纵隔肿瘤的放射治疗

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1 纵隔肿瘤的放射治疗 中国医学科学院肿瘤医院放疗科 冯勤付

2 解剖发病情况诊断分期治疗预后

3 纵隔解剖 1 胸骨 椎体肋骨 胸膜腔 胸腔人口和膈肌 2 分四区 3 上区: 胸骨角与第 4 胸椎下 中 : 心脏大血管 前 : 心脏前方 后 : 心脏大血管后 4 临床: 上区和前区合并

4 纵隔结构 1 前上区: 胸腺 无名与上腔静脉 主动脉弓 大血管 淋巴结和淋巴管 异位甲状腺 静脉和脂肪 2 中区: 心包 心脏 气管主支气管 膈神经 肺门 淋巴结和脂肪等 3 后区: 奇静脉与半奇静脉 迷走神经 胸导管 食管 降主动脉 淋巴结和脂肪等

5 纵隔肿瘤发病情况 发病率低, 增加趋势 30~50 岁多发 成年易患胸腺瘤和淋巴瘤, 儿童以神经系统肿瘤多见

6 纵隔肿瘤发病情况 成年人 儿童 前上纵隔 40~54% 26~43% 中纵隔 20% 11~18% 后纵隔 26~30% 40~63%

7 前上纵隔 : 胸腺类肿瘤 淋巴瘤 生殖细胞瘤 癌 囊肿 间质肿瘤 内分泌肿瘤和甲状腺肿瘤 中纵隔 : 囊肿 淋巴瘤 间质肿瘤 癌 肉瘤 后纵隔 : 神经系统肿瘤 囊肿 间质肿瘤 内分泌肿瘤 食管肿块 主动瘤

8 原发纵隔肿瘤的发病率 (Divis,1987) 肿瘤类别 发病率 (%)(1900 例 ) 神经系统 25.3 胸腺瘤 23.3 淋巴瘤 15.3 生殖细胞瘤 12.2 绒毛膜癌 7.8 间质肿瘤 7.3 原发癌 5.7 其它 2.9

9 常见肿瘤和囊肿的分布 ( 医科院肿瘤医院 ) 例数 % 畸胎瘤及囊肿 神经源性 胸腺肿瘤 胸内甲状腺 26 9 支气管囊肿 26 9 心包囊肿 11 4

10 不同年龄纵隔肿瘤发病情况 肿瘤类别成年 (%) 儿童 (%) 甲状腺 神经系统 胸腺瘤 26 9 生殖细胞瘤 15 9 血管类 1 6 混合细胞型 13 2

11 纵隔囊肿病变 Divis:18%( 439 / 1900 例 ) Azarow: 成年 16%, 儿童 24%

12 纵隔肿瘤影象学鉴别诊断要点 1 位置: 纵隔内或肺内 好发部位 2 形态: 分叶多见淋巴结, 滴泪状多为支气管囊肿等 3 大小: 短期增大者, 多为恶性 4 与器官的关系: 可分析肿瘤的位置 5 伴随病变: 如淋巴瘤伴有全身症状

13 含气体为食管病变或肿瘤有坏死, 脂肪为脂肪瘤和畸胎瘤, 液性成分为支气管囊肿 皮样囊肿和脓肿, 钙化多为囊肿 ( 环状 ) 甲状腺肿瘤 ( 花斑 ) 畸胎瘤 错构瘤 ( 爆米花 ) 钙化 : 胸腺瘤 10%, 胸内甲状腺 20-25%

14 鉴别病变 1 恶性淋巴瘤 2 结核性淋巴结炎 3 纵隔性肺癌 4 血管性病变: 动脉瘤 畸形 5 转移性淋巴结 6 食管平滑肌瘤 7 膈疝等

15 纵隔肿瘤与肺肿瘤的鉴别 1 中心点: 内与外 2 与纵隔的交角: 钝角与锐角 3 胸膜: 有反褶与无 4 与肺叶和肺裂: 无明显关系和少跨段与有关 跨段 5 肿瘤内部结构与边缘: 肺癌有毛刺 支气管充气征或气管狭窄与光 6 与呼吸无关与有关系 7 肿瘤大时, 鉴别有困难

16 畸胎类肿瘤的影象学 1. 三胚成分, 分成熟 未成熟与恶性畸胎瘤 2. 好发部位 : 前中纵隔心脏中部与主动脉交接处 3. 恶性呈双侧生长, 良性呈单侧 4. 不规则分叶, 边缘多不光整, 密度不均 5. CT 呈低密度的脂肪与高密度的钙化 6. MRI: 含脂多为高信号, 钙化为低信号, 肿瘤多为信 号不均

17 胸腺瘤的影象学 1 前上纵隔, 多在 4~5 胸椎水平 2 呈一侧生长, 边界较清 3 较小时,CT 与 MRI 密度均匀, 中等信号 4 半数有囊变, 少数有斑片钙化 分叶 5 恶性或侵袭性时: 短期明显增大, 向周围浸润器官组织 分叶 胸水或胸膜结节

18 纵隔神经源肿瘤的影象学 1 位于脊柱旁沟或椎间孔附近 2 起源于膈神经和迷走神经位于中纵隔 3 单发, 偶多发, 圆形 椭圆或哑铃, 边界光 3 可有椎弓根或椎体骨质受压或破坏 4 CT 密度均, 象肌肉 5 MRI 的 T1 为中等信号,T2 为中高 6 MRI 显示椎管内 胸上部病变优于 CT

19 临床症状与体征 40% 无症状, 为良性或交界性 60% 有症状, 示周围结构受累或肿瘤综合征, 多为恶性病变 常见症状 体征依病变累及周围器官而定 Davis:85% 的恶性病变有, 而交界性为 46% 约 40% 的胸腺瘤有肌无力等

20 穿刺活检诊断前纵隔肿瘤 (Herman,1991) 肿瘤类型 例数 敏感性 (%) 特异性 (%) 阳性预计值 (%) 阴性预计值 (%) 胸腺瘤 淋巴瘤 生殖细胞瘤 转移性肿瘤

21 穿刺活检 : % 的成功率, 25% 的并发症发生率, 出血 7-15% 适应症 : 区别癌病灶 131I 扫描 : 胸内甲状腺,55-89% 纵隔 B 超 : 囊性与实性的鉴别,70%( 胸骨后佳 )

22 纵隔镜 : 确诊率达 80-90% 前纵隔手术活检 : 适于上 中和后上纵隔肿物 确诊率达 % 需大块组织确诊断者佳 胸腔镜 : 确诊率达 100% 纵隔肿瘤累及胸膜者, 有胸膜粘连者不宜用

23 胸腺瘤 1 流行病学 2 临床表现 3 分期 4 治疗

24 胸腺 : 免疫 ( 淋巴 ) 内分泌( 上皮 ) 哈氏小体常见成年人, 占纵隔肿瘤 20~30%, 我院为第一位 50~60 岁, 无性别差别 半数无症状, 在有症状者,40% 为肌无力 90% 位于前上纵隔 儿童少, 儿童前纵隔肿瘤的 15%

25 30 ~ 40% 无症状, 生长慢 不规则 密度不均, 可累及包膜与周围器官 非浸润与浸润性 (28 ~ 78% 不等 ) 四种细胞类型胸膜表面或肺内结节复方转移为主, 远处转移为 8% 抗角蛋白抗体阳性

26 1 重症肌无力: 1:75000, 性别 1:2, 年轻女性和年龄大者多见 80% 为乏力,50 ~ 70% 有胸腺病理性改变, 15% 伴胸腺瘤, 胸腺瘤中 15 ~ 50% 伴肌无力

27 2 红细胞发育异常( 单红再障 ): 5% 的胸腺瘤伴有此症状,30 ~ 50% 并胸腺瘤 40 岁以上多, 有 30% 伴有血小板和白细胞异常 手术和免疫抑制治疗 术后仅 38% 者恢复正常 3 丙种球蛋白减少症: 5 ~ 10% 合并胸腺瘤, 胸腺瘤中 4 ~12% 有此症状 易合并红细胞发育异常, 胸腺切除后无改善 Nearly 15% of patients with thymoma develop a second malignancy

28 胸腺瘤的 Masaoka 分期 (1981) I 期 II 期 大体和镜下均无包膜受累 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜, 镜下累及包膜 III 期 大体见累及邻近器官 ( 心包, 大血 管和肺 ) IVa 期 IV b 期 累及胸膜和心脏 淋巴或血行转移

29 不同期别生存情况 期别 生存率 I 96% II 86% III 69% IV 50%

30 胸腺瘤的 Bergh 分期 (1978) I 期 : 包膜内生长 II 期 : 包膜周生长至脂肪 III 期 : 至周围组织或胸内外转移

31 胸腺瘤的 Verley 分期 (1985) Ia 期包膜完整, 完切 :Ia 与 Ib( 有无粘连 ) II 期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜和心包 IIa 和 IIb ( 完切 ) III 期 IIIa 期 大面积浸润 累及邻近器官和胸膜和心包种植 III b 期淋巴或血行转移

32 1999 年 WHO 分类 肿瘤分类细胞类型临床病理组织学 A Spindle or oval 良性胸腺瘤髓质 B 上皮细胞 恶性胸腺瘤 (category I) B1 B2 B3 皮质淋巴细胞为主上皮细胞分化好的癌 AB 良性混合型 C 恶性胸腺瘤 (category II)

33 不同组织类型发病情况 淋巴细胞型 上皮细胞型 混合型 梭形细胞型 Gripp 等 36% 23% 33% 9% Mayo Clinc: 25% 25% 43% 6%

34 不同期别发病情况 I 期 II 期 III 期 IV 期 Gripp 等 21% 26% 43% 10% Regnard 等 44% 23% 27% 6% Cowen 等 9% 31% 39% 21%

35 治疗原则 1 手术是首选治疗 2 对浸润型, 手术加术后放疗 3 I 期病变, 不常规加术后放疗 4 晚期病变, 放疗加化疗

36 手术治疗 1 为首选治疗方式, 特别为早期病变 2 Maggi 等报道其 7 年生存率 : 完全切除者 82%, 不完全者 71%, 活检者 26%

37 III 与 IV 期病变 : 大块或次全切除加放疗 5 年生存率 60~75% 活检加放疗为与 24 ~ 40% 肿瘤切除的多少与疗效相关 合并肌无力 : 10 年生存率为 78%, 复发 3%, 手术死亡 % (80 年后 ) 有报道大块切除加放疗与单纯放疗的疗效相似

38 手术性质对胸腺瘤预后的影响 完整切除 % 部分切除 % 探查术 % Levasseur >6 28 Gamoude Nakakara Maggi Pollack Mornex

39 复发胸腺瘤的手术治疗 Maggi 报道 : 手术后 5 年生存率为 71%(12), 而放射或化疗者为 41%(11) Urgesi 等 手术加放疗 5 年 74%(11), 单纯放疗者 65%(10) 无差别 Haniuda 等 5 10 年分别为 37 16%,2/15 死于并发症, 手术疗效不明显

40 胸腺瘤的放射治疗

41 I 期胸腺瘤 29 例随机分组术后放射 DT50-60Gy 的研究 结果 : 单纯手术 5 10 年生存率分别为 92%, 加放疗者为 88% 无放射并发症 一些回顾性分析也发现相似结果 结论 : I 期胸腺瘤术后放疗无益

42 浸润性胸腺瘤术后 完全切除 :115 例完全切除, 加放疗的局部复发率为 5%, 单手术者为 28% Pollack 等 :II 与 IV 胸腺瘤加放疗后,5 年生存率由 18% 增加到 62% Wilkins 与 Nakahara 等也有相似结果 上皮型与浸润心包胸膜者有效

43 术前放射治疗 : 报道少, 可缩小肿瘤和减少播散

44 非完全切除 加放疗后, 局部复发由 74% 下降到 35%; 5 年生存率由 50% 增加到 70% (III 期 ), 从 20% 到 50%( IV 期 ) Ciernik 等报道了相似结果,(5 年 87% 与 7 年 70%), 单纯放疗与非完全切除加放疗相似

45 结 论 术后放疗能改善生存

46 IV 期与复发病变 Ichinse 等 : 单纯放射 IV 期病变,5 年率为 87% Urgesi 等 : 21 例放射治疗的胸内复发的病人, 70% 的 7 年生存, 与手术相似

47 放疗技术 : 1 剂量: 淋巴细胞为主型和梭形细胞型 :50Gy/25 次 /5 周, 上皮细胞为主型和混合型 :55 ~ 60Gy/28~30 次 /5-6 周 2 完全切除者:DT50Gy/25 次 /35 天或 40 ~ 45Gy 3 不完全切除者 4 仅行活检者

48 单纯放射治疗 治疗原则 :CT 或手术所见肿瘤以及可能浸润的部位为 CTV 加呼吸运动等为 PTV 1) 有心包受累, 且有明显积液者 2) 因医源性不能手术的小肿瘤 3) 肿瘤往后浸润中后纵隔

49 胸膜复发转移的放射治疗 1) 单发结节 : 局部切线野照射结节, 剂量 50-60Gy 2) 多发胸膜复发转移 : 全胸膜全肺照射 DT18~20Gy, 而后局部切线照射胸膜转移结节 仅设野照射明显的胸膜转移结节 先化疗, 而后再行放射治疗

50 总 结 1 在完全切除者,I 期不行常规行术后放疗外, 其它期应行术后放射治疗 3 不完全切除者, 术后放疗可增加局部控制率, 改善预后 4 不能手术者, 在病理证实后应给予根治性放射治疗 5 重症肌无力的病人, 给予放射治疗, 一般不加重症状

51 胸腺瘤的化学治疗

52 单药有 Doxorubicin, cisplatin, ifosfamide, corticosteroids, cyclophosphamide, 常用 cisplatin, ifosfamide 和 corticosteroids 卡铂 100mg/m2 取得 30 个月完全反应, 50mg/m2 仅为 11% 反应率 异环磷酰胺 :50%CR 联合用药 : 铂类或异环磷酰胺为主, 以铂类加阿霉素效果好

53 Fornasiero 等 : 37 例 III 或 IV 未治者, 卡铂 50 mg/m 2 d1 长春新碱 0.6 mg/m 2 d1 和 Doxorubicin 40 mg/m 2 d3 和 CTX700 mg/m 2 d4, 每月一次, 中位 5 各月 总有效率 92%(CR43%), 中位生存 15 月

54 Loehrer 等 : 29 例放疗加 cisplatin, 50 mg/m 2 ; doxorubicin, 50 mg/m 2 ; and CTX, 500 mg/m 2, 8 cycles 有效率 50%, 中位生存 37 月 Park 等 : 17 例 III IV 或复发病变, 有效率 64%(CR34%), 有反应者中位生存 67 月, 无反应者 17 月

55 加化疗的综合治疗 Tomiak 等综述 6 个报道结果 : 61 例 III IV 期, 80% 为卡铂方案,89% 有效率 (31% CR), 22 例手术者,11 例完全反应 19 例加放疗,5 例无病生存 5 年以上 Rea 等报道 : 16 例化疗加手术,43% CR,100% 有效率, 中位和 3 年生存率分别为 66 月和 70% 69% 完全切除,31% 加放疗

56 Macchiarini 等 : 12 例化疗加手术 25% CR,92% 有效率, 83% 7 年无病生存 (M. D. Anderson Cancer Center ),80% 完全切除加放疗 一多中心回顾分析 : 23 例化疗加手术加放疗 54 Gy,22% CR,77% 有效率, 中位 93 月,5 年无病生存率 54.3%

57 结论 胸腺瘤对化疗仅为中度敏感, 病理数少, 其作用尚待确定 适用于 III 与 IV 病变和转移与复发病变

58 胸腺瘤的预后 5 年生存率 (%) 10 年生存率 (%) 无瘤生存 (%) I 期 89-95% 78-90% 74%, II 期 90-91% 72% III 期 67-80% 21-80% IV 期 30-60% 30-40% 浸润 (+) 50% 30% 71% 50% 29% 浸润 (-) 75% 63%

59 胸腺瘤的治疗方式的选择 期别手术放疗化疗 I 期完全切除 None None II 期完全切除 30-60Gy None III 期完全或部分 50-60Gy ± 化疗 IV 期部分切除 50-60Gy 卡铂类

60 局部复发 Maggi et al : 10% 总复发率 ( 241 例 ) 在非浸润者为 5% 浸润者 20%

61 重症肌无力的诊断与治疗

62 1) 全身性免疫性疾病 重点为骨骼肌, 突触后膜上的乙酰胆碱受体, 首先为眼肌其他 : 心肌 平滑肌 神经系统 2) 分型(Osserman 分型 ): I 型 眼肌型 : 两年无其他肌受累, 面 N 或尺 N 或正中 N 低频 率电刺激阳性为二型 II 型 全身型 : 轻到中度无力, 球麻痹不定 III 型 重度激进型 : 急 快, 球麻痹或呼吸肌麻痹, 反应 预后差 VI 型 迟发重症型 : 慢, 多在两年内由 I 和 II 发展, 反应 预 后差

63 3) 诊断 : 1 连续使用受累肌肉出现疲劳或加重 2 休息或用药后改善 3 腾喜龙或新斯的明实验: 诊断和区别肌无力与胆碱能危象 4 对可疑者重复低频电刺激或肌电图检查 5 乙酰胆碱受体抗体测定,90% 为阳性

64 术后完全消失者 7 ~ 60%, 半年波动大,5 ~7 年后达 90% 伴胸腺瘤患者差于无胸腺瘤者 伴肌无力的胸腺瘤不影响生存率

65 抗胆碱酯酶治疗 适应症 : 除胆碱能危象外的重症肌无力病人方法 : 初治者, 新斯的明 mg/d, 口服或肌注 (15 分起效,2-6 小时失效 ) 吡琔斯的明 mg/d 维持 (6-8 小时 ) 可加阿托品 mg/f 注意点 : 必须同时用免疫抑制剂, 术后对抗胆碱酯酶敏感, 开始三天半量 观察胆碱能系的作用与表现

66 肾上腺皮质激素治疗 1 适应症: 单纯眼肌型, 抗胆碱酯酶治疗不敏, 病情恶化 2 方法: 大量开始 (60-100mg/d), 连续好转缓慢减量 危重者, 冲击量 ( 地 20mg/d)7-10 天减量 (2/w) 减量中有波动时, 加量 术后可减量快一些 非手术者, 维持 2-4 年 (15-20mg 隔日 ) 注意 : 有早期加重现象 (48%, 在 1-17 天 ),80-90% 需呼吸机, 静脉少用, 副作用

67 其他注意点 : 1 镇静剂慎用 2 激素与甲状腺素有加重病情的作用 3 氨基甙类慎用, 有肾功能不全禁用 4 不用肌松剂 5 奎宁 局麻药等慎用

68 腾喜龙试验 方法 : 先肌注 2mg, 无反应则再用 8mg 结果 : 1 重症肌无力 :30 ~ 60 秒改善, 持续约 10 秒 2 危象 :30 ~ 60 秒改善,4 ~ 5 分钟又复肌无力 3 胆碱能危象 : 加重 4 反拗性危象 : 无反应 注意点 : 1 餐后 2 小时, 停药后 2 小时, 备抢救设备 2 重点观察影响大的肌肉, 3 晚期和重症者可为阴性

69 肌无力危象的处理 呼吸肌无力的严重并发症 25% 诊断 : 重症肌无力 除外其他肌病 与重症肌无力有关 区别危象类型 处理 : 一般急救, 危象的处理 肌无力危象 : 加大用量 胆碱能危象 : 促排加阿托品 1-2mg/ 小时 反拗型 : 停用药 72 小时, 调剂胆碱能抑制剂的量

70 胸腺癌

71 少发, 胸腺上皮来源 易累及周围组织和远处转移 组织学呈恶性特征 男性多发,70% 以上有症状, 极少伴有重症肌无力

72 Suster and Rosai 等报道 60 例 年龄 10~76 男女性别相似 约 70% 有症状 :cough, chest pain, or superior vena cava syndrome. Myasthenia are rare

73 胸腺癌分类被 Levine and Rosai 提议,Suster and Rosai 校正 分为低分级和高分级 低分级为鳞癌 粘液上皮癌 基底细胞癌 分化差 : lymphoepithelioma-like carcinoma and small cell, undifferentiated, sarcomatoid, and clear cell carcinomas. 低分级 : 中位 25.4 月 6.6 years, 复发转移少 高分级 : 中位 11.3 to 15.0 月, 预后差

74 手术切除为首选, 宜综合治疗 化疗可能有效 放疗时, 宜包括锁骨上和全心包 总 5 年生存率约为 30% 有包膜 分叶 低有丝分裂和病理低分级等预后好

75 胸腺瘤与胸腺癌的临床资料比较 项目 胸腺癌 胸腺瘤 病程 ( 中位 ) 6 个月 12 个月 临床症状 70 ~ 87% 50~60% 肿瘤双侧生长 37% 12% 大体标本浸润 95% 53% 疗前锁骨上 LNM 33.3%(10/33) 1.9%(2/105) 疗前胸水与心包积液 27%(8/30) 0 疗前肺转移 13%(4/30) 0 疗前声带麻痹 10% 1.9% 疗前腔静脉压迫征 10% 3.8% 疗前重症肌无力 10% 21~50 %

76 胸腺癌与胸腺瘤疗后转移复发 转移复发胸腺癌 ( 人次 ) 胸腺瘤 ( 人次 ) 胸外淋巴结转移 46% 9.5% 胸内淋巴结转移 10% 3.8% 胸膜转移复发 33.3% 11.4% 心包 20% 4.7% 肺 26.7% 10.5% 肋骨 10% 1.9% 远处转移 26.7% 3% 总转移复发人数 80% (24/30) 26.7% (28/105)

77 治疗 : 手术 放疗 化疗, 争取完全切除 手术加放疗中位 9.5 月, 改善生存 化疗 : 与胸腺瘤相似, 以铂类为主 结合 doxorubicin, cyclophosphamide, and vincristine 易早期远处转移, 预后差 总 5 年生存为 35% 包膜 分叶生长 异倍体少 分化为预后因素

78 胸腺类癌 极少见, 男性, 来源于 Kulchitsky s 细胞 可出现局部浸润和淋巴结转移 70% 患者在诊断后 8 年内将发生 要求开胸活检, 和手术切除 术后放疗对非完全切除者有效 化疗无效 5 年生存率 60%, 局部复发和转移 30%, 长期疗效差

79 纵隔生殖细胞瘤

80 纵隔 ( 前上 ) 是性腺外最常见部位, 其次为腹膜后 松果体 占纵隔肿瘤的 10-15% 生殖细胞瘤的 2-5% 和性腺体外生殖细胞瘤的 50-70% 成年人, 良性无性别差别, 在恶性者 90% 为男性 ; 在儿童性别相似 发源于胚胎发育时不正常迁移的生殖细胞, 后腹膜者较纵隔和松果体易合并性腺体生殖细胞瘤肿瘤

81 良性包括成熟畸胎瘤和含有不成熟畸胎瘤 ( 不成熟细胞 <50%) 恶性为精原细胞瘤 无性细胞瘤和非精原细胞肿瘤 非精原细胞肿瘤包括胚胎癌 畸胎癌 绒毛癌和不成熟畸胎瘤 大部分伴有精原细胞瘤成分 50% 畸胎瘤无症状, 90% to 100% 恶性有症状

82 畸胎瘤 最常见, 年龄 岁, 在儿童占纵隔肿瘤的 70%, 成人占 60% 囊性或实性, 多成分, 良性 手术切除, 预后好, 对放化疗不敏感 在不成熟型, 有潜在恶性, 预后与年龄 位置和不成熟细胞的比率等有关 大于 15 岁, 不成熟畸胎瘤可表现为恶性, 而在小于 15 岁, 与成熟型相似 对不成熟畸胎瘤, 铂类 长春新碱和博来霉素化疗可能有效

83 不成熟畸胎瘤 为一潜在恶性病变 位置 年龄和不成熟的量影响预后, 在小于 15 岁者, 疗效相似 在成年, 有更高的恶性 对不成熟畸胎瘤, 术前铂类 长春新碱和博来霉素 化疗可能有效

84 精原细胞瘤 占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的 35%, 年龄 岁, 男性为主 生长慢转移晚,60-70% 有症状, 肺为常见转移部位 长期生存为 60-80%, 剂量 35-40Gy, 应包括锁骨上 报道小于 45Gy 者, 局部复发率高 20-40% 的病人因转移而失败

85 化疗在有些报道为主要治疗手段, 铂类方案 或放疗后复发的再治疗 Lemarie 等 :12/13 达 CR, 两例复发 Hainsworth 等 :14 例放化疗,85%CR,83% 无病生存 远处转移时以化疗为主

86 85% to 90% 为硬节样残存, 极少可见肿瘤残存 化疗后大于 3 cm, 约 25% 有残存, 可给予观察 总的说来, 可治愈 无转移的孤立病变单纯放疗, 大病灶放化疗, 外科切除作用小

87 非精原细胞的生殖细胞肿瘤 胚胎癌 畸胎癌 绒毛癌和不成熟畸胎瘤等,1/3 为多细胞成分 85% 为男性,29 岁, 前纵隔 诊断时,90% 有肿瘤浸润 30-50% 出现 HCG 增高,AFP 为 60-80% 比精原细胞瘤和性腺体的非精原细胞瘤预后差, 诊断时, 约 95% 有转移 可出现血液系统疾病

88 活检加血清 Marker 或前纵隔肿快加 Marker 也可诊断 化疗为主, 以铂类为方案 (VP-16 和博来霉素 ), 总消退率为 50-70% 158 例的总结,CR54%, 长期无病生存率为 42% Marker 持续增高, 给予再化疗 ; 无 Marker 增高, 有肿块者手术行完全切除, 可改善疗效, 或加 2 周期化疗 ; 无肿块者观察 CR50-70%, 无病率达 50% 复发的再治疗 : 困难, 标准化疗可能无效

89 间质肿瘤 也为软组织肿瘤, 发生于纵隔的脂肪 血管 平滑肌等组织 占 6% 55% 为恶性 恶性病变, 手术加放疗和化疗 良性行手术 脂肪瘤常见, 为 2% 恶性病变通常在后纵隔 其次为纤维瘤和血管肿瘤,10-30% 的血管肿瘤为恶性, 手术治疗

90 神经源性肿瘤 占纵隔肿瘤的 19-39%, 后纵隔为 75%, 原发于周围神经 成年人, 多数为良性无症状, 儿童多数为恶性 可发生于脊髓的神经根 症状依赖肿瘤位置和是否压迫或浸润周围器官 有症状者, 提示为恶性

91 雪旺氏肿瘤 : 常见, 雪旺氏细胞, 有包膜 钙化或囊性 神经纤维瘤 : 通常无症状, 手术治疗 恶性雪旺氏肿瘤 : 恶性神经鞘瘤, 发源于大神经的雪旺氏细胞,S-100 蛋白阳性 倾向于浸润性生长和转移, 直径多大于 5cm, 术后可复发,5 年率 75% III 和 IV 期, 宜综合治疗

92 神经母细胞瘤 儿童, 多为恶性,2 岁以内 有症状和易转移 预后与年龄 分期 肿瘤位置和组织学分级有关 小于 1 岁 位于原位和分化好者预后好

93 神经母细胞瘤的分期 分期 I 期 II 期 III 期 IV 期 肿瘤在原位 扩散到原位以外或肿瘤在原位, 但有同侧 LNM 肿瘤扩散到对侧 出现区域 LNM 以外的转移

94 治疗原则 1 I 期手术 (II), 2 II 期术后加放疗 3 III IV 手术加放化疗

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