肌肉萎缩的简述史蒂芬威廉霍金 (Stephen William Hawking,1942 年 1 月 8 日 ), 英国著名物理学家和宇宙学家, 被世人誉为宇宙之王霍金的主要研究领域是宇宙论和黑洞, 证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理, 提出了黑洞蒸发现象和无边界的霍金宇宙模型肌肉

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店裙花宣
5 years ago
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1 报告人 : 崔巍指导老师 : 李建新教授

2 肌肉萎缩的简述史蒂芬威廉霍金 (Stephen William Hawking,1942 年 1 月 8 日 ), 英国著名物理学家和宇宙学家, 被世人誉为宇宙之王霍金的主要研究领域是宇宙论和黑洞, 证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理, 提出了黑洞蒸发现象和无边界的霍金宇宙模型肌肉萎缩性侧索硬化症 (ALS) 患者, 全身瘫痪, 不能发音

3 肌肉萎缩的简述

4 肌肉萎缩的起因与分类神经源性肌萎缩肌源性肌萎缩废用性肌萎缩其他原因性肌萎缩

5 肌肉萎缩的治疗手段与药物功能锻炼药物防治 Riluzole ( 力如太 )

6 肌肉萎缩体外模型的构建 Gharaibeh B, Drowley L, Huard J. Stem Cells & Regenerative Medicine. 2011, 565 一 578.

7 肌肉萎缩体外模型的构建 Zanou N, Gailly P. Cellular and Molecular Life Sciences. 2013, 70, 1-14.

8 肌肉萎缩体外模型的构建 Stevenson E. J., Koncarevic A., Giresi P. G., Jackman R. W., and Kandarian S. C. J Appl Physiol ,

9 肌肉萎缩体外模型的构建 Stevenson E. J., Koncarevic A., Giresi P. G., Jackman R. W., and Kandarian S. C. J Appl Physiol ,

10 肌肉萎缩相关信号通路简介 Cohen S., Nathan J. A., and Goldberg A. L Nature. 14, 58-74

11 肌肉萎缩体内模型的构建

12 肌肉萎缩体内模型的构建 Caron A. Z., Drouin G., Desrosiers J., Trensz F., and Grenier G. J. Appl Physiol ,

13 肌肉萎缩体内模型的构建 Caron A. Z., Drouin G., Desrosiers J., Trensz F., and Grenier G. J. Appl Physiol ,

14 肌肉萎缩体内模型的构建 Caron A. Z., Drouin G., Desrosiers J., Trensz F., and Grenier G. J. Appl Physiol ,

15 肌肉萎缩体内模型的构建 Caron A. Z., Drouin G., Desrosiers J., Trensz F., and Grenier G. J. Appl Physiol ,

16 Riluzole ( 力如太 ) 简介脊髓性肌萎缩 (SMA) 是一种常染色体隐性神经退行性病变, 是导致婴儿死亡的重要原因之一表现为由于严重的运动神经元病变导致的进行性肌肉萎缩以至于最终丧失肌肉功能基于临床标准, 当前的 SMA 的分类 :I 型脊髓性肌萎缩症的特点是发病于出生到 6 个月大的时候, 未能实现坐即发生严重的呼吸衰竭 II 型脊髓性肌萎缩症 (SMA) 通常在 6 至 18 个月出现症状, 但可能更早开始, 患者可能活到成年脊髓肌肉萎缩 III 型 ( 少年 SMA 或 Kugelberg-Welander 疾病 ) 出现症状在出生后的 18 个月里, 有正常的寿命力如太是由山安万特医药公司研发的, 是唯一一个通过 FDA 美国药监局和 EU 欧盟批准治疗 SMA 的孤儿药 Abbara C., Estournet B., Lacomblez L., Lelièvre B., et al.. British Journal of Clinical Pharmacology ,

17 Riluzole ( 力如太 ) 简介 Barry S., Russman M. D., et al.. Original Contribution. 2003, 60,

18 Riluzole ( 力如太 ) 简介 Calder A. N., Androphy E. J., Hodgetts K. J. Journal of Medicinal Chemistry. Published online 4 August, 2016

19 Riluzole ( 力如太 ) 简介 Calder A. N., Androphy E. J., Hodgetts K. J. Journal of Medicinal Chemistry. Published online 4 August, 2016

20 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

IBS008738 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J.

21 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

22 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

23 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

24 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

25 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

26 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

27 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

28 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

29 IBS 化合物 Yang Z., Nakagawa K., Sarkar A., Maruyama J., et al. Molecular and Cellular Biology ,

30 Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Kunkel S. D., Suneja M., Ebert S. M., Bongers K. S., Fox D. K., Malmberg S. E., Alipour F., Shields R. K., and Adams C. M. Cell Metab ,

Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry. 2014.

31 Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Ebert S. M., Dyle M. C., Kunkel S. D., Bullard S. A., Bongers K. S., Fox D. K., Dierdorff J. M., Foster E. D., and Adams C. M. J. Biol. Chem ,

, Bongers K. S., Ebert S. M., Fox D. K., Dyle M. C.

32 Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Kunkel S. D., Elmore C. J., Bongers K. S., Ebert S. M., Fox D. K., Dyle M. C., Bullard S. A., and Adams C. M. PLoS One , e39332

33 Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Burks T. N., Andres-Mateos E., Marx R., Mejias R., Van Erp C., Simmers J. L., Walston J. D., Ward C. W., and Cohn R. D. Sci. Transl. Med. 3, ra37

289, 14913 14924 (2) Burks T. N., Andres-Mateos E., Marx R., Mejias R., Van Erp C.

34 Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Burks T. N., Andres-Mateos E., Marx R., Mejias R., Van Erp C., Simmers J. L., Walston J. D., Ward C. W., and Cohn R. D. Sci. Transl. Med. 3, ra37

Tomatidine Blue,MyHC I; green, MyHC IIa; red, MyHC IIb; black, MyHC IIx. (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C.

35 Tomatidine Blue,MyHC I; green, MyHC IIa; red, MyHC IIb; black, MyHC IIx. (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Burks T. N., Andres-Mateos E., Marx R., Mejias R., Van Erp C., Simmers J. L., Walston J. D., Ward C. W., and Cohn R. D. Sci. Transl. Med. 3, ra37

36 Tomatidine (1) Dyle M. C., Ebert S. M., Cook D. P., Kunkel S. D., Fox D. K., Bongers K. S., Bullard S. A., Dierdorff J. M., and Adams C. M. The Journal of Biological Chemistry , (2) Burks T. N., Andres-Mateos E., Marx R., Mejias R., Van Erp C., Simmers J. L., Walston J. D., Ward C. W., and Cohn R. D. Sci. Transl. Med. 3, ra37

37 肌肉萎缩模型的电镜检测 Viguie C. A., Lu D. X., Huang S. K., Rengen H., and Carlson B. M. The Anatomical Record ,

38 肌肉萎缩模型的电镜检测 Viguie C. A., Lu D. X., Huang S. K., Rengen H., and Carlson B. M. The Anatomical Record ,

39 展望肌肉萎缩是医学界至今未能攻克的难题之一, 到目前为止, 仍未得到一种较好的方式来对其进行治疗或病情的有效控制, 由于其给患者及家属带来的精神和经济上巨大的苦难, 尽快找到一个有效并且适用于更多普通家庭的药物将成为一个亟待解决的问题中医中药博大精深, 利用现代医学, 通过对中药提取物进行进一步的化学修饰, 从而得到具有一定效力的治疗或延缓肌肉萎缩发展的药物将成为一个突破点 ; 除此之外, 寻找到一个与肌肉萎缩相关的蛋白, 利用计算机辅助药物设计的方法得到相应的小分子化合物, 从而对该蛋白进行调控也将是一个具有可行性的研究方向

40 致谢感谢我的导师李建新教授! 感谢吴静博士! 感谢沈奇博士以及实验室其他成员的帮助! 感谢各位的聆听!