, 已 取 代 風 濕 熱 成 為 造 成 兒 童 後 天 性 心 臟 病 的 主 要 原 因 ( 二 ) 流 行 病 學 近 年 來, 川 崎 氏 症 的 發 生 率 在 許 多 國 家 均 有 上 升 的 趨 勢 在 歐 美 國 家 雖 皆 有 病 例, 但 都 遠 不 及 亞 洲 國 家 多 ( 如 日 本 韓 國 台 灣 ), 其 中 日 本 為 全 世 界 發 生 率 最 高 的 國 家, 且 美 國 的 病 例 中 也 以 日 本 裔 較 多 80~85% 患 者 為 5 歲 以 下 之 兒 童, 在 亞 洲 國 家, 五 歲 以 內 發 生 率 約 為 69~213/10 萬, 且 較 好 發 於 6~18 個 月 的 嬰 兒, 男 孩 較 多, 男 女 比 例 約 為 1.3~1.7:1 無 明 顯 季 節 性, 在 台 灣 發 生 率 夏 天 最 高, 冬 天 則 最 低 ( 三 ) 病 因 1

目 前 仍 不 確 定 此 病 的 致 病 原 該 病 呈 現 一 定 的 地 主 性 及 流 行 性, 其 患 者 多 為 黃 種 人 ( 尤 其 日 本 為 最 ), 推 測 其 發 病 原 因 應 與 遺 傳 基 因 有 關 其 臨 床 表 現 的 特 徵 說 明 川 崎 氏 症 可 能 為 一 種 感 染 性 疾 病, 但 至 今 仍 找 不 到 確 定 的 共 同 感 染 源, 也 很 少 見 因 與 病 童 共 室 或 相 處 而 感 染 的 病 例 再 加 上 流 行 病 學 的 發 現 ( 如 好 發 時 節 ), 一 般 比 較 傾 向 於 病 毒 或 細 菌 感 染 具 有 特 定 體 質 ( 遺 傳 基 因 ) 的 病 童 在 某 種 特 定 環 境 中 造 成 免 疫 功 能 失 調 而 誘 發 ( 四 ) 臨 床 症 狀 典 型 : 1. 發 燒 5 天 以 上 ; 並 合 併 下 列 5 點 症 狀 (2.~6.) 其 中 四 點 2. 頸 部 淋 巴 結 腫 大, 大 於 1.5 公 分 3. 皮 膚 多 樣 性 紅 疹 或 卡 介 苗 注 射 處 發 紅 4. 四 肢 末 端 紅 腫 或 脫 皮 肛 門 脫 皮 5. 眼 睛 結 膜 紅 腫 6. 咽 喉 發 炎 或 合 併 草 莓 舌 或 嘴 唇 紅 腫 乾 裂 非 典 型 : 又 稱 為 不 完 整 性 川 崎 氏 症 除 了 發 燒 之 外, 並 沒 有 滿 足 上 列 2.~6. 的 其 中 四 點, 但 有 合 併 於 冠 狀 動 脈 病 變, 多 發 生 於 嬰 兒, 因 不 符 合 一 般 川 崎 氏 症 之 診 斷 標 準, 在 診 斷 上 比 較 困 難, 必 須 用 一 些 輔 助 性 診 斷 指 標 且 需 做 超 音 波 檢 查 才 能 診 斷 出 其 為 川 崎 氏 症 ( 五 ) 併 發 症 未 得 到 適 當 治 療 可 能 發 生 : 1. 心 臟 冠 狀 動 脈 發 炎 ( 如 : 冠 狀 動 脈 瘤 ; 冠 狀 動 脈 瘤 破 裂 引 發 猝 死 ; 心 肌 梗 塞 ) 2. 心 肌 炎 心 瓣 膜 炎 3. 左 心 室 擴 大 瓣 膜 關 閉 不 全 4. 血 管 炎 引 起 的 神 經 系 統 損 傷 5. 休 克 ( 六 ) 其 他 症 狀 包 括 煩 躁 葡 萄 膜 炎 無 菌 性 腦 膜 炎 腹 痛 膽 囊 積 液 尿 道 炎 關 節 痛 關 節 炎 低 蛋 白 血 症 肝 功 能 障 礙 和 心 臟 衰 竭 ( 七 ) 治 療 於 急 性 發 燒 5~10 天 之 內 於 靜 脈 施 打 高 劑 量 免 疫 球 蛋 白 (2g/kg) 及 使 用 阿 斯 匹 靈, 少 數 病 患 對 免 疫 球 蛋 白 治 療 效 果 不 佳, 發 燒 及 發 炎 現 象 並 未 改 善, 且 冠 狀 動 脈 瘤 病 變 的 機 率 增 加, 需 要 第 二 次 免 疫 球 蛋 白 施 打 或 脈 衝 高 劑 量 類 固 醇 治 療 2

全 身 免 疫 激 活 白 血 球 局 部 聚 集 慢 性 血 管 重 塑 發 熱 結 膜 炎 皮 疹 血 清 濃 度 IL1β,IL-6, TNF-α 上 升 單 核 球 巨 噬 球 活 化 與 成 熟 持 續 性 發 熱 冠 狀 動 脈 擴 大 冠 狀 動 脈 瘤 產 生 血 小 板 數 目 過 多 圖 一 : 川 崎 氏 症 各 階 段 I ( 圖 片 來 源 : 本 人 製 作 ) 急 性 期 (1~10 天 ) 亞 急 性 期 (11~21 天 ) 恢 復 期 (22~60 天 ) 1. 發 燒 5 天 以 上 2. 眼 睛 結 膜 紅 腫 3. 咽 喉 發 炎 合 併 草 莓 舌 嘴 唇 紅 腫 乾 裂 4. 四 肢 末 端 紅 腫 5. 皮 疹 6. 頸 部 淋 巴 結 腫 大, 大 於 1.5 公 分 1. 四 肢 末 端 脫 皮 2. 發 燒 皮 疹 淋 巴 腺 病 變 漸 消 失 3. 某 些 心 臟 血 管 病 變 可 能 於 此 時 出 現 4. 血 小 板 增 加 1. 大 部 分 臨 床 症 狀 消 失 2. 冠 狀 動 脈 瘤 可 能 還 存 在 圖 二 : 川 崎 氏 症 各 階 段 II ( 圖 片 來 源 : 本 人 製 作 參 考 : 宋 和 乾 川 崎 病 川 崎 氏 症 的 中 西 醫 治 療 探 討 http://flyflyk.pixnet.net/blog/post/26820122) 二 鑑 別 診 斷 川 崎 氏 症 在 臨 床 表 現 上 與 某 些 疾 病 有 類 似 表 徵, 以 下 列 出 幾 個 需 要 鑑 別 診 斷 的 疾 病 : 1. 麻 疹 (measles) 2. 咽 結 膜 熱 (pharyngoconjunctival fever) 3. 猩 紅 熱 (scarlet fever) 4. 中 毒 性 休 克 綜 合 症 (toxic shock syndrome) 5. 急 性 淋 巴 結 炎 (acute lymphadenitis) 6. 嬰 兒 型 結 節 性 多 動 脈 炎 (polyarteritis nodosa) 3

表 一 : 川 崎 氏 症 與 其 他 疾 病 之 比 較 疾 病 概 述 相 同 處 不 同 處 麻 疹 由 麻 疹 病 毒 引 起 的 發 疹 性 傳 染 病 2. 皮 膚 出 疹 3. 眼 睛 結 膜 紅 腫 4. 皆 較 容 易 在 年 紀 較 小 之 嬰 孩 身 上 發 生 1. 確 定 直 接 由 麻 疹 病 毒 感 染 所 造 成 2. 目 前 沒 有 發 現 麻 疹 會 造 成 心 血 管 病 變 3. 發 疹 前 24~48 小 時 會 出 現 Koplik 斑 咽 結 膜 熱 由 腺 病 毒 感 染 引 起 的 呼 吸 道 感 染 合 併 結 膜 炎 2. 咽 喉 發 炎 3. 眼 睛 結 膜 紅 腫 1. 確 定 直 接 由 腺 病 毒 感 染 所 造 成 2. 不 會 引 起 心 血 管 病 變 3. 不 會 脫 皮 出 現 皮 疹 機 率 較 低 4. 大 多 為 化 膿 性 結 膜 炎 猩 紅 熱 由 鏈 球 菌 感 染 引 起 的 急 性 呼 吸 道 傳 染 病 2. 咽 喉 發 炎 3. 眼 睛 結 膜 紅 腫 4. 草 莓 舌 或 嘴 唇 紅 腫 乾 裂 5. 皮 膚 疹 四 肢 末 端 脫 皮 1. 不 會 引 起 心 血 管 病 變 2. 易 發 生 於 5 歲 以 上 之 孩 童 3. 發 熱 後 1~2 天 內 出 疹 ; 川 崎 氏 症 發 熱 後 第 3 天 左 右 才 出 疹 中 毒 性 休 克 綜 合 症 由 細 菌 感 染 造 成 急 性 休 克 2. 皮 膚 出 疹 3. 四 肢 末 端 紅 腫 4. 血 壓 降 低 1. 通 常 由 金 黃 色 葡 萄 球 菌 ( 也 有 可 能 是 鏈 球 菌 ) 感 染 造 成 2. 不 會 有 心 血 管 病 變 急 性 淋 巴 結 炎 由 細 菌 侵 入 淋 巴 結 造 成 的 急 性 炎 症 2. 頸 部 淋 巴 結 腫 大 1. 不 會 出 現 皮 疹 2. 不 會 引 起 心 血 管 病 變 3. 局 部 皮 膚 紅 腫 嬰 兒 型 結 節 性 多 動 脈 炎 全 身 性 壞 死 血 管 炎 2. 可 能 引 發 心 血 管 疾 病, 如 : 冠 狀 動 脈 炎 心 肌 梗 塞 血 栓 形 成 血 管 炎 心 室 擴 大 心 包 膜 炎 3. 關 節 痛 1. 不 會 出 現 皮 疹 2. 腎 小 球 病 變 3. 川 崎 氏 症 為 自 限 性 疾 病, 預 後 較 良 好 ( 來 源 : 本 人 製 作 參 考 : 醫 學 百 科 麻 疹 http://cht.a-hospital.com/w/ 麻 疹 ; 醫 學 百 科 咽 結 膜 熱 http://cht.a-hospital.com/w/ 咽 结 膜 热 ; 醫 學 百 科 猩 紅 熱 http://cht.a-hospital.com/w/ 猩 红 热 ; 醫 學 百 科 中 毒 性 休 克 綜 合 症 http://big5.wiki8.com/zhongduxingxiukezonghezheng_38759/; 醫 學 百 科 急 性 淋 巴 結 炎 http://cht.a-hospital.com/w/ 急 性 淋 巴 结 炎 ; 醫 學 百 科 結 節 性 多 動 脈 炎 http://big5.wiki8.com/jiejiexingduodongmaiyan_20552/) 三 冠 狀 動 脈 瘤 4

40 30 百 分 比 % 20 35.33 冠 狀 動 脈 炎 心 肌 炎 心 包 膜 炎 瓣 膜 炎 20.96 10 0 2.10 0.60 圖 三 : 合 併 於 川 崎 氏 症 的 心 血 管 疾 病 ( 圖 片 來 源 : I-Chun Lin(2012).Augmented TLR2 Expression on Monocytes in both Human Kawasaki Disease and a Mouse Model of Coronary Arteritis.PLoS ONE, 7(6), e38635.) 根 據 資 料 ( 註 ( 二 )-7), 觀 察 長 庚 醫 院 的 川 崎 氏 症 患 者 334 名, 在 川 崎 氏 症 造 成 的 心 血 管 病 變 當 中,118 人 ( 約 35%) 有 冠 狀 動 脈 發 炎,70( 約 20%) 有 瓣 膜 炎,7 人 ( 約 2%) 有 心 肌 炎, 僅 2 人 ( 不 到 1%) 有 心 包 膜 炎 冠 狀 動 脈 炎 可 能 會 造 成 冠 狀 動 脈 瘤, 而 瓣 膜 炎 可 能 會 引 發 瓣 膜 逆 流, 此 篇 小 論 文 將 介 紹 這 兩 項 合 併 於 川 崎 氏 症 的 心 血 管 疾 病 正 常 患 有 冠 狀 動 脈 瘤 右 冠 狀 動 脈 旋 動 脈 左 前 下 行 動 脈 梭 形 動 脈 瘤 球 形 動 脈 瘤 正 常 冠 狀 動 脈 梭 形 擴 張 球 形 擴 張 圖 四 : 川 崎 氏 症 造 成 的 冠 狀 動 脈 瘤 ( 圖 片 來 源 :http://circ.ahajournals.org/content/118/7/e110/f1.large.jpg) 5

( 一 ) 簡 介 冠 狀 動 脈 瘤 的 定 義 為 冠 狀 動 脈 瘤 發 生 局 部 性 的 擴 張, 並 超 過 原 來 直 徑 的 兩 倍 以 上 呈 現 瘤 狀 左 前 下 行 動 脈 最 容 易 發 生, 在 旋 動 脈 上 較 少 發 現 ( 二 ) 病 因 造 成 冠 狀 動 脈 瘤 的 病 因 有 很 多, 分 成 先 天 性 和 後 天 性, 造 成 後 天 性 冠 狀 動 脈 瘤 可 能 原 因 為 : 1. 冠 狀 動 脈 粥 樣 硬 化, 為 最 常 見 原 因, 多 發 生 在 50 歲 以 上 2. 幼 兒 時 期 患 川 崎 氏 症 造 成 3. 其 他 ( 如 : 晚 期 梅 毒 心 內 膜 感 染 ) ( 三 ) 治 療 川 崎 氏 症 造 成 的 冠 狀 動 脈 病 變 通 常 是 用 阿 斯 匹 林 和 免 疫 球 蛋 白 治 療 和 緩, 大 部 分 會 在 2 年 內 自 行 消 退 四 瓣 膜 逆 流 ( 一 ) 二 尖 瓣 逆 流 左 心 房 血 液 逆 流 回 左 心 房 二 尖 瓣 二 尖 瓣 脫 垂 流 向 主 動 脈 正 常 二 尖 瓣 脫 垂 與 閉 鎖 不 全 圖 五 : 二 尖 瓣 逆 流 ( 圖 片 來 源 http://www.mayoclinic.org/~/media/kcms/gbs/patient%20consumer/ images/2015/01/15/11/15/hb7_mitralprolapse-8col.jpg) 6

1. 簡 介 引 起 二 尖 瓣 逆 流 的 原 因 可 能 為 : (1) 感 染 所 誘 發, 例 如 : 風 濕 性 心 臟 病 (2) 病 毒 感 染 所 致 心 肌 炎 造 成, 例 如 : 腸 病 毒 (3) 因 心 肌 病 變 引 發 心 臟 擴 大 合 併 二 尖 瓣 逆 流, 例 如 : 擴 張 性 心 肌 病 變 (4) 先 天 二 尖 瓣 結 構 不 良 (5) 二 尖 瓣 脫 垂 (6) 心 臟 乳 突 肌 功 能 障 礙 2. 合 併 於 川 崎 氏 症 的 二 尖 瓣 逆 流 (1) 造 成 的 原 因 可 能 為 心 肌 炎 或 瓣 膜 發 炎 所 引 起 (2) 通 常 過 了 急 性 期 症 狀 就 會 減 輕 正 常 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全 肺 動 脈 肺 動 脈 瓣 流 向 肺 動 脈 三 尖 瓣 右 心 室 血 液 逆 流 回 右 心 房 圖 六 : 三 尖 瓣 逆 流 ( 圖 片 來 源 :http://www.mayoclinic.org/~/media/kcms/gbs/patient%20consumer/ images/2015/01/21/09/05/mcdc7_tricuspid_valve_regurgitation-8col.jpg) ( 二 ) 三 尖 瓣 逆 流 1. 簡 介 比 較 常 發 生 於 先 天 性 心 臟 病 結 構 異 常 或 肺 高 壓 患 者 7

2. 合 併 於 川 崎 氏 症 的 三 尖 瓣 逆 流 一 般 川 崎 氏 症 患 者 無 明 顯 三 尖 瓣 逆 流 之 現 象, 在 川 崎 氏 症 患 者 中 因 為 血 液 動 力 學 不 穩 定 ( 如 心 跳 過 快 血 壓 偏 低 ) 而 入 住 加 護 病 房 者, 有 顯 著 三 尖 瓣 逆 流 的 現 象 三 尖 瓣 逆 流 的 有 無 極 其 嚴 重 度 和 冠 狀 動 脈 病 變 是 以 心 臟 超 音 波 來 診 斷 三 尖 瓣 逆 流 的 嚴 重 度 根 據 Framingham Heart Study 的 診 斷 標 準 而 定, 輕 度 逆 流 的 定 義 為 : 血 液 逆 流 面 積 佔 右 心 房 面 積 19% 以 下,20%~40% 為 中 度, 大 於 40% 則 為 嚴 重 此 現 象 會 隨 著 病 情 改 善 而 改 善 同 時, 這 些 入 住 加 護 病 房 的 川 崎 氏 症 患 者 與 一 般 川 崎 氏 症 患 者 比 較, 會 合 併 有 較 高 的 白 血 球 總 數 發 炎 指 數 及 較 低 的 血 色 素 白 蛋 白, 且 對 免 疫 球 蛋 白 的 反 應 比 較 差, 冠 狀 動 脈 病 變 的 機 率 也 比 較 高 參 結 論 川 崎 氏 症 可 怕 的 地 方 除 了 它 的 臨 床 表 現 之 外, 其 可 能 會 引 發 的 心 血 管 疾 病 更 是 一 個 大 問 題, 但 是, 只 要 有 接 受 良 好 的 治 療, 沒 有 因 為 誤 診 而 延 遲, 就 可 以 降 低 冠 狀 動 脈 瘤 二 尖 瓣 逆 流 三 尖 瓣 逆 流 以 及 其 他 併 發 症 發 生 的 機 率 因 此, 當 孩 子 有 出 現 疑 似 川 崎 氏 症 的 症 狀 時, 千 萬 要 當 心, 不 要 因 為 一 時 的 疏 忽 而 錯 過 了 治 療 時 機, 如 此 一 來, 孩 子 們 就 能 健 康 的 成 長, 父 母 也 會 安 心 不 少 肆 引 註 資 料 1.I-Chun Lin&Ying-Jui Lin(2012).Tricuspid Regurgitation in Acute Phase of Kawasaki Disease Associated With Intensive Care Unit Admission. Pediatric Cardiology, 34(2), 250-5. 2.Mithcell(2008) 小 ROBBINS 病 理 學 手 冊 台 北 市 : 合 記 圖 書 出 版 社 3. 郭 和 昌 (2011) 兒 童 發 燒 五 天 竟 導 致 心 臟 病 不 可 不 知 的 川 崎 症 高 雄 市 : 麗 文 文 化 事 業 股 份 公 司 4. 李 源 德 (1991) 臨 床 超 音 波 心 圖 學 台 北 市 : 聯 經 出 版 公 司 5. 羅 鷹 瑞 楊 清 源 (2006) 心 臟 疾 病 資 料 庫 香 港 : 香 港 中 文 大 學 6. 楊 宗 彥 呂 俊 毅 (2004) 川 崎 病 的 回 顧 與 展 望 感 染 控 制 雜 誌,14,117-124 7. 維 基 百 科 川 崎 氏 病 2016 年 3 月 13 日, 取 自 https://zh.wikipedia.org/wiki/ 川 崎 氏 病 8. 衛 生 福 利 部 疾 病 管 制 署 台 灣 地 區 川 崎 病 的 流 行 病 學 特 徵 (2013.01.11) 2016 年 3 月 13 日, 取 自 http://www.cdc.gov.tw/info.aspx?treeid=075874dc882a5bfd&nowtreeid =875e420d705a97d9&tid=792771EC0BEBAB76 9. 簡 易 版 - 川 崎 氏 症 簡 介 2016 年 3 月 13 日, 取 自 http://kawasakikuo.blogspot.tw/2009/09/kawasaki-disease_849.html 8

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