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榜殷
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1 疾病名先天性髋关节脱位英文名 congenital dislocation of the hip 缩写别名发育性髋关节发育不良; 发育性髋关节脱位 ; 髋发育不全 ICD 号 Q65.2 概述本病简称 CDH(congenital dislocation of the hip), 又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良 (displasia dislocation of the hip,ddh) 及髋发育不全, 是较常见的先天性畸形, 股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系, 以致在出生前及出生后不能正常发育 Hipkocsates 早在公元前就描述了本病, 之后众多学者对其进行了大量研究, 但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题流行病学存活儿童发病率为 1% 左侧多于右侧, 双侧脱位者以右侧为重脱位多见于女性, 男女患者之比约为 1 5~6 据统计, 头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率, 约有 16% 的臀位产儿并发先天性髋关节脱位不同地区的发病率不同, 我国北方地区的发病率高于南方 : 据统计, 华北地区的发病率为 3.8%, 华东地区为 1.1%, 华南地区为 0.7% 病因有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因, 如机械因素内分泌诱导的关节松弛原发性髋臼发育不良和遗传因素等臀位产时有异常屈髋的机械应力, 可导致股骨头后脱位韧带松弛曾被认为是重要发病因素, 妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛, 有利于分娩, 也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛, 在新生儿期较易发生股骨头脱位但很难以单一的因素来解释本病的原因, 一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙, 先呈深凹圆形, 然后逐渐变浅, 呈半圆形出生时, 髂骨坐骨及耻骨仅部分融合, 髋臼窝极浅, 所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度, 以使胎儿容易通过产道因此, 胎儿在出生前后这段时间内, 最容易发生髋关节脱位若胎儿下肢置于伸直内收位, 则股骨头不易置于髋臼的深处, 极易脱位

2 发病机制出生时以关节囊松弛为主要病理改变, 随着年龄增大和脱位程度加重, 特别是开始行走后, 可逐渐出现下列病理变化 : 1. 关节囊伸长, 与髂骨粘连, 中部狭窄呈哑铃状 2. 髋臼盂唇增厚, 开始为外翻, 随行走增多而成内翻圆韧带增长变粗, 横韧带肥厚髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良, 变浅并呈斜坡状 3. 股骨头骨骺发育延迟, 甚至发生缺血性坏死股骨颈前倾角和颈干角增大 4. 股内收肌挛缩, 臀肌松弛 5. 髂骨翼处形成假臼骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸临床表现 1. 临床表现 (1) 新生儿和婴儿期的表现 : 1 症状 : A. 关节活动障碍 : 患肢常呈屈曲状, 活动较健侧差, 蹬踩力量位于另一侧髋关节外展受限 B. 患肢短缩 : 患侧股骨头向后上方脱位, 常见相应的下肢短缩 C. 皮纹及会阴部的变化 : 臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称, 患侧皮纹较健侧深陷, 数目增加女婴大阴唇不对称, 会阴部加宽 2 检查 : A.Ortolani 试验和 Barlow 试验 : 适用于自出生至 3 个月之间的先天性髋关节脱位, 由 Ortolani 于 1935 年首先提出, 由 Barlow 加以改良 Ortolani 的方法是将患儿两膝和两髋屈至 90, 检查者将拇指放在患儿大腿内侧, 食指中指则放在大转子处, 将大腿逐渐外展外旋如有脱位, 可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力然后, 以食指中指往上抬起大转子, 拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动, 即为 Ortolani 试验阳性 Barlow 试验与 Ortolani 试验操作相反, 检查者使患儿大腿被动内收内旋, 并将拇指向外上方推压股骨大转子, 可再次感到一次弹动

3 B.Allis 征 (Galezzi 征 )( 图 1): 使新生儿平卧, 屈膝 85 ~90, 两腿并拢, 双足跟对齐, 如有本病, 可见两膝高低不等这是患侧股骨上移所致 C. 套叠试验 : 使患儿平卧, 患侧髋膝关节各屈曲 90, 检查者一手握住其股骨远端和膝关节, 另一手压住其腹股沟, 在提推患肢膝部时, 如感到大转子随之上下活动, 则为套叠试验阳性 D. 髋膝屈曲外展试验 ( 图 2): 使受检婴儿平卧, 髋膝关节屈曲, 检查者双手握住其膝部, 拇指在膝部内侧, 其余的四指在膝部外侧, 正常的婴儿一般可外展 80 左右, 若仅外展 50 ~60, 则为阳性, 只能外展 40 ~50 为强阳性

4 (2) 幼儿期的表现 : 1 症状 : A. 跛行步态 : 跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉一侧脱位时表现为跛行 ; 双侧脱位时则表现为鸭步, 患儿臀部明显后突, 腰前凸增大 B. 患肢短缩畸形 : 除短缩外, 同时有内收畸形 2 检查 : A.Nelaton 线 : 髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点, 称为 Nelaton 线, 髋关节脱位时大转子在此线之上 B.Trende lenburg 试验 ( 图 3): 嘱小儿单腿站立, 另一腿尽量屈髋屈膝, 使足离地正常站立时对侧骨盆上升 ; 髋关节脱位后, 股骨头不能托住髋臼, 臀中肌无力, 使对侧骨盆下降, 从背后观察尤为清楚, 称为 Trende lenburg 试验阳性, 是髋关节不稳定的体征

5 2. 分类 (1) 根据股骨头与髋臼的关系分类 : 一般可将其分为以下 3 种类型 : 1 先天性发育不良 : 股骨头仅略向外移,Shenton 线基本正常, 但 CE 角可减小, 髋臼变浅,Dunn 称此为先天性髋关节脱位 Ⅰ 级 2 先天性半脱位 : 股骨头向外上方移位, 但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton 线不连续,CE 角小于 20, 髋臼变浅, 属 Dunn 分类 Ⅱ 级 3 先天性完全脱位 : 股骨头完全在真性髋臼以外, 与髂骨的外侧面形成关节, 逐渐形成假髋臼, 原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间, 属 Dunn 分类 Ⅲ 级 (2) 根据脱位的程度分类 : 孙材康参照 Zionts 的标准, 分为以下 4 度 ( 图 4):

6 1Ⅰ 度脱位 : 股骨头骺核位于 Y 线以下髋臼外上缘垂线之外 2Ⅱ 度脱位 : 股骨头骺核位于 Y 线与 Y 线的臼上缘平行线之间 3Ⅲ 度脱位 : 股骨头骺核位于臼上缘平行线高度 4Ⅳ 度脱位 : 股骨头骺核位于臼上缘平行线以上, 并有假臼形成并发症不论是保守治疗还是手术治疗均可并发股骨头缺血性坏死, 而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬, 需在治疗中注意预防 1. 股骨头缺血性坏死此系医源性并发症, 主要是机械性压力致动脉缺血所致 Salter 提出 5 条诊断标准 : (1) 复位后 1 年, 股骨头骨骺核仍不出现 (2) 复位后 1 年, 现存骨骺核生长停滞 (3) 复位后 1 年, 股骨颈部变宽 (4) 股骨头变扁, 密度增加或出现碎裂现象 (5) 股骨头残余畸形, 包括头变扁变大扁平髋髋内翻股骨颈短宽等 2. 术后再脱位术后再脱位虽然发病率不高, 但一旦发生, 预后不良, 可发生股骨头坏死和关节僵硬, 应尽力预防其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想, 这是最常见的原因 ; 其次为前倾角过大而未给予矫正 ; 还有头臼不对称, 处理不好等原因应加强预防, 一旦发生, 应及早手术处理

7 3. 髋关节运动受限或僵硬此并发症较为常见, 患者年龄越大, 发生率越高, 脱位股骨头位置越高, 髋关节周围挛缩越重, 若未行矫正, 极易发生髋关节运动受限或僵硬, 特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生, 应加强术后的早期关节功能锻炼, 采取髋关节外展石膏支架固定, 术后 1 周应坐起练习活动也可不用石膏固定, 术后采用持续性被动活动 (CPM) 进行关节功能锻炼实验室检查无相关实验室检查其他辅助检查 1.Von-Rosen( 外展内旋位 ) 摄片法 ( 图 5) 婴儿仰卧, 使其两髋伸直并外展 45, 尽力内旋位摄片正常时, 股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下但髋关节脱位时, 此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上然而, 个别患儿的髋关节脱位在外展内旋位有自然复位的可能, 结果表现正常本法测量较为可靠, 适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者 2.Perkin 象限 ( 图 6)

8 股骨头骨骺核骨化出现后可利用 Perkin 象限判断髋关节的脱位情况即在两侧髋臼中心间连一直线, 称为 H 线, 再从髋臼外缘向 H 线做一垂线 (P 线 ), 将髋关节划分为四个象限, 正常股骨头骨骺位于内下象限内, 在外下象限时为半脱位, 在外上象限内时为全脱位 3. 髋臼指数 ( 图 6) 从髋臼外缘向髋臼中心连线, 其与 H 线相交所形成的锐角, 称为髋臼指数, 其正常值为 20 ~25 小儿开始步行后, 此角逐年减小, 至 12 岁时基本恒定于 15 左右髋关节脱位时此角明显增大, 甚至在 30 以上 4.CE 角也叫中心边缘角 (center edge angle)( 图 7), 即股骨头中心点至 YY' 线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置, 对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值正常为 20 以下

9 5.Shenton 线 ( 图 7) 正常时, 闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线, 称为 Shenton 线, 髋关节脱位时此线中断 6.Simon 线是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘, 然后向下向外, 沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线髋关节脱位时, 此弧线也中断 7. 髋关节造影术 ( 图 8)

10 在婴儿期, 股骨头尚未骨化, 髋关节绝大部分属软骨, 在 X 线片上不显影故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构方法是 : 患儿平卧位, 全身麻醉, 在无菌操作下, 自髂前上棘以下 1.5~2cm 插入 18 号带有针芯的穿刺针, 进入皮肤后, 向下向内对准髋臼, 直至触及髋臼, 然后转向外进入关节囊注入造影剂在正常髋关节可观察到 : (1) 股骨头的大小和形态 (2) 髋臼的软骨缘 (3) 环状区, 即环绕关节囊的区域, 可见透明区环绕股骨颈, 将造影剂一分为二 (4) 横韧带, 表现为造影剂内下的压迹 (5) 圆韧带先天性髋关节脱位时, 如关节盂缘内翻, 可在股骨头与髋臼间有充盈缺损, 关节囊有明显收缩, 髋臼内有带状阴影, 表明为肥厚的圆韧带

11 8.CT 检查近来有些学者用 CT 检查婴幼儿的先天性髋关节脱位, 可看到骨的缺损髋臼变形引起脱位, 并能看到骨的变化软组织的嵌入股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度诊断依据病史临床表现体征 X 线片检查及测量, 即可成立诊断鉴别诊断目前暂无相关资料治疗本病的治疗原则是尽早诊断, 及时治疗出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断, 应立即开始治疗, 可望获得一个功能接近正常的髋关节治疗开始时的年龄越大, 效果越差 1. 保守治疗 (1) 保守疗法的理论基础 : 保守疗法的理论基础是 Harris 定律, 即头臼同心是髋关节发育的基本条件为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件 : 1 选择一个维持髋关节稳定的姿势, 传统的蛙式位是最理想的姿势, 但不利于股骨头的血液供应 2 根据患者的不同年龄选择支具夹板或石膏固定, 要求稳定舒适方便便于尿便管理, 最好能使髋关节保持适当活动 3 选择髋关节发育的最适宜的年龄, 年龄越小越好, 一般以 3 岁以下为宜 4 头臼比例应相称, 如比例失调, 则不能维持髋关节的稳定, 甚至治疗失败 5 复位维持一定的时间, 使关节囊回缩至接近正常, 去掉固定后可不再脱位通常需 3~6 个月的时间, 患者年龄越小, 固定时间相应越短以上原则应认真遵守 (2) 方法 : 1 手法复位和各种夹板石膏固定 : 手法复位后, 对年龄在 1 岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定 ; 而对 1 岁以上的患者, 由于年龄较大, 复位易活动且力量较大, 造成夹板与支具不稳而发生脱位, 需用石膏固定 2~3

12 个月后再改用夹板或支具固定若可实现手法复位, 为防止股骨头缺血性坏死的发生, 一般要采用以下各种措施加以预防首先, 要进行复位前牵引, 以克服髋关节周围软组织挛缩, 使肌肉松弛, 以减轻复位后头臼间的压力通常行悬吊皮牵引, 对年龄 2~3 岁的 Ⅲ 度脱位者亦可选用骨牵引, 一般牵引 2~3 周其次, 切断内收肌旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间, 当处于蛙式位时, 此动脉受压而影响股骨头血供, 因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩, 对防止股骨头坏死也有一定作用第三是在全身麻醉下轻柔手法操作全身麻醉后肌肉松弛, 有利于复位, 但手法要轻柔, 应采用一次复位的原则, 即一次复位未获成功, 切忌反复进行整复, 这样会使股骨头反复创伤, 所以对一次复位未成功者, 原则上应手术治疗第四, 用人位 (human position) 固定法, 即从外展外旋 90 起, 逐渐内收至发生脱位的角度, 这两个角度间为安全范围, 选择这个角度的中间值如外展外旋 90, 内收至 60 时发生了脱位, 其安全范围为 30, 故人位为外展外旋 75 位 Ramsey 指出, 其安全范围与内收肌挛缩程度有关, 挛缩程度越重, 安全范围越小人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生, 一般需固定 6 个月 2 影响复位的因素 : 影响复位成功的因素较多, 主要有 : A. 髂腰肌挛缩横过关节囊前方, 使股骨头与髋臼分离, 久而久之使关节囊粘连, 甚至形成葫芦状关节囊, 或形成皮鼓状覆盖着髋臼口, 因此复位难以实现 B. 盂唇过大, 阻塞了髋臼, 影响股骨头的复位 C. 头臼不相称, 通常是髋臼过小过浅, 包括圆韧带过长增宽, 影响了股骨头的回纳, 造成复位失败 3 复位后髋关节发育的观察 : 股骨头与髋臼同心, 创造了髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件一般来说, 复位后股骨头发育较快, 经观察, 复位后 1~2 年内两侧股骨头发育相等, 达到正常水平 2. 手术治疗 (1)Salter 骨盆截骨术 :Salter 手术除了使股骨头复位之外, 主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向, 相对增加了髋臼深度, 使股骨头与髋臼达到同心 ( 图 9)

13 1 适应证 : 年龄在 1~6 岁的髋关节脱位者, 包括手法复位失败者髋臼指数应在 45 以下, 股骨头大小应与髋臼基本适应 2 术前准备 : 为了得到良好的手术效果, 防止股骨头坏死的并发症发生, 术前必须进行股骨髁骨牵引小腿皮牵引, 同时行经皮内收肌切断牵引重量为每岁 1kg, 牵引时间一般以 2 周为宜, 直至大转子达到 Nelaton 线上, 床边 X 线摄片见股骨头达到髋臼水平对脱位过高, 经大重量牵引而不到位者, 应行股骨短缩术 3 手术步骤 : 选用全身麻醉或硬膜外麻醉患者仰卧位, 患侧臀部垫高取 Smith-Peterson 髋关节前外侧切口, 注意保护好股外侧皮神经, 于髂骨翼两侧切开至骨膜, 行骨膜下分离, 切断缝匠肌起点, 分离切断股直肌起点, 并向远侧游离, 在其下方即可见到旋股外侧动静脉, 注意保护切开髂腰肌筋膜, 其内方为股神经, 于髋关节屈曲外展位从小转子附着点切断髂腰肌, 然后清除关节囊前方的脂肪组织, T 形切开关节囊检查髋臼及股骨头的病理变化, 切断圆韧带, 切除部分增大的盂唇, 清除髋臼脂肪结缔组织和髋臼横韧带, 使股骨头复位, 头臼相适应股骨颈部有粘连时一并处理此时, 游离关节囊, 特别是前上后方, 切除多余的关节囊, 紧缩缝合此步骤十分关键, 是防止再脱位的重要措施, 缝合后以髋关节内收屈曲不发生脱位为准然后于髂骨翼两侧骨膜下分离, 直达坐骨大孔, 通过直角钳, 引进线锯 ( 图 10), 经坐骨大孔至髂前上下棘之间截骨 ( 图 11) 将截骨远端用敷布钳牵

14 引, 向前下外方移位从髂骨翼上取下一个三角形骨块, 嵌入截骨间隙 ( 图 12) 用 2 枚克氏针将三角形骨块与上下截骨端固定 ( 图 13), 置硅胶管密闭引流, 逐层缝合术后可用双髋外展位石膏支架固定如术中前倾角过大, 超过 60, 应行股骨旋转截骨术

15 4 术后治疗 : 全身应用抗生素 1 周 ;48h 后拔除引流管 ; 术后 1 周可令患儿坐起, 练习关节功能 ; 术后 4 周拆除石膏, 拔出克氏针 ;3 个月内不能负重,3 个月后如无股骨头无菌性坏死改变, 可试行下地, 练习功能

16 (2)Pemberton 髋臼成形术 :Pemberton 髋臼成形术是通过髋臼上缘上 1~ 1.5cm 平行髋臼顶斜坡进行截骨, 将髋臼端撬起向下, 改变髋臼顶的倾斜度, 使髋臼充分包容股骨头, 使髋臼达到正常形态 ( 图 14) 1 适应证 : 年龄超过 7 岁, 或 6 岁以下髋臼指数超过 46 者可选用本术式 2 术前准备 : 同 Salter 截骨术 3 手术步骤 : 麻醉和手术入路与 Salter 截骨术相同于关节囊上方 1cm 处, 用宽的弧形骨刀截开髂骨外侧皮质, 从髂前下棘前方开始, 向后方呈弧形截骨 ( 图 15), 直至坐骨大切迹前方骨刀进入骨质内后, 立即使骨刀的方向沿髋臼向下, 准确地凿至 Y 形软骨的髋坐骨支的中心点, 然后完全切开髂骨外侧骨皮质, 于髂前下棘上方向髂骨内侧骨皮质凿一条与髂骨外侧骨皮质相应的截骨线, 并至后 Y 形软骨截骨后矫正髋臼的方向是以髂骨截骨的后部内侧皮质的不同位置来控制 : 截骨位置靠前时, 髋臼顶向前旋转就少些 ; 反之, 截骨部位偏后, 髋臼顶向前旋转要多些双侧皮质完全截开后, 在截骨端用宽弧形骨刀向下压, 使上下两段髂骨前后缘至少有 2~3cm 的距离, 这取决于髋臼发育不良的程度然后, 从髂骨面上凿一条前后方向的沟, 再从髂前上棘上方取 2~3cm 长的楔形骨块, 将此骨块嵌入髂骨两粗糙面内的沟内, 使髋臼保持矫正

17 位置 ( 图 16) 使股骨头复位, 缝合关节囊, 置一根引流管逐层缝合对脱位高者多需短缩截骨 4 术后处理 : 也与 Salter 截骨术相同, 但石膏固定时间应为 6~8 周, 负重时间应推迟至术后 3~6 个月

18 (3) 股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术 : 股骨旋转截骨术适用于前倾角在 45 ~60 以上者, 应与上述手术同时进行一般于小转子下截骨, 通常用线锯, 截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋, 用 4 孔钢板固定, 但要注意矫正不要过度股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ 度脱位, 特别是术前牵引未到位者, 亦在小转子下截骨, 短缩 2cm 左右, 也可同时矫正前倾过大, 然后也用 4 孔钢板固定预后本病应早诊断早治疗治疗越早效果越好, 年龄越大效果越差预防无相关资料

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Ð¡¶ù·¢ÓýÐÔ÷ÅÍÑÎ» 疾病名小儿发育性髋脱位英文名 pediatric developmental dislocation of hip 别名 pediatric congenital dislocation of hip;pediatric luxatio coxac congenita; 小儿发育性髋关节脱位 ; 小儿先天性髋关节发育不良 ; 小儿先天性髋关节脱臼 ; 小儿先天性髋关节脱位 ICD 号 S73.0