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疾 病 名 视 网 膜 血 管 炎 英 文 名 retinal vasculitis 缩 写 别 名 视 网 膜 脉 管 炎 ICD 号 H35.8 概 述 视 网 膜 血 管 炎 (retinal vasculitis) 是 一 大 类 累 及 视 网 膜 血 管 的 炎 症 性 疾 病 典 型 地 表 现 为 眼 底 灰 白 色 血 管 鞘 渗 出 出 血 视 网 膜 水 肿 等 改 变, 是 一 类 严 重 威 胁 视 力 的 眼 病 流 行 病 学 目 前 无 相 关 的 流 行 病 学 资 料 病 因 1. 免 疫 复 合 物 免 疫 复 合 物 沉 积 是 多 种 视 网 膜 血 管 炎 发 生 的 一 个 重 要 机 制 已 发 现 其 在 系 统 性 红 斑 狼 疮 结 节 性 多 动 脉 炎 发 生 中 起 作 用 ( 表 1) 但 多 数 情 况 下, 免 疫 复 合 物 的 沉 积 并 不 是 特 异 性 地 针 对 视 网 膜 血 管 的 目 前 不 清 楚 此 种 免 疫 复 合 物 的 沉 积 是 视 网 膜 血 管 炎 的 起 始 因 素, 还 是 伴 随 的 结 果 多 数 人 认 为 视 网 膜 血 管 炎 往 往 是 全 身 性 疾 病 的 一 个 继 发 性 表 现 2. 细 胞 免 疫 反 应 已 有 研 究 发 现, 迟 发 型 过 敏 反 应 在 一 些 视 网 膜 血 管 炎 发 生 中 起 重 要 作 用 ( 表 1) 激 活 的 CD4 细 胞 CD8 细 胞 和 巨 噬 细 胞 都 可 以 释 放 一 些 细 胞 因 子, 并 引 起 一 系 列 反 应, 导 致 血 管 损 伤 和 炎 症 反 应 发 病 机 制

除 了 感 染 和 肿 瘤 等 原 因 所 致 的 视 网 膜 血 管 炎 以 外, 不 管 是 特 发 性 视 网 膜 血 管 炎, 还 是 全 身 性 疾 病 所 引 起 的 视 网 膜 血 管 炎, 基 本 上 认 为 是 由 自 身 免 疫 反 应 所 致 在 多 种 血 管 炎 发 生 中 均 有 细 胞 免 疫 和 体 液 免 疫 参 与, 但 有 些 类 型 以 体 液 免 疫 反 应 为 主, 有 些 类 型 则 以 细 胞 免 疫 反 应 为 主 有 关 引 起 此 类 疾 病 的 自 身 抗 原 尚 不 完 全 清 楚, 有 关 确 切 的 发 病 机 制 也 不 完 全 清 楚 临 床 表 现 视 网 膜 血 管 炎 可 分 为 动 脉 炎 静 脉 炎 毛 细 血 管 炎 3 种 类 型, 其 临 床 表 现 不 尽 相 同, 下 面 将 简 要 介 绍 它 们 各 自 的 眼 部 病 变 的 特 点 1. 视 网 膜 静 脉 炎 和 静 脉 周 围 炎 视 网 膜 静 脉 炎 和 视 网 膜 静 脉 周 围 炎 是 视 网 膜 血 管 炎 中 常 见 的 类 型 临 床 上 主 要 表 现 为 包 绕 血 管 的 血 管 鞘 或 衬 于 静 脉 血 管 内 壁 的 内 套 从 视 盘 至 周 边 视 网 膜 的 任 何 视 网 膜 静 脉 均 可 受 累, 可 呈 节 段 性 受 累, 也 可 是 全 程 受 累 最 早 的 静 脉 炎 改 变 有 限 局 性 视 网 膜 静 脉 扩 张 或 其 走 行 不 规 则, 伴 有 血 流 变 暗, 血 管 周 围 开 始 聚 集 多 形 核 白 细 胞, 以 后 淋 巴 细 胞 巨 细 胞 或 类 上 皮 细 胞 大 量 聚 积 于 静 脉 周 围 形 成 血 管 鞘 ( 图 1) 如 炎 症 消 退, 血 管 鞘 可 完 全 消 失, 也 可 永 久 存 在 如 炎 症 持 续 存 在, 则 出 现 继 发 性 改 变, 如 血 管 的 玻 璃 样 变 性 管 腔 狭 窄 或 闭 塞 ( 图 2) 血 栓 形 成 血 管 壁 坏 死 甚 至 破 裂, 此 可 导 致 视 网 膜 出 血 水 肿 渗 出 毛 细 血 管 扩 张 微 动 脉 瘤 视 网 膜 新 生 血 管 膜 形 成 ( 图 2) 等 改 变 如 视 网 膜 血 管 出 血 或 新 生 血 管 出 血, 可 导 致 增 殖 性 玻 璃 体 视 网 膜 病 变 ( 图 3), 增 殖 性 病 变 的 牵 引 可 导 致 视 网 膜 脱 离

2. 视 网 膜 动 脉 炎 视 网 膜 动 脉 炎 的 表 现 在 临 床 上 有 很 大 变 异 免 疫 复 合 物 沉 积 于 毛 细 血 管 前 小 动 脉, 引 起 微 梗 死, 出 现 棉 絮 斑, 此 种 改 变 可 见 于 系 统 性 红 斑 狼 疮 皮 肌 炎 和 一 些 感 染 因 素 所 引 起 的 视 网 膜 动 脉 炎 小 动 脉 分 支 的 炎 症 可 以 表 现 为 围 绕 血 管 腔 的 结 节 性 白 斑, 但 不 会 超 出 动 脉 壁, 此 种 类 型 见 于 眼 弓 形 虫 病 梅 毒 结 核 带 状 疱 疹 病 毒 性 视 网 膜 病 变, 此 种 斑 块 状 改 变 消 退 缓 慢, 可 不 留 任 何 痕 迹, 也 可 留 下 轻 微 的 瘢 痕 动 脉 炎 可 导 致 动 脉 的 不 规 则 白 鞘, 白 鞘 可 是 节 段 性 的 ( 图 4), 也 可 是 全 程 性 的 ( 图 5,6), 严 重 的 动 脉 炎 可 使 血 管 血 流 完 全 中 断, 引 起 大 片 状 视 网 膜 坏 死 和 出 血 ( 图 7) 此 种 严 重 视 网 膜 动 脉 炎 可 见 于 结 节 性 动 脉 炎 Wegner 肉 芽 肿 Churg-Strauss 综 合 征 巨 细 胞 动 脉 炎 Takayasu 病 单 纯 疱 疹 病 毒 和 带 状 疱 疹 病 毒 所 引 起 的 视 网 膜 炎 或 急 性 视 网 膜 坏 死 综 合 征

3. 视 网 膜 毛 细 血 管 炎 患 者 多 有 视 物 模 糊 视 物 变 形 眼 前 黑 影 等 症 状, 视 力 下 降 一 般 不 明 显, 但 在 黄 斑 受 累 时 可 有 明 显 的 视 力 下 降 患 者 视 网 膜 无 明 显 的 出 血 渗 出 血 管 鞘 新 生 血 管 等 改 变, 但 患 者 可 有 轻 度 视 网 膜 水 肿 黄 斑 囊 样 水 肿, 长 期 的 慢 性 炎 症 患 者 也 可 出 现 增 殖 性 改 变 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 检 查 发 现 有 广 泛 的 视 网 膜 微 血 管 渗 漏 ( 图 8)

并 发 症 视 网 膜 血 管 炎 可 引 起 多 种 并 发 症 新 生 血 管 膜 形 成 的 发 生 率 为 10%~15%, 可 发 生 于 视 网 膜 或 视 盘, 但 视 网 膜 新 生 血 管 膜 在 临 床 上 较 为 常 见 新 生 血 管 的 形 成 可 能 与 视 网 膜 血 管 的 闭 塞 和 视 网 膜 缺 血 有 关, 一 些 患 者 可 能 并 没 有 血 管 闭 塞, 仅 有 弥 漫 性 毛 细 血 管 渗 漏 因 此 新 生 血 管 的 发 生 还 可 能 与 缺 氧 有 关, 也 可 能 与 来 自 炎 症 部 位 或 炎 症 细 胞 的 刺 激 有 关 视 网 膜 和 视 盘 的 新 生 血 管 易 于 引 起 视 网 膜 出 血 和 玻 璃 体 积 血 黄 斑 缺 血, 常 见 于 中 心 凹 周 围 毛 细 血 管 闭 塞 的 患 者 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 显 示 中 心 凹 无 血 管 区 不 规 则 和 扩 大 视 网 膜 血 管 炎 可 导 致 严 重 的 视 网 膜 缺 血, 后 者 可 引 起 虹 膜 红 变 和 新 生 血 管 性 青 光 眼 视 网 膜 脱 离 是 一 少 见 的 并 发 症, 它 往 往 伴 有 活 动 性 炎 症 和 增 殖 性 玻 璃 体 视 网 膜 病 变 伴 有 全 身 性 疾 病 的 视 网 膜 血 管 炎 可 出 现 相 应 的 全 身 性 并 发 症 由 于 视 网 膜 血 管 炎 可 发 生 于 全 身 病 变 之 前, 这 些 患 者 被 诊 断 为 特 发 性 视 网 膜 血 管 炎 所 以 对 所 有 特 发 性 视 网 膜 炎 的 患 者, 均 应 注 意 以 后 是 否 出 现 了 全 身 性 疾 病 实 验 室 检 查

常 规 检 查 包 括 全 血 细 胞 计 数 血 沉 和 C 反 应 蛋 白 这 些 检 查 不 具 有 特 异 性, 但 可 能 提 示 患 者 的 血 管 炎 是 否 合 并 活 动 性 全 身 性 疾 病, 提 示 是 否 需 要 进 行 更 进 一 步 的 实 验 室 和 相 关 辅 助 检 查 血 清 中 IL-2 可 溶 性 IL-2 受 体 IL-6 γ- 干 扰 素 肿 瘤 坏 死 因 子 等 水 平 升 高 往 往 提 示 患 者 有 全 身 性 疾 病 血 清 中 细 胞 间 黏 附 分 子 -1(ICAM-1) 和 von Willebrand 因 子 水 平 升 高 往 往 提 示 血 管 炎 处 于 活 动 状 态 为 了 排 除 或 确 定 一 些 感 染 性 视 网 膜 血 管 炎, 如 单 纯 疱 疹 病 毒 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 巨 细 胞 病 毒 等 感 染 所 致 的 血 管 炎, 应 使 用 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 免 疫 荧 光 Western 印 迹 试 验 和 其 他 免 疫 学 技 术 测 定 特 异 性 抗 体, 尤 其 是 确 定 IgM 型 抗 体 利 用 聚 合 酶 链 反 应 (PCR) 扩 增 病 原 体 的 DNA 对 感 染 性 视 网 膜 血 管 炎 的 诊 断 有 重 要 帮 助, 但 应 注 意 严 格 遵 守 实 验 操 作 规 程, 避 免 假 阳 性 和 假 阴 性 结 果 自 身 抗 体 检 测 包 括 抗 核 抗 体 抗 DNA 抗 体 和 抗 可 提 取 的 核 抗 原 (SSA SSB) 抗 体 等 对 诊 断 视 网 膜 血 管 炎 Sjögren 综 合 征 类 风 湿 性 关 节 炎 等 有 帮 助 利 用 免 疫 荧 光 技 术 或 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 进 行 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 测 定 对 于 Wegner 肉 芽 肿 Churg-Strauss 综 合 征 和 显 微 镜 下 多 血 管 炎 等 的 诊 断 有 重 要 帮 助 对 纯 化 的 蛋 白 衍 生 物 的 皮 肤 试 验 用 类 肉 瘤 病 患 者 的 病 变 组 织 提 取 的 蛋 白 进 行 皮 肤 试 验 (Kvein 试 验 ) 及 用 生 理 盐 水 进 行 皮 肤 过 敏 反 应 性 试 验, 对 结 核 类 肉 瘤 病 和 Behcet 病 的 诊 断 有 重 要 价 值 利 用 免 疫 荧 光 技 术 或 流 式 细 胞 仪 确 定 淋 巴 细 胞 亚 群 对 类 肉 瘤 病 和 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 感 染 有 重 要 帮 助 尽 管 类 肉 瘤 病 在 炎 症 部 位 有 大 量 的 辅 助 性 T 细 胞, 但 血 中 此 种 细 胞 往 往 减 少 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 感 染 往 往 引 起 血 中 辅 助 性 T 细 胞 显 著 下 降 ; 血 清 补 体 水 平 升 高 提 示 系 统 性 红 斑 狼 疮 ; 冷 球 蛋 白 的 存 在 提 示 冷 球 蛋 白 血 症 引 起 的 血 管 炎 HLA 抗 原 分 型 对 血 管 炎 的 诊 断 也 有 一 定 帮 助 系 统 性 红 斑 狼 疮 Sjögren 综 合 征 患 者 常 为 HLA-DR3 抗 原 阳 性, 类 风 湿 性 关 节 炎 和 Takayasu 病 患 者 多 为 HLA-DR4 抗 原 阳 性 ;Wegner 肉 芽 肿 患 者 多 为 HLA-DR2 抗 原 阳 性 ; 鸟 枪 弹 样 视 网 膜 脉 络 膜 病 变 患 者 多 为 HIA-A29 抗 原 阳 性 ; 交 感 性 眼 炎 患 者 多 为 HLA-A11 抗 原 阳 性 ;Behcet 病 患 者 多 为 HLA-B5 抗 原 或 HLA-B51 抗 原 阳 性 血 清 酶 学 检 查 对 类 肉 瘤 病 的 诊 断 有 重 要 价 值 患 者 的 血 清 血 管 紧 张 素 转 化 酶 溶 菌 酶 腺 苷 脱 氨 酶 胶 原 酶 水 平 均 可 增 高 其 他 辅 助 检 查

1. 荧 光 眼 底 血 管 造 影 检 查 (FFA) 可 以 显 示 受 累 血 管 的 荧 光 渗 漏 及 血 管 壁 染 色 2. 眼 内 活 组 织 检 查 虽 然 在 临 床 应 用 上 受 到 一 定 的 限 制, 但 在 怀 疑 感 染 ( 如 细 菌 性 眼 内 炎 真 菌 性 眼 内 炎 ) 恶 性 肿 瘤 和 类 肉 瘤 病 等 时, 应 考 虑 进 行 此 项 检 查 诊 断 视 网 膜 血 管 炎 的 诊 断 主 要 根 据 病 史 眼 部 表 现 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 检 查 和 一 定 的 实 验 室 检 查 病 史 询 问 对 获 得 特 异 性 诊 断 可 提 供 诊 断 依 据, 虽 然 血 管 鞘 血 管 管 径 的 改 变 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 检 查 显 示 视 网 膜 血 管 染 料 渗 漏 和 血 管 壁 染 色 是 血 管 炎 的 常 见 临 床 表 现, 但 受 累 的 血 管 炎 症 的 病 程 伴 有 的 其 他 眼 部 炎 症 ( 如 肉 芽 肿 性 或 非 肉 芽 肿 性 前 葡 萄 膜 炎 玻 璃 体 雪 球 状 混 浊 串 珠 状 混 浊 睫 状 体 平 坦 部 和 玻 璃 体 基 底 部 雪 堤 样 改 变 视 网 膜 炎 视 网 膜 脉 络 膜 炎 脉 络 膜 肉 芽 肿 等 ) 和 全 身 性 疾 病 ( 如 皮 肤 病 变 关 节 炎 神 经 系 统 病 变 消 化 系 统 病 变 呼 吸 系 统 病 变 和 泌 尿 系 统 病 变 等 ) 都 可 能 对 特 异 性 诊 断 提 供 重 要 的 线 索 对 一 些 可 疑 的 患 者 进 行 相 应 的 实 验 室 和 辅 助 检 查 将 有 助 于 确 定 特 异 性 诊 断 ( 表 2)

鉴 别 诊 断 注 意 与 急 性 视 网 膜 坏 死 综 合 征 (ARN) 相 鉴 别 急 性 视 网 膜 坏 死 综 合 征 是 由 带 状 疱 疹 病 毒 或 单 纯 疱 疹 病 毒 等 引 起 的 一 种 坏 死 性 视 网 膜 炎, 可 发 生 于 正 常 人, 也 可 发 生 于 免 疫 功 能 受 抑 制 的 患 者 典 型 地 表 现 为 周 边 部 全 层 坏 死 性 视 网 膜 炎, 以 闭 塞 性 动 脉 炎 为 主 的 视 网 膜 血 管 炎, 中 等 度 以 上 的 玻 璃 体 混 浊 和 炎 症 反 应 后 期 易 发 生 视 网 膜 脱 离, 不 少 患 者 有 明 显 的 前 房 炎 症 反 应, 此 种 疾 病 中 的 视 网 膜 血 管 炎 主 要 为 动 脉 受 累, 可 见 血 管 变 细 和 血 管 鞘 形 成 视 网 膜 坏 死 病 灶 有 清 晰 的 边 界, 提 示 为 一 种 缺 血 性 坏 死, 也 可 看 到 静 脉 血 管 鞘 和 视 网 膜 内 出 血, 相 当 于 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 检 查 中 的 小 动 脉 消 失 和 微 血 管 无 灌 注 区 域 治 疗 视 网 膜 血 管 炎 的 治 疗 主 要 根 据 患 者 血 管 炎 的 严 重 程 度 病 因 及 其 引 起 的 并 发 症 伴 有 的 全 身 性 疾 病 等 来 决 定 如 果 患 者 仅 有 轻 微 的 视 网 膜 血 管 炎, 不 伴 有 黄 斑 囊 样 水 肿 明 显 的 玻 璃 体 炎 症 反 应, 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 检 查 未 发 现 严 重 的 缺 血 性 病 变, 可 以 不 给 予 任 何 治 疗, 但 需 进 行 严 密 的 观 察 ; 如 发 现 黄 斑 囊 样 水 肿 视 网 膜 毛 细 血 管 无 灌 注 等 改 变 即 应 立 即 给 予 治 疗 ; 由 感 染 因 素 所 致 的 视 网 膜 血 管 炎, 应 尽 可 能 确 定 致 病 的 微 生 物, 并 给 予 特 异 性 抗 感 染 治 疗 ; 如 确 定 出 患 者 的 视 网 膜 血 管 炎 与 全 身 性 疾 病 有 关, 在 治 疗 上 即 应 全 盘 考 虑, 不 但 要 控 制 视 网 膜 血 管 炎, 还 要 控 制 这 些 可 能 危 及 患 者 生 命 或 引 起 患 者 全 身 严 重 并 发 症 的 全 身 性 疾 病 ; 如 果 患 者 出 现 明 显 的 视 网 膜 缺 血 毛 细 血 管 无 灌 注, 往 往 需

借 助 于 激 光 治 疗, 以 消 除 无 血 管 区 如 果 患 者 出 现 视 网 膜 脱 离 和 玻 璃 体 积 血, 在 药 物 治 疗 控 制 炎 症 的 情 况 下, 应 进 行 玻 璃 体 切 除 手 术 巩 膜 扣 带 术 等 治 疗 由 于 视 网 膜 血 管 炎 的 病 因 众 多, 在 治 疗 过 程 中 除 应 注 意 血 管 炎 的 共 性 外, 还 应 特 别 注 意 每 种 血 管 炎 的 特 殊 性, 如 Behcet 病 的 视 网 膜 血 管 炎 主 要 使 用 糖 皮 质 激 素 以 外 的 免 疫 抑 制 药, 如 苯 丁 酸 氮 芥 环 磷 酰 胺 环 孢 素 ; 而 对 于 霜 样 树 枝 状 视 网 膜 血 管 炎, 即 主 要 使 用 糖 皮 质 激 素 治 疗 ; 对 于 急 性 后 极 部 多 灶 性 鳞 状 色 素 上 皮 病 变 所 致 者 一 般 无 有 效 的 西 药 治 疗, 可 根 据 中 医 辨 证 给 予 中 药 治 疗 1. 糖 皮 质 激 素 糖 皮 质 激 素 主 要 适 用 于 类 肉 瘤 病 所 致 的 视 网 膜 炎 ( 葡 萄 膜 炎 ) 霜 样 树 枝 状 视 网 膜 血 管 炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 等 所 引 起 的 视 网 膜 血 管 炎, 对 于 Eales 病 视 神 经 血 管 炎 多 发 性 硬 化 等 所 致 的 视 网 膜 血 管 炎 则 效 果 尚 未 完 全 肯 定 ; 对 感 染 性 血 管 炎 ( 如 病 毒 真 菌 引 起 的 视 网 膜 血 管 炎 或 葡 萄 膜 炎 ) 则 应 慎 用 ; 对 Behcet 病 Wegner 肉 芽 肿 结 节 性 动 脉 炎 等 多 种 类 型 所 致 的 视 网 膜 血 管 炎 ( 葡 萄 膜 炎 ), 单 独 使 用 糖 皮 质 激 素 往 往 效 果 不 佳, 通 常 需 要 联 合 其 他 免 疫 抑 制 药 ( 如 环 磷 酰 胺 苯 丁 酸 氮 芥 环 孢 素 硫 唑 嘌 呤 等 ) 进 行 治 疗 ( 表 3) 有 关 糖 皮 质 激 素 的 用 量 目 前 尚 无 一 致 的 看 法, 最 重 要 的 是 要 遵 循 个 体 化 原 则, 不 能 对 所 有 类 型 的 视 网 膜 血 管 炎 使 用 一 种 固 定 的 治 疗 模 式, 要 根 据 患 者 所 患 炎 症 的 类 型 严 重 程 度 年 龄 性 别 体 质 及 以 往 用 药 情 况 综 合 考 虑, 以 制 定 出 适 合 每 个 患 者 的 个 体 化 治 疗 方 案 一 般 而 言 所 用 剂 量 为 泼 尼 松

1mg/(kg d), 口 服, 治 疗 1~2 周 后 根 据 炎 症 控 制 情 况 逐 渐 减 量, 治 疗 时 间 为 数 月 至 1 年, 甚 至 数 年 不 等 2. 其 他 免 疫 抑 制 药 其 他 免 疫 抑 制 药 如 环 孢 素 环 磷 酰 胺 苯 丁 酸 氮 芥 硫 唑 嘌 呤 FK506 麦 考 酚 酸 酯 等, 均 可 用 于 视 网 膜 血 管 炎 的 治 疗 治 疗 的 适 应 证 主 要 有 :1 患 者 用 糖 皮 质 激 素 难 以 彻 底 控 制 的 视 网 膜 血 管 炎 ;2 一 些 特 定 类 型 的 血 管 炎, 如 Behcet 病 Wegner 肉 芽 肿 等 ;3 需 要 用 这 些 免 疫 抑 制 药 控 制 全 身 性 疾 病 ;4 为 了 减 少 糖 皮 质 激 素 的 用 量 和 副 作 用 治 疗 视 网 膜 血 管 炎 主 要 选 用 苯 丁 酸 氮 芥, 所 用 剂 量 为 0.05~ 0.1mg/(kg d) 只 要 是 需 要 糖 皮 质 激 素 之 外 免 疫 抑 制 药 治 疗 的 患 者 一 般 均 需 要 较 长 时 间 的 治 疗 所 以 在 治 疗 前 应 让 患 者 充 分 了 解 治 疗 的 长 期 性, 以 争 取 患 者 的 密 切 配 合, 并 应 进 行 定 期 的 肝 肾 功 能 血 常 规 等 方 面 的 检 测, 以 免 出 现 严 重 的 并 发 症 此 外 对 用 苯 丁 酸 氮 芥 治 疗 的 患 者 一 定 要 告 知 此 药 长 期 应 用 可 致 不 育 ( 尤 其 是 男 性 患 者 ) 月 经 紊 乱 甚 至 闭 经 环 孢 素 也 是 治 疗 视 网 膜 血 管 炎 的 常 用 免 疫 抑 制 药 之 一, 初 始 剂 量 为 2.5~ 5mg/(kg d), 分 两 次 服 用, 维 持 剂 量 一 般 为 2mg/(kg d), 治 疗 时 间 应 根 据 病 情 而 定 用 环 孢 素 治 疗 一 些 特 发 性 视 网 膜 血 管 炎 患 者, 发 现 总 体 效 果 是 好 的, 一 些 患 者 的 炎 症 可 完 全 消 退, 但 一 些 患 者 的 炎 症 需 联 合 糖 皮 质 激 素 或 其 他 免 疫 抑 制 药 始 能 彻 底 控 制 治 疗 过 程 中 要 注 意 肾 脏 毒 性 肝 脏 毒 性 高 血 压 神 经 毒 性 等 副 作 用 环 磷 酰 胺 也 是 一 种 常 用 的 药 物, 初 始 剂 量 为 1~2mg/(kg d) 此 药 对 骨 髓 有 显 著 的 抑 制 作 用, 并 易 引 起 出 血 性 膀 胱 炎, 对 肝 肾 功 能 也 有 一 定 的 影 响 治 疗 过 程 中 一 定 要 定 期 进 行 有 关 检 查, 以 免 出 现 严 重 的 副 作 用 麦 考 酚 酸 酯 是 一 种 新 型 的 免 疫 抑 制 药, 通 过 抑 制 次 黄 嘌 呤 核 苷 酸 脱 氢 酶, 进 而 抑 制 鸟 嘌 呤 核 苷 酸 的 合 成, 对 淋 巴 细 胞 有 相 对 选 择 抑 制 作 用, 对 中 性 粒 细 胞 的 作 用 较 小, 可 用 于 治 疗 顽 固 性 视 网 膜 血 管 炎 Behcet 病 性 葡 萄 膜 炎 中 间 葡 萄 膜 炎 等 疾 病, 尤 其 适 用 于 其 他 免 疫 抑 制 药 治 疗 无 效 或 对 这 些 药 物 不 能 耐 受 的 患 者, 所 用 剂 量 一 般 为 0.5~2g/d 此 药 副 作 用 主 要 有 胃 肠 道 反 应, 但 也 应 注 意 肝 肾 毒 性 继 发 肿 瘤 感 染 等 方 面 的 副 作 用 3. 生 物 制 剂 尽 管 目 前 尚 无 广 泛 应 用 于 治 疗 视 网 膜 血 管 炎 及 相 关 疾 病 的 生 物 制 剂, 但 生 物 制 剂 可 能 有 着 广 阔 的 前 景 已 经 发 现 抗 全 淋 巴 细 胞 的 一 种 单 克

隆 抗 体 可 成 功 地 控 制 其 他 免 疫 抑 制 药 治 疗 无 效 的 视 网 膜 血 管 炎 使 用 抗 肿 瘤 坏 死 因 子 抗 体 (infleximab, 是 一 种 来 源 于 小 鼠 的 抗 肿 瘤 坏 死 因 子 的 嵌 合 单 克 隆 抗 体 ) 或 可 溶 性 肿 瘤 坏 死 因 子 的 受 体, 对 治 疗 视 网 膜 血 管 炎 有 明 显 的 效 果 抗 黏 附 分 子 的 抗 体 或 抗 其 他 细 胞 因 子 的 抗 体 对 顽 固 性 视 网 膜 血 管 炎 都 可 能 有 较 好 的 治 疗 作 用 4. 激 光 治 疗 有 关 激 光 在 治 疗 视 网 膜 血 管 炎 本 身 中 的 作 用 目 前 尚 有 争 议, 这 主 要 因 为 此 种 血 管 炎 并 发 的 新 生 血 管 与 其 他 类 型 的 增 殖 性 玻 璃 体 视 网 膜 病 变 ( 如 糖 尿 病 所 致 的 玻 璃 体 视 网 膜 病 变 ) 有 显 著 的 不 同 主 要 表 现 在 以 下 几 个 方 面 :1 炎 症 所 致 的 视 网 膜 新 生 血 管 比 其 他 原 因 所 致 者 预 后 要 好, 此 可 能 是 因 为 视 网 膜 血 管 炎 易 引 起 玻 璃 体 后 脱 离, 从 而 缺 少 了 新 生 血 管 往 玻 璃 体 内 生 长 的 支 架, 不 易 引 起 严 重 的 增 殖 性 玻 璃 体 病 变, 而 其 他 类 型 的 视 网 膜 新 生 血 管 则 易 进 入 玻 璃 体 发 展 成 为 增 殖 性 玻 璃 体 视 网 膜 病 变 ;2 新 生 血 管 在 炎 症 消 退 后 可 随 之 消 退, 因 此 视 网 膜 血 管 炎 在 用 药 物 控 制 后, 可 不 遗 留 任 何 问 题, 而 其 他 类 型 的 视 网 膜 新 生 血 管 则 对 药 物 治 疗 无 反 应 或 反 应 较 差 ;3 在 有 炎 症 的 情 况 下 进 行 激 光 治 疗 易 使 原 有 炎 症 加 重, 并 易 诱 发 出 新 的 视 网 膜 新 生 血 管 此 外 还 易 于 引 起 黄 斑 囊 样 水 肿 鉴 于 上 述 原 因, 对 由 活 动 性 视 网 膜 血 管 炎 或 其 他 类 型 后 葡 萄 膜 炎 引 起 的 视 网 膜 新 生 血 管, 进 行 激 光 光 凝 治 疗 时 应 非 常 慎 重, 只 有 在 那 些 用 药 物 治 疗 后 炎 症 得 以 控 制 的 患 者, 或 出 现 永 久 性 新 生 血 管 导 致 反 复 出 血 的 患 者 始 考 虑 给 予 激 光 光 凝 治 疗, 但 必 须 在 激 光 治 疗 前 和 治 疗 后 给 予 有 效 的 免 疫 抑 制 药 ( 如 糖 皮 质 激 素 环 磷 酰 胺 等 ) 治 疗, 特 别 是 后 一 种 情 况 激 光 治 疗 一 般 限 于 视 网 膜 新 生 血 管 毛 细 血 管 无 灌 注 区 微 动 脉 瘤 和 动 静 脉 短 路 的 血 管 对 于 扁 平 的 视 网 膜 新 生 血 管, 一 般 选 用 氩 激 光, 使 用 中 等 强 度 的 光 斑 ( 直 径 2~500μm,0.1s) 治 疗 隆 起 的 新 生 血 管 则 应 凝 固 新 生 血 管 起 源 部 位 的 血 管 如 果 有 视 盘 新 生 血 管, 则 应 进 行 全 视 网 膜 光 凝, 光 斑 通 常 为 500μm, 时 间 0.1s, 光 斑 总 量 应 达 1500~2000 个 5. 玻 璃 体 切 割 术 视 网 膜 血 管 炎 所 致 的 视 网 膜 新 生 血 管 和 玻 璃 体 新 生 血 管 与 其 他 类 型 所 致 者 有 明 显 不 同, 所 以 在 行 玻 璃 体 切 割 术 时 应 特 别 慎 重 有 活 动 性 炎 症 者 应 给 予 有 效 的 药 物 治 疗, 对 于 细 菌 或 真 菌 引 起 的 视 网 膜 血 管 炎 ( 视 网 膜 炎 眼 内 炎 ), 玻 璃 体 切 除 是 一 种 有 效 的 治 疗 方 法 对 于 炎 症 已 经 控 制, 仍 有 玻 璃 体 积 血 严 重 混 浊 或 有 纤 维 增 殖 膜 和 条 索 的 患 者, 可 以 考 虑 进 行 玻 璃 体 切 积

术 治 疗, 以 清 除 玻 璃 体 混 浊 和 后 玻 璃 体 界 面 但 术 前 和 术 后 应 使 用 糖 皮 质 激 素 或 其 他 免 疫 抑 制 药, 以 避 免 术 后 发 生 较 强 的 炎 症 反 应 及 并 发 症 对 患 者 进 行 玻 璃 体 切 除 手 术 时 往 往 与 其 他 手 术 方 式 联 合 应 用, 如 晶 状 体 切 除 术 视 网 膜 前 膜 剥 离 术 激 光 光 凝 或 冷 凝 术 巩 膜 扣 带 术 等 预 后 合 并 视 网 膜 血 管 炎 的 全 身 性 疾 病 中, 有 些 可 能 引 起 死 亡, 有 些 可 能 导 致 患 者 残 疾, 因 此 应 充 分 重 视 患 者 的 眼 外 表 现, 让 患 者 就 诊 有 关 的 专 科 是 非 常 必 要 的 视 网 膜 血 管 炎 的 预 后 主 要 取 决 于 病 因 和 类 型 炎 症 的 严 重 程 度 有 无 并 发 症 发 生 以 及 是 否 给 予 了 正 确 的 治 疗 等 方 面 如 患 者 有 轻 度 的 周 边 部 的 视 网 膜 静 脉 周 围 炎, 通 常 不 需 治 疗, 视 力 预 后 好 而 Behcet 病 则 往 往 表 现 为 一 种 不 断 复 发 的 视 网 膜 血 管 炎 和 持 续 进 展 的 血 管 闭 塞, 伴 有 视 网 膜 的 萎 缩 和 视 神 经 萎 缩, 预 后 很 差 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 检 查 发 现 缺 血 性 病 变 的 视 网 膜 血 管 炎 患 者 的 视 力 预 后 差 一 项 回 顾 性 研 究 发 现,54 例 有 缺 血 性 病 变 的 患 者 中, 初 次 就 诊 视 力 低 于 0.1 的 有 24%, 在 平 均 8.2 年 的 随 访 中 发 现, 视 力 低 于 0.1 者 上 升 至 34%; 与 此 相 反, 在 1 组 非 缺 血 性 视 网 膜 血 管 炎 的 患 者 中, 初 诊 视 力 低 于 0.1 者 为 10%, 随 访 未 见 比 例 增 加 缺 血 型 患 者 视 力 预 后 差 可 能 与 这 些 患 者 经 常 发 生 黄 斑 囊 样 水 肿 反 复 发 作 的 玻 璃 体 积 血 和 视 网 膜 分 支 静 脉 阻 塞 等 有 关 预 防 目 前 没 有 相 关 内 容 描 述