B2 胃肠外科 Gastrointestinal Surgery 责任编辑 黄迪宇 胃血管球瘤 上消化道出血罕见的原因之一 据 Case Reports in 增强后呈均匀强化 从增强 CT 度 有 高 有 低 既 可 以 是 良 性 理手段进行鉴别诊断 胃肠道 的患者可有临床症状 表现为 Surg

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2 B2 胃肠外科 Gastrointestinal Surgery 责任编辑 黄迪宇 胃血管球瘤 上消化道出血罕见的原因之一 据 Case Reports in 增强后呈均匀强化 从增强 CT 度 有 高 有 低 既 可 以 是 良 性 理手段进行鉴别诊断 胃肠道 的患者可有临床症状 表现为 Surgery 2015 年 11 月 报 道 早期及延迟期图像分析得出 的 也可以是高度恶性的 从 间质瘤的影像学表现多种多样 上腹痛或其他不适症状 而有 题 上 消 化 道 出 血 罕 见 的 原 病灶血供丰富且其上所覆粘膜 肿瘤大小上来说 可以表现为 其 在 CT 检 查 影 像 中 往 往 表 少数胃粘膜下肿瘤的患者会出 因 胃血管球瘤 1 例 作者 完整 图 2 一个小结节 也可以是一个巨 现为低密度灶 动脉期明显强 现消化道出血或溃疡样症状 大占位 而从类型上来说 可 化 延迟期无明显强化 在内 所占比例约为 5% 但是粘膜下 Yoshinori Handa 等 尽管已进行内镜 超声内 前言 镜 增 强 CT 等 检 查 综 合 分 肿瘤引起的失血性胃肠道大出 析后仍不能明确病变的性质 血是很少见的 由于胃血管球 血管球瘤是一种的良性肿 而且考虑到该患者有再出血的 瘤是源于动静脉吻合丛细胞的 瘤 并不多见 其细胞来源于 风险 所以根据日本制定的胃 所以血管是相当丰富的 所以 承担调节小动脉血流功能的血 粘膜下肿瘤治疗指南 决定对 个别报道中有胃血管球瘤患者 管球 通常情况下 这些肿瘤 该病灶进行腹腔镜下探查 排 失血性胃肠道大出血的情况 往往都是出现在外周软组织中 除相关禁忌后行手术探查 术 需要紧急输血处理 的 但是也有少数病例中 血 中 可见一大小约 30mm 的肿 管球瘤也可以出现在胃肠道 块 位于胃窦部 且未侵及周 其中 最主要部位是在胃 近 围脏器 遂行胃楔形切除将肿 图 1 上消化道内镜检查及超声内镜检查所见 a 可见胃窦部一 下肿瘤好发于老年人 特别是 日 来自日本广岛 Asa 医院外 块移除 手术过程顺利 患者 隆起包块 分界清楚 大小约 30 30mm 被覆正常粘膜 b 60 岁以上的人 而报道中的这 科的 Yoshinori Handa 等人确诊 术后恢复顺利 未出现明显并 肿块位于胃壁第三层和第四层 边界清 低回声 名胃血管球瘤患者 则是一名 了 1 例胃血管球瘤 有一些临 发症 术后 6 天予以出院 另外 从年龄分布上来说 如胃肠道间质瘤这样的胃粘膜 24 岁的年轻患者 尽管胃血管 床症状 患者是一名 24 岁的年 术后标本送检 其组织病 球瘤的病例报道不多 尚不能 轻女性 且出现了失血性消化 理学检查示 可见不典型血管 得出预测性的结论 但是目前 道 大 出 血 Yoshinori Handa 等 球细胞围绕毛细血管呈巢样分 还是认为 胃血管球瘤发病比 人结合之前文献报道 对该病 布 图 3 进一步行免疫组织 胃肠道间质瘤早 前者的平均 例中患者的临床症状特点进行 化学检查 可见肿瘤细胞的波 发病年龄是 45 岁 介于 28 了分析总结 或能为胃粘膜下 形蛋白 平滑肌肌动蛋白以及 图 2 CT 所见 a 平扫所见的胃窦部卵圆形肿块 分界清楚 b 肿瘤 SMTs 的诊断提供一些 IV 型胶原表达阳性 图 4 而 动脉期 c 延迟期 有用的信息 CD34 突出小泡蛋白及嗜铬素 粘膜下肿瘤 特别是患者年龄 A 则表达阴性 综合考虑患者 较轻 或者是出现失血性胃肠 临床表现 影像学检查 组织 道大出血的情况 应考虑到胃 病例报告 患 者 是 一 名 24 岁 的 年 轻 女性 因呕吐伴黑便至当地医 病理学及免疫组化结果 最终 诊断为胃血管球瘤 图3 70 岁 之 间 所 以 总 的 来 说 当遇到胃内孤立的血管丰富的 血管球瘤的可能性 图4 与周围软组织中的血管球瘤 院就诊 既往史未见异常 进 鉴于在手术中 肿瘤已经 图 3 组织病理学检查所见 HE 染色 40 可见大量薄壁扩张 相较 组织病理学检查和免疫表 行初步检查 发现该患者有心 是被完全切除的 而且病理检 血管 周边为大小均匀的血管球细胞 图 4 免疫组化所见 40 型检测进一步证实了胃肠道血管 动过速 且血常规检查提示血 查中 有丝分裂细胞及不典型 肿瘤细胞的平滑肌肌动蛋白阳性 a IV 胶原阳性 b 球瘤的诊断 从组织学特点上来 色素极低 6.3g/dL 予急诊输 细胞的比例比较低 所以综合 血处理 输注红细胞 10U 并 评估认为 该肿瘤的恶性程度 以是胃肠道间质瘤 也可以是 镜超声探查中 胃肠道间质瘤 见围绕毛细血管片状弥漫分布的 作转院处理求进一步治疗 转 并不高 所以患者术后未没有 异 位 胰 腺 血 管 瘤 或 者 是 类 往往表现为位于粘膜下层和粘 肿瘤细胞 细胞体积较小 大小 院后 予急诊上消化道内镜检 接受进一步的辅助治疗 还是 癌 还有可能是神经鞘瘤 此 膜固有肌层间肿块 且回声不 较均一 圆形 细胞核无多形 查 提示胃下部胃大弯侧可见 以定期随访监测为主 术后 10 外 还可以是血管球瘤 即 均 另外 曾有文献报道对血 也无有丝分裂相 肿瘤细胞的 α 一局部隆起 呈溃疡外观 伴 月 患者情况稳定 相关检查 像 Yoshinori Handa 等人这个病 管球瘤和胃肠道间质瘤间的影 平滑肌肌动蛋白及波形蛋白表达 活动性出血 遂予局部注射硬 未提示肿瘤复发征象 例中一样 表现为一个孤立的 像学表现区别进行了总结概括 阳 性 CD34 及 KIT 阴 性 这 些 富血型的粘膜下肿瘤 在这些 在 CT 检 查 影 像 中 胃 血 管 球 免疫组织化学特点可进一步鉴别 化剂 处理后顺利止血 2 日 讨论 后 再 次 行 胃 肠 道 内 镜 检 查 说 肿瘤往往位于胃壁肌层 可 类型中 最常见的是胃肠道间 瘤往往表现为密度均匀的粘膜 那些与血管球瘤组织学表现相似 可见局部区域有一粘膜下软组 血管球瘤是一种相当罕见 质瘤 且往往是恶性的 所以 下肿块 与周围分界清楚 动 的肿瘤 织肿块 大小约 30mm 左右 图 的良性的间质来源肿瘤 其肿 在发现胃粘膜下肿瘤时 首先 脉期强化明显 且持续强化至 总的来说 胃血管球瘤的 1a 其上覆盖的粘膜有一小溃 瘤细胞来源于血管球 其第一 需要跟胃肠道间质瘤进行鉴别 延迟期 同 Yoshinori Handa 等 预后还是不错的 但是也有个 疡灶 并无出血征象 考虑到 例报道是在 1948 年的时候 由 诊 断 当 然 从 诊 断 上 来 说 人这个病例中的情况是一致的 别报道中指出 胃血管球瘤可 病灶存在再出血的风险 所以 De Busscher 报道的 且到目前 最好是在术前能对肿块进行组 而在内镜下超声探查中 血管 出现肝脏 肺及脑的血运转移 并未对该肿块进行钳取活检 为止 世界范围内英文文献中 织活检 但是难点在于 活检 球瘤往往表现为位于胃壁第三 且当肿瘤大小超过 5cm 时 提 为了进一步明确该病灶的性质 报道的病例数尚不足 200 例 可能有致肿瘤出血的风险 所 层和第四层的低回声肿块 分 示预后不良 一般情况下 胃 行内镜下超声探查 EUS 可 之前的文献报道中称 在 以 在 国 际 公 认 的 指 南 中 提 界清楚 但在还需要注意的一 血管球瘤的体积还是比较小的 见胃壁第三层及第四层中有一 胃良性肿瘤中 胃血管球瘤所 到 处理胃粘膜下肿瘤的方式 点是 当血管球瘤合并出血或 介于 2 3cm 之间 如病例报 低回声肿块 与周边组织分界 占的比例约为 2% 且在女性中 是 当 患 者 有 临 床 症 状 时 钙化的情况下 肿块也可以呈 道中的这名患者一样 但是还 清楚 图 1b 进一步行腹部 多见 男女发病比例约为 2 : 3 不进行组织活检 直接行手术 现不均质回声 是建议术后密切随访观察 增强 CT 检查 可见胃壁一肿块 胃粘膜下肿瘤的恶性程 治疗 可借助影像学及临床病 医学参考报 超过半数的胃粘膜下肿瘤 马锐 报道 微 创 外 科 频 道 理事长兼总编辑 巴德年 社 长 魏海明 名 誉 主 编 郑民华 副理事长 曹雪涛等 副社长 吕春雷 主 理事会秘书长 周 赞 副社长 周 赞 副 编 蔡秀军 主 编 王先法 社 址 北京西城区红莲南路30号4层B0403 编辑部主任 黄迪宇 邮 编 责 任 编 辑 郑雪咏 梁 霄 梅劲桦 杨 总 机 林 娜 顾子春 蒋宋怡 马 亮 进 忻 莹 张伟民

3 B3 肝胆外科 Hepatobiliary Surgery 责任编辑 黄迪宇 腹腔镜处理原发性肝血管肉瘤破裂伴出血 据 MOLECULAR AND CLINICAL ONCOLOGY 2015 年 6 月报道 题 伴出 血征象的原发性肝血管肉瘤破裂病例报告 1 例 作者 Shamir O 等 间的 26 例 以及英国 16 年间的 32 例 其中 最大的当属英国肝脏血管肉瘤登记 中心的 32 例系列报道 报道中 Baxter 称 原发性肝脏血管肉瘤的年发病率约为 0.16 每百万人 而另有 Vianna 统计称 其在美国的年发病率则为 0.26 每百万人 到目 前言 前为止 加勒比海区域尚未有原发性肝脏血管肉瘤的相关报道 SHAMIR O 等人从 原发性肝血管肉瘤 PHA 是一种进展相对来说比较快的恶性肿瘤 肿瘤细胞来 2011 年 2 月开始着手加勒比海区域肝胆管疾病的登记工作 记录的是加勒比海区域 源于肝内的血管内皮 在西方国家 原发性肝血管肉瘤还是比较少见的 整体发生率 三大中心所有原发性或转移性肝脏肿瘤 病例报告中的这名 60 岁女性 是登记工 约占所有肝脏原发肿瘤的 0.6% 至 2% 左右 鉴于其进展快且临床特征不明显 约有 作中遇到的首例原发性肝脏血管肉瘤 由此估计 在加勒比海区域 原发性肝脏血 20% 的患者都是在包膜破裂出现腹腔内出血后才被诊断的 这些在患者死前被发现的 管肉瘤的年发病率约 0.05 每百万人 这与西方国家的发病率较为相近 肿瘤 往往都已经是局部进展的了 来自特立尼达和多巴哥西印度大学奥古斯汀校区 SHAMIR O 等人的病例报告中 患者为一名 60 岁的老年女性 这是诊断出原发性 外科的 Shamir O 等人报道了一名 60 岁女性患者 出现了肝肿瘤破裂后病理提示为原 肝脏血管肉瘤较为常见的年龄 另 肝脏血管肉瘤多见于男性 曾有 发性肝血管肉瘤 并对原发性肝血管肉瘤的临床病理特点进行了综合分析 报道称 在中国台湾 男女发病比例约为 1.9:1 而在英国则相差 较为悬殊 约为 4:1 通过详细追问病史 尚不能明确该患者患 病例报告 病原因 早期有研究表明 环境中某些物质暴露是原发 患者是一名 60 岁的女性 否认慢性病史 因上腹隐痛 性肝血管肉瘤的危险因素 包括氧化钍胶体 乙烯 6 周至医院就诊 无厌食 无消化道症状 无外伤史 近 基 聚乙烯醇人工材料 砷 杀虫剂和镭等 但是 期体重无明显增减 体格检查未见明显异常 进一步予实 现如今 暴露于上述这些物质的情况并不多见 所 验室检查 查血常规 提示血红蛋白 10,000/dl 查电解质 以 SHAMIR O 等人的病例报告中这名患者 可能 肝肾功能无殊 进一步行内镜检查 探查胃肠道 未见 也不存在这些环境危险因素 明显异常 暂时排除胃肠道疾患 查腹部 B 超 提示肝 原发性肝脏血管肉瘤通常只能通过活检来明确诊断 脏 III 段有一占位 且提示腹腔内有游离液体 进一步 所以当患者症状表述模糊 非特异性时 往往容易漏诊 但是 行增强 CT 检查 提示肝段 III 段可见一 4cm 大小密度不 该疾病的进展却是比较快的 所以如果是在尸检前才明确诊断的 均匀的肿块 且有肝周积液 其余肝段未见明显异常 且 CT 检查未见转移 一般原发性肝脏血管肉瘤都是已经在晚期的了 而针对晚期的原发性 肝血管肉瘤治疗手段就很有限了 SHAMIR O 等人这个病例中 发现原发 检查完善排除相关禁忌后予手术处理 患者全身麻醉 行 腹腔镜下肝脏切除手术 术中未见腹腔转移 可见肿瘤表面隆起 图 1 进一步行腹腔镜下超声探查以明确手术切缘 图 2 行腹腔镜下肝 性肝血管肉瘤的时机相对来说还是比较早的 尚未出现转移及局部进展 SHAMIR O 等人这个病例中 患者是在肿瘤破裂之后才出现症状的 而因 肿瘤破裂致腹腔内出血引起的急性临床表现也是比较常见的 且由于失血过多等原 左外侧段切除手术 过程顺利 术后病理示肿瘤大小 cm 有局部肝包膜 因 发生肿瘤破裂后的死亡率也比较高 幸存者往往是预先发现了一些出血征象的 如 破坏 图 3 切缘阴性 与肿瘤距离大于 2 cm 术后标本送检 组织病理学检查 SHAMIR O 等人这个病例中一样 在这种情况下确诊的患者约占 22% 至 27% 可见片状排列的肿瘤细胞 分化程度极差 图 4 恶性细胞外观呈梭形 细胞核 SHAMIR O 等人这个病例 其组织病理表现符合典型的原发性肝脏血管肉瘤特 深染 细胞边界清 胞浆量少 图 5 可见明显异常的有丝分裂及异型多核大细胞 点 可见正常的肝脏细胞 伴肿瘤内皮细胞浸润 呈岛状 并沿窦状血管延伸 单 在病灶周边尤为多见 图 6 另可见 肿瘤特征性地沿肝窦或剩余的增生性肝脏 个肿瘤细胞往往是间变大细胞型或呈梭形 胞浆淡染 核多形 边界清 此外 还 细胞生长 可见散在的造血细胞 呈岛状 还可见大片的血栓和梗死 伴肿瘤坏死 可见巨型细胞 另有类上皮样排列 这些也是原发性血管肉瘤的特征性表现 从免 综合以上组织病理学表现 考虑为高级别多形性肉瘤 符合原发性肝血管肉瘤特点 疫组化的角度来说 CD31 和 FVIII 染色阳性是原发性肝脏血管肉瘤的特点 此外 另 行免疫组化检查 提示 CD31 及 FVIII-R 抗原阳性 而肌间线蛋白 角蛋白和 CD34 和波形蛋白也可以染色阳性 S-100 阴性 进一步明确了原发性肝脏血管肉瘤的诊断 原发性肝脏血管肉瘤是一种进展较快 侵袭性较高的肿瘤 在不进行医学干预 的情况下 其确诊以后的平均生存时间仅为 6 个月 鉴于全身性化疗和放疗对原发 性肝脏血管肉瘤的疗效尚未明确 所以在进行手术切除的时候 务必要将肿瘤完全 切除且保证切缘阴性 但是即使是做到了肿瘤的完全切除 其长期生存率还是比较 低的 报道称 其五年生存率仅为 3% 综上 原发性肝脏血管肉瘤是一种比较少见的肿瘤 其在加勒比海地区的年发 图1 图2 图3 图 1 腹腔镜下的左肝 肿瘤表面凸起 箭头 可与肝包膜下正常肝脏表面区别开来 病率约为 0.05 每百万人 肿瘤破裂致腹腔内出血是一种比较常见的情况 很大一部 分病人是在这种时候才发现肿瘤的 对于有出血征象的患者 应进行紧急处理 在 失血过多之前进行干预 可予扩大切除手术以保证切缘阴性 马锐 报道 图 2 腹腔镜下的左肝 腹腔镜下超声辅助探查以判断手术切除范围来确保切缘 图 3 切下的肝段 III 见肿瘤表面凸起 蓝色裂痕 及包膜破口 箭头 即出血处 <<< 上接第 1 版 肠 - 空肠吻合比较简单 不需要进行脏器的切除 所以出现并发症的风险也 相对低一些 SMA 综合征并发神经性厌食的患者 由于脏器脂肪组织的丢失 术野往往暴露的会比较好 很容易就能找到目标脏器 此外 虽然十二指肠 和口部的距离是比较近的 但镜子和钳子之间的干扰并不是太大 这是因为 图4 图5 图6 图 4 低倍镜下 10 见肿瘤结节 由肿瘤细胞构成 呈片状分布 周围为正常肝 脏组织 图 5 高倍镜下 20 见梭形恶性细胞 核深染 胞浆少 圈中为单个肿 瘤细胞 其间可见正常肝板 黄色箭头 图 6 肿瘤切面 100 可见巨型异形 细胞 呈未分化状态 细胞核深染 胞浆少 边界清 影响单孔操作的是同轴器械的安排 距离越近 器械间的角度越大 而采用 电切而非电凝方式 可减少脏器无张力组织的损伤 此外要注意的是 单孔 下对十二指肠和横结肠系膜进行分离时 一定要小心仔细 另 端端吻合后 进行的缝合操作也是很重要的一步 因为其难度较高 需要在腹腔镜下缝合 方面经验丰富的医生来完成 术野有限 但仍需要保证间断或连续缝合的准 确性 为了提高手术的安全性 需要医生有其他类型单孔腔镜手术的操作经验 总的来说 胆囊切除术或阑尾手术是比较适合初步探索的手术类型 而右半 讨论 总的来说 血管肉瘤是一种进展较快的恶性肿瘤 起源于血管的内皮 从好发 部位来说 肝脏是血管肉瘤的第五大好发部位 肝脏血管肉瘤从发病率上来说 在 西方国家 仅占肝脏原发肿瘤的 0.6% 至 2% 左右 是一种比较少见的肿瘤 因此 目前有报道的肝脏血管肉瘤病例数也比较少 目前 3 项数据来源于国家肉瘤登记 数据的比较大型的病例系列分别是 中国报道的 15 年间的 6 例 中国台湾 19 年 结肠切除术适合用以学习十二指肠 - 空肠吻合的相关技术操作 因为两者术 野情况比较相近 在 SMA 综合征的治疗方案中 单孔腹腔镜下十二指肠 - 空肠吻合手术也 不失为一项可行的选择 或许对 SMA 综合征并发神经性厌食 特别是对自己 的外在形象十分在意的患者尤为适合 黄迪宇 报道

4 B4 疝 外 科 Abdominal Hernia Surgery 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 的 腹 膜 内 网 片 修 补 : 病 例 报 告 1 例 据 Asian J Endosc Surg 2015 年 11 月 报 道 题 : 半 月 线 疝 的 腹 腔 镜 下 腹 膜 内 网 片 修 补 手 术 : 病 例 报 告 1 例 ( 作 者 Daisuke Yoshida 等 ) 在 1645 年 的 时 候, 比 利 时 一 名 叫 做 Adriaan van den Spiegel 的 解 剖 学 家 首 次 对 半 月 线 这 个 结 构 进 行 了 描 述, 而 后, 在 1764 年 的 时 候,Klinkosch 报 道 了 第 一 例 Spigelian 疝, 即 半 月 线 疝 半 月 线 疝, 也 可 以 叫 做 是 侧 腹 壁 疝, 是 半 月 线 处 的 先 天 性 腹 前 壁 缺 陷 导 致 的, 其 疝 经 近 道 格 拉 斯 弓 状 线 处 的 凹 腹 横 肌 肌 腱 突 出 从 整 体 发 病 率 上 来 说, 半 月 线 疝 其 实 是 一 种 很 罕 见 的 疝, 在 所 有 腹 壁 疝 中, 半 月 线 疝 所 占 的 比 例 仅 为 1% ~ 2%, 而 日 本 的 病 例 报 告 更 是 屈 指 可 数 近 来, 出 现 了 几 例 关 于 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 修 补 手 术 的 病 例 报 告, 但 是 一 般 来 说, 对 于 这 种 类 型 疝 的 修 补, 目 前 公 认 的 比 较 经 典 的 手 段 还 是 在 开 放 手 术 下 进 行 修 补 有 一 些 病 例 报 道 称, 在 进 行 半 月 线 疝 修 补 手 术 时, 采 用 腹 腔 镜 辅 助 技 术 是 可 行 的, 而 且 与 开 放 手 术 相 比, 腔 镜 手 术 的 并 发 症 更 少, 住 院 时 间 更 短 但 是 在 日 本, 仅 有 过 1 例 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 修 补 手 术 的 病 例 报 道, 而 来 自 日 本 田 川 市 立 医 院 外 科 的 Daisuke Yoshida 等 人 的 病 例 报 道, 是 日 本 境 内, 首 例 成 功 在 腹 腔 镜 下 进 行 半 月 线 疝 腹 膜 内 网 片 修 补 的 报 道 病 理 报 告 患 者 是 一 名 63 岁 的 老 年 日 本 女 性, 因 右 下 腹 包 块 伴 疼 痛 至 医 院 就 诊 其 实, 该 患 者 在 10 年 前 就 已 经 发 现 了 这 个 腹 壁 包 块, 但 当 时 包 块 尚 小, 也 没 有 什 么 临 床 症 状, 而 后, 包 块 呈 进 行 性 增 大 该 患 者 否 认 曾 有 腹 部 手 术 或 外 伤 史, 其 有 轻 度 肥 胖,BMI 指 数 为 26.7kg/m 2, 查 体 发 现, 在 右 腹 直 肌 外 侧 缘 可 见 一 包 块, 可 充 分 回 纳, 伴 轻 压 痛, 可 及 一 大 小 为 6 2cm 的 腹 壁 缺 损 ( 疝 囊 开 口 ) 进 一 步 进 行 腹 部 CT 检 查, 可 见 右 前 腹 腹 壁 有 小 肠 及 网 膜 结 构 且 延 伸 至 疝 囊 开 口 ( 图 1) 腹 部 CT 提 示 右 下 腹 疝 口 内 小 肠 疝 形 成, 即 半 月 线 疝 带 换 句 话 说, 就 是 由 半 月 线 筋 膜 处 突 出 进 而 形 成 疝, 所 以 该 患 者 在 手 术 之 前, 其 诊 断 基 本 是 明 确 的 完 善 术 前 检 查, 排 除 相 关 禁 忌 后 拟 行 腹 腔 镜 下 腹 膜 内 疝 修 补 手 术, 在 术 前, 已 将 病 情 充 分 告 知 患 者, 并 签 署 知 情 同 意 书, 手 术 采 用 的 是 腹 膜 内 网 片 修 补 技 术 手 术 在 全 麻 下 进 行, 首 先, 在 脐 下 作 一 大 小 约 为 1.5cm 的 切 口, 插 入 一 根 口 径 为 12mm 大 小 的 套 管, 用 二 氧 化 碳 气 体 建 立 气 腹, 将 腹 腔 内 压 力 维 持 在 10 ~ 12mmHg 左 右, 插 入 腹 腔 镜 镜 头 探 查 后, 即 可 见 网 膜 穿 过 疝 口 形 成 疝 内 容 物, 而 后 在 患 者 左 腹 直 肌 外 侧 缘 插 入 2 根 口 径 为 5mm 的 套 管, 对 疝 囊 内 粘 连 的 网 膜 进 行 处 理, 用 超 声 弯 剪 进 行 锐 性 和 钝 性 分 离, 分 离 完 成 后, 进 行 仔 细 探 查, 疝 口 位 置 明 确 后, 半 月 线 疝 的 诊 断 也 就 基 本 明 确 了 随 后 将 疝 内 容 物 充 分 回 纳, 对 疝 口 大 小 进 行 测 量, 裁 剪 合 适 尺 寸 的 网 片, 经 估 计, 疝 口 为 一 大 小 约 35 20mm 的 圆 形 腹 壁 缺 损, 位 于 右 腹 直 肌 外 侧 缘 ( 图 2), 修 补 采 用 的 是 大 小 为 11.4cm 的 轻 质 复 合 网 片, 折 卷 后 由 12mm 口 径 的 套 管 孔 带 入, 网 片 在 腹 膜 内 覆 盖 疝 口, 用 永 久 固 定 装 置 固 定 在 腹 壁 上, 而 后 打 入 一 对 螺 旋 钉 完 成 网 片 的 腹 膜 内 固 定 ( 图 3) 手 术 总 历 时 100 分 钟, 术 中 未 出 现 严 重 并 发 症, 患 者 术 后 一 般 情 况 可, 术 后 6 天 出 院, 未 出 现 围 手 术 期 并 发 症, 而 后 在 为 期 25 个 月 的 随 访 过 程 中, 并 未 出 现 疝 的 复 发 ( 图 4) 伤 外 科 手 术 史 以 及 先 天 性 疾 病 等 情 况 还 有 之 前 的 文 献 报 道 称, 大 概 有 一 半 的 半 月 线 疝 患 者 都 是 曾 经 有 过 外 科 手 术 史 的 而 在 Daisuke Yoshida 等 人 的 病 例 中, 显 然 这 名 患 者 并 不 具 备 大 多 数 上 述 危 险 因 素, 也 没 有 手 术 史, 但 是 有 轻 度 肥 胖 一 般 来 说, 要 想 诊 断 出 半 月 线 疝, 光 光 凭 借 体 格 检 查 还 是 比 较 困 难 的, 因 为 迄 今 报 道 的 半 月 线 疝 病 例 数 还 是 比 较 少 的, 缺 乏 典 型 的 临 床 表 现, 而 大 多 数 外 科 医 生 在 这 个 类 型 的 疝 方 面 的 临 床 经 验 也 不 是 很 丰 富 所 以, 就 总 结 目 前 的 病 例 报 道 来 说, 仅 有 一 半 的 半 月 线 疝 是 在 术 前 被 诊 断 出 来 的 一 般 来 说, 半 月 线 疝 的 疝 口 往 往 是 比 较 小 的, 而 借 助 腹 部 超 声 或 CT 检 查 可 进 一 步 辅 助 诊 断 在 Daisuke Yoshida 等 人 的 该 病 例 中, 结 合 临 床 症 状 体 格 检 查 及 腹 部 CT 检 查,Daisuke Yoshida 等 人 在 术 前 就 诊 断 出 了 该 患 者 的 半 月 线 疝 当 然, 还 需 要 注 意 和 其 他 疾 病 进 行 进 一 步 的 鉴 别, 包 括 腹 壁 脓 肿, 腹 壁 血 肿, 憩 室 及 肿 瘤 等, 需 要 结 合 影 像 学 检 查 来 进 行 进 一 步 的 诊 断 和 鉴 别 诊 断 腹 腔 镜 辅 助 技 术 在 外 科 发 展 史 上 是 一 个 很 大 的 突 破, 不 需 要 作 腹 壁 大 切 口, 住 院 时 间 也 缩 短 了, 并 发 症 也 减 少 了, 复 发 风 险 也 降 低 了 近 期 已 有 几 例 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 修 补 手 术 的 病 例 报 道, 但 是, 一 般 对 于 这 种 类 型 的 疝, 比 较 经 典 的 手 术 方 式 还 是 在 开 放 情 况 下 进 行 修 补, 有 一 前 瞻 性 随 机 试 验 对 半 月 线 疝 的 腹 腔 镜 手 术 和 开 放 手 术 进 行 了 比 较, 发 现 与 开 放 下 半 月 线 疝 手 术 相 比, 在 腔 镜 镜 下 操 作, 并 发 症 的 发 生 率 明 显 降 低, 住 院 时 间 也 明 显 缩 短 了 另 外 还 有 一 项 前 瞻 性 研 究, 纳 入 18 例 腹 腔 镜 下 疝 修 补 的 患 者, 对 其 手 术 效 果 进 行 评 价, 发 现 这 18 例 在 术 后 的 随 访 过 程 中 均 未 出 现 复 发 情 况 但 是, 在 日 本 国 内, 仅 有 过 1 例 关 于 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 修 补 手 术 的 报 道, 其 在 腹 腔 镜 下 同 时 修 补 了 一 个 腹 股 沟 疝 和 一 个 半 月 线 疝, 采 用 的 是 Kugel 补 片 之 前 还 有 过 一 个 腹 壁 疝 的 前 瞻 性 研 究, 纳 入 了 100 例 腹 壁 疝, 发 现 腹 腔 镜 下 腹 膜 内 疝 修 补 手 术 安 全 可 行, 其 手 术 时 间 更 短, 并 发 症 更 少, 住 院 时 间 更 短, 复 发 风 险 更 低 因 此, 总 的 来 说, Daisuke Yoshida 等 人 采 取 的 是 类 似 过 程 进 行 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 腹 膜 内 网 片 修 补, 患 者 并 未 出 现 围 术 期 并 发 症 总 的 来 说,Daisuke Yoshida 等 人 报 道 的 这 个 病 例, 是 日 本 国 内 首 例 成 功 进 行 腹 腔 镜 下 半 月 线 疝 腹 膜 内 网 片 修 补 的 病 例, 也 证 实 了 在 半 月 线 疝 的 处 理 上, 采 用 腹 腔 镜 辅 助 技 术 也 是 可 行 的 ( 马 锐 报 道 ) 图 1 图 2 讨 论 半 月 线 疝 是 穿 半 月 线 筋 膜 后 形 成 的, 具 体 位 置 即 在 腹 直 肌 内 侧 和 半 月 线 外 侧 之 间 的 腱 膜 层 分 布 特 点 上 来 说, 这 种 类 型 的 疝 好 发 于 50 ~ 60 岁 之 间 的 人 群, 且 有 性 别 差 异, 女 性 患 者 比 男 性 患 者 多 见, 此 外, 右 侧 半 月 线 疝 的 发 生 率 是 左 侧 的 两 倍 之 多 从 部 位 上 来 说, 半 月 线 疝 可 出 现 在 沿 半 月 线 走 向 的 任 何 位 置, 但 是, 最 常 见 的 还 是 在 半 月 线 疝 带 的 位 置, 即 髂 棘 间 平 面 之 上 6cm 以 内 的 横 向 区 域 从 发 病 原 因 上 来 说, 半 月 线 疝 确 切 的 病 因 到 目 前 为 止 还 不 是 很 清 楚, 但 还 是 普 遍 认 为 其 发 生 发 展 是 受 多 方 因 素 影 响 的, 比 如 : 胶 原 蛋 白 病 变 年 龄 增 加 肥 胖 体 重 短 期 内 快 速 下 降 多 次 妊 娠 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 创 图 3 图 4 图 1 腹 部 CT 检 查 提 示 右 侧 半 月 线 疝, 右 下 角 为 术 前 患 者 腹 部 照 片 ; 图 2 回 纳 后 的 半 月 线 疝 开 口 (35 20mm); 图 3 用 复 合 网 片 完 成 腹 膜 内 网 片 修 补 ; 图 4 术 后 6 月 的 CT

5 B5 妇 产 科 Gynecology and Obstetrics 内 镜 手 术 顺 利 处 理 不 典 型 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 据 BMC Pregnancy and Childbirth 2015 年 12 月 报 道 题 : 不 典 型 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 内 镜 处 理 ( 作 者 Hirotaka Masuda 等 ) 子 宫 峡 部 的 疤 痕 缺 损, 即 所 谓 的 剖 宫 产 疤 痕 缺 损, 一 般 发 生 于 剖 宫 产 术 后, 现 如 今 有 关 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 报 道 越 来 越 多, 但 各 类 报 道 中 的 发 生 率 相 差 甚 远, 低 至 到 24%, 高 至 84% 部 分 患 者 可 无 任 何 临 床 症 状, 而 部 分 患 者 可 出 现 如 月 经 后 点 滴 出 血 经 期 延 长 持 续 褐 色 分 泌 物 及 慢 性 盆 腔 炎 症 等 表 现, 还 有 患 者 可 出 现 继 发 性 不 孕 这 些 症 状 统 称 为 剖 宫 产 疤 痕 综 合 征 此 外, 由 于 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 存 在, 在 再 次 妊 娠 时, 出 现 并 发 症 的 风 险 会 增 加, 如 开 裂 胎 盘 前 置 或 植 入 剖 宫 产 疤 痕 异 位 妊 娠 等, 且 增 大 了 一 些 妇 产 科 手 术 的 难 度, 如 子 宫 排 空 宫 腔 镜 及 IUD 植 入 等 近 期, 鉴 于 剖 宫 产 率 的 上 升, 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 问 题 受 到 了 越 来 越 多 的 重 视, 相 关 报 道 数 量 也 在 上 升 有 报 道 称, 在 手 术 干 预 后, 该 综 合 征 的 症 状 可 得 以 缓 解, 但 是 关 于 该 综 合 征 的 病 因 及 干 预 手 段 对 再 次 妊 娠 并 发 症 发 生 风 险 的 影 响 尚 未 明 了, 对 妇 产 科 操 作 造 成 的 困 难 也 不 甚 清 楚 此 外, 在 检 测 诊 断 治 疗 方 面, 也 没 有 一 个 统 一 的 标 准, 因 此, 目 前 亟 需 完 善 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 定 义 标 准 及 长 期 随 访 工 作 来 自 日 本 东 京 庆 应 大 学 妇 产 科 的 Hirotaka Masuda 等 人 报 道 了 一 例 不 典 型 剖 宫 产 疤 痕 缺 损, 其 与 子 宫 肌 层 内 的 小 腔 相 通, 到 目 前 为 止 尚 未 有 过 这 样 的 报 道, 且 Hirotaka Masuda 等 人 成 功 处 理 了 这 一 病 例 病 理 报 告 陈 旧 性 的 子 宫 肌 层 疤 痕, 这 与 被 覆 腺 体 组 织 的 子 宫 憩 室 是 有 所 不 同 的 此 外, 也 可 以 与 继 发 性 子 宫 憩 室 相 区 别, 后 者 一 般 是 严 重 剖 宫 产 缺 损 处 的 子 宫 外 水 肿 Hirotaka Masuda 等 人 的 病 例 中, 患 者 子 宫 右 侧 壁 上 有 透 明 样 变 的 子 宫 肌 层 呈 囊 状 改 变, 首 先 考 虑 到 的 还 是 子 宫 肌 层 切 口 右 缘 发 生 裂 伤, 而 后 形 成 小 空 腔 一 般 来 说, 主 刀 是 站 在 患 者 右 侧 的, 这 样 一 来, 子 宫 肌 层 切 口 的 内 侧 缘 就 成 了 一 个 盲 区, 关 于 这 个 问 题, 迄 今 没 有 文 献 报 道 探 讨 过 Gubbini 等 人 分 析 了 26 例 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 病 例, 得 出 的 一 个 结 论 是, 缺 损 往 往 出 现 在 前 壁 偏 右 位 置, 而 他 们 在 剖 宫 产 手 术 时 也 通 常 是 站 在 患 者 右 侧 的, 这 支 持 了 Hirotaka Masuda 等 人 的 猜 测 所 以 还 是 建 议 在 进 行 剖 宫 产 手 术 子 宫 缝 合 的 过 程 中, 在 缝 合 切 口 内 侧 缘 的 时 候 应 该 谨 慎 小 心, 尽 量 减 少 空 隙 此 外, 而 Hirotaka Masuda 等 人 这 个 病 例 中, 患 者 之 前 有 月 经 结 束 后 褐 色 分 泌 物 的 情 况, 究 其 原 因, 可 能 还 是 子 宫 下 段 收 缩 减 弱 致 经 血 流 出 不 畅 引 起 的, 或 者 是 经 血 积 聚 在 空 腔 中, 而 后 缓 慢 流 出 另 外, 还 有 一 个 可 能 出 血 的 原 因 就 是 息 肉 ( 图 1e), 可 见 于 16% 的 剖 宫 产 疤 痕 综 合 征 患 者 疤 痕 缺 损 周 围 的 子 宫 内 膜 异 常 也 可 以 引 起 异 常 阴 道 流 血, 如 子 宫 内 膜 堆 积 破 坏, 或 是 内 膜 组 织 侵 入 疤 痕 等 情 况 如 果 在 子 宫 缝 合 的 时 候 进 行 内 膜 缝 合, 那 么 就 可 以 使 子 宫 内 膜 处 在 相 对 正 确 的 位 置, 可 减 少 术 后 内 膜 异 常 或 异 常 阴 道 流 血 的 情 况, 所 以 这 一 步 还 是 很 重 要 的 在 任 何 情 况 下, 经 血 不 畅 都 是 不 利 于 受 孕 的, 可 对 精 子 上 游 精 子 活 力 及 胚 胎 定 植 造 成 影 响 Hirotaka Masuda 等 人 这 个 病 例 中, 通 过 手 术 将 其 空 腔 闭 合, 并 摘 除 了 息 肉, 患 者 月 经 后 的 异 常 阴 道 流 患 者 43 岁 女 性, 孕 2 产 1, 继 发 性 不 孕 3 年 但 其 首 次 受 孕 顺 利, 于 6 年 前 停 止 避 孕 措 施 后 3 月 即 受 孕, 其 月 经 规 律, 月 经 周 期 28 ~ 30 天, 行 经 5 天, 但 是 自 第 一 个 孩 子 出 生 后, 患 者 每 次 月 经 结 束 后 总 会 出 现 褐 色 分 泌 物, 持 续 2 周 行 MR 检 查 ( 图 1a b), 怀 疑 为 双 角 子 宫, 但 是 经 过 子 宫 输 卵 管 造 影 检 查 并 未 得 到 证 实 ( 图 1c), 行 宫 腔 镜 检 查, 见 缺 损 处 多 发 息 肉 ( 图 1e) 并 可 见 剖 宫 产 疤 痕 右 侧 腔 状 突 起 ( 图 1d f g), 进 一 步 探 查 发 现 腔 的 体 积 大 于 疤 痕 缺 损, 但 小 于 内 膜 腔 大 小 的 一 半, 因 此 考 虑 为 经 肌 层 切 口 形 成 的 子 宫 憩 室 疝, 拟 行 腹 腔 镜 下 憩 室 切 除 及 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 修 补 手 术 但 是 在 腹 腔 镜 下 腹 膜 内 探 查 后, 并 未 见 子 宫 憩 室 ( 图 2a), 在 膀 胱 子 宫 陷 凹 处 也 无 法 触 及 空 腔 ( 图 2b), 因 此 引 入 双 极 宫 腔 镜 装 置, 由 空 腔 处 打 穿 子 宫 肌 层 ( 图 2c), 而 后 切 入 肌 层, 沿 装 置 打 开 空 腔 ( 图 2d), 予 腔 壁 切 除 并 在 腹 腔 镜 下 用 可 吸 收 线 闭 合 空 腔, 进 一 步 行 宫 腔 镜 检 查 确 保 空 腔 已 闭 合 后, 行 宫 腔 镜 下 息 肉 切 除 及 缺 损 处 疤 痕 组 织 削 除, 在 手 术 结 束 前 用 亚 甲 蓝 检 漏 术 后 病 理 示, 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 处 的 息 肉 ( 图 1e) 是 由 内 膜 腺 体 组 成 的, 而 腔 壁 则 是 由 透 明 样 变 的 子 宫 肌 层 构 成 的 ( 图 1g), 术 后, 患 者 未 再 出 现 月 经 后 分 泌 物, 术 后 3 月 行 宫 腔 镜 检 查, 未 提 示 复 发, 患 者 重 新 开 始 备 孕 并 于 尝 试 1 月 后 成 功 受 孕, 但 不 幸 的 是 在 孕 6 周 时 发 生 流 产 患 者 在 第 三 次 尝 试 时 再 次 受 孕, 考 虑 到 修 补 部 位 薄 弱, 遂 于 孕 37 周 时 行 剖 宫 产 手 术 Hirotaka Masuda 等 人 成 功 处 理 的 这 例 与 突 向 子 宫 肌 层 的 空 腔 相 连 的 不 典 型 剖 宫 产 疤 痕 缺 陷, 在 之 前 的 文 献 中 尚 未 类 似 报 道 术 后, 患 者 未 再 出 现 月 经 结 束 后 分 泌 物 的 情 况, 且 其 生 育 能 力 也 得 以 恢 复 腔 壁 肌 层 出 现 透 明 样 变 ( 图 1g) 说 明 这 是 一 个 图 1 a MRI T2 像 : 红 色 箭 头 指 的 是 疤 痕 缺 损 处 ;b MRI T2 像 : 鉴 于 空 腔 外 观 ( 红 色 箭 头 ), 考 虑 双 角 子 宫 ;c 子 宫 输 卵 管 造 影 : 右 输 卵 管 不 和 小 腔 相 通 ( 红 色 箭 头 ), 排 除 双 角 子 宫 ;d 患 者 子 宫 图 解 (a: 剖 宫 产 疤 痕 缺 损,b: 小 腔 );(e ~ g) 宫 腔 镜 所 见 :e 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 处 可 见 息 肉 ( 黄 色 箭 头 );f 疤 痕 缺 损 处 可 见 小 腔 开 口 ;g 小 腔 内 壁, 其 腔 壁 光 滑 坚 硬, 无 内 膜 组 织 还 有 一 些 文 献 报 道 称, 子 宫 切 口 缝 合 技 术 也 是 剖 宫 血 症 状 以 及 其 受 孕 能 力 都 得 到 了 明 显 改 善 因 此, 产 疤 痕 缺 损 的 危 险 因 素 之 一, 但 是 目 前 尚 无 定 论 即 使 是 在 发 展 中 国 家, 在 内 镜 ( 微 创 ) 设 备 不 完 善 总 的 来 说, 预 防 疤 痕 缺 损 最 好 的 办 法, 可 能 还 是 进 的 情 况 下, 开 放 手 术 也 不 失 为 一 种 可 行 的 选 择 行 子 宫 的 双 层 缝 合, 尤 其 是 内 膜 的 缝 合 另, 有 研 回 过 头 来 想,Hirotaka Masuda 等 人 报 道 的 这 个 病 究 表 明, 多 次 剖 宫 产 会 增 加 剖 宫 产 疤 痕 缺 损 的 风 险 例, 其 MR 及 子 宫 输 卵 管 造 影 呈 现 的 结 果 和 常 见 的 剖 而 在 所 有 的 潜 在 危 险 因 素 中, 在 初 步 干 预 中, 只 有 宫 产 疤 痕 缺 损 是 有 出 入 的, 尽 管 有 经 阴 道 超 声 MR 子 宫 切 口 缝 合 技 术 这 一 个 因 素 是 可 控 的, 所 以, 这 子 宫 输 卵 管 造 影 及 宫 腔 镜 这 些 手 段 的 辅 助, 要 在 术 前 一 步 无 疑 是 很 重 要 的 做 出 正 确 诊 断 还 是 有 一 定 难 度 的 子 宫 超 声 显 像 技 术 或 许 能 进 一 步 明 确 诊 断 最 终 该 患 者 还 是 通 过 腹 腔 镜 及 宫 腔 镜 手 术 明 确 了 诊 断, 为 一 不 典 型 缺 损 就 目 前 所 知, 在 剖 宫 产 疤 痕 综 合 征 的 外 科 处 理 上, 报 道 过 的 方 式 有 宫 腔 镜 手 术 开 放 手 术 机 器 人 辅 助 腔 镜 技 术 经 阴 道 手 术 等 而 在 Hirotaka Masuda 等 人 这 个 病 例 中, 则 需 要 宫 腔 镜 联 合 腹 腔 镜 进 行 修 补, 而 在 这 类 不 典 型 疤 痕 诊 断 和 治 疗 方 面, 尚 需 进 一 步 探 讨 以 达 成 一 致 意 见 结 论 Hirotaka Masuda 等 人 在 其 病 例 报 道 中 探 索 出 了 一 种 在 不 典 型 疤 痕 缺 损 治 疗 方 面 的 方 案 鉴 于 剖 宫 产 的 比 例 在 逐 年 上 升, 这 种 不 典 型 疤 痕 缺 损 的 发 生 图 2 腹 腔 镜 下 所 见 :a 未 见 宫 外 囊 肿 ;b 膀 胱 子 宫 陷 率 也 会 随 之 增 加 因 此 还 是 需 要 谨 慎 进 行 诊 断 评 估 凹 处 未 见 子 宫 憩 室, 黄 色 箭 头 指 向 阴 道 前 穹 窿 ;c 双 及 治 疗 方 案 选 择 的 极 装 置 ( 黄 色 箭 头 ) 穿 过 肌 层 d 打 开 的 腔 ( 黄 色 箭 头 ) ( 邹 少 晗 报 道 )

6 B6 泌 尿 外 科 Urology 经 阴 道 切 除 被 误 诊 为 阴 道 肿 块 的 膀 胱 平 滑 肌 瘤 : 病 例 报 告 1 例 及 文 献 回 顾 据 Case Reports in Obstetrics and Gynecology 2015 年 9 月 报 道 题 : 误 诊 为 阴 道 肿 块 的 膀 胱 平 滑 肌 瘤 予 经 阴 道 切 除 : 病 例 报 告 1 例 及 文 献 回 顾 ( 作 者 Fu-Fen Yin 等 ) 膀 胱 平 滑 肌 瘤 是 一 种 罕 见 的 良 性 肿 瘤, 其 临 床 症 状 与 肿 瘤 所 在 的 位 置 及 肿 瘤 的 大 小 有 关 从 治 疗 上 来 说, 手 术 是 处 理 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 标 准 方 式, 而 手 术 入 径 则 根 据 肿 瘤 的 大 小 及 在 膀 胱 壁 上 的 位 置 来 选 择 该 疾 病 易 于 其 他 盆 腔 疾 病 相 混 淆, 特 别 是 一 些 产 科 及 妇 科 疾 患 来 自 中 国 青 岛 大 学 附 属 医 院 妇 产 科 的 Fu-Fen Yin 等 报 道 了 这 样 一 个 病 例 病 例 报 告 患 者 22 岁 女 性, 因 左 下 腹 疼 痛 2 月 就 诊, 无 放 射 痛, 无 尿 频 尿 急 排 尿 困 难 或 尿 失 禁 等 泌 尿 系 症 状, 无 消 化 道 症 状, 否 认 手 术 史 及 用 药 史, 妇 科 双 合 诊 可 及 左 阴 道 壁 质 硬 球 形 肿 块, 边 界 清, 活 动 度 欠 佳, 尿 检 无 殊 B 超 提 示 膀 胱 左 侧 后 壁 可 及 一 肿 块, 形 状 相 对 不 规 则, 回 声 不 均 匀 进 一 步 行 增 强 CT 检 查 提 示 膀 胱 左 侧 后 壁 可 见 一 cm 肿 块, 轻 度 强 化, 部 分 突 向 膀 胱 内 ( 图 1) 行 膀 胱 镜 检 查 膀 胱 左 侧 壁 半 圆 形 肿 块, 紧 贴 输 尿 管 内 口, 膀 胱 上 皮 完 整, 提 示 肿 块 或 位 于 膀 胱 外, 或 源 于 膀 胱, 行 经 尿 道 活 检, 结 果 无 殊 结 合 临 床 症 状 影 像 学 检 查 结 果 及 膀 胱 镜 活 检, 初 步 考 虑 为 盆 腔 肿 块 完 善 相 关 检 查 后, 予 经 阴 道 切 除 肿 块 以 进 一 步 明 确 诊 断, 手 术 具 体 过 程 为 : 首 先, 膀 胱 镜 下 双 侧 输 尿 管 置 入 支 架 以 保 护 输 尿 管 ; 而 后, 经 阴 道 分 离 肿 块 并 切 除 部 分 膀 胱 颈, 术 中 发 现 肿 块 位 于 膀 胱 颈 部 肌 层 内 ; 最 后 将 肿 瘤 完 全 切 除, 并 未 切 除 整 个 膀 胱, 手 术 同 时 由 膀 胱 镜 辅 助 切 下 的 肿 块 表 面 光 滑, 大 小 约 为 3cm 切 面 可 见 肿 瘤 外 周 白 色, 为 避 免 术 后 并 发 症 如 膀 胱 膨 出 排 尿 困 难 尿 频 尿 失 禁 或 其 他 泌 尿 系 症 状 的 出 现, 术 中 还 对 耻 骨 宫 颈 筋 膜 进 行 了 细 致 修 补 术 后 病 理 提 示 平 滑 肌 瘤 ( 图 2), 免 疫 组 化 结 果 为 :Desmin(+) SMA(+) VIM(-) Dog-1(-) CD117(-) CD34(-) Ki-67 阳 性 率 为 2% 患 者 术 后 未 出 现 泌 尿 系 症 状, 术 前 症 状 也 得 到 了 缓 解 术 后 24 月 复 查,B 超 未 提 示 复 发 图 1 增 强 CT 可 见 (a) 膀 胱 左 后 壁 一 直 径 约 3cm 的 占 位, 轻 度 强 化, 且 局 部 突 向 膀 胱 内 (b) 肿 块 临 近 膀 胱 颈 及 阴 道 图 2 膀 胱 平 滑 肌 瘤 组 织 病 理 学 所 见 讨 论 膀 胱 平 滑 肌 瘤 是 一 种 罕 见 的 良 性 肿 瘤, 其 临 床 症 状 与 肿 瘤 的 大 小 及 位 置 有 关, 诊 断 可 借 助 患 者 的 临 床 症 状 和 超 声 CT 及 MR 等 影 像 学 检 查, 辅 以 术 前 诊 断 性 活 检 一 般 首 先 进 行 超 声 检 查, 如 果 怀 疑 是 这 种 类 型 的 肿 瘤, 也 可 以 进 行 CT 及 MR 检 查,CT 检 查 可 以 明 确 肿 瘤 的 大 小 位 置 及 与 膀 胱 壁 间 的 关 系, 但 是 与 B 超 及 MR 相 比,CT 在 判 断 肿 瘤 和 膀 胱 壁 关 系 上 的 准 确 性 就 稍 差 一 些 MR 在 显 示 粘 膜 下 来 源 的 肿 瘤 方 面 更 好, 但 是, 鉴 于 MR 在 进 行 肿 瘤 分 辨 及 全 面 评 估 上 增 加 了 一 个 维 度, 在 区 别 平 滑 肌 瘤 和 平 滑 肌 肉 瘤 方 面 的 准 确 性 较 差, 因 为 两 者 在 增 强 后 都 会 强 化 从 活 检 角 度 来 说, 有 50% 都 是 假 阴 性 的, 而 且 膀 胱 镜 活 检 毕 竟 也 是 一 项 有 创 操 作 因 此, 综 合 各 种 因 素 考 虑 认 为, 超 声 是 诊 断 膀 胱 平 滑 肌 瘤 最 有 用 的 手 段, 也 是 首 选 的 方 式, 但 是 还 是 需 要 综 合 其 他 包 括 CT MR 膀 胱 镜 等 手 段 进 一 步 明 确, 虽 然 上 述 补 充 手 段 提 示 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 良 性 特 征, 但 是 并 不 能 将 平 滑 肌 瘤 和 平 滑 肌 肉 瘤 鉴 别 出 来 因 此 最 终 还 是 需 要 组 织 病 理 学 检 查 以 明 确 诊 断 从 治 疗 手 段 上 来 说, 可 根 据 肿 瘤 的 大 小 位 置 括 约 肌 或 输 尿 管 开 口 受 累 程 度 以 及 患 者 意 愿 来 选 择 对 于 体 积 较 小 的 膀 胱 内 肿 瘤, 首 选 经 尿 道 切 除, 而 对 于 体 积 较 大 的 膀 胱 内 或 壁 内 的 肿 瘤, 或 是 位 于 膀 胱 外 的 肿 瘤, 则 建 议 行 膀 胱 部 分 切 除 手 术 目 前 报 道 过 的 手 术 方 式 有 开 放 腹 腔 镜 经 尿 道 切 除 等,Fu-Fen Yin 等 人 则 首 次 采 用 了 经 阴 道 去 核 手 段 处 理 了 壁 内 膀 胱 平 滑 肌 瘤 总 的 来 说, 经 阴 道 切 除 手 段 适 合 处 理 临 近 阴 道 的 膀 胱 外 肿 物, 但 也 适 合 于 性 质 未 明 的 近 阴 道 肿 块 患 者 术 后 恢 复 可, 术 前 症 状 得 到 缓 解,24 月 后 复 查 B 超 未 提 示 复 发 大 多 数 膀 胱 平 滑 肌 瘤 表 现 出 的 都 是 典 型 良 性 肿 瘤 的 特 征, 经 术 前 活 检 可 明 确 诊 断 但 是 部 分 膀 胱 平 滑 肌 瘤 可 与 其 他 盆 腔 疾 病 相 混 淆 特 别 是 位 于 下 泌 尿 道 的 平 滑 肌 瘤, 在 鉴 别 诊 断 时, 需 要 考 虑 到 阴 道 前 壁 肿 块 Fu-Fen Yin 等 人 的 病 例 中, 在 综 合 考 虑 临 床 症 状 及 补 充 手 段 结 果 的 情 况 下, 仍 不 能 明 确 诊 断 反 之, 如 若 能 在 术 前 明 确 诊 断, 则 可 以 选 择 创 伤 最 小 最 合 适 的 手 段 进 行 处 理 为 提 高 鉴 别 诊 断 水 平,Fu-Fen Yin 等 人 对 文 献 报 道 中 的 几 例 膀 胱 平 滑 肌 瘤 进 行 了 回 顾 分 析, 发 现 这 些 病 例 都 与 其 他 盆 腔 疾 病 难 以 区 分, 特 别 是 泌 尿 生 殖 系 的 疾 病 在 对 其 他 盆 腔 疾 病 如 子 宫 肿 块, 卵 巢 肿 瘤 继 发 性 痛 经 女 性 假 性 前 列 腺 压 力 性 尿 失 禁 及 阳 痿 等 进 行 鉴 别 诊 断 时, 很 少 会 考 虑 到 膀 胱 平 滑 肌 瘤, 因 其 发 病 率 极 低 膀 胱 平 滑 肌 瘤 和 子 宫 肌 瘤 在 超 声 CT MRI 上 的 表 现 出 的 特 点 相 似 曾 有 报 道, 一 子 宫 切 除 史 女 性, 因 血 尿 腹 痛 就 诊, 盆 腔 可 及 包 块, 膀 胱 镜 检 查 无 殊, 考 虑 为 卵 巢 肿 瘤, 最 终 却 证 实 为 膀 胱 多 发 平 滑 肌 瘤 Banerjee 等 人 报 道 了 一 例 被 误 诊 为 卵 巢 肿 块 的 巨 大 膀 胱 平 滑 肌 瘤 ( 大 小 为 cm) 在 一 些 女 性 患 者 中, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 还 可 以 出 现 继 发 性 痛 经 Lee 等 人 还 报 道 了 1 例 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 女 性 患 者, 表 现 为 女 性 假 性 前 列 腺 及 右 肾 积 水, 说 明 在 CT 提 示 女 性 假 性 前 列 腺 时, 应 考 虑 到 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 可 能 性 此 外, 在 极 少 数 病 例 中, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 还 可 以 导 致 压 力 性 尿 失 禁 及 阳 痿 目 前 相 关 报 道 称, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 与 肺 部 淋 巴 管 平 滑 肌 增 多 症 存 在 相 关 性, 因 此, 当 遇 到 泌 尿 生 殖 系 肿 块 患 者 合 并 LAM 病 史 时, 应 鉴 别 诊 断 膀 胱 平 滑 肌 瘤 对 于 平 滑 肌 瘤 产 生 的 原 因, 有 多 种 学 说, 包 括 染 色 体 异 常, 激 素 改 变, 膀 胱 平 滑 肌 感 染, 血 管 周 围 炎 症 及 胚 胎 发 育 不 良 等 有 研 究 表 明, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 女 性 患 者 多 于 男 性, 提 示 其 有 性 别 偏 向, 此 外 还 有 统 计 表 明, 女 性 患 者 中 20 ~ 50 岁 年 龄 段 更 易 发 生 膀 胱 平 滑 肌 瘤 且 在 妊 娠 期 间 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 复 发 率 增 加, 且 肿 瘤 增 长 更 明 显 另 还 发 现, 部 分 膀 胱 平 滑 肌 瘤 是 带 有 卵 巢 类 固 醇 激 素 受 体 的 以 上 这 些 证 据 都 表 明, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 可 能 同 子 宫 平 滑 肌 瘤 一 样, 也 是 一 种 激 素 依 赖 性 的 肿 瘤 通 过 探 讨 类 固 醇 激 素 在 膀 胱 平 滑 肌 瘤 中 的 作 用, 或 许 能 从 其 他 角 度 去 评 估 该 疾 病, 或 能 在 预 防 诊 断 治 疗 方 面 有 新 的 突 破 或 许 同 子 宫 平 滑 肌 瘤 一 样, 促 性 腺 激 素 释 放 激 素 也 能 用 于 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 治 疗,GnRH 类 似 物 对 子 宫 平 滑 肌 瘤 是 有 效 的, 因 为 其 能 影 响 下 丘 脑 - 垂 体 - 性 腺 轴, 起 到 一 个 药 物 性 卵 巢 切 除 的 作 用 而 鉴 于 有 证 据 支 持, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 也 是 和 激 素 变 化 相 关 的, 所 以 或 许 也 能 采 用 GnRH 来 治 疗 但 是, 这 种 治 疗 手 段 可 能 对 男 性 患 者 来 说 并 不 适 用, 因 为 男 性 体 内 的 雌 激 素 主 要 是 源 于 肾 上 腺 的, 而 GnRH 则 主 要 作 用 于 下 丘 脑 - 垂 体 - 性 腺 轴 所 以, GnRH 治 疗 可 能 适 用 于 那 些 卵 巢 尚 有 功 能 但 近 绝 经 期 的 女 性, 或 是 那 些 已 行 子 宫 肌 瘤 剔 除 手 术 但 希 望 阻 止 其 他 平 滑 肌 瘤 复 发 或 进 展 的 患 者 总 而 言 之, 虽 然 经 阴 道 切 除 主 要 适 合 的 是 那 些 膀 胱 外 的 肿 瘤, 但 是 Fu-Fen Yin 等 人 首 次 成 功 的 用 该 方 式 处 理 了 1 例 膀 胱 内 的 平 滑 肌 瘤 且 从 中 看 出, 在 治 疗 膀 胱 颈 部 膀 胱 平 滑 肌 瘤 方 面, 经 阴 道 切 除 也 是 一 种 可 行 的 微 创 手 段 此 外, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 易 于 其 他 盆 腔 疾 病 相 混 淆, 所 以 当 遇 到 子 宫 肿 块, 卵 巢 肿 瘤, 继 发 性 痛 经, 女 性 假 性 前 列 腺, 压 力 性 尿 失 禁 甚 至 是 阳 痿 的 患 者 时, 应 考 虑 到 膀 胱 平 滑 肌 瘤 这 一 罕 见 的 可 能 性 此 外, 膀 胱 平 滑 肌 瘤 与 类 固 醇 激 素 存 在 一 定 的 相 关 性, 所 以, 促 性 腺 激 素 释 放 激 素 或 能 成 为 预 防 诊 断 治 疗 膀 胱 平 滑 肌 瘤 的 新 手 段 ( 朱 世 斌 报 道 )

7 B7 新 技 术 New Technology Swyer 综 合 征 的 腹 腔 镜 处 理 : 病 例 系 列 据 J TurkGerGynecolAssoc 2015 年 11 月 报 道 题 : 腹 腔 镜 下 处 理 Swyer 综 合 征 的 系 列 报 道 ( 作 者 Neena Malhotra 等 ) Swyer 综 合 征 是 在 1955 年 的 时 候 由 Jim Swyer 首 次 报 道 的, 指 的 是 外 表 及 苗 勒 结 构 呈 女 性, 而 染 色 体 为 XY 的 情 况, 这 种 情 况 需 要 和 其 他 染 色 体 为 XY 的 女 性 相 鉴 别, 比 如 睾 丸 女 性 化, 因 为 针 对 不 同 的 情 况, 目 前 的 治 疗 手 段 不 同, 预 期 的 生 育 功 能 也 不 同 近 两 年 中, 来 自 印 度 新 德 里 全 印 医 学 研 究 所 妇 产 科 的 Neena Malhotra 的 团 队 接 手 了 8 例 Swyer 综 合 征 患 者, 并 对 其 中 5 例 成 功 进 行 了 腹 腔 镜 下 双 侧 性 腺 切 除 手 术 总 的 来 说, 如 果 发 现 及 时 的 话, 用 腹 腔 镜 手 术 处 理 Swyer 综 合 征 患 者 还 是 很 合 适 的, 且 手 术 切 口 也 比 较 小, 创 伤 少 病 例 系 列 在 近 两 年 时 间 里, 共 确 诊 并 处 理 了 8 例 Swyer 综 合 征 年 轻 患 者, 报 道 获 患 者 知 情 同 意 8 名 患 者 都 是 因 原 发 性 闭 经 就 诊 的, 其 中 4 例 还 有 第 二 性 征 发 育 不 良 的 病 史 患 者 平 均 年 龄 16.19±2.85 岁, 平 均 身 高 为 ±4.63cm, 平 均 体 重 为 49.33±8.44Kg, 其 中 4 例 乳 房 发 育 情 况 为 Tanner 2 或 3 期, 而 有 3 例 仍 处 于 Tanner 1 期 乳 房 未 发 育 状 态, 所 有 患 者 的 腋 毛 及 阴 毛 均 较 稀 疏 腹 部 查 体 发 现,1 名 患 者 下 腹 可 及 一 5 4cm 包 块, 而 其 余 7 人 腹 部 查 体 无 阳 性 体 征 阴 道 查 体 发 现, 阴 道 畅, 子 宫 未 触 及, 其 中 2 例 可 及 附 件 区 包 块, 且 其 中 1 名 可 及 双 附 件 区 包 块 ( 右 附 件 区 包 块 大 小 7 5cm ; 左 附 件 区 包 块 大 小 5 5cm), 其 余 病 例 中 盆 腔 可 及 固 定 包 块 进 一 步 查 激 素 水 平 提 示 患 者 呈 高 促 性 腺 激 素 分 泌 状 态, 提 示 性 腺 发 育 不 全, 符 合 Swyer 综 合 征 表 现 查 B 超 提 示 患 者 子 宫 小, 且 均 未 见 卵 巢 8 例 患 者 中,6 例 染 色 体 核 型 为 46 XY, 另 有 1 例 为 嵌 合 体 [45 X(40%);46XY(60%)], 还 有 1 名 患 者 2 次 染 色 体 培 养 均 失 败, 但 鉴 于 临 床 表 现 强 烈 提 示 Swyer 综 合 征, 故 仍 纳 入 这 一 病 例 系 列 8 名 患 者 中,2 名 患 者 为 姐 妹 关 系, 有 Swyer 综 合 征 家 族 史, 其 余 6 例 为 散 发 病 例 有 家 族 史 的 这 两 人 中, 有 一 人 在 11 岁 的 时 候 曾 因 左 卵 巢 肿 瘤 行 开 腹 左 输 卵 管 切 开 术, 资 料 回 顾 提 示 为 1a 期 无 性 细 胞 瘤 治 疗 手 段 包 括 腹 腔 镜 下 性 腺 切 除 术, 个 别 病 例 中 同 时 对 附 件 包 块 进 行 处 理, 术 后 辅 以 激 素 替 代 治 疗 (HRT) 有 5 例 进 行 了 腹 腔 镜 下 性 腺 切 除 手 术, 其 均 为 条 状 性 腺, 而 之 前 提 到 的 因 无 性 细 胞 瘤 已 行 左 卵 巢 切 除 手 术 的 那 名 患 者, 其 右 侧 条 状 性 腺 病 理 回 报 也 提 示 为 无 性 细 胞 瘤 其 中 1 名 双 侧 附 件 区 包 块 的 患 者, 其 血 清 CA125 及 LDH 水 平 均 偏 高, 行 开 腹 手 术, 做 腹 水 细 胞 学 检 查 + 全 腹 子 宫 切 除 + 双 侧 输 卵 管 切 除 + 双 侧 卵 巢 切 除 + 大 网 膜 切 除 术 中 见 子 宫 一 6 4cm 肿 块, 右 卵 巢 一 6 5cm 肿 块 ( 图 1), 左 侧 见 条 状 性 腺, 双 侧 输 卵 管 及 网 膜 无 殊, 术 后 病 理 示 右 卵 巢 无 性 细 胞 瘤 ( 图 2) 另 一 附 件 肿 块 患 者 也 接 受 了 开 腹 手 术, 行 双 侧 性 腺 切 除 + 始 基 子 宫 切 除 + 输 卵 管 切 除 + 网 膜 切 除 术 后 所 有 患 者 均 接 受 激 素 替 代 治 疗,2 名 附 件 区 肿 块 患 者 在 癌 症 中 心 接 受 后 续 治 疗 并 定 期 随 访 图 1 一 名 附 件 区 触 及 肿 块 的 年 轻 Swyer 综 合 征 患 者, 其 子 宫 可 见 肿 瘤, 另 见 右 卵 巢 一 6 5 cm 肿 块 讨 论 Swyer 综 合 征, 染 色 体 核 型 为 46XY, 表 现 为 性 腺 完 全 发 育 不 全, 是 一 种 不 太 常 见 的 情 况, 整 体 发 病 率 约 为 1 : 80,000 Neena Malhotra 等 人 的 这 个 系 列 报 道 中, 共 纳 入 8 例, 其 中 5 例 接 受 了 腹 腔 镜 手 术 总 的 来 说, 如 果 能 在 患 者 出 现 生 殖 细 胞 肿 瘤 之 前 发 现 Swyer 综 合 征, 进 行 腹 腔 镜 手 术 还 是 可 取 的, 其 切 口 小, 创 伤 少 Michala 等 人 报 道 了 一 项 纳 入 29 例 女 性 Swyer 综 合 征 患 者 的 病 例 系 列, 但 并 未 具 体 阐 述 性 腺 切 除 术 的 方 式 但 由 于 纳 入 的 部 分 病 例 是 在 二 十 世 纪 九 十 年 代 之 前 的, 而 当 时 的 腔 镜 技 术 并 未 得 到 普 及 而 在 现 在 的 观 念 中, 仍 不 能 过 分 强 调 腹 腔 镜 技 术 的 作 用, 在 Swyer 综 合 征 的 治 疗 手 段 选 择 上, 明 确 诊 断 时 患 者 的 年 龄 是 一 项 很 重 要 的 决 定 因 素, 患 者 年 龄 段 不 同, 性 腺 恶 性 风 险 程 度, 使 用 激 素 替 代 疗 法 诱 导 青 春 期 发 育 的 时 间, 以 及 骨 密 度 的 改 善 程 度 都 不 尽 相 同 在 Neena Malhotra 等 人 的 系 列 报 道 中, 诊 断 时 患 者 的 平 均 年 龄 为 19.8 岁, 而 在 Michala 等 人 的 报 道 中, 诊 断 平 均 年 龄 为 17.2 岁 大 多 数 患 者 都 是 在 青 春 期 的 时 候 被 诊 断 出 Swyer 综 合 征 的, 患 者 在 这 时 已 表 现 出 女 性 特 征, 但 初 潮 迟 迟 未 来 且 第 二 性 征 发 育 迟 缓 在 Neena Malhotra 等 人 的 系 列 报 道 中, 所 有 患 者 均 为 原 发 性 闭 经, 其 中 4 例 有 第 二 性 征 发 育 迟 缓 有 2 名 年 轻 患 者 还 发 现 了 附 件 区 包 块, 不 适 合 腹 腔 镜 手 术, 需 进 行 开 腹 手 术 进 一 步 明 确 分 期 根 据 Swyer 综 合 征 的 这 些 特 征, 可 将 其 与 其 他 XY 染 色 体 女 性 疾 患 进 行 鉴 别, 如 雄 激 素 不 敏 感 综 合 征 (AIS), 前 者 恶 性 转 化 风 险 更 高 Swyer 综 合 征 患 者, 其 内 外 生 殖 器 都 表 现 为 女 性, 体 内 呈 高 促 性 腺 激 素 水 平, 其 性 腺 功 能 低 下, 而 在 雄 激 素 不 敏 感 综 合 征 患 者 中, 其 外 生 殖 器 检 查 下 进 行 了 子 宫 长 度 评 估, 平 均 长 度 呈 女 性, 内 生 殖 器 呈 男 性, 低 促 性 腺 激 为 62mm(48 ~ 82 mm), 其 中 3 例 在 辅 素 水 平, 性 腺 功 能 低 下 Neena Malhotra 助 生 育 技 术 下 成 功 受 孕 等 人 的 系 列 报 道 的 8 名 患 者 中,2 名 患 Swyer 综 合 征 可 呈 家 族 性 聚 集 特 者 有 卵 巢 肿 块 伴 闭 经, 组 织 病 理 学 检 查 征, 在 Neena Malhotra 等 人 的 报 道 中 也 提 示 无 性 细 胞 瘤 而 在 29 例 系 列 报 道 中, 有 体 现, 即 8 名 患 者 中 有 2 名 为 姐 妹 1.32% 患 者 有 无 性 细 胞 瘤, 而 14% 的 患 一 般 情 况 下, 如 果 家 族 中 有 一 员 确 诊 者 有 性 腺 母 细 胞 瘤,Han 等 人 报 道 了 1 了 Swyer 综 合 征, 则 对 于 家 族 中 其 他 有 名 21 岁 原 发 性 闭 经 的 Swyer 综 合 征 患 者, 原 发 性 闭 经 合 并 或 不 合 并 第 二 性 征 发 育 不 孕 病 史 5 年, 发 育 不 全 的 性 腺 中 有 无 迟 缓 的 亲 属, 建 议 进 行 筛 查 在 Neena 性 细 胞 瘤, 染 色 体 核 型 为 46XY( 纯 ) Malhotra 等 人 系 列 报 道 的 这 对 姐 妹 中, Behtash 等 人 报 道 了 3 例 表 观 女 性, 染 色 其 中 一 人 因 卵 巢 肿 块 先 接 受 了 开 腹 手 体 核 型 为 46XY 的 单 纯 性 腺 发 育 不 良 的 术, 而 经 过 谱 系 分 析, 另 一 人 也 被 诊 断 患 者, 均 有 无 性 生 殖 细 胞 瘤 所 有 患 者 出 了 Swyer 综 合 征 并 接 受 了 腹 腔 镜 下 性 都 是 因 腹 盆 腔 肿 块 就 诊 的, 报 道 中 诊 断 腺 切 除 术 Kempe 等 人 曾 有 一 报 道 称, 出 的 年 龄 最 小 的 性 腺 母 细 胞 瘤 患 者 仅 9 一 有 卵 巢 恶 性 肿 瘤 家 族 史 的 无 症 状 女 性 图 2 镜 下 见 无 性 细 胞 瘤 细 胞 (a), 其 PLAP 免 疫 染 色 阳 性 (b) 个 月 大 Maleki 等 人 报 道 了 1 例 16 岁 的 (38 岁 ), 行 BRCA 基 因 突 变 检 查, 其 父 Swyer 综 合 征 患 者, 在 其 发 育 不 良 的 性 亲 方 有 三 名 阿 姨 均 有 卵 巢 恶 性 肿 瘤, 一 腺 中 同 时 发 现 了 性 腺 母 细 胞 瘤 和 无 性 细 人 在 13 岁 时 发 现,19 岁 过 世, 一 人 在 胞 瘤 由 于 性 腺 发 育 不 良, 发 生 性 腺 母 15 岁 时 诊 断 卵 巢 恶 性 肿 瘤,20 岁 过 世 细 胞 瘤 和 无 性 细 胞 瘤 的 概 率 介 于 15% 至 而 第 三 位 阿 姨 已 82 岁 高 龄, 是 在 35 岁 35% 之 间, 所 以 Swyer 综 合 征 一 旦 明 确 的 时 候 被 查 出 肿 瘤 的 Bagci 等 人 报 道 了 诊 断, 应 尽 快 行 双 侧 性 腺 切 除 手 术 这 患 Swyer 综 合 征 的 一 对 姐 妹, 其 母 亲 的 和 其 他 XY 畸 形 如 AIS 或 真 两 性 畸 形 的 阿 姨 也 有 类 似 的 情 况, 而 后 被 检 出 XY 处 理 是 不 同 的, 因 为 它 们 恶 变 风 险 不 高 细 胞 系 曾 有 报 道 对 XY 性 腺 发 育 不 良 Swyer 综 合 征 患 者, 其 内 生 殖 器 呈 的 家 族 进 行 了 报 道, 其 中 阐 述 的 类 型 有, 女 性 特 征, 在 大 多 数 病 例 中, 子 宫 体 积 常 染 色 体 隐 性 遗 传, 外 显 率 多 变 的 常 染 小, 且 呈 无 功 能 状 态 Neena Malhotra 色 体 显 性 遗 传,X 连 锁 遗 传 等 Neena 等 人 报 道 的 系 列 病 例 也 符 合 这 一 特 点, Malhotra 等 人 这 个 病 例 系 列 报 道 凸 显 了 8 名 患 者 中, 有 7 名 患 者 的 子 宫 体 积 均 腹 腔 镜 技 术 在 Swyer 综 合 征 诊 断 和 治 疗 偏 小, 但 是 剩 余 一 名 患 者 的 子 宫 长 度 有 中 的 作 用 在 早 期 确 诊 的 情 况 下, 治 疗 4cm, 除 了 影 像 学 检 查 外, 腹 腔 镜 下 直 的 主 要 手 段 即 为 微 创 手 术 性 腺 切 除 + 激 视 也 可 以 在 评 估 子 宫 大 小 方 面 提 供 辅 助 素 替 代 疗 法 + 家 族 筛 查, 治 疗 后, 部 分 作 用, 也 利 于 预 期 生 殖 功 能 的 评 估 在 患 者 是 可 以 做 到 正 常 月 经, 实 现 生 育 的 29 例 的 系 列 报 道 中, 有 8 名 患 者 在 超 声 ( 黄 迪 宇 报 道 )

8 B8 技 术 交 流 Technical Exchange 腹 腔 镜 手 术 顺 利 切 除 巨 大 子 宫 肌 瘤 1 例 : 病 例 报 告 据 Journal of Medical Case Reports 2015 年 12 月 报 道 题 : 巨 大 子 宫 肌 瘤 的 腹 腔 镜 处 理 : 病 例 报 告 1 例 ( 作 者 HuseyinAksoy 等 ) 子 宫 平 滑 肌 瘤 是 女 性 生 殖 系 统 最 常 见 的 良 性 肿 瘤, 源 于 子 宫 平 滑 肌 组 织 就 其 发 病 率 来 说, 约 有 25% ~ 30% 育 龄 期 女 性 会 发 生 子 宫 平 滑 肌 瘤, 从 年 龄 分 布 来 说, 大 于 35 岁 的 患 者 占 半 数, 而 有 近 七 成 的 患 者 都 是 大 于 50 岁 的, 且 在 育 龄 期 发 病 率 增 加, 绝 经 后 发 病 率 降 低 子 宫 平 滑 肌 瘤 的 大 小 不 一, 可 以 肉 眼 不 可 见, 仅 在 镜 下 可 及, 也 可 以 非 常 大, 致 使 子 宫 变 大 变 形 一 般 情 况 下 子 宫 肌 瘤 都 是 比 较 小 的, 不 需 要 特 别 的 处 理, 而 如 果 患 者 出 现 了 临 床 症 状, 则 需 要 进 行 干 预, 而 在 个 别 患 者 中, 子 宫 肌 瘤 可 以 长 得 非 常 大 对 于 需 要 处 理 的 子 宫 肌 瘤, 可 选 择 肌 瘤 剔 除 或 子 宫 切 除 手 术, 具 体 依 据 患 者 是 否 有 生 育 要 求 以 及 临 床 症 状 的 严 重 程 度 来 评 估 一 般 情 况 下, 子 宫 肌 瘤 剔 除 比 较 适 合 有 临 床 症 状 且 有 生 育 要 求 的 育 龄 期 女 性 与 开 腹 手 术 相 比, 腹 腔 镜 下 子 宫 肌 瘤 剔 除 手 术 有 几 大 优 点, 比 如, 住 院 时 间 缩 短, 术 后 疼 痛 更 轻, 术 后 恢 复 更 快, 术 后 发 生 粘 连 的 风 险 更 低 有 关 腹 腔 镜 下 肌 瘤 剔 除 的 报 道 称, 腹 腔 镜 处 理 的 肌 瘤 一 般 是 体 积 较 小 或 体 积 中 等 的 而 对 于 大 肌 瘤 的 处 理, 能 否 进 行 腹 腔 镜 手 术 还 是 存 在 争 议 的, 因 为 与 小 肌 瘤 相 比, 处 理 大 肌 瘤 时, 在 肿 瘤 切 除 分 割 取 出 子 宫 肌 层 修 补 方 面 难 度 都 增 加 了, 手 术 时 间 延 长, 术 中 出 血 的 风 险 也 增 加 了 目 前 也 有 一 些 有 关 腹 腔 镜 下 处 理 大 肌 瘤 的 报 道 来 自 土 耳 其 开 塞 利 军 医 院 妇 产 科 及 边 缘 ( 图 2) 将 左 侧 5mm 操 作 孔 转 为 10mm, 插 入 分 碎 装 置 用 分 碎 装 置 处 理 肌 瘤 后 将 其 从 患 者 体 内 取 出 手 术 整 体 过 程 顺 利, 术 中 出 血 约 720 ml, 肌 瘤 总 重 量 2,005g, 手 术 耗 时 140 分 钟 未 出 现 较 大 的 手 术 并 发 症, 术 后 病 理 证 实 为 子 宫 平 滑 肌 瘤 患 者 术 后 恢 复 可, 术 后 第 2 天 即 顺 利 出 院 讨 论 文 献 报 道 中, 应 用 腹 腔 镜 技 术 来 剔 的 HuseyinAksoy 等 人 报 道 了 一 名 33 除 这 么 大 体 积 肌 瘤 的 情 况, 尚 属 少 见, 岁 的 巨 大 肌 瘤 患 者, 顺 利 进 行 了 腹 腔 镜 而 整 体 来 说,HuseyinAksoy 等 人 的 这 个 下 子 宫 肌 瘤 剔 除 术, 就 此 对 手 术 过 程 和 手 术 还 是 相 当 成 功 的, 但 是, 尽 管 如 此, 器 械 进 行 了 描 述, 并 综 合 分 析 了 目 前 报 在 体 积 较 大 的 子 宫 肌 瘤 处 理 上, 腹 腔 镜 道 过 的 相 关 病 例 技 术 是 否 合 适, 这 个 问 题 还 是 存 在 争 议 的, 有 很 多 技 术 上 的 挑 战 与 开 放 手 术, 病 理 报 告 腔 镜 下 进 行 肌 瘤 切 割 移 出 子 宫 肌 层 患 者 33 岁, 白 人 女 性, 孕 2 产 2, 修 补 等 操 作, 难 度 都 加 大 了, 此 外, 手 腹 胀 2 年, 呈 进 行 性 加 重, 伴 腹 痛, 近 术 的 耗 时 也 相 应 的 延 长 了, 术 中 出 血 的 3 月 疼 痛 加 重, 既 往 史 生 育 史 家 族 风 险 也 增 加 了 由 于 存 在 这 些 因 素, 在 史 等 无 殊 查 体 示 腹 部 可 及 一 巨 大 包 大 肌 瘤 的 处 理 上, 腔 镜 操 作 下, 手 术 方 块, 质 硬 边 界 清, 包 块 延 至 脐 部, 至 案 并 没 有 得 以 标 准 化, 为 患 者 定 制 合 适 耻 骨 联 合 上 方 15cm 处 进 一 步 行 腹 部 的 处 理 方 案 也 比 较 困 难, 且 需 要 更 为 精 B 超 检 查, 示 子 宫 明 显 增 大, 伴 分 叶, 湛 的 技 术 肌 壁 间 见 多 个 子 宫 平 滑 肌 瘤, 最 大 约 子 宫 平 滑 肌 瘤 是 女 性 生 殖 系 统 最 常 17 15cm, 腹 水 未 见, 其 余 未 见 异 常 见 的 实 体 良 性 肿 瘤, 是 由 于 子 宫 肌 层 的 行 常 规 实 验 室 检 查 血 常 规 血 生 化 平 滑 肌 组 织 及 结 缔 组 织 过 度 增 殖 引 起 的 及 电 解 质, 均 未 提 示 异 常 综 合 分 析 患 子 宫 肌 瘤 的 体 积 可 大 可 小, 小 至 肉 眼 不 图 1 图 2 图 1 腔 镜 中 所 见 的 子 宫 肌 瘤, 子 宫 肌 瘤 填 充 了 整 个 盆 腔, 最 大 径 约 17cm ; 图 2 剔 除 肌 瘤 后, 对 缺 损 的 子 宫 肌 层 进 行 连 续 缝 合 者 临 床 表 现 查 体 结 果 影 像 学 检 查 及 可 见, 需 要 借 助 显 微 技 术, 当 然 也 可 以 实 验 室 检 查 结 果, 初 步 考 虑 为 巨 大 肌 壁 很 大 一 般 情 况 下, 子 宫 肌 瘤 都 是 没 有 间 子 宫 平 滑 肌 瘤, 拟 行 子 宫 肌 瘤 剔 除 术 什 么 临 床 症 状 的, 体 积 也 不 大, 但 是 也 手 术 选 择 的 是 腹 腔 镜 辅 助 技 术, 有 10cm 以 上 肌 瘤 的 报 道 大 多 数 肌 瘤 通 过 脐 上 套 管 打 气 腹, 压 力 维 持 在 都 是 不 需 要 处 理, 但 是 倘 若 出 现 了 临 床 12mmHg 脐 孔 置 入 10mm 镜 子, 在 镜 子 症 状, 则 需 要 进 行 干 预 在 方 案 选 择 上, 直 视 下, 分 别 在 左 右 两 边 插 入 一 5mm 的 子 宫 切 除 是 根 治 性 的 手 段, 但 是 并 不 适 套 管, 位 置 在 腹 壁 下 动 脉 外 侧, 位 置 较 浅, 合 那 些 有 生 育 要 求 的 女 性, 也 不 适 合 那 保 证 腔 镜 器 械 能 顺 利 对 肌 瘤 进 行 处 理 些 出 于 风 俗 习 惯 社 会 心 理 情 感 因 素 术 中 见 子 宫 增 大, 分 叶 状, 内 含 肌 壁 间 想 保 留 子 宫 的 患 者, 那 么 也 可 以 选 择 子 肌 瘤, 最 大 径 17cm, 与 超 声 检 查 所 见 一 宫 肌 瘤 剔 除 手 术 致 ( 图 1) 双 侧 附 件 圆 韧 带 及 其 他 盆 与 开 腹 手 术 相 比, 腹 腔 镜 下 进 行 子 腔 腹 腔 脏 器 无 殊, 遂 予 子 宫 肌 瘤 剔 除 宫 肌 瘤 操 作 有 几 大 优 点, 如 手 术 创 伤 小, 手 术, 用 单 极 钩 对 大 肌 瘤 的 主 要 部 分 进 对 患 者 生 育 能 力 造 成 的 影 响 少, 但 是, 行 垂 直 切 割, 分 离 肌 瘤 和 周 边 组 织 间 的 腹 腔 镜 下 处 理 大 肌 瘤 还 是 存 在 争 议 的, 切 割 平 面, 充 分 暴 露 肌 瘤 后 将 其 固 定, 技 术 要 求 也 比 较 高 用 抓 钳 行 去 核 操 作 将 肌 瘤 从 子 宫 肌 目 前, 有 关 腹 腔 镜 手 术 处 理 巨 大 子 层 分 离 出 来 将 肌 瘤 完 全 取 出, 避 免 触 宫 肌 瘤 的 病 例 报 道 屈 指 可 数, 其 中, 处 及 子 宫 内 膜 腔, 大 部 分 操 作 是 借 助 超 声 理 的 肌 瘤 体 积 最 大 的 可 达 21cm, 重 量 可 刀 完 成 的, 若 术 中 有 出 血 等 情 况, 予 双 达 3,400g 2003 年 的 时 候,Sinha 等 人 极 电 凝 止 血 间 断 缝 合 子 宫 肌 层 的 缺 损 开 展 了 一 项 前 瞻 性 研 究, 对 腹 腔 镜 处 理 大 肌 瘤 进 行 评 估, 包 括 可 行 性 并 发 症 中 转 开 腹 率 等 方 面 研 究 纳 入 51 名 肌 瘤 患 者, 均 有 至 少 一 个 大 于 9cm 的 肌 瘤, 完 成 腔 镜 手 术 51 台, 共 计 处 理 肌 瘤 78 个, 其 中 最 大 的 肌 瘤 为 21cm, 研 究 得 出, 在 大 肌 瘤 的 处 理 上, 腹 腔 镜 技 术 也 是 安 全 的, 可 最 作 为 开 腹 手 术 的 替 代 手 段 Yoon 等 人 也 开 展 了 类 似 的 研 究, 也 得 出, 腹 腔 镜 下 对 大 肌 瘤 进 行 剔 除 操 作 是 有 效 可 行 的, 这 项 研 究 纳 入 了 51 名 患 者, 肌 瘤 大 小 在 8 cm 及 以 上, 均 接 受 了 腹 腔 镜 下 肌 瘤 剔 除 手 术, 随 访 时 间 长 达 3 年, 其 中, 手 术 剔 除 最 大 的 肌 瘤 为 15.2cm 在 2013 年 的 时 候 有 一 病 例 报 告, 患 者 是 一 名 34 岁 的 不 育 女 性, 因 腹 腔 内 巨 大 占 位 行 诊 断 性 腹 腔 镜 手 术, 后 腔 镜 辅 助 下 移 除 了 一 18cm 的 子 宫 肌 瘤 HuseyinAksoy 等 人 的 病 例 中, 肌 瘤 的 最 大 径 为 17cm, 整 个 肌 瘤 在 腹 腔 镜 辅 助 技 术 下 顺 利 移 除, 未 对 子 宫 内 膜 腔 造 成 影 响 2014 年 11 月 24 日, 美 国 食 品 及 药 品 管 理 局 正 式 发 表 声 明, 对 肌 瘤 患 者 腹 腔 镜 下 子 宫 切 除 或 肌 瘤 剔 除 手 术 采 用 能 量 分 碎 装 置 发 出 警 告 主 要 的 隐 患 在 于, 组 织 分 碎 后 对 病 理 判 断 造 成 影 响, 可 能 会 延 误 肿 瘤 的 诊 断 此 外, 倘 若 不 慎 将 肿 瘤 分 碎, 可 能 会 造 成 腹 腔 内 医 源 性 种 植 转 移 近 期 有 回 顾 性 队 列 研 究 表 明, 分 碎 致 腹 膜 种 植 播 散 的 肉 瘤, 其 分 期 提 高 所 以, 在 进 行 腹 腔 内 分 碎 操 作 操 作 时, 应 注 意 到 这 个 问 题 倘 若 想 在 开 展 微 创 手 术 的 同 时 降 低 潜 在 恶 性 肿 瘤 的 播 散 风 险, 则 需 要 进 一 步 将 分 碎 技 术 精 细 化 近 期 关 于 这 个 问 题, 出 现 了 一 系 列 报 道, 提 出 了 一 些 解 决 方 案, 包 括 在 内 镜 袋 中 进 行 分 碎 操 作, 在 体 外 进 行 分 碎, 经 阴 道 引 入 组 织 回 收 系 统 等 相 信 随 新 技 术 的 出 现, 还 是 能 够 安 全 开 展 腹 腔 镜 下 大 肌 瘤 手 术 的 结 论 HuseyinAksoy 等 的 病 例, 说 明 了 微 创 技 术 在 处 理 巨 大 子 宫 肌 瘤 上, 也 是 安 全 有 效 可 行 的 因 此, 或 可 考 虑 作 为 传 统 开 腹 手 术 的 替 代 手 段 尽 管 尚 面 临 一 些 难 题, 但 是 对 腔 镜 手 术 经 验 丰 富 的 外 科 医 生 来 说, 在 器 械 完 备 的 情 况 下, 不 失 为 一 种 处 理 大 肌 瘤 的 便 利 选 择 ( 王 帅 报 道 )