Ó¤Ó×¶ùÐÍÄÚÐ±ÊÓ

Size: px

Start display at page:

Download "Ó¤Ó×¶ùÐÍÄÚÐ±ÊÓ"

疾穆
7 years ago
Views:

1 疾病名婴幼儿型内斜视英文名 infantile esotropia 缩写别名 congenital esotropia; 先天性内斜视 ; 先天性婴幼儿型内斜视综合征 ICD 号 H50.8 概述婴幼儿型内斜视 (infantile esotropia) 又称先天性内斜视 (congenital esotropia), 是指出生后 6 个月内发病的内斜视, 因为很少能证明确系生后即发生内斜, 多在生后 6 个月内才发现, 故有人称此种内斜视为婴幼儿内斜视, 也有人称为先天性婴幼儿型内斜视 (congenital or infantile esotropia) 及婴幼儿型内斜视综合征 (infantile esotropia syndrome) 本病是一种共同性斜视, 由于发病时间早, 常合并 DVD 隐性眼球震颤上斜肌或下斜肌功能过强及代偿头位等, 故将其列为特殊类型斜视中进行讨论流行病学婴幼儿型内斜视临床上并不少见, 但真正明确发病时间的确很难婴幼儿一词多指先天性, 真正的先天性内斜视应该指出生后即有的内斜视, 由于不能立即被发现, 临床上将 6 月龄前发生的恒定性内斜视定为先天性内斜视即使出生时发现内斜, 也不易做出诊断, 原因是 :1 新生儿眼位不稳定 Nixon 等观察 1219 例正常婴儿,40% 正位,30% 外斜,30% 内斜,7% 婴儿未作分类, 由于双眼注视开始于 2~3 月龄, 双眼共同运动完成在 4 月龄, 婴儿在 4 月龄后随着双眼视觉的发育, 眼位逐渐稳定, 才宜考虑斜视的诊断及类型 ;2 出生数月内 (1~3 个月 ) 没有形成注视 ;3 内眦赘皮造成的假性内斜视等故有人认为婴幼儿型内斜视较先天性内斜视的诊断用词更能客观地反映该斜视的实际发病时间据国外资料报道婴幼儿型内斜视在人群中的发病率大约为 0.1% Costenbader 统计发现由小儿科医生或双亲介绍就诊的 753 例内斜视中,47% 属假性内斜视, 这部分内斜视以后也可发展为真性内斜视 ; 年龄在 0~ 11 个月间者占 37%,11 个月以后者占 63% 关于发病年龄, 有人认为婴幼儿型内斜视全部发生在 3 月龄前,4~5 个月后发病的内斜视与调节的发育缺陷有

2 关 ; 也有人提出生后 6~8 个月发病, 甚至有人提出生后 1 年内发生的内斜视为婴幼儿型内斜视病因确切病因不清发病机制婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚, 目前有如下 2 种学说 : 1. 发育迟缓发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段, 保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷 Spiritus 综合了几项对 2200 名新生儿进行的研究指出, 新生儿阶段视觉系统尚不成熟, 出生时视网膜视差敏感度降低, 视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础, 因此患儿出生时眼位是不稳定的在生后早期内斜多见, 外斜较少, 但这种眼位偏斜大都是暂时的,3 个月以内消失 Worth 认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因, 因而无论在任何年龄手术, 都不可能获得双眼单视功能 Chavasse 等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射, 引起婴幼儿内斜视, 而融合是一种获得性反射近年多数学者都支持这一观点, 认为早期手术获得正位, 能够提供双眼视觉发育的机会 2. 遗传因素婴幼儿型内斜视常有家族史, 但遗传规律尚待探讨 Wardenburg 报道单卵双生斜视发生率为 81.2%, 双卵双生为 8.9% Helvenston 发现 16% 婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降, 而非斜视患儿的父母仅 2% 有立体视锐度低下临床表现 1.6 个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现 2. 斜视度数较大先天性内斜视度数大, 多大于或等于 40, 且稳定, 不受检查距离注视眼及调节因素的影响国外文献中 Helvenston 报道 133 例的平均斜视度为 40,Costenbader 50 例中 48 例 (96%) Foster 34 例中 17 例 (50%) 斜视度在 40 以上 ;von Noorden 等报道斜视度平均 50 ~60 国内有作者报道 55 例, 平均斜视度为一般检查方法难以发现中枢神经系统异常 4. 轻度远视戴矫正眼镜后斜视角无变化 Costenbader 报道 500 例婴幼儿型内斜视中, 近视占 5.6%, 轻度远视占 46.2%, 中度远视占 41.8%, 高度远

3 视占 6.4%; 斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关一般认为 1~2 岁婴儿有 0~ 3.OOD 的屈光不正是属于生理性的, 随年龄增长, 远视度逐渐减少 5. 幼儿型内斜视多为交叉注视 (crossed fixation) 即注视右侧时使用左眼, 注视左侧时使用右眼, 表现为假性外直肌麻痹, 因此很少形成弱视如为单眼注视, 可伴发弱视 Costenbader 报道 500 例, 弱视有 205 例占 41% 因此, 对此类患儿应早期治疗, 方法如交替遮盖法阿托品交替扩瞳法, 使其变为交替注视 6. 眼球运动婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱, 内转过强应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等方法是 : 当发现外转不足时可用外转眼作注视眼, 尽力引导其外转, 若此时外转正常则为假性 ; 当患儿不配合检查时, 可采用娃娃头试验法, 即在患儿双眼注视正前方的状态下, 用手左右转动患儿头部, 借头眼侧转观察内外直肌功能并发症 1.DVD 或 DHD 婴幼儿型内斜视患儿 DVD 的发生率国外报道为 46%~90%, 国内报道为 21.2%, 较国外低 2. 单眼或双眼斜肌功能过强婴幼儿型内斜视一侧或双侧下斜肌功能过强的发病率高达 78%, 国内报道为 63.6% 因此常表现 V 征, 合并有上斜肌功能过强者则表现为 A 征 3. 隐性或显性眼球震颤 (latent or manifest nystagmus) Hiles 等报道 30% 的婴幼儿型内斜视患儿有旋转性眼球震颤 Lang 观察有 50% 的患儿有隐性眼球震颤国内沈洁等报道 21.2% 伴有眼球震颤 4. 头位因伴发有垂直斜视和眼球震颤, 婴幼儿型内斜视患儿常合并头位异常 5. 视动性眼球震颤 (optokinetic nystagmus) 和眼球水平追随运动的非对称性实验室检查无需特殊实验室检查其他辅助检查可以进行屈光状态斜视度眼位眼球运动等方面的检查诊断

4 婴幼儿型内斜视的诊断应注意如下 5 点 : 1. 详细询问病史对就诊年龄较大的患者, 应详细询问家长患者是什么时间发生内斜视的, 有无出生后患其他疾病史及家族史, 幼儿时是否有照片, 如有可提供参考 2. 认真检查屈光状态中度以上远视应试戴全矫眼镜 3 个月, 观察是否有调节因素参与 3. 详细的斜视度检查如病史明确, 斜视度数大于 40, 首先考虑本病 4. 检查是否合并 DVD DHD 隐性或显性眼球震颤 5. 检查是否有斜肌功能异常假性外直肌麻痹, 必要时作娃娃头转动试验鉴别诊断因有许多 1 岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似, 造成诊断的困难, 由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视在治疗上有所不同, 因此在临床上应予以鉴别 1. 假性内斜视引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮宽鼻梁和瞳孔间距窄, 但可合并小度数内斜视, 应与真性内斜视相鉴别 2.Duane 眼球后退综合征本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病, 其特征为眼球外转受限, 内转正常或轻度受限, 企图内转时眼球后退睑裂缩小, 多为单侧性内斜度不超过 30, 多数患儿有代偿头位, 面转向受累眼一侧 3. 眼震阻滞综合征 4. 先天性性展神经麻痹原眼位呈内斜视, 如为一侧受累, 则有代偿头位, 面转向麻痹眼侧, 以保持双眼单视用遮盖法可以鉴别 : 婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后, 则未遮盖眼可外转, 而真性外直肌麻痹的眼外转不能也可用娃娃头转动试验鉴别, 真性外直肌麻痹的眼外转受限 5. 婴幼儿调节性内斜视发生在 6 个月 ~7 岁, 平均年龄 2.5 岁屈光状态多为中度以上远视初为间歇性, 戴镜后好转斜视度多小于知觉性内斜视发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤先天性白内障脉络膜缺损, 单眼高度远视等, 一眼视力下降, 严重阻碍双眼视觉的发育, 可导致内斜视治疗

5 婴幼儿型内斜治疗的目的 :1 防止弱视的发生 ;2 矫正眼位, 使看远看近的斜视度减少并接近正位 ;3 促进双眼视觉的形成和建立但无论何年龄进行手术矫正, 都很难获得良好的双眼单视 1. 手术治疗 (1) 防止弱视 : 不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿, 可采用短小交替遮盖法, 对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法, 使其变为交叉注视, 以预防弱视的发生 (2) 屈光矫正 : 能配合戴镜, 且有中度以上远视者, 首先戴镜矫正, 戴镜 2 个月内斜度无变化者, 应考虑手术 (3) 药物注射疗法 :20 世纪 70 年代 Scott 首先用 A 型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗, 注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹 Campos 曾应用 A 型肉毒素治疗 5~8 个月龄的婴幼儿型内斜视患儿, 双眼内直肌注射量分别为 2~3U 肉毒毒素, 获得满意效果内直肌注射肉毒毒素可以减少 DVD 的发生, 改善外转受限和隐性眼球震颤 2. 治疗 (1) 手术时机 : 幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好, 目前有几种争论, 一种认为婴幼儿型内斜视, 双眼视功能存在先天性缺陷, 缺乏中心融合功能, 早期手术不能获得双眼单视, 只能取得周边性融合, 主张晚一点手术 (2 岁以后 ); 第 2 种认为 2 岁前手术可获得双眼单视 ; 第 3 种认为 4~5 岁以后手术, 也可获得双眼单视大多数主张 2 岁以前, 认为早期手术获得功能性治愈的机会多若长期不做矫正, 可引起眼外肌眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变, 造成以后手术上的困难, 影响预后 (2) 手术方法 : 采用双眼内直肌后退术对斜度 60, 且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术内直肌后退量 5~7mm 对合并 DVD 者, 则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术对已过发生弱视年龄的儿童, 一眼有 DVD, 且双眼视力相近或相等者, 可用压抑疗法或主眼用散瞳剂, 以改变注视眼, 若能获得美容矫正, 则不必手术对 DVD 明显且合并下斜肌功能过强者, 可用上直肌后退, 或联合下斜肌转位术矫正但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位, 需观察数年后, 根据眼位再次手术预后

6 可能需要多次手术才能获得正确眼位预防目前没有相关内容描述

( 二 ) 视力与屈光检查 1. 视力检查 (1) 分别查裸眼及矫正的远近视力远视力检查常用 E 字视力表, 对年幼儿童也可应用儿童图形视力表近视力检查多采用 Jaeger 近视力表和标准近视力表 (2) 对于眼球震颤患儿, 检查时保持双眼同时睁开, 雾视一眼 ( 在该眼前多加 +5.00Ds

( 二 ) 视力与屈光检查 1. 视力检查 (1) 分别查裸眼及矫正的远近视力远视力检查常用 E 字视力表, 对年幼儿童也可应用儿童图形视力表近视力检查多采用 Jaeger 近视力表和标准近视力表 (2) 对于眼球震颤患儿, 检查时保持双眼同时睁开, 雾视一眼 ( 在该眼前多加 +5.00Ds 斜视诊治指南斜视是导致儿童视觉发育障碍的常见眼病斜视除了影响美观外, 还会导致弱视及双眼单视功能不同程度的丧失早期治疗斜视可以在矫正眼位恢复外观的基础上, 促进视力发育和双眼视觉功能的建立为规范斜视的诊断治疗, 制定本指南一斜视的基本检查 ( 一 ) 询问病史询问斜视发生 ( 发现 ) 的时间及症状, 询问母亲妊娠史是否早产难产出生时缺氧史及出生体重是否存在相关诱因, 如发热