缺铁性贫血

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1 病史 病例讨论 : 男,18 岁 因反复头晕 乏力 2 年, 加重 3 个月, 入院治疗 体检 : 体温 36, 脉搏 90 次 / 分, 呼吸 17 次 / 分, 血压 15/9kPa, 神清, 发育正常, 营养中等, 中度贫血貌, 皮肤无出血点, 浅表淋巴结不大, 眼结膜苍白, 巩膜无黄染, 颈软, 甲状腺不大, 双肺无异常 心率 90 次 / 分, 各瓣膜未闻及病理性杂音 腹软, 无压痛, 肝脾未触及, 无包块, 肠鸣音正常

2 实验室检查 : RBC /L, Hb 61g/L, MCV 67.2fL, MCH 24.2pg, MCHC 280g/L, WBC /L, 白细胞分类正常, PLT /L, Ret 诊断为贫血判断贫血的程度贫血分类病因查找

3 实验室检查 : 尿常规正常, 连续 4 天大便常规 : 潜血 (- ), 镜检无红细胞, 未找到寄生虫卵 第 5 天大便潜血 (+++) 肝功能 肾功能正常 血清铁蛋白 10ug/L,

4 骨髓象 : 实验室检查 : 有核细胞增生活跃, 粒系细胞增生, 各阶段数量及形态正常, 红系明显增生, 中幼红细胞占 27%, 晚幼红细胞占 30% 各期红细胞体积均较小, 核染色质致密, 浆少边缘不整齐, 成熟红细胞以小细胞为主, 中央淡染区扩大 巨核细胞正常, 血小板不少 骨髓细胞外铁染色阴性, 铁粒幼细胞为 5%

5 实验室检查 : 血红蛋白电泳无异常,HbA 2 HbF 含量正常, 叶酸 维生素 B 12 浓度正常 胸片 : 心肺正常 腹部 B 超 : 肝 脾 双肾无异常 胃镜 : 未发现异常,Hp 阴性 肠镜 : 无异常 全消化道钡餐 ; 小肠血管瘤

6 造血 的学习目的 : 掌握缺铁性贫血定义 分期 实验室检查及诊断标准 了解缺铁性贫血的病因 发病机制及体内铁代谢的过程 掌握掌握巨幼细胞贫血定义 病因实验室检查及诊断标准 了解巨幼细胞贫血的病因 发病机制临床特点 掌握再生障碍性贫血的定义 实验室检查及诊断标准 了解再障的病因 发病机制 分型 临床特点

7 缺铁性贫血 Iron deficiency anemia,ida

8 一 概述 ( 一 )IDA 定义 : 由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍, 造成红细胞生成减少, 血红蛋白下降, 引起的贫血 Deficiency of iron results in anemia because iron is necessary to make hemoglobin, the key molecule in red blood cells responsible for the transport of oxygen. In iron deficiency anemia, the red cells are unusually small (microcytic) and pale (hypochromic).

9 ( 二 ) 发病情况 贫血中最常见的一种类型 ; 世界四大营养缺乏病之一 ; 钩虫病流行地区生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高 儿童贫血率在 25% 左右, 妇女贫血率在 20% 左右, 孕妇的贫血率则高达 35%

10 ( 三 ) 铁的代谢 1. 铁的分布 (1) 体内总量 : 男性 50-55mg/kg, (2) 类型 : 功能状态铁 女性 35-40mg/kg 其中 : 血红蛋白含铁 2/3; 肌红蛋白含铁 15%; 各种酶含铁不超过 10mg 贮存铁 : 铁蛋白 含铁血黄素

11 2. 铁的来源 内源性 : 衰老红细胞的破坏 外源性 : 食物 ( 植物和肉类食物 ) 需要量 :1-1.5mg/d 孕 乳妇 :2-4mg/d 含铁丰富的食物有 : 肝 瘦肉 蛋黄 豆类海带 木耳 香菇等 乳类如牛奶含量最低

12 3 铁的吸收 吸收率 : 动物食品铁吸收率高 ( 可达 20%) 植物食品铁吸收率低 (1-7%) 吸收部位 : 十二指肠和空肠的上段 影响因素 : 食物铁状态 : 二价铁较三价铁易吸收胃肠功能 : 酸碱度药物 :VitC 促进铁吸收茶叶中的鞣酸与铁形成鳌合物, 铁吸收减少 75% 体内铁的储存量

13 4 铁的转运 Fe2+ 经铜蓝蛋白氧化 Fe3+ 与转铁蛋白结合 与转铁蛋白受体结合 ( 幼红细胞膜表面 ) 进入细胞内后铁与转铁蛋白分离 Fe 2+ + 原卟啉 + 珠蛋白 血红蛋白

14 5. 铁的贮存 形式 : 铁蛋白 含铁血黄素 部位 : 肝 脾 骨髓等器官的单核 吞噬细胞系统内血浆中有少量的铁蛋白, 可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况 正常男性体内贮存铁约为 1000mg, 女性约为 mg

15 6. 铁的排泄 铁主要由胆汁或经粪便排出, 育龄妇女主要经过月经 妊娠 哺乳而丢失 正常男性每日约丢失 1mg 正常女性每日约丢失 1-1.5mg, 一次月经丢失 40-80ml 血液, 大约失铁 20-40mg

16 胃酸 食物铁 Fe 2+ Fe 2+ Fe 2+ 吸收入血中 还原物质 (VitC 等 氧化 的铁 有助铁的吸收 ) 去铁蛋白 +Fe 3+ 铁蛋白 氧化 而植物性酸 碱性 药物等不利于铁的吸收 肠粘膜细胞 Fe 3+ +β 球蛋白 转运铁蛋白 供骨髓制造 Hb 用及多种含铁的酶类

17 ( 四 ) 病因和病机 ( 一 ) 需要量增加而摄入不足 1. 婴幼儿 青少年 妊娠及哺乳期妇女 2. 饮食结构不合理 ; 挑食 偏食 ; 母乳喂养儿于 6 个月后如不添加辅食 ( 二 ) 铁吸收不良 1. 胃大部切除术后, 胃酸分泌不足且食物快速进入空肠, 绕过铁吸收部位 2. 长期腹泻和呕吐 肠炎等 3. 茶叶 咖啡 抗酸药 H2 受体拮抗剂

18 ( 三 ) 铁损失过多慢性失血是成人缺贫最常见 最重要的原因 ; 老年人慢性贫血警惕胃肠道肿瘤 消化道 : 溃疡 肿瘤 钩虫病 痔疮及其他 月经过多 : 子宫肌瘤 宫内节育器 咯血 : 肺结核 肺癌 支扩等

19 储存铁减少铁减少血清铁减少 细胞内铁减少 组织内铁减少

20 ( 五 ) 发病机制 铁缺乏引起 血红素合成减少而发生低色素小细胞性贫血 细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降 单胺氧化酶活性下降 上皮蛋白质角化变性 胃酸分泌减少 运动后骨骼肌乳酸堆积增多, 体力下降 疲乏

21 二 临床表现 : 一般贫血症状, 如皮肤黏膜苍白 头晕 乏力 心悸等 特殊症状 : 异常食癖 反甲 欧洲妇女出现吞咽困难, 儿童神经系统异常或智力发育迟缓

22 三 实验室检查 : ( 一 ) 筛选试验 : RBC Hb Hct MCV MCH MCHC RDW

23 Microcytic Anemia (IDA)

24 血象 网红正常或轻度增高 白细胞和血小板计数多正常, 少数减低 血涂片检查 : 成熟红细胞大小不一, 中央淡染区扩大

25 成熟红细胞体积减低, 中央淡染区扩大, 典型的呈环形, 小细胞低色素 血涂片 :

26 IDA 红细胞扫描电镜图像 :

27 ( 二 ) 铁代谢的检查 : 1 血清铁 (serum iron,si): 检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量 正常参考值 : 男性 11~30umol/L 女性 9~27 umol/l 减低 : 缺铁性贫血增高 : 溶血性贫血 再生障碍性贫血 铁粒幼细胞性贫血

28 2 总铁结合力(total iron binding capacity,tibc): 检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量正常参考值 : 男性 50~77umol/L 女性 54~77 umol/l 减低或正常 : 溶贫 继发患者增加 : 缺铁贫 红细胞增多症

29 3 转铁蛋白饱和度 (transferritin saturation,ts): 血清铁 TS= 100 总铁结合力正常参考值 :20~55% 减低 : 缺铁贫 <15%

30 4 血清铁蛋白测定 ( serum ferritin,sf): SF 是诊断 IDA 最敏感 可靠的方法 正常参考值 : 男性 15 ~200 ug/l 女性 12 ~150 ug/l 减低 : 缺铁贫血早期 失血 SF 下降只发生于铁缺乏症, 单纯缺铁贫在 10~20 ug/l 以下 ; 而伴有慢性感染 活动性肝炎 恶性肿瘤 组织坏死, 甲状腺机能亢进,SF 正常或增高 增高 : 感染 继发性贫血

31 5 游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin,fep): IDA 患者由于铁缺乏,Hb 合成减低, 造成红细胞内 FEP 蓄积, 所以 FEP 可以间接反应铁的缺乏 红细胞原卟啉是较灵敏指标, 但在铅中毒时可升高 正常参考值 : 缺铁贫 >4.5 ug/l

32 6. 血清可溶性转铁蛋白受体 (soluble transferrin receptor, stfr) stfr 浓度升高与红系统生成所需的铁短缺一致, 被认为是一种可靠的红细胞内缺铁的指标 在 IDA 早期 其他骨髓增生性贫血 ( 如溶血性贫血 ) 和红细胞增多症均会增加, 无性别和年龄差异, 也不受妊娠 炎症 感染 肝病和其他慢性疾病的影响 国外建议 stfr>8mg/l 作为缺铁性红细胞生成的诊断指标

33 ( 三 ) 骨髓涂片检查和铁染色 : 增生活跃或明显活跃, 尤其红系增生明显活跃 (30% 以上 ), 以中 晚 幼红为主, 各阶段红细胞体积较小, 胞浆量少, 可见核浆发育不平衡 ( 老核幼浆 ), 幼红细胞虽多, 但比较小型, 且缺乏细胞质, 看上去象收缩了一样 粒系 巨核系正常

34 铁染色 : 缺铁贫外铁减少或消失, 内铁下降 铁粒幼内铁增加, 外铁存在 IDA 骨髓病理 正常骨髓 外铁 (-)~(±) 外铁 (+)~(++)

35 四 临床分期 : 根据病理和临床缺铁分为三个阶段 : 1. 缺铁期 : 贮存铁下降, 早期出现 SF 下降 2. 缺铁性红细胞生成期 : 贮存铁明显下降,SF 下降,SI 和 TS 下降,TIBC 增高,FEP 增高,Hb 正常 3. 缺铁性贫血期 : 除上述特点, 红细胞下降和血红蛋白下降, 出现贫血症状

36 五 诊断标准 : 储存铁耗竭符合以下条款 1, 再加上 2 或 3 中任意一条即可诊断 1 有明确的缺铁病因和临床表现 ; 2 血清铁蛋白 <14μg/L; 3 骨髓铁染色铁粒幼红细胞 <10% 或消失, 细胞外铁缺如

37 缺铁性红细胞生成符合储存铁耗竭的诊断标准, 同时有以下任何一条者即可诊断 1 转铁蛋白饱和度 <15%, 血清铁 <10.7μmol/L, 总铁结合力 >64.4μmol/L ( 或转铁蛋白 >3.8g/L); 2 红细胞游离原卟啉 >0.9μmol/L

38 缺铁性贫血 1 符合铁耗竭和缺铁性红细胞生成的诊断标准 ; 2 小细胞低色素性贫血 ( 符合贫血诊断, MCV<80fl, 红细胞形态明显低色素 ); 3 铁剂治疗有效

39 合并感染 炎症 肿瘤时缺铁的诊断标准 1 红细胞内碱性铁蛋白 <6.5ag/ 细胞 ; 2 或骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失

40 小细胞低色素贫血的鉴别 : 缺铁性 铁粒红细胞 珠蛋白生成 慢性感染 贫血 贫血 障碍性贫血 性贫血 发病年龄 中 青年女性 中老年 幼年 不定 病因 铁缺乏 铁失利用 Hb 异常 缺铁或铁失利用 网织红细胞 正常 正常 略 正常 ( ) ( ) ( 正常 ) 血清铁蛋白 正常 ( ) 血清铁 铁结合率 正常 转铁蛋白饱和度 正常 骨髓外铁 贮藏铁 正常或 铁粒幼细胞数 环形铁粒幼细胞 >15%

41 六 治疗要点 病因治疗 : 关键 补充铁剂 中医中药

42 七 疗效标准 : 1. 治疗反应 : 铁剂治疗后 Hb 上升了 15g/L, 认为治疗有效 ; 上升 20g/L 以上则更可靠 2. 符合下面标准者为治愈 (1) 临床症状完全消失 (2) 血象恢复,Hb 升至正常值以上 (3) 铁指标均恢复至正常 (4) 引起缺铁的原发病治愈, 病因消除, 否则疗效不能持久

43 巨幼细胞贫血 Megaloblastic Anemia

44 一 概述 1. 定义 由于叶酸 Vit B 12 缺乏引起 DNA 合成障碍造成的贫血 Megaloblastic anemias resulting from deficiencies in vitamin B12,folate,or both.many of the diagnostic changes in blood smears,notably bypersegmentation,may be mimicked by the effects of steroid therapy or chemotherapy. 2. 病因和发病机制

45 维生素 B 12 又称钴胺素, 主要来自动物食物, 成人每天需要量为 2~5ug. 肝脏贮存可维持 3~5 年 叶酸广泛存在于植物及动物来源的食物中, 尤其是新鲜绿色蔬菜 水果 成人每天需要量为 200ug 肝脏可维持 2~4 月

46 Causes of folate and vitamin B12 deficiency Mechanism Folate deficiency B12deficiency 1.Insufficient dietary intake 2.Insufficient absorbption 3.Increased requirements Lake of green leafy vegetables,chronic alcoholism Malabsorption syndromes like Coeliac disease, tropical sprue Pergnancy,Haemolytic anaemias, Neoplastic disorders Strict vegetarians(vegan s) Pernicious anaemia, Gastrectomy, Fish tapeworm infestation, Blind loop syndrome 4.Drugs Methotrexate,Trimetho prim,pentamidine

47 二 临床表现 一般有慢性贫血症状, 面色柠檬黄 ; 消化道症状 ; 神经系统症状

48 三 实验室检查 ( 一 ) 血象

49 三 实验室检查 ( 一 ) 筛选试验 : RBC Hb Hct MCV MCH MCHC RDW N

50 Macrocytic Anemia (Meg.):

51 血象 网织红细胞绝对值减少, 相对值减少 / 正常 / 轻度增高 白细胞和血小板计数正常或减低 血涂片检查 : 成熟红细胞呈大细胞正色素改变, 中性粒细胞核右移, 可见巨大血小板

52 MA 血象 : 双核巨晚幼红细胞 含一个 Howell-Jolly 小体, 嗜多色性红细胞中有一个 Cabot 环 易见高色素性红细胞 椭圆形红细胞 MA 血象 : 红细胞大小不均, 易见大红细胞 巨红细胞 椭圆形红细胞 一个分叶过多的中性粒细胞 可见高色素性大红细胞 中心淡染区消失

53 二 ) 骨髓 MA 骨髓象 : 有核细胞增生明显活跃

54 Comparison of polychromatic stage of mormoblast (left)and megaloblast(right)

55 MA 骨髓象糖原染色 : 巨幼红细胞糖原染色阴性 成熟中性粒细胞阳性 ( 紫红颗粒 ), 表明巨幼红细胞为良性增生

56 ( 三 ) 叶酸 Vit B 12 测定 有生物学法和放射免疫法, 后者较佳 血清 Vit B 12 <100pg/ml(75pmol/L); 红细胞叶酸测定 <227nmol/L(<100ng/ml) 叶酸缺乏症 : 血清叶酸测定 <6.81nmol/L(<3ng/ml) 红细胞叶酸测定 <227nmol/L, 能反映机体叶酸总体水平及组织的叶酸水平

57 ( 四 ) 其他 肝功能 HBV HCV 以 排除肝病

58 四 诊断和鉴别诊断国内标准 1. 临床表现 (1) 一般有慢性贫血症状 (2) 有消化道症状, 食欲不振或消化不良, 舌痛 舌红 舌乳头萎缩较常见 (3) 神经系统症状, 多见于维生素 B 12 缺乏者

59 ( 一 ) 叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血 1. 临床表现有贫血症状和消化道症状 2. 实验室检查有以下表现 : 1Hb 小于相应的年龄组和性别组下限 MCV>100fl, 显微镜下成熟红细胞呈大椭圆形 2 白细胞和血小板常可减少, 中性粒细胞核分叶过多 :5 叶者 >5% 或 6 叶者 >1% 3 骨髓增生明显活跃, 红细胞系统呈典型巨幼红细胞改变 巨幼红细胞 >10% 粒细胞也有巨幼样变, 特别是晚幼粒细胞的核染色质疏松 肿胀 巨核细胞可有具幼样变和核分叶过多及血小板生成障碍

60 3. 特殊检查通常包括 :1 血清叶酸测定 ( 放射免疫法 )<6.91nmol/L(<3ng/ml) 2 红细胞叶酸测定 ( 放射免疫法 ) <227nmol/L(<100ng/ml) 3 脱氧尿嘧啶核苷抑制试验不正常, 并可被叶酸纠正者 4 诊断性治疗 : 口服叶酸 100μg/ 天, 连续 10 天 4-6 天后网织红细胞上升 符合特殊检查标准任意两项, 或同时具有消化道症状者诊断为叶酸缺乏症 达到实验室检查标准的 1 和 2( 或 3), 同时有临床表现者诊断为叶酸缺乏性巨幼细胞贫血

61 ( 二 ) 维生素 B 12 缺乏性巨幼红细胞贫血 1. 临床表现以 1 贫血症状 2 消化道症状及舌炎 3 神经系统症状 : 脊髓后侧索和周围神经病变, 抑郁 儿童患者可表现为精神障碍和智力低下 严重者可有共济失调 2. 实验室检查与叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血相同

62 3. 特殊检查与叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血类似 :1 血清维生素 B 12 测定 ( 放射免疫法 ) <75pmol/L 2 红细胞叶酸测定 ( 放射免疫法 )<227pmol/L(<100ng/ml) 3 血清甲基丙二酸水平增加 4 脱氧尿嘧啶核苷抑制试验不正常, 并可被 B 12 纠正者 5 诊断性治疗 : 肌肉注射维生素 B 12 5μg/ 天, 连续 10 天 4-6 天后网织红细胞上升 符合特殊检查中任意两项, 或同时伴有临床表现 2 或 / 和 3, 诊断为维生素 B 12 缺乏症 达到实验室检查标准的 1 和 2 或 3, 加上临床表现, 诊断为维生素 B 12 缺乏性巨幼细胞贫血

63 鉴别 :» MDS-RA AML-M6;» 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少, 与 AA 鉴别 ;» 肝病 ;» Vit B 12 缺乏症与神经系统疾病 ;» 溶贫 治疗 : 1. 病因治疗 2. 补充治疗 (1) 维生素 B 12 的补充 (2) 叶酸的补充

64 疗效标准 : 国内标准 1. 有效 : 经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失 ; 血象恢复正常, 粒细胞分叶过多现象消失 ; 骨髓象恢复正常 2. 部分有效 : 经过治疗后患者的症状明显改善 ; 血红蛋白可上升 30g/L; 骨髓细胞形态基本正常 3. 无效 : 经过治疗后患者的临床 血象 骨髓象均无改变

65 再生障碍性贫血 Aplastic Anemia ( AA )

66 History of Aplastic anaemia. Paul Ehrlich ( ) described the first case of aplastic anaemia in a pregnant woman who died of marrow failure in1888. The term aplastic anaemia first used by Anatole Chauffard in 1904.

67 Normal cytopoiesis. Red cell life span 120 days. Platelet life span 6 days. Granulocyte life span < 24 hours. Constant marrow activity needed to replace dead cells.

68 Haematopoietic stem cell.

69 一 概述 ( 一 )AA 定义 由多种原因引起的骨髓造血干细 胞及造血微环境损伤, 以致骨髓造 血组织被脂肪组织代替引起造血功 能衰竭的一类贫血 Peripheral blood pancytopenia and a hypocellular marrow in which normal marrow is replaced by fat cells, representing a failure of the cell-generating capacity of bone marrow.

70 ( 二 ) 发病情况 发病率 :4/10 万. 年, 以慢性再障为主占 83%, 近年来上升趋势 发病年龄 : 各年龄段, 我国以青少年居多男 : 女 1.92:1 亚洲地区发病率高 治疗难度大, 死亡率高 我国北方高于南方

71 ( 三 ) 分型 1. 急性再障即重型再障 -I 型 慢性再障 ( 恶化和终末期, 称重型再障 -II 型 SAA-II)

72 2.Aetiology INHERITED(20%) o Fanconi Anaemia o Dyskeratosis congenita o Shwachman- Diamond syndrome o Diamond-Blackfan anaemia. ACQUIRED(80%) o Idiopathic o Drug induced o Viral (hepatitis, EBV) o Ionising radiation o Toxins (pesticides, benzene, arsenic) o Pregnancy o leukaemia

73 ( 四 ) 病因 化学因素 : 药物 ( 包括氯霉素及抗肿瘤药 ) 20% 化学物品 ( 苯 杀虫剂 ) ( 尤其是小剂量长时期接触易患病 ) 与剂量有关 : 苯和抗肿瘤药物 与个体敏感性有关 : 抗生素 磺胺药 杀虫剂

74 物理因素 : 发病率比正常人群高 20~40 倍 生物因素 : 风疹病毒 EB 病毒 流感 肝炎病毒 遗传因素 其它因素 : 免疫系统疾病 PNH 妊娠

75 ( 五 ) 发病机制 造血干细胞受损 造血微环境缺陷 细胞免疫机制异常 Pathogenesis: Primary defect or damage to haematopoietic stem cell. Defective microenvironment (i.e. marrow stromal defect) possible Immunological attack on stem cells.

76 二 临床表现 特征 : 全血细胞减少, 进行性贫血 出血和继发感染 无肝 脾 淋巴结肿大 Clinical Features. Anaemia; tiredness & fatigue, palpitations. Low white count; recurrent infections, flu-like illness. Low platelets; easy bruising and bleeding.

77 三 实验室检验 1. 血象 : 全血减少, 但早期 RBC WBC BPC 不一定同时出现减少, 且减少的程度也不一定呈平行关系

78 2. 骨髓象 : 造血细胞减少, 脂肪多, 涂片时见较多油滴以致片膜不易干燥

79 3. 细胞化学染色 : NAP: 升高, 随病情改善而下降 PAS: 中性粒细胞 PAS 反应较正常人显著增强 铁染色 : 铁贮存量偏高, 在 ++~+++

80 CAA 血液中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP) 染色,NAP 阳性率积分值增高, 可见一个 +++ 阳性细胞 CAA 骨髓铁染色 : 巨嗜细胞中有较多储存铁 ( 蓝色阳性颗粒 )

81 4. 骨髓活检 : 造血组织 <25%; 脂肪细胞 >75% ( 正常 1 1) 5. 骨髓细胞培养 6. 免疫学检测 7. 其他 CFU-GM 减少 (B)CFU-E 减少 CFU-Meg 减少

82 四 诊断及鉴别诊断 ( 一 ) 诊断标准 1. 全血细胞减少, 网织红细胞绝对值减少 2. 一般无肝脾肿大 3. 骨髓至少 1 个部位增生减低或重度减低, 骨髓小粒非造血细胞增多 4. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 如 PNH MDS-RA 急性造血功能停滞 MF AL 恶组等 5. 一般来说抗贫血药物治疗无效

83 诊断 再障 急性再障 慢性再障

84

85 AAA 血象 : 淋巴细胞增多, 中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒, 红细胞形态大致正常, 可见大红细胞 AAA 极少 血象 : 红细胞形态大致正常, 白细胞仅见一个淋巴细胞, 血小板

86 AAA 血象 : 煌焦油蓝活体染色未见网织红细胞

87 AAA 骨髓像 : 骨髓造血岛呈空网状, 仅见成纤维细胞 淋巴细胞和大量网状纤维, 未见造血细胞 AAA 骨髓像 : 有核细胞增生极度减低

88 AAA 骨髓象 : 脂肪细胞 组织噬碱细胞 网状细胞 浆细胞增多 AAA 骨髓像 : 网状细胞和浆细胞增多, 易见退化细胞

89 CAA 血象 : 网织红细胞减少, 煌焦油蓝染色仅见一个点粒型网织红细胞 CAA 血象 : 红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞 中性粒细胞和血小板

90 CAA 骨髓象 : 淋巴细胞较多, 可见 1 个中性粒细胞 杆状核粒细胞 分叶核粒细胞和晚幼红细胞 CAA 骨髓象 : 骨髓有核细胞增生减低

91 CAA 骨髓像 : 可见较多成纤维细胞和网状纤维增生, 组织嗜碱细胞 浆细胞增多, 但仍可见部分中晚幼红细胞

92 CAA 骨髓象 : 可见早幼红细胞 晚幼红细胞 淋巴细胞 中性杆状核粒细胞和中性分叶核粒细胞 CAA 骨髓像 : 成熟粒细胞和晚幼红细胞易见, 淋巴细胞和组织嗜碱增多

93 ( 二 ) 鉴别诊断 1.MDS 2. 非白血性白血病 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

94 五 治疗重点 Treatment of aplastic anaemia. Supportive with blood products. Prophylactic antibiotics. Growth factor support. Androgens. Immunosuppressive therapy with antilymphocyte globulin & cyclosporin. Allogeneic stem cell transplantation.

95 六 再障危象 即急性造血停滞, 在原有慢性贫血或其他疾病基础上, 在某些诱因作用下, 造血功能紊乱和代偿失调, 血细胞暂时性减少或缺如, 可随诱因去除而消失 特点 : 骨髓涂片周边部出现巨大原始红细胞 可有粒系 巨核系成熟障碍

96 纯红细胞再障 Pure red blood cell aplasia ( PRCA )

97 一 概述 1. 定义 : 因红细胞系统祖细胞受损衰竭而致骨髓中单纯红细胞减少或缺如的红细胞系统造血功能障碍性疾病 2. 分型 : 先天性 Diamond-Blackfan 综合征 获得性 特发性 / 原发性继发性 : 服用氯霉素 氯磺丙脲等药史 ; 输血后肝炎或妊娠 ; 细菌或病毒感染 ; 胸腺瘤 ; 免疫球蛋白 (IgG) 异常

98 3. 发病机制 纯红再障 抑制性 IgG 抑制因子 T 细胞小病毒细胞毒 IgG EPO EPO 反应性 细胞 原红细胞

99 二 实验室特点 1. 血象正细胞性贫血, 网织红细胞绝对值减少 Hct 减少 2. 骨髓象红系显著低于正常, 幼红细胞少于 3%~5%, 粒 巨正常 铁染色呈强阳性 3. 骨髓细胞培养及骨髓活检 BFU-E CFU-E 减少 4. 其他 SI TS 铁蛋白可增加

100 三 诊断 1. 临床表现 : 有贫血症状 ; 无出血 发热及肝脾肿大 2. 血象 : 正细胞正色素性贫血,WBC BPC 一般正常 3. 骨髓象 : 单纯红系增生低下, 一般无病态造血 4. 其他 : 作溶血检查以除外溶贫

101 Low Hb=Anemia MCV Low microcytic Measure Ferritin Normal normocytic High macrocytic Measure B 12 + folate Low Iron def Anemia Normal/high Anemia of chronic disease/ Congenital Hb dis. Normal Low Megaloblastic anemia Reticulocyte count Hemolytic anemia or blood loss high low Anemia of chronic disease Renal failure Marrow failure

102 参考书籍 THE IRON DISORDERS INSTITUTE GUIDE TO ANEMIA publish Cumberland House edited by Cheryl D.Garrison 现代血液学检验与临床实践 上海科学技术文献出版社主编胡翊群 临床血液学 上海科学技术出版社主编邓家栋

103 习 题 铁在人体内以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存 最能反映体内贮存铁的实验室检查是 血清铁蛋白 测定 根据病理生理和临床缺铁表现, 可将 IDA 分为 隐性缺铁期 三个阶段 缺铁性红细胞生成期缺铁性贫血期

104 成人引起缺铁性贫血最常见的原因是 : A. 摄入减少 B. 胃酸缺乏 C. 慢性失血 D. 胃大部分切除术 E. 需要量增加

105 贫血患者血片示红细胞大小不等, 中心淡染色 ; 血清铁饱和度 14%, 则最可能的诊断是 : A. 铁粒幼细胞贫血 B. 缺铁性贫血 C. 再生障碍性贫血 D. 巨幼细胞贫血 E. 自身免疫性溶血性贫血

106 诊断缺铁性贫血时, 铁代谢检查包括哪些? 各有何变化? SI TIBC TS SF FEP 骨髓铁染色 下降增加减低减低增加内铁减低, 外铁消失