一岁以上EB儿童的营养

一 岁 以 上 EB 儿 童 的 营 养 原 文 :http://www.debra.org.uk/publications/nutrition+over+1+year.htm 摘 要 翻 译 : 周 迎 春 简 介 营 养 很 重 要! 充 足 的 营 养 对 EB 患 者 的 一 生 都 很 重 要, 然 而 这 一 点 常 得 不 到 足 够 的 重 视 患 EB 的 儿 童 身 体 发 育 和 皮 肤 愈 合 都 需 要 营 养, 因 此 营 养 问 题 更 加 重 要 如 下 原 因 使 EB 患 者 经 常 营 养 不 足 : 咀 嚼 和 吞 咽 困 难 伤 口 愈 合 需 要 额 外 的 营 养 肠 蠕 动 疼 痛, 可 能 还 伴 有 便 秘 贫 血 ( 缺 铁 ) 尽 管 没 有 对 EB 患 者 特 效 的 食 疗 方 法, 但 研 究 证 明 营 养 改 善 有 利 于 更 好 的 发 育, 大 大 减 少 吃 饭 引 起 的 紧 张 和 挫 折 感, 提 高 EB 患 者 和 家 庭 的 生 活 质 量 还 可 以 促 进 伤 口 愈 合, 提 高 抗 感 染 能 力 非 常 遗 憾 的 是,JEB-Herlitz 型 患 者 享 受 不 到 上 面 提 到 的 好 处 JEB-H 引 起 的 并 发 症 使 营 养 改 善 无 法 产 生 长 期 的 效 果 良 好 的 营 养 应 该 从 EB 婴 儿 一 出 生 就 开 始, 这 一 点 另 有 文 章 专 门 讲 述 为 什 么 营 养 这 么 重 要 营 养 状 况 对 所 有 人 的 健 康 都 至 关 重 要 由 于 人 体 的 适 应 性, 当 营 养 显 著 不 足 时 肌 体 仍 能 继 续 维 持 但 营 养 不 良 必 然 损 害 我 们 短 期 和 长 期 的 身 体 健 康 和 心 理 平 衡 所 有 人 都 应 该 尽 量 吃 好, 这 里 的 关 键 问 题 是 饮 食 平 衡, 我 们 每 天 都 要 摄 入 各 种 养 分 食 物 中 包 含 很 多 营 养 成 分, 通 常 这 样 分 类 : 蛋 白 质 - 脂 肪 - 炭 水 化 合 物 - 维 生 素 - 矿 物 质 - 纤 维 素 - 水 很 多 食 物 包 含 多 种 营 养 成 分 比 如 全 脂 牛 奶 包 含 蛋 白 质, 脂 肪, 炭 水 化 合 物 和 钙 ; 面 包 含 有 炭 水 化 合 物, 蛋 白 质 和 纤 维 ; 奶 酪 含 有 蛋 白 质 和 脂 肪 另 一 方 面, 有 些 食 物 主 要 只 有 一 种 营 养, 比 如 糖 几 乎 是 纯 炭 水 化 合 物 ; 奶 油 几 乎 全 是 脂 肪 对 营 养 而 言, 平 衡 就 是 好, 每 天 都 要 摄 入 上 述 所 有 营 养 成 分 这 听 起 来 困 难 实 际 上 容 易,

很 多 食 物 组 合 都 可 以 提 供 均 衡 的 营 养 充 足 营 养 需 要 的 成 分 : 蛋 白 质 是 所 有 细 胞 的 关 键 成 分 身 体 发 育 和 修 复 都 需 要 蛋 白 质, 它 对 儿 童 的 身 体 健 康 和 强 壮 特 别 重 要 创 伤 愈 合 需 要 摄 入 充 足 的 蛋 白 质 动 物 蛋 白 的 主 要 来 源 是 : 肉 鱼 蛋 和 奶 制 品 ( 牛 奶 奶 酪 酸 奶 ) 豆 类 ( 花 生 大 豆 和 扁 豆 ) 坚 果 和 谷 物 含 有 植 物 蛋 白 EB 儿 童 的 素 餐 需 要 仔 细 安 排 以 保 证 营 养 5 岁 以 下 的 儿 童 吃 坚 果 可 能 会 吸 入 以 至 窒 息, 可 以 用 坚 果 油 代 替 脂 肪 是 食 物 中 主 要 的 能 量 来 源, 也 是 细 胞 的 关 键 成 分 之 一 脂 肪 过 度 摄 入 并 不 好, 只 会 使 体 重 超 常 有 些 EB 儿 童 使 用 轮 椅, 运 动 不 足, 如 果 有 肥 胖 的 倾 向 应 该 减 少 脂 肪 摄 入 但 对 多 数 症 状 严 重 的 EB 儿 童, 脂 肪 和 油 性 食 物 是 能 量 的 有 效 来 源, 可 以 促 进 蛋 白 质 吸 收 黄 油 人 造 黄 油 奶 油 植 物 油 和 猪 油 是 显 而 易 见 的 脂 肪 来 源 一 些 含 有 脂 肪 但 不 太 明 显 的 食 物 有 : 全 脂 牛 奶, 全 脂 酸 奶, 奶 酪, 冰 激 凌, 肉 类 ( 特 别 是 肥 肉 ), 蛋, 富 含 脂 肪 的 鱼 ( 沙 丁 鱼, 鲑 鱼 ), 鳄 梨, 坚 果 油 和 巧 克 力 炭 水 化 合 物 是 细 胞 的 成 分 之 一 很 多 提 供 能 量 的 食 物 ( 谷 物, 面 粉, 面 包, 土 豆, 水 果 和 豆 类 ) 同 时 也 含 有 维 生 素 和 矿 物 质 另 有 一 些 食 物 只 能 提 供 能 量, 如 : 饼 干, 白 糖, 果 糖, 葡 萄 糖, 果 酱, 蜂 蜜, 和 果 汁 布 丁 和 蛋 糕 主 要 成 分 是 糖 类, 由 于 原 料 中 的 蛋 和 奶 也 含 有 一 些 蛋 白 质 所 有 这 些 炭 水 化 合 物 对 EB 患 者 都 有 用 食 物 中 应 该 包 括 甜 的 糖 类 ( 饼 干, 糖 等 ), 也 应 该 包 括 不 甜 的 糖 类 ( 谷 物, 土 豆 等 ) 如 果 超 重, 甜 的 成 分 适 当 减 少 维 生 素 对 健 康 和 身 体 正 常 运 转 很 有 用 健 康 的 人 只 需 要 微 量 的 维 生 素 缺 少 维 生 素 人 体 的 一 些 重 要 功 能 无 法 进 行, 比 如 吸 收 某 些 营 养 和 身 体 组 织 生 长 维 生 素 有 很 多 种, 各 自 有 特 殊 的 功 能, 比 如 : 维 生 素 C 对 快 速 愈 合 很 重 要 很 多 食 物 富 含 维 生 素 C, 比 如 橙 子, 猕 猴 桃 和 黑 醋 栗 它 可 以 帮 助 身 体 吸 收 铁 和 钙 维 生 素 A 主 要 包 含 在 动 物 肝 脏, 胡 萝 卜, 人 造 黄 油 和 黄 油 中 墨 绿 红 色 和 黄 色 的 蔬 菜 中 含 一 种 叫 视 黄 醇 的 成 分 可 以 在 人 体 内 转 换 成 维 生 素 A 维 生 素 A 有 利 于 保 持 皮 肤 和 眼 睛 的 健 康 维 生 素 B 族 含 在 奶 制 品 肉 蛋 面 包 谷 物 和 土 豆 中 不 同 的 维 生 素 B 功 能 不 同, 比 如 促 进 炭 水 化 合 物 有 效 利 用, 保 持 血 液 和 皮 肤 健 康, 促 进 蛋 白 质 有 效 利 用

维 生 素 D 对 骨 骼 和 牙 齿 的 坚 固 非 常 重 要 它 存 在 于 人 造 黄 油 富 含 脂 肪 的 鱼 炼 乳 蛋 和 动 物 肝 脏 中, 鱼 肝 油 中 含 的 最 多 日 光 照 射 皮 肤 可 以 使 人 体 内 生 成 维 生 素 D 由 于 EB 儿 童 通 常 暴 露 在 日 光 中 的 时 间 较 少, 可 能 需 要 额 外 补 充 维 生 素 D 由 于 EB 儿 童 饮 食 不 容 易 足 量, 同 时 对 某 些 维 生 素 的 需 求 比 普 通 儿 童 多, 所 以 推 荐 他 们 补 充 复 合 维 生 素 但 某 些 维 生 素 过 量 摄 入 对 身 体 有 害, 建 议 咨 询 营 养 师 确 定 最 佳 用 量 矿 物 质 对 身 体 的 正 常 运 转 关 系 重 大, 目 前 已 经 发 现 20 多 中 人 体 必 须 的 矿 物 质 每 种 矿 物 质 都 有 独 特 的 作 用, 比 如 铁 是 血 液 的 重 要 成 分, 锌 促 进 伤 口 愈 合 并 提 高 免 疫 力, 硒 可 以 保 护 细 胞 膜 免 受 伤 害 EB 儿 童 经 常 需 要 额 外 补 充 矿 物 质 以 弥 补 体 液 损 失 并 满 足 伤 口 愈 合 的 需 要 纤 维 素 是 食 物 中 人 体 无 法 吸 收 的 部 分 它 们 并 不 是 毫 无 用 处, 它 们 可 以 帮 助 人 体 维 持 正 常 的 血 脂 浓 度, 保 持 肠 道 菌 落 平 衡, 防 止 便 秘 水, 大 家 都 知 道 重 要, 但 很 多 人 喝 的 不 够 足 量 饮 水 才 能 保 持 肾 和 膀 胱 健 康 并 帮 助 膳 食 纤 维 正 常 起 作 用, 天 热 的 时 候 尤 其 要 多 喝 水 人 体 需 要 的 水 量 与 年 龄 有 关, 在 每 天 5 到 10 杯 之 间, 可 以 是 白 水, 也 可 以 是 牛 奶 或 果 汁 ( 鲜 果 汁 或 兑 水 以 防 止 蛀 牙 ) 正 在 发 育 儿 童 的 推 荐 餐 早 餐 课 间 餐 午 餐 晚 餐 睡 前 这 里 是 英 国 人 的 菜, 真 烂! 谷 类 ( 最 好 是 带 纤 维 的, 比 如 瑞 士 维 多 麦 或 麦 片 粥 ) 加 牛 奶 面 包 ( 最 好 是 全 麦 ), 涂 奶 油 黄 油 蜂 蜜 果 酱 花 生 酱 等 牛 奶 牛 奶 或 果 肉 饮 料, 加 水 果 饼 干 或 蛋 糕 带 汁 的 肉 或 鱼 + 土 豆, 米 或 面 + 两 种 蔬 菜 或 面 食, 水 果, 冰 激 凌, 牛 奶, 果 汁, 果 肉 饮 料 蛋, 火 腿, 奶 酪, 沙 丁 鱼 烤 土 豆, 面 包 加 奶 油 酸 奶 或 布 丁 牛 奶 水 果 汁 或 果 肉 饮 料 牛 奶 或 麦 片 应 该 保 证 每 天 500 毫 升 全 脂 牛 奶 超 出 500 毫 升 后 换 半 脱 脂 奶 全 脱 脂 奶 对 儿 童 不 合 适 严 重 的 EB 患 者 营 养 不 良 的 原 因 和 后 果 由 于 如 下 原 因, 严 重 的 EB 患 者 尤 其 需 要 良 好 的 营 养 : 养 分, 比 如 蛋 白 质 和 铁, 通 过 开 放 的 伤 口 流 失 缺 铁 导 致 贫 血, 贫 血 导 致 疲 倦, 胃 口 不 好, 伤 口 愈 合 慢 快 速 愈 合 和 对 抗 感 染 需 要 额 外 的 营 养 最 后, 饥 饿 和 营 养 不 良 使 EB 患 者 和 看 护 人 更 加 情 绪 恶 劣 不 幸 的 是 EB 儿 童 需 要 的 营 养 比 普 通 儿 童 多, 但 病 症 使 他 们 进 食 困 难 如 果 不 恰 当 的 采 取

措 施,EB 儿 童 可 能 无 法 为 生 长 对 抗 炎 症 和 快 速 愈 合 摄 入 足 够 的 营 养 下 面 这 张 图 表 明 了 营 养 问 题 与 EB 疾 病 的 互 相 作 用 严 重 的 EB 患 者 营 养 不 良 的 后 果 牙 齿 由 于 口 腔 很 脆 弱, 不 容 易 保 持 口 腔 卫 生, 所 以 很 难 保 持 牙 齿 和 牙 龈 健 康 但 是 EB 儿 童 拔 牙 和 补 牙 都 很 困 难 和 痛 苦, 所 以 还 是 要 尽 可 能 保 持 牙 齿 健 康 可 以 找 牙 科 专 家 咨 询 如 何 补 充 氟 和 适 当 的 牙 膏 牙 刷 正 餐 和 点 心 之 间 间 隔 开, 吃 饭 时 间 以 外 不 吃 甜 食, 这 样 可 以 降 低 口 腔 的 酸 度, 进 而 减 缓 牙 釉 腐 蚀 在 DebRA 的 小 册 子 牙 齿 护 理 指 南 中 有 更 多 信 息 口 腔 和 食 道 口 腔 和 食 道 水 疱 吞 咽 困 难 口 腔 狭 小 舌 头 运 动 受 限 蛀 牙 牙 疼 都 使 吃 饭 变 得 痛 苦 疲 乏 和 沉 闷 慢 而 费 力 的 吃 饭 经 常 使 一 顿 饭 还 没 结 束, 下 一 顿 又 该 开 始 父 母 和 看 护 人 在 给 小 孩 喂 饭 上 承 受 巨 大 的 精 神 压 力 作 为 应 对 措 施 我 们 可 以 改 变 食 物 的 质 地 使 之 容 易 下 咽, 同 时 改 变 营 养 成 分, 在 量 不 变 的 前 提 下 增 加 营 养 建 议 限 制 每 顿 饭 的 持 续 时 间, 避 免 产 生 对 饮 食 的 畏 惧 心 理, 减 少 家 长 和 儿 童 的 挫 折 感 一 个 良 好 的 平 衡 应 该 既 鼓 励 和 帮 助 小 孩 吃 完 饭 和 点 心, 又 留 下 玩 耍 和 其 它 社 会 活 动 的 时 间 对 小 的 进 步 要 给 予 鼓 励, 不 要 斥 责 和 强 行 喂 食 分 隔 开 饮 食 时 间 和 避 免 持 续 喂 食 可 以 帮 助 小 孩 培 养 食 欲, 有 助 于 减 缓 蛀 牙, 刺 激 内 脏 肌 肉 有 规 律 运 动, 减 少 便 秘 发 生 的 可 能

肠 子 不 论 皮 肤 症 状 的 轻 重, 很 多 EB 儿 童 经 历 过 肠 道 蠕 动 疼 痛 和 大 便 不 通 畅 这 是 EB 症 状 中 无 法 充 分 治 疗 和 令 人 痛 苦 的 一 种 便 秘 使 EB 儿 童 情 绪 低 落, 并 破 坏 食 欲 和 降 低 生 活 质 量 贫 血 EB 儿 童 通 过 体 表 伤 口 和 口 腔 食 道 及 肛 门 的 伤 口 持 续 的 失 血 肉 类 是 食 物 中 主 要 的 含 铁 成 分, 但 EB 儿 童 经 常 对 咀 嚼 和 吞 咽 肉 类 有 困 难 这 两 种 原 因 使 EB 儿 童 容 易 贫 血 一 旦 发 现 贫 血 应 该 立 即 补 铁 解 决 这 些 问 题 的 办 法 咀 嚼 和 吞 咽 困 难 嘴 疼 和 食 道 窄 意 味 着 很 多 EB 小 孩 只 能 吃 很 软 的 或 捣 烂 的 食 物 经 常 吃 汤 或 冰 激 凌 容 易 厌 烦, 增 加 一 些 家 常 菜 变 变 花 样 能 提 一 下 胃 口 有 些 小 孩 儿 发 现 凉 的 冷 的 和 略 微 冰 冻 的 食 物 比 热 的 东 西 顺 滑, 容 易 对 付 如 果 必 须 把 食 物 捣 成 泥, 则 不 同 的 食 物 分 别 捣 碎, 颜 色 鲜 艳 的 胡 萝 卜 豆 子 等 与 肉 类 衬 托 起 来 对 小 孩 更 有 吸 引 力 小 孩 儿 通 常 喜 欢 看 一 下 食 物 捣 烂 前 的 样 子, 以 确 认 自 己 和 其 他 人 吃 的 是 同 样 的 东 西 有 些 家 常 菜 可 以 多 做 一 些, 分 别 冻 在 冰 箱 里 备 用 把 食 物 做 成 泥 的 时 候 最 好 用 汤 牛 奶 或 调 味 酱 来 拌 水 会 稀 释 营 养 成 分, 使 食 物 味 道 变 淡 尽 量 避 免 过 滤 食 物, 这 样 会 损 失 纤 维 利 用 蛋 肉 鱼 和 奶 酪 中 富 含 的 蛋 白 质, 添 加 黄 油 植 物 油 奶 油 和 炼 乳 以 增 加 热 量 例 如 : 加 一 块 黄 油 或 一 勺 奶 油 到 打 过 的 鸡 蛋 里, 在 煎 蛋 上 涂 奶 油 干 酪 或 掺 碎 奶 酪 的 蛋 黄 酱 鱼 肉 捣 成 泥 ( 小 心 去 除 所 有 鱼 刺 ), 或 可 加 上 奶 油 蛋 羹 酸 奶 或 奶 酪 上 加 奶 油 自 制 牛 奶 布 丁 的 时 候 在 原 料 中 加 蛋 或 炼 乳 每 500 毫 升 全 脂 牛 奶 中 加 4 勺 脱 脂 奶 粉 以 增 加 营 养 做 果 酱 时 用 一 小 勺 炼 乳 代 替 水 一 增 加 营 养 试 着 自 制 奶 昔 添 加 营 养 当 咀 嚼 和 吞 咽 困 难 的 时 候, 上 述 方 法 只 能 部 分 满 足 营 养 需 求 父 母 和 其 它 看 护 人 可 能 也 太 忙, 没 有 时 间 这 么 仔 细 的 准 备 食 物 因 此 需 要 充 分 利 用 可 以 买 到 的 辅 食 可 以 考 虑 请 医 生 开 一 张 辅 食 清 单 小 孩 对 一 种 特 定 的 辅 食 会 很 快 失 去 兴 趣, 经 常 轮 换 可 以 保 持 小 孩 的 兴 趣

便 秘 有 些 小 孩 的 大 便 干, 另 一 些 小 孩 的 大 便 不 干, 但 排 便 的 时 候 疼, 这 两 种 情 况 都 是 便 秘 便 秘 对 饮 食 和 生 活 质 量 的 负 面 影 响 经 常 得 不 到 足 够 的 重 视 肛 门 处 的 皮 肤 非 常 脆 弱, 有 时 正 常 的 大 便 也 可 能 造 成 撕 裂 EB 儿 童 大 便 的 时 候 经 常 会 疼, 带 血 很 快 他 就 开 始 尽 量 不 大 便 或 推 迟 大 便, 这 样 留 在 肠 道 里 的 大 便 会 变 的 更 干 更 硬 这 时 候 小 孩 会 肚 胀, 很 不 舒 服 肚 子 不 舒 服 使 他 没 有 食 欲, 吃 的 更 少, 营 养 不 良, 生 长 缓 慢 吃 的 少 则 肠 胃 运 动 更 慢, 从 而 产 生 一 个 恶 性 循 环 小 孩 有 可 能 一 坐 到 餐 桌 边 上 就 开 始 肚 子 疼 这 是 由 于 一 闻 到 食 物 的 味 道 人 体 就 会 加 速 肠 道 运 动, 腾 出 空 间 容 纳 新 的 食 物, 肠 道 快 速 运 动 可 能 使 EB 儿 童 肚 子 疼 很 多 时 候 EB 儿 童 不 爱 吃 饭 被 大 人 认 为 是 纯 粹 淘 气, 但 实 际 上 可 能 有 身 体 上 的 原 因 两 种 办 法 可 以 对 付 便 秘 : 膳 食 中 增 加 纤 维 吃 通 便 药 第 一 种 方 法 可 以 自 己 控 制, 第 二 种 办 法 要 找 医 生 增 加 膳 食 种 纤 维 的 方 法 吃 全 麦 面 包, 全 麦 饼 干 等, 增 加 谷 物 纤 维 多 吃 水 果, 生 吃 带 皮 吃 多 吃 蔬 菜, 尽 量 吃 生 的 大 量 喝 水 吃 纤 维 食 物 时 的 注 意 事 项 症 状 严 重 的 EB 儿 童 不 可 能 也 不 应 该 吃 高 纤 维 食 物, 原 因 如 下 : 全 麦 面 包 生 菜 沙 拉 等 难 于 下 咽 高 纤 维 食 物 含 的 热 量 少 严 重 的 EB 儿 童 需 要 高 热 量 这 些 食 物 体 积 较 大, 容 易 产 生 饱 胀 感, 影 响 摄 入 其 它 食 物 不 能 吃 上 述 纤 维 食 物 时, 可 以 补 充 一 些 纯 纤 维 素 ( 在 超 市 或 药 店 可 以 买 到 ) 松 弛 剂 和 软 化 剂 当 便 秘 已 经 发 生 后 用 这 些 药 需 要 小 心 有 时 这 些 药 使 软 的 粪 便 排 出 而 硬 的 仍 留 在 肠 道 中 有 时 这 些 药 使 小 孩 在 用 力 或 大 笑 时 控 制 不 住 排 便 有 时 当 肠 道 中 干 粪 便 很 多 时 这 些 药 会 产 生 比 较 大 的 疼 痛 用 这 些 药 以 前 最 好 咨 询 医 生

下 面 关 于 导 食 管 和 胃 造 口 术 的 一 段 没 有 翻 译 附 录 自 制 奶 昔 的 配 方 凉 下 来 以 后 再 吃 冰 淇 淋 奶 昔 200 毫 升 全 脂 牛 奶 2 勺 脱 脂 奶 粉 奶 昔 调 味 品 1 到 2 勺 冰 激 凌 前 三 种 成 分 充 分 搅 拌, 然 后 把 冰 激 凌 漂 在 上 面 酸 奶 奶 昔 150 毫 升 酸 奶, 最 好 是 全 脂 的 3 茶 勺 稀 蜂 蜜 1 小 块 熟 香 蕉 所 有 成 分 一 起 打 碎 成 液 体, 搅 拌 至 均 匀 桃 或 杏 奶 昔 100 毫 升 炼 乳 100 克 桃 子 或 杏 罐 头 所 有 成 分 一 起 打 碎 成 液 体, 搅 拌 至 均 匀 李 子 和 橙 子 奶 昔 75 毫 升 李 子 汁 75 毫 升 橙 汁 2 茶 勺 红 糖 所 有 成 分 一 起 搅 拌 均 匀 香 蕉 奶 昔 150 毫 升 全 脂 牛 奶 1 勺 高 脂 奶 油 2 勺 脱 脂 奶 粉 1 小 块 香 蕉 3 茶 勺 红 糖 或 枫 蜜 所 有 成 分 一 起 打 碎 成 液 体, 搅 拌 至 均 匀 这 里 很 多 东 西 对 中 国 人 并 不 合 适 希 望 我 们 能 总 结 出 自 己 的 营 养 指 南