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车熊
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1 疾病名小儿发育性髋脱位英文名 pediatric developmental dislocation of hip 别名 pediatric congenital dislocation of hip;pediatric luxatio coxac congenita; 小儿发育性髋关节脱位 ; 小儿先天性髋关节发育不良 ; 小儿先天性髋关节脱臼 ; 小儿先天性髋关节脱位 ICD 号 S73.0 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展 2. 发病机制研究进展小儿发育性髋脱位 (developmental dislocation of the hip,ddh) 是小儿骨科常见的髋关节畸形之一, 其主要病理变化包括髋臼发育不良股骨头脱位及股骨近端改变尤其是 DDH 残余的髋臼发育不良, 其临床表现不明显, 但可早期出现骨性关节炎, 因此早诊断早治疗至关重要诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : (2) 特殊检查进展 : 三维 CT 在发育性髋关节脱位中的应用进展 ( 中华小儿外科杂志 2006/08) 报道 :DDH 主要病理变化包括髋臼发育不良股骨头脱位及股骨近端改变另外髋关节是一个复杂的三维立体结构, 对 DDH 病理形态的认识应注重于整体性立体性, 这还需借助影像学的进一步发展以往仅以 X 线片及二维 CT 作为临床影像诊断的依据, 所包含的信息十分有限, 且由于三维结构的重叠, 测量结果也不准确三维 CT 成像技术 (three dimensional computed tomography,3dct), 在骨科领域应用最广泛的是曲面重组法 (curved plannar reforma-tion,cpr) 和表面遮盖显示技术 (shadedsurface display,ssd) 对发育不良髋进行 3DCT 重建, 能清晰直观立体地显示髋关节真实的解剖结构, 并可以通过旋转从任意角度进行观测, 还可以把股骨头从髋臼中移走分别测量, 为临床医生提供了大量精确的信息, 从而更有利于对 DDH 病理形态的认识治疗前后定性定量地分析及手术方式的选择已经有大量的 3DCT 参数来评价髋臼的解剖形态, 如髋臼的深度髋臼的容量髋臼的前倾轴髋臼指数股骨颈干角股骨前倾角等等, 虽然它们在临床上有一定的价值, 但它们中的一些很难通过普通 X 线影像获得

2 就目前临床应用而言,3DCT 扩大了测量范围, 兼有 X 线及 2DCT 的测量功能, 有时由于骨盆倾斜严重,2DCT 难以捕捉对称的双侧影像, 给诊断带来困难 3DCT 克服了这一缺点, 对髋关节能够进行整体观察, 有助于对 DDH 的诊断及术前评估 2. 临床诊断进展治疗与预防方法研究的进展自手术治疗 DDH 的交流后, 本病的治疗有了重大突破, 且随着时间的推移, 不断取得新的进展现就各家学者对 0~12 岁的 DDH 的治疗方法综述如下 : 1.0~1 岁患儿的治疗早期治疗是公认的原则, 对于 0~1 岁的患儿由于病理改变较轻, 大量临床实践证明 : 非手术治疗效果最佳, 只要患儿保持蛙式位, 即复位姿势固定 2~6 个月,99% 以上可自然复位痊愈, 设计简单易行的固定装置,pavilk 支具戴祥麒设计的连衣挽具, 另外, 外展尿枕及塑料支架亦根据同样的原理设计而成 Barlow 支架和 Rosen 支架为国外常用的治疗装置, 其复位可靠, 但因它是暴力复位而不是自然复位, 容易发生股骨头坏死, 甚至发生在正常的一侧在以上装置的基础上孙德立等设计的胶皮兜, 其优点是制作简单, 不需手法复位, 采用缓慢自动复位, 降低了股骨头坏死率, 护理方便, 无需解开更换尿布, 固定范围小, 有利于髋关节活动, 且不影响 X 线的清晰度, 收到了良好的效果非手术疗法并不是针对任何患儿, 其适应证为 :1 髋关节发育不良和半脱位 1 岁以内 ;2 出生后至 6 个月的髋脱位患儿 ;3or-tolani 征阳性者, 即容易复位, 且复位后又较稳定的患儿 ;4 内收肌不紧张者如果患儿复位失败或复位后压力特别大者, 其主要原因 :1 内收肌肥大 ;2 关节囊呈不同程度的葫芦状狭窄 ;3 盂唇肥厚内翻, 臼内填满了结缔组织 ;4 圆韧带肥大, 变粗, 变长, 填满髋臼, 不能容纳股骨头如果复位困难或压力增高不必强求闭合复位, 应选择适当的手术治疗 2.1~3 岁患儿的治疗仍然有人主张非手术治疗为主, 为了闭合复位成功, 降低复位后股骨头坏死的发生率, 可在复位前做牵引 3 周, 对于股骨头脱位严重者, 内收肌挛缩者, 可将内收肌起点和髂腰肌止点切断, 然后再进行牵引或闭合复位外固定可用支具及石膏固定, 北京积水潭医院的改良蛙式石膏

3 及天津骨科医院的箭式石膏都收到良好效果对于非手术失败者,3 岁以内的患儿一般因其病理改变相对 3 岁以上的患儿较轻, 塑形能力较强, 其手术的选择应以简单易行创伤小为主, 常用的手术为 Ferguson 手术, 其特点 : 1 可清楚发现影响复位的各种因素 ;2 能较好地显露关节囊, 切开后易消除肥大的盂唇圆韧带髋臼横韧带 ;3 手术失败后不影响其他手术的施行缺点 :1 不能充分显露关节囊前上方, 特别是不能剥离关节囊与髋臼上方的髂骨粘连 ;2 不能纠正髋臼及股骨上端骨性畸形 3.3~5 岁患儿的治疗由于其继发的病理改变较严重, 闭合复位效果不佳, 解放军总医院统计 3~5 岁患儿闭合成功率为 2.38%, 而且 50% 出现股骨头坏死功能差等并发症, 因而多采用手术治疗此类手术方法很多, 最简单易行的为髋关节囊周围髂骨截骨术 (pemberton 截骨术 ), 其特点是纠正了髋臼指数, 增加了股骨头的包容与其类似的手术还有 Gill 髋臼造盖成形术上两种方法如对于前倾角增大者一定要纠正, 否则易出现术后脱位或半脱位, 对脱位度高的患儿由于髋臼的下翻, 增加了股骨头的压力, 必要时要增加股骨缩短, 否则易出现股骨头坏死 Robert Salter1961 年报告了髂骨截骨术, 手术的原理是改变髋臼的方向, 使髋臼向前下方移位, 更好地覆盖股骨头, 国内外文献表明 Salter 手术占全部髋脱位手术的 46.56%, 手术成功的关键是术前充分牵引, 股骨头牵引到髋臼水平, 松解所有挛缩的肌肉, 切除髋臼内夹杂组织, 保留关节盂唇, 保持关节软骨面的完整达到上述要求一般能达到满意的效果其缺点是对于髋臼指数大于 45 者, 髂骨旋转不能覆盖股骨头, 可导致术后脱位, 髂骨骨块壁薄, 必须用克氏针固定, 否则易移位或松动造成骨块吸收而使成形失败 4.6~12 岁患儿的治疗由于髋臼股骨头发生了较大的病理变化, 软组织也因股骨头上移挛缩严重, 手术难度较大, 根据脱位的程度可选择不同的术式对于半脱位, 股骨头与髋臼比例不协调, 髋臼浅, 股骨头大, 部分股骨头未被髋臼覆盖者可用 Chiari 骨盆内移截骨术对于髋臼发育极度不良, 用 Salter,pemberton 术式不能达到正常生理解剖髋关节形态者可选用 steel 三联截骨术, 其缺点是创伤大内固定不牢固骨块易移位不能保持髋臼与股骨头良好的复位关系 1972 年 Ashley 提出股骨短缩截骨后, 为降低头臼间的压力, 避免股骨头的坏死起了重大作用山东中医药大学附属医院根据以上手

4 术总结了三联术, 即转子下旋转截骨, 股骨缩短用取下之股骨骨块使髋臼成形达到了良好的效果, 时述山等用综合式即 Salter 与 Chiari 和股骨截骨及髋臼造盖综合治疗, 优良率达 87% 5. 小结综上所述,DDH 所要解决的问题有以下几点 : (1) 髋臼指数 : 在 1.5 岁以前塑形的潜力最大, 在 8 岁时基本停止, 因此早期婴幼儿非手术治疗, 能够给予髋臼正常应力刺激, 它就会正常的发育, 年龄的增大, 髋臼的病理变化亦增加, 它会逐渐变浅, 表面积减少, 呈椭圆或不规则形状, 由向前下, 变成向前外因此要想正确的解决这一问题, 在术前必须准确地了解髋臼的形态, 近年来螺旋 CT 三维重建使此问题迎刃而解作者在临床中的经验是用骨凿在髋臼上缘 1.5cm 处, 从近端向远端 15~25 斜度弧形切断内外骨皮质, 将远端向前外下撬起, 并植入截下的股骨骨块, 如果髋臼指数较大者将骨块放在髋臼外上缘, 否则放在中间或外下, 我们的方法是不取髂骨, 只用截下的股骨即可 (2) 前倾角 : 前倾角是 DDH 处理中最重要的问题, 纠正不够会前脱位, 纠正过大会后脱位, 因此精确测量对手术的成功至关重要, 常用的方法有透视法及三维 CT 由于这两种方法会因为被测量对象空间位置的变化而对测量的准确性影响很大三维 CT 使这种局限得到了解决, 是最为精确的方法, 但由于它的价格昂贵目前并没有广泛的应用我们的经验是髋臼成形后将股骨头复位, 股骨截断后, 将远端外旋使髋骨及足处于中立位, 然后将截骨处用钢板固定, 外旋及内旋 30~40, 如果髋关节不脱位前倾角即得到了纠正, 此法虽然未精确测量前倾角, 但在临床的实践中收到很好的效果, 而且避免了昂贵的 CT 检查 (3) 软组织 :DDH 的患儿如果内收肌紧张强迫复位会造成股骨头坏死对于股骨头脱位较高的患儿要做股骨牵引, 而且肥厚的关节囊及内翻的盂唇都会影响股骨头复位, 并且会使关节内的压力增加我们在临床工作中常规将关节的内下部分切除, 在小转子处将髂腰肌止点和内收肌起点切断, 将内翻的盂唇切除, 如果关节内压力仍然大且易脱位, 我们将股骨缩短以减压, 复位后将切断内收肌和关节紧缩缝合, 此法的应用大大减低了股骨头坏死率及脱位率不论何种方法, 只要准确处理上述三个方面的问题, 选择适合的方法均能达到满意的效果目前存在问题和研究热点

5 1.DDH 是儿童常见的先天性畸形之一, 诊断和治疗比较困难, 而且容易出现股骨头坏死术后再脱位等并发症 2. 需要根据不同的年龄和病情采用的不同的治疗方法 DDH 因不同的年龄及严重程度, 需要采用的不同的治疗方法, 由于正常髋关节应力分布形式取决于通过关节所传递力的大小和方向, 当作用于髋关节的力及作用方向发生改变时, 髋关节股骨颈及股骨上端骨骺板等所承受的应力也发生相应变化, 这些应力变化的结果可导致相应的骨结构的改变因此只有将股骨头正确复位, 髋臼指数恢复正常, 软组织松解使髋关节处在正常的生物力学的环境下, 才能正常的发育, 否则即使勉强复位, 仍然不能使其正常发育而出现后期并发症 3. 提高治疗效果, 改善预后 DDH 所要解决的问题有髋臼指数, 年龄的增大髋臼的病理变化亦增加, 可选择螺旋 CT 检查, 以术前准确地了解髋臼的形态 4. 防止并发症精确测量前倾角是 DDH 处理中最重要的问题, 对手术的成功至关重要, 纠正不够会前脱位, 纠正过大会后脱位, 三维 CT 是最为精确的方法, 但价格昂贵, 目前并没有广泛的应用 DDH 的患儿如果内收肌紧张, 强迫复位会造成股骨头坏死对于股骨头脱位较高的患儿要做股骨牵引, 而且肥厚的关节囊及内翻的盂唇都会影响股骨头复位, 并且会使关节内的压力增加准确处理上述问题, 选择适合的方法才能达到满意的治疗效果 5. 在 DDH 中应用 3DCT 的发展方向 3DCT 技术可得到更接近于人体清晰的图像, 但患儿因此必须接受更多的 X 线辐射, 甚至需要在麻醉状态下进行, 这是 3DCT 的缺点之一其二, 就信息的后处理而言, 它很大程度上要依赖于新的计算机软件的帮助, 目前很多新开发的软件仅在个别研究中心应用, 由于程序复杂, 操作困难, 而无法推广, 也就无法服务于人类的医学事业开发简单实用的计算机软件采用低辐射的 CT 扫描技术以及进行准确的软骨重建都将成为 3DCT 在 DDH 中应用的发展方向近期期刊发表的部分论文三维 CT 在发育性髋关节脱位中的应用进展三维计算机 X 线断层照像术测量股骨颈前倾角在发育性髋关节脱位治疗中的应用

6 发育性髋关节脱位 Ferguson 手术 113 例治疗体会发育性髋关节脱位与早期干预发育性髋关节脱位治疗后并发症的原因分析及预防发育性髋关节脱位髋臼形态学的三维 CT 研究发育性髋脱位治疗后继发股骨头坏死的治疗发育性髋脱位髋臼容积的 CT 测量与分析臼顶弧形截骨术治疗小儿发育性髋关节脱位疗效观察髋臼的正常发育及发育性髋关节脱位的病理形态学变化

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ÏÈÌìÐÔ÷Å¹Ø½ÚÍÑÎ» 疾病名先天性髋关节脱位英文名 congenital dislocation of the hip 缩写别名发育性髋关节发育不良; 发育性髋关节脱位 ; 髋发育不全 ICD 号 Q65.2 概述本病简称 CDH(congenital dislocation of the hip), 又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良 (displasia dislocation of the hip,ddh)