#* 西安交通大学学报医学版第卷先天性脊柱畸形是指由椎体形成缺陷或分节障碍导致的脊柱在矢状位冠状位或轴位的位置偏离正常表现为脊柱侧凸前后凸和旋转畸形被认为是在脊柱的胚胎发育期间受到致畸因子的作用而形成脊柱的发育来源于中胚层与其相同起源的器官系统有骨骼肌心血管系统以及泌尿生殖

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篇澹台
5 years ago
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1 第卷第期年月西安交通大学学报医学版!" #$# # %&'&!& 临床研究先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者的肾功能评估高正超刘俭涛牛斌斌李宇欢梁辉李浩鹏贺西京西安交通大学第二附属医院骨科陕西西安 "# 摘要目的评估先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者的肾功能方法前瞻性收集先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形的患者和年龄体质量相近的健康人并分成肾脏畸形组尿路畸形组和健康对照组检测血肌酐尿素胱抑素 $ 估计肾小球滤过率 %&' 用于评估患者的一般肾功能检测尿微量白蛋白微球蛋白 % 微球蛋白 % 和 ( 乙酰 ) 葡萄糖苷酶 ( % 用于评价患者的早期肾功能结果共募集到肾脏畸形患者 * 例尿路畸形患者 # 例健康对照组例组之间的血肌酐尿素胱抑素 $ 以及 %&' 均在正常范围内且各指标无统计学差异 + 组之间的 % 以及 ( % 浓度存在统计学差异 + 而 % 浓度未见统计学差异 + 肾脏畸形组的以及 ( % 浓度显著高于尿路畸形组且差异有统计学意义 + 而 % 浓度在两组间未见明显差异 + 结论先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者存在肾功能早期损害且相较于尿路畸形患者肾脏畸形患者的肾损害程度更严重关键词先天性脊柱畸形泌尿系畸形肾脏早期损伤中图分类号 '"* 文献标志码 "*+!"#! $ %&# # %,-!. /0 1 /! /0(1!! 1/! 1 (% 1 /0!.2!. )/3!04,30 560! 4 7 / 05 / /!/00!.! /!"#$!/ '' # # " & # " "" # " # ( " )" )# " " """ "" # " # &$ # ("(" ## " # *" +,- "#& #(./0 ))# ( )!+ ( ))# ( )!+"')# )( )1) # "'.+" " #& " *# # " " "# &## # (" (" ## " # *" +,-# # " #&+& # " #./0)!+ "'.+ &+(## )!+ &+&./0"'.+ # # &+(## )!+ &+& # ## # "#" &! # & ( ) # " # # 收稿日期 " * 修回日期 " 基金项目国家自然科学基金资助 (0 +" 6 03(/ 0!/7(/ 3/76!&0!/ 0!04$!/(0 +" 通信作者贺西京主任医师 / 7!.900 优先出版 :!5!:!: 5/ 7*'*#* 7!

2 #* 西安交通大学学报医学版第卷先天性脊柱畸形是指由椎体形成缺陷或分节障碍导致的脊柱在矢状位冠状位或轴位的位置偏离正常表现为脊柱侧凸前后凸和旋转畸形被认为是在脊柱的胚胎发育期间受到致畸因子的作用而形成脊柱的发育来源于中胚层与其相同起源的器官系统有骨骼肌心血管系统以及泌尿生殖系统因此先天性脊柱畸形常常合并其他系统畸形先天性泌尿系统畸形指以泌尿系统结构性或功能性缺陷为特征的一组先天性畸形主要表现在肾脏和尿道因此又称为先天性肾脏和尿路畸形 0!.! /7/!0 /7 504 :! /! 3!/3 3/$ ; 研究报道约 " 的先天性脊柱畸形患者合并泌尿系统畸形且泌尿系统畸形是其最常见的合并畸形之一大部分患者在早期无任何临床症状 # * 因不影响脊柱畸形的外科治疗而不被发现然而 $ ; 是导致儿童终末期肾病! 5/.3!/7 5/5 6') 和接受肾替代治疗 3!/737/!3/ '' 的主要原因且 $ ; 患者接受 '' 的年龄要明显小于非 $ ; 患者岁 * 岁 " 与其他系统不同 $ ; 因其位置隐匿且大部分患者没有任何临床症状而常常被忽略一些患者就诊时就已经发生了肾脏不可逆性损害甚至是 6') 目前的文献报道均聚焦于先天性脊柱畸形合并泌尿系统畸形的流行病学形态学和病理学等该类患者的肾功能状况未见相关文献报道因此本研究通过前瞻性募集先天性脊柱畸形合并泌尿系统畸形的患者并与年龄体质量相近的健康儿童做比较以评估先天性脊柱畸形合并泌尿系统畸形患者的肾功能 * 对象与方法 * * 研究对象前瞻性地收集 + 年月 " 年 + 月于西安交通大学第二附属医院就诊的先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形的患者同时在本院健康体检中心选取年龄和体质量接近的健康儿童患者纳入标准诊断明确的先天性脊柱畸形合并先天性肾脏和尿路畸形的患者其椎体异常可根据 ) 16 提出的分型方法分为型椎体形成障碍包括楔形椎半椎体和蝶形椎畸形型椎体分节障碍包括一侧骨桥和阻滞椎型为前两型的混合先天性肾脏和尿路畸形指包含以下一项或多项肾缺如异位肾马蹄肾双集合系统肾盂输尿管连接部梗阻膀胱输尿管反流巨输尿管症输尿管异位开口尿道下裂等不合并心肺肝肾等器官疾病排除标准近期服用对肾脏有影响的药物家长或患者本人不同意参与本研究未签署书面知情同意书者健康儿童的纳入标准年龄体质量与患者匹配不合并心肺肝肾等器官疾病排除标准与患者的排除标准一致 * + 实验室与影像学检查收集所有研究对象的隔夜空腹静脉血以及清洁中段晨尿分别用于血常规生化测试尿常规尿肾脏早期损伤标记物的检测所有的实验室检查均在本院检验中心执行尿微量白蛋白微球蛋白 % 和微球蛋白 % 质量浓度的测定采用散射免疫比浊法各指标参考范围分别为... 尿 ( 乙酰 ) 葡萄糖苷酶 ( % 的测定采用比色法参考范围为所有患者在接受全面体格检查后先接受超声检查心脏彩超腹部器官彩超以明确心脏腹部器官是否存在合并畸形进而再接受 2 线 $ 扫描以及 '1 检查进一步明确脊柱畸形与合并畸形的诊断健康儿童只做系统查体实验室检查以及超声检查不做放射性检查 *, 数据收集收集所有研究对象的年龄性别体质量体格检查以及生化检查结果此外收集患者的脊柱畸形类型合并的畸形既往病史等信息以肝功能检查同时结合影像学检查评价研究对象的肝功能以左室射血分数结合影像学检查来评价研究对象的心功能以血肌酐尿素胱抑素 $ 以及估计肾小球滤过率 %&' 等指标来评价研究对象的一般肾功能以 % % 以及 ( % 等指标来评价研究对象的早期肾功能 * - 统计学方法采用 6 66 进行统计学分析连续性变量经正态性检验和方差齐性检验若符合正态分布和方差齐性则以均值标准差表示用单因素方差分析进行检验若不符合正态分布和方差齐性则以中位数四分位间距表示用 ;3/5:/7 </7 5 秩和检验 ; < 检验进行分析若组之间存在显著性差异则进一步采用 6!5 (= /! ; 75 法或 < 70 0! 秩和检验进行多重比较分类变量采用例数或百分数表示用卡方检验进行分析 + 为差异有统计学意义 + 结果 + * 研究对象的一般资料共前瞻性收集到例患者和例健康儿童例患者中有例患者同时合并有肾脏和尿道畸形其中例诊断为脊柱侧凸肾盂输尿管连接部狭窄并肾积水该患者曾于 + 月龄!

3 期高正超刘俭涛牛斌斌等先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者的肾功能评估 #" 时对输尿管连接部狭窄行手术治疗治疗后肾积水消失且患者本次肾脏影像学检查未见明显异常因此将该患者归于尿路畸形组另例患者为左侧重复肾与正常肾融合同时合并双集合系统但无开口异常考虑到重复肾与正常肾融合而输尿管开口无异常因而把该患者归于肾脏畸形组合并尿道下裂肾盂输尿管连接部狭窄的患儿均已在早期接受治疗先天性椎间具有统计学差异图和 ) 而 % 浓度未见统计学差异图 $ 与尿路畸形组相比肾脏畸形组的以及 ( % 浓度显著性增高且存在统计学差异图和 ) 表 * 先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形的统计表 / 6 /3 04 /7403 / 0!5! 0!.! /7 5!/ !=3!/3/7403 / 0!5 体畸形合并泌尿系统畸形统计情况见表畸形类型畸形例数比例按畸形的部位将例患者分为肾脏畸形组 * 椎体 # #* *" 例尿道畸形组 # 例各组的人口统计学特征以及 * *" * *" 实验室基线数据见表其基线资料的比较未见有统肾脏孤立肾 " 计学差异异位肾 # + + 血清一般肾功能指标例患者除体格检查马蹄肾 * *" 发现手术瘢痕以及影像学表现外均无泌尿系方面的重复肾 * *" 临床症状尿常规以及一般肾功能指标均未见明显异位融合肾异常与健康对照组相比肾脏畸形组与尿路畸形组尿路尿道下裂 + * *" 的血清肌酐尿素胱抑素 $ 以及 %&' 均未见统计双集合系统 * *" 学差异图肾盂输尿管连接部狭窄神经源性膀胱 * *" +., 早期肾功能指标肾脏畸形组与尿路畸形组的膀胱输尿管反流 % % 以及 ( % 浓度均高于健康输尿管开口异位对照组仅 % 以及 ( % 浓度在组之表 + 研究对象的人口统计学特征及实验室基线数据 /) 0.3/ /3/3 5 5/!7/ 03/03/57!//045 5 特征肾脏畸形组尿路畸形组健康对照组值年龄岁 # * " # 性别男女 * * +* 体质量 :. # +#"# # # # 左室射血分数 + #+ + * +* # 白蛋白. ## ### # * ## # " 血红蛋白. + * * " + * # # 血细胞比容 " #* " 血尿酸 07 ** + + *+ * + #* " * + + # 图 *, 组血清肾功能指标的比较 &. $0 /3 50!04533!/74! 0!0 /3:35!3.30 5, 讨论肾功能评估的金标准是注入技术如菊粉乙二胺四乙酸等的清除率但该技术具有有创费时操作繁琐等缺点尤其是针对年龄较小的儿童血清肌酐尿素胱抑素 $ 以及 %&' 等是常用而且重要的评价患者肾功能状态的指标研究报道血清肌酐是最常应用最重要的参数血清胱抑素 $ 水平是评价!

4 # 西安交通大学学报医学版第卷图 +, 组尿液的早期肾功能指标的比较 &. $0 /3 50!04/37 3!/74! 0!0 /3:35! 3!/3! / + 肾脏畸形组与健康对照组比较 + 肾脏畸形组与尿路畸形组比较 + 尿路畸形组与健康对照组比较除尿 % 外其余项指标组间比较具有统计学意义 + 肾脏功能更精确更特异的指标其水平代表着肾小球滤过率功能且被认为比血清肌酐更敏感而 # %&' 被普遍认为是评价肾功能最好的总体指标因此我们选取以上指标来评价患者的一般肾功能正常情况下以上指标的内源性产生是一个常量其血浆水平代表着肾小球滤过功能当肾小球滤过功能发生损伤而下降时该类指标浓度则上升然而以上指标的产生与生长发育体质量肌肉的发达程度具有显著的正向线性关系因此本研究选取年龄性别体质量等相近的健康儿童作为对照组来消除以上因素对结果产生的影响肾脏畸形组尿路畸形组与健康对照组相比结果显示血清肌酐尿素胱抑素 $ 血尿酸浓度以及 %&' 值无显著性差异说明该类患者的一般肾功能情况良好而且所有患者均无泌尿系方面的症状这可能就是该类患者早期在临床上被忽略未进行有效随访直至发生肾脏不可逆性损害时才被引起重视的原因近年来越来越多的血清和尿标志物被用于评价肾脏早期功能比如中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白 (% 肾脏损伤分子 ;1 白介素 1 尿胱抑素 $ 尿胎球蛋白以及尿 "+ % % 以及 ( % 等 ;1 已被研究证实是一个比 ( % 等更加敏感的用于评 * 价肾脏早期损伤的指标然而以上指标如 ;1 (%1 以及尿胎球蛋白在临床实践中并未得到广泛的应用相反 % % 以及 ( % 等指标是临床上广泛应用且被广大学者所接受的用于评价早期肾脏功能的标记物因此我们选择以上尿液指标来评估先天性脊柱畸形合并先天性泌尿系畸形患者的早期肾功能损害情况尿分子量为 *:) 是用于评价早期肾小球功能最常用最有价值的指标本研究结果显示所有研究对象的均在正常范围内然而肾脏畸形组的浓度显著高于健康对照组且存在统计学差异出现该显著性差异的原因可能是尿主要是反映肾小球滤过膜的电荷选择性屏障功能在该类患者中肾小球的电荷选择性屏障损伤程度较轻不足以引起尿的病理性升高但其浓度的升高造成了显著性差异同时本研究还显示肾脏畸形组的浓度显著高于尿路畸形组而尿路畸形组与健康对照组之间无显著性差异此差异可能是由于肾脏畸形患者更容易出现肾小球滤过膜的选择性电荷屏障的损害而造成尿 % % 以及 ( % 等是临床上用于评价早期肾小管功能的重要指标本研究结果表明肾脏畸形组和尿路畸形组的尿 % 以及 ( % 浓度均显著高于健康对照组且超出了生理值说明先天性脊柱畸形合并先天性泌尿系畸形的患者其肾小管已经发生了损害且其损害先于肾小球功能的损害类似的结论在一些急性或慢性肾脏损伤的患者 " 中同样得到了证实尿 % % 均属于低分子量蛋白质均可自由透过肾小球且以上均被近端肾小管吸收二者的排泄吸收过程类似但在本研究中仅有尿 % 在组间检测出显著性差异分析原因可能如下 % 稳定性差易受尿值的影响在尿液 * 时大部分被分解尿液标本的收集存储过程以及存储时间的长短均会影响到尿标本中的 % 浓度肾小管损伤时对 % 的重吸收障碍通常优先于 % 的重吸收障碍尿 % 显著低于 % 浓度在进行检测时灵敏性低不易被检测本研究结果说明先天性脊柱畸形合并先天性泌尿系统畸形的患者在早期就已出现肾脏功能损害尽管所有患者都没有临床症状但仍需临床医生和患!

5 期高正超刘俭涛牛斌斌等先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者的肾功能评估 # 者或家属重视以避免 * 的 $ ; 患者发展成儿童早发型慢性肾脏病以及儿童 6') 目前临床上尚无可靠的指标来预测 $ ; 患者是否会向终末期肾病进展因此加强随访注意保护和及时干预可能是避免肾功能出现不可逆性损害的重要措施参考文献 )/.*-.-1,*.! --!% &-## #.#" " #"&$"## #&.$!+//&'# # & " *& ' * /. '- '2!. 2 0 '+ -$! &+) # " # # " *.2&' - '+"& # 孙保胜谢向辉孙琳等 & 儿童先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形临床分析 & 临床小儿外科杂志 *+*+*)+*+& + $'.'+ 3/ &.(#" # #.#" ** ##&$"*#)& * 1 $$.1! -.'1. 1!$!$ $.&*) 4 " " #. ( # & 0 1# -*( " ##"#)& " ' - / + $ & "#)0"*# ##+ ") *21&* 5 '##*)#&.-.!0. %.'$ -./ '22! & ") ##4 " "#"& "') *)"&.' // / ' *& # "#" 4#) 4 " " # (. )("#)#" &!" # 0 *+*+& 1 6$ 1!.'$&* #&..#"$ ##**)"+& 彭纪临刘莉曹文富 & 胱抑素 * 与慢性肾功能衰竭的相关研究进展 & 内蒙古中医药 *+*)#& /% -.)$ '. 1'! & 2!) (4( #- # # " & "*& 刘莉娟袁清茹赵明中 & 血清胱抑素 * 与肌酐在评估 "+ 岁以上老年慢性心衰患者预后中的价值 & 西安交通大学学报医学版 "+)*& # $ /! ' $2 &* 1"*# *21&2 " $)*& + 1 %.-..' &# # 4 ") 7 &*('*)*& * -.'+ 2.!.'.!'.'.!0! 2 & 4 " 7 #)(4 " # ("# ## 5 " #"&$ ) )& " 3'+..' / &-#" 7 " #"# " & "')#&!$ $!'/ $ &/ )/ ) #" 5"#4 " (") 2" &.# * 5 #""#)#& 黄琼莲覃西李浩等 & 尿 )!+ 检测对肾损害早期诊断的应用价值 & 临床误诊误治 #"")& $*. 0 $/2 '$..'' % *! & ) #)(" " ## " ( )# () 4#( 7 ) &.++#")"& 编辑卓选鹏西安交通大学学报医学版公共卫生栏目征稿函为了积极响应习总书记提出的大卫生大健康理念进一步契合预防为主的国家卫生方针报道我国公共卫生领域的新成果新理论新技术新方法本刊年拟开设公共卫生栏目现向广大卫生健康领域的专家学者约稿栏目内容为劳动卫生环境卫生营养与食品卫生儿童少年卫生卫生毒理流行病学卫生统计社会医学与卫生事业管理传染病慢性非传染病地方病出生缺陷防控及人群中疾病或健康状态的评价等若您在相关领域的研究成果尚未公开发表欢迎向本刊赐稿投稿时请注明公共卫生栏目对于评审优秀的稿件我们将通过快速通道优先处理优先发表谢谢您的支持与合作!

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