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瓜根靳
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1 疾病名混合性结缔组织病英文名 mixed connective tissue disease 缩写 MCTD 别名混合结缔组织病; 混合型结缔组织病 ICD 号 M35.9 概述混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, 简称 MCTD) 是近年来发现的一种重叠综合征, 具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现, 但与三者中任何一个又不完全符合, 不能归属于任何一种胶原病的症候群, 因而称为混合结缔组织病本病在临床上极少有肾脏损害表现, 但在免疫学血清检查有高滴度的抗 RNP 抗体, 而且激素治疗效果良好流行病学混合性结缔组织病从儿童到老年都可罹患, 年龄从 4 岁至 80 岁, 平均 37 岁,80% 的患者为女性, 目前还未发现不同种族间发病的差别, 混合性结缔组织病的患病率尚未见报道病因本病的病因尚无定论鉴于本病合并有系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬化症的混合表现, 故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型, 尚有争议但总的说来以自身免疫学说为公认, 即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上, 对自身组织损坏退化和变异的成分出现自身抗体, 从而引起免疫病理过程其理由为 :1 本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现 2 测得敏感而特异的高滴度的抗 RNP 抗体, 表皮基底膜处有 Ig 沉着, 免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体 3 抗核抗体几乎全部阳性, 而且其他血清抗体如类风湿因子抗核因子等也有部分阳性 4 在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处, 部分患者可查出抗 RNP 抗体发病机制关于本病的发病机制主要有如下学说 :

2 1. 遗传家族分析证明, 凡是带有人白细胞抗原 -B8(HLA-B8) 者, 均容易发生混合性胶原病, 而且其抑制性 T 淋巴细胞 (T 细胞 ) 功能低下有人认为 B8 可能是免疫反应控制失调的标志抑制性 T 淋巴细胞与免疫反应基因控制有关, 当 T 淋巴细胞功能低下时, 免疫反应基因即失去控制, 结果导致体内免疫失调 ( 体液免疫和细胞免疫失调 ) 当抑制性 T 淋巴细胞功能低下时, 可引起体液免疫亢进, 细胞免疫低下 T 细胞还可抑制自身免疫的反应性, 它的功能一旦缺损, 就可出现自身抗原抗体反应, 形成免疫复合物抗原过剩形成的可溶性免疫复合物, 又可随血液循环而到达身体其他脏器, 并在那里沉淀和引起组织损伤 2. 病毒感染病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下 3 个方面 : (1) 受病毒感染的 T 细胞细胞毒作用增强, 导致组织细胞破坏 (2) 病毒感染的 T 细胞功能受抑制, 导致增强的 B 细胞产生抗体 (3) 宿主内源性感染或内源性病毒产物, 通过病毒对 HLA-B8 阳性宿主的异体化作用, 可把病毒种植于白细胞表面上, 因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应, 这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性, 刺激 B 细胞产生相应抗体, 发生抗原抗体反应, 形成免疫复合物, 引起组织损伤受病毒感染的细胞在细胞毒作用下, 释放出碎片, 可使机体发生自身致敏作用, 因而产生抗细胞成分抗体另外, 病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子, 促使自身免疫的发生 3. 抗淋巴细胞抗体有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体 ( 抗淋巴细胞抗体 ) 此抗体本质是 IgM, 对周围 T B 细胞均有破坏作用它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比, 在病情活动期其活性升高, 在缓解期则活性降低有皮肤神经食管症状者阳性率高, 但与肾脏改变关节症状无关 4. 病理 (1) 皮肤镜检可见表皮过度角化, 上皮萎缩 ; 真皮内胶原纤维水肿增生 ; 皮下脂肪组织有变性坏死 ; 皮下组织小血管管壁增厚, 内膜增生肿胀, 伴有不同程度的炎性浸润, 血管周围纤维组织增生透明变性 (2) 肌肉镜检有变性, 横纹肌横纹不清本病的病理特征既是系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬化症三者的综合, 又有不同之处, 如肌肉有不同程度的

3 炎性改变与系统性硬化症不同 ; 血管呈一般的炎症改变, 无类纤维蛋白变性, 又不同于系统性红斑狼疮 5. 中医病因病机 (1) 病因 : 本病的病因不外为内外两因内因多责之于先天禀赋不足, 阴阳气血亏虚或失衡, 日久造成脏腑功能紊乱, 常在外邪的诱发下而起病或由后天饮食偏嗜, 如嗜食辛辣肥甘而生湿生热生痰 ; 或暴食生冷, 伤及脾阳 ; 或由劳倦过度, 病后失养 ; 或内伤情志, 损及脏腑气机等等, 均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础 1 先天禀赋不足 : 先天禀赋不足之人, 阴阳失调, 偏于肾阴亏虚, 则属阴虚内热外邪乘虚而入, 邪人于阴则痹痹阻先在阴分, 阴虚为本, 血虚有火病久阴血暗耗, 阴损及阳, 气阴两虚, 时有外感诱发, 病深则阴阳两虚 2 肾阳衰微 : 素体肾阳衰微, 阴寒内凝, 复感外邪而发病程迁延日久者, 痹阻络脉之邪可内舍于脏腑, 使脏腑功能失调, 元阳虚亏, 真阴不足, 气血虚衰, 全身多部位和脏器损害, 甚至危及生命外因多由外感六淫, 或留着肌肤, 闭阻关节, 或内侵脏腑而导致发病六淫外感 : 素体营血不足, 卫外不固, 腠理不密, 风寒湿之邪乘虚外袭, 凝结于肤腠, 阻滞于经络, 致使营卫失和, 气血瘀滞, 痰瘀痹阻, 失于濡养 ; 或外邪郁而化热, 化热则伤阴, 湿热交阻或暑热由皮肤而入, 酿成热毒 ; 燥气伤津, 津亏血燥总之, 风寒暑湿燥火, 外能伤肤损络, 内能损及营血脏腑 (2) 病机 : 1 体质与发病 : 本病多发生于女性女性为阴柔之体, 素体阴盛阳虚, 外邪入里化寒, 可伤及脾肾之阳, 水湿不化, 故可见肢体肿胀 ; 阳虚血运无力推动, 一可以阻滞于脉络出现关节筋骨疼痛, 二能留滞于肌肤出现瘀点瘀斑 ; 脾阳亏虚, 中州失运, 可以出现四肢肌肉酸疼乏力女性致病的另一个特点为情志因素, 忧思郁怒, 暗耗阴血, 日久化热, 所以也可有阴液亏虚而生热的表现, 如长期发热口鼻眼干涩皮肤斑疹等此外, 先天禀赋和后天调摄对体质都是重要的影响因素, 有时可以引起机体阴阳的转化, 而增加疾病表现的复杂性, 临床当详细辨别

4 2 内侵脏腑, 变化多端本病开始常表现为肾的阴阳失衡, 随着疾病的发展, 可以累及各个脏腑并产生多种病理产物伤及脾胃可见腹胀纳呆便秘 ; 伤及肺者可出现胸闷憋气呼吸困难 ; 累及心者可见惊悸怔忡甚则胸痛 ; 累及肝者可见胁肋胀痛嗳腐吞酸 ; 肾脏损害加重则可见小便不利水肿等证气机运行不畅可见腹胀腹痛咳嗽气喘 ; 气化不利, 津液停着则为痰, 痰留脉中则可化瘀 3 瘀血痰阻 : 由于病久气血运行不畅, 而致血停为瘀, 湿凝为痰痰瘀互结, 复感外邪, 内外互结, 阻闭经络肌肤关节血脉, 甚至脏腑阻塞上焦, 心肺损伤, 气喘胸闷, 胸痛心悸 ; 阻于中焦, 脾胃受损, 运化失职, 胃纳不佳, 生血不足, 血虚有火, 热迫血行, 血不循经, 溢于脉外则衄血紫斑皮疹或见血尿 ; 阻于下焦, 肝肾受损, 精华流失, 则腰酸浮肿, 腹水贫血 ; 上入巅脑则偏瘫癔病痰瘀互结, 流注关节可见关节疼痛, 停于皮下可见皮下结节, 阻于咽部则可见吞咽困难, 阻于胸胁则可见症瘕积聚痰瘀交阻或瘀热内生, 凝聚皮表肌腠, 气血痹着, 失于濡养则手浮肿呈腊肠样肿胀指尖皮肤变硬 ; 血脉痹阻, 阳气不达四末, 故肢端皮肤或白或青紫 ; 阻于经络肌腠关节则肌肉关节酸痛无力临床表现典型的临床表现为雷诺现象多关节炎或多关节痛手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样食管运动功能低下和有多发性肌痛肺部病变本病起病方式变化多端, 多数以雷诺现象为最早表现, 但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者还有的病人是以发热多关节炎为早期主诉, 有的病人则以红斑皮损发热心肌炎心律失常全身淋巴结肿大为早期特征 ( 图 1,2)

5 系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬化症, 三者的表现可以同时存在, 也可分别在相隔数月或数年出现, 有多器官受累的特征 1. 关节表现 93%~96% 的患者有关节痛, 其中 2/3 有明显的关节炎, 多数病人不出现关节畸形, 仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变, 出现皮下结节, 甚至可造成关节畸形

6 2. 皮肤表现以雷诺现象最多见, 占 84%~87%, 而且常为本病的初始或先驱症状手指肿胀, 伴有局部皮肤变紧增厚者占 47%~88%, 手指皮肤轻度或中度硬化手指尖呈圆锥状, 外观呈腊肠样有的患者可出现肢端疼痛性糜烂坏死或溃疡, 出现系统性红斑狼疮样红斑, 毛细血管扩张, 手指萎缩性红斑性斑点, 皮肌炎样的眼眶性红斑, 散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常 ( 色素减退或增加 ) 3. 肌肉表现肌肉疼痛以腰背部肩胛部四肢近端最常见多数病人既有主观疼痛又有触痛, 只是表现程度不同, 常伴有肌无力有的病人表现为主观肌痛而无触痛有时临床上不出现肌痛, 但肌肉活检呈炎症性肌病改变, 同时血清肌酶升高 4. 消化系统表现约 2/3 的患者食管运动功能低下, 表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛, 卧位时更明显后期伴发食管炎, 吞咽食物时可有不同程度的疼痛感也可有肠道运动功能低下, 表现为腹痛腹胀与便秘交替出现等部分患者可有轻度到中度肝脾大 5. 呼吸系统表现轻者无呼吸道症状, 严重者活动后呼吸困难, 出现肺动脉高压胸膜炎等查体可闻及湿啰音和干啰音 6. 循环系统表现心脏受累很少见多数表现为心包炎心肌炎全心炎或瓣膜性心脏病 7. 泌尿系统表现文献报道肾脏受累少见 (0%~10%), 有的虽有损害但其程度也很轻微然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭有的呈持续性或间歇性蛋白尿镜下血尿颗粒管型红细胞管型如进行肾穿刺活检, 则可见弥漫性膜性肾小球肾炎局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生, 镜检为高血压性血管改变肾小球细胞增生及局限性基膜增厚, 伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞 8. 泌尿系统表现约 10% 的患者有神经系统症状, 常见为三叉神经痛有时可出现一过性精神失常多发性周围神经痛脑梗死无菌性脑膜炎抽风等并发症约 1/3 的患者有发热,6%~7% 的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎偶见全身淋巴结肿大

7 实验室检查 1. 血常规及血沉白细胞一般正常或下降, 若合并感染, 白细胞可升高红细胞可有轻度或中度下降, 血小板也可降低病情活动时血沉增快 2. 尿常规部分患者有少量蛋白尿红细胞, 有时可见管型 3. 生化学检查肌肉受累时常见血清肌酶 ( 谷丙转氨酶谷草转氨酶肌酸磷酸激酶醛缩酶乳酸脱氢酶 ) 升高,3/4 患者蛋白电泳示 γ 球蛋白升高 4. 免疫学检查荧光抗核抗体滴定度升高, 而且呈斑点型血清补体水平正常抗 dsdna 抗体 12% 为阳性 E- 玫瑰花结试验及植物血凝素 (PHA) 试验多数偏低, 血凝试验测得可提取的核抗原 (ENA) 抗体滴定度均很高 (1 1000~1 100 万 ), 而系统性红斑狼疮滴定度低 (1 10~1 l000) 可提取的核抗原(ENA) 抗体和抗核糖核蛋白 (RNP) 抗体滴度升高, 对本症的临床诊断有重要意义皮肤荧光检查可见到免疫球蛋白沉积及斑点型上皮核染色少数患者类风湿因子狼疮细胞 Coomb 试验阳性其他辅助检查 1. 心电图检查多数为窦性心动过速, 个别患者呈心肌炎性改变或室性期前收缩心房纤颤游走性心律冠状动脉供血不足等改变 2. 肌电图检查 2/3 患者呈不同程度的炎症性肌病改变 3.X 线检查 (1) 胸部摄片 : 两肺呈肺间质性改变, 多见于两下肺野, 增粗的肺纹理交织成细网状 30% 的患者可出现不规则大小的片状阴影, 有时可有少量胸腔积液心脏在病程早期或活动期表现为心包积液或心肌炎, 心脏阴影呈普遍性扩大, 搏动消失或减弱 (2) 钡餐检查 : 食管主要改变为蠕动减弱, 甚至消失, 管腔松弛扩张, 钡剂通过缓慢, 滞留时间长, 以中下段为明显小肠表现肠管扩张, 黏膜皱襞变粗紊乱及蠕动减慢, 钡剂散在, 类似小肠吸收不良综合征 4. 肺功能测定 2/3 患者表现气体弥散功能下降, 约半数患者有限制性通气功能障碍 5. 其他当发现有甲状腺肿大时, 要进行甲状腺活组织检查若活检病理切片见腺泡内胶质减少, 腺泡被组织细胞和巨细胞肉芽肿所替代, 腺泡间有不

8 同程度的淋巴 - 细胞浆细胞浸润和纤维化, 则为合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据诊断本病目前尚无明确和统一的诊断标准, 主要依据综合判断凡临床上遇到多关节炎或关节痛雷诺现象无固定部位肌肉疼痛不明原因的手指肿胀不同程度的贫血及血沉增快, 或病人同时有系统性红斑狼疮皮肌炎系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征, 即应考虑到本病的可能, 应进行 ANA 检查, 凡滴定度大于 1 160, 且呈斑点型, 抗 RNP 抗体滴定度升高, 即可确诊 1987 年 Sharp 对该病提出如下诊断标准 : 1. 主要标准 (1) 肌炎 ( 重度 ) (2) 肺部累及 1CO 弥散功能 <70%;2 肺动脉高压 ;3 肺活检显示增殖性血管损伤 (3) 雷诺现象或食管蠕动功能降低 (4) 手肿胀或手指硬化 (5) 抗 ENA 抗体滴度 , 抗 UIRNP 抗体阳性, 抗 Sm 抗体阴性 2. 次要标准 (1) 脱发 (2) 白细胞减少或小于 4 10 /L (3) 贫血血红蛋白女性 <l00g/l, 男性 <120g/L (4) 胸膜炎 (5) 心包炎 (6) 三叉神经病变 (7) 关节炎 (8) 颊部红斑 (9) 血小板减少 < /L (10) 肌炎 ( 轻度 ) (11) 既往有手背肿胀史 3. 确诊

9 (1) 临床 4 个主要标准 (2) 血清学抗 RNP 抗体阳性, 滴度 >1 4000, 除外抗 Sm 抗体阳性 4. 可能诊断 (1) 临床 : 13 个主要标准 22 个主要标准 (1,2 或 3) 及 2 个次要标准 (2) 血清学抗 RNP 抗体阳性, 滴度 > 可疑诊断 (1) 临床 : 13 个主要标准 22 个主要标准 31 个主要标准或 3 个次要标准 (2) 血清学抗 RNP 抗体阳性, 滴度鉴别诊断本病与系统性红斑狼疮皮肌炎系统性硬化症有相似之处, 因此应注意与上述疾病鉴别可依靠临床特征表现及免疫学特异检查, 必要时再结合组织学病理变化, 一般不难鉴别仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下 ( 表 1):

10 本病还须与成人 Still 病血管炎类疾病鉴别, 后二者可提取性核抗原 (ENA) 抗体抗 RNP 抗体阴性治疗 1. 西医治疗 (1) 糖皮质激素 : 泼尼松 30~60mg/d, 分 3 次口服待症状控制后, 可用泼尼松每天 20mg 维持治疗若合并感染, 除加用有效的抗生素外, 还可适当增加激素用量, 可用氢化可的松每天 50~100mg 或地塞米松每天 5~10mg 静脉滴注, 待症状控制后仍用泼尼松每天 20mg 维持治疗

11 (2) 免疫抑制药 : 可适当应用环磷酰胺环孢素 A 等药物治疗, 用法基本同 SLE 治疗 (3) 对症治疗 : 关节炎症状明显时, 用双氯芬酸 ( 扶他林 ) 每天 75~100mg, 分 3 次口服, 或吲哚美辛每天 75~100mg, 分 3~4 次口服, 可很快缓解关节症状但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用, 以免引起消化道出血合并舍格伦综合征时, 其局部治疗方法同舍格伦综合征 2. 中医治疗 (1) 辨证论治 : 1 湿热蕴结 : 主症 : 肢体关节肿胀疼痛, 皮肤斑疹, 肌肉酸痛乏力, 可伴发热, 心烦, 胸脘痞闷, 口舌生疮, 小便黄赤, 舌质红, 舌苔黄腻, 脉濡数治法 : 清热解毒, 利湿通络方药 : 白虎加苍术汤合清瘟败毒饮黄芩 12g, 黄连 9g, 栀子 12g, 连翘 12g, 生石膏 30~60g, 知母 12g, 生地 12g, 玄参 12g, 牡丹皮 15g, 赤芍 15g, 苍术 12g, 水牛角 10g( 研末冲服 ), 甘草 6g 加减 : 关节肿胀疼痛明显者, 可加入黄柏牛膝薏苡仁防己萆薢土茯苓等 ; 发热较重者, 可加金银花蒲公英板蓝根青蒿柴胡寒水石等 ; 斑疹明显者, 可加紫草小蓟侧柏叶三七蒲黄茜草等 ; 肌肉无力明显者, 可加白术黄芪山药党参陈皮等 2 痰瘀凝滞 : 主症 : 手指肿胀, 皮肤发硬或有瘀斑, 关节疼痛或伴肿胀, 皮下结节, 咽中如有物梗阻, 吞咽困难, 或有胁下症瘕, 或惊悸怔忡, 或有头痛, 舌质暗, 舌苔白腻, 脉弦滑治法 : 活血祛瘀, 理气消痰方药 : 活络效灵丹合导痰汤加减当归 18g, 丹参 15g, 乳香 12g, 没药 12g, 制半夏 12g, 胆南星 9g, 枳实 12g, 陈皮 15g, 茯苓 15g 加减 : 皮肤瘀斑明显者, 可加三七蒲黄茜草紫草白及等 ; 指节肿胀者可加防己萆薢秦艽威灵仙羌活薏苡仁泽泻苍术等 ; 惊悸怔

12 忡者可加赤芍川芎红花沉香柏子仁酸枣仁远志等 ; 胁下包块明显者可加桃仁红花木香厚朴水蛭蛰虫虻虫等 ; 头痛明显者可加川芎赤芍桃仁白芷羌活藁本僵蚕等 3 脾肾阳虚 : 主症 : 关节肌肉酸痛无力, 手指肿胀发亮或变硬, 或有指端溃破创面暗红 ; 皮肤暗红色斑疹 ; 或见心慌胸痛或伴有形寒肢冷, 咳喘气短, 腰膝酸软, 周身浮肿, 或腹胀腹痛, 纳呆便溏, 小便清长, 舌质淡, 舌苔薄白, 脉沉弱治法 : 温补脾肾方药 : 右归丸加减熟地 12g, 山药 12g, 山茱萸 12g, 枸杞子 12g, 鹿角胶 10g( 烊化 ), 杜仲 15g, 菟丝子 15g, 当归 15g, 肉桂 12g, 制附子 9g, 白术 15g, 人参 9g( 另煎兑服 ) 加减 : 关节疼痛明显者, 可加牛膝延胡索穿山甲王不留行皂刺鸡血藤秦艽羌活独活威灵仙稀莶草等 ; 浮肿明显者, 可加茯苓泽泻车前子薏苡仁防己泽兰木通牛膝等 ; 皮肤斑疹可加艾叶灶心土三七蒲黄等 ; 肌肉无力明显者, 可加黄芪党参黄精白芍阿胶茯苓等 4 肝肾阴虚 : 主症 : 关节酸痛, 肌肉疼痛无力 ; 手指肌肉变薄, 皮肤发硬 ; 皮肤斑疹, 或有口渴咽干, 目睛干涩 ; 或惊悸怔忡 ; 或见头痛, 抽搐 ; 或伴形消颧红, 腰膝酸软, 五心烦热, 胁肋隐痛, 耳鸣耳聋 ; 或有大便干, 小便黄 ; 舌质红, 舌苔少, 脉弦细数治法 : 滋补肝肾方药 : 左归丸合滋水清肝饮加减生地 12g, 熟地 12g, 山茱萸 12g, 山药 15g, 枸杞子 15g, 牛膝 15g, 菟丝子 12g, 牡丹皮 12g, 泽泻 12g, 栀子 12g, 当归 15g, 白芍 12g, 龟板胶 6g( 烊化 ) 加减 : 斑疹明显者, 可加紫草玄参白茅根白及小蓟侧柏叶茜草等 ; 口干欲饮目睛干涩皮肤干燥者, 可加何首乌沙参麦冬玉竹

13 花粉石斛黄精等 ; 关节疼痛严重者, 可加穿山甲王不留行延胡索鸡血藤红花片姜黄土茯苓稀莶草桑枝威灵仙等 ; 头痛抽搐或有癫痫发作者, 可加天麻钩藤石决明白蒺藜僵蚕地龙怀牛膝牡蛎等 (2) 其他临床辨证治疗 : 1MCTD 病人出现神经系统病变, 虽然仅占 10%, 但也要引起注意若出现头痛头晕脑电图示轻度脑损害, 予以健脑化瘀, 方用生地 30g, 枸杞子 15g, 麦冬 15g, 首乌 15g, 知母 10g, 天麻 10g, 白蒺藜 30g, 蔓荆子 15g, 赤芍 15g, 川芎 10g, 泽兰叶 15g, 茯苓 15g, 半夏 15g, 陈皮 10g, 菊花 15g, 钩藤 10g 加减 : 头痛严重加全蝎蜈蚣 ; 神志不清加安宫牛黄丸醒脑丸 ; 癫痫抽搐加制南星石菖蒲竹沥 2 对肝脾肿大, 重用舒肝理气活血化瘀之品, 如丹参川楝子郁金红花刘寄奴生山楂三棱莪术栀子 3 舍格伦综合征明显时, 重用养阴药物加石斛玉竹白芍五味子山药天花粉沙参麦冬 4 对桥本甲状腺炎, 重用元参牡蛎川贝昆布海藻连翘青皮等 (3) 综合治疗 : 1 中成药 : 可参考治疗类风湿关节炎急性风湿热风湿性关节炎系统性红斑狼疮硬皮病等的中成药如痹证系列药雷公藤昆明山海棠通痹片等 A. 雷公藤片或昆明山海棠片,3 次 /d, 每次 3~5 片, 口服 B. 丹参制剂 : 丹参片复方丹参片丹参针剂, 分别予以口服肌内注射或静脉滴注 2 单验方 : A. 鸡血藤 30g, 生地 30g, 防风 9g, 秦艽 9g, 没药 9g, 益母草 20g, 威灵仙 15g, 独活 9g, 防己 15g, 乳香 9g, 水煎服 B. 五灵脂 10g, 秦艽 20g, 土鳖虫 10g, 地龙 20g, 蝉蜕 15g, 当归 20g, 生地 30g, 苍术 20g, 薏苡仁 20g, 川牛膝 15g, 透骨草 20g, 威灵仙 20g, 青风藤

14 15g, 桂枝 10g, 红花 20g, 虎杖 20g, 鳖甲 20g, 黄芪 20g, 炙甘草 5g, 水煎服 C. 凉血五根汤 ( 赵炳南临床经验集 ) 功能: 凉血活血, 解毒化斑组成 : 白茅根 30g, 瓜蒌根 30g, 茜草根 15g, 紫草根 15g, 板蓝根 15g 用于 MCTD 表现为血管炎红斑皮疹迭起衄血尿血等症者 D. 益母草灵磁石各 30g, 丹参玄参各 15g, 川芎丹皮桂枝补骨脂黄柏肉苁蓉各 9g, 水牛角粉 30g, 生甘草 3g, 水煎服 3 外治法 : A. 黄药子 250g 加水煎熬, 趁热熏洗双手指用于 MCTD 双手硬皮样改变和雷诺病者 B. 透骨草 30g, 威灵仙 30g, 苍术 15g, 栀子 15g, 血竭 10g, 苏木 20g, 水煎外洗 C. 伸筋草洗方 ( 赵炳南临床经验集 ) 组成: 伸筋草 30g, 透骨草 15g, 艾叶 30g, 刘寄奴 15g, 桑枝 30g, 官桂 15g, 苏木 9g, 穿山甲 15g, 西红花 15g 上药碾碎, 装入纱布袋内, 用桑枝加水上锅蒸后用或煮水浸泡后用功用 : 活血通络温经软坚, 用于雷诺征和双手硬皮样改变明显者 D. 紫草洗方 ( 赵炳南临床经验集 ) 组成: 紫草 30g, 茜草 15g, 白芷 15g, 赤芍 15g, 苏木 15g, 南红花 15g, 厚朴 15g, 丝瓜络 15g, 木通 15g 水煮 15~20min 外洗功用 : 行气活血, 化瘀消斑 C. 指 ( 趾 ) 端肿胀或苍白青紫时, 选用红灵酒外擦,1~2 次 /d; 若出现溃疡或坏死, 外敷红油膏,1 次 /d 3. 护理 (1) 护理问题 : 皮肤损害 ; 关节疼痛 ; 肌肉疼痛 ; 心肺功能减退 ; 肾功能衰退 (2) 护理目标 : 减轻皮肤损害 ; 减轻关节疼痛不适 ; 减轻肌肉疼痛, 防止肌肉萎缩的发生 ; 维护心肺功能, 预防肾功能恶化 ; 提供生活精神支持 (3) 护理措施 : 1 皮肤护理 : 观察皮肤损害的范围皮肤弹性及皮肤颜色的变化 ; 观察雷诺现象发生频率持续时间, 以了解病情发展情况要注意防寒保暖戒烟减少促进血管收缩的因素, 保护肢端的血液运行通畅, 减轻症状

15 A. 避免可能引起的外伤, 减少皮损一旦出现要积极预防感染, 缩小创面, 促进愈合皮损处可用红花酒加温后, 给予适当按摩, 动作要轻,2~3 次 /d, 可温通经脉 B. 皮损感染者, 应根据细菌培养及临床表现, 先行清创, 然后局部给予营养收敛的药物, 适当应用抗生素, 促进消炎, 有利于皮损愈合 C. 根据气候变化, 及时实施保暖或散热措施, 替代皮肤部分功能保暖可采用增加室温增添衣服等方法, 散热可采用降低环境温度和给病人浸浴等方法 2 关节护理 : 保护关节, 减轻关节的疼痛不适 : A. 鼓励病人多休息, 但应避免固定不动 B. 平时应维持正确的姿势, 每天应有适当的活动, 以保持正常的关节活动度 C. 冬天宜注意关节部位的保暖 D. 若疼痛剧烈, 则给予止痛与消炎剂 3 肌肉护理 : 急性期应卧床休息, 以避免肌肉的损伤缓解期逐渐增加活动量, 不宜做剧烈运动, 从短距离散步开始, 逐渐锻炼肌力每天可进行温水浴, 轻轻按摩肌肉, 尽量料理个人的生活, 以减慢肌力下降速度, 提高协调能力, 延缓肌肉萎缩的发生同时, 避免日光直射曝晒或受冻, 以免增加肌肉皮肤的损害肌无力者帮助病人翻身和肢体活动, 减少肌肉皮肤损害, 促进肌力恢复为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩, 可根据患者情况, 每天进行 2~3 次肢体活动, 基本方式以抬臂抬腿和伸展运动为主运动前应进行肢体按摩, 松解肌肉的紧张状况 4 维护肺功能, 预防心肺功能衰竭 A. 随时注意生命体征及末梢循环的变化, 若有血压升高心律不齐心包摩擦音以及肢体水肿冰冷等情形, 应告诉医师, 以便施行医疗处理通常医师可能会根据病人心脏衰竭程度给予洋地黄或利尿剂 B. 注意呼吸道是否通畅, 若出现呼吸急促, 则嘱病人半坐卧位, 并给予氧气吸入如果胸膜积水严重, 可施行胸膜穿刺放液术, 以减少对肺脏的压迫增进呼吸功能若有胸痛现象, 则试着躺向患侧, 或以枕头支托患侧以减轻疼痛

16 5 预防肾功能衰竭 : A. 当出现肾功能减退时, 应减少活动量, 尤其在血尿和蛋白尿期间, 应卧床休息 B. 每天注意尿量体重的变化, 当有尿量减少体重增加或浮肿时, 应限制水分和盐分摄取量, 并将详情告诉医师 C. 若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低, 致使血中尿素氮肌酐增加时, 应采取低蛋白饮食 D. 每天测量血压, 注意观察是否有心肺负荷过重 ( 液体积留体内 ) 和高血压等症状 E. 若已出现肾功能衰竭, 则需要安排定期的血液透析或腹膜透析治疗, 以排除体内的代谢废物和水分 6 生活护理 : 照顾好病人的生活起居, 保持床铺的整洁舒适, 合理安排生活, 适当进行活动锻炼, 注意自身机体防护, 做好口腔护理, 预防感染 7 心理护理 : 对于目前尚无根治方法的慢性病, 心理护理是十分重要的本病有自行缓解倾向, 许多症状受精神因素的影响, 但多数呈慢性进行性发展要加强心理护理, 使患者明白病情, 了解治疗意义, 争取积极配合治疗, 保持乐观的情绪有内脏损害, 病人的心理压力较大, 多有恐惧失望焦虑等不良情绪, 护士要关心同情病人, 给予心理上的疏导, 讲解保持良好情绪的重要性, 鼓励病人积极配合治疗, 树立信心 (4) 出院指导 : 1 避免引起皮损, 预防感染, 保持皮肤清洁 2 预防寒冷, 患者居住的房间应注意室温和湿度, 一般温度宜保持在 25~ 28, 夏天最好用自然风, 如使用空调, 室温也要保持 28 以上, 湿度在 50% 以上做饭洗衣洗菜洗手均要用热水, 必要时戴胶皮弹性手套平时不要进食冷冻食品与冷冻饮料冬天要穿暖, 尽量穿戴透气性能强的衣服手套帽子袜子, 不要敞开衣领和袖口, 最好不要外出对有雷诺现象的患者更应重点保护, 以促进局部血液循环 3 避免与药物环境和某些化学物质的接触, 防止病情的反复 4 遵医嘱用药, 不可随便停药换药或增减用量 5 坚持正确的功能锻炼, 以恢复关节功能 ; 促进肌力恢复

17 6 定期复查, 观察病情变化, 如出现异常及时处理 4. 康复 (1) 目的与原则 : 康复治疗主要目的是缓解疼痛, 消炎退肿, 保持和改善肌力及关节功能, 改善生活自理能力为了最大限度恢复患者功能, 达到功能的康复, 治疗必须多种疗法并进, 一方面注意全身营养药物和物理治疗法, 另一方面注意加强功能锻炼, 待病变基本控制后, 再进行改善功能的治疗, 并有完整的治疗计划不同病期采用不同治疗及康复措施 ; 并对患者及其家属进行有关宣教, 以提高治疗信心, 取得他们的合作, 取得最大康复治疗效果 (2) 康复治疗方法 : 1 药物治疗 : 见治疗部分 2 动静平衡 : 即不能运动过度而造成不必要的消耗, 增加疼痛, 又不能完全静止而导致肌肉萎缩和关节挛缩急性期宜卧床休息, 但不宜超过 3 周卧床期间经常变换体位, 每天取俯卧位 1~2h, 使躯体和四肢都能得到伸展, 并做深呼吸改善心肺功能 3 运动疗法 : A. 水中运动疗法 : 使患者利用浮力在不负重状态下进行步行训练, 利用水的阻力可锻炼患者肌力, 在水中变换运动方向及速度, 可改变运动方式水中运动一般无副作用及关节损伤发生 B. 关节活动度训练及肌力锻炼可预防肌萎缩保持患者功能状态及日常生活活动能力 4 物理治疗 : 温热疗法 : 其作用可镇痛, 消除肌痉挛, 增加软组织伸展性及增加毛细血管通透性急性期有发热不宜使用 5 其他传统疗法 A. 医疗体育 : 在避免过度负重的情况下, 进行适度体操和练功, 如八段锦太极拳 B. 推拿按摩疗法 : 一般来说, 对 MCTD 忌行推拿按摩疗法, 但对关节炎的缓解期可使用较轻的手法, 以缓解关节周围的肌肉痉挛, 改善血液循环可循经取穴, 用轻柔手法治疗

18 C. 针灸疗法 : 可根据不同的关节障碍, 循经取穴或选用阿是穴, 进行针刺或艾灸, 对炎症疼痛者效果显著 6 心理康复 : 混合性结缔组织病的患者, 由于疾病缠身, 多方久治不愈, 大多数患者对治疗丧失了信心医务人员一定要在同情的心态下, 深入了解病人心理, 用临床中治疗成功的实例, 来说服开导病人, 解除患者疑虑, 疏泄其内心的烦恼和苦闷, 树立战胜疾病的信心给病人说明本病具有病程长, 且易反复发作的特点, 让病人有打持久仗的决心和勇气让病人认识到, 社会在进步, 医学在发展, 只要医患密切合作, 一定会获得更好的治疗效果使病人从被动地服从治疗里解脱出来, 主动地接受现实, 在医生的指导下自我治疗从而保持良好的心理和精神状态, 密切配合治疗, 达到康复的目的预后本病比其他风湿病预后较好, 一般病程可持续十到数十年其主要死亡原因为肺动脉高压其他肺病肺源性心脏病心力衰竭和心包填塞等妊娠时患者病情可加剧, 胎儿死亡率提高, 可有自发性流产和死胎发生在儿童的混合结缔组织病病情较重, 多累及心肾, 关节炎亦常见, 可有严重血小板低下, 危害极大预防 1. 一级预防 (1)MCTD 病因与自身免疫功能失调有关, 因此必须加强身体锻炼, 具有合理生活规律, 保持愉快的心情以提高机体免疫功能 (2) 加强营养, 补充维生素 (3) 注意保暖, 避免受风寒侵袭 2. 二级预防 (1) 早期诊断 :MCTD 目前无早期诊断标准, 主要靠综合诊断凡临床上遇到多关节炎或关节痛, 雷诺现象, 无固定部位的肌肉疼痛, 不明显的手指肿胀, 不同程度的贫血及血沉增快, 原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮多发性肌炎系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征, 即应考虑到本病的可能, 进行抗核抗体 (ANA) 及抗核糖核蛋白抗体 (RNP) 检查, 有利于 MCTD 的早期诊断

19 (2) 早期治疗 : 由于本病有多系统多器官损害的特点, 临床表现病变程度差异很大, 因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定, 强调个体化治疗 1 出现关节炎皮疹浆膜炎肌炎贫血白细胞减少, 轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗 2 轻度的关节炎可用非甾体抗炎药, 如布洛芬或萘普生控制而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者, 则宜及早应用金制剂或青霉胺 3 皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗 4 雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平硫氮革酮可减轻症状及减少发作 5 出现重度肌炎者, 则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间 6MCTD 的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征, 必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗 7 中医辨证论治 3. 三级预防 (1) 坚持正规治疗, 并避免和减少激素免疫抑制剂非甾体药的副作用 (2) 坚持功能锻炼, 增强自身免疫功能 (3) 生活应有规律, 劳逸适度, 症状显著时可适当休息 (4) 注意肢端保暖, 避免妊娠过度劳累及剧烈精神刺激

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»ìºÏÐÔ½áµÞ×éÖ¯²¡ 疾病名混合性结缔组织病英文名 mixed connective tissue disease 缩写 MCTD 别名混合结缔组织病; 混合型结缔组织病 ICD 号 N16.4* 概述混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease,mctd) 是一种综合征, 其特点为临床上具有系统性红斑狼疮多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现, 但又不符合其中一种疾病的诊断,